ЛЕКЦИЯ 1

ВВЕДЕНИЕ В НЕВРОЛОГИЮ.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И ПАТОЛОГИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ.

Нервные клетки обладают способ­ностью воспринимать, проводить и пере­давать нервные импульсы. Они синтези­руют медиаторы, участвующие в их проведении (нейротрансмиттеры): ацетилхолин, катехоламины, индоламины, а так­же липиды, углеводы и белки. Некоторые специализированные нервные клетки обладают способностью к нейрокринии (синтезируют белковые продукты - октапептиды, например антидиуретический гормон, вазопрессин, окситоцин в клетках супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса). Другие нейроны, входящие в состав базальных отделов гипоталамуса, вырабатывают так назы­ваемые рилизинг-факторы, которые ока­зывают влияние на функцию аденогипофиза.

Для всех нейронов характерна высо­кая интенсивность обмена веществ, поэ­тому они нуждаются в постоянном поступлении кислорода, глюкозы и дру­гих веществ.

Тело нервной клетки имеет свои осо­бенности строения, которые обусловле­ны специфичностью их функции.

Тело нейрона помимо внешней обо­лочки имеет трехслойную цитоплазматическую мембрану, состоящую из двух слоев фосфолипидов и белков. Мембрана выполняет барьерную функцию, защи­щая клетку от поступления чужеродных веществ, и транспортную, обеспечиваю­щую поступление в клетку необходимых для ее жизнедеятельности веществ. Различают пассивный и активный транспорт веществ и ионов через мембрану. Пас­сивный транспорт - это перенос ве­ществ в направлении уменьшения электро­химического потенциала, по градиенту концентрации (свободная диффузия через липидный бислой, облегченная диффу­зия - транспорт веществ через мембра­ну). Активный транспорт - перенос веществ против градиента электрохими­ческого потенциала при помощи ионных насосов. Выделяют также питоз - меха­низм переноса веществ через мембрану клетки, который сопровождается обра­тимыми изменениями структуры мемб­раны. Через плазматическую мембрану не только регулируется поступление и выход веществ, но и осуществляется об­мен информацией между клеткой и вне­клеточной средой. Мембраны нервных клеток содержат множество рецепторов, активация которых приводит к повыше­нию внутриклеточной концентрации ци­клического аденозинмонофосфата (цАМФ) и циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), регулирующих клеточной мета­болизм.

Ядро нейрона - это наиболее крупная из клеточных структур, видимых при световой микроскопии. В большинстве нейронов ядро располагается в центре тела клетки. В плазме клетки расположе­ны гранулы хроматина, представляющие комплекс дезоксирибонуклеиновой кис­лоты (ДНК) с простейшими белками (гистонами), негистоновыми белками (нуклеопротеидами), протаминами, липидами и др. Хромосомы становятся видны лишь во время митоза. В центре ядра расположе­но ядрышко, содержащее значительное количество РНК и белков, в нем форми­руется рибосомальная РНК (рРНК).

Генетическая информация, заклю­ченная в ДНК хроматина, подвергает­ся транскрипции в матричную РНК (мРНК). Затем молекулы мРНК про­никают через поры ядерной мембраны и поступают в рибосомы и полирибосомы гранулярного эндоплазматического ретикулума. Там происходит синтез моле­кул белка; при этом используются ами­нокислоты, приносимые специальными транспортными РНК (тРНК). Этот про­цесс называется трансляцией. Некоторые вещества (цАМФ, гормоны и др.) могут увеличивать скорость транс­крипции и трансляции.

Ядерная оболочка состоит из двух мембран - внутренней и внешней. Поры, через которые осуществляется обмен между нуклеоплазмой и цитоплазмой, занимают 10% поверхности ядерной обо­лочки. Кроме того, внешняя ядерная мембрана образует выпячивания, из которых возникают тяжи эндоплазматической се­ти с приклепленными к ним рибосомами (гранулярный ретикулум). Ядерная мембрана и мембрана эндоплазматической сети морфологически близки друг другу.

В телах и крупных дендритах нервных клеток при световой микроскопии хорошо видны глыбки базофильного вещест­ва (вещество или субстанция Ниссля). При электронной микроскопии выявлено, что базофильное вещество представляет собой часть цитоплазмы, насыщенную уплощенными цистернами гранулярного эндоплазматического ретикулума, со­держащего многочисленные свободные и прикрепленные к мембранам рибосомы и полирибосомы. Обилие рРНК в рибосомах обусловливает базофильную окра­ску этой части цитоплазмы, видимую при световой микроскопии. Поэтому базофильное вещество отождествляют с гранулярным эндоплазматическим ретикулумом (рибосомами, содержащими рРНК). Размер глыбок базофильной зернистости и их распределение в нейронах разных типов различны. Это зависит от состоя­ния импульсной активности нейронов. В больших двигательных нейронах глыбки базофильного вещества крупные и ци­стерны расположены в нем компактно. В гранулярном эндоплазматическом ретикулуме в рибосомах, содержащих рРНК, непрерывно синтезируются новые белки цитоплазмы. К этим белкам отно­сятся белки, участвующие в построении и восстановлении клеточных мембран, метаболические ферменты, специфиче­ские белки, участвующие в синаптическом проведении, и ферменты, инактивирующие этот процесс. Вновь синте­зированные в цитоплазме нейрона белки поступают в аксон (а также в дендриты) для замещения израсходованных белков.

Если аксон нервной клетки перереза­ется не слишком близко к перикариону (чтобы не вызвать необратимых повреж­дений), то происходит перераспределе­ние, уменьшение и временное ис­чезновение базофильного вещества (хро­матолиз), и ядро перемещается в сторо­ну. При регенерации аксона в теле ней­рона наблюдается перемещение базо­фильного вещества по направлению к аксону, увеличивается количество грану­лярного эндоплазматического ретикулу­ма и числа митохондрий, усиливается белковый синтез и на проксимальном конце перерезанного аксона возможно появление отростков.

Пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи) - система внутриклеточных мембран, каждая из которых представля­ет собой ряды уплощенных цистерн и секреторных пузырьков. Эту систему цитоплазматических мембран называют агранулярным ретикулумом ввиду отсут­ствия прикрепленных к ее цистернам и пузырькам рибосом. Пластинчатый комплекс принимает участие в транспор­те из клетки определенных веществ, в частности белков и полисахаридов. Зна­чительная часть белков, синтезирован­ных в рибосомах на мембранах грану­лярного эндоплазматического ретикулу­ма. поступив в пластинчатый комплекс, превращается в гликопротеины, которые распаковываются в секреторные пузырьки, а затем выделяются во внеклеточную сре­ду. Это указывает на наличие тесной связи между пластинчатым комплексом и мембранами гранулярного эндоплазматического ретикулума.

Нейрофиламенты можно выявить в большинстве крупных нейронов, где они располагаются в базофильном веществе, а также в миелинизированных аксонах и дендритах. Нейрофиламенты по своей структуре являются фибриллярными белками с не выясненной до конца фун­кцией.

Нейротрубочки видны только при электронной микроскопии. Их роль заключается в поддержании формы нейро­на, особенно его отростков, и участии в аксоплазматическом транспорте веществ вдоль аксона.

Лизосомы представляют собой пузырь­ки, ограниченные простой мембраной и обеспечивающие фагоцитоз клетки. Они содержат набор гидролитических ферментов, способных гидролизовать ве­щества, попавшие в клетку. В случае ги­бели клетки лизосомальная мембрана разрывается и начинается процесс аутолиза - вышедшие в цитоплазму гидро­лазы расщепляют белки, нуклеиновые кислоты и полисахариды. Нормально функционирующая клетка надежно за­щищена лизосомальной мембраной от действия гидролаз, содержащихся в лизосомах.

Митохондрии - структуры, в кото­рых локализованы ферменты окислитель­ного фосфорилирования. Митохондрии имеют внешнюю и внутреннюю мембра­ны и располагаются по всей цитоплазме нейрона, образуя скопления в концевых синаптических расширениях. Они являют­ся своеобразными энергетическими станциями клеток, в которых синтезируется аденозинтрифосфат (АТФ) - основной источник энергии в живом организме. Благодаря митохондриям в организме осуществляется процесс клеточного дыха­ния. Компоненты тканевой дыхательной цепи, так же как система синтеза АТФ, локализованы во внутренней мембране митохондрий.

Среди других различных цитоплазматических включений (вакуоли, гликоген, кристаллоиды, железосодержащие гранулы и др.) есть и некоторые пигменты черного или темно-коричневого цвета, подобные меланину (в клетках черной субстанции, голубого пятна, дорсального двигательного ядра блуждающего нерва и др.). Роль пигментов окончательно не выяснена. Однако известно, что умень­шение числа пигментированных клеток в черной субстанции связано со сниже­нием содержания дофамина в ее клетках и хвостатом ядре, что приводит к синд­рому паркинсонизма.

Аксоны нервных клеток заключены в липопротеиновую оболочку, которая начинается на некотором расстоянии от тела клетки и заканчивается на расстоя­нии 2 мкм от синаптического окончания. Оболочка находится снаружи от погра­ничной мембраны аксона (аксолеммы). Она, как и оболочка тела клетки, состоит из двух электронно-плотных слоев, раз­деленных менее электронно-плотным сло­ем. Нервные волокна, окруженные таки­ми липопротеидными оболочками, назы­ваются миелинизированными. При свето­вой микроскопии не всегда удавалось ви­деть такой “изолирующий” слой вокруг многих периферических нервных воло­кон, которые из-за этого были отнесены к немиелинизированным (безмякотным). Однако электронно-микроскопические исследования показали, что и эти волок­на также заключены в тонкую миелиновую (липопротеиновую) оболочку (тонкомиелинизированные волокна).

Миелиновые оболочки содержат хо­лестерин, фосфолипиды, некоторые цереброзиды и жирные кислоты, а также белковые вещества, переплетающиеся в виде сети (нейрокератин). Химическая природа миелина периферических нерв­ных волокон и миелина центральной нер­вной системы несколько различна. Это связано с тем, что в центральной нервной системе миелин образуется клетками олигодендроглии, а в периферической - леммоцитами. Эти два вида миелина об­ладают и различными антигенными свойствами, что выявляется при инфекционно-аллергической природе заболе­вания. Миелиновые оболочки нервных волокон не сплошные, а прерываются вдоль волокна промежутками, которые называются перехватами узла (перехва­тами Ранвье). Такие перехваты существу­ют в нервных волокнах и центральной, и периферической нервной системы, хо­тя их строение и периодичность в разных отделах нервной системы различны. Отхождение ветвей от нервного волокна обычно приходится на место перехвата узла, которое соответствует месту смы­кания двух леммоцитов. У места оконча­ния миелиновой оболочки на уровне перехвата узла наблюдается небольшое сужение аксона, диаметр которого уменьшается на 1/3.

Миелинизация периферического нер­вного волокна осуществляется леммоцитами. Эти клетки формируют отросток цитоплазматической мембраны, который спиралевидно обертывает нервное волок­но. Может сформироваться до 100 спи­ральных слоев миелина правильной пла­стинчатой структуры. В процессе обертывания вокруг аксона цитоплазма леммоцита вытесняется к ее ядру; этим обеспечиваются сближение и тесный контакт смежных мембран. Электронно-микроскопически миелин сформирован­ной оболочки состоит из плотных плас­тинок толщиной около 0,25 нм, которые повторяются в радиальном направлении с периодом 1,2 нм. Между ними находит­ся светлая зона, разделенная надвое ме­нее плотной промежуточной пластинкой, имеющей неправильные очертания. Свет­лая зона представляет собой сильно на­сыщенное водой пространство между двумя компонентами бимолекулярного липидного слоя. Это пространство до­ступно для циркуляции ионов. “Безмякотные” так называемые немиелинизированные волокна вегетативной нерв­ной системы оказываются покрытыми единичной спиралью мембраны лем­моцита.

Миелиновая оболочка обеспечивает изолированное, бездекрементное (без па­дения амплитуды потенциала) и более быстрое проведение возбуждения вдоль нервного волокна. Имеется прямая зави­симость между толщиной этой оболочки и скоростью проведения импульсов. Во­локна с толстым слоем миелина проводят импульсы со скоростью 70-140 м/с, в то время как проводники с тонкой миелино­вой оболочкой со скоростью около 1 м/с и еще медленнее - “безмякотные” во­локна (0,3-0,5 м/с).

Миелиновые оболочки вокруг аксо­нов в центральной нервной системе также многослойны и образованы отростками олигодендроцитов. Механизм их разви­тия в центральной нервной системе схо­ден с образованием миелиновых оболочек на периферии.

В цитоплазме аксона (аксоплазме) имеется много нитевидных мито­хондрий, аксоплазматических пузырьков, нейрофиламентов и нейротрубочек. Рибосомы в аксоплазме встречаются очень редко. Гранулярный эндоплазматический ретикулум отсутствует. Это приво­дит к тому, что тело нейрона снабжает аксон белками; поэтому гликопротеиды и ряд макромолекулярных веществ, а так­же некоторые органеллы, такие как ми­тохондрии и различные пузырьки, должны перемещаться по аксону из тела клетки. Этот процесс называется аксонным. или аксоплазматическим транспортом.

Определенные цитоплазматические белки и органоиды движутся вдоль аксо­на двумя потоками с различной скоростью. Один - медленный поток, движущийся по аксону со скоростью 1-3 мм/сут, перемещает лизосомы и некоторые фер­менты, необходимые для синтеза нейромедиаторов в окончаниях аксонов. Другой поток - быстрый, также направ­ляется от тела клетки, но его скорость составляет 5-10 мм/ч (примерно в 100 раз выше скорости медленного потока). Этот поток транспортирует компоненты, не­обходимые для синаптической функции (гликопротеиды, фосфолипиды, митохондрии, дофамингидроксилаза для син­теза адреналина). Механизм аксоплазматического тока до конца не изучен.

Дендриты обычно гораздо короче ак­сонов. В отличие от аксона дендриты дихотомически ветвятся. В ЦНС дендри­ты не имеют миелиновой оболочки. Крупные дендриты отличаются от аксона также тем, что содержат рибосомы и цистерны гранулярного эндоплазматического ретикулума (базофильное вещест­во); здесь также много нейротрубочек, нейрофиламентов и митохондрий. Таким образом, дендриты имеют тот же набор органоидов, что и тело нервной клетки. Поверхность дендритов значительно уве­личивается за счет небольших выростов (шипиков), которые служат местами синаптического контакта.

Паренхима ткани мозга включает не только нервные клетки (нейроны) и их отростки, но также нейроглию и элемен­ты сосудистой системы.

При световой микроскопии выявляются не­сколько типов клеток нейроглии, лежащих ря­дом с нейронами и их отростками. Глия эктодермального происхождения состоит из олигодендроцитов, волокнистых и плазматических астроцитов и кубических клеток эпендимы. Последние выстилают желудочки и цент­ральный канал головного и спинного мозга. Более мелкие клетки глии, образующие микроглию, имеют мезодермальное происхожде­ние и могут превращаться в фагоциты. Нейроглия имеет огромное значение в обес­печении нормального функционирования нейронов. Она находится в тесных метаболи­ческих взаимоотношениях с нейронами, при­нимая участие в синтезе белка и нукле­иновых кислот и хранении информации. Кро­ме того, нейроглиальные клетки являются внутренней опорой для нейронов центральной нервной системы - они поддерживают тела отростки нейронов, обеспечивая их надлежащее взаиморасположение.

Отдельным видам глии приписывают и специальные функции. Олигодендроглиоциты участвуют в образовании и поддержании миелиновых оболочек. В ядрах этих клеток хорошо видны глыбки хроматина, а в цито­плазме имеется много гранулярного эндоплазматического ретикулума и митохондрий. Олигодендроглиоциты располагаются в ос­новном вокруг нейронов. Астроциты практи­чески не содержат гранулярного эндоплазматического ретикулума и имеют мало митохондрий. Эти клетки обычно располага­ются между капиллярами и нейронами, а так­же между капиллярами и клетками эпен­димы. Астроцитам приписывают важную роль в обмене веществ между нейронами и крове­носной системой. В большинстве отделов моз­га поверхностные мембраны тел нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов) не соприкасаются со стенками кровеносных сосудов или цереброспинальной жидкостью желудочков, центрального канала и подпаутинного пространства. Обмен веществ между этими компонентами, как правило, осущест­вляется через так называемый гематоэнцефалический барьер. Переносимые с током крови вещества должны пройти прежде всего через цитоплазму эндотелия сосуда. Этот барьер ничем не отличается от барьера эндотелиальных клеток вообще. Затем им нужно пройти через базальную мембрану капилля­ра, слой астроцитарной глин и, наконец, че­рез поверхностные мембраны самих нейро­нов. Полагают, что две последние структуры являются главными компонентами гематоэнцефалического барьера.

В других органах клетки ткани мозга непосредственно контактируют с базальными мембранами капилляров, а промежу­точный слой, аналогичный слою цитоплаз­мы астроцитарной глии, отсутствует. Круп­ные астроциты, которые играют важную роль в быстром внутриклеточном переносе мета­болитов в нейроны и из нейронов и обеспе­чивают избирательный характер этого пе­реноса, вероятно, составляют главный мор­фологический субстракт гематоэнцефалического барьера. В определенных структурах головного мозга - нейрогипофизе, эпифизе, сером бугре, супраоптической, субфорникальной и других областях - обмен веществ осуществляется очень быстро. Предполагают, что гематоэнцефалический барьер в этих структурах мозга не функционирует.

Микроглия - это мелкие клетки, разбросанные в белом и сером веществе нер­вной системы. Она выполняет защитную фун­кцию, принимая участие в разнообразных реакциях в ответ на повреждающие факторы. При этом клетки микроглии сначала увели­чиваются в объеме, затем митотически делят­ся. Астроциты и олигодендроциты замещают разрушенные нейроны в виде глиозного рубца.

Эпендимальные клетки тоже нередко от­носят к глиальным клеткам. Они имеют ядро, пластинчатый комплекс и гранулярный ретикулум. Отростки эпендимных клеток нахо­дятся в прямом соприкосновении с отрост­ками нейронов и клеток глии в сером и белом веществе мозга. Эпендимальные клетки вы­полняют пролиферативную опорную функ­цию, участвуют в образовании сосудистых сплетений желудочков мозга. На поверхно­сти желудочков мозга нервные элементы от­делены от цереброспинальной жидкости только слоем эпендимы (кроме некоторых мест). В сосудистых сплетениях также слой эпендимы отделяет цереброспинальную жид­кость от капилляров. Эпендимальные клетки желудочков мозга выполняют функцию гематоэнцефалического барьера.

Нервные клетки соединяются друг с другом только путем контакта - синап­са (греч. synapsis - соприкосновение, схватывание, соединение). Синапсы мож­но классифицировать по их расположе­нию на поверхности постсинаптического нейрона. Различают аксодендритические синапсы - аксон оканчивается на дендрите; аксосоматические синапсы - об­разуется контакт между аксоном и телом нейрона; аксоаксональные - контакт ус­танавливается между аксонами. В этом случае аксон может образовать синапс только на немиелинизированной части другого аксона. Это возможно или в проксимальной части аксона, или в области концевой пуговки аксона, так как в этих местах миелиновая оболочка отсутству­ет. Имеются и другие варианты синапсов: дендродендритные и дендросоматические. Примерно половина всей поверхно­сти тела нейрона и почти вся поверхность его дендритов усеяны синаптическими контактами от других нейронов. Однако не все синапсы передают нервные им­пульсы. Некоторые из них тормозят ре­акции нейрона, с которым они связаны (тормозные синапсы), а другие, находя­щиеся на том же нейроне, возбуждают его (возбуждающие синапсы). Суммар­ное действие обоих видов синапсов на один нейрон приводит в каждый данный момент к балансу между двумя противо­положными видами синаптических эф­фектов. Возбуждающие и тормозные синапсы устроены одинаково. Их проти­воположное действие объясняется выде­лением в синаптических окончаниях разных химических нейромедиаторов, обладающих различной способностью изменять проницаемость синаптической мембраны для ионов калия, натрия и хлора. Кроме того, возбуждающие си­напсы чаще образуют аксодендритные контакты, а тормозные - аксосоматические и аксоаксональные.

Участок нейрона, по которому им­пульсы поступают в синапс, называется пресинаптическим окончанием, а уча­сток, воспринимающий импульсы, - постсинаптическим окончанием. В цитоплазме пресинаптического окончания содержится много митохондрий и синапти­ческих пузырьков, содержащих нейромедиатор. Аксолемма пресинаптическо­го участка аксона, которая вплотную приближается к постсинаптическому нейрону, в синапсе образует пресинаптическую мембрану. Участок плазматиче­ской мембраны постсинаптического ней­рона, тесно сближенный с пресинаптической мембраной, называется постсинаптической мембраной. Межклеточное пространство между пре- и постсинаптическими мембранами называется синап­тической щелью.

Строение тел нейронов и их отрост­ков весьма разнообразно и зависит от их функций. Различают нейроны рецепторные (чувствительные, вегетативные), эффекторные (двигательные, вегетатив­ные) и сочетательные (ассоциативные). Из цепи таких нейронов строятся ре­флекторные дуги. В основе каждого ре­флекса лежат восприятие раздражений, переработка его и перенос на реагирую­щий орган - исполнитель. Совокупность нейронов, необходимых для осуществле­ния рефлекса, называется рефлекторной дугой. Строение ее может быть как про­стым, так и очень сложным, включаю­щим в себя и афферентные, и эф­ферентные системы.

Афферентные системы - представляют собой восходящие провод­ники спинного и головного мозга, кото­рые проводят импульсы от всех тканей и органов. Система, включающая специ­фические рецепторы, проводники от них и их проекции в коре мозга, определяется как анализатор. Он выполняет функции анализа и синтеза раздражений, т. е. пер­вичного разложения целого на части, единицы и затем постепенного сложения сегментарный аппарат спинного мозга). Многочисленные нисходящие проводни­ки от этих образований головного мозга подходят к нейронам сегментарного ап­парата спинного мозга и дальше следуют к исполнительным органам: поперечно-полосатой мускулатуре, эндокринным железам, сосудам, внутренним органам и кожным покровам.

ОБЩАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И ЕЕ НАРУШЕНИЯ

Чувствительность - способность жи­вого организма воспринимать раздраже­ния, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов, и отвечать на них дифференцированны­ми формами реакций.

Организм непрерывно подвергается действию различных раздражителей: механических, химических, температурных и др. Все внешние агенты прежде всего оказывают влияние на покровы тела. Эти раздражения воспринимаются большим числом нервных волокон, представляю­щих собой дистальные участки дендритов клеток спинномозговых узлов. В боль­шинстве своем - это так называемые свободные нервные окончания; их так много, что они образуют целые сплете­ния. Некоторые волокна своим концом входят в эпителиальные структуры, в фор­ме колбы, диска или луковицы. Эти кон­цевые аппараты дендритов и являются рецепторами. Свободные концы волокон и волокна, входящие в специальные рецепторы, воспринимают раздражение и трансформируют его в нервные импульсы.

При раздражении кожи клетка меж­позвоночного ганглия (первый нейрон) или гомологичного ему ганглия черепно­го нерва направляет воспринятые и переработанные ею импульсы не только в зффекторный нейрон для образования сегментарного рефлекса. Одновременно она передает информацию во второй чувствительный нейрон, расположенный в спинном мозге и стволовых образовани­ях; третий нейрон (в зрительном бугре) передает импульсы в кору головного мозга. Здесь вступает в действие огром­ный комплекс корковых нервных клеток, и нервный импульс входит в сознание - возникает ощущение. Таким сложилось классическое представление о формиро­вании ощущений в результате действия на организм раздражителей. Все воспри­ятия воздействий внешней и внутренней среды в физиологии принято объединять понятием “рецепция”. Однако не все, что воспринимается нервными рецепторами, ощущается, т. е. входит в сознание. По­нятие рецепции шире, чем понятие чув­ствительности. Примером могут служить сигналы, поступающие от опорно-двига­тельного аппарата в мозжечок. Они ре­гулируют мышечный тонус и участвуют в координации движений, но импульсы от них к возникновению ощущений не приводят.

Анализаторы - это функциональные объединения структур периферической и центральной нервной системы, осуще­ствляющие восприятие и анализ инфор­мации об явлениях, происходящих как в окружающей, так и во внутренней сре­де организма.

Анализаторы подразделяют на 2 груп­пы. Внешние (экстероцептивные) анализаторы осуществляют анализ информации об яв­лениях, происходящих в окружающей среде или внутри организма. К ним относятся зрительный, обонятельный, слухо­вой, тактильный и др. Внутренние (интероцептивные) анализа­торы осуществляют переработку ин­формации об изменениях, происходящих во внутренней среде организма, напри­мер информацию о состоянии желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудис­той системы, легких и других внутренних органов. Одним из основных внутренних анализаторов является двигательный анализатор, который информирует мозг о состоянии мышечно-суставного аппа­рата. Мышечная система является не только исполнительным двигательным аппаратом, но и органом проприоцептивной чувствительности. Еще И. М. Сече­новым в 1863 г. показано, что “темному мышечному чувству” принадлежит важ­ная роль в механизмах регуляции дви­жений.

Промежуточное положение между внешними и внутренними анализаторами занимает вестибулярный анализатор. Ре­цептор находится внутри организма (по­лукружные каналы), но возбуждается внешними факторами (ускорение и за­медление вращательных и прямолиней­ных движений).

Каждый анализатор состоит из пери­ферического (рецепторного) отдела, про­водниковой части и коркового отдела.

Периферический отдел анализатора представлен специализированными ре­цепторами, преобразующими определен­ные виды энергии (световую, звуковую, тепловую) в нервные импульсы. Благода­ря специализации рецепторов осуществляется первичный анализ внеш­них раздражителей. В мозге происходит дифференциация значения этих сигна­лов. Обусловлено это тем, что сигналы в рецепторной части подвергаются коди­рованию. Помимо импульсно-кодовой связи имеют значение и специфические электротонические функциональные свя­зи с различными зонами мозга.

Проводниковая часть анализаторов представлена не только нейронами ядер таламуса и их проекциями к соответству­ющим областям коры мозга, но и такими образованиями, как ретикулярная фор­мация, структуры лимбической системы, мозжечок. Установлено, что афферент­ный сигнал, пришедший даже по одному волокну, передается множеству нейро­нов в специфических, ассоциативных и неспецифических ядрах таламуса, кото­рые, в свою очередь, переключают каж­дый импульс на еще большее число корковых нейронов.

Корковый отдел анализатора имеет определенную локализацию, например, зрительный - преимущественно в заты­лочной области, слуховой - в височной, двигательный - в теменной области ко­ры больших полушарий мозга. Границы этих анализаторных зон нечеткие. В кор­ковых отделах анализатора имеются нейроны, реагирующие только на опре­деленное сенсорное раздражение. Это специфические проекционные нейроны (ядро коркового конца анализатора). Ря­дом с ними находятся неспецифические нервные клетки, реагирующие на раз­личные сенсорные раздражители, т. е. обладающие мультисенсорной конвер­генцией. Таких нейронов особенно много в ассоциативной области коры головного мозга. Благодаря конвергенции возбуж­дений на корковом нейроне возможно взаимодействие между многими анали­заторами. На основе анализа сигналов, поступающих в мозг от внешних и внут­ренних рецепторов, осуществляется афферентный синтез информации с после­дующим формированием программы поведения и аппарата оценки результатов действия - акцептор результатов действия.

Деятельность анализатора не исчер­пывается только анализом внешней и внутренней информации, а включает и об­ратное влияние высших отделов на рецепторную и проводниковую части ана­лизатора. Чувствительность рецепторов (воспринимающая часть) и функциональ­ное состояние передаточных реле (проводниковая часть анализатора) опре­деляются нисходящими влияниями ко­ры головного мозга, что позволяет орга­низму из многих раздражителей активно отбирать наиболее адекватную в данный момент сенсорную информацию. Это вы­ражается в виде всматривания, прищуривания, прислушивания и физиологически объясняется снижением порога к зри­тельным или слуховым раздражителям.

Рецепторы в зависимости от сво­его расположения условно подразделяют­ся на экстерорецепторы (болевые, тем­пературные, тактильные рецепторы), проприорецепторы (расположенные в мыш­цах, сухожилиях, связках, суставах рецепторы, которые дают информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц), интерорецепторы (расположенные во внутренних органах баро- и хеморецепторы).

В клинической практике исследуют различные рецепторы при нанесении со­ответствующих раздражений; возникаю­щие у обследуемого ощущения обозна­чаются, как общая чувствитель­ность.

Ощущения от раздражений экстерорецепторов называются поверхностной (экстероцептивной) чувствительностью. Выделяют следующие формы экстероцептивной чувствительности - болевую, тепловую, холодовую и тактильную.

Чувство положения туловища и ко­нечностей в пространстве (мышечно-суставное чувство), чувство давления и веса тела, вибрационная, кинестетическая чувствительность, двухмерно-простран­ственное чувство относятся к глубокой чувствительности (батиэстезия).

Различают также сложные виды чув­ствительности, обусловленные сочетанной деятельностью разных типов рецеп­торов и корковых отделов анализаторов (чувство локализации, узнавание пред­метов на ощупь - стереогноз и т. д.).

Интероцептивной чувствительно­стью называют ощущения, возникаю­щие при раздражении внутренних орга­нов, стенок кровеносных сосудов. В зна­чительной степени они связаны со сфе­рой вегетативной иннервации. В нормаль­ных условиях импульсы от внутренних органов почти не осознаются. Однако при ирритации интероцепторов возника­ют ощущения дискомфорта, чувства тяжести, боли различной интенсивности. Такого рода ощущения не строго локали­зованы, в других случаях они в разной степени оказываются локализованными и связанными с определенным органом.

Кроме общей чувствительности, раз­личают специальную чувствительность, возникающую в ответ на раздражение извне особых органов чувств. К этой чув­ствительности относятся: зрение, слух, обоняние, вкус, причем зрение, слух и обоняние называются еще дистантными, т. е. воспринимающими раздражения на расстоянии, в отличие от контактных, при которых раздражитель непосредст­венно соприкасается с кожей или слизистой оболочкой. К контактным относятся рецепторы тактильной чувствительности (ощущение прикосновения), отчасти так­же болевые и температурные рецепторы.

Проводники болевой и температур­ной чувствительности. Ход проводников болевой и температурной чувствительности отличается от такового глубокой чувствительности.

Первый нейрон проводников болево­го и температурного чувства, как и дру­гих трактов общей чувствительности, представлен нервной клеткой спинно­мозгового ганглия с ее Т-образно деля­щимся дендраксоном (отростком, в ко­тором начало дендрита и аксона тесно соприкасаются и возникает впечатление их слияния). Периферический отросток этой клетки в составе спинномозгового нерва, сплетения, периферического нерв­ного ствола идет к соответствующему дерматому (дерматомом называют зону иннервации кожи от одного спинномоз­гового ганглия и соответствующего сег­мента спинного мозга). Дендриты, вос­принимающие холодовые раздражения, содержат рецепторы в виде инкапсули­рованных чувствительных окончаний (луковицы Краузе), а тепловые волокна - в виде неинкапсулированных нервных окончаний (окончания Руффини), Аксо­ны клеток спинномозгового ганглия об­разуют спинномозговой нерв и задний корешок, войдя в вещество спинного мозга, это волокно проходит краевую зо­ну (зону Лиссауэра), затем - студени­стое вещество и образуют в основании заднего рога синапс со вторым нейроном чувствительного пути. Клетки второго нейрона составляют так называемые собственные ядра - колонку нервных клеток, проходящую вдоль спинного мозга. Еще до образования синапса аксон нейрона спинномозгового ганглия отдает коллатеральную ветвь для дуги соотвествующего сегментарного рефлекса. Аксон второго нейрона затем переходит через переднюю спайку на противоположную сторону в боковой канатик, однако волокно проходит не строго горизонтально, а косо и вверх. Переход осуществляется на 1-2 сегмента выше. Эта анатомическая особенность имеет значение при опреде­лении уровня поражения спинного мозга.

Войдя в боковой канатик на противо­положной стороне, аксон второго нейро­на направляется вверх вместе с аналогич­ными волокнами, вступающими в боко­вой канатик ниже. Образуется пучок, проходящий через весь спинной мозг и мозговой ствол. В продолговатом мозге он занимает положение несколько дорсальнее нижней оливы, в мосту и сред­нем мозге с дорсальной стороны при­мыкает к lemniscus medialis, заканчива­ется в вентролатеральном ядре таламуса.

По месту начала (спинной мозг) и окончания (вентролатеральные ядра та­ламуса) этот путь получил название спинно-таламического. Волокна в этом пучке распределены очень своеобразно. От дерматомов, расположенных ниже, волокна ложатся в пучки снаружи, а от расположенных более высоко - внутри. В результате на высоте верхнешейных сегментов в спинно-таламическом пучке наиболее латерально располагаются волок­на от нижней конечности, медиальное - от туловища, еще более кнутри - от верхней конечности. Такая за­кономерность расположения длинных проводников, или закон эксцент­рического расположения длинных проводников, имеет значение для топической диагностики; особенно это относится к диагностике спинальных опухолей. При экстрамедул­лярной опухоли зона расстройства повехностной чувствительности начинает­ся с дистальных отделов нижней конеч­ности, а при дальнейшем росте опухоли она распространяется вверх (восходящий тип нарушения чувствительности). При интрамедуллярной опухоли зона рас­стройства чувствительности, наоборот, распространяется сверху вниз (нисходя­щий тип развития расстройства чув­ствительности). Часть аксонов второго нейрона оканчивается в formatio reticularis и в неспецифических ядрах таламуса. Аксоны третьего нейрона начинаются в клетках дорсовентрального ядра тала­муса; они направляются к заднему бедру внутренней сумки, где занимают поло­жение позади пирамидного пучка, обра­зуя таламокорковый пучок. Затем волок­на этого пучка веерообразно расходятся (corona radiata) и достигают коры (пост­центральная извилина, прилежащие уча­стки теменной доли - цитоархитектонические поля 3, 1, 2, 5, 7). Здесь (особен­но в поле 3) имеется соматотопическая проекция этих проводников по отноше­нию к определенным частям тела. В верх­ней части этой области коры, включая парацентральную дольку, представлена чувствительность нижней конечности, ниже - туловища, верхней конечности, лица. При этом площадь корковой чувствительности иннервации для дистальных отделов верхних и нижних конечностей больше, чем для проксимальных. Осо­бенно велика она для большого пальца верхней конечности и вокруг области ин­нервации лица и головы.

Итак, особенностями проводников бо­левой и температурной чувствительности являются трехнейронное строение, перекрещенность их волокон (раздражение от правой стороны тела воспринимается левым полушарием, и наоборот), совер­шение перекреста аксонами второго ней­рона на протяжении 1-2 вышележащих сегментов спинного мозга.

Специфическая дифференциация чув­ствительности связана со структурно-фи­зиологическими особенностями перифе­рического нервного волокна. Импульсы по чувствительным волокнам от рецепто­ров проводятся с различной скоростью в зависимости от толщины миелиновой оболочки и разной частоты отмечаемых при этом колебаний электрических по­тенциалов. Волокна группы А с толстой миелиновой оболочкой проводят импуль­сы быстрее и обеспечивают глубокую и тактильную чувствительность. Волокна группы В с тонкой миелиновой оболоч­кой проводят импульсы более медленно и обеспечивают болевую, температур­ную и тактильную чувствительность. Во­локна с однослойной оболочкой миелина (безмякотные) группы С проводят им­пульсы диффузной нелокализованной боли еще более медленно.

Исследования болевой и температурной чувствительности начинают с изучения жа­лоб. К числу самых частых относят жалобу на боль. В ходе расспроса необходимо выяс­нить характер боли (острая, тупая, стреляю­щая, ноющая, колющая, жгучая, пульсирую­щая и др.), ее локализацию и распространен­ность, является ли она постоянной или возни­кает периодически (приступами).

Подобным образом могут быть охаракте­ризованы так называемые парестезии. Этим термином обозначают своеобразные ощуще­ния, когда больные жалуются на чувство пол­зания мурашек, покалывание, онемение, стя­гивание, холода и тепла, зуд и другие ощу­щения, возникающие без нанесения внешних раздражителей.

Далее исследуется чувствительность при нанесении определенных раздражений; выяс­няется, как больной их воспринимает. При проверке кожной чувствительности необхо­димо создать надлежащую обстановку, по­зволяющую больному сосредоточиться (по­кой, тишина, достаточно комфортная темпе­ратура воздуха в помещении); при утомлении больного следует сделать перерыв. Задания предлагаются больному в четкой форме; предварительно показывается, какое иссле­дование будет производиться, а затем боль­ной с закрытыми глазами должен определить характер наносимых раздражений. Следует избегать внушающих формулировок, боль­ной должен сам описывать свои ощущения. Раздражения производятся с различными ин­тервалами, ощущения сравниваются на боль­ной и здоровой стороне. Обязательно определяются границы зоны измененной чувствительности.

Исследования начинают с определения болевой чувствительности. Уколы не должны быть слишком сильными и частыми. Сначала нужно выяснить, различает ли больной на исследуемом участке укол или прикоснове­ние. Для этого попеременно, но без правиль­ной последовательности прикасаются к коже тупым или острым предметом, а больному предлагают определить “тупо” или “остро”. Уколы должны быть короткими, их следу­ет производить так, чтобы не вызывать рез­кой болезненности. Для уточнения границы зоны измененной чувствительности исследо­вание проводят как от здорового участка, так и в обратном направлении. Границы рас­стройств можно отметить на коже дермографом. Для исследования термической чувстви­тельности в качестве раздражителей пользу­ются пробирками с горячей (+40... +50° С) и холодной (не выше +25" С) водой. Темпе­ратура воды должна быть достаточной для вызывания отчетливого ощущения тепла и не слишком высокой, чтобы не вызвать ожога. Для ориентировочного суждения иногда мож­но воспользоваться металлическими предмета­ми с высокой и малой (резиновые предметы, палец исследующего) теплопроводностью.

Сначала выясняют, отличает ли больной теплое от холодного (здоровые замечают раз­ницу в пределах до 2° С). Затем сравнивают интенсивность восприятия температурных раз­дражений на разных участках кожной поверх­ности, находят границу пониженной или утра­ченной температурной чувствительности. Ис­следование проводится раздельно для тепло­вой и холодовой чувствительности (они могут нарушаться в разной степени). Температурные раздражения должны наноситься в таком тем­пе, как уколы, иначе больной не успеет пра­вильно оценить их характер и интенсивность.

Достаточно объективную информацию можно получить при исследовании порого­вых характеристик болевой и тактильной чувствительности с помощью градуированно­го набора щетинок и волосков Фрея (их тол­щина и сила производимого раздражения кожи постепенно нарастают от первого до десятого номера в наборе). Эта методика по­зволяет выявить скрытое снижение чувствительности - за счет уменьшения числа пра­вильных ответов или появления ощущения лишь при раздражении более крупными во­лосками или щетинками.

Целесообразно изучить чувствительную адаптацию: при длительном и неизменном раздражении (уколы кожи булавкой или ще­тинкой) через некоторое время возникшее ощущение боли угасает, несмотря на продол­жающееся раздражение (время адаптации). Па­тологическое значение имеют укорочение времени адаптации, его удлинение и неустой­чивость (при сопоставлении данных исследова­ния различных симметричных участков кожи).

В зоне скрытой гипестезии выявляется феномен сенсорного угасания: одновременно наносится раздражение двойным стимулом (укол и прикосновение) симметричных уча­стков кожи с двух сторон или двух участков кожи на одной стороне. Через короткий про­межуток времени в одном из двух раздража­емых участков, несмотря на продолжа­ющееся раздражение, ощущение угасает.

Глубокая и тактильная чувствитель­ность. Первый этап проводников этого пути, как и других видов общей чувстви­тельности, представлен клеткой спинно­мозгового ганглия с ее Т-образным делящимся отростком. Его ветвь, играю­щая роль дендрита, идет на периферию. Если имеется в виду глубокая чувстви­тельность, то это ветвь заканчивается в спиралевидном рецепторе сухожилия. Если ветвь воспринимает тактильные раздражения, то она заканчивается в ре­цепторах в виде телец Меркеля или ося­зательных телец (телец Мейсснера) в коже и глубоких тканях. Аксон клетки спинномозгового ганглия вступает в за­дний канатик своей стороны, отдает ветвь для образо­вания дуги сегментарного рефлекса, за­тем поднимается вверх до продолгова­того мозга. Совокупность этих восходя­щих волокон образует тонкий и клино­видный пучки (пучки Голля и Бурдаха).

В ходе волокон задних канатиков име­ется следующая особенность. Вновь входящие волокна, если смотреть снизу вверх, оттесняют к средней линии вошед­шие из нижнележащих спинальных ган­глиев. Поэтому в медиально расположен­ном тонком пучке проходят волокна для нижних конечностей, а в клиновидном пучке - для туловища и верхних конеч­ностей. Аксоны первых нейронов закан­чиваются в ядре тонкого пучка - ядре Голля (nucleus gracilis) и ядре Бурдаха - ядре клиновидного пучка (nucleus cuneatus). Здесь находятся тела вторых нейронов.

Аксоны вторых нейронов образуют новый пучок, который переходит на про­тивоположную сторону около нижних олив продолговатого мозга. После пере­креста этот комплекс волокон принимает восходящее направление, в мосту мозга к нему присоединяются волокна болевой и температурной чувствительности.

В ножках мозга общий чувствитель­ный путь располагается в области по­крышки, над черной субстанцией, лате­ральное красного ядра и заканчивается в вентролатеральном ядре таламуса. Пу­чок этот имеет два названия; одно по месту его начала и конца - fasciculus bulbothalamicus, другое старое, описа­тельно-анатомическое - медиальная петля (lemniscus medialis). Очертания пучка на поперечном срезе напоминают петлю. Из третьего нейрона этого пути, тело которого находится в таламусе, на­правляется аксон к коре мозга. Этот тракт волокон носит название таламо-коркового (thalamo-corticalis).

В составе таламокортикального пучка аксоны третьих нейронов проходят через заднюю треть задней ножки внутренней сумки, через лучистый венец и оканчи­ваются в постцентральной и в прецентральной извилинах (поля 2, 2, 1, 4, 6). Как для всех видов кожной чувствитель­ности, проекция частей тела в постцент­ральной извилине представлена так: чув­ствительность лица - внизу, туловище и верхние конечности - в середине, нижние конечности - вверху (на меди­альной поверхности извилины).

Таким образом, пути глубокой и так­тильной чувствительности также состоят из 3 нейронов. Перекрест совершают ак­соны вторых нейронов на уровне олив продолговатого мозга. Аксоны третьих нейронов доходят до клеток коры голов­ного мозга.

Общность в строении проводников поверхностной и глубокой чувствитель­ности проявляется в их трехнейронном составе, расположении первого нейрона в спинномозговом ганглии, а третьего - в вентролатеральном ядре таламуса. Вто­рой нейрон для болевой и термической чувствительности располагается вдоль всего спинного мозга в так называемых собственных ядрах спинного мозга. Поэ­тому переход аксонов этого нейрона на другую сторону растянут по всей длине спинного мозга. В проводниках глубокой и тактильной чувствительности пере­крест совершают также вторые нейроны, но перекрещивающиеся волокна распо­ложены более компактно и располагают­ся в пределах нижней части продол­говатого мозга (на уровне нижнего края олив).

Местом окончания афферентных пу­тей в коре головного мозга является постцентральная извилина с прилегаю­щими участками теменной доли и прецентральной извилины (для глубокой чув­ствительности), Эта область называется соматической чувствительной зоной I. По некоторым данным, волокна таламокоркового пучка оканчиваются и в обла­сти задней части верхней губы латеральной (сильвиевой) борозды (со­матическая чувствительная зона II).

Исследование тактильной чувствительности. Тактильную чувствительность проверяют легким прикосновением к коже ваткой, мягкой кисточкой или тонкой бумагой. Площадь прикосновения не должна превышать 1см²; не следует производить скользящие, мажущие движения. Больного просят закрыть глаза и при ощуще­нии прикосновения говорить “да”. Так же, как и при исследовании болевой и темпера­турной чувствительности, сравнивают ощу­щения на симметричных участках тела. При отсутствии или понижении чувствительности границы ее изменений при определении на­носят на специальный бланк.

Исследование глубокой чув­ствительности. Ощущения, возникающие в результате возбуждения проприорецепторов опорно-двигательного аппа­рата (мышц, сухожилий, суставов, надкост­ницы), называют суставно-мышечным чувством. Оно относится к глубокой чувствитель­ности и составляет основу чувства положения и движения (чувство кинестезии).

При исследовании глубокой чувствитель­ности проверяют раздельно чувство пассив­ных движений, чувство положения, кинесте­зию кожи, чувство давления и веса, вибраци­онную чувствительность.

При исследовании чувства пассивных дви­жений в суставах больному объясняют, какие движения будут производить (вверх - вниз, кнаружи - кнутри), затем просят больного за­крыть глаза и определить направление про­изводимого движения. Здоровый человек способен различать перемещение в су­ставе под углом 1-2°. Исследование начина­ют с дистальных отделов конечностей (кон­цевые фаланги), затем переходят к более проксимально расположенным суставам. Пас­сивные движения в суставах надо произво­дить не слишком плавно, но и не рывками. Если больной не различает легкие движения, амплитуду их увеличивают. Прикасаться к конечностям надо легко, избегать излиш­них воздействий на кожные экстероцепторы.

Чувство положения исследуется так: ко­нечности придают определенное положение, и больного (при закрытых глазах) просят описать, в каком положении находится ко­нечность. Можно предложить придать такое же положение здоровой конечности или от­крыть глаза, посмотреть и спросить, так ли он представлял себе положение конечности.

Кинестезию кожи проверяют, смещая складку кожи, а больного просят определить направление перемещения.

В формировании чувства давления и веса также участвует глубокая чувствительность. Эти виды чувствительности в клинике прове­ряются редко. Обследуемый должен отличить давление от прикосновения и отметить разни­цу степени оказываемого давления. Ориенти­ровочно это проверяют, сдавливая с разной силой мышцу или надавливая на кожу. Более детальное исследование чувства давления и веса проводится с помощью гирек разной массы, помещаемых на определенные участ­ки конечностей или туловища.

Чувство веса определяют набором гирек, помещаемых на ладонь вытянутой руки об­следуемого. В норме улавливается разница массы груза в 10%. Площадь прикосновения должна быть одинаковая.

Восприятие ощущения вибрации (паллестезия) возникает при возбуждении глубоких рецепторов колебаниями определенной час­тоты и амплитуды. В клинической практике пользуются камертонами низкой частоты (64-128 Гц). Ножку вибрирующего камерто­на надо поставить на костный выступ. Опре­деляют, есть ли ощущение вибрации, ее продолжительность (в секундах) и интенсив­ность. Интенсивность выясняется путем срав­нения с ощущением на симметричном участ­ке. Когда больной перестал ощущать колеба­ния камертона, последний тотчас переносят на заведомо здоровый участок, где вибрация будет еще ощущаться (в норме вибрация ощущается в течение 9-11 с).

Все описанные методики относились к ис­следованию так называемых простых видов чувствительности. К сложным видам чув­ствительности относятся: двухмерно-про­странственное чувство, чувство локализации, чувство дискриминации, стереогноз.

Исследование двухмерно-прост­ранственного чувства проводится так: исследующий рисует тупым предметом на коже больного цифры, буквы или простые фигуры (треугольник, кружок, крест); боль­ной должен распознать их с закрытыми гла­зами. Писать надо без большого нажима, размеры изображаемых цифр и фигур не должны быть очень крупными.

Чувство локализации проверяется нане­сением на разные участки тела тактильного раздражения; больной должен определить место прикосновения. В норме обследуемый указывает это с точностью до 1 см.

Дискриминационное чувство - способ­ность различать 2 одновременно наносимых раздражения на близко расположенных точ­ках поверхности тела. Исследование прово­дится при помощи циркуля Вебера или эстезио­метра Зивекинга. Можно пользоваться цир­кулем для черчения, измеряя расстояние между его ножками миллиметровой линей­кой. Сближая и раздвигая ножки циркуля и одновременно касаясь ими кожи или слизи­стой оболочки, выясняют у обследуемого, раз­личает ли он оба прикосновения или воспри­нимает их как одно. Минимальное расстоя­ние, при котором раздражение воспринима­ется двойным, неодинаково на разных участ­ках тела (в пределах от 1 мм на кончике языка до 60-70 мм в лопаточной области).

Стереогностическое чувство - это спо­собность узнавать при ощупывании знако­мый предмет с закрытыми глазами (монету, ключ, булавку, коробку от спичек и т. д.). Здоровый человек обычно правильно узнает предмет и верно характеризует его качества (плотность, мягкость и другие свойства).

При первичном астереогнозе поверхност­ная и глубокая чувствительность сохраняет­ся; неузнавание предмета зависит от наруше­ния аналитико-синтетической деятельности коркового отдела анализатора. Следует, од­нако, заметить, что некоторые авторы отвер­гают существование “чистого” астереогноза и полагают, что при астереогнозе всегда в той или иной степени страдает элементарная чув­ствительность.

Для исследования чувствительности ис­пользуются специальные приборы: алгезиметры Рудзита - для болевой чувствительности, термоэстезиометры, в частности тер­моэстезиометр Рота - для температурной, барэстезиометры - для исследования чувст­ва давления. Употребляются, кроме того, во­лоски и щетинки Фрея, циркуль Вебера и др.

Патология чувствительности. Провод­ники общей чувствительности входят в состав почти всех отделов нервной си­стемы, поэтому поражаются довольно часто. Можно выделить симптомы раз­дражения, выпадения и извращения фун­кции чувствительных проводников.

Наиболее частым признаком раздра­жения чувствительных нейронов являет­ся боль. Общепринятого определения боли нет. Боль - это реальное субъ­ективное ощущение, обусловленное на­носимым раздражением или патологи­ческими изменениями в тканях организ­ма. Боль является своеобразным психофизиологическим состоянием человека, возника­ющим в результате воздействия сверх­сильных раздражителей, вызывающих в организме изменения на органическом или функциональном уровне. Боль явля­ется сигналом опасности, в связи с кото­рым вступают в действие защитные реакции. О характе­ре болевых ощущений можно судить только по жалобам обследуемого. Эта субъективность оценки болевых ощуще­ний привела к необходимости введения понятия ноцицептивных реакций (лат. посеге - вредить) в ответ на действие раздражителей, которые могут вызвать повреждение организма. Боль сопровождается рядом объективных изменений в различных функциональных системах организма, обеспечивающих дыхание, кровообращение, статику и кинетику, ве­гетативные компоненты, поведение, эмо­ции, ЭЭГ и др.

Известно двойное ощущение боли. Боль возникает сразу после нанесения ноцицептивного раздражения и является крат­ковременным экстренным сигналом о раз­дражении. Спустя 1—2 с боль становится более интенсивной, разлитой и дли­тельной. Начальное ощущение боли - так называемая первичная (эпикритическая) боль - обусловлено проведением болевого сигнала по толстым, быстро проводящим волокнам типа А. Последующее ощущение - вторичная (протопатическая) боль - возникает через не­который промежуток после первой фазы, носит более диффузный характер и обусловлена проходом возбуждения по тонким, более медленно проводящим во­локнам типа С.

Болевой импульс формируется пер­вым, рецепторным, нейроном (клетка спинномозгового ганглия). Однако пере­дача этого импульса вторым нейронам задних рогов спинного мозга контроли­руется в студенистом веществе по механизмам обратной связи (теория кон­троля афферентного потока на входе). По спинно-таламическому тракту возбуждение достигает вентробазальной и заднелатеральной групп ядер зритель­ного бугра. Именно здесь начинает формироваться ощущение боли. Важная роль в обработке информации, поступающей в головной мозг, принадлежит ре­тикулярной формации и лимбической системе. Ретикулярная формация акти­вирует кору больших полушарий, а лимбическая система имеет непосред­ственное отношение к памяти, мотиваци­ям и эмоциям.

Осознание боли и локализация ее по отношению к определенной области тела осуществляются при обязательном уча­стии сенсомоторной зоны коры головного мозга. Для дифференциальной диагно­стики локализации источника боли чрез­вычайно важно знание так называемого закона проекции ощущений. Согласно этому закону болевое ощуще­ние, формирующееся в высших отделах центральной нервной системы, всегда от­носится к начальной рецепторной зоне определенного сенсорного пути незави­симо от того, в какой точке этого пути наносится раздражение. Например, при любом раздражении волокон локтевого нерва в разных отделах верхней конеч­ности человека всегда возникает ощуще­ние боли в IV-V пальцах кисти, чувствительная иннервация которых обеспечивается этими волокнами.

Интенсивность болевых ощущений за­висит от ряда факторов: типа высшей нервной деятельности больного, эмо­ционального настроя и др. Известно, что сильные мотивации, усилия воли са­мого больного, переключение внимания на какой-либо вид интеллектуальной де­ятельности и другие обстоятельства мо­гут способствовать уменьшению или даже подавлению ощущения боли. Из­редка встречается врожденное отсутст­вие чувства боли (аналгия). При крат­ковременных или длительных наруше­ниях психики (некоторые формы шизоф­рении, обширное поражение лобных долей мозга, алкогольное опьянение) возможно резкое изменение болевой чувствительности и даже безболевое те­чение тяжелых заболеваний (инфаркт миокарда, язва желудка и др.).

Болевые ощущения, по словам паци­ентов, могут быть острыми, тупыми, режущими, колющими, жгучими и т. п. При поражении нервных волокон, осуществ­ляющих преимущественно соматичес­кую иннервацию, возникают соматалгии, локализованные в зоне разветвления спинномозговых корешков или периферических нервов. Такие боли бывают пароксизмальными или постоянными, обычно не сопровождающиеся нарушениями вегетативно-эффекторной иннервации.

При вовлечении в патологический процесс волокон преимущественно вегетативной чувствительной иннервации - симпатической нервной системы, развиваются симпаталгии (вегеталгии). Такие боли диффузные, глубокие, давящие, жгучие, могут быть постоянными или пароксизмальными. Часто они сопровождаются спазмом периферических сосудов, “гусиной” кожей, нарушени­ем потоотделения, трофическими рас­стройствами.

Для дифференциальной диагностики соматалгий и симпаталгий требуются тщательный анализ характера болевого синдрома (локализация, интенсивность, длительность болевого ощущения, часто­та приступов, так называемый рисунок боли и его совпадение с зоной иннерва­ции нерва или спинномозгового корешка, постоянство или пароксизмальность бо­ли), выяснение наличия или отсутствия сопутствующих нарушений вегетативно-эффекторной иннервации, эффектив­ность медикаментозных средств, воздей­ствующих на различные уровни болевой интеграции и др.

Боли различают местные (локаль­ные), проекционные, иррадиирующие и отраженные (рефлекторные).

Местная боль возникает в области имеющегося болевого раздражения. Причиной ее появления часто бывают забо­левания костей, суставов, связочного аппарата, придаточных полостей носа и др. Локальные боли при перкуссии черепа, позвоночника могут указывать на пора­жение мозга и его оболочек. Нередко локализация боли не совпадает с местом имеющегося раздражения. Это часто наблюдается при радикулитах (пояснично-крестцовых, шейных, грудных), когда, на­пример, дегенеративно-измененный меж­позвоночный диск сдавливает волокна первого чувствительного нейрона (чаще всего страдает задний корешок). В результате возникает острая боль в зоне иннервации этого корешка. Боль носит стреляющий, “ланцинирующий” (рвущий) характер. Так как локализация боли не совпадает с местом имеющегося раздра­жения, такую боль называют проекцион­ной. Примером может служить боль при ушибе локтевого сустава - раздражение локтевого нерва, проходящего в sulcus ulnaris, вызывает боль в IV-V пальцах. Сюда же относятся и так называемые фантомные боли у лиц, перенесших ам­путацию: раздражение в культе перере­занных нервов вызывает ощущение боли в отсутствующих отделах конечности (пальцах, кисти, стопе, пятке). Существо­вание фантомных болей доказывает, что в формировании ощущения боли прини­мает участие кора головного мозга (про­исходит возбуждение ее участков, свя­занных с ампутированной частью конеч­ности). Боль может быть иррадиирующей, т. е. распространяющейся с одной ветви нерва, раздражаемого патологиче­ским процессом, на другую, свободную от непосредственного раздражения. На­пример, при пульпите только одного зуба возникает раздражение соответствую­щей ветви тройничного нерва, однако боль может иррадиировать в зону иннер­вации и других ветвей.Результатом такой же иррадиации раздражения являются отраженные боли при заболеваниях внутренних органов. Патологические импульсы от рецепторов внутренних органов, поступая в задний рог спинного мозга, возбуждают провод­ники болевой чувствительности соответствующих дерматомов, куда и распро­страняется боль. Это называют висцеро-сенсорным феноменом, а участок кожи, куда боль проецируется - зоной Захарь­ина-Геда. В этих зонах может опреде­ляться не только боль, но и повышенная чувствительность. Отраженные боли имеют важное значение в диагностике заболеваний внутренних органов.

Каузалгия - приступообразные боли жгучего характера, которые усиливают­ся при легком прикосновении, дуновении воздуха, отрицательных эмоциях и локализуются в зоне пораженного перифери­ческого нерва. Характерен симптом «мокрой тряпки» - больные испытыва­ют облегчение при прикладывании влаж­ной тряпки к болевой зоне. Каузалгия чаще возникает при частичных повреж­дениях стволов срединного и большеберцового нервов.

Боль может возникнуть в ответ на сдавление или натяжение нерва или ко­решка. Эти боли называют реактивными. К ним относят такие клинические симп­томы, как болевые точки Валле. Легче выявить их в местах, где нервные ство­лы расположены поверхностно или близко к кости (например, паравертебрально у поперечных отростков, в надключич­ной ямке, в средней трети внутренней поверхности плеча, по ходу седалищного нерва). Исследование болевых точек сле­дует проводить при закрытых глазах больного. Боли, связанные с заболевани­ем периферической нервной системы, обычно усиливаются при активных дви­жениях из-за натяжения нервных ство­лов. Так, форсированный наклон головы может приводить к боли в зоне иннерва­ции пораженного спинномозгового ко­решка (симптом Нери), то же возникает при кашле, чиханье, натуживании. Сги­бание в тазобедренном суставе выпрям­ленной нижней конечности при пояснично-крестцовом радикулите вызы­вает боль в пояснице и по задней повер­хности бедра и голени - первая фаза симптома Ласега, сгибание же в коленном суставе устраняет возни­кающую боль, и дальнейшее поднима­ние нижней конечности становится возможным - вторая фаза симптома Ла­сега. При поднимании нижней конечности возникает боль по передней поверхности бедра и в паховой облас­ти - симптом Вассермана; такая же боль появляется и при сгибании в колен­ном суставе - симптом Мацкевича.

Помимо болей, возникающих при раз­дражении рецепторов и проводников болевой чувствительности, могут быть и спонтанно возникающие неприятные ощущения. К ним относятся парестезии (ощущение покалывания, ползания мурашек, жжения и др.). Парестезии обыч­но кратковременны, нередко появляются по ночам у больных с компрессионно-ишемическими поражениями нервов конечностей (туннельные синдромы). Спро­воцировать появление парестезии можно определенными тестами.

Тест разгибания кисти: пассивное макси­мальное разгибание кисти в лучезапястном суставе в течение 1 мин. При нали­чии туннельного синдрома такое разгибание кисти вызывает тактильные парестезии в I-IV пальцах кисти. Это обусловлено усилением компрессии содержимого запястного канала между удерживателем сгибателей и основа­нием этого канала. В результате такой комп­рессии углубляется ишемия волокон средин­ного нерва.

Тест сгибания кисти: максимальное пас­сивное сгибание кисти в лучезапястном сус­таве в течение 1 мин). У больных с синдромом запястного канала возникают па­рестезии в I-IV пальцах кисти. Это связано со сдавлением срединного нерва сухожилия­ми сгибателей пальцев и удерживателем сгиба­телей между которыми расположен этот нерв.

Тест поднятых верхних конечностей. Боль­ной находится в положении лежа на спине или сидя; он поднимает вверх вытянутые верх­ние конечности и удерживает их в течение 1 мин. Раннее появление парестезии в паль­цах кисти (через 10-15 с) указывает на вы­сокое внеклеточное (тканевое) давление за счет венозного застоя и лимфостаза и значи­тельную степень компрессии соответствую­щего нерва в определенном канале. При таком положении верхних конечностей пони­жается гидростатическое давление в артери­ях дистального их отдела, что приводит к нарушению микроциркуляции в стволе пора­женного нерва и возникновению парестезии.

Манжетный тест. На плечо обследуемого накладывают манжету тонометра, в которой поддерживают давление на 10-15 мм рт. ст. выше максимального давления в плечевой артерии. Проба считается положительной, ес­ли в течение одной минуты возникают паре­стезии в пальцах кисти. По секундомеру замеряют время от начала компрессии до момента появления парестезии. Клинические наблюдения показывают, что раннее возник­новение парестезии является признаком выраженного компрессионно-ишемического по­ражения нерва. По мере прогрессирования заболевания определяемый «скрытый» пери­од времени постепенно сокращается, а после адекватного лечения удлиняется. Ряд исследователей рекомендуют проводить компрес­сию манжетой продолжительностью до 5 мин. При этом возникают не только парестезии, но и гипестезия в пальцах больной кисти.

Тест Тинеля: проводится перкуссия моло­точком по ладонной поверхности кисти на уровне удерживателя сгибателей. Перкуссию повторяют 5-6 раз с усилением удара, как при вызывании глубоких рефлексов. Паре­стезии при такой перкуссии возникают мгно­венно и обычно быстро исчезают. Иногда после перкуссии в течение некоторого време­ни сохраняется чувство онемения. Диагно­стическое значение имеют парестезии, появляющиеся в зоне иннервации срединно­го нерва на кисти (I-III пальцы).

Может наблюдаться чрезмерная ир­ритация чувствительных проводников, и тогда наносимые уколы при обследова­нии воспринимаются как очень интенсивные. В таких случаях говорят о гипере­стезии, при болевой чувствительности - о гипералгезии. Иногда даже при пере­резке периферического нерва в соот­ветствующем участке кожи может ут­рачиваться чувствительность на болевые раздражения, однако в зоне анестезии может возникать ощущение боли - так называемая anaesthesia dolorosa. Раз­дражение центрального отрезка нерва передает возбуждение в определенные участки мозга, что часто воспринима­ется как боль в соответствующей кож­ной зоне.

При перерыве (поражении) проводни­ков чувствительности появляются симп­томы выпадения - утрата чувствительности (любого вида поверх­ностной и глубокой), что называется ане­стезией, и понижение ее - гипестезия. Утрату болевой чувствительности обоз­начают термином аналгезия, пониже­ние - гипалгезия.

В клинике нередко приходится встре­чаться со своеобразной формой рас­стройства болевой чувствительности - гиперпатией. Она характеризуется повышением порога восприятия. Единич­ные уколы больной не ощущает, но серия уколов (5-6 и более) вызывает интен­сивную и тягостную боль, которая возни­кает через некоторый скрытый период как бы внезапно. Указать место наноси­мого укола больной не может. Одиноч­ные раздражения воспринимаются как множественные, зона этих ощущений расширяется. Восприятие ощущений ос­тается и после прекращения нанесения раздражений (последействие). Иногда уколы воспринимаются как ощущение жара или холода (температурная дизестезия). Гиперпатия возникает при пора­жении различных звеньев кожного ана­лизатора от периферического отдела до таламуса и коры головного мозга.

Были выделены 2 вида чувствительно­сти: более примитивная «протопатическая», вызываемая грубыми раздраже­ниями, и «эпикритическая», обеспечива­ющая восприятие более тонких и диффе­ренцированных воздействий. О современной интерпретации этих видов чувствительности говорилось выше.

Расстройству болевой чувствительно­сти часто сопутствует нарушение температурной чувствительности. Полное вы­падение ее обозначают термином термо­анестезия, понижение - термогипестезия. Изредка может наблюдаться извра­щение восприятия тепла и холода - термодизестезия.

Иногда восприятие холода и тепла мо­жет расстраиваться раздельно.

Анестезия, гипестезия и гиперестезия могут наступать и при расстройствах так­тильной чувствительности.

Качественные нарушения поверхностной чувствительности связа­ны с извращением содержания принима­емой информации и клинически про­являются раздвоением болевого ощуще­ния (при уколе иглой обследуемый вна­чале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль); полиэстезией (одиночное раздражение восприни­мается как множественное); аллохейрией (раздражение больной локализует не там, где оно наносится, а на противопо­ложной половине тела, обычно в симмет­ричном участке); синестезией (ощуще­ние раздражения не только на месте его нанесения, но в какой-либо другой области); дизестезией (извращенное воспри­ятие «рецепторной принадлежности раз­дражителя, например, тепло восприни­мается как холод или наоборот, укол - как прикосновение горячего и т. п.). На­рушение всех видов глубокой чувстви­тельности называется батианестезией и сопровождается сенсорной атаксией.

Бывают и парциальные выпадения, например, при рассеянном склерозе иногда расстраивается только вибраци­онная чувствительность. Утрату способ­ности распознавания знакомых пред­метов путем ощупывания называют астереогнозом.

Какими признаками расстройства чув­ствительности следует пользоваться в топической диагностике? Прежде всего на­до принимать во внимание локализацию зоны измененной чувствительности. Это относится к явлениям не только выпадения, но и раздражения (боли, паресте­зии). Область анестезии или другого вида расстройства чувствительности всегда можно отнести к определенному уровню нарушенного афферентного пути. На этом и строится топическая диагностика по данным расстройств чувствительно­сти. Не всегда страдают все виды чувст­вительности; одни из них могут выпадать, другие сохраняются. Нарушение одних видов чувствительности при сохранности других получило название диссоциированных расстройств. Диссоциированная анестезия указывает на поражение уча­стка мозга, где проводники разной мо­дальности проходят раздельно. Особенно характерно это для поражения задних рогов и передней спайки спинного мозга, а также для очагов в мозговом стволе.

Важным критерием топической диаг­ностики является совпадение или несов­падение локализации двигательных и чув­ствительных расстройств. При половин­ном поперечном поражении спинного мозга вследствие разных уровней пере­хода нервных волокон с одной стороны на другую возникает своеобразная кар­тина: двигательные выпадения развива­ются на одной стороне, а чувствитель­ные - на другой - так называемый синдром Броун-Секара.

Результаты исследования разных ви­дов чувствительности целесообразно фик­сировать графически. Для этого можно использовать специальные бланки - схе­мы невральной и сегментарной иннерва­ции, на которые наносятся зоны нару­шений чувствительности.

Варианты распределения расстройств чувствительности. При поражении пери­ферического нерва расстройства чувстви­тельности совпадают с зоной его иннер­вации. Страдают все виды чувствитель­ности. Однако граница анестезии обычно меньше зоны анатомической иннерва­ции вследствие перекрытия соседними нервами.

Тип распределения расстройств чув­ствительности при поражении нервных стволов называют невральным. Эти рас­стройства сопровождаются параличом или парезом соответствующих мышц.

Своеобразная картина расстройства чувствительности наблюдается при поли­невритах. Чувствительность нарушается в концевых отделах верхних и нижних конечностей. Образно такую картину на­зывают анестезией по типу «перчаток, чулок». Степень расстройств постепенно уменьшается в направлении от конца ко­нечности к ее корню. Такой тип распре­деления расстройств чувствительности на­зывают дистальным или полиневрическим. Одновременно с расстрой­ством чувствительности и болями для полиневрита характерны параличи и па­резы конечностей также с дистальным распределением.

Поражение нервных сплетений (шей­ного, плечевого, поясничного и крестцо­вого) проявляется анестезией или гипестезией всех видов чувствительности в области проекции нервного сплетения; в этой же области появляются боли и парестезии.

Поражение задних спинномозговых ко­решков приводит к расстройству чувст­вительности в соответствующих дерматомах. При выключении одного корешка выпадения чувствительности не обнару­живается вследствие компенсации смеж­ными корешками (дерматомы заходят один за другой, как пластины черепицы).

На туловище дерматомы располагаются в виде поперечных полос, на конечностях продольных, на ягодице в виде концент­рических полуокружностей. Рас­стройства чувствительности при пораже­нии корешков соответствуют указанно­му распределению. Для корешковых поражений особенно характерны ирритативные явления в форме болей и паре­стезии в соответствующих дерматомах.

При вовлечении спинномозгового ган­глия в пострадавшем дерматоме может появляться высыпание пузырьков - опо­ясывающий лишай (herpes zoster).

Расстройства чувствительности при поражении спинного мозга на различных уровнях. Патологический процесс (трав­ма, воспаление, опухоль) часто приводит к поперечному поражению спинного моз­га. Афферентные проводники в таком случае могут быть прерваны. Все виды чувствительности ниже уровня пораже­ния оказываются расстроенными (спинальный тип проводникового расстройства чувствитель­ности). Такое распределение наруше­ний чувствительности в клинике называ­ют параанестезией. При этом у больного страдают и эфферентные сис­темы, в частности пирамидный пучок, развивается паралич нижних конеч­ностей - нижняя спастическая пара­плегия.

Исследование чувствительности у та­ких больных помогает определить уро­вень поражения (верхнюю границу патологического очага). Если, например, верхняя граница расстройства болевой чувствительности находится на уровне пупка (сегмент Тх), то ориентировочно можно сказать, что на этом сегменте спинного мозга находится и верхняя гра­ница патологического очага. При прове­дении топической диагностики необ­ходимо помнить об особенности перехо­да спинно-таламических волокон в спин­ном мозге с одной стороны на другую. В связи с этим верхнюю границу очага необходимо переместить на 1-2 сегмен­та вверх и в данном случае считать ее находящейся на уровне Tix или Тvш. Определение границы очага имеет важ­ное значение в локализации опухоли, когда решается вопрос об уровне прове­дения операции. Следует учитывать то обстоятельство, что имеется несовпаде­ние сегментов спинного мозга и позвон­ков, которое в нижнем грудном и пояс­ничном отделах составляет уже 3-4 по­звонка.

Рассмотрим клиническую картину по­ражения одной половины поперечного среза спинного мозга. В этом случае на стороне очага расстраивается суставно-мышечное чувство (выключается задний канатик), наступает спастический пара­лич нижней конечности (перерыв пере­крещенного пирамидного пучка). На сто­роне, противоположной очагу, происхо­дит выпадение болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу (повреждается спинно-таламический тракт в боковом канатике). Такую клиническую картину называют парали­чом Броун-Секара.

Проводниковые расстройства чувст­вительности встречаются и при патоло­гических очагах в задних канатиках. При этом утрачивается суставно-мышечное и вибрационное чувство на стороне очага (выключение пучков тонкого и клино­видного). Иногда выпадает и тактильная чувствительность. Выключение задних канатиков наблюдается при сухотке спин­ного мозга (tabes dorsalis), или недоста­точности витамина B12, или при миелоишемии, что проявляется сенситивной атаксией и парестезиями.

При поражениях спинного мозга встречается сегментарный тип расстрой­ства чувствительности. Происходит это при повреждении заднего рога и перед­ней белой спайки спинного мозга. В зад­нем роге располагаются тела вторых нейронов пути, проводящего импульса болевой и температурной чувствительно­сти от соответствующих дерматомов. Ес­ли задний рог разрушается на про­тяжении нескольких сегментов, в соот­ветствующих дерматомах своей стороны происходит выпадение болевой и темпе­ратурной чувствительности. Тактильная и глубокая чувствительность сохраняет­ся, ее проводники оказываются вне зоны очага, и, войдя в краевую зону Лиссауэра, они сразу же направляются в задний канатик. Как упоминалось, такой вид расстройства чувствительности называ­ют диссоциированной анестезией. При поражении передней спайки спинного мозга также развивается диссоциированная анестезия, в этом случае в несколь­ких дерматомах на обеих сторонах. Генез такого распределения анестезии станет понятным, если вспомнить, что аксоны второго нейрона, проводящие болевую и температурную чувствительность, на протяжении всего спинного мозга пере­ходят с одной стороны на другую, что и приводит к двустороннему расстройству.

При локализации очага в передней спайке спинного мозга на уровне нижне­шейных и грудных сегментов расстрой­ства чувствительности развиваются в ви­де «куртки» - спинальный, сегментарный тип. Диссоциированная анестезия такой локализации встречает­ся при сирингомиелии (очаги эндогенно­го разрастания глии, иногда с распадом и образованием полостей в сером веще­стве спинного мозга). То же наблюдается при сосудистых заболеваниях и при интрамедуллярных опухолях.

При церебральном типе рас­стройств чувствительности вследствие поражения головного мозга проводниковая анестезия всегда нахо­дится на противоположной стороне. При поражении правого полушария развива­ется левосторонняя гемианестезия и на­оборот. Следовательно, границей пато­логии и нормы оказывается не горизон­тальная (поперечная) линия, а вертикаль­ная - срединная линия тела.

При органических (деструктивных) поражениях граница зоны анестезии на 2-3 см не доходит до срединной линии тела и головы вследствие захождения смежных чувствительных зон одна за другую.

Как известно, в задней ножке внут­ренней капсулы таламокортикальные во­локна, проводящие все виды чув­ствительности, проходят компактным пучком. Очаги поражения в этом участке мозга (размягчение или кровоизлияние) приводят к развитию гемианестезии на противоположной половине тела. Больше страдают дистальные от­делы конечностей. При повреждении за­дней ножки внутренней сумки вовлекается и пирамидный пучок. Ге­мианестезия на стороне, противопо­ложной очагу, будет сочетаться с гемиплегией.

При повреждении участка постцент­ральной извилины (цитоархитектонические поля 3, 1, 2) анестезия охватыва­ет не всю противоположную сторону те­ла, а только зону проекции очага. Рас­стройства чувствительности ограни­чиваются пределами верхних или ниж­них конечностей или туловища. Иногда анестезия занимает дистальную часть верхней или нижней конечности с верх­ней поперечной границей - анестезия по типу «перчатки» или «чулка». Обычно больше страдает глубокая чувстви­тельность.

Патологический очаг может захваты­вать не только постцентральную извили­ну, но и верхнюю и нижнюю теменные дольки (поля 5, 7). В этом случае расстра­иваются сложные виды чувствительно­сти, появляются астереогноз, расстрой­ства дискриминационного чувства, неузнавание изображаемых на коже цифр, других знаков, нарушение схемы тела (у больного изменяется представление о пропорциях своего тела, положении конечностей). Больному может казаться, что у него появилась «лишняя» ко­нечность (псевдомелия), или, наоборот, отсутствует одна из конечностей (амелия). Симптомами поражения верхней теменной области также является аутотопагнозия - неспособность узнавать части собственного тела; анозогнозия - непонимание собственного дефекта бо­лезни, например, больной отрицает нали­чие у него паралича (обычно лево­стороннего).

При корковом патологическом очаге (опухоль, рубец, арахноидальная киста) возможны симптомы не только выпаде­ния, но и раздражения афферентных проводников. Это может проявляться приступами различных парестезии в соответствующих участках противополож­ной стороны тела (так называемый сенсорный тип парциальной эпилепсии). Парестезии могут распространяться на всю половину тела и заканчиваться об­щими судорогами.

При поражении зрительного бугра развивается целый комплекс своеобраз­ных чувствительных расстройств. Появ­ляется гетеролатеральная гемианестезия, нередко с захватом лица. На стороне гемианестезии возникают мучительные, колющие, жгучие боли, периодически усиливающиеся и плохо поддающиеся купированию. Малейшее прикосновение к коже, давление, холод усиливают боле­вой приступ. Боли плохо локализуются больными, обычно иррадиируют на всю половину тела, иногда сильнее выраже­ны в покое и слегка уменьшаются при движении. При исследовании обнаружи­вается понижение поверхностной чувст­вительности с явлениями гиперпатии, нарушение глубокой чувствительности выражено особенно резко, что приводит к сенситивной атаксии.

В пределах правой и левой половины покрышек среднего мозга и моста прохо­дят спинно-таламический и бульботаламический пучки. Поражение провод­ников приводит к анестезии противопо­ложной половины тела. Спинно-талами­ческий пучок, проводящий болевые и тер­мические импульсы, может повреждать­ся изолированно. Это бывает при сосуди­стых расстройствах в бассейне нижней и верхней мозжечковых артерий. В таком случае гемианестезия имеет диссоциированный характер - выпадает болевая и температурная и сохраняется глубокая и тактильная чувствительность.

При очаге в латеральном отделе покрышки продолговатого мозга кроме спинно-таламического пучка в процесс вовлекаются также спинальный тракт и ядро тройничного нерва. Поражение их приводит к анестезии лица на одноименной стороне. Возникает своеобразное рас­пределение расстройств чувствительно­сти: анестезия лица на стороне очага и диссоциированная гемианестезия на противоположной стороне. Такую карти­ну называют альтернирующей гемианестезией.

При мелкоочаговом поражении рети­кулярной формации, особенно в мезэнцефальных отделах мозга, а также полушарий головного мозга наблюдают­ся различные мозаичные варианты пят­нистой гипестезии.

Функциональная (истерическая) ге­мианестезия характеризуется выпадени­ем всех видов чувствительности или пре­имущественно болевой на одной полови­не тела с границей, проходящей строго по средней линии.

Верхняя граница при функциональ­ной параанестезии расположена более горизонтально, чем соответствующий дерматом, граница которого на дорсальной стороне туловища всегда выше, чем на вентральной.

Итак, в зависимости от локализации очага поражения в нервной системе раз­личают 3 типа распределения рас­стройств чувствительности.

При поражении спинномозговых ко­решков или периферических нервов раз­вивается один из вариантов перифери­ческого типа расстройства чувствитель­ности: невральный - нарушение всех видов чувствительности в зоне, снабжае­мой пораженным нервом; полиневритический - расстройства возникают сим­метрично в дистальных отделах конечно­стей; корешковый - нарушение всех ви­дов чувствительности в зоне соот­ветствующих дерматомов.

При поражении спинного мозга раз­вивается также несколько вариантов спинального типа расстройств чувствитель­ности: сегментарный - диссоциированное нарушение чувствительности (выпа­дение болевой и температурной при со­хранении тактильной и глубокой) в тех же зонах, что и при поражении корешков (в зоне дерматомов); проводниковый - нарушение чувствительности на всей ча­сти тела ниже уровня поражения (параанестезия).

При поражении головного мозга раз­вивается церебральный тип нарушения чувствительности также в виде несколь­ких вариантов: проводниковый - расстройство чувствительности на противо­положной половине тела (гемианестезия, изредка альтернирующая), корковый - зона гипестезии варьирует в зависи­мости от места очага поражения в пост­центральной извилине (чаще моноане­стезия).

ЛЕКЦИЯ 2

ДВИЖЕНИЕ И ПАТОЛОГИЯ ДВИГАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ. РЕФЛЕКСЫ И ИХ ИЗМЕНЕНИЯ.

Функционирование нервной системы проявляется в виде непрерывно возни­кающих ответных реакций на раздража­ющие факторы внешней и внутренней среды. Функциональной единицей нерв­ной деятельности является рефлекс как ответная реакция нервной системы на раздражение. Рефлексы подразделяются на безусловные и условные.

Безусловные рефлексы передаются по наследству, они присущи каждому биологическому виду; их дуги формируются к моменту рождения и в норме сохраняются в течение всей жиз­ни. Однако они могут изменяться под влиянием болезни.

Условные рефлексы возникают при индивидуальном разви­тии и накоплении новых навыков. Выра­ботка новых временных связей зависит от изменяющихся условий среды. Услов­ные рефлексы формируются на основе безусловных и с участием высших отде­лов головного мозга.

Учение о рефлексах дало очень много для понимания сущности нервной дея­тельности, однако с его позиций нельзя было объяснить многие формы целена­правленного поведения. В последние го­ды понятие о рефлекторных механизмах нервной деятельности дополнилось пред­ставлением о биологической активности. В настоящее время общепринятым явля­ется представление о том, что поведение как животных, так и человека носит ак­тивный характер и определяется не толь­ко внешними раздражениями, но и влиянием определенных потребностей. Эти представления получили свое отражение в новых физиологических концеп­циях “функциональной системы” или “физиологической активности”. Сущность этих концепций сводится к то­му, что мозг может не только адекватно реагировать на внешние раздражения, но и активно строить планы своего поведе­ния. Учение об “акцепторе действия”, или “модели потребного будущего”, ме­няет наши представления о характере деятельности нервной системы, позволяет говорить об “опережении действитель­ности”. Знание этих новых концепций необходимо при изучении многих сторон нервной деятельности, особенно в плане поведенческих реакций.

Дуги безусловных рефлексов замы­каются в сегментарном аппарате спинно­го мозга и ствола мозга, но они могут замыкаться и выше, например в подкор­ковых ганглиях или в коре. Рефлектор­ная дуга сегментарных рефлексов обыч­но состоит из 2-3 нервных клеток. Если дуга спинального рефлекса образована двумя нейронами, то первый из них пред­ставлен клеткой спинномозгового ганг­лия, а второй - двигательной клеткой (мотонейроном) переднего рога спинного мозга. Дендрит клетки спинномозгового ганглия имеет значительную длину, он следует на периферию в составе чувстви­тельных волокон нервных стволов. За­канчивается дендрит особым приспосо­блением для восприятия раздражения - рецептором. Аксон клетки спинномозго­вого ганглия входит в состав заднего ко­решка; это волокно доходит до мото­нейрона переднего рога и с помощью синапса устанавливает контакт с телом клетки или с одним из ее дендритов. Аксон этого нейрона входит в со­став переднего корешка, затем соответ­ствующего двигательного нерва и за­канчивается двигательной бляшкой в мышце.

Клетка спинального ганглия со свои­ми отростками именуется рецепторной, иначе афферентной, или центростре­мительной, частью рефлекторной дуги, а мотонейрон переднего рога - эффекторной, или центробежной, ее частью. Если рефлекторная дуга имеет 3 нейрона, то третий нейрон является вставочным между рецепторным и эффекторным нейронами.

Например, коленный рефлекс вызы­вается при ударе неврологическим моло­точком по lig.patellae. В ответ сокра­щается четырехглавая мышца бедра и происходит разгибание нижней конечно­сти в коленном суставе. Дуга этого без­условного рефлекса состоит из двух ней­ронов. Она замыкается на уровне Lп - Liv. Дуги других глубоких ре­флексов замыкаются на уровне раз­личных сегментов спинного мозга.

У человека имеется большое число врожденных связей, т. е. безусловных рефлексов, осуществляемых через сег­менты спинного мозга и другие отделы центральной нервной системы. В обеспе­чении функции движения важную роль играют так называемые тонические ре­флексы. Мышца и вне восприятия импуль­са активного движения находится в со­стоянии напряжения, которое обознача­ется тонусом. При растяжении мышцы возникает ее сопротивление в результате наступающего напряжения. Это явление получило название миотатического ре­флекса (гр. туо-мышца, tasis-натя­жение). Предложен и другой термин - “проприоцептивный рефлекс” (лат. ргорrius - собственный), поскольку раздра­жение спиралевидного рецептора и от­ветное рефлекторное сокращение нахо­дятся в пределах одной и той же мышцы.

В экспериментах на животных были получены новые данные по электрофи­зиологии двигательной функции, в част­ности и по вопросу о мышечном тонусе. Оказалось, что строение двигательных клеток передних рогов спинного мозга неодинаково. Наиболее крупные из них обозначены как большие и малые а-мотонейроны, кроме этого существуют еще и γ-мотонейроны.

Большие α-мотонейроны иннервируют белые мышечные волокна, способные совершать быстрые сокращения (фазические). Малые α-мотонейроны иннерви-руют красные мышечные волокна, игра­ющие важную роль в поддержании тону­са и позы (тонические).

Около ¹/3 клеток передних рогов со­ставляют γ -мотонейроны. Аксоны а - и γ -мотонейронов идут на периферию в перед­них корешках и периферических нервах. Аксон α-мотонейрона заканчивается кон­цевыми пластинками на мышечных во­локнах (α-мышечное, или экстрафузальное мышечное волокно). Аксон γ-мото­нейрона подходит к мышечным верете­нам. Так обозначаются рецепторные ап­параты, функциональное значение кото­рых было выяснено сравнительно недав­но. В обоих концах веретена заложены тонкие мышечные волокна (γ-мышечные, или интрафузальные), на них заканчива­ются аксоны γ-мотонейронов. В средней (экваториальной) части веретена поме­щается спиралевидный рецептор клетки спинального ганглия. Импульс γ-мото­нейрона вызывает сокращение мышеч­ных элементов веретена. Это приводит к растяжению экваториальной его области и раздражению расположенных здесь рецепторных волокон - окончаний дендритов клеток спинальных ганглиев - волокна 1а. Возбуждение переносится на α-мото­нейрон, и возникает тоническое напря­жение мышцы.

Существуют центральные (супрасегментарные) связи с γ-мотонейронами спинного мозга. Предполагается, что они как-то регулируют образование рефлек­са растяжения. Вероятно, такие связи на­чинаются в сетевидном образовании моз­гового ствола, в мозжечке, в ганглиях экстрапирамидной системы. Не исключа­ется возможность, что такую роль могут играть и пирамидные волокна. Часть дендритов нервных клеток спинальных ганглиев - волокна 1б - заканчивается не в мышечном веретене, а в рецепторах сухожилий (су­хожильные органы Гольджи). Они явля­ются рецепторами для проведения импуль­сов, тормозящих активность α-мотоней­ронов. Аксоны этих чувствительных ней­ронов заканчиваются у вставочных кле­ток, которые контактируют с а-мотоней­ронами.

Усилие, создаваемое напрягающейся мышцей, вызывает возбуждение этих ре­цепторов. Последние обладают высоким порогом и возбуждаются лишь при воз­никновении значительных мышечных уси­лий. Возникающие при этом потенциалы действия проводятся в спинной мозг и вызывают торможение α-мотонейронов. Торможение мотонейронов передних ро­гов сопровождается расслаблением синергичных мышц, предохраняя их от чрезмерного перенапряжения, и одно­временным сокращением мышц-антаго­нистов.

Нейрофизиологи и нейрогистологи в течение последних десятилетий получи­ли новые данные о структуре и функции так называемых проприонейронов (интер­нейронов) спинного мозга, т. е. нервных клеток, не участвующих в образовании передних корешков. Реншо описал особые нервные клетки, на­зываемые теперь его именем - клетки Реншо. Эти клетки расположены в перед­них рогах спинного мозга и оказывают тормозное, а иногда и облегчающее дей­ствие на β-мотонейрон. Перед выходом из спинного мозга аксон α-мотонейрона дает возвратную коллатераль к клетке Реншо. При избыточном возбуждении α-мотонейрона клетка Реншо оказывает на него тормозное действие (так называе­мое возвратное торможение). Что каса­ется роли упоминавшегося возвратного облегчения в отношении α-мотонейрона, то оно изменяет взаимодействие мышц агонистов и антагонистов, именно ос­лабляет действие антагониста. Интрафу­зальные мышечные волокна могут со­кращаться под влиянием γ-мотонейронов. Это увеличивает возбудимость спи­ралевидного рецептора веретена и повы­шает рефлекс на растяжение мышцы. Под влиянием клеток Реншо изменяется возбудимость α-мотонейронов, что так­же может отражаться на степени выра­женности рефлекса растяжения. Оба ука­занных явления могут влиять на мышеч­ные тонус, который при поражении пе­риферического α-мотонейрона понижа­ется. Очевидно, это зависит от наруше­ния дуги рефлекса на растяжение, по­скольку α-мотонейрон одновременно является эффекторной частью дуги этого рефлекса. Тонус мышц понижается и при повреждении задних корешков, т. е. при перерыве любого участка дуги сегментарного рефлекса.

В клинической практике рефлексы делят по месту расположения рецепто­ров на поверхностные (кожные, со сли­зистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц).

Глубокие рефлексы первоначально ошибочно принимали за ответ на прямое раздражение мышцы при ударе молоточ­ком по сухожилию. В дальнейшем была принята точка зрения о рефлекторной природе этого явления. Еще совсем не­давно механизм этих рефлексов пред­ставлялся (также ошибочно) следующим образом: удар молоточком раздражает находящийся в сухожилии рецептор, представляющий собой окончание ден­дрита нервной клетки спинального ган­глия. Возникающий в этой клетке им­пульс передается на нейрон переднего рога, импульс от которого достигает мышцы, вызывая сокращение и движе­ние. Было установлено, что сухожильные рефлексы по своей природе идентичны рефлексам на растяжение. При ударе мо­лоточком происходит растяжение не только сухожилия, но и самой мышцы. Именно в ответ на растяжение возникает рефлекс. Удлинение мышечного волокна на несколько микрон достаточно для его вызывания. Если растяжение совершает­ся медленно, рефлекс приобретает тони­ческий характер. Степень наступающего в этот момент напряжения мышцы является критерием для измерения ее тонуса. При коротком и отрывистом раздраже­нии молоточком рефлекс становится “фазическим”, ответное движение имеет характер одиночного короткого сокра­щения мышцы.

В настоящее время назрела необходи­мость принимать “сухожильные” ре­флексы за одну из разновидностей ре­флексов на растяжение. То же относится и к так называемым периостальным, или надкостничным, рефлексам. Эти ре­флексы воспроизводятся одной и той же сегментарной дугой, состоящей из двух нейронов - клетки спинального ганглия и α-мотонейрона. Основным возбудите­лем “сухожильного” рефлекса, по совре­менным представлениям, является растя­жение мышечных веретен. Такое растя­жение приводит к раздражению находя­щегося в сумке веретена спиралевидного рецептора клетки спинального ганглия. Поэтому такие рефлексы следует назы­вать не сухожильными, а миотатическими, или глубокими. При образовании рефлекса на растяжение мышцы проис­ходит сопряженное действие α- и γ-ней­ронов передних рогов спинного мозга. Под влиянием супрасегментарных приводов γ-нейроны могут приводить в действие интрафузальные сократительные элементы, чем облегчается образование рефлекса.

На верхних конечностях исследуются следующие глубокие рефлексы.

Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс) вызыва­ется при ударе молоточком по сухожи­лию этой мышцы над локтевым суставом. У обследуемого слегка сгибается верхняя конечность в этом суставе. В от­вет на удар возникают сокращение мыш­цы и легкое сгибание верхней конечно­сти в локтевом суставе. Этот рефлекс называется сгибательно-локтевым. Его дуга замыкается на уровне Cv-Cvi сег­ментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва.

Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс) вызы­вается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы на 1-1,5 см выше локтевого отростка локтевой кости (olecranon), по­являются сокращение мышцы и разгиба­ние верхней конечности в локтевом суставе (разгибательно-локтевой ре­флекс). Способы вызывания: 1) верхняя конечность обследуемого поддерживает­ся в локтевом суставе кистью обследую­щего, предплечье свободно свисает вниз; 2) обследующий поддерживает согнутую руку обследуемого за локте­вую область. Рефлекторная дуга - чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на Сvп-Сvш.

К глубоким рефлексам на верхней ко­нечности относится и запястно-лучевой (карпорадиальный рефлекс). При ударе молоточком по шиловидному отростку лучевой кости возникают сгибание в лок­тевом суставе и пронация предплечья. Исходное положение: верхняя конечность сгибается в локтевом суставе под углом около 100°, кисть удерживается обследу­ющим в среднем положении между про­нацией и супинацией. Этот рефлекс можно исследовать и в положе­нии больного лежа на спине. Дуга рефлекса замыкается на уровне Cv-Cvin, волокна входят в состав сре­динного, лучевого и мышечно-кожного нервов. Запястно-лучевой рефлекс (оши­бочно его называют пястно-лучевым) от­носят к числу периостальных рефлексов. Полагают, что он вызывается раздраже­нием рецепторов, заложенных в надкост­нице, но, вероятнее всего, этот рефлекс относится к миотатическим и возникает от растяжения плечелучевой, круглого пронатора и двуглавой мышц плеча.

Глубокие брюшные рефлексы вызы­ваются при постукивании молоточком по лобковой области на 1-1,5 см справа и слева от средней линии; в ответ полу­чается сокращение мышц соответствую­щей стороны брюшной стенки. Рефлек­торная дуга замыкается в сегментах Тvп - Txп.

Коленный рефлекс - разгибание ниж­ней конечности в коленном суставе при ударе по сухожилию четырехглавой мыш­цы бедра ниже коленной чашечки. Су­ществует несколько способов исследова­ния коленного рефлекса: В положении сидя больной должен положить нижнюю конечность на другую или сесть таким образом, чтобы его голени свободно сви­сали и угол сгибания нижних конечнос­тей в коленных суставах составлял 90°. Можно посадить обследуемого так, чтобы стопы свободно опирались о пол, а нижние конечности были согнуты в коленных суставах под тупым углом. В положении больного лежа на спине врач подводит свою левую руку под коленные суставы обследуемого и располагает их так, чтобы угол сгибания в коленных суставах был тупым, а пятки свободно опирались о постель.

Коленные рефлексы у некоторых здо­ровых людей оказываются заторможенными и вызываются с трудом. В таких случаях прибегают к приему Ендрашика: больному предлагают сцепить пальцы обеих рук и с силой тянуть кисти в сто­рону. Эффект Ендрашика объясняют активирующим действием γ-нейронов на интрафузальные мышечные волокна.

Для облегчения вызывания коленных рефлексов внимание больного отвлека­ют: ему задают вопросы, предлагают счи­тать в уме, делать глубокие вдохи и др.

Дуга коленного рефлекса: чувстви­тельные и двигательные волокна бедрен­ного нерва, сегменты спинного мозга Lп-Liv.

Ахиллов рефлекс - сокращение ик­роножных мышц и подошвенное сгибание стопы в ответ на удар молоточком по пяточному (ахиллову) сухожилию. Для обследования больного в положении ле­жа на спине обследующий левой рукой захватывает стопу, сгибает нижнюю ко­нечность в коленном и тазобедренном суставах, производит тыльное сгибание стопы. В положении больного лежа на животе его нижние конечности согнуты под прямым углом в коленных и голеностопных суставах; одной ру­кой обследующий удерживает стопу, другой ударяет по пяточному сухожилию. Обследуемый становится на колени на стул или кушетку так, чтобы стопы его свободно свисали, и в этой его позе производится удар молоточком по пяточному сухожилию. Дуга ре­флекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегмен­ты спинного мозга Si - Sп.

Кроме глубоких рефлексов, у боль­ных обследуют поверхностные (кожные) рефлексы.

Брюшные рефлексы: верхний вызы­вается штриховым раздражением кожи живота параллельно реберной дуге, средний - таким же раздражением в горизонтальном направлении на уровне пупка, нижний - параллельно паховой складке. В ответ со­кращаются мышцы живота на одноимен­ной стороне. Обследуемый лежит на спине со свободно вытянутыми нижними конечностями. При дряблости кожи в об­ласти живота у многорожавших женщин, при ожирении, у лиц в пожилом возрасте при исследовании брюшных рефлексов рекомендуется натягивать кожу живота. Дуга рефлекса проходит через следую­щие спинальные сегменты: верхний брюшной рефлекс - Tvi-Tvш; сред­ний – Tix-Тх; нижний – Txi-Тхп.

Брюшные рефлексы появляются у де­тей с 5-6 мес (у новорожденных эти рефлексы не вызываются).

Кремастерныя (яичковый) рефлекс - сокращение мышцы, поднимающей яич­ко, при штриховом раздражении кожи внутренней поверхности бедра. Дуга рефлекса замыкается в Li-Lп; чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нер­ва. Этот рефлекс появляется у мальчиков в возрасте 4-5 мес.

Подошвенный рефлекс - подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ на штри­ховое раздражение наружного края по­дошвы. Спинальная дуга этого ре­флекса замыкается в сегментах Lv-Sп и проходит в составе седалищного нерва. Этот рефлекс начинает вызываться толь­ко у детей в возрасте старше 2 лет; он появляется в связи со способностью под­держивать положение тела при стоянии и ходьбе.

Анальный рефлекс. При нанесении уколов около заднего прохода сокраща­ется его круговая мышца (наружный сфинктер заднего прохода). Схема дуги анального рефлекса Siv-Sv, п. апосоccygei, n. pudendus.

Кроме кожных поверхностных ре­флексов, достаточно информативным оказывается исследование рефлексов со слизистых оболочек (корнеальные, коньюнктивальные, небные и глоточные). При вызывании рефлексов необходи­мо добиваться от больного возможно более полного расслабления исследуе­мой конечности. Удары молоточком сле­дует наносить с одинаковой силой. При оценке рефлексов обращают внимание на их выраженность и симметричность. Поэтому исследовать одни и те же ре­флексы надо справа и слева и сразу про­водить их сравнение. Выраженность рефлексов у здоровых людей может индивидуально колебаться, в частности симметричное положение или оживление рефлексов при полной сохранности мы­шечной силы можно расценивать как ва­риант нормы. Наблюдаются следующие измене­ния рефлексов: понижение или утрата (при повреждении рефлекторной дуги), повышение и извращение (при по­ражении пирамидной системы и растормаживании сегментарного аппарата спин­ного мозга).

ПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ И ИХ НАРУШЕНИЯ

Движение - универсальное проявле­ние жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Все движения человека можно разделить на рефлекторные и произвольные.

Рефлекторные двигатель­ные реакции являются безуслов­ными и возникают в ответ на болевые, световые, звуковые и другие раздраже­ния, включая и растяжения мышц. Кроме таких простых рефлекторных двигатель­ных реакций имеются и сложные реак­ции в виде серии последовательных це­ленаправленных движений. Рефлектор­ные механизмы играют важную роль в обеспечении двигательных функций и ре­гуляции мышечного тонуса. В основе этих механизмов лежит простейший ре­флекс на растяжение - миотатический рефлекс.

Произвольные движения возникают как результат реализации программ, формирующихся в двигатель­ных функциональных системах ЦНС. Осуществляются эти движения при со­кращении мышц-агонистов и синергистов и одновременном расслаблении антагонистов. Таким путем обеспечива­ются не только перемещения конечно­стей, но и более сложные двигательные акты: ходьба, спортивные упражнения, устная и письменная речь и т. п.

Эффекторные отделы произвольных двигательных систем представлены мно­гими анатомическими образованиями. Самый прямой путь от коры до перифе­рии состоит из двух нервных клеток. Тело первого нейрона находится в ко­ре прецентральной извилины. Его принято называть центральным (верхним) двига­тельным нейроном. Его аксон направля­ется для образования синапса со вто­рым - периферическим (нижним) двига­тельным - нейроном. Этот двухнейрон­ный путь, соединяющий кору больших полушарий мозга со скелетной (поперечнополосатой) мускулатурой, клиницисты называют корково-мышечным. Совокупность всех центральных двига­тельных нейронов называют пирамидной системой. Сумма элементов второго зве­на, т. е. периферических нейронов, со­ставляет двигательную эффекторную часть сегментарного аппарата мозгового ствола и спинного мозга. Пирамидная си­стема посредством сегментарного аппа­рата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При повторном выполнении программы произвольное движение мо­жет становиться стереотипным и превра­щаться в автоматическое, переключаясь с пирамидной системы на экстрапира­мидную.

В филогенетическом отношении пи­рамидная система - это молодое обра­зование, которое особенно получило раз­витие у человека. Сегментарный аппарат спинного мозга в процессе эволюции по­является рано, когда головной мозг толь­ко начинает развиваться, а кора больших полушарий еще не сформирована. Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Тела этих клеток располагаются в V слое пре­центральной извилины и в парацентральной дольке (цитоархитектоническое поле 4), имеют большие размеры (40-120 мкм) и треугольную форму. Впервые они были описаны киевским анатомом В. А. Бецом в 1874 г., их называют гигантопирамидальнъти нейронами (клетками Беца). Существует четкое соматическое рас­пределение этих клеток. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной изви­лины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и ту­ловище, расположенные в средней ее ча­сти - верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к липу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам. Эффекторные корковые центры мышц конечностей, лица и шеи расположены в области прецентральной извилины в по­рядке, обратном схеме тела, т. е. внизу представлены клетки, ведающие движе­ниями головы, лица, выше - верхние конечности, а в верхнем и медиальном отделах - нижние конечности.

Другой особенностью двигательных областей коры является то, что площадь каждой из них зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выпол­няемой функции. Особенно велика пло­щадь двигательной области кисти и паль­цев верхней конечности, в частности большого, а также губ, языка.

В последнее время доказано, что гигантопирамидальные нейроны имеются не только в прецентральной извилине (поле 4), но и в задних отделах трех лобных извилин (поле 6), а также и в других полях коры большого мозга. Ак­соны всех этих нервных клеток направ­ляются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу. Эти нервные волокна составляют лучистый венец (corona radiata). Затем пи­рамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий часть вну­тренней капсулы (capsula interna). Так называется узкая пластинка белого вещества, которая расположена спереди между головкой хвостатого и чечевич­ным ядром (передняя ножка внутренней капсулы). Место соединения этих двух ножек под углом, открытым латерально, составляет холено внутренней капсулы. Волокна пирамидной системы образуют колено и прилегающую к нему часть за­дней ножки. Колено сформиро­вано волокнами, направляющимися к дви­гательным ядрам черепных нервов (корково-ядерные), задняя ножка - пучками волокон к спинальному сегментарному аппарату (корково-спинномозговые), впе­реди лежит пучок для верхней, а сзади - для нижней конечности. Из внутренней сумки аксоны гигантопирамидальных нейронов проходят в основание ножки мозга, занимая среднюю ее часть. Корково-ядерные волокна располагаются медиально, корково-спинномозговые - ла­терально. В мосту мозга пирамидный тракт проходит также в его основании, разделяясь на отдельные пучки. В пре­делах мозгового ствола часть корково-ядерных волокон переходит на противо­положную сторону, после чего они образуют синапсы с нейронами двига­тельных ядер соответствующих череп­ных нервов.

Другая часть корково-ядерных воло­кон остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Таким образом, обеспечивается двусторонняя корковая ин­нервация для глазодвигательных, жевательных мышц, для верхних мимиче­ских, для мышц глотки и гортани. Кортиконуклеарные волокна для мышц ниж­ней половины лица и для мышц язы­ка почти полностью переходят на про­тивоположную сторону (эти две мышеч­ные группы получают иннервацию только от коры противоположного полушария).

Корково-спинномозговые волокна пи­рамидной системы на уровне каудальных отделов моста мозга сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два видимых макроскопически валика (пирамиды продолговатого моз­га). Отсюда и произошло обозначение «пирамидная система». На границе продолговатого мозга со спинным волок­на пирамидного пуча переходят на противоположную сторону, и формирует­ся перекрест пирамид (decussatio pyramidum). Перешедшая на противоположную сторону большая часть волокон спуска­ется вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латеральный или пере­крещенный пирамидный пучок. Неболь­шая часть пирамидных волокон (около 20%) остается на своей стороне и прохо­дит вниз в переднем канатике (прямой или неперекрещенный пирамидный пу­чок). Количественное соотношение пере­крещенных и неперекрещенных волокон для разных частей тела неодинаково. В верхних конечностях резко преоблада­ет перекрестная иннервация.

В спинном мозге диаметр обоих пира­мидных пучков постепенно уменьшается. На всем протяжении от них отходят во­локна к сегментарному аппарату (к а-мотонейронам передних рогов и к вста­вочным нейронам). Периферические мотонейроны для верхних конечностей рас­полагаются в шейном утолщении спин­ного мозга, для нижних - в поясничном утолщении. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Аксоны мо­тонейронов спинного мозга направляют­ся к соответствующим мышцам в составе передних корешков, далее спинномозго­вых нервов, сплетений и, наконец, пери­ферических нервных стволов. Каждый мотонейрон иннервирует несколько мы­шечных волокон, которые образуют «двигательную единицу».

Итак, корково-ядерные волокна пи­рамидной системы переходят на противоположную сторону на разных уровнях мозгового ствола, а корково-спинномозговые - на границе продолговатого моз­га со спинным мозгом. В результате каж­дое из полушарий головного мозга уп­равляет противоположной половиной сегментарного аппарата, а значит, и про­тивоположной половиной мышечной си­стемы. Как упоминалось, часть пирамид­ных волокон в перекрестах не участвует и вступает в контакт с периферическими нейронами одноименной стороны. Такие периферические нейроны получают им­пульсы из обоих полушарий. Однако дву­сторонняя иннервация не одинаково пред­ставлена в различных мышечных груп­пах. Более она выражена в мышцах, иннервируемых черепными нервами, за ис­ключением нижней половины мими­ческой мускулатуры и языка. Двусто­ронняя иннервация сохраняется в осевой мускулатуре (шея, туловище), в меньшей степени - в дистальных отделах конеч­ностей. Этот длинный корково-мышечный путь при различных заболеваниях может прерываться на любом участке. Это приводит к утрате произвольного движения в тех или других группах мышц. Полное выпадение произвольных движе­ний называют параличом (paralysis), ос­лабление - парезом (paresis). Паралич или парез наступает ври поражении как центрального, так и периферического нейрона, однако признаки паралича бу­дут различными.

Клиническое исследование произ­вольных движений включает ряд методи­ческих приемов. Вначале выясняют, может ли обследуемый активно произво­дить сгибание конечностей во всех сус­тавах, совершаются ли эти движения в полном объеме. При определении огра­ничения врачом производятся пассивные движения, чтобы исключить местные по­ражения костно-суставного аппарата (анкилозы, контрактуры и др.). Обездвижение такого рода не относится к кате­гории параличей или парезов. Обнару­жение паралича трудностей не представ­ляет. При выявлении пареза обращают внимание на уменьшение объема актив­ного движения, например при сгибании и разгибании конечности в том или другом суставе. Однако такой способ исследова­ния имеет только ориентировочное зна­чение и не определяет степени пареза. Другой способ выявления пареза - ис­следование силы сокращения различных мышечных групп. Таким путем можно составить представление о степени паре­за и о формуле его распределения. Этот прием получил широкое примене­ние в клинике.

Существуют различные приборы, с по­мощью которых можно количественно изме­рить силу сокращения тех или других мы­шечных групп, но обычно применяют дина­мометр, которым измеряют силу сжатия ки­сти (в килограммах) при выпря­мленной руке. Ориентировочно силу сокра­щения различных мышечных групп можно определить так называемым ручным спосо­бом. Противодействуя какому-нибудь эле­ментарному произвольному движению, со­вершаемому больным, исследующий опреде­ляет усилие, достаточное для остановки этого движения. Существуют две модификации этой методики. При первой врач оказывает препятствие больному при активном движе­нии в различных отделах туловища и конеч­ностей в определенном направлении. Задачей обследующего является определение силы сопротивления, которая может приостано­вить движение, например при сгибании вер­хней конечности в локтевом суставе. В боль­шинстве случаев используют другую моди­фикацию. Обследуемому предлагают выпол­нить заданное активное движение и удер­живать конечность с полной силой в этой новой позе. Обследующий пытается произве­сти движение в обратном направлении и об­ращает внимание на степень усилия, которое для этого требуется. Например, силу сгиба­телей предплечья определяют при полном активном сгибании в локтевом суставе. Боль­ного просят оказывать сопротивление при активном сгибании верхней конечности. Об­следующий обхватывает своей правой кис­тью нижнюю часть предплечья и, упираясь левой кистью в середину плеча больного, пытается разогнуть верхнюю конечность в локтевом суставе.

Результаты исследования оценивают­ся по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объеме - 5 баллов; легкое снижение силы (уступчивость) - 4 бал­ла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объеме при действии силы тяжести на конечность) -3 балла; возможность движения в полном объеме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) - 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) - 1 балл. При отсутствии активного движения, ес­ли не учитывать вес конечности, сила исследуемой мышечной группы прини­мается равной нулю. При мышечной силе в 4 балла говорят о легком парезе, в 3 бал­ла - об умеренном, в 2-1 - о глубоком.

При исследовании мышечной силы ручным способом возможны субъектив­ные оценки результатов. Поэтому при односторонних парезах следует сравни­вать показатели симметричных мышеч­ных групп. При поражении верхних конечностей используют кистевой дина­мометр (при возможности - реверсив­ный динамометр, позволяющий точно измерять силу мышц-сгибателей и разги­бателей предплечья и голени).

Исследование мышечной силы обыч­но производят в такой последовательно­сти: голова и шейный отдел позвоноч­ника (наклоны головы вперед, назад, вправо, влево, повороты в стороны), вер­хние и нижние конечности (от проксимальных до дистальных отделов), мыш­цы туловища. Результаты исследования мышечной силы верхней конечности записываются в историю болезни в форме, по которой легко ориентироваться в степени и рас­пространенности двигательных расстройств.

В некоторых случаях необходи­мы дополнительные исследования: опре­деление электровозбудимости мышц и нервов, электромиография и др. Опреде­ление силы отдельных мышечных групп дополняется наблюдением за моторикой больного в целом (ходьба, переход из положения лежа в положение сидя, вста­вание со стула и др.).

При обнаружении паралича или пареза тех или других мышечных групп возникает вопрос о топической диагностике очага поражения. При определении ло­кализации патологического очага ис­пользуют критерии распределения паре­за и сопутствующее ему состояние мышц. При центральном и перифериче­ском параличе они изменяются неодина­ково - в противоположном направлении.

Оценку явлений, сопутствующих па­раличу, начинают с мышечного тонуса. Определяют его путем пальпации мышц и выявления степени их упругости. Кро­ме того, исследуют сопротивление мышц, возникающее при пассивных движениях в соответствующих суставах, оценивают степень тонического напряжения мышц. При нормальном тонусе это напряжение невелико, однако явно ощутимо. При пальпации мышцы определяется легкая упругость. При выраженной мышечной гипотонии пассивные движения совер­шаются без сопротивления. Увеличива­ется их объем. Например, при резкой гипотонии мышц нижнюю конечность в тазобедренном суставе можно согнуть до соприкосновения бедра с передней брюшной стенкой; при сгибании верхней конечности в локтевом суставе запястье и кисть могут быть доведены до плечево­го сустава. Пальпаторно мышца воспринимается гипотоничной.

При повышении мышечного тонуса пассивные движения встречают значительное сопротивление, иногда даже труднопреодолимое. Оно выражено толь­ко в начале пассивного сгибания и разги­бания, затем препятствие как будто уст­раняется, и конечность движется сво­бодно (симптом складного ножа). Осо­бенно четко это определяется, если пас­сивные движения производить быстро. При спастическом параличе нижние ко­нечности часто выпрямлены, согнуть их удается только при большом усилии. Па­рализованные мышцы пальпируются бо­лее плотными.

В исследованиях некоторых физиоло­гов показано, что в составе пирамидного пучка имеется большое количество аксо­нов не гигантопирамидальных нейронов, а других нейронов коры и подкорки. Повышение мышечного тонуса авторы связывают с поражением не собственно пирамидных волокон, а их спутников, в частности корково-ретикулярных волокон (они про­ходят от клеток премоторной зоны коры к сетевидному образованию ствола мозга и далее к γ-мотонейронам сегментарного аппарата спинного мозга). Поэтому тер­мин «пирамидная гипертония» является неточным, очевидно, правильнее назы­вать повышение тонуса при этом спастичностью мышц.

Для «пирамидной» гипертонии ха­рактерно повышение тонуса преимущественно в определенных мышечных груп­пах. На верхних конечностях это пронаторы и сгибатели предплечья, кисти, пальцев, на нижних конечностях - разгибатели голени, сгибатели стопы. Вслед­ствие повышения тонуса мышц при одностороннем параличе конечностей возникает типичная поза с характерным внешним видом - поза Вернике-Манна.

Изменения мышечного тонуса наблю­даются также при поражении экстрапирамидной и мозжечковой систем.

В поддержании мышечного гипертонуса при центральном параличе важную роль вы­полняют нейропептиды (олигопептиды), которые называют фактором позной асим­метрии. Если ликвор больного с гемиплегией (вследствие сосудистого, травматического, опухолевого пораже­ния одного полушария большого мозга) ввес­ти эндолюмбально здоровому эксперимен­тальному животному, то у этого животного-реципиента быстро развивается нарушение движений в конечностях той же, что и у боль­ного, стороны. Нейропептиды, очевидно, дей­ствуют на синаптическую мембрану моторных нейронов сегментарного аппарата спинного мозга, выступая в роли синапсомодификатора. Улучшение синаптической передачи мо­жет быть следствием повышения чувствительности рецепторов к медиатору или изме­нения в метаболизме самого медиатора. Выявляется динамика актив­ности этих нейропептидов в течение болезни - они обнаруживаются через 1-3 сут после развития патологического очага в го­ловном мозге. Эта активность сохраняется на протяжении 1-3 нед и затем снижается.

Итак, нейропептиды участвуют в форми­ровании неврологических синдромов. Актив­ность нейропептидов ликвора удается сни­жать, что имеет важное перспективное зна­чение в разработке методов лечения невроло­гических больных.

При параличе или парезе может на­ступать атрофия мышц, что характерно для нарушения функции периферического двигательного нейрона. Центральный двигательный нейрон в гораздо меньшей степени влияет на трофику мышц, при его поражении атрофия мышц обычно не наступает или выражена слабо.

Существенное значение в распозна­вании вида паралича (периферического или центрального) имеет состояние ре­флексов.

Симптомы поражения перифериче­ского двигательного нейрона. Для пара­лича, зависящего от поражения перифе­рического мотонейрона, характерны по­нижение мышечного тонуса, понижение или полное исчезновение глубоких ре­флексов, появление атрофии мышц. Та­кой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического, паралича. Гипотрофия мышцы возникает постепен­но, амиотрофия становится заметной че­рез 2-3 нед после начала заболевания. Легче обнаружить односторонее умень­шение. Для объективного подтвержде­ния измеряют конечность на определен­ном уровне по окружности сантиметро­вой лентой. Следует помнить, что окруж­ность левых конечностей и у здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см). При периферическом параличе изменя­ется электровозбудимость нервов и мышц, а также электромиографическая харак­теристика; иногда повышается механическая возбудимость мышц (в от­вет на удар молоточком мышца сокраща­ется). В атрофичных мышцах можно на­блюдать быстрые ритмичные сокраще­ния волокон или их пучков, что обозначается фасцикуляциями, и их наличие указывает на поражение нейронов перед­них рогов спинного мозга. Для установ­ления топического диагноза в пределах периферического двигательного нейрона (тело клетки, передний корешок, сплете­ние, периферический нерв) следует руководствоваться схемой сегментарной и невральной иннервации.

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона. Пирамидная си­стема передает программы движений. Поэтому для поражения центрального нейрона характерен паралич не отдель­ных мышц, а целых групп. Типичным также является симптомокомплекс растормаживания глубоких рефлексов. К их числу относится повышенный мышеч­ный тонус (возникновение спастических явлений). Поэтому такой паралич назы­вают спастическим.

Повышаются глубокие рефлексы, рас­ширяются их рефлексогенные зоны. Крайняя степень повышения этих ре­флексов проявляется клонусами.

Клонус коленной чашечки вызывает­ся у больного, лежащего на спине с вы­прямленными нижними конечностями. Обследующий I и II пальцами захваты­вает верхушку надколенника больного, вместе с кожей сдвигает его вверх, затем смещает вниз и удерживает его в таком положении. Сухожилие четырехглавой мышцы бедра натягивается, возникают ритмичные сокращения мышцы и быст­рые колебания надколенника вверх и вниз. Клонус держится до тех пор, пока обследующий не прекратит растяжения сухожилия. Этот феномен указывает на высокую степень повышения рефлекса на растяжение.

Клонус стопы называется у больного в положении лежа на спине. Врач сгибает нижнюю конечность больного в тазо­бедренном и коленном суставах, удержи­вает ее своей кистью за нижнюю треть бедра, другой - захватывает стопу и после максимального подошвенного сги­бания сильным толчкообразным движе­нием производит разгибание ее, стремясь сохранить такую позу. В ответ возникают ритмичное сокращение икро­ножной мышцы и клонус стопы в течение всего времени, пока продолжается растя­жение пяточного сухожилия. В основе этого феномена лежит не тонический, а повышенный повторный фазический рефлекс на растяжение. При централь­ном парезе нижних конечностей клонус стопы возникает иногда как бы спонтан­но, но фактически он появляется в ре­зультате растяжения сухожилия в то время, когда больной, сидя на стуле, упи­рается пальцами стопы в пол, а также при попытке вставания.

При центральном параличе кожные рефлексы (брюшные, кремастерные, подошвенные) понижаются или выпадают. Вероятно, это связано с тем, что сегментарные поверхностные рефлексы прояв­ляются лишь при сохранности облегча­ющих импульсов, поступающих по пира­мидным трактам к сегментарному аппа­рату спинного мозга. Поражение послед­них сопровождается исчезновением по­верхностных рефлексов.

Патологические рефлексы являются довольно постоянными и практически очень важными признаками поражения центрального двигательного нейрона.

Патологические рефлексы на нижних конечностях подразделяют на 2 груп­пы - разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные). Среди разгибательных рефлексов наибольшую известность и диагностическое значение приобрел рефлекс Бабинского. Его отно­сят к числу кожных рефлексов, сохраня­ющихся до преддошкольного возраста. В 2-2,2 года этот рефлекс исчезает, что совпадает с миелинизацией пирамидной системы. Очевидно, к этому времени она начинает функционировать и заторма­живает этот рефлекс. Вместо него начи­нает вызываться сгибательный подош­венный рефлекс. Рефлекс Бабинского становится патологическим только после 2-2,2 лет жизни. Он яв­ляется одним из самых важных симпто­мов, указывающих на поражение цент­рального двигательного нейрона. В ответ на интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвенной поверхно­сти стопы происходит медленное тониче­ское разгибание I пальца, часто это сов­падает с веерообразным расхождением остальных пальцев.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа выражаются таким же двигательным эффектом - разгиба­нием I пальца. Различаются они характе­ром и местом приложения раздражителя.

Рефлекс Оппенгейма - разгибание I пальца стопы в ответ на проведение с нажимом подушечкой I пальца обследу­ющего по передней поверхности голени. Движение производят вдоль внутреннего края болыпеберповой кости сверху вниз. В норме при таком раздраже­нии происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах (реже - сгибание в голеностопном суставе).

Рефлекс Гордона - разгибание I паль­ца или всех пальцев нижней конечности при сдавлении кистью обследующего ик­роножной мышцы.

Рефлекс Шефера - аналогичное раз­гибание большого пальца в ответ на сдавление пяточного сухожилия.

Рефлекс Чеддока - разгибание I паль­ца стопы при штриховом раздражении кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы.

Рефлекс Гроссмана - разгибание I пальца стопы при сдавлении дистальной фаланги V пальца стопы.

К сгибательным патологическим ре­флексам относятся следующие ре­флексы.

Рефлекс Россолимо - быстрое подо­швенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев. В норме наблюдается иногда только сотрясение пальцев. С современных позиций, ре­флекс Россолимо следует рассматривать, как повышенный фазический рефлекс на растяжение мышц-сгибателей, в связи с отсутствием пирамидного торможения при поражении центрального двигатель­ного нейрона.

Рефлекс Бехтерева-Менделя - бы­строе подошвенное сгибание II-V паль­цев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III-IV плюсневых костей. В норме пальцы нижней конечно­сти совершают тыльное сгибание или ос­таются неподвижными.

Рефлекс Жуковского-Корнилова - быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях при пораже­нии центрального нейрона также могут возникать патологические рефлексы. Ча­ще других вызывается верхний рефлекс Россолимо - сгибание дистальной фа­ланги I пальца кисти в межфаланговом суставе при коротком ударе по кончикам II-V пальцев при свободно свисающей кисти. Нередко синхронно могут сги­баться дистальные фаланги в межфаланговых суставах и других пальцев. Удачной модификацией методики явля­ется прием Е. Л. Вендеровича - при супинированной кисти исследуемого удар наносится по дистальным фалангам слегка согнутых в межфаланговых сус­тавах II-V пальцев (рефлекс Россоли­мо - Вендеровича).

Менее постоянными патологически­ми рефлексами на кисти являются:

рефлекс Бехтерева - быстрое кивательное движение II-V пальцев при уда­ре молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей;

рефлекс Жуковского - сгибание II-V пальцев в ответ на удар молоточком по ладонной поверхности кисти в области III-IV пястных костей.

рефлекс Гоффманна - сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти;

рефлекс Клшшеля-Вейля - сгиба­ние I пальца кисти при пассивном разги­бании II-V пальцев;

симптом Якобсона-Ласка - ладон­ное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения. По-видимому, он отражает повышение запястно-лучевого рефлекса. Такие же движения могут возникнуть при вызывании бицепс-ре­флекса.

Из изложенного следует, что патоло­гические рефлексы имеют неодинаковый генез. Однако независимо от того, явля­ются ли они оживлением заторможенно­го рефлекса (рефлекс Бабинского) или усилением существующего в норме ре­флекса на растяжение (рефлекс Рассолимо), все они имеют большое диагнос­тическое значение и указывают на по­ражение центрального двигательного нейрона.

Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) характерны так­же для центральных параличей. Они представляют собой непроизвольные то­нические синергические движения в па­рализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения ре­цепторов кожи или глубжележащих тка­ней. В качестве раздражителя можно использовать уколы, щипки, нанесение на кожу капель эфира. Защитные ре­флексы можно вызвать резким пассив­ным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности.

Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа заключается в синергическом тройном сгибании нижней конечности: в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сги­бание стопы). Этот рефлекс можно вы­звать поверхностным или глубоким раз­дражением. Один из приемов вызывания рефлекса - усиленное пассивное подо­швенное сгибание пальцев или стопы.

Защитный бедренный рефлекс Ремака выявляется штриховым раздражени­ем рукояткой неврологического молоточ­ка кожи верхней трети передней области бедра. Возникают подошвенное сгибание стопы, I-III пальцев стопы и разгибание нижней конечности в коленном суставе. Рефлекторная дуга этого рефлекса замы­кается на уровне нижних поясничных - верхних крестцовых сегментов. Появле­ние рефлекса свидетельствует о пораже­нии спинного мозга выше поясничного утолщения.

Защитный укоротительный (удлини­тельный) рефлекс верхней конечности: в ответ на раздражение верхней полови­ны тела верхняя конечность приводит­ся к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укороти­тельный рефлекс) или же верхняя конеч­ность разгибается в этих суставах (удли­нительный рефлекс).

Укоротительный рефлекс Давиденкова проявляется при шриховом раздраже­нии подошвы парализованной конечнос­ти или при попытке произвести подо­швенное сгибание стопы: происходит сги­бание в тазобедренном и коленном сус­тавах и разгибание - в голеностопном суставе (тройное укорочение).

Установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы, имеет диагностическое значе­ние. По ним можно судить о нижней границе патологического очага в спин­ном мозге.

Помимо указанных выше приемов ис­следования, при поражении центрально­го двигательного нейрона для выявления легких степеней пареза существуют довольно наглядные тесты. К ним относит­ся, например, проба на наличие пирамидной недостаточности (проба Барре): больному в положении лежа на животе пассивно сгибают обе нижние конечно­сти в коленном суставе под углом при­мерно 45° и предлагают удерживать та­кую позу. Паретичная нога начинает по­степенно опускаться. Проба Барре для верхних конечностей проверя­ется у больного, находящегося в положе­нии сидя с закрытыми глазами. Верхние конечности больного поднимают немно­го выше горизонтального уровня с со­прикасающимися ладонными поверхнос­тями; больного просят фиксировать их в таком положении. Паретичная верхняя конечность вскоре начинает опускаться (верхняя проба Барре). При поднятых над головой руках ладонями кверху (поза Будды) быстрее опускается паретичная верхняя конечность.

Мингаццини симптом - обследуемо­му предлагают с закрытыми глазами под­нять обе верхние конечности вверх, ла­донями внутрь, до горизонтальной линии и фиксировать их в этом положении. Па­ретичная конечность быстрее сгибается в локтевом и лучезапястном суставах и опускается. Существует и модификация методики вызывания симптома: больной должен возможно выше поднять верхние конечности и зафиксировать их в этом положении. Симптом позволяет выявить начальные признаки пареза верхней ко­нечности.

Если у больного при активно при­веденных пальцах попытаться отвести V палец от IV, воздействуя на основные фаланги, можно очень рано выявить од­ностороннюю слабость, которая наблю­дается при поражении пирамидного пути, - двигательный ульнарный де­фект по Вендеровичу.

Признаком поражения центрального двигательного нейрона служит и появле­ние патологических синкинезий (сопут­ствующих, в норме тормозимых движе­ний). Так, при сжатии пальцев здоровой кисти в кулак парализованная кисть син­хронно совершает это движение; при кашле, зевоте, чиханье может возник­нуть непроизвольное сгибание верхней конечности в локтевом суставе на сторо­не пареза; при попытке сесть у лежащего больного наблюдается сгибание нижней конечности в тазобедренном суставе.

Таким образом, основными признака­ми поражения пирамидной системы яв­ляются отсутствие произвольных движе­ний или ограничение их объема со сни­жением мышечной силы, повышение мышечного тонуса (спастический гипер­тонус мышц), повышение глубоких (миотатических) рефлексов, снижение или отсутствие кожных и появление патоло­гических рефлексов, возникновение па­тологических синкинезий. Этим картина поражения центрального двигательного нейрона резко отличается от клиники периферического паралича.

По распространенности паретических явлений выделяют следующие варианты двигательных расстройств: моноплегия (монопарез) - паралич одной конечно­сти; параплегия (парапарез) - паралич двух либо верхних, либо нижних конеч­ностей, например, верхних (верхняя па­раплегия) или нижних (нижняя парапле­гия): триплегия (трипарез) - паралич мышц трех конечностей; тетраплегия (тетрапарез) - паралич обеих верхних и нижних конечностей; гемиплегия (гемипареэ) - паралич мышц одной поло­вины тела (правой или левой); диплегия (дипарез) - паралич обеих половин тела (две гемиплегии). Если парализуется группа мышц, иннервируемая клетками переднего рога одного сегмента спинного мозга (или передним спинномозговым корешком), то это обозначается как па­ралич (парез) миотома в соответствую­щем сегменте спинного мозга (например, паралич миотома Lv с обеих сторон).

Симптомокомплексы при поражении корково-мышечного пути на различных уровнях. Поражение коры боль­шого мозга. Импульсы произволь­ного движения в пораженном полушарии не формируются или не доходят до уров­ня внутренней капсулы. Здесь пирамид­ный пучок прерывается выше перекрес­та. Нарушаются обе его части - корково-ядерная и корково-спинномозговая. Следовательно, паралич мышц возникает на противоположной половине тела. По причине неполноты перекреста и неоди­накового нарушения двусторонней ин­нервации степень выраженности пареза в отдельных мышечных группах варьи­рует. Из мимических мышц парализуется только их нижняя группа и мышцы поло­вины языка. Проявляется это тем, что при показывании зубов верхняя губа на стороне пареза поднимается меньше, угол рта перетягивается в непораженную сторону. Язык при высовывании откло­няется в пораженную сторону, его пере­мещают туда все сокращающиеся непарализованные мышцы здоровой полови­ны языка. Слабость мышц верхней ко­нечности выражена больше, чем нижней. И на верхней, и на нижней конечности больше страдают дистальные мышечные группы.

Паралич (парез) образуется на сторо­не, противоположной очагу. Граница ме­жду парализованной и здоровой сторо­ной проходит по средней линии тела. Такой синдром называется гемиплегией (от греч. hemi - половина, plege - по­ражение). Вследствие поражения цент­рального нейрона на парализованной стороне появляются признаки растормаживания сегментарного аппарата - по­вышается мышечный тонус, оживляются глубокие рефлексы, появляются патоло­гические и защитные рефлексы (особен­но рано и постоянно обнаруживается рефлекс Бабинского).

При расторможенности сегментарно­го аппарата, кроме перечисленных выше симптомов, наблюдаются патологичес­кие содружественные движения - синкинезий. Патологические синкинезий принято разделять на глобальные, координаторные и имитационные (контрлате­ральные).

Глобальные синкинезий - непроиз­вольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном и срав­нительно длительном напряжении мус­кулатуры здоровых конечностей (напри­мер, при форсированном сжатии пальцев здоровой кисти в кулак), а также при кашле, чиханье, смехе, плаче, натуживании. Характер глобальной синкинезий обычно определяется избирательным по­вышением тонуса в парализованных ко­нечностях. На верхних конечностях синкинезий проявляются сгибанием паль­цев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротительная синергия); на нижней конечности - приведе­нием бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия).

Координаторные синкинезий - не­произвольные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокра­щения других, функционально связан­ных с ними мышц. Обычно они наблю­даются в период восстановления произ­вольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые во­левые движения, а синкинезий активно задержать не удается.

К числу синкинезий при гемипарезе относится так называемый тибиальный феномен Штрюмпеля. Больной в поло­жении лежа на спине не может на сторо­не пареза произвести тыльное разги­бание стопы, но когда он сгибает ниж­нюю конечность в коленном суставе, осо­бенно при противодействии со стороны обследующего, передняя большеберцовая мышца сокращается и совершается разгибание в голеностопном суставе. К та­кой же категории синкинезий при гемиплегии относится симптом Раимиста. Боль­ной в положении лежа на спине не может на парализованной стороне приводить и отводить бедро. Но эти движения в паретичных мышцах нижней конечности по­являются, когда больной их производит здоровой конечностью, особенно при со­противлении со стороны обследующего.

К содружественным движениям при гемиплегии относится симптом непроиз­вольного поднимания парализованной нижней конечности, когда больной из положения лежа садится на кровати без помощи рук (синкенезия Бабинского).

При сгибании туловища вперед ниж­няя конечность на стороне гемипареза непроизвольно сгибается в коленном су­ставе (феномен Нери). Нередко встреча­ется синкинезия в виде непроизвольного сгибания большого пальца руки при пас­сивном разгибании II-V пальцев (фено­мен Клиппеля-Вейля) или веерообраз­ное разведение пальцев парализованной верхней конечности при зевоте.

Имитационные синкинезий - непро­извольные движения одной конечности, имитирующие волевые движения другой. К имитационным синкинезиям относятся заместительные компенсаторные движе­ния, которые больной производит здоро­вой конечностью при выполнении дви­жения паретичной конечностью. Больные с парезом верхней конечности иногда облегчают себе выполнение движений ею посредством идентичного напряже­ния здоровой верхней конечности.

На ранних этапах онтогенеза движения у человека симметричны и двусторонни вслед­ствие двусторонней иррадиации двигатель­ных импульсов. В последующем, при закон­ченной миелинизации пирамидных и экстрапирамидных волокон, а также по мере при­обретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Приоб­ретение двигательных навыков заключается в обучении не только быстро производить нужные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. При поражении пирамидной системы на уровне коры и базальных ядер происходит растормаживание имевшихся в раннем периоде развития ней­ронных связей в подкорковых образованиях и снова возобновляются имитационные синкинезии, которые являются патологически­ми. Врожденные имитационные синкинезии выражаются в распространении импульсов по ассоциативным волокнам на оба полуша­рия головного мозга, что затрудняет форми­рование многих двигательных навыков верхней конечности.

Итак, синдром гемиплегии в наиболее полной форме связан с поражением внутренней капсулы одного из полуша­рий мозга. Если пирамидный пучок на этом уровне поврежден неглубоко и вре­менно (например, в результате отека), нарушения его функции обратимы. При разрушении пирамидных волокон произ­вольные движения утрачиваются и фор­мируется гемиплегия. В этой фазе боль­ные обучаются ходьбе. Паретичная ниж­няя конечность при этом выносится впе­ред, описывая полукруг. Это напоминает движение косы при ручном скашивании травы - «косящая походка». Стойкое изменение позы конечностей при гемип­легии получило название по имени авто­ров - контрактура Вернике-Манна.

При локализации очага по ходу пира­мидного пути от коры до внутренней капсулы (прецентральная извилина, парацентральная долька, лучистый венец) клиническая картина в значительной степени зависит от поперечного размера очага. Если он обширен и охватывает всю область начала пирамидной системы, возникает симптомокомплекс, идентич­ный капсулярной гемиплегии. Однако та­кие массивные очаги встречаются нечасто. Обычно вовлекается часть цен­тральных нейронов или их аксонов. Страдают те из них, которые имеют от­ношение к регуляции движения одной конечности или только мышц области головы. Изолированный паралич нижней конечности обозначается термином monoplegia cruralis, а верхней конечно­сти - monoplegia brachialis. Паралич бу­дет иметь признаки поражения централь­ного нейрона. Поражение верхней ко­нечности чаще сочетается с поражением лица и языка. Получается характерный синдром - paralysis facio-linguo-brachialis - своего рода неполная гемиплегия.

Одностороннее поражение волокон пи­рамидного пучка может происходить и ниже внутренней капсулы, в пределах мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг). В этом слу­чае будет развиваться гемиплегия на про­тивоположной очагу стороне. Одновре­менно вовлекается какой-либо из двига­тельных черепных нервов для соответст­вующих мышц одноименной стороны. Воз­никает своеобразный клинический синд­ром: паралич черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противополож­ной, что получило название альтернирующая гемиплегия (от лат. alternans - попеременный, чередующийся).

Поражение спинного мозга. По всей его длине в боковых канатиках проходят перекрещенные выше пирамидные пучки. Параллельно с ними в передних рогах расположены перифе­рические мотонейроны. На уровне каж­дого сегмента от пирамидных пучков отходят волокна для образования синап­са с соответствующими нейронами. При перерыве пирамидных волокон выше шейного утолщения (поражение верхних шейных сегментов) спинного мозга будут нарушены пирамидные пучки для верх­них и нижних конечностей. Наступит паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия). Паралич будет также но­сить признаки поражения центрального нейрона (спастическая тетраплегия).

Какие двигательные расстройства ра­зовьются при поперечном поражении спинного мозга на уровне грудных сег­ментов? Прерванными оказываются во­локна пирамидной системы для обеих нижних конечностей, что приведет к их параличу. Верхние конечности останутся незатронутыми. Глубокие рефлексы и мы­шечный тонус на нижних конечностях будут повышены, появятся защитные и патологические рефлексы. Кожные ре­флексы ниже уровня поражения гаснут. Такое поперечное распределение пара­лича конечностей называется парапле­гией. Поскольку в данном случае стра­дают только нижние конечности, говорят о нижней параплегии. В связи с повыше­нием мышечного тонуса (спастические явления) такую параплегию называют спастической.

При поражении пирамидного пучка в одном боковом канатике на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга развивается паралич верхних и нижних конечностей на стороне очага (спастиче­ская гемиплегия). Мимические мышцы и язык при этом не страдают. Такой синд­ром называют гемиплегией спинального типа.

Изолированное поражение мотоней­ронов в спинном мозге встречается при полиомиелите, клещевом энцефалите, миелоишемии и др.

При разрушении клеток передних ро­гов в шейном утолщении развивается периферический паралич верхних конеч­ностей (верхняя вялая параплегия). Встречается поражение мотонейронов на всем протяжении спинного мозга, что клини­чески проявляется параличом как верх­них, так и нижних конечностей - вялая тетраплегия.

При поражении мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов возникает нижняя параплегия со снижением мы­шечного тонуса, угасанием глубоких рефлексов на нижних конечностях. Спустя несколько недель возникает мышечная атрофия (вялая атрофическая нижняя параплегия).

Очаг в передних рогах спинного мозга может ограничиться одним-двумя сегментами. Пострадают соответствующие мышечные группы (сегментарный тип паралича или паралич миотома). Иннер­вация мышц, расположенных ниже и вы­ше очага, останется сохраненной.

Теперь рассмотрим параличи при пе­рерыве периферического нейрона вне собственно мозгового вещества. В этих случаях могут страдать корешки или периферические нервные стволы. Для ди­агностики имеет важное значение распределение двигательных расстройств. В одном случае группа пострадавших мышц совпадает с иннервацией каким-либо корешком, в другом - нервом. Классическим примером может служить паралич Эрба-Дюшенна. Воз­никает односторонний паралич перифе­рического типа дельтовидной мышцы (подмышечный нерв), двуглавой мышцы плеча и плечевой (мышечно-кожный нерв), плечелучевой мышцы (лучевой нерв). Трудно допустить одновременное поражение трех нервных стволов, более вероятно предположить поражение ко­решков Сv-Cvi. Пораже­ние спинномозговых корешков может подтвердиться и распределением рас­стройств чувствительности.

Если какая-то группа мышц имеет признаки паралича периферического ти­па и эти мышцы совпадают с зоной иннервации одного нерва, это называется невральным типом распределения пара­лича.

При множественном поражении нер­вных стволов (полиневрит) или при не­которых наследственных заболеваниях нервной системы встречается своеобраз­ный симптомокомплекс: вялый тетрапарез, при котором мышечная слабость более выражена в дистальных отделах конечностей. Такую закономерность на­зывают дистальным или полиневритическим распределением паралича.

При наследственных мышечных дис­трофиях атрофии и парезы локализуют­ся больше в мышцах тазового и пле­чевого пояса, а также проксимальных отделов конечностей; мышцы дисталь­ных отделов остаются относительно со­хранными (миопатический тип распре­деления паралича). Центральный нейрон (дендрита и тело) может подвергаться избыточному раздражению (ирритации).

Накопление подпороговых ирритативных импульсов приводит к периоди­чески наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам цент­ральных нейронов. Мгновенно приводит­ся в действие периферический мото­нейрон, судорожно сокращаются мыш­цы, соответствующие очагу раздражения в коре головного мозга. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический характер. В том или другом суставе происходят толчкообразные последовательные сги­бание и разгибание или приведение и отведение. Приступ продолжается не­сколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохра­няется. Такие пароксизмы локальных су­дорог получили название корковой, или джексоновской, эпилепсии. Судороги возникают обычно в тех группах мышц, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Напри­мер, судорога мышц I пальца кисти воз­никает чаще, чем V (большая площадь корковой зоны для I пальца). Судорога, начавшись в мышцах большо­го пальца, часто распространяется в та­ком порядке: другие пальцы, кисть, вся верхняя конечность, лицо; возможен пе­реход на нижнюю конечность. Это соот­ветствует распространению возбуждения по смежным двигательным центрам в прецентральной извилине.

В некоторых случаях локальные судо­роги генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей со­знания. Появление эпилептических при­ступов, в частности приступов корковой эпилепсии, всегда возбуждает подозре­ние о внутричерепном объемном процес­се (опухоль, киста, арахноидит).

Существует еще один вид корковой эпилепсии. Она характеризуется тем, что локальные судороги не возникают при­ступами, а держатся постоянно. Перио­дически судороги усиливаются, генера­лизуются, и у больного наступает общий эпилептический приступ. Такая форма заболевания была описана отечествен­ным невропатологом А. Я. Кожевнико­вым в 1894 г. и носит название кожев-никовской эпилепсии. Этот синдром час­то возникает при хронической форме клещевого энцефалита.

Следует отметить, что существуют различные варианты параличей (паре­зов), такие как органический, рефлек­торный и функциональный.

Органический паралич (парез) развивается при изменениях структуры центрального или перифери­ческого двигательного нейрона вследст­вие различных причин (травмы, сосу­дистые, опухолевые, воспалительные, дегенеративные и другие заболевания). Варианты органического паралича: цен­тральный, периферические и смешан­ный. О смешанном параличе (парезе) говорят в тех случаях, когда одновремен­но в мышцах одной конечности выявля­ются признаки поражения перифери­ческого (атрофия мышц, гипотония, фасцикулярные подергивания) и централь­ного мотонейронов (оживление глубоких рефлексов, патологические знаки). Наи­более часто смешанный парез встречает­ся при боковом амиотрофическом склерозе.

Рефлекторный парез характеризуется оживлением глубоких рефлексов с наличием патологических знаков при достаточной сохранности мы­шечной силы. Это бывает при частичном поражении корково-мышечного пути или при дислокационном воздействии на пирамидную систему в случае обширного, расположенного рядом патологического очага.

Функциональный паралич (парез) связан с воздействием психо­генных факторов, которые приводят к нейродинамическим нарушениям централь­ной нервной системы и встречаются главным образом при истерии. При та­ком параличе не изменяются трофика и тонус мышц, сохраняются глубокие ре­флексы, отсутствуют патологические ки­стевые и стопные знаки.

ЛЕКЦИЯ 3

СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА И СПИННОМОЗГОВЫХ КОРЕШКОВ

Спинной мозг - филогенетически на­иболее древний отдел центральной нерв­ной системы, расположенный в позво­ночном канале и окруженный мозговы­ми оболочками. Верхняя его граница со­ответствует выходу I пары корешков спинномозговых нервов и проецируется на край большого затылочного отвер­стия. Выше он переходит в продолгова­тый мозг, а внизу оканчивается мозго­вым конусом на уровне Li - п позвонков. Длина спинного мозга зависит от роста человека и составляет 42-46 см. Условно в спинном мозге выделяют 5 отделов:

шейный - pars -cervicalis (Ci-Cvш);

грудной - pars thoracica (Ti - Тш);

по­ясничный-pars lumbalis (Li - Lv);

крест­цовый - pars sacralis (Si - Sv)

копчиковый - pars coccigea (Coi - Соп).

Строение спинного мозга метамерное, что проявляется в сегментарном распо­ложении 31-33-й пар корешков спинно­мозговых нервов. Сегмент - это отрезок спинного мозга, соответствующий двум парам корешков. В шейном и пояснично-крестцовом отделах спинного мозга имеются утолщения. В шейное утолще­ние входят нижние шейные сегменты (Сv - Сvш) и верхний грудной сегмент. В состав пояснично-крестцового утолще­ния включены все поясничные (Li - Lv) и 2 крестцовых (Si - Sп) сегмента. Шей­ное утолщение располагается в позво­ночном канале на уровне Сш - Сvп, пояснично-крестцовое - на уровне Тх - Тхп.

Спинной мозг представляет собой ци­линдрический тяж, диаметр которого на разрезе в грудном отделе составляет 10 мм, в области шейного утолщения –12-14 мм, в пояснично-крестцовом – 11-13 мм.

В процессе онтогенеза спинной мозг растет медленнее позвоночного столба, и поэтому у взрослого человека его длина не соответствует длине позвоночного столба - он заканчивается на уровне Li или верхнего края тела Lп. На уровне шейного отдела разница между соответ­ствующими сегментами и позвонками составляет 1 позвонок, в верхнегрудном отделе - 2, а в нижнегрудном - 3 по­звонка. На уровне поясничных и крестцовых позвонков располагается конский хвост, состоящий из спинномоз­говых корешков Lii - Соп и конечной нити спинного мозга.

На всем протяжении спинной мозг разделен на 2 симметричные половины передней срединной щелью и задней сре­динной бороздой.

На поперечном разрезе спинного моз­га различают серое вещество, имеющее форму бабочки, и окружающее его белое вещество. Серое вещество разделяют на передние и задние рога. На уровне сег­ментов Сvш - Lш серое вещество обра­зует боковые рога. Соотношение серого и белого вещества на разных его уровнях неодинаково. В центре спинного мозга находится центральный канал. В белом веществе различают парные передние, боковые и задние канатики, разделенные с каждой стороны передними корешками спинномозговых нервов и задними рога­ми серого вещества.

Сегмент спинного мозга входит в со­став метамера тела, к которому относят­ся также определенный участок кожи (дерматом), мышцы (миотом), кости (склеротом) и внутренние органы (спланхнотом), иннервируемые одним сегментом.

Серое вещество состоит из нейронов и глиальных элементов. Различают сле­дующие нервные клетки: двигательные (мотонейроны) трех типов - α -большие, α -малые и γ-нейроны. Они располагают­ся в передних рогах, и из их аксонов формируются передние корешки и далее все структуры периферической нервной системы (сплетения, нервы); чувстви­тельные расположены в задних рогах и являются вторыми нейронами болевой температурной чувствительности, их аксоны переходят на противоположную половину спинного мозга впереди центрального канала (передняя белая спайка) и формируют спинно-таламический тракт; клетки мозжечковых проприоцепторов расположены у основания заднего рога, их аксоны формируют передний и задний спинномозжечковые пути.

Вегетативные (симпатические и пара­симпатические нейроны) расположены в основном в боковых рогах и являются висцеромоторными клетками; их аксоны входят в состав передних корешков.

Ассоциативные мультиполярные не­большие по размерам нервные клетки расположены во всем сером веществе и обеспечивают межсегментарные и межканатиковые связи своей и противопо­ложной стороны.

Белое вещество спинного мозга со­стоит из миелинизированных волокон и делится на канатики в зависимости от расположения по отношению к серым столбам. Задние канатики расположены между задними столбами, боковые - между задними и передними столбами, и передние расположены между перед­ними столбами.

Задние канатики образованы восхо­дящими проводниками глубокой, так­тильной и вибрационной чувствительнос­ти. Медиально располагаются проводни­ки глубокой чувствительности от нижних конечностей (тонкий пучок), латерально - от верхних конечностей (клиновид­ный пучок).

В боковых канатиках спинного мозга располагаются нисходящие и восходя­щие проводники. К нисходящим относят­ся пирамидный (латеральный корково-спинномозговой) путь, красноядерно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой пути. Все нисходящие пути заканчиваются у клеток переднего рога спинного мозга. Восходящие пути распо­ложены следующим образом: по наруж­ному краю бокового канатика идут спинно-мозжечковые передний и задний пути; кнутри от переднего спинно-мозжечкового пути проходят восходящие волокна поверхностной чувствительно­сти (латеральный спинно-таламический тракт).

Передние канатики спинного мозга образованы преимущественно нисходя­щими путями от прецентральной извили­ны, подкорковых и стволовых ядер к клеткам передних рогов спинного мозга (передний неперекрещенный пирамидный путь, преддверно-спинномозговой, оливоспинномозговой, передний ретикулярно-спинномозговой и покрышечно-спинномозговой пути. Кроме этого, в пере­дних канатиках проходит тонкий чувст­вительный пучок - передний спинно-таламический путь.

Клиническая картина очаговых по­ражений спинного мозга весьма вариабельна и зависит от распространенности патологического процесса по длинной и поперечной осям спинного мозга.

Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга. Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента - сегментарный или миотомный паралич (парез). Нередко в них наблюдаются фасцикулярные подергивания. Выше и ниже оча­га мышцы остаются незатронутыми. Знание сегментарной иннервации мышц позволяет довольно точно локализовать уровень поражения спинного мозга. Ориентировочно при пора­жении шейного утолщения спинного моз­га страдают верхние конечности, а пояс­ничного - нижние. Прерывается эффе­рентная часть рефлекторной дуги, и вы­падают глубокие рефлексы. Избиратель­но передние рога поражаются при нейровирусных и сосудистых заболеваниях.

Синдром заднего рога проявляется диссоциированным наруше­нием чувствительности (снижение боле­вой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности). Прерывается аффе­рентная часть рефлекторной дуги, поэто­му угасают глубокие рефлексы. Такой синдром обычно встречается при сирин-гомиелии.

Синдром передней серой спайки характеризуется симметрич­ным двусторонним расстройством боле­вой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированная анестезия) с сегментарным распределением. Дуга глубо­кого рефлекса при этом не нарушается, рефлексы сохранены.

Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофиче­скими расстройствами в зоне вегетатив­ной иннервации. При поражении на уровне Сvш - Ti возникает синдром Клода Бернара-Горнера на гомолатеральной стороне.

Таким образом, для поражения серого вещества спинного мозга характерно вы­ключение функции одного или несколь­ких сегментов. Клетки, расположенные выше и ниже очагов, продолжают функ­ционировать.

По-другому проявляют себя пораже­ния белого вещества, которое представ­ляет собой совокупность отдельных пучков волокон. Эти волокна являются аксонами нервных клеток, расположен­ных на значительном расстоянии от тела клетки. Если повреждается такой пучок волокон даже на незначительном протя­жении по длине и ширине, измеряемом в миллиметрах, наступающее расстройст­во функций охватывает значительную область тела.

Синдром задних канатиков: утрачивается суставно-мышечное чувство, частично понижается тактиль­ная и вибрационная чувствительность, появляются сенситивная атаксия и паре­стезии на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пуч­ка эти расстройства обнаруживают в ниж­ней конечности, клиновидного пучка - в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярном миелозе и др.

Синдром бокового кана­тика: спастический паралич на гомолатеральной очагу стороне, утрата боле­вой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2-3 сег­мента ниже очага поражения. При дву­стороннем повреждении боковых канатиков развиваются спастическая пара­плегия или тетраплегия, диссоцииро­ванная проводниковая параанестезия, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи, кала).

Синдром поражения поло­вины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): на стороне поражения развивается центральный паралич и происходит вы­ключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боко­вом канатике и тонкого и клиновидного пучков - в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетатив­но-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пуч­ка в боковом канатике) на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Синд­ром Броун-Секара встречается при час­тичных ранениях спинного мозга, экстра­медуллярных опухолях, изредка - при ишемических спинальных инсультах (на­рушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спин­ного мозга; задний канатик остается не­затронутым - ишемичесхий синдром Броун-Секара).

Поражение вентральной поло­вины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, про­водниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых органов. Этот синдром обычно развива­ется при ишемическом спинальном ин­сульте в бассейне передней спинальной артерии (синдром Преображенского).

Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется спастической нижней парапле­гией или тетраплегией, периферическим параличом соответствующего миотома, параанестезией всех видов, начиная с оп­ределенного дерматома и ниже, наруше­нием функции тазовых органов, веге­тативно-трофическими расстройствами.

Синдромы поражения по длинной оси спинного мозга. Рассмотрим основные варианты синдромов поражения по длин­ной оси спинного мозга, имея в виду полное поперечное поражение в каждом случае.

Синдром поражения верх­них шейных сегментов (Ci - Cv): спастическая тетраплегия грудиноключично-сосцевидных, трапецие­видных мышц (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ни­же уровня поражения, нарушение моче­испускания и дефекации по централь­ному типу. При разрушении сегмента Ci выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зельдера (выключение нижних отделов ядра трой­ничного нерва).

Синдром поражения шей­ного утолщения (Cvi - Ti): периферический паралич нижних конеч­ностей, утрата всех видов чувствительно­сти с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

Синдром поражения груд­ных сегментов (Ti — Тхп): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уров­ня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выражен­ные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.

Синдром поражения пояс­ничного утолщения (Li-Sп): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области про­межности, центральное расстройство функции тазовых органов.

Синдром поражения сег­ментов эпиконуса спинного мозга (Liv-Sп): симметричный периферический паралич миотомов Liv - Sп (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); па­раанестезия всех видов чувствительно­сти на голенях, стопах, ягодицах и про­межности, задержка мочи и кала.

Синдром поражения сег­ментов конуса спинного мозга: анестезия в аногенитальной зоне (“седловидная” анестезия), утрата аналь­ного рефлекса, расстройство функции та­зовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофические нарушения в крестцовой области.

Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диаг­ностики являются растространенность спастического паралича (нижняя парапле­гия или тетраплегия), верхняя граница нарушений чувствительности (болевой, температурной). Особенно информатив­но (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вя­лые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состо­янию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких ре­флексов, состояние трофики мышц и ве­гетативно-сосудистого обеспечения, уро­вень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).

Сочетание частичного поражения спинного мозга по поперечной и по длинной оси на разных уровнях часто встречаются в клинической практике. Рассмотрим наиболее характерные ва­рианты.

Синдром поражения одной половины поперечного сре­за сегмента (Ci-п): суббульбарная альтернирующая гемианалгезия, или син­дром Опальского, - снижение болевой и температурной чувствительности на лице, симптом Клода Бернара-Горнера, парез конечностей и атаксия на стороне очага; альтернирующая болевая и темпе­ратурная гипестезия на туловище и ко­нечностях противоположной очагу сто­роны. Этот синдром возникает при заку­порке ветвей задней спинномозговой ар­терии, а также при неопластическом процессе на уровне краниоспинального перехода.

Синдром поражения одной половины поперечника сег­ментов Сvш - Ti (сочетание синдро­мов Клода Бернара-Горнера и Броун-Секара): на стороне очага - синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, эно­фтальм), повышение кожной температу­ры на лице, шее, верхней конечности и верхней части грудной клетки, спастический паралич нижней конечности, выпа­дение суставно-мышечной, вибрационной и тактильной чувствительности на ниж­ней конечности; контралатерально-проводниковая анестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верх­ней границей на дерматоме Тп- ш.

Синдром поражения вен­тральной половины пояснич­ного утолщения (синдром Станиловского-Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная параане-стезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на поясничных дерматомах (Li - Lш), нару­шения функции тазовых органов по цен­тральному типу: вегетативно-сосудистые расстройства нижних конечностей. Этот симптомокомплекс развивается при тром­бозе передней спинальной артерии или ее формирующей большой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича) на уровне поясничного утолщения.

Инвертированный синд­ром Броун-Секара характеризу­ется сочетанием спастического пареза одной нижней конечности (на этой же стороне) и диссоциированного расстрой­ства чувствительности (утрата болевой и температурной) сегментарно-проводникового типа. Такое расстройство встре­чается при мелкоочаговых поражениях правой и левой половин спинного мозга, а также при нарушении венозного кро­вообращения в нижней половине спин­ного мозга при сдавлении крупной корешковой вены грыжей поясничного межпозвоночного диска (дискогенно-венозная миелоишемия).

Синдром поражения дор­сальной части поперечного среза спинного мозга (синдром Уиллиамсона) обычно возникает при по­ражении на уровне грудных сегментов: нарушение суставно-мышечного чувства и сенситивная атаксия в нижних конеч­ностях, умеренный нижний спастический парапарез с симптомом Бабинского. Воз­можна гипестезия в соответствующих дерматомах, легкие нарушения функции тазовых органов. Этот синдром описан при тромбозе задней спинальной артерии и связан с ишемией задних канатиков и частично пирамидных трактов в боко­вых канатиках. На уровне шейных сег­ментов изредка встречается изолирован­ное поражение клиновидного пучка с на­рушением глубокой чувствительности в верхней конечности на стороне очага.

Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС) характеризуется постепенным развити­ем смешанного пареза мышц - снижа­ется мышечная сила, наступает гипо­трофия мышц, появляются фасцикулярные подергивания, и повышаются глубо­кие рефлексы с патологическими зна­ками. Этот синдром возникает при пора­жении периферических и центральных мотонейронов, чаще всего на уровне про­долговатого мозга (бульбарный вариант БАС), шейного (цервикальный вариант БАС) или поясничного утолщений (люмбальный вариант БАС). Он может быть вирусной, ишемической или дисметаболической природы.

При поражении спинномоз­гового нерва, переднего ко­решка и переднего рога спинного мозга нарушается функция од­них и тех же мышц, составляющих миотом. При топической диагностике в пределах этих структур нервной системы учитывается сочетание паралича миотома с чувствительными нарушениями. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка наруше­ний чувствительности не бывает. Воз­можна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах симпаталгической природы. По­ражение спинномозгового нерва приво­дит к параличу миотома и присо­единению нарушения всех видов чувст­вительности в соответствующем дерматоме, а также к появлению боли ко­решкового характера. Зона анестезии обычно меньше территории всего дерматома из-за перекрытия зон чувствитель­ной иннервации смежными задними корешками.

Наиболее часто встречаются следую­щие синдромы.

Синдром поражения переднего кореш­ка спинного мозга характеризуется пери­ферическим параличом мышц соот­ветствующего миотома; при нем возмож­на умеренная тупая боль в паретичных мышцах (симпаталгическая миалгия).

Синдром поражения заднего корешка спинного мозга проявляется интенсивной стреляющей (ланцинирующей, как “про­хождение импульса электрического то­ка”) болью в зоне дерматома; наруша­ются все виды чувствительности в зоне дерматома, снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка.

Синдром поражения ствола спинно­мозгового нерва включает в себя симпто­мы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и на­рушения всех видов чувствительности по корешковому типу.

Синдром поражения корешков конс­кого хвоста (Sп - Sv) характеризуется жестокой корешковой болью и анесте­зией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промеж­ности; периферическим параличом ниж­них конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, им­потенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном поло­жении больного (симптом корешковых болей положения - симптом Денди- Раздольского).

Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения оп­ределяется по характеру процесса разви­тия неврологических расстройств (нисхо­дящий или восходящий тип нарушения).

Синдром поражения переднего кореш­ка спинного мозга характеризуется пери­ферическим параличом мышц соот­ветствующего миотома; при нем возмож­на умеренная тупая боль в паретичных мышцах (симпаталгическая миалгия).

Синдром поражения заднего корешка спинного мозга проявляется интенсивной стреляющей (ланцинирующей, как “про­хождение импульса электрического то­ка”) болью в зоне дерматома; наруша­ются все виды чувствительности в зоне дерматома, снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка.

Синдром поражения ствола спинно­мозгового нерва включает в себя симпто­мы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и на­рушения всех видов чувствительности по корешковому типу.

Синдром поражения корешков конс­кого хвоста (Sп - Sv) характеризуется жестокой корешковой болью и анесте­зией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промеж­ности; периферическим параличом ниж­них конечностей с угасанием коленных, ахилловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, им­потенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном поло­жении больного (симптом корешковых болей положения - симптом Денди- Раздольского).

Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения оп­ределяется по характеру процесса разви­тия неврологических расстройств (нисхо­дящий или восходящий тип нарушения).

ЛЕКЦИЯ 4

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ НАРУШЕНИЯ ДВИЖЕНИЙ

Пирамидная система и перифериче­ские мотонейроны обеспечивают произвольные сокращения мышц. Каждый за­вершенный двигательный акт, каким бы простым он ни был, требует согласован­ного действия многих мышц. Качество движения зависит не только от вида и количества реализующих его мышц. Од­ни и те же мышцы участвуют в обеспе­чении различных движений. Вместе с тем одинаковое движение может произво­диться то медленнее, то быстрее, с мень­шей или большей силой. Для выполнения движения необходимо подключение ме­ханизмов, регулирующих последова­тельность, силу и длительность мышеч­ных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Иными сло­вами, двигательный акт формируется в результате последовательного, согласо­ванного по силе и длительности включе­ния отдельных нейронов корково-мышеч­ного пути, отдающего распоряжения мышцам, и большого комплекса нервных структур вне пирамидной системы, кото­рые объединяются в экстрапирамидную систему, действующую рефлекторно-автоматизированно.

Экстрапирамидная система включает клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро - nucl, caudatus, скорлупа - putamen, ла­теральный и медиальный бледные ша­ры - globus pallidus, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходя­щими и восходящими путями, мозжечок, γ-мотонейроны спинного мозга и др.

Между этими образованиями экстрапи­рамидной системы имеются многочис­ленные двухсторонние связи (замкнутые нейронные круги).

Произвольно выполняя любое дейст­вие, человек не задумывается о том, ка­кую мышцу надо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти рабочую схему последовательности дви­гательного акта. Привычные движения производятся незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений дру­гими автоматизированна. Эти двигатель­ные автоматизмы способствуют наибо­лее экономному расходованию мышеч­ной энергии в процессе выполнения дви­жений. Новый, незнакомый двигатель­ный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автомати­зированный. Совершенствование качест­венной стороны движения с переводом их на автоматизированный наиболее эко­номичный режим обеспечивается дея­тельностью экстрапирамидной системы и в основном ее базальными ганглиями.

Морфологически и функционально стриопаллидарная система подразделяется на стриарную и паллидарную. Паллидарная систе­ма, филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субта­ламическое ядро. В обоих бледных шарах содержится большое число нервных волокон, крупных нейронов в них относительно немно­го. Стриарная система филогенетически яв­ляется “молодой” и включает хвостатое ядро и скорлупу с множеством мелких и крупных нейронов и сравнительно небольшим количе­ством нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в пе­редних отделах - голова, в средних - верх­няя конечность и туловище, в задних отде­лах - нижняя конечность.

Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная у птиц являются высшими двига­тельными центрами, определяющими пове­дение этих организмов. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные движе­ния тела, согласованную работу всей скелет­ной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. У высших животных и человека потребовалась более тонкая дифференцировка работы двигательных центров. В процессе эволюции возникла пирамидная система, которая подчинила себе стриопаллидарную систему.

В онтогенезе у человека миелинизация стриарных проводников заканчивается к 5-му месяцу жизни (раньше пирамидной систе­мы), поэтому в первые месяцы жизни ре­бенка латеральный и медиальный бледные шары являются высшим двигательным цент­ром. Моторика новорожденного носит явные “паллидарные” черты: излишество, своего рода щедрость движений, богатая мимика с улыбкой и др. С возрастом многие движения становятся все более привычными, автомати­зированными, энергетически расчетливыми. Солидность и степенность взрослых являют­ся своего рода торжеством стриопаллидарной системы над паллидарной.

При обучении целенаправленным движе­ниям (включая и профессиональные, напри­мер игра на музыкальных инструментах, столярные, слесарные работы, вождение ав­томобиля и др.) можно выделить 2 фазы. Во время первой фазы (которую условно обозна­чают как паллидарную) движения чрезмер­ные, излишние по силе и длительности сокра­щения мышц. Вторая фаза (пирамидно-стриарная) заключается в постепенной оптимиза­ции управления движениями. Они становятся энергетически рациональными и максималь­но эффективными и доводятся до автоматизма.

Экстрапирамидная система имеет многочисленные нейронные связи меж­ду своими образованиями, зрительным бугром и сегментарным двигательным аппаратом спинного мозга.

Все афферентные системы стриопал­лидарной системы оканчиваются в поло­сатом теле. В эти системы входят пути от большинства областей коры мозга, от срединно расположенных ядер зритель­ного бугра (в частности, от медиального центрального и парафасцикулярного ядер таламуса), от компактной зоны чер­ной субстанции и ядер срединного шва среднего мозга. От полосатого тела пути идут только в латеральный и медиаль­ный бледные шары и ретикулярную зону черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются основные эфферен­тные экстрапирамидные системы.

От медиального бледного шара аксо­ны идут к ядрам таламуса (медиальному центральному, вентролатеральному и пе­реднему вентролатеральному ядрам). Отростки клеток этих ядер таламуса про­ецируются на двигательные и другие области коры лобной доли.

От черного вещества и бледного шара начинаются нисходящие системы, кото­рые идут к ядрам покрышки средне­го мозга и мозгового ствола, а от них к двигательным нейронам спинного моз­га в составе нигро-ретикулярно-спинно-мозгового и паллидо-ретикулярно-спинномозгового трактов.

От черного вещества имеются и вос­ходящие пути к ядрам заднего таламуса и субталамическому ядру переднего та­ламуса. Нисходящие и восходящие эффе­рентные тракты черного вещества ока­зывают различное влияние на двигатель­ную активность человека.

От клеток ядер ствола мозга начина­ются аксоны, которые проходят в канатиках спинного мозга и заканчиваются синапсами с клетками передних рогов на разных уровнях. К их числу относятся кроме упоминавшихся выше главных нигро- и паллидо-ретикулярно-спинномозговых путей преддверно-спинномозговой путь (tr. vestibulospinalis), оливо-спинномозговой (tr. olivospinalis), красноядерно-спинномозговой (tr. rubrospinalis, или путь Монакова), покрышечно-спинномозговой (tr. tectospinalis), меди­альный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis). Наиболее мощ­ным оказывается ретикулярно-спинномозговой тракт. Он состоит из аксонов клеток ретикулярной формации и в спин­ном мозге проходит в переднем канатике (вентральная часть тракта) и в боковом канатике (медиальные и латеральные его отделы). Волокна покрышечно-спинномозгового пути на уровне продолгова­того мозга образуют синапсы с клетками сетевидного образования, и этот пучок входит в состав ретикулярно-спинномозгового пути, вместе с которым спускается вниз в переднем канатике. То же надо сказать о проходящем в боковом канати­ке красноядерно-спинномозговом пучке. В пределах продолговатого мозга значи­тельное число его волокон переходит в сетчатое вещество и спускается вниз в составе ретикулярно-спинномозгового тракта.

Волокна экстрапирамидной системы, как и пирамидной, также проходят вдоль всей цереброспинальной оси от коры до нижних отделов спинного мозга. Однако анатомо-гистологическое строение пи­рамидной и экстрапирамидной систем имеет существенное различие. Тела всех нейронов пирамидной системы сгруппи­рованы в коре головного мозга. Схемати­чески пирамидная система - это корко­вые нейроны с длинными аксонами, до­ходящими до разных сегментов спинного мозга. Экстрапирамидная система пред­ставляет собой длинную колонку клеток с большим количеством нервных волокон на протяжении всего головного и спин­ного мозга. Колонка эта местами резко увеличивается в объеме (подкорковые узлы), на некоторых уровнях образуется густое переплетение волокон с телами клеток (бледный шар, сетчатое вещество мозгового ствола и др.).

Открытию функционального значения экстрапирамидной системы способство­вали клинические и особенно клинико-анатомические наблюдения; они выяви­ли такие формы нарушения движения, которые нельзя объяснить ни поражени­ем пирамидной системы, ни расстройст­вом координации движений. Было опи­сано много синдромов такого рода. При одном из них обращают на себя внимание замедленность и бедность движений, ма­скообразное лицо, вялая мимика, редкое мигание, общая скованность, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе. Такая картина получила назва­ние гипокинеза (от греч. hypo - пониже­ние, недостаточность; kinesis - движе­ние). При другом типе заболевания раз­вивается противоположное состояние. При осмотре больного бросаются в глаза автоматические насильственные движе­ния. Их называют гиперкинезом (от греч. hyper - чрезмерное повышение и kine­sis - движение). И при гипо- и при гиперкинезах наступает расстройство мы­шечного тонуса, заметно отличающееся от наблюдаемого при поражении пира­мидной системы или периферического мотонейрона.

В 20-е годы текущего столетия была вы­двинута концепция, что гипокинезы возника­ют вследствие поражения филогенетически более старого образования - бледного шара, а гиперкинезы возникают вследствие пора­жения хвостатого ядра и скорлупы. Пола­гали, что хвостатое ядро и скорлупа (но­вый стриатум) тормозят старый стриатум (бледный шар). Однако в последнее время такой механизм возникновения гипо- и гиперкинезов был отвергнут. Выяснено, что экстрапирамидные расстройства могут воз­никать при поражении и коры мозга, и его ствола.

В 40-60-х годах получены новые данные о функции той части экстрапирамидной системы, которую называют сетевидным образованием. Эксперименты на животных показали, что раздражение этого образования электрическим током приводит к активации деятельности коры мозга. На электроэнцефалограмме видно, что медлен­ная электрическая активность коры перехо­дит в высокочастотную, низкоамплитудную (ресциядесинхронизации). Кроме того, в сетевидном образовании имеются участки, раз­дражение которых активирует деятельность и спинного мозга, приводит к усилению дви­гательных спинальных рефлексов. Это облег­чающее действие на спинной мозг передает­ся по ретикулярно-спинномозговому тракту. В составе сетевидного образо­вания находятся зоны, раздражение которых вызывает торможение коры полушарий и спин­ного мозга. Было установлено, что импульсы, следующие по ретикулярно-спинномозгово­му тракту, достигают не только а-, но и γ-мотонейронов.

Таким образом, был выяснен конеч­ный отрезок пути, по которому импульсы из экстрапирамидной системы поступа­ют в скелетную мускулатуру. Афферент­ная часть дуги этого тонического рефлекса представлена волокнами глу­бокой мышечной чувствительности. На уровне мозгового ствола от этих провод­ников отходят коллатеральные волокна к сетевидному образованию. Возникаю­щие в ней эфферентные импульсы могут проводиться вниз по ретикулоспинальному тракту. Восходящие афферентные им­пульсы из рецепторов мышечных веретен образуют 2 потока. Один из них проходит по классическому пути глубокой чувст­вительности, другой - по проводникам сетевидного образования. В результате активируется деятельность коры голо­вного мозга, в частности - лобной доли, которая посылает импульсы не только к различным ганглиям и ядрам экстрапи­рамидной системы, но и непрерывно по­лучает от них ответные сигналы (обрат­ная афферентация). Образуются коль­цевые системы, импульсы по которым идут не только от лобной доли к ганглиям и дальше на периферию, но и возвращаются через таламус обратно.

Сетевидное образование (fonnatio reticularis) является не только частью экстрапи­рамидной системы, но и частью вегетативно-висцеральной системы (лимбико-гипоталамо-ретикуляриый комплекс) в лобную долю. Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи ка­нала обратной связи, признают в настоя­щее время основным в организации дея­тельности центральной нервной системы.

В значительной мере прояснилась функ­ция базальных ядер в связи с открытием роли церебральных трансмиттеров. Доказано, что в осуществлении регуляции двигательной функции большое значение имеют дофаминергаческие системы мозга. В полосатом теле находится более 80% от общего количества дофамина, а образующийся из дофамина норадреналин, также имеющий большое биоло­гическое значение, содержится преимущест­венно в стволе мозга. На этом основании впервые было высказано предположение, что дофамин в мозге имеет собственное функци­ональное значение, связанное с экстрапира­мидными образованиями, и отличное от его роли предшественника норадреналина, как думали раньше. Введение резерпина экспе­риментальному животному приводит к резко­му уменьшению содержания дофамина в по­лосатом теле и к развитию акинетико-ригидного (паркинсоноподобного) синдрома. По­следующее введение предшественника дофа­мина левовращающего изомера 3,4-дигидроксифенилаланина (1-дофа) устраняет данный синдром. Оказалось, что у больных с синдро­мом паркинсонизма резко снижено содержа­ние дофамина в полосатом теле, и для лече­ния применяют 1-дофа.

Важным достижением последних лет яв­ляются открытие и гистологическая иденти­фикация в мозге основных дофаминергических нейроналъных систем. Уже хорошо изу­чены 2 такие восходящие системы. Главную из них составляют аксоны меланинсодержащих нейронов компактной зоны черной суб­станции, которые переходят в области по­крышки и латеральном отделе гипоталамуса, затем входят в ножку мозга, далее идут через ретролентикулярный отдел внутренней кап­сулы, бледный шар и заканчиваются в поло­сатом теле характерными бусоподобными нервными терминалями. Эти терминали со­держат большое количество дофамина, а так­же его метаболитов и синтезирующих фер­ментов. Дегенерация этого нигростриарного дофаминергического тракта с резким сниже­нием синтеза и высвобождение дофамина из его терминалей в полосатом теле являются главными гистопатологическими и биохими­ческими признаками паркинсонизма. Это же лежит в основе характерного для такого за­болевания клинического синдрома.

Второй восходящей дофаминергической системой является мезолимбический тракт. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга, расположенного медиально от черной субстанции, проходит сбоку от нигростриарного тракта и заканчи­вается в филогенетически более старых ядерных образованиях - nucl. accumbena, nucl. interstitialis striae tennmalis и tuberculum olfactorium, которые объединяются под названием лимбического полосатого тела, учитывая их связи с лимбической системой (гиппокамп, миндалина, обонятельная кора). Считается, что эта филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенче­скими актами, обеспечивающими сохранность вида. От клеток лимбического полосатого те­ла аксоны идут в гипоталамус и кору лобной доли - структуры, которые участвуют в ре­гуляции эмоциональных реакций и интел­лектуальных функций; в частности, предпо­лагается, что мезолимбический дофаминергический путь участвует в контроле за на­строением и поведенческими реакциями. Кроме того, эта система нейронов контроли­рует начало двигательного акта и двигатель­ные аффективные реакции (например, сопро­вождающие эмоции). Связывающим звеном между лимбической и экстрапирамидной двигательной системами является nucl. ассumbens. Это ядро расположено в вентромедиальной части передних отделов полосатого тела и имеет некоторые общие цитоархитектонические и биохимические характеристи­ки. а также общие эфферентные проекции в черной субстанции и бледном шаре. У боль­ных с паркинсонизмом, наряду с резким сни­жением содержания дофамина в полосатом теле, значительно уменьшается его содержа­ние в nucl. accumbens и других лимбических образованиях. Очевидно, с этой биохимиче­ской патологией связаны акинезия и эмоци­ональные расстройства, характерные для паркинсонизма.

В полосатом теле выделено, кроме дофа­мина, еще 7 трансмиттеров: ацетилхолин, γ-аминомасляная кислота (ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды - субстанция Р и метэнкефалин. Предпо­лагается участие в экстрапирамидной регу­ляции движений ангиотензина, который также находится и в стриопаллидонигральных сис­темах. Однако функциональное значение нейропептидов в экстрапирамидной системе иссле­довано недостаточно. В развитии экстрапира­мидной двигательной патологии существен­ное значение имеет, по-видимому, нарушение взаимодействия различных трансмиттеров с дофаминергическими системами мозга.

При электронной микроскопии в преде­лах полосатого тела выявлено 9 различных типов синапсов нейронов и определены их трансмиттеры. Более 90% клеток полосатого тела составляют шиловидные интернейроны. Именно с шипами дендритов интернейронов полосатого тела установлена синаптическая связь таких трактов, как нигростриарный дофаминергический, кортикостриарный глутаматергический и таламостриарный холинергический (трансмиттерацетилхолин). Основ­ным трансмиттером между интернейронами является ацетилхолин, а в синапсах, образо­ванных коллатералями аксонов проекцион­ных клеток, разветвляющихся внутри поло­сатого тела, - ГАМК. Таким образом, на уровне интернейронального пула полосатого тела происходит конвергенция большинства афферентных трансмиттерных систем. Важ­ным фактором является установление обрат­ной связи между полосатым телом и черной субстанцией. Дофаминергический тракт меланинсодержащих клеток черной субстанции заканчивается на интернейронах полосатого тела, которые связаны посредством внутрен­них синаптических контактов с проекцион­ными клетками. Or этих последних аксоны идут обратно к черной субстанции. Транс­миттером этого стрионигрального тракта яв­ляется ГАМК.

Большие клетки передней части хвостато­го ядра продуцируют субстанцию Р, которая транспортируется и осуществляет передачу импульсов на нейроны передней трети чер­ной субстанции. На уровне интернейронов полосатого тела эта замкнутая система имеет контакты с глутаматергическим кортикостриарным путем и холинергическими рецеп­торами от медиального центрального и парафасцикулярного ядер таламуса. Результаты происходящей на интернейронах сложной переработки всей поступающей информации передаются через синаптические контакты с проекционными клетками на основные эф­ферентные системы, контролирующие двига­тельные функции. В этих механизмах дофа­мин оказывает подавляющее, а глутамат - возбуждающее действие на интернейроны полосатого тела, в то время как действие ацетилхолина зависит от его концентрации и адаптирует поступающие импульсы к необ­ходимой в данный момент двигательной си­туации. Эта система усложняется синапсами (около 20%), образованными тремя основны­ми афферентными трактами полосатого тела на больших проекционных клетках, в кото­рых те же трансмиттеры оказывают противо­положное действие: дофамин - возбуждаю­щее, а глутамат - подавляющее.

Связь между nucl. accumbens и черной суб­станцией, а также бледным шаром осуществля­ется трансмиттером ГАМК. Тормозное воздей­ствие этого тракта по своим электрофизиологи­ческим характеристикам отличается от влияния стриопаллидонигральных проекций.

Эти данные раскрывают интегративные механизмы полосатого тела, опреде­ляющие его основное функциональное значение, которое заключается в сосре­доточении внимания и эмоций на одном наиболее важном в данный момент дви­гательном акте. Достигается это путем одновременного торможения всех дру­гих процессов, которые могут помешать его осуществлению. В выполнении этой роли большое значение придается ингибиторному ГАМК-ергическому стриопаллидонигральному пути, который регули­рует активность различных по своей функциональной значимости эфферент­ных систем черной субстанции и бледно­го шара и отвечает за сосредоточение внимания к контралатеральной стороне. Предполагается, что при этом хвостатое ядро участвует в контроле за механизма­ми психической активности и в осущест­влении психомоторных действий. Пере­дача мотиваций к действию проводится по ГАМК-ергическому тракту от nucl. accumbens к черной субстанции. В то же время скорлупа регулирует основные двигательные механизмы через главные эфферентные экстрапирамидные систе­мы, так называемые генераторы функ­ций - нигральную систему, которая кон­тролирует скорость движений, и паллидарную систему - основной, наиболее значимый локомоторный центр, регули­рующий двигательные акты и внимание.

Следует отметить, что в отличие от черной субстанции не существует пря­мой обратной связи между globus pallidus и striatum. Эта связь является много­ступенчатой и осуществляется через вентролатеральное ядро таламуса и нейро­ны премоторных областей коры.

Для осознания необходимости произ­вольного движения, его планирования и реализации в корковые нейроны посту­пает 2 потока импульсов. Один поток проходит через специфические корко­вые тракты различных видов чувстви­тельности, а другой - через базальные ганглии и делает в них петлю. Проходя­щие по нему импульсы осуществляют подготовку мышц к движению и его осоз­нание. В норме базальные ганглии обес­печивают автоматическую последователь­ность простых двигательных программ, необходимых для выполнения плана действия.

Менее исследовано, по сравнению с дофамином, значение в регуляции движений другого нейротрансмиттера - норадреналина. Основным норадренергическим центром в мозге является голу­боватое место (locus coeruleus) в мосту мозга. Его нейроны образуют норадреналиновые нервные терминали во всех об­ластях мозга, в том числе в коре больших полушарий и мозжечке, в гиппокампе. Таким образом, одно ядро через свои связи может оказывать влияние на мно­гие структуры мозга. Иннервации такого характера не имеет никакая другая нейрональная система мозга. Обнаружены пути от голубоватого места до черной субстанции, по которому может осущест­вляться контроль активности дофаминергического нигростриарного тракта. У боль­ных паркинсонизмом, наряду с патоло­гией меланинсодержащих нейронов чер­ного вещества, часто выявляются деге­неративные изменения в locus coeruleus со снижением содержания норадреналина в их системе.

В последние годы получены данные о модулирующем действии мозжечка на дофаминергические и норадренергические системы ствола мозга и базальных ганглиев. Известны анатомические эф­ферентные связи мозжечка с катехоламинергическими ядрами покрышки, чер­ного вещества и полосатого тела, а также с вентролатеральным ядром таламуса. Экспериментально выявлены связи меж­ду полосатым телом и мозжечком. По­вреждение мозжечка или его связей с катехоламинергическими ядрами мо­жет влиять на существующие экстрапи­рамидные нарушения, а также участво­вать в развитии различных гиперкинезов.

Следует отметить, что в механизмах действия нейронных систем большую роль играет функциональное состояние катехоламиновых рецепторов, которые располагаются на мембранах постсинаптических и пресинаптических образований. Рецепторы постсинаптических мембран взаимодействуют с медиатором, выделя­емым в синаптическую щель под влияни­ем нервных импульсов, и передают воз­буждение на эффекторный орган или постсинаптический нейрон. В отличие от это­го пресинаптические рецепторы распо­лагаются на внешней поверхности ме­мбран катехоламиновых терминалей. Их основное физиологическое значение за­ключается в модулированном высвобож­дении медиатора в синаптическую щель.

В норадренергических терминалах пе­риферической нервной системы выявле­но 3 вида пресинаптических рецепторов: тормозные β-рецепторы (они тормозят высвобождение норадреналина), облег­чающие ^-рецепторы, и тормозные дофаминовые рецепторы. При стимуляции этих рецепторов снижается высвобожде­ние норадреналина и затормаживается норадренергическая передача. Такой ме­ханизм лежит в основе развития гипото­нии мышц, в частности при лечении 1-дофа больных с экстрапирамидными нарушениями движений.

В центральной нервной системе также обнаруживаются пресинаптические рецепторы. Выявлены они и на терминалях дофаминергических нейронов (тормозные дофаминовые ауторецепторы). В по­лосатом теле постсинаптические дофа­миновые рецепторы локализуются на холинергических интернейронах. Активность нигростриарного дофаминергического пу­ти контролируется через ГАМК-рецепторы, расположенные на дофаминерги­ческих нейронах черного вещества. Кроме того, на дофаминергических тер­миналях в полосатом теле обнаружены холинергические и опиатные рецепторы, которые имеют значение в модулирован­ном высвобождении медиатора. Гипер­чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле является важным патогенетическим фак­тором гиперкинезов.

В последние годы обнаружено суще­ствование двух видов дофаминовых рецепторов – D1 и D2, которые имеют разные фармакологические свойства. Воздействие на рецепторы D1 изменяет общую двигательную активность, тогда как стимуляция рецепторов D2 вызывает дискинезии.

Итак, функционально тесно связанная с пирамидными образованиями и системой координации экстрапирамидная си­стема участвует в формировании мышечного тонуса и позы. Она как бы под­готавливает скелетную мускулатуру в каж­дое данное мгновение воспринимать воз­буждающие и тормозящие импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регули­рующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к появлению особой формы повышения мышечного тонуса - ригидности, а также к разви­тию гипо- или гиперкинеза.

При исследовании двигательной фун­кции всегда приходится дифференцирование изучать компонент деятельности корково-мышечного пути и экстрапира­мидной системы. Функция экстрапира­мидной системы оценивается не по силе мышечного сокращения, а по качествен­ной стороне движений. Обращают вни­мание на позу больного, выразительность речи, мимики и произвольных движений, включая ходьбу. Для оценки мышечного тонуса исследуются некоторые тесты.

Тест наклона головы: больной находится в положении лежа на спине, обследующий подкладывает свою кисть под затылочную область головы больного и наклоняет ее, а затем быстро переводит кисть ниже, на шею. У здорового человека происходит пассивное и быстрое разгибание в шейном отделе позво­ночника. При экстрапирамидном повышении мышечного тонуса голова больного опреде­ленное время удерживается в приданном по­ложении, затем плавно и медленно возвра­щается в исходное положение. Этот тест по­зволяет выявить ранние расстройства пласти­ческой ригидности. При выраженной ригид­ности мышц движения в шейном отделе по­звоночника ограничены так же, как и при менингеальном синдроме ригидности заты­лочных мышц, и поэтому приведение подбо­родка к груди не удается. В отличие от ме­нингита при экстрапирамидной ригидности нет болевого синдрома в затылочных мышцах при проведении этого теста.

Тест падения верхних конечностей: у сто­ящего больного обследующий поднимает его расслабленные верхние конечности в сторо­ны несколько выше горизонтального уровня. Затем неожиданно быстро отпускает их и свои кисти перемещает на туловище обследу­емого, чтобы определить время падения и силу удара верхних конечностей больного. При различии в тонусе мышц плечевого пояса справа, и слева выявится разница в скоро­сти падения и силе удара.

Тест маятникового качания верхних ко­нечностей: у здорового человека при ходьбе маятникообразные качания обеих верхних конечностей имеют одинаковую амплитуду, которая синхронна с шаговым движением контралатеральной нижней конечности. При экстрапирамидной ригидности отмечаются замедление и отставание в движении верхней конечности. Это особенно заметно при одно­стороннем поражении.

Тест маятникового качания нижних ко­нечностей: больной сидит на высоком стуле (столе) со свободно свисающими нижними конечностями. Обследующий разгибает их в коленных суставах и свободно отпускает. У здорового человека при расслабленной му­скулатуре нижних конечностей голени сим­метрично совершают несколько маятникообразных движений. На стороне повышения тонуса укорачивается время качания и умень­шается его амплитуда.

Тест Нойка-Ганева: при определении то­нуса мышц верхней конечности при пас­сивных движениях в локтевом или лучезапястном суставе пациента просят активно под­нять нижнюю конечность. Поднимание нижней конечности выявляет усиление пластической гипертонии мышц верхней конечности. В слу­чае одностороннего поражения при активном движении нижней конечности на стороне по­вышения тонуса мышечный тонус на здоро­вой верхней конечности не повышается.

Тест Формана: в позе Ромберга с закрыты­ми глазами при экстрапирамидной ригидности тонус мышц верхних конечностей повышается, а в положении лежа на спине - понижается.

Тесты фиксации позы: при экстрапира­мидной ригидности больной сохраняет на не­определенно долгое время любую позу, кото­рую ему придают. Это проверяется следую­щими тестами:

а) тест разгибания в лучеэапястном сус­таве: врач производит полное разгибание в лучезапястном суставе и прекращает его, отпуская кисть; у больного с паркинсониз­мом кисть находится в приданном положе­нии, затем медленно сгибается в лучезапяст­ном суставе;

б) стопный тест Вестфаля: резкое раз­гибание в голеностопном суставе (скользя­щим движением кисти врача по подошве) сопровождается застыванием стопы в при­данном положении на какое-то время вслед­ствие тонического напряжения мышц-разги­бателей стопы (в основном - большеберцовой мышцы), затем стопа медленно опускается;

в) тест сгибания в коленном суставе: пациент находится в положении лежа на жи­воте, врач сгибает расслабленные нижние конечности больного в коленных суставах под прямым углом и оставляет их в таком положении. При этом происходит рефлектор­ное сокращение мышц-сгибателей голени, нижняя конечность еще более сгибается в коленном суставе и длительное время удер­живается в этом положении.

Оценка почерка: у больных с паркинсониз­мом почерк становится мелким (микрография).

Основными синдромами экстрапира­мидных поражений являются амиостатический синдром (паркинсонизм) и раз­личные гиперкинезы.

Паркинсонизм. Для этого синдрома характерны монотонная тихая речь (брадилалия) и малая двигательная актив­ность больного (олигокинезия). Лицо гипомимично, взгляд неподвижен, как буд­то устремлен в одну точку, мигание редкое, иногда оно отсутствует в течение нескольких минут, жестикуляция бедная. Туловище несколько накло­нено вперед (поза просителя), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Отме­чается наклонность к застыванию в ка­кой-либо, даже неудобной, позе. Больной может лежать в постели с приподнятой над подушкой головой - симптом “воз­душной подушки”. Активные движения совершаются очень медленно (брадикинезия). Затруднено начало двигательного акта - паркинсоническое “топтание на месте”. Ходит больной мелкими шажка­ми, при ходьбе отсутствует обычная фи­зиологическая синкинезия - содружест­венное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Иногда наблюдается еще один свое­образный симптом - пропульсия - больной на ходу начинает двигаться все быстрее и быстрее, не может остановить­ся и даже падает. Это объясняют тем, что перемещение центра тяжести не вызыва­ет у больного реактивного сокращения мышц спины - “он как бы бежит за своим центром тяжести”. Если больному придать начальное движение (слегка тол­кнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропульсия). Такое же вынуж­денное движение в сторону называют латеропульсией. Иногда наблюдаются “парадоксальные кинезии” (больные, ко­торые в течение дня находятся в почти обездвиженном состоянии, в момент аф­фективных вспышек и эмоциональных напряжений могут прыгать, взбегать по лестнице, танцевать и др.)

Другой составной частью описывае­мого синдрома является мышечная ригидность - своеобразное сопротивление пассивным движениям. Ригидность мышц отличается от пирамидной спастичности тем, что она не только появляется в на­чальной фазе движения, но и удержива­ется во всех последующих фазах рас­тяжения мышц. Конечность как бы за­стывает в той позе, которую ей придают. Такое состояние обозначают также как “пластический тонус”, “восковая гибкость” (flexibilitas cerea) и др.

Экстрапирамидная ригидность имеет и другие особенности: она наблюдается во многих мышечных группах (агонистах и антагонистах), но обычно преобладает в мышцах-сгибателях (“поза сгибателей”). Характерные для пирамидной спастичности явления “складного ножа” отсут­ствуют. Исследование пассивных движе­ний может обнаружить прерывистость, как бы ступенчатость сопротивления мышц пассивным растяжениям (симптом “зубчатого колеса”).

Гипокинезия и ригидность могут на­блюдаться изолированно, но к ним не­редко присоединяется гиперкинез в виде тремора пальцев кисти, реже - нижних конечностей и подбородочной области. Этот ритмичный тремор пальцев кистей напоминает действие при счете монет или скатывании пилюль. Возникающая триада симптомов (гипокинез, ригид­ность, ритмичное дрожание) характерна для хронического заболевания, описан­ного в 1817 г. английским врачом J. Рагkinson и получившего название “дрожа­тельный паралич”. Синдром, очень близ­кий по клинике к дрожательному пара­личу, был выявлен у больных в хро­нической стадии эпидемического энце­фалита, с сосудистыми поражениями го­ловного мозга, при некоторых экзоген­ных интоксикациях (соединениями мар­ганца, аминазином, резерпином и др.). Он был назван паркинсонизмом. Наиболее выраженные гипертонус и тремор возни­кают при поражении черного вещества.

Из других симптомов при паркинсо­низме характерны вегетативные рас­стройства (сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация и др.) и нарушения психоэмоционального тонуса. Последнее проявляется в виде снижения двигатель­ной активности, аспонтанности в дейст­виях. Иногда можно отметить описанную М. И. Аствацатуровым (1939) склонность больных к “приставанию” (акайрии) - навязчивому стремлению задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам. Мышление у больных замедлено (брадипсихия).

Характерным для паркинсонизма яв­ляется исчезновение всех его проявлений в период засыпания больного (понижает­ся степень выраженности мышечного то­нуса, прекращается тремор).

При длительном лечении паркинсо­низма 1-дофа в виде побочных симпто­мов развиваются некоторые психопато­логические и нейроэндокринные симпто­мы, что связано с нарушением функции дофаминсодержащих систем, таких как мезокортикальной (от ядра покрышки среднего мозга к коре лобной доли), тубероинфундибулярной (от нейронов агcuatus tuberculum infundibulum гипотала­муса к передней доле гипофиза).

Экстрапирамидные гиперкинезы. Гиперкинезы - это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симмет­ричность, локализацию двигательных проявлений. Различают следующие основ­ные виды гиперкинезов: дрожание (тремор), миоклонию, хореический гиперки­нез, атетоз, торсионную дистонию, гемибаллизм и др. Гиперкинезы возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в основном стриарной системы). Дрожание - самый частый вид гипер­кинеза, разнообразный по амплитуде, темпу и локализации. При неврозах, эк­зогенных и эндогенных интоксикациях дрожание обычно наблюдается в пальцах кистей, имеет небольшую амплитуду, из­меняющийся ритм. Тремор при паркин­сонизме отличается ритмичностью (4-6 в 1 с), локализуется также в пальцах кистей, но может распространяться на нижние конечности, голову, подбородок, туловище. Дрожание резче выражено в покое, оно уменьшается или даже исче­зает при активных движениях. Это отли­чает его от интенционного тремора при поражении мозжечковых систем. Круп­норазмашистый тремор возникает при поражении красного ядра (“рубральный тремор”). Экстрапирамидное дрожание держится постоянно и исчезает только во сне.

Миоклонии - быстрые, обычно бес­порядочные сокращения отдельных мышц или их групп. Они видны при осмотре конечностей, туловища, лица. Небольшая амплитуда не приводит к выраженному локомоторному эффекту. Миоклонии могут быть генерализованными и локаль­ными (например, языка и мягкого неба - велопалатинный нистагм), Миоклонии сохраняются в покое и при движении, усиливаются при волнении. Встречаются при поражении красных ядер, черного вещества, полосатого тела, а также зуб­чатых ядер и нижних олив. Такие же сокращения части мышцы (а не всей) обозначаются как миокимии.

Хореический гиперкинез характеризу­ется беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомотор­ным эффектом, возникает в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных двигательных актов. Дви­жения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утри­рованные, действия. Больной то зажму­ривает глаза, то высовывает язык, обли­зывает губы, то корчит гримасы и т. п. Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, из­менения позы. Их сравнивают с паясничанием, пляской (греч. choreia - пляска). Удержать в покое вытянутые вперед вер­хние конечности или высунутый язык больному не удается. Эти признаки ис­пользуют для выявления слабо выражен­ных форм хореического гиперкинеза.

Хореический гиперкинез возникает при поражении системы неостриатума (при ревматизме, наследственной хорее Гентингтона и др.). При хореическом ги­перкинезе часто отмечается снижение мышечного тонуса.

Атетоз (греч. athetos - неустойчи­вый) - вид гиперкинеза, для которого характерны медленные тонические со­кращения мышц, что внешне похоже на медленного ритма причудливые “черве­образные” движения. Они возникают в покое и во время произвольных движе­ний, усиливаются под влиянием эмоций. Эти довольно сильные, периодически на­ступающие мышечные спазмы чаще все­го локализуются в дистальных отделах верхних конечностей. Их называют по­движным спазмом (spasmusmobilis). Вы­прямленные пальцы медленно попере­менно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суста­вах. Кисть в это время принимает при­чудливую форму. Атетоз может быть двусторонним. От хореи атетоз от­личается замедленностью движения и обычно меньшей распространенностью. Иногда в различении этих гиперкинезов возникает затруднение, тогда говорят о хореоатетозе. Атетоз развивается при поражении крупных клеток стриарной системы с дискоординацией функции бледного шара, субталамического и крас­ного ядер.

От атетоза следует отличать гиперки­нез, называемый торсионной дистонией. У этих больных, особенно при активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры ту­ловища и конечностей. Это приводит к образованию патологических поз тела. Внешне это выражается тем, что при ходьбе туловище и конечности соверша­ют штопорообразные насильственные движения - эквиваленты поворота их вокруг длинной оси, что и получило от­ражение в названии заболевания. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при фиксации шейного отдела позвоночника кистями, усиленном пово­роте плеча и т. п.

Торсионно-дистонические явления мо­гут ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например мышцами шеи (спастическая кривошея - torticolis spactica).

Патогенетической основой торсион­ной дистонии считают спазм мышц-антагонистов, т. е. непроизвольное напряже­ние мышц, противодействующих нужно­му движению. Торсионно-дистонические явления могут возникать при поражении разных участков экстрапирамидной сис­темы (базальные ганглии, клетки мозго­вого ствола).

Судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма обозначается как писчий спазм (графоспазм). Сходные про­фессиональные спазмы бывают у музы­кантов (скрипачи, пианисты, гитаристы), машинисток и др.

Особой формой экстрапирамидного гиперкинеза является “гемибаллизм” (от греч. hemi - половина, ballismos - под­прыгивание, пляска). Этот редкий вари­ант гиперкинеза, как показывает назва­ние, возникает на одной стороне тела, больше страдает верхняя конечность. Иногда вовлекаются обе стороны, тогда говорят о парабаллизме. Проявляется ги­перкинез быстрыми, размашистыми дви­жениями в большом объеме, напоминаю­щими бросание или толкание мяча; одно­временно возможны элементы ротатор­ного движения туловища. Эта клиничес­кая картина описывалась при очаговом поражении подбугорного ядра (субталамическое тело Льюиса).

Быстрые непроизвольные сокращения мышц (обычно круговой мышцы глаза или мышцы, вызывающей подергивание углов рта) называют тиком. В отличие от функциональных (невротических) тики зкстрапирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью.

Наряду с локальными формами встре­чается генерализованный тик с вовлече­нием мышц мимических, дыхательных, конечностей и туловища. Особое место занимает генерализированный импуль­сивный тик - синдром Жилль де ла Туретта, при котором наблюдаются им­пульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание, вокальные феномены в виде выкрикивания бранных слов (копролалия), вскрикивания, похрюкивание и т. п.

При поражении экстрапирамидной системы могут возникать локальные гиперкинезы и спазмы мышц глазных яб­лок и мимических мышц. К ним отно­сится тоническая судорога взора. Глаз­ные яблоки непроизвольно отводятся кверху. Такой приступ возникает у боль­ного внезапно и держится в течение не­скольких минут и более. Иногда может наблюдаться непроизвольное тоническое сокращение круговых мышц обоих глаз (блефароспазм). В других случаях спазм охватывает мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом с одной или обеих сторон (лицевой геми- или параспазм}: судороги сопровождаются наморщиванием кожи лба, подниманием бровей, зажмуриванием глаз, оттягива­нием угла рта кнаружи и кверху, напря­жением подкожной мышцы шеи. При функциональном лицевом гемиспазме не будет парадоксальных синкинезий верх­ней мимической мускулатуры, т. е. при зажмуривании глаза бровь не будет под­ниматься вверх, лоб не наморщивается.

Иногда постоянные экстрапирамид­ные гиперкинезы прерываются общими судорожными припадками - это так на­зываемая гиперкинез-эпилепсия. Так при кожевниковской эпилепсии и миоклонус-эпилепсии постоянным является миоклонический гиперкинез. Сочетание хореического гиперкинеза с общими судорожными припадками наблюдается при хореической эпилепсии Бехтерева.

Обнаружение описанных выше гиперкинезов позволяет диагностировать поражение экстрапирамидной системы. Однако клинико-анатомические и экспериментальные исследования показыва­ют, что при одной и той же локализации очага могут возникать гиперкинезы раз­ного типа, поэтому более точное опреде­ление места поражения затруднено. Об этом же свидетельствуют результаты хи­рургического лечения экстрапирамид­ных расстройств. При стереотаксических операциях разрушают неповрежденные системы нейронов (обычно вентролатеральное ядро таламуса). Происходит раз­рыв кольцевых связей между отдельны­ми экстрапирамидными образованиями, по которым протекают импульсы, вызы­вающие различные двигательные рас­стройства (торсионная дистония, паркин­сонизм). В результате таких операций экстрапирамидглые нарушения подверга­ются значительному обратному разви­тию. Однако спустя 2-3 года после опе­рации экстрапирамидные расстройства имеют тенденцию к восстановлению.

Одним из вариантов тремора является астериксис (от греч. sterigma - неспо­собность поддерживать фиксированную позу). При вытянутых вперед верхних конечностях больной производит гипер­пронацию кистей; через 20-30 с появля­ются пропульсивные движения пальцев в пястно-фаланговых суставах в передне-заднем направлении с ротаторным ком­понентом и с более медленной фазой сгибания, чем разгибания. В происхожде­нии астериксиса отводится роль расстрой­ству чувства позы и нарушению аф­ферентной информации при дисфункции структур верхних отделов ствола мозга и промежуточного мозга, участвующих в интеграции движений и регуляции мы­шечного тонуса. Астериксис встречается в основном при дисметаболическом пора­жении нервной системы (почечная недо­статочность, передозировка противопаркинсонических средств, экзогенной инто­ксикации), реже - при стенозе внутренней сонной артерии или при диапедезном кро­воизлиянии в ствол мозга или мозжечок.

МОЗЖЕЧОК И РАССТРОЙСТВА КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ

Моторика человека характеризуется поразительной точностью целенаправленных движений, что обеспечивается со­размерной работой многих мышечных групп, управляемых не только произ­вольно, но и во многом автоматически. Осуществляет эту сложную многофунк­циональную систему многонейронный координирующий аппарат, который кон­тролирует равновесие тела, стабилизи­рует центр тяжести, регулирует тонус и согласованную разнообразную деятель­ность мышц. Для выполнения координа­ции движений требуются четкая и непре­рывная обратная афферентация, инфор­мирующая о взаимоположении суставов, о состоянии мышц, о нагрузке на них, контроль за траекторией движения.

Центром координации движений яв­ляется мозжечок; в функциональном от­ношении в нем выделяют тело мозжечка, состоящее из двух полушарий, червя и трех пар ножек.

Коллектором афферентных импуль­сов, поступающих в мозжечок по различ­ным путям, является ядро шатра (nucl. fastigii). Получив разрозненную инфор­мацию из различных источников, это яд­ро посылает ее для переработки к гру­шевидным нейронам (клеткам Пуркинье) коры мозжечка в соответствии с сомати­ческой проекцией (в передних отделах полушарий мозжечка представлены вер­хние конечности, в задних отделах - нижние; в передних отделах коры червя мозжечка представлены голова и шея, а в задних отделах - туловище). Проксимальные отделы конечностей проеци­руются медиальнее, дистальные - латеральнее; полушария ответственны за зоны (прецентральную и лобные изви­лины). Поэтому мышечно-мозжечково-корковый путь можно относить вместе с проводниками суставно-мышечного чувства к двигательному (кинестетичес­кому) анализатору.

Основная функция мозжечка осуще­ствляется на подсознательном уровне. Эфферентные импульсы от ядер мозжечка регулируют проприоцептивные рефлексы на растяжение. При мышечном сокращении происходит возбуждение проприоцептора (мышечное веретено) как мышц-синергистов, так и мышц-антагонистов. В норме, однако, превращения произ­вольного движения в сложный рефлекс не происходит вследствие тормозного влияния мозжечковых импульсов. Поэ­тому при поражении мозжечка расторможенность сегментарных проприоцептивных рефлексов проявляется движе­ниями конечностей по типу атаксии. Мозжечок имеет многие афферент­ные и эфферентные связи.

Задний спинно-мозжечковый путь (путь Флексига). Первый нейрон заложен в спинномозговом ганглии, дендриты его связаны с проприцепторами мышц, сухожилий, связок и надкостницы; аксон в составе заднего корешка через задний рог подходит к клеткам колонки Кларка (в основании заднего рога). Волокна этих вторых нейронов направляются в наруж­ные слои задней части бокового канатика своей стороны, поднимаются вдоль всего спинного мозга и на уровне продолговатого мозга в составе нижней мозжечковой ножки входят в червь мозжечка. Этот путь обозначается как tractus spinocerebellaris dorsalis (posterior) или путь Флек­сига. В коре червя мозжечка находится третий нейрон, который контактирует с грушевидными нейронами коры полу­шария мозжечка. Аксоны последних идут к зубчатому ядру (nucl. dentatus). Волок­на этого пятого нейрона входят в состав верхней ножки мозжечка. Правая и левая верхние ножки мозжечка перекрещива­ются (перекрест Вернекинга) и заканчи­ваются у клеток красного ядра противо­положной стороны. Аксоны клеток крас­ного ядра (nucl. ruber) сразу же направ­ляются на противоположную сторону среднего мозга и образуют вентральный перекрест в покрышке среднего мозга (перекрест Фореля), проходят в составе бокового канатика спинного мозга (впе­реди пирамидного тракта), достигают кле­ток передних рогов (α- и γ-мотонейро­ны). Совокупность аксонов клеток крас­ного ядра называется tractus rubrospinalis (пучок Монакова). У человека он раз­вит слабо. Основные нисходящие влия­ния мозжечка передаются по ретикулярно-спинномозговому пучку.

Передний спинно-мозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anteri­or). Первый нейрон расположен в спин­номозговом ганглии, второй нейрон - клетка заднего рога, однако аксоны ее переходят на противоположную сторону и направляются вверх по спинному моз­гу, в передней части бокового канатика, проходят через продолговатый мозг, мост мозга, на уровне верхнего мозгово­го паруса переходят на противополож­ную сторону и в составе верхней ножки мозжечка достигают клеток ядер моз­жечка. Дальнейший ход эфферентных импульсов такой же, как и по заднему спинно-мозжечковому пути.

Афферентые проприоцептивные им­пульсы мозжечок получает не только по путям Флексига и Говерса, они поступа­ют также и по аксонам клеток ядер тон­кого и клиновидного пучков, часть кото­рых идет не прямо к зрительному бугру, а через нижние ножки мозжечка следует к его червю.

Кроме того, к мозжечку в составе нижней ножки идут аксоны клеток вес­тибулярных ядер - в основном от преддверного латерального ядра (ядра Дейтерса), они заканчиваются в ядре ска­та мозжечка. Волокна клеток этого ядра в составе верхней и, возможно, - ниж­ней ножек мозжечка подходят к клеткам ретикулярной формации ствола мозга и к преддверному латеральному ядру, от которых проводники образуют нисходя­щие тракты - преддверно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой, за­канчивающиеся у клеток передних рогов спинного мозга. По этому преддверно-мозжечково-мышечному пути осуществ­ляется регуляция равновесия тела.

От мозжечка через преддверное лате­ральное ядро устанавливаются связи и с ядрами глазодвигательных нервов (в со­ставе медиального продольного пучка).

Функция мозжечка, очевидно, корри­гируется различными отделами коры головного мозга. На это указывают много­численные связи почти всех долей мозга с мозжечком. Наиболее массивными из них являются 2 пучка - лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мозжечковый.

Лобно-мосто-мозжечковый (tractus fronto-ponto-cerebellaris) - совокупность аксонов клеток преимущественно пере­дних отделов верхней и средней лобных извилин. В глубине доли они собираются в компактный пучок и образуют переднюю ножку внутренней капсулы. Затем они проходят в основании ножки мозга и на своей же стороне заканчиваются синапсом у клеток моста мозга. Аксоны этих вторых нейронов переходят на про­тивоположную сторону моста и в составе средней ножки мозжечка входят в его полушарие и контактируют с клетками коры мозжечка. Отростки этих нейронов коры мозжечка подходят к зубчатому ядру. Волокна клеток зубчатого ядра в составе верхней ножки мозжечка до­стигают красного ядра противоположной стороны и по ретикулярно-спинномозговому тракту проводят импульсы, регу­лирующие позы человека в вер­тикальном положении, в частности сто­яние и ходьбу.

Затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь (tractus occipito-temporo-ponto-cerebellaris) - первые его нейроны рас­положены в коре затылочной и височной доли (отчасти и теменной); аксоны их собираются в подкорковом белом веще­стве, затем в составе заднего отдела бед­ра внутренней капсулы идут в основании среднего мозга до ядер моста мозга своей стороны. Аксоны клеток моста перехо­дят на противоположную сторону и по средней ножке достигают коры мозжеч­ка. Волокна этих клеток подходят к зуб­чатому ядру, которое имеет связи со стволом мозга. С помощью этих трактов обеспечивается координация работы мозжечка с органами зрения и слуха.

Существующие перекресты мозжеч­ковых афферентных и эфферентных си­стем приводят, в конечном итоге, к гомолатеральной связи одного полушария мозжечка и конечностей. При пораже­нии полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела. Очаги в боковом канатике спинного мозга также вызывают мозжечковые расстройства на своей полови­не тела. Полушария головного мозга соединены с противоположными по­лушариями мозжечка. Поэтому при по­ражении полушарий большого мозга или красного ядра мозжечковые расстройст­ва будут выявляться на противополож­ной половине тела.

Многие симптомы расстройства мозжечковой функции связаны с нарушением реципрокной иннервации мышц-антаго­нистов. Суть этого явления в следующем. При выполнении любого движения мотонейроны мышц-агонистов и антаго­нистов (например, сгибателей и разгиба­телей) находятся в противоположном состоянии возбуждения. Если, например, нейроны мышц-сгибателей возбуждают­ся, то нейроны мышц-разгибателей тор­мозятся. Механизм такого сопряженного (реципрокного) торможения спинномоз­говых двигательных центров заключает­ся в следующем: аксоны рецепторных клеток (тела их расположены в спинальных ганглиях) в спинном мозге делятся на ветви, одни из них возбуждают мото­нейроны мышц-сгибателей, а другие - контактируют с вставочными клетками, которые оказывают тормозное влияние на клетки мышц-разгибателей. Таким об­разом, этот механизм реципрокной ин­нервации осуществляется сегментарным аппаратом спинного мозга. Однако в его сложной интегративной функции участ­вуют также и мозжечковые импульсы.

При нарушении согласованности дей­ствия мышечных групп-агонистов (не­посредственно осуществляющих движе­ние), антагонистов (в какой-то фазе про­тиводействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов), движения утрачивают слаженность, точность, плавность, сораз­мерность и часто не достигают цели. Мы­шечная сила у такого больного остается достаточной, у него нет парезов, следо­вательно, функция корково-мышечного пути сохранена. Такая форма беспоря­дочного движения называется атаксией. (от греч. taxis - порядок, а - отрица­тельная частица), или инкоординацией (от лат. coordinatio - упорядочение, in - не).

Патогенетическая сущность атаксии состоит либо в нарушении репипрокной иннервации, либо в прекращении проприоцептивной сигнализации (от мышеч­ных веретен, осумкованных луковицеобразных телец - сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходя­щему афферентному пути. Перестает по­ступать информация о степени напря­жения мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Расстраивается та сторона двигательной функции, кото­рую в физиологии стали называть обрат­ной афферентацией, а в кибернетике обратной связью.

Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковьгх путей (спинно-таламо-корковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного (кинестетическо­го) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство).

При выраженной сенситивной атаксии в верхней конечности затруднено выпол­нение даже самых простых действий. Больной не может застегнуть пуговицы, без расплескивания поднести стакан с во­дой ко рту, точно попасть пальцем в кон­чик носа. В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений также и в нижних конечностях. При попытке коснуться пяткой одной нижней конечно­сти коленного сустава другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то вы­ше сустава, то ниже. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы. Пятка одной нижней конечности проводится по пере­дней поверхности голени другой не плав­но, а толчкообразно, с отклонением в сто­роны. Мышечный тонус в поражен­ных конечностях оказывается понижен­ным и в мышцах-сгибателях, и в разги­бателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (симптом Ромберга). Передвижение ста­новится неуверенным/стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной голо­вой, контролируя акт ходьбы с помощью зрения; в темноте эти расстройства уси­ливаются.

Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубо­кой чувствительности и функциональ­ным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга. Обнаружение расстройства глубокой чувствительности при атаксии позволяет говорить о сенситивной ее форме, о зависимости ее от поражения различных отделов кинестетического анализатора.

Другой характерной чертой этого ви­да атаксии является усиление ее при закрывании глаз (при выключении конт­роля зрительного анализатора). Само формирование координации движения в ран­нем детстве тесно связано с деятельностью зрительного анализатора.

Сенситивная атаксия при поражении задних канатиков нижней половины спинного мозга (например, при сифили­тическом поражении нервной системы или при недостаточности витамина B12 - фуникулярнрм миелозе) может сопро­вождаться исчезновением глубоких ре­флексов на нижних конечностях. Это объясняется дегенерацией не только во­локон тонкого пучка (аксоны клеток межпозвоночных ганглиев), но и их коллатералей, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов. При других видах атаксии угасания глубоких рефлексов обычно не наблюдается.

Другой вид атаксии связан с пораже­ниями мозжечковых систем. Появляю­щиеся при этом двигательные расстрой­ства получили общее название мозжечковой атаксии.

Учитывая, что червь мозжечка прини­мает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, раз­личают две формы мозжечковой атаксии.

Статико-локомоторная атаксия - при поражении червя мозжечка расстра­иваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туло­вище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения.

Устойчивость проверяется в позе Ром­берга: больному, находящемуся в поло­жении стоя, предлагают плотно сдвинуть стопы; голова слега приподнята, верхние конечности опущены вдоль туловища (иногда позу Ромберга усложняют, пред­лагая вытянуть верхние конечности до горизонтального уровня или стопы по­ставить одну перед другой на одной ли­нии - в этом положении удерживать равновесие труднее). Вначале больной находится в позе Ромберга с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При пора­жении мозжечковых систем больной в этой позе либо покачивается в соответст­вующую сторону (в обе - при двусто­роннем поражении), либо вообще не смо­жет стоять со сдвинутыми стопами - положительный симптом Ромберга. Это будет как при открытых, так и при за­крытых глазах. При стоянии в позе Ром­берга может наблюдаться пошатывание в переднезаднем направлении (при пора­жении передних отделов червя мозжеч­ка). Если неустойчивость в позе Ромберга значительно усиливается при закрыва­нии глаз, то это более характерно для сенситивной атаксии.

При исследовании ходьбы больному предлагают пройти вперед по прямой ли­нии с открытыми глазами, а затем сде­лать это с закрытыми глазами. При хорошем выполнении этих тестов пред­лагают больному пройти по прямой ли­нии таким образом, чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой.

Проверяется также фланговая поход­ка - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой останов­ки при внезапной команде. В случае по­ражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение походки описанного характера. Такая по­ходка называется атактической или моз­жечковой. Нижние конечности чрезмер­но разгибаются и выбрасываются вперед, больной как бы пританцовывает, тулови­ще как бы от них отстает. При попытке больного стоя отклониться назад от­сутствует наблюдающееся у здорового человека сгибание в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника.

При.поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движе­ний, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов; это обозначается как асинергия или диссинергия. Асинергия определяется в част­ности, с помощью пробы Бабинского: больной находится в положении лежа на спине на жесткой постели без подушки, верхние конечности скрещены на груди; ему предлагают сесть из этого положе­ния. При выполнении этого движения у больного поднимаются вверх нижние ко­нечности, а не туловище. При одностороннем поражении мозжечка со­ответствующая нижняя конечность под­нимается выше другой.

Иногда исследуется симптом Ожбховского: больной сидя или стоя крепко опи­рается (надавливает) ладонями вытяну­тых верхних конечностей на ладони об­следующего. При внезапном отнимании рук врача движением вниз больной резко наклоняет туловище кпереди; здоро­вый человек в таком случае остается неподвижным или легко отклоняется кзади.

Асинергия проксимальных отделов верхних конечностей проверяется следу­ющим образом. Отведенную до горизон­тального уровня верхнюю конечность больной с силой сгибает в локтевом сус­таве (предплечье и кисть - в положении пронации, кисть сложена в кулак). Об­следующий пытается разогнуть пред­плечье больного и при внезапном прекра­щении сопротивления рука обследуемого с силой ударяется о грудную клетку больного. У здорового этого не происхо­дит так как быстрое сокращение мышц-антагонистов предотвращает удар. Это - симптом отсутствия обратного тол­чка” Стюарта-Холмса.

Другая форма мозжечковой атаксии обозначается как динамическая атаксия: при ней нарушается выполнение различ­ных произвольных движений конечно­стями. Этот вид атаксии в основном зави­сит от поражения полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти рас­стройства обнаруживаются при исследо­вании движений верхних конечностей. Для этого выполняются следующие тесты.

Пальценосовая проба: больной внача­ле с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем из поло­жения выпрямленной и отведенной в сто­рону верхней конечности пытается прикоснуться к кончику носа. При поражении мозжечковых систем на­блюдаются промахивание, мимопопадание и появление дрожания кисти при приближении к цели - интенционяый тремор (лат. intendo - напрягаю, лат. tremo - дрожу). Если промахивание паль­цем возникает при выполнении пробы только с закрытыми глазами, то это ха­рактерно для сенситивной атаксии.

Пяточно-коленная проба: в положе­нии лежа на спине больной сгибает ниж­нюю конечность в тазобедренном суста­ве, причем он должен поставить пятку одной стопы на область колена другой. Затем, слегка прикасаясь (или почти на весу), сделать движение вдоль передней поверхности голени вниз до стопы и обратно. Эту пробу больной про­делывает с открытыми и закрытыми глазами. При мозжечковой атаксии боль­ной промахивается, попадая пяткой в об­ласть колена, и затем пятка соскаль­зывает в стороны при проведении ее по голени.

Пробы на диадохокинез (греч. diadochos - следующий, сменяющий); верхняя конечность согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении быстро со­вершаются пронация и супинация кисти (имитация вкручивания электрической лампочки). При поражении мозжечка на­блюдаются неловкие, размашистые и не­синхронные движения - адиадохокинез. Нередко при этом выявляется замедлен­ный темп движений - брадикинезия.

Проба на соразмерность движений: верхние конечности вытянуты вперед ла­донями кверху, пальцы разведены (раз­двинуты). По команде врача больной должен быстро повернуть кисти ладоня­ми вниз (пронаторная проба). На стороне поражения мозжечка отмечается избы­точная ротация кисти - дисметрия (гиперметрия). Этот феномен можно выя­вить и при пробе с молоточком: больной удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной ладонью, а I и II пальцами другой - сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то резинку мо­лоточка. При этом выявляются излишние движения - разведение паль­цев и несоразмерное их смыкание.

Указательная проба: больной II паль­цем стремится попасть в молоточек, ко­торый перемещают в различных на­правлениях.

Проба Шильдера: пациент вытягивает руки вперед, закрывает глаза, затем одну верхнюю конечность поднимает вверх до вертикального уровня и по команде опускает ее до уровня горизонтально вы­тянутой другой руки. Если опускающая­ся верхняя конечность окажется ниже горизонтального уровня, это - гиперметрия.

Кроме нарушения этих проб с движе­ниями конечностей, при поражении мозжечковых систем расстраиваются и дру­гие простые и сложные двигательные ак­ты. Отметим некоторые из них.

Расстройство речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замед­ленной (брадилалия}, теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных сло­гах - скандирующая речь.

Изменение почерка - почерк стано­вится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может нарисо­вать круг или другую правильную фигуру.

Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх (своего рода интенционный тремор глазодвигательных мышц). При страдании мозжечковых систем плоскость ни­стагма обычно совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок - при взгляде в стороны нистагм горизон­тальный, при взгляде вверх-вниз - вер­тикальный. Иногда нистагм является врожденным. Такой нистагм обычно имеется не только при отведении глаз­ных яблок в стороны (при напряжении мышц), но и при взгляде прямо («спонтанный нистагм»). А. В. Триумфов (1974) предложил следующий признак для отличия врожденного от приобретенного нистагма: если горизонтальный нистагм при взгляде в сторону является результа­том приобретенного заболевания нерв­ной системы, то при взгляде вверх он становится вертикальным или исчезает; врожденный нистагм при переводе взгляда вверх сохраняет свой прежний характер (горизонтальный или ротатор­ный нистагм).

При поражении мозжечковых систем, кроме нарушения качественной стороны произвольных движений, может изме­няться мышечный тонус (мышечная дистония). Наиболее часто наблюдается мышечная гипотония: мышцы становят­ся дряблыми, вялыми, возможна гипер­мобильность суставов. При этом могут снижаться глубокие рефлексы.

Координация движений нарушается при страдании лобной и височной долей и их проводников (tractus cortico-ponto-cerebellares). В таких случаях расстраи­ваются ходьба и стояние, туловище от­клоняется кзади и в сторону, противопо­ложную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации об­наруживаются и другие признаки пора­жения соответствующих долей больших полушарий.

Атаксия может возникнуть и при на­рушении функции вестибулярного ана­лизатора, в частности его проприопепторов в лабиринте - лабиринтная, или вестибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Харак­терны системное головокружение, тош­нота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лаби­ринта может нарушаться слух.

Таким образом, расстройство коорди­нации произвольных движений наблюда­ется при поражении как самого моз­жечка, так и проводников, по которым приводятся к нему импульсы от мышц, полукружных каналов внутреннего уха и коры головного мозга и отводятся от мозжечка к двигательным нейронам моз­гового ствола и спинного мозга. Больные с поражением мозжечковых систем в по­кое обычно никаких патологических про­явлений не обнаруживают. Различные виды инкоординации появляются у них только при напряжении мышц.

ЛЕКЦИЯ 5

РАССТРОЙСТВА ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ

Для неврологической диагностики важное значение имеет изучение особен­ностей высшей нервной деятельности, поведения и психики больного. К высшим мозговым функциям относят гнозис, праксис, речь, память и мышление, со­знание и др.

Способность человека к речи и мыш­лению обеспечивается в первую очередь исключительным развитием коры голо­вного мозга, масса которой составляет около 78% от общей массы мозга. Нейрофизиологические исследования убеди­тельно показали, что активность коры мозга целиком зависит от активности структур ствола мозга и подкорковых образований. Кора больших полушарий может нормально функционировать лишь в тесном взаимодействии с подкор­ковыми образованиями. В последние го­ды развиваются представления о вер­тикальной иерархической организации функций нервной системы, о кольцевых корково-подкорковых связях. Это дает основание старому термину “высшие корковые функции” предпочесть более целесообразный - “высшие мозговые функции”.

Для оценки современных представле­ний о локализации функций в коре боль­ших полушарий необходимо кратко рассмотреть данные морфологии, физи­ологии, нейропсихологии и клиники ор­ганических поражений мозга.

Киевский анатом В. А. Бец (1874) впервые обратил внимание на различия в тонкой структуре (архитектонике) корковых полей. Основной тип строения коры (за исключением ее древнейших отделов, входящих в лимбическую об­ласть) - шестислойный. Он включает следующие слои: молекуляр­ный слой, наружный зернистый слой, слой малых и средних пирамидных кле­ток, внутренний зернистый слой, слой больших пирамидных клеток, слой поли­морфных клеток. Выраженность этих слоев в разных отделах коры неодинако­ва, варьирует и структура миелиновых волокон (миелоархитектоника). В. А. Бец описал 11 полей с отличием в гистологической структуре. Позже этому вопросу посвятили свои исследования К. Brodmann (1909); О. Vogt, С. Vogt (1922); К. Economo, G. Koskinas (1925) и др.

Цитоархитектонические особенности строения различных участков коры больших полушарий зависят от толщины коры, шири­ны ее отдельных слоев, размеров клеток, плотности их расположения в различных слоях, выраженности горизонтальной и вер­тикальной исчерченности, разделения от­дельных слоев на подслои и других специфических черт строения данного поля. Эти особенности лежат в основе разделения коры больших полушарий на области, подоб­ласти, поля и подполя. Область выделяется на основании более выраженных стабильных важных признаков. Поля выделяются по ме­нее отчетливыми менее устойчивым, по срав­нению с областями, признакам. Эволюци­онный подход позволил создать современную классификацию полей коры больших полу­шарий.

Лобная область занимает 23,5% поверхно­сти коры, она включает в себя поля 8-12, 44-47 и 32. Эта область является одной из наиболее сложных по своей цитоархитектонике и характеризуется значительной толщи­ной коры, выраженностью II и IV слоев, толстым III слоем, который разделяется на 3 подслоя, относительно толстым слоем V, ко­торый может быть разделен на 2 подслоя. Для лобной доли характерны постепенный пере­ход одного поля в другое и большая протя­женность переходных зон между полями. Поля лобной области обладают большой ин­дивидуальной вариабельностью. Эта область связана с высшими, наиболее сложными ас­социативными и интегративными функция­ми, она играет важную роль в высшей нервной психической деятельности и органи­зации второй сигнальной системы.

Прецентральная область занимает 9,3% поверхности коры, включает в себя поля 4 и 6. Она характеризуется агранулярностью, т. е. отсутствием слоя IV и очень слабым развити­ем слоя II, наличием очень крупных пира­мидных клеток в слое V (гигантопирамидальными нейронами и расположенными в поле 4), сравнительно большой толщиной ко­ры, бедностью мелкими клетками, достаточ­но выраженной радиальной исчерченностью при слабо выраженной горизонтальной исчерченности. Прецентральная область - это ядро двигательной зоны; ее поля имеют пря­мое отношение к осуществлению произволь­ных движений. Постцентральная область занимает 5,4% поверхности коры и включает в себя поля 3/4, 3, 1, 2, 43. Характеризуется сравнительно не­большой толщиной коры, резкой выраженно­стью II и IV слоев, большим числом мелких клеток во всех слоях, просветленным V сло­ем, функционально эта область связана с рецепцией различных видов чувствительно­сти, причем участки восприятия раздраже­ний с различных участков тела построены по соматотопическому типу. Повреждение этой области ведет к анестезии противоположной половины тела.

В теменной доле выделяют 2 области: вер­хнюю теменную и нижнюю теменную области, которые разделены межтеменной бороздой.

Нижняя теменная область занимает 7,7% поверхности коры больших полушарий. Она включает в себя поля 39 и 40, характеризуется большой толщиной коры, густоклеточностью, радиальной исчерченно­стью, проходящей через все слои. выражен­ностью II и IV слоев, постепенным переходом нижних (V, VI, VII) слоев друг в друга, не­четкой границей между корой и белым веще­ством. Эта область имеет отношение к сложным ассоциативным, высшим интегративным и аналитическим функциям. При ее повреждении нарушаются чтение, письмо, некоторые сложные формы движения (апраксия) и др.

Верхняя теменная область занимает 8,4% поверхности коры больших полушарий. Она включает в себя поля 5 и 7. Характеризуется горизонтальной исчерчен­ностью, средней толщиной коры, хорошо вы­деляющимися II и IV слоями, крупными пирамидными клетками III и V слоев, про­светленным V слоем. Радиальная исчерченность выявляется лишь в верхних слоях коры. Эта область также имеет отношение к наибо­лее сложным интегративным и ассоциатив­ным функциям. В ней осуществляются анализ и синтез информации, поступающей в мозг через кожно-двигательный, зритель­ный, слуховой и другие анализаторы. При повреждении этой области нарушаются ощу­щения локализации конечности, направле­ние ее движения и т. д.

Затылочная область занимает 12% повер­хности коры больших полушарий. Она вклю­чает в себя поля 17, 18 и 19. Характеризуется густоклеточностыо, невозможностью диффе­ренциации II и III слоев, просветленным V слоем, колонкообразной группировкой клеток нижнего этажа, резкой границей между корой и белым веществом. Функционально за­тылочная область связана со зрением.

Височная область занимает 23,5% повер­хности коры. Она включает в себя следующие подобласти:

верхнюю (поля 41, 42, 41/42, 22, 52, 22/38), которая характеризуется большим числом мелких клеток во всех слоях, просвет­лением V слоя, наличием в нем небольшого количества крупных пирамидных клеток;

среднюю (поля 21 и 21/38), которая является переходной между верхней и базальной подобластями, но имеет и некоторые своеобразные черты строения: неровную ли­нию границы между I и II слоем, широкий V слой, небольшие группы крупных клеток в III и IV слоях и др.;

базальную (20-b, 20-с, 20-1, 20/38 поля), в которой наблюдается слияние в еди­ный комплекс слоев V-VII, густоклеточность, узкий слой IV, горизонтальная исчерченность в верхних слоях, вертикальная исчерченность - в нижних;

височно-теменно-затылочная (37-а, 37-b, 37, 37ab, 37aa), для которой характерно четкое выделение 7 слоев, густо­клеточность и выраженность II и IV слоев, нечеткая граница между III и IV слоями, нерезкая радиальная исчерченность. Височ­ная область имеет отношение к слуховому анализатору.

Островковая область занимает 1,8% по­верхности коры. Она включает в себя поля 13 и 14 и перипалеокортикальные поля. Харак­теризуется эта область сравнительно боль­шой шириной, густоклеточностью, широким IV слоем, выраженной горизонтальной исчерченностью. Поля островковой области свя­заны с функцией речи. Перипалеокортикаль­ные поля связаны с синтезом обонятельных и вкусовых ощущений.

Лимбическая область занимает 4 % повер­хности коры. Она включает в себя 23, 23/24, 24, 25 и перитектальные поля. Перитектальные поля располагаются между собственно лимбическими полями, лентой и подставкой в гиппокамповой извилине (taenia tecta и subiculum). Цитоархитектоническая характе­ристика лимбической области в целом пред­ставляется весьма сложной, и характерные признаки для всех ее полей отсутствуют. Лимбическая область связана с вегетативны­ми функциями.

Древняя кора (палеокортекс) включает в себя обонятельный бугорок, диагональную область, прозрачную перегородку, периамигдалярную область и препириформную об­ласть. Характерным для древней коры является слабое отграничение ее от подлежа­щих подкорковых образований.

Старая кора (архикортекс) включает в се­бя гиппокамп, subiculum, зубчатую фасцию и taenia tecta. Старая кора отличается от древней коры тем, что она четко отделена от подкорковых образований. Старая и древняя кора не имеют шестислойного строения. Они представлены трехслойными или однослойными структурами, которые занимают 4,4% коры полушарий большого мозга человека.

Клетки коры полушарий головного мозга оказываются менее специализированными, чем клетки ядер подкорковых образований. Это увеличивает компенсаторные возможно­сти коры, так как функции пораженных клеток могут брать на себя другие нейроны. Отсутствие узкой специализации корковых нейронов создает условия для возникновения самых разнообразных межнейронных связей, формирования сложных ансамблей нейронов для выполнения различных функций. Вместе с тем, несмотря на известную неспецифич­ность корковых нейронов, определенные их группы анатомически и функционально бо­лее тесно связаны с теми или иными специ­ализированными отделами нервной системы. Имеющаяся морфологическая и функциональ­ная неоднозначность участков коры позволя­ет говорить о корковых центрах зрения, слу­ха, обоняния и т. д., которые имеют опре­деленную локализацию.

В истории учения о локализации фун­кций в коре головного мозга на протяже­нии многих лет существовали 2 тенден­ции: стремление подчеркнуть равнознач­ность (эквипотенциальность) корковых по­лей в связи с ее высокой пластичностью и концепция узкого локализационного психоморфологизма, т. е. попытка лока­лизовать в ограниченных корковых цен­трах даже самые сложные психичес­кие функции. Выдающиеся исследования И. П. Павлова и его школы по вопросам динамической локализации функций и дальнейшее развитие этих идей П. К. Але­хиным (1971), Н. А. Бернштейном (1966) и др. привели к появлению новых пред­ставлений в этой области.

Мозговой центр или корковый отдел анализатора, по И. П. Павлову, состоит из “ядра” и “рассеянных элементов” (1936). Ядро представляет собой относительно однородную в морфологическом плане группу клеток с точной проекцией рецепторных полей. “Рассеянные элементы” находятся вблизи ядра или на удалении от него и осуществляют элементарный и недифференцированный анализ и синтез поступающей информации.

В корковых представительствах ана­лизаторов даже по вертикали выявляют­ся 2 группы клеточных зон. Из 6 слоев клеток коры нижние слои имеют связи с периферическими рецепторами (IV слой) и с мышцами (V слой). Они носят название первичных или проекционных кор­ковых зон вследствие их непосредственной связи с периферическими отде­лами анализатора. Верхние слои полуша­рий головного мозга коры у человека развиты наиболее выражение; в них пре­обладают ассоциативные связи с другими отделами коры, и они называются вто­ричными зонами (II и III слои), или проекционно-ассоциативными, зонами.

Такая структура обнаруживается в ко­ре затылочной доли, куда проецируются зрительные пути, в височной - где за­канчиваются слуховые пути, в постцентральной извилине - корковом отделе чувствительного анализатора и др. Мор­фологическая неоднородность первич­ных и вторичных зон сопровождается и физиологическими различиями. Экспе­рименты с раздражением коры мозга показали, что возбуждение первичных зон сенсорных отделов приводит к возникно­вению элементарных ощущений. Напри­мер, раздражение первичной зоны за­тылочной доли вызывает появление фотопсий, а такое же раздражение вторичных зон сопровождается более слож­ными зрительными явлениями - обследуемый видит людей, животных, различ­ные предметы. Поэтому предполагают, что именно во вторичных зонах осуще­ствляются операции узнавания (гнозиса) и, отчасти, действия (праксиса).

По горизонтальной плоскости в коре выделяют и третичные зоны, или зоны перекрытия корковых представительств отдельных анализаторов. В головном мозге человека они занимают весьма зна­чительное место и расположены прежде всего в височно-теменно-затылочной и лобной зоне. Третичные зоны вступают в обширные связи с корковыми анализа­торами и обеспечивают выработку слож­ных интегративных реакций, среди которых у человека первое место зани­мают осмысленные действия (операции планирования и контроля), требующие комплексного участия различных отде­лов мозга.

В функциональном отношении можно выделить несколько интегративных уровней корковой деятельности.

Первая сигнальная система связана с деятельностью отдельных анализаторов и осуществляет первичные этапы гнозиса и праксиса (интеграция сигналов, поступающих из внешнего мира по проводни­кам отдельных анализаторов, формиро­вание ответных действий с учетом состо­яния внешней и внутренней среды, а так­же прошлого опыта).

Вторая сигнальная систем - более сложный функциональный уровень кор­ковой деятельности; она объединяет си­стемы различных анализаторов, делая воз­можным осмысленное восприятие окру­жающего мира и осознанное отношение к нему. Этот уровень интеграции тесней­шим образом связан с речевой деятель­ностью - пониманием речи (речевой гнозис) и использованием речи (речевой праксис).

Высший уровень интеграции форми­руется у человека при его социальном развитии и в результате процесса обуче­ния - овладения навыками и знаниями. Этот этап корковой деятельности обеспе­чивает целенаправленность тех или иных актов, создавая условия для наилучшего их выполнения.

Сложная мозговая деятельность не могла бы осуществляться без участия си­стемы хранения информации. Поэтому механизм памяти - один из важнейших компонентов этой деятельности. В меха­низмах памяти существенное значение имеют как функция фиксирования ин­формации (запоминание) и функция полу­чения необходимых сведений (воспо­минание), так и функции перемещения потоков информации из блоков опера­тивной памяти в блоки долговременной памяти и наоборот. Эта динамичность позволяет усваивать новое.

За последние годы претерпело изме­нение само понятие “функция” в приме­нении к процессам, происходящим в моз­ге. В настоящее время под функцией по­нимают сложную приспособительную де­ятельность организма, направленную на осуществление какой-либо физиологи­ческой или психологической задачи. Эта приспособительная деятельность может быть осуществлена разными способами; важно, чтобы результат соответствовал поставленной перед организмом задаче. Сложность, многоэтажность структурной организации таких функциональных систем, взаимоза­меняемость их отдельных звеньев свиде­тельствуют о том, что они могут обес­печиваться лишь комплексом совместно работающих зон, каждая из которых вно­сит свой вклад в их осуществление. Ло­кальное поражение определенной части подобной системы сопровождается появ­лением тех или иных клинических симп­томов, которые отражают нарушение какой-то стороны деятельности сложной функциональной системы. Необходимо подчеркнуть, что локализация симптома поражения и локализация функции дале­ко не одно и то же. Такие функции, как, например, речевая, связаны с работой не только коры, но и многих отделов мозга (подкорковых, стволовых), поэтому их нельзя локализовать в узких корковых “центрах”.

Итак, согласно современным пред­ставлениям, высшие мозговые (психи­ческие) функции являются функцио­нальной системой со сложным иерархи­ческим строением, они условнорефлекторны по своему механизму, имеют об­щественно-историческое происхождение и развиваются у каждого индивида уже после рождения и только в социальной среде, под воздействием уровня цивили­зованности данного общества, в том чис­ле языковой культуры.

Французский анатом Р. Вгоса в 1861 г. у двух больных, страдавших при жизни рас­стройством преимущественно собственной (внутренней) речи, обнаружил очаговые по­ражения левого полушария мозга, включав­шие в себя нижний отдел третьей лобной извилины. Этот участок коры (зону Брока) стали рассматривать как центр артикулиро­ванной речи, а расстройства речи при очаго­вом поражении этой зоны стали называть, по предложению A. Trousseau, афазией (от греч. а - отрицание, phasis - речь).

Десятилетие спустя появилась работа не­мецкого невропатолога К. Wemike. Ис­ходя из представлений о преимущественно сенсорной функции задних отделов мозга и моторной функции его передних отделов, он поддержал концепцию о центре артикулиро­ванной речи Брока и противопоставил ему в первой височной извилине (зоне Вернике) слуховой центр речи, где, по его мнению, хранятся слуховые образцы звуков. Соответ­ственно двум центрам речи (моторному и сенсорному) выделяют 2 основные формы афазии - моторную и сенсорную.

В настоящее время доказано, что рас­стройства человеческой речи, связанные с распадом языковых обобщений, не могут быть квалифицированы только как моторные и сенсорные.

80-90-е годы XIX в. ознаменовались рас­цветом узкого локализационизма, когда ста­ли описывать все новые и новые участки мозговой коры, якобы ответственные за ту или иную психическую функцию: центр на­зывания, центр счета, центр письма под дик­товку и центр спонтанного письма, центр чтения и т. п. При очаговых поражениях этих центров описывались синдромы амнестической афазии, акалькулии, различных агно­зий, алексии и пр. Одной из самых известных классификаций афазий того времени стала классификация W. Wernicke-Lichtheime. Последняя вобрала в себя известные к тому времени эмпирические знания и воплотила, хотя и в очень схематичной форме, идею об иерархической организации функционирова­ния мозга.

РЕЧЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА

Речь - специфическая человеческая форма деятельности, служащая обще­нию между людьми. Она характеризует­ся процессами приема, переработки, хранения и передачи информации с по­мощью языка, который представляет со­бой дифференцированную систему ко­дов, обозначающую объекты и их отно­шения.

Речь у человека реализуется с помощью аппаратов дыхания, жевания, глотания, голосообразования и артикуляции. Центральным звеном аппарата речи является кора головно­го мозга - преимущественно доминантного полушария.

Всю совокупность физиологических ме­ханизмов, участвующих в формировании ре­чи, можно разделить на 2 группы - ме­ханизмы восприятия и механизмы воспроиз­ведения речи.

Выделяют 2 основных вида речи - импрессивную и экспрессивную. Импрессивная речь - понимание устной и письменной речи (чтение). В психологическую структуру импрессивной речи входят этап первичного воспри­ятия речевого сообщения, этап декоди­рования сообщения (анализ звукового или буквенного состава речи) и этап со­отношения сообщения с определенными семантическими категориями прошлого или собственного понимания устного (письменного) сообщения.

Экспрессивная речь - процесс высказывания в виде активной устной речи или самостоятельного пись­ма. Экспрессивная речь начинается с мо­тива и замысла высказывания, затем следует стадия внутренней речи (идея высказывания кодируется в речевые схе­мы) и завершается развернутым речевым высказыванием.

Таким образом, различают такие сто­роны речевой деятельности, взаимосвя­занные между собой, как восприятие, распознавание словесных сигналов, цен­тральная смысловая переработка вос­принятого сообщения и процессы, по­буждающие речевое высказывание. В осу­ществлении речевой деятельности при­нимают участие оба полушария голов­ного мозга, однако различные отде­лы коры играют в этом процессе разную роль.

Процесс восприятия и распознавания звуковых словесных сигналов осуществ­ляется при ведущем участии вторичных корковых полей слухового анализатора, преимущественно левого (доминантного) полушария головного мозга. Здесь осу­ществляются звуковой анализ и синтез речевых сигналов, обеспечивается рас­познавание фонематического состава ре­чи. Нефонематические параметры зву­ков, такие как длительность, громкость, тембр, мелодичность и др., анализируют­ся в основном в правом полушарии голо­вного мозга. Таким образом, речеслуховой анализатор находится в височных долях и левого и правого полушарий го­ловного мозга. Зрительные словесные сигналы воспринимаются и распознают­ся в корковых полях зрительного ана­лизатора затылочной доли; здесь осу­ществляются пространственно-зри­тельный анализ и синтез букв (графем). В опознании тактильных образов слов (у слепоглухонемых) центральную роль иг­рают вторичные зоны коры кожно-кинестетического анализатора в теменных долях головного мозга.

Процесс смысловой переработки вос­принятого сообщения (понимание смыс­ла слов, семантическая переработка информации, различные речевые интеллектуальные операции) обеспечиваются сложной интегративной деятельностью различных отделов коры больших полу­шарий. Задний третичный ассоциатив­ный комплекс полей коры больших полу­шарий (преимущественно левого) - височно-теменно-затылочной области - связан с анализом и синтезом информа­ции, полученной при речевом общении в виде счетных, пространственных, логи­ко-грамматических и наглядно-образных интеллектуальных операций, требующих одновременного мысленного оперирова­ния с одним или несколькими символами или образами. Передний префронтальный ассоциативный комплекс третичных корковых полей связан преимуществен­но с программированием вербальных ин­теллектуальных операций и контролем за их осуществлением.

Процессы порождения речевого вы­сказывания на стадии замысла обуслов­лены интеграцией возбуждений раз­личных полей больших полушарий моз­га, но прежде всего - префронтальных третичных полей левого полушария. Ре­ализация речевого высказывания (устная активная речь) осуществляется преиму­щественно при участии премоторных и постцентральных отделов коры левого полушария, ответственных за эфферент­ную и афферентную координацию дви­гательного речевого акта. Организация самостоятельной письменной речи, по­мимо перечисленных выше корковых зон, включает вторичные корковые поля слухового анализатора, необходимые для анализа звукового состава слова; вто­ричные корковые поля зрительного ана­лизатора, необходимые для анализа написанных букв; моторные, премоторные и постцентральные зоны коры лево­го полушария, в которых, представлены двигательные и чувствительные проек­ции правой верхней конечности, осуще­ствляющей акт письма. На разных ста­диях овладения письмом и при разных формах письменной речи (самостоятель­ное письмо, письмо под диктовку, списы­вание текста и т. п.) нейрональная ор­ганизация письма различна.

В клинической практике выделяют различные формы афазий, дизартрии, алалию, мутизм и общее недоразвитие речи.

Под афазией понимают центральное нарушение уже сформировавшейся ре­чи, т. е. расстройство речи, при котором частично или полностью утрачивается возможность пользоваться словами для выражения мыслей и общения с окружающими при сохранности функции арти­куляционного аппарата и слуха, достаточной для восприятия элементарных речевых звуков. Исходя из основных ви­дов речи, выделяется 2 вида афазий: сен­сорная (рецептивная, импрессивная) - непонимание речи окружающих - и мо­торная (экспрессивная) - нарушение вы­сказывания активной устной речи.

Неврологическое исследование функ­ции речи позволяет выявить различные варианты этих основных видов афазий в зависимости от преимущественной локализации очага поражения мозговых уча­стков функциональной системы речи. Такими вариантами являются: моторная афазия (афазия Брока) - характеризует­ся нарушением всех компонентов экс­прессивной речи; спонтанная речь не­возможна. Больной произносит только сохранившиеся в памяти единичные сло­ва или слоги, повторяя их (речевой эмбол). Понимание отдельных слов, ко­ротких фраз и заданий, даваемых в пись­менной форме, сохранено. Больной мо­жет замечать ошибки в неправильно по­строенных фразах. При произношении сохранившегося у больного слова-эмбола оно озвучивается с интонацией и ме­лодией, адекватными тому, что он хочет выразить. Это сопровождается вырази­тельной мимикой и жестами.

Моторная афазия наблюдается при поражении задних отделов нижней лоб­ной извилины (зона Брока) левого полу­шария. При неполном разрушении этой зоны речь возможна, но она малопонят­на, замедленна, с поисками нужных слов, лишена выразительности, произносимые слова искажены, отмечаются парафазии литеральные (перестановка слогов) и вербальные (замена, перестановка слов), нарушено правильное грамматическое построение фраз, отсутствуют склонения и спряжения (аграмматизм).

По А. Р. Лурия, моторная афазия встречается в двух вариантах: моторная аф­ферентная афазия, при которой утрачивают­ся все виды устной речи - спонтанная, автоматизированная, повторение предлагае­мых слов, называние показываемых предме­тов. Особенно грубо нарушается артикуляция звуков, сходных по месту образования (на­пример, переднеязычных: д. т, л, и) либо по способу образования (например, щелевых: ш, э, щ, х). Страдают также чтение и письмо. Этот вариант афазии возникает обычно при поражении коры теменной доли, примыкаю­щей х постцентральной извилине, обеспечи­вающей кинестетическую основу движений артикуляционного аппарата (силу, объем и направление движений мышц, участвующих в артикуляции). Нередко такая афазия соче­тается с оральной апраксией (расстройство сложных движений губ и языка). Наруше­на кинестетическая программа речевых дви­жений; моторная эфферентная афазия характе­ризуется расстройством переключения с од­ной речевой единицы (звук, слово) на другую. Артикуляция отдельных звуков сохранена, затруднено произнесение серии звуков или фразы. Продуктивная речь заменяется посто­янным повторением отдельных звуков (лите­ральная персеверация) или слов (вербальная персеверация), а в тяжелых случаях пред­ставлена речевым эмболом - единственным звуком или словом, которые больной произ­носит при попытке что-либо сказать.

Другой отличительной чертой речи при эфферентной моторной афазии является “те­леграфный стиль”: больной составляет фразы в основном из существительных, глаголы в них почти отсутствуют. Сохранены автомати­зированная речь, чтение стихов, пение. Нару­шены чтение, письмо и названия предметов. Этот вариант афазии возникает при пораже­нии нижних отделов премоториой коры лево­го полушария мозга.

Сенсорная афазия (Вернике) характе­ризуется нарушением понимания речи как окружающих лиц, так и своей, т. е. нарушается слуховой гнозис. Элемен­тарное восприятие слуха у больного со­хранено. а фонематическое нарушено. Под фонемой понимается смысловой и различительный признак языка. В рус­ском языке к таким признакам относятся звонкость и глухость согласных (б, п, д, з, с), ударность и безударность слогов (мука, мука), твердость и мягкость окон­чаний (мел, мель). В других языках смыс­ловые и различительные признаки могут быть иными (например, долгота звуков в английском языке и др.). Больной вос­принимает речь как шум или разговор на неизвестном для него языке. Вследствие отсутствия слухового контроля вторич­но расстраивается экспрессивная речь. Больной говорит много и быстро (логорея - речевое недержание), его речь непонятна для окружающих, отмечается много парафазии (искажение, неточное употребление слов). Иногда речь пред­ставляет собой поток бессмысленных, нечленораздельных звукосочетаний (“словесная окрошка”) и изобилует лите­ральными и вербальными парафазиями, искажениями слов, близких по звучанию или значению. Наблюдаются частые по­вторения одних и тех же слов или слогов (персеверация). Свой речевой дефект больные обычно не осознают. Повторе­ние предлгаемых слогов (типа “ба-па”, “та-да”, “са-за”), слов, чтение и письмо также нарушены. Даже при частичной сенсорной афазии больной не улавливает различий в написании слов “забор”, “со­бор”, “запор” и пр., путает между собой буквы “с” и “з”, “п” и “б”. Сенсорная афазия возникает при поражении ко­ры левой височной доли (средние и зад­ние отделы верхней височной извили­ны - зона Вернике или поле 22 по Бродману).

При поражении нижних и задних от­делов теменной и височной областей возможно развитие амнестической афазии. Она характеризуется забыванием назва­ния предметов, имен. Больной не может назвать предмет, хотя хорошо определя­ет его назначение. Например, если боль­ному показать ручку, то он скажет - “это то, чем пишут”. Больной сразу вспо­минает нужное слово при подсказке на­чального слога (называя ему только “ру”, больной тут же скажет “ручка”). Пони­мание речи не нарушено. Чтение вслух возможно. Спонтанное письмо расстрое­но из-за основного дефекта, письмо под диктовку возможно. Речь больного амнестической афазией насыщена глаго­лами, но в ней мало имен существи­тельных.

Амнестическую афазию следует от­личать от более широкого понятия - амнезии (расстройства памяти на ранее выработанные представления и понятия). Различные виды амнезии чаще возника­ют при поражениях медиобазальных от­делов височных и лобных долей.

При поражении левой теменно-височной области у правшей возникает се­мантическая афазия, при которой на­рушено понимание смысла предложе­ний, выраженного с помощью сложных логико-грамматических конструкций.

Такой больной не понимает отношений, выраженных с помощью предлогов (круг под квадратом, треугольник над кругом). Для него недоступен смысл сравнитель­ных конструкций (например, волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем у Кати. У кого самые светлые волосы?), возвратных конструкций (лиса съела ку­рицу, курица съела лису), так называе­мых атрибутивных конструкций (“брат отца” и “отец брата”).

Наконец, встречается нередко то­тальная афазия, при которой утрачива­ется рецептивная и экспрессивная речь во всех ее проявлениях. Это наблюда­ется при обширном поражении лево­го полушария от зоны Брока до зоны Вернике.

Алексия (расстройство чтения и по­нимания прочитанного) и аграфия (утра­та способности правильно писать при сохранении двигательной функции верх­ней конечности) обычно включаются в синдром сенсорной и моторной афазии, а иногда они выступают на первый план и обнаруживаются как бы в изолирован­ном виде. Такая “изолированная” агра­фия может возникнуть при ограни­ченном очаговом поражении заднего от­дела второй лобной извилины (рядом с проекцией пирамидных путей для правой верхней конечности, а “изолированная” алексия - при очагах в угловой извилине (gyrus angulans) доминантного полуша­рия, на стыке затылочной и теменной долей.

Полушарные поражения, затрагиваю­щие сложную речевую систему, обычно вызывают нарушения различных сторон этой функции - комплекс речевых расстройств, которые часто бывают сме­шанными. Все же в большинстве случа­ев удается установить преимуществен­но моторную (лобную, отчасти темен­ную), сенсорную (височную, затылоч­ную) или другую форму речевых рас­стройств.

При проведении лингвистического и психологического анализа речевой функции выделяются варианты афазий с рас­падом фонематических и морфологических обобщений (при поражении третичной зоны коры левой височной доли), с нарушением лексико-фразеологических обобщений (при поражении третичной зоны коры левой височно-теменно-затылочной области) и с наруше­нием синтаксических обобщений (при поражении коры задних отделов левой лобной доли). Эти тонкие нарушения ре­чевой функции можно выявлять у паци­ентов с различными вариантами частич­ных расстройств речи.

Мутизм - отсутствие речевого обще­ния у больного при сохранности речевого аппарата. Это обычно проявление реак­тивного невроза, истерии или психичес­кого заболевания (шизофрения).

Алалия - системное недоразвитие речи, возникающее в результате пораже­ния корковых речевых зон в возрасте до 3 лет. Алалия, как и афазия, подразделя­ется на моторную и сенсорную. Мотор­ная алалия характеризуется недораз­витием экспрессивной речи. Нарушено звукообразование, затруднено построе­ние фраз, снижается структура слов (звуки и слоги переставляются и пропу­скаются); активный словарь беден. Пони­мание обращенной речи сохранено, однако при специальном исследовании можно определить недостаточность и импрессивной (сенсорной) речи. При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи при сохранности восп­риятия элементарных звуков, выявляет­ся слуховая агнозия. При этом всегда имеется недоразвитие и моторной речи (смешанная, тотальная алалия), так как импрессивная речь развивается у детей раньше, чем экспрессивная.

Для неврологической диагностики важное значение имеет умение оценить еще и такой вид нарушения речи, как дизартрия. Этим термином обозначает­ся расстройство артикуляции, которое может быть обусловлено центральным (двусторонним) или периферическим па­раличом мышц речедвигательного аппа­рата, поражением мозжечка, стриопаллидарной системы. При дизартрии фразы больных правильно построены, словарный запас не страдает. Они нечет­ко произносят слова; особенно трудны для артикуляции звуки “р”, “л”, шипя­щие буквы. Нередко такие больные ис­пытывают ощущение, что у них как бы “каша во рту”. Фонетически неправиль­ное произнесение отдельных звуков вследствие функциональных рас­стройств обозначается как дислолия. Она успешно устраняется при логопедиче­ских занятиях.

При исследовании речевой функции отдельно анализируют устную речь, письмо и чтение.

Исследование устной экспрессивной функции речи. Пациента просят рассказать историю своей болезни, содержание показан­ных картинок, пересказать только что про­слушанный рассказ и т. п. Проверяется воз­можность повторения предлагаемых слов и фраз (например, “кораблекрушение”, “зем­летрясение”; “на траве дрова”, “на горе Ара­рат зреет розовый виноград” и т. п.). Об­ращается внимание на речевую активность, набор слов (богатый, ограниченный, наличие речевых эмболов, телеграфного стиля), на правильность построения фраз, наличие па­рафазии (литеральных, вербальных), способ­ность точно повторять слова. Учитывается реакция больного на свои ошибки (замечает ли их, имеются ли попытки исправить), на­личие аграмматизмов, персеверации, способ выговаривания слов, интонации и их адек­ватность.

Автоматизированную (рядовую) речь ис­следуют, предлагая просчитать от 1 до 10 и в обратном порядке, перечислить буквы алфа­вита, дни недели, месяцы, окончить начатую врачом пословицу, знакомую песню.

Исследование рецептивной функции ре­чи: предлагают больному показать называе­мые врачом предметы (они находятся в поле зрения больного), врач задает вопросы: пока­жите, чем запирают дверь? чем пишут? чем шьют? чем зажигают дрова? и т. д., части тела; выполнить простые и сложные указа­ния (показать язык, нос, зажмурить глаза и т. п.); исправить неправильно составленные грамматически и по смыслу предложения; объяснить смысл метафор (“золотые руки”, “железное здоровье”, “волчий аппетит”, “один в поле не воин”, “пчела за данью полевой летит из кельи восковой” и т. д.).

Опыт Мари: больному дают 3 листа бума­ги и предлагают один бросить на пол, другой положить на кровать, третий вернуть врачу.

Опыт Года: больному предлагают поло­жить большую монету в маленький стакан­чик, а маленькую - в большой. Опыт можно усложнить, поставив 4 стаканчика разных размеров и предложив больному поместить определенную по порядку монету в тот или другой стаканчик.

Понимание сложных многозвеньевых ин­струкций: подойдите к столу, возьмите ста­кан и поставьте его на окно; когда я подниму правую руку - встаньте, когда подниму ле­вую - возьмите книгу.

Понимание атрибутивных конструкций: отец брата; брат отца; отец отца. Покажите на изображении “дочкину маму”, “мамину дочку”. Покажите карандашом часы. Нари­суйте круг под крестом. Котлета съедена маль­чиком. Лисицу съела курица.

Понимание обозначения времени: пять минут восьмого, без пяти восемь. Показать вре­мя на циферблате с подвижными стрелками.

Исследование способности воспроизво­дить устную речь. Называние показываемых предметов. Если больной не называет пред­мета, необходимо выяснить, не помогает ли подсказка первого слога, а также звук от постукивания по предмету или ощупывание предмета больным.

Не выявляется ли склонность произно­сить прежние названия при показывании но­вых предметов (персеверация). Не бывает ли (особенно в состоянии эмоционального воз­буждения) произнесения отдельных фраз, вос­клицаний, междометий. Возможность про­изнесения слов при пении.

Исследование чтения. Понимание пись­менной речи и некоторых символических изображений. Идентификация предметов с их названиями, написанными на карточках. Понимание смысла написанных слов, цифр, фраз разной сложности.

Реакция на неправильно написанные сло­ва, фразы, пропущенные буквы. Выполнение письменных инструкций (закрыть глаза, под­нять руку и пр.). Узнавание времени по стрел­кам на циферблате часов, узнавание рисунков.

Чтение вслух печатного и письменного текста, отдельных букв, слогов, слов, фраз (коротких и длинных). Сравнение понимания речи устной и письменной (при идентичных текстах).

Исследование письма. Письмо под дик­товку. Копирование с печатного и рукопис­ного текста. Автоматизированное письмо (предложить больному написать свою фами­лию, имя и отчество, ряд чисел, дни недели, месяцы, годы).

Написание названий показываемых предметов. Письменные ответы на устные во­просы. Письменный рассказ о своей болезни.

Предложение нарисовать какой-либо предмет, скопировать рисунок.

Сравнение результатов исследований письменной и устной речи.

Исследование счета: проверяют письмен­ный счет и устный, выполнение различных арифметических действий, решение пись­менных и устных задач разной сложности.

Необходимо выяснить доминантное полу­шарие. Для выявления скрытой леворукости предложено несколько тестов: скрещивание предплечий на груди, при этом правое пред­плечье (у превшей) находится сверху; сло­жить кисти в замок - большой палец правой кисти будет находиться также сверху.

ГНОЗИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА

Гнозис (греч. gnosis - познавание, знание) - это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. Например, человек не только видит, но и узнает ранее виденные предметы. Узна­вание является сложной функцией от­дельных анализаторов, оно вырабаты­вается в процессе индивидуального опы­та (по типу условных рефлексов); полу­ченная информация закрепляется (функ­ция памяти).

Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного ана­лизатора. Однако обычно узнавание про­исходит от комплексного воздействия внешних раздражителей, от суммы чув­ственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по простым чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по И. П. Павлову).

При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в преде­лах данного анализатора.

Зрительная (оптическая) агнозия, или так называемая душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19 и 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изобра­жение (предметная агнозия Лиссауэра), воспринимает лишь их отдельные при­знаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Напри­мер, рассматривая очки, больной гово­рит: “кольцо, и еще кольцо, и перекла­дина - наверное велосипед”. Часто боль­ные сами говорят “не знаю”, “не вижу”. Вместе с тем предметы они видят, обхо­дят их и не натыкаются. Среди зритель­ных агнозий особое место занимает синд­ром симультанной агнозии. Он проявля­ется неспособностью синтетически вос­принимать части изображения, образу­ющие целое.

Принято различать 2 основные фор­мы зрительной агнозии: апперцептивную и ассоциативную. При апперцептивной агнозии больной воспринимает лишь от­дельные признаки предмета или его изо­бражения, но не может в целом опре­делить его. При ассоциативной зритель­ной агнозии больной отчетливо воспри­нимает предметы в целом и целые изо­бражения, но не узнает и не может на­звать их. При менее выраженных нарушениях признаки зрительной агнозии вы­являются только в осложненных услови­ях, в частности при восприятии перечер­кнутых или заретушированных изо­бражений. Например, оконный переплет на рисунке, изображающем окно, боль­ной узнает и правильно называет (“ра­ма”). Если же этот рисунок перечеркнуть несколькими штриховыми линиями, то он перестает узнавать изображение оконного переплета.

Зрительная агнозия на восприятие изображений букв или цифр особенно отчетлива при поражении вторичных от­делов затылочной доли доминантного полушария (левого - у правшей). При поражении вторичной зоны затылочно-теменной области субдоминантного (правого) полушария головного мозга зрительная агнозия проявляется неузна­ванием лиц (прозапагнозия) или игнори­рованием восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя про­странственная агнозия). Последняя ха­рактеризуется тем, что зрительное восприятие отдельных предметов или их изображений остается сохранным, но на­рушается способность оценивать про­странственное отношение. Больной не может различать правую и левую сторо­ну, делает ошибки при определении вре­мени по расположению стрелок на часах, при чтении и изображении контуров гео­графической карты. Этот вид агнозии возникает при поражении третичных зон теменно-затылочных отделов коры голо­вного мозга.

Для исследования зрительной агнозии используют набор предметов и рисунков. Предъявляя их обследуемому, просят оп­ределить, описать их внешний вид, срав­нить, какие предметы больше, какие меньше. С помощью набора картинок (цветных, однотонных, контурных) оце­нивают узнавание не только предметов, но и сюжетов. Попутно проверяют и зри­тельную память: предъявляют несколько картинок, затем перемешивают с ранее не показываемыми и просят выбрать уже виденные картинки.

Слуховая (акустическая) агнозия (“душевная глухота”) характеризуется на­рушением способности узнавать предме­ты по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на кафель­ный пол монету по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью, связку клю­чей - по звуку при встряхивании, воду - по ее журчанию и т. д. При таком срав­нительно редком расстройстве может со­здаваться впечатление о тугоухости больного, однако на самом деле страдает не восприятие звуков, а понимание их сигнального значения. Возможно нару­шение узнавания известных музыкаль­ных мелодий - амузия. Слуховая аг­нозия появляется при поражении вто­ричных зон височной доли доминантного полушария головного мозга (поперечные височные извилины).

Сенситивная агнозия выражается в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубо­кой чувствительности. Наиболее часто встречается ее вариант в виде тактильной агнозии: у больного с достаточно сохранной тонкой осязательной чувствительно­стью утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами. Это явление получило название астереогноз. Истинный астереогноз появляется при поражении теменной до­ли (вторичная зона, преимущественно в доминантном полушарии головного мозга - поле 40), когда остаются сохранны­ми элементарные кожные и кинестетические ощущения. Неузнавание пред­метов на ощупь больными с выпадением поверхностной и глубокой чувствитель­ности в исследуемой руке обозначается как псевдоастереогноз и возникает при поражении чувствительных проводников на любом из участков от спинного мозга до таламуса и коры больших полушарий головного мозга (постцентральная из­вилина).

С астереогнозом тесно связано явле­ние аутотопагнозии, заключа­ющееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела. в нарушении узнавания частей своего те­ла; и метаморфопсии, когда больной на­чинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме или величине. При макропсии предметы кажутся боль­ному чрезмерно большими, при микропсии - необычно малыми. Иногда возникает явление полимелии - ощуще­ние ложных конечностей (третьей верх­ней или нижней конечности), которые могут казаться неподвижными (“лежит лишняя рука и давит на грудную клетку”) или движущимися. Такие варианты сенситивной агнозии с нарушением узнава­ния частей собственного тела возникают при поражении теменной доли правого полушария. Весьма характерно, что при патологическом очаге в субдоминантном (правом) полушарии головного мозга яв­ления сенситивной агнозии могут сопро­вождаться нарушением восприятия собственного дефекта - анозогнозкя (синдром Антона-Бабинского): больной не замечает у себя нарушений чувстви­тельности и паралича (чаще всего в левой половине тела).

Изредка встречается болевая агнозия, распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосно­вения; боли пациент не ощущает.

Обонятельная и вкусовая агнозия - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при пора­жении медиобазальных участков коры височной доли). Эти виды агнозии встре­чаются редко и их практически трудно отличать от аносмии и агевзии, встреча­ющихся при поражении рецепторных нейронов и проводящих систем обоня­тельного и вкусового анализатора.

ПРАКСИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА

Праксис (от греч. praxis - действие) - способность выполнять последователь­ные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по вырабо­танному плану. При осуществлении сложных двигательных актов работа ске­летной мускулатуры должна происхо­дить в правильной последовательности при одновременно согласованных сокра­щениях многих мышечных групп. Такие действия возникают в процессе профес­сионального обучения.

Сложные действия формируются на основе кинестезии - непрерывно поступающей информации от проприоцепторов при выполнении любых движений. Значительная роль принадлежит и зри­тельному анализатору. В обучении и вы­полнении сложных двигательных актов человека особо важное значение имеет речевая сигнализация (устная и письмен­ная). Поэтому расстройства праксиса, связанные прежде всего с патологией ки­нестетического анализатора, зависят и от поражения речевых функций. С другой стороны, для осуществления последних необходим безупречный праксис рече­вых органов.

Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в про­цессе индивидуального опыта, сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жес­тикуляции и др.) без выраженных при­знаков центрального пареза или нару­шений координации движений.

В классической невролгии выделяют несколько основных видов апраксии.

Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий, при этом нарушается последо­вательность отдельных движений (на­пример, по просьбе показать, как заку­ривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять ряд словесных зада­ний, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское при­ветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Идеаторная апраксия возникает при по­ражении надкраевой извилины (gyrus supramarginalis) теменной доли доми­нантного полушария (у правшей - лево­го) и всегда двусторонняя.

При конструктивной апраксии стра­дает прежде всего правильное направ­ление действий; больным трудно конст­руировать целое из частей, например сложить из спичек заданную геометри­ческую фигуру (ромб, квадрат, треуголь­ник). При этом виде апраксии очаги поражения чаще находят в угловой изви­лине (gyrus angularis) теменной доли до­минантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние.

Моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нару­шением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подража­нию. Она часто односторонняя (напри­мер, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в левой верхней конечности).

Поражение теменной доли близ пост­центральной извилины вызывает апраксию в связи с нарушением кинестезии (афферентная, или кинестетическая, апраксия). Произвольное движение боль­ной может производить только при по­стоянном зрительном контроле.

При очагах на стыке теменной, височ­ной и затылочной долей (зона статокинестетического анализатора) возникают нарушения пространственных соотноше­ний при выполнении сложных двигатель­ных актов (пространственная апраксия). Больной не может придать выпрямлен­ной кисти горизонтальное, фронтальное или сагиттальное положение, нарисовать изображение, ориентированное в прост­ранстве, попасть в нужную точку. При письме делает пространственные ошибки, будучи не в состоянии правильно соотне­сти части сложно построенных букв и проявляя признаки зеркального письма.

При поражении нижних участков пост­центральной извилины доминантного полушария (у правши - левого) разви­вается оральная апраксия, обычно соче­таясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций рече­вого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, наруша­ется письмо.

При поражении лобной доли (зона эфферентных систем) происходит распад навыков сложных движений и програм­мы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности (лобная апраксия). Больной склонен к эхопраксии (повторя­ет движения исследующего) или инерт­ным стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает. Затруд­няются такие больные в выполнении не­типичных запрограммированных дейст­вий: например, при просьбе врача под­нять его верхнюю конечность больной должен поднять II палец, или в ответ на один стук поднять правую, а в ответ на два стука поднять левую верхнюю или нижнюю конечность и т. п.

Для возникновения апраксических, как и афатических, расстройств большое значение имеет нарушение связей между корковыми отделами анализаторов (особенно кинестетического) и исполнитель­ными двигательными системами. По­этому апраксические и афатические рас­стройства возникают при поражениях не только корковых, но и глубоких, подкор­ковых отделов мозга, где более компак­тно располагаются волокна этих путей.

Исследование гнозиса и праксиса произ­водится с помощью специальных заданий. Предлагаются предметы, окружающие боль­ного, и проверяется их узнавание по чувст­венным восприятиям (зрительным, слухо­вым, осязательным, вкусовым, обоня­тельным).

Проверка гнозия собственного тела (вы­явление астереогноза, аутотопагнозии, паль­цевой агнозии, псевдомелии и других нару­шений схемы тела).

Способность производить простые дейст­вия: закрыть глаза, высунуть язык, придать языку положение “трубочкой”, положить его между зубами и нижней губой, посвистеть; растопырить пальцы, образовать пальцами руки фигуру кольца.

Действия с реальными предметами: за­жечь спичку, посолить хлеб, налить воды в стакан, причесаться расческой.

Действия с воображаемыми предметами: показать, как ловят мух, забивают гвоздь, пьют из стакана, едят суп и т. п.

Жесты: как грозят пальцем, как отдают воинское приветствие, посылают воздушный поцелуй и др. Подражание действиям врача.

Транзитивные действия: показать указа­тельным пальцем той или другой руки пра­вый или левый глаз и т. п.

Исследование способности производить простые арифметические действия в уме и письменно.

Выполнение заданий по конструированию фигур (складывание спичек, кубиков).

Исследование речевых, гностических и практических функций требует терпения от больного и врача. При утомлении больного необходимо делать перерывы для отдыха.

ПАМЯТЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА

Механизмы памяти как одного из важнейших компонентов высшей нерв­ной и психической деятельности полно­стью еще не раскрыты. Получены данные о важной роли рибонуклеиновой кисло­ты (РНК) и олигопептидов в осуществле­нии функции запоминания, об обра­зовании кольцевых нейронно-глиальных структур (в которых могут длительно циркулировать импульсы, обеспечивая тем самым хранение информации) и др. В системе каждого анализатора происхо­дит фиксация информации, поэтому можно говорить о памяти зрительной, слуховой, тактильной и т. д. При раздра­жении коры затылочно-теменно-височной области во время нейрохирур­гических операций под местной анесте­зией у больных возникали ощущения, характеризующиеся вспоминанием ка­ких-либо событий, лиц, предметов, зву­ков. Вместе с тем память как психический процесс связана с работой целостного мозга, поэтому го­ворить о центрах памяти можно лишь условно. Экпериментальными и клини­ческими исследованиями показано, что в формировании памяти имеют сущест­венное значение такие структуры мозга, как гиппокамп, поясная извилина, пере­дние ядра таламуса, мамиллярные тела, перегородки, свод, амигдалярный комп­лекс, гипоталамус, которые составляют большой и малый круг Папеца.

На функцию памяти оказывают влия­ние эмоции, внимание, степень заин­тересованности, целеустремленности. Различают механическую память (более элементарная, наглядно-образная) и смысловую (более сложная, абстракт­ная).

Расстройства памяти весьма многооб­разны и возникают не только при орга­нических поражениях мозга. Они наблю­даются при переутомлении, неврозах, интоксикациях и др. Возможны изолиро­ванные нарушения запоминания при до­статочно уверенном владении ранее на­копленными сведениями или, наоборот, снижение оперативности памяти, т. е. не­способность быстро вспоминать при хо­рошем запоминании.

Нарушение памяти с утратой способ­ности сохранять и воспроизводить при­обретенные знания обозначается амне­зией (греч. amnesia - забывчивость, потеря памяти). Выделяют несколько ви­дов амнезий.

Фиксационная амнезия - ослабление или отсутствие запоминания текущих, недавно происходивших событий при со­хранности в памяти приобретенных в прошлом знаний. Такие расстройства па­мяти особенно выражены при алкоголь­ной энцефалопатии (корсаковский амнестический синдром), а также при ате­росклерозе сосудов головного мозга, не­которых интоксикациях (например, при отравлении окисью углерода). При выра­женном нарушении запоминания новых фактов и обстоятельств развивается амнестическая дезориентировка в обста­новке и окружающих лицах, во времени и последовательности событий.

Прогрессирующая амнезия - посте­пенное опустошение запасов приобретен­ных сведений и знаний. Снижение памя­ти развивается в определенной последо­вательности: от более частных элементов к более общим, от позднее приобретен­ной информации к более ранней; оно прочнее закреплено, более организован­но и автоматизирование; от менее эмо­ционально насыщенного к более эмоцио­нально значимому (закон Рибо).

При черепно-мозговой травме с вы­ключением сознания в последующем, при восстановлении сознания, нередко отмечается выпадение памяти (полное или частичное) на определенный период вре­мени. Полное выпадение воспоминаний может ограничиваться только периодом нарушенного сознания (конградная амнезия) или распространяется на события, предшествовавшие состоянию изменен­ного сознания - от нескольких часов, дней до месяцев и даже лет (ретроград­ная амнезия). Если утрачиваются воспо­минания о событиях, переживаниях, ко­торые были по окончании расстройства сознания, то это свидетельствует об антероградной амнезии. Сочетание двух последних вариантов амнезии, т. е. выпа­дение памяти на предшествующие трав­ме (болезни) и на последующие события, называется антероретроградной амне­зией.

Встречается еще и постгипнотиче­ская амнезия (пробелы памяти на собы­тия, происходившие во время гипноза), кататимная амнезия (выпадение из па­мяти психогенных неприятных, аффек­тивно насыщенных впечатлений и со­бытий).

Значительно чаще встречается не вы­падение, а снижение памяти - гипомнезия. Редко наблюдается гипермнезия - необычайно хорошая (феноменальная) память. Гипермнезия обычно относится к механической памяти.

У больных со снижением памяти час­то наблюдается симптом ложных воспо­минаний - псевдореминисценций, при котором реальные события прошлого пе­реносятся больными в настоящее. Если ложные воспоминания больных носят фантастический, нереальный характер, больные рассказывают о событиях, кото­рые в реальности происходить не могли, то это свидетельствуют о конфабуляциях.

Своеобразными нарушениями памяти являются ощущения ”уже виденного” (deja vu), “уже слышанного” (deja entendu), когда человеку вдруг начинает казаться, то вся ситуационная обстанов­ка когда-то в точности им переживалась. Иногда наблюдается и обратное явле­ние - “никогда не виденного” (jamais vu), “никогда не слышанного” (jamais entendu), когда какое-либо знакомое яв­ление ощущается словно впервые в жиз­ни. Эти феномены возникают при раз­дражении височной доли (опухолью, рубцово-спаечным процессом и др.).

Для исследования памяти применяют ряд психологических методик. Выяснить состояние механической памяти возмож­но тестом с запоминанием 10 слов: обследуемому медленно называют 10 слов и просят их повторить; порядок повторе­ния слов не имеет значения. Затем эти же слова повторяют до 5 раз. После каждого повторения отмечают, сколько слов из 10 пациент воспроизвел. Наконец, через час просят вновь назвать эти же слова, но уже без их повторного называния. Ис­пользуя полученные данные, составляют кривую запоминания. Обычно после 3-го повторения запоминается 9-10 слов; и эта цифра удерживается в 4-й и 5-й про­бах. Через час остается в памяти 8-10 слов. При плохом запоминании количе­ство воспроизведенных слов значительно меньше.

Для оценки зрительной памяти обс­ледуемому предлагают таблицу с 10 сло­вами, которую показывают в течение 1 мин, и просят записать запомнившиеся слова.

Кратковременную память можно ис­следовать, предлагая повторить определенный текст с построчечным добав­лением. Например, “один особенный оригинал”, “два добрых диких дикобра­за”, “три толстых тихих тарантула”, “че­тыре чертика чесали череп чудаку”, “пять перепелочек пели, плотно пообе­дав” и т. д. При наличии гипомнезии больной затрудняется точно воспроизве­сти текст уже при добавлении 2-й или 3-й фразы. При амнезии больной затрудня­ется повторить даже одну предложенную фразу, например, “черная земля, зеленая трава, голубое небо”.

Для исследования логической памяти, ассоциативного запоминания применяют методику “слова + картинки”. Больному называют 10 слов и предлагают к каждо­му слову подобрать карточки с изобра­жением различных предметов: напри­мер, к слову “свет” - изображение лам­почки, “обед” - буханки хлеба, “мор­ковь” - зайца, “гриб” - леса и т. п. После того как обследуемый отберет карточки в ответ на называемые слова, их откладывают в сторону и спустя час просят по картинкам вспомнить, каким словам они соответствуют. В этой мето­дике имеют значение не только количе­ство слов, которое больной запомнил, но и особенности его ассоциаций - прими­тивность, сложность, вычурность.

Используют и метод пиктограмм. Больного просят нарисовать рисунки, об­легчающие запоминание предъявляемых слов. Наряду с заданиями изобразить конкретные понятия (“солнечный день”, “весну”, “веселый праздник”), предла­гают и более абстрактные (“дружба”, “развитие”, “интенсификация”). Оцени­вается характер рисунков - их чрезмер­ная детализация или, наоборот, симво­личность.

МЫШЛЕНИЕ И ЕГО РАССТРОЙСТВА

Мышление - высшая форма позна­вательной деятельности, в процессе кото­рой устанавливаются внутренние связи между предметами и явлениями окружа­ющего мира. Мышление тесно связано с речью - важнейшим средством общения между людьми, благодаря чему возмож­на передача информации, знаний, опыта. Процесс мышления включает этапы ана­лиза, синтеза и обобщения. Оно осу­ществляется в основном в представлени­ях, суждениях, умозаключениях и по­нятиях.

О мышлении человека судят по его высказываниям и деятельности. Уровень мышления, способность к проникнове­нию в суть возникающих проблем и к выработке наиболее адекватных реше­ний входят в понятие интеллекта.

Выделяют врожденное слабоумие (олигофрения) - страдает способность к обу­чению, ребенок может продвигаться в умственном развитии, но догнать свой возрастной уровень он не в состоянии; задержку умственного развития (ребе­нок к обучению способен; при устране­нии причин этой задержки и соответ­ствующих педагогических мероприятиях ребенок может догнать свой возрастной уровень); приобретенное слабоумие (деменция) - характеризуется нарастаю­щей утратой приобретенных навыков и высших мозговых функций.

Различают 3 степени слабоумия: идиотия (полное отсутствие фразовой речи и возможности к социальной адап­тации), имбецильность(имеются прими­тивная речь, элементарные навыки обслуживания и способность к простейшим трудовым операциям; интеллект больных задерживается в развитии на уровне 3-5-летнего ребенка) и дебильность (страдают высшие уровни психи­ки - абстрактное мышление, логический анализ; ориентация в практических жи­тейских вопросах вполне адекватна).

Различные типы расстройства мыш­ления подробно разбираются в курсе психиатрии. Здесь отметим встречающи­еся расстройства темпа мышления - болезненно ускоренное мышление (течение мыслей настолько ускоряется, что больной не успевает проговаривать слова, опускаются предлоги, окончания и даже целые слова) и болезненно замедленное мышление (характеризуется бедностью ассоциаций, заторможенностью, застреваемостью).

Обстоятельное мышление заключа­ется в чрезвычайной вязкости, тугоподвижности мыслительных процессов, больному трудно переключаться с одной темы на другую, он не может выделить главного, основного, застревает на не­значительных деталях, мелочах. Наибо­лее часто этот симптом встречается при эпилепсии.

Разорванность мышления характери­зуется отсутствием в речи больного ло­гических связей между словами; речь становится лишенной всякого смысла; грамматические связи в предложениях при этом могут быть сохранены. Если нарушается и логическая, и грамматиче­ская связь, говорят о бессвязности мыш­ления.

Резонерство - бесплодное рассужде­ние, мудрствование, пустословие, отсут­ствует конкретность содержания.

Патологические идеи (бредовые) - это ложное, ошибочное суждение, умо­заключение, недоступное критике и кор­рекции. По содержанию бредовые идеи подразделяются на 3 основные группы: преследования (бред отношения, отрав­ления, воздействия), величия (бред изо­бретательства, богатства) и самоуничи­жения (бред самообвинения, греховно­сти, виновности, ипохондрический и др.). При появлении у больных бредовых идей необходима консультация психиатра. То­пическая диагностика по особенностям расстройств мышления пока не разрабо­тана, однако известно, что выраженные нарушения мышления и интеллекта раз­виваются при поражении лобных долей головного мозга.

Для исследования мышления одним из простых методов является установление по­следовательности событий по серии рисун­ков. Пациент должен разложить карточки с рисунками в логической последовательности и составить по ним рассказ. Можно также прочитать больному короткий рассказ и по­просить пересказать его содержание; при этом оцениваются память, восприятие, спо­собность выделить основную сюжетную ли­нию. Весьма показательным может быть анализ трактовки больным пословиц, мета­фор. Например, пословицу, “семь раз отмерь, один раз отрежь”, метафоры “золотые руки”, “глухая ночь”, “каменное сердце”, “нож за пазухой” и т. п. больные со слабоумием по­нимают буквально и не могут истолковать их переносного значения.

Информативным является метод сравне­ния понятий: обследуемому предлагают по­парно слова и просят объяснить, в чем их сходство и различие. Наряду с сопоставимы­ми понятиями (трамвай - автобус, озеро - река, голод - жажда), предлагают и несрав­нимые (стакан - петух, дождь - сахар, ве­тер - соль и т. п.). Оценивается способность пациентов логически мыслить, обобщать, со­поставлять.

СОЗНАНИЕ И ЕГО РАССТРОЙСТВА

Сознание - высшая форма отраже­ния реальной действительности, представляющая собой совокупность психи­ческих процессов, позволяющих человеку ориентироваться в окружающем ми­ре, времени, собственной личности, обеспечивающих преемственность опы­та, единство и многообразие поведения. Оно связано с материальными процесса­ми, воплощено в мозговой нейродинамике, речи, предметной деятельности человека. В клинической практике о со­стоянии сознания судят по ориентиро­ванности в окружающем (во времени, месте пребывания, окружающих лицах) и в собственной личности.

Нарушения сознания условно подраз­деляют на состояния выключения и по­мрачения сознания.

Синдромы выключения со­знания. Оглушенность - характери­зуется повышением порога восприятия. Ответные реакции у таких больных вы­зываются раздражителями только боль­шей, нежели обычно, силы. Вопросы, задаваемые больному, приходится повто­рять по нескольку раз, произносить их громче обычного. Речевой контакт с больным устанавливается с трудом. Больные вялы, заторможены, безучаст­ны (события окружающей действитель­ности не привлекают их внимания), дез­ориентированы. Ответы их односложны или сбивчиво-противоречивы, они плохо фиксируют внимание на теме разгово­ра, мимика бедна. Такое состояние обыч­но наблюдается при опухоли головно­го мозга и обозначается как “загружен­ность”.

Сопор - состояние, при котором больные не реагируют на словесные об­ращения, неподвижны. Безусловные ре­флексы у них сохранены - зрачковые рефлексы на свет, роговичные реакции на болевые раздражения. Также сохра­нены и глубокие рефлексы на верхних и нижних конечностях. Иногда с таким больным можно установить контакт по­хлопыванием по щеке или при повторных громких обращениях. Больной открыва­ет глаза, пытается произнести слова, но через несколько секунд снова перестает реагировать на любые раздражители.

Кома - наиболее глубокое выключе­ние сознания, при котором угасают как условные, так и безусловные рефлексы (за исключением дыхания и сердечной деятельности). Нередко выявляются па­тологические стопные рефлексы (рефлекс Бабинского).

Состояние выключения сознания воз­никает при нарушении функции ретику­лярной формации ствола мозга (выклю­чение активирующих систем), при трав­ме головного мозга, церебральных ин­сультах, тяжелых интоксикациях (эндо­генных, экзогенных) и инфекционных за­болеваниях (брюшной тиф, грипп, пнев­мония, менингоэнпефалиты), опухолях головного мозга, эпилепсии и др.

Синдромы помрачения сознания. Делириозный синдром характеризуется нарушением ориенти­ровки в собственной личности. Одним из ведущих симптомов делирия являются зрительные, а также слуховые и тактиль­ные галлюцинации. Больные переживают сцены, в которых воспоминания о дейст­вительных событиях причудливо пере­мешиваются с галлюцинаторными обра­зами, чаще устрашающего содержания. Эмоциональная сфера обычно характе­ризуется аффектами страха, тревоги, че­му соответствуют бредовые идеи отно­шения, преследования. Поведение боль­ных соответствует испытываемым пато­логическим переживаниям, они воз­буждены. беспокойны не удерживаются в постели. Вечером и ночью наблюдаются обострения галлюцинаторных пережива­ний; больные могут стать опасными для себя и окружающих. Днем возможны пе­риоды ясного сознания с критическим отношением к своим переживаниям. По окончании делирия воспоминания сохра­няются лишь частично. Помрачение со­знания делириозного типа наблюдается при алкогольной интоксикации (“белая горячка”), при травматических и инфек­ционных поражениях головного мозга.

Аментивный синдром представляет собой более тяжелое состояние помраче­ния сознания с нарушением ориентиров­ки как в окружающем, так и в собственной личности. При аменции больные утрачивают способность уста­навливать связи между окружающими явлениями и предметами. Они растеря­ны, выглядят удивленными, испуганны­ми. Могут наблюдаться отрывочные гал­люцинации, чаще слуховые. Речь их бес­связна. Аменция может продолжаться до нескольких недель и месяцев. При ухуд­шении состояния в дальнейшем наблюда­ется полная амнезия. Аментивное со­стояние встречается при тяжелых ин­фекциях (особенно при энцефалитах с поражением ствола мозга), интоксика­циях на фоне изменения общей реактив­ности.

Онейроидный синдром характеризу­ется наличием фантастического бреда, ярких грезоподобных галлюцинаций. Все переживания больных необыкновенно красочны, причудливы. Они видят себя путешествующими в космосе, на других планетах, в других исторических эпохах. При онейроиде больные обычно обездвижены, длительно неподвижно лежат в постели или застывают в нелепых позах с блаженной улыбкой на лице. Только изредка бывает психомоторное возбуж­дение. Ориентировка в окружающем и в собственной личности нарушена. Онейроидное состояние продолжается в тече­ние нескольких дней или недель и чаще наблюдается при энцефалитах, интокси­кациях, шизофрении. По выходе из онейроида больные могут вспомнить свои пе­реживания и рассказать о них.

Сумеречное помрачение сознания выражается внезапно возникающим рез­ким сужением поля сознания. Различают галлюцинаторно-параноидную форму и амбулаторные автоматизмы. При галлюцинаторно-параноидной форме поведе­ние больных определяется содержанием галлюцинаторных и бредовых пережива­ний. Внешне оно может выглядеть упо­рядоченным, целенаправленным. Часто возникают тревога, страх, напряженный аффект злобы, беспричинной ярости. С больными невозможно вступить в кон­такт, их ответы бессвязны, непонятны. Под влиянием галлюцинаторных и бре­довых переживаний больные могут со­вершать бессмысленные, иногда агрес­сивные, поступки и поэтому опасны для себя и окружающих. Сумеречное состо­яние длится от нескольких минут до не­скольких дней, заканчивается внезапно, иногда переходя в глубокий сон. Никаких воспоминаний о пережитом обычно не остается.

К амбулаторным автоматизмам от­носятся сомнамбулизм и транссумереч­ные состояния без продуктивных симптомов (без бреда, галлюцинаций, аффективных нарушений). Сомнамбу­лизм (лунатизм) возникает во время сна. Ночью больной поднимается с постели и совершает ряд иногда довольно сложных автоматических действий: одевается, хо­дит по комнате, поднимается на чер­дак дома или выходит на улицу, пос­ле чего обычно возвращается в постель и продолжает спать. О своих поступ­ках больные после пробуждения не помнят.

Транс - кратковременное состояние амбулаторного автоматизма, при кото­ром больной совершает импульсивные целенаправленные действия, о которых в дальнейшем не помнит (уезжает в другой район города и др.).

Сумеречные состояния наиболее ха­рактерны для эпилепсии, черепно-мозго­вой травмы, патологического опьянения. Сумеречное сознание возможно при ис­терии, однако в этом случае частично сохраняется возможность ориентировки в окружающей обстановке, а в дальней­шем возникает частичная амнезия.

Нарушения сознания обычно прояв­ляются в состоянии бодрствования при дисфункции ретикулярной формации ствола мозга, а также при патологии ко­ры головного мозга.

В последние годы стали выделять син­дром “замыкания в себе” (“locked-in”), наблюдаемый при поражениях ствола мозга, - полная обездвиженность боль­ного, за исключением моргания и движе­ния глазных яблок по вертикальной плоскости. Если удается вступить в кон­такт с таким больным, то обнаруживает­ся, что сложная психическая деятель­ность у него сохранена.

Синдром акинетического мутизма наблюдается при преимущественно под­корковых поражениях с относительной сохранностью функции коры большого мозга.

НЕВРОТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Врачу-невропатологу в практической работе приходится постоянно выявлять и дифференцировать признаки органиче­ского поражения структур мозга и фун­кциональные нарушения нервной сис­темы. Пациентов именно с функциональ­ными расстройствами нервной системы оказывается намного больше. Поэтому целесообразно привести хотя бы кратко основные невротические синдромы.

Астенический синдром характеризу­ется повышенной утомляемостью и истощаемостью. Больные жалуются на об­щую слабость, раздражительность, снижение аппетита, нарушение сна (диссомния). Снижается работоспособность. На­строение неустойчивое, наблюдается слезливость, неуверенность в своих си­лах. Часты головные боли, головокруже­ния ортостатического характера (при резком вставании с постели, при выпрям­лении из положения наклона и т. п.). Астенический синдром характерен для неврастении и многих соматических и инфекционных заболеваний.

Обсессивный синдром (навязчивые состояния) проявляется различными болезненными сомнениями, страхами, вле­чениями, действиями и т. д., которые возникают у человека помимо его воли. При навязчивости у больного почти всег­да имеется критическое отношение к это­му состоянию. При всем понимании нелепости своих опасений и действий из­бавиться от них больные не могут. Наибольшее практическое значение имеют навязчивые страхи (фобии). По содержа­нию они могут быть разными: боязнь закрытых помещений (клаустрофобия), острых предметов, узких улиц или широ­ких площадей (агорафобия), страхи забо­леть тяжелым недугом (кардиофобия, канцерофобия). Больной понимает, что он совершенно здоров, но навязчивые опасения не дают ему покоя. Навязчивые влечения выражаются в появлении не­обычных неприятных желаний - выско­чить на ходу трамвая, поезда, схватить прохожего за нос, плюнуть в затылок впереди сидящего человека и т. д. Подоб­ные навязчивости обычно в действия не переходят, однако борьба с ними для больного тягостна и мучительна. Навяз­чивые действия крайне разнообразны: зажмуривание глаз, шмыгания носом, обкусывание ногтей, покашливание.

Истерический синдром характеризу­ется эмоциональной неустойчивостью. Поведение больных определяется скорее чувствами, настроением, чем рассудком, и носит черты демонстративное. Тре­буя к себе особого отношения, больные постоянно стремятся находиться в цент­ре внимания. Наблюдается склонность к позерству, эксцентричности, фантазиро­ванию, театральности. У этих больных нередки неврологические расстройства в виде паралича (с сохранными глубокими рефлексами, отсутствием патологичес­ких кистевых и стопных знаков), гемианестезии (с границей строго по средней линии), амавроза (с сохранностью пря­мой реакции зрачка на свет в “слепом” глазу) и др. Истерический синдром со­ставляет основу невроза.

ЛЕКЦИИ 6,7

СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ОБОЛОЧЕК МОЗГА. ИЗМЕНЕНИЯ В СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИ

Головной и спинной мозг покрыт тре­мя оболочками: твердой, паутинной и мягкой. Твердая мозговая оболочка (dura mater или pachymeninx) состоит из двух листков. Наружный плотно приле­жит к костям черепа и позвоночнику и является как бы их надкостницей. Внут­ренний листок (собственно твердая моз­говая оболочка) представляет собой плот­ную фиброзную ткань. В полости черепа оба этих листка прилежат друг к другу, только в некоторых местах они расходят­ся и образуют стенку венозных синусов. В позвоночном канале между листками расположена эпидуральная клетчатка - рыхлая жировая ткань с богатой веноз­ной сетью.

Паутинная оболочка (arachnoidea) вы­стилает внутреннюю поверхность твер­дой и многими тяжами соединена с мягкой мозговой оболочкой. Паутинная обо­лочка прикрывает ткань мозга и не по­гружается в борозды. Мягкая мозговая оболочка (pia mater или leptomeninx) по­крывает поверхность головного и спин­ного мозга и, следуя за их рельефом, срастается с мозговым веществом.

Задние и передние корешки, удаляясь от спинного мозга в сторону и вниз, про­ходят сквозь мозговые оболочки. Поэто­му при менингитах и других менингеальных поражениях могут вовлекаться в процесс и корешки. Между мягкой и паутинной оболочками имеется про­странство, называемое субарахноидальным. В нем по ликворопроводящим путям циркулирует спинномозговая жид­кость - ликвор. На основании мозга субарахноидальное пространство расширяется и образует большие поло­сти, наполненные ликвором (базальные цистерны). Самая крупная из них распо­ложена между мозжечком и продолгова­тым мозгом - cisterna cerebellomedullaris. В позвоночном канале субарахнои­дальное пространство окружает спинной мозг. Ниже его окончания на уровне по­звонков Li – Lп оно увеличивается в объе­ме, и в нем располагаются корешки кон­ского хвоста (конечная цистерна, cisterns terminalis).

Спинномозговая жидкость находится также внутри головного и спинного моз­га, заполняя желудочковую систему: правый и левый боковые, III желудочек, водопровод мозга (сильвиев), IV желудо­чек, центральный спинномозговой канал. Из IV желудочка она попадает в субарах­ноидальное пространство через средин­ную апертуру IV желудочка (парное от­верстие Мажанди) и латеральную апер­туру IV желудочка (непарное отверстие Лушки) в заднем мозговом парусе.

Спинномозговая жидкость образует­ся в клетках сосудистых сплетений головного мозга. Это послужило поводом некоторым авторам называть pl. chorioideus и tela chorioidea хориоидной же­лезой головного мозга.

Количество спинномозговой жидко­сти у человека относительно постоянно. В среднем оно составляет 120-150 мл. Большая часть ликвора находится в подпаутинном пространстве. В желудочках содержится всего 20-40 мл. Она вырабатывается непрерывно в количестве по 600 мл в течение суток и так же непреры­вно всасывается в венозные синусы твер­дой оболочки головного мозга через арахноидальные ворсинки. Скопление та­ких ворсинок в венозных синусах (особен­но много их в верхнем сагиттальном синусе) называют арахноидальными (пахионовыми) грануляциями. За счет притока и оттока этой жидкости обеспечивается постоянство ее объема в желудочках и в субарахноидальном пространстве. Ча­стично происходит всасывание жидкости и в лимфатическую систему, что осуще­ствляется на уровне влагалищ нервов, в которые продолжаются мозговые обо­лочки. Движение спинномозговой жид­кости в разных направлениях связано с пульсацией сосудов, дыханием, движе­ниями головы и туловища.

Физиологическое значение спинномоз­говой жидкости многообразно. Прежде всего она служит как бы гидравлической подушкой мозга, которая обеспечивает механическую защиту ткани мозга при толчках и сотрясениях. Вместе с тем она оказывается и внутренней средой, кото­рая регулирует процессы всасывания питательных веществ нервными клетками и поддерживает осмотическое и онкотическое равновесие на тканевом уровне. Спинномозговая жидкость обла­дает также защитными (бактерицидны­ми) свойствами, в ней накапливаются антитела. Она принимает участие в меха­низмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночного канала. Спинномозговая жидкость циркулирует не только в желу­дочках и в субарахноидальном простран­стве, она также проникает в толщу мозгового вещества по так называемым периваскулярным щелям (пространство Вирхова-Робена). Небольшое количест­во ее попадает и в периэндоневральные щели периферических нервов.

При менингитах различной этиологии, кровоизлиянии в субарахноидальное про­странство и при некоторых других пато­логических состояниях развивается кли­ническая картина, получившая название “синдром раздражения мозговых оболо­чек”, или, короче, “менингеальный син­дром”. Частыми его слагаемыми оказы­ваются головная боль, рвота, болезненность при перкуссии черепа и позвоноч­ника, повышенная чувствительность (об­щая гиперестезия) на световые, звуковые и кожные раздражения. Типичными при­знаками раздражения мозговых оболочек являются тоническое напряжение некоторых групп скелетных мышц: 1) мышц, разгибающих шейный отдел позвоночни­ка; 2) мышц-сгибателей тазобедренных и коленных суставов. При тяжелых фор­мах менингита стойкое тоническое напря­жение перечисленных мышечных групп приводит к образованию своеобразной позы. Больной лежит на боку, голова за­прокинута кзади, бедра прижаты к живо­ту, голени - к бедрам. Иногда тоничес­кое напряжение распространяется и на мышцы, разгибающие позвоночник (опистотонус). Описанное вынужденное поло­жение тела в такой выраженной степени встречается сравнительно редко, однако повышенное напряжение перечисленных мышц - постоянное явление при менин­гитах. Попытка пассивно наклонить го­лову вперед с приведением подбородка к груди при раздражении мозговых обо­лочек встречает сопротивление вследст­вие повторяющегося рефлекторного на­пряжения заднешейной мускулатуры. Симптом этот получил название “ригид­ность затылочных мышц”. Правильнее говорить о ригидности заднешейных мышц.

Характерен симптом, описанный пе­тербургским клиницистом В. М. Кернигом в 1882 г. Симптом Кернига выяв­ляют следующим образом: у лежащего на спине больного обследующий сгибает нижнюю конечность в тазобедренном и коленном суставах под прямым углом; в этом исходном положении пытаются произвести разгибание в колен­ном суставе, что при менингеальном синдроме встречает сопротивление. Сгибате­ли голени тонически напрягаются, разо­гнуть нижнюю конечность в коленном суставе обычно не удается. Иногда появ­ляется боль в мышцах (сгибателях голе­ни), реже - в поясничной области и вдоль всего позвоночника.

При исследовании тонуса заднешейных мышц (проба на ригидность мышц затылка), также и при пробе Кернига, помимо указанных выше, возни­кают еще и отдаленные рефлекторно-двигательные реакции. Они получили на­звание “менингеальные симптомы Брудзинского”. Пас­сивный наклон головы кпереди вызывает легкое сгибание обеих нижних конечно­стей в тазобедренном и коленном суста­вах - верхний симптом Брудзинского. Аналогичное движение нижних конечностей можно вызвать при давлении на область лобкового сим­физа - передний симптом Брудзинско­го. Такое же сгибательное движение в контралатеральной нижней конечности при пробе Кернига обознача­ется как “нижний симптом Брудзинско­го”. При менингите наблюдается и симптом Гийена: сдавление четырехглавой мышцы бедра с одной стороны вызывает непроизвольное сги­бание в коленном и тазобедренном сус­тавах противоположной конечности. При менингите у детей наблюдается симптом подвешивания по Лесажу. Методика исследования: ребенка приподнимают, поддерживая в подмышечных областях; при этом нижние конечности его непро­извольно подтягиваются к животу за счет сгибания их в тазобедренных и коленных суставах.

Каков механизм двигательных (тони­ческих) расстройств при раздражении мозговых оболочек? Распространена точ­ка зрения, что тоническое напряжение заднешейных мышц и мышц-сгибателей голени при менингите представляет со­бой рефлекторную защитную реакцию, уменьшающую натяжение задних кореш­ков, ослабляющую боль. В описанных выше двигательных расстройствах име­ется повышенный тонический рефлекс мышц на растяжение. При пробе на ри­гидность затылочных мышц (при выявле­нии симптома Кернига) происходит дополнительное растяжение соответствую­щих мышц и наиболее резкое проявление тонического миотатического рефлекса.

Истинными симптомами раздражения болевых рецепторов мозговых оболочек является симптом Бехтерева: при посту­кивании по скуловой дуге усиливается головная боль и непроизвольно возника­ет болевая гримаса на соответствующей половине лица.

Если у больного выявляются симп­томы раздражения мозговых оболочек и в спинномозговой жидкости обнаружи­ваются воспалительные изменения, то диагностируется менингит. Кровь в спин­номозговой жидкости указывает на субарахноидальное кровоизлияние. Однако при различных заболеваниях (пневмония, аппендицит и др.), особенно у детей, мо­гут выявляться симптомы раздражения мозговых оболочек без каких-либо изме­нений в спинномозговой жидкости. В та­ких случаях говорят о менингизме.

Существуют несколько способов извлечения спинномозговой жидкости:

1) люмбальная пункция конечной цистер­ны; 2) субокципитальная пункция мозжечково-медуллярной цистерны; 3) цистернальная пункция через фрезевое от­верстие в черепе.

Люмбальная пункция сравнительно безопасна, техника ее несложна. Пункти­ровать можно в положении больного и сидя, и лежа. Больного укладывают на твердое ложе в положение на боку. Нижние конечности должны быть согнуты в тазобедренных и ко­ленных суставах. Голова максимально наклонена до соприкосновения подбород­ка с грудиной.

Для определения места пунктирования пальпируют наиболее возвышающие­ся точки подвздошных гребней, отмеча­ют их и соединяют прямой линией ват­ным тампоном, смоченным 3% спир­товым раствором йода. Это так назы­ваемая линия Якоби; она проходит на уровне остистого отростка позвонка Liv (по некоторым авторам, в промежутке Lш - Liv). Пункцию производят между остистыми отростками Lm - Liv или Liv - Lv.

После того как намечено место пунк­ции, кожу вокруг него на достаточно большом расстоянии дважды обрабаты­вают 70% спиртом, затем смазывают 3% спиртовым раствором йода. Во избежа­ние попадания его на мозговые оболочки и раздражения их перед проколом изли­шек снимают марлевым шариком, смо­ченным в спирте. Затем производится местное обезболивание 0,5% раствором новокаина до образования “лимонной ко­рочки”. Производят инфильтрацию рас­твором 5 % новокаина в количестве около 3-5 мл по ходу будущей пункции на глу­бину 2-4 см. После прохождения твер­дой мозговой оболочки (у взрослых это бывает на глубине 4-7 см, у детей - до 3 см) возникает ощущение “провала” иглы. После этого осторожно извлекают (обычно не полностью) мандрен из иглы. Заметив выделение жидкости, сразу же вставляют в павильон иглы конец соеди­нительной трубки манометра и производят измерение ликворного давления. В положении больного лежа оно состав­ляет в среднем 100-180 мм вод.ст. В положении сидя ликворное давление несколько выше - 200-300 мм вод. ст. Для измерения ликворного давления обычно используется простой водяной манометр - стерильная стеклянная тру­бочка с диаметром просвета 1 мм (если уровень ликвора поднимается на 10 см, то это соответствует давлению 100 мм вод. ст.). Патологические процессы, ло­кализующиеся в полости черепа и в по­звоночном канале, могут нарушать цир­куляцию ликвора.

В нормальных условиях существует тесная взаимосвязь между венозным и ликворным давлением. Описанные ни­же ликвородинамические пробы при бло­ке ликворных путей основаны на регист­рации нарушения этого соотношения.

Проба Квекенштедта: помощник I и 11 пальцами обеих кистей охватывает ниж­нюю часть шеи больного и сдавливает шейные вены в течение 5 с, максимум 10 с. О наступившем повышении венозного давления в полости черепа судят по набу­ханию лицевых и височных вен, по гипе­ремии и цианозу кожи лица и инъецированию склер. Венозное полнокровие го­ловного мозга приводит к повышению внутричерепного давления и увеличению давления ликвора. Уровень ликворного столбика в. манометрической трубке зна­чительно повышается. После прекраще­ния сдавления вен ликворное давление быстро снижается до первоначального уровня. Все это происходит при проходи­мом субарахноидальном пространстве. При полной непроходимости ликворных путей в пределах спинного мозга при сдавлении шейных вен ликворное давле­ние не повышается. При частичном блоке ликворное давление повышается незна­чительно и медленно снижается после прекращения сдавления.

Проба Пуссепа: голова больного пас­сивно наклоняется вперед, подбородок прижимается к груди. При этом происхо­дит частичное сдавление шейных вен. Ликворное давление в этот момент повы­шается на 30-60 мм вод. ст. При возвра­щении головы в исходное положение ликворное давление понижается до прежних цифр. При блоке субарахноидального пространства проба Пуссепа ликворного давления не повышает.

Проба Стукея: помощник врача на­давливает рукой на переднюю брюшную стенку на уровне пупка в течение 20-25 с. В результате сдавливаются брюшные вены и возникает застой в системе вен внутри позвоночного канала. Ликворное давление при этом увеличивается в 1-1,5 раза. После прекращения сдавления оно снижается до исходного уровня. Такая реакция ликворного давления сохраняет­ся при наличии блокирования субарахноидального пространства на уровне шейного или грудного отдела позвоноч­ного столба.

Результаты ликвородинамических те­стов принято изображать графически: по оси абсцисс отмечают фазу того или дру­гого момента опыта, а по оси ординат - величину ликворного давления. По окончании измерений колебаний дав­ления извлекают 5-8 мл ликвора для клинического исследования. Объем из­влекаемого ликвора зависит от состоя­ния больного, характера заболевания, уровня ликворного давления. По оконча­нии перечисленных манипуляций быстро извлекают пункционную иглу, место прокола смазывают 5 % спиртовым рас­твором йода и закрывают стерильным ватным шариком (лучше - смоченным клеолом). Больному назначают постель­ный режим на 2-3 суток.

Субокципитальная и вентрикулярная пункции производятся нейрохирургом.

Субокципитальная пункция. Шею и затылок больного тщательно выбривают, затем обрабатывают 5 % спиртовым рас­твором йода и 70% спиртом. Пункцию производят в положении больного лежа на правом боку; под голову подкладыва­ют валик так, чтобы задняя срединная линия туловища и головы находилась на одной горизонтальной оси с плоскостью, на которой лежит больной. Голову на­клоняют вперед. Пальпируют остистый отросток Сп и пунктируют ткани над от­ростком по средней линии. Затем иглу направляют косо вверх под углом 45-60° к плоскости, проходящей через сред­нюю линию затылочной кости. В момент ощущения при касании затылочной кос­ти иглу потягивают назад, наружный конец ее острожно приподнимают и скользящим по чешуе затылочной кости движением вводят иглу вглубь на 3-3,5 см. В момент прокола атлантоокципитальной мембраны определяется некото­рое сопротивление, после которого ощущается “провал” вследствие попада­ния иглы в мозжечково-мозговую цис­терну. После извлечения ликвора иглу удаляют плавным движением. Место пун­кции заклеивают. На 2-3 дня назначают постельный режим. Субокципитальная пункция противопоказана при объемных процессах в задней черепной ямке, опу­холях краниоспинальной локализации.

Извлечение 5-8 мл ликвора проходит без осложнений. Изредка могут наблю­даться явления постпункционного менингизма (в течение нескольких дней у больного отмечается головная боль, иногда возникает рвота). Однако сущест­вуют заболевания, при которых проведе­ние люмбальной пункции опасно для жизни и требует особой осторожности. К ним относятся опухоли головного мозга, особенно при расположении их в задней черепной ямке. При подозрении на опу­холь задней черепной ямки, высокой внутричерепной гипертензии с застой­ными дисками зрительных нервов прове­дение люмбальной пункции противо­показано.

При подозрении на внутричерепную гипертензию необходимо иметь наготове шприц с теплым изотоническим раство­ром хлорида натрия для форсированного введения жидкости при появлении при­знаков вклинивания миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Пунк­цию у таких больных необходимо прово­дить в условиях нейрохирургического отделения. Требует осторожности прове­дение пункции у больных при опухолях спинного мозга (возможно усиление па­реза и расстройств чувствительности - так называемый синдром заклинивания”). После извлечения нужного коли­чества спинномозговой жидкости целе­сообразно повторно измерить ликворное давление, которое почти всегда оказыва­ется ниже исходного уровня.

Практическое значение может иметь оп­ределение индекса Айала (J) по следующей формуле: J=V • Pi/Pi, где V - количество взятого ликвора (мл); Pr - остаточное давле­ние ликвора (мм вод. ст.); Pi - начальное давление ликвора (мм вод. ст.). У здоровых лиц величина индекса колеблется в пределах 5,5-6,5. При индексе выше 7,0 можно пред­положить гидроцефалию или серозный ме­нингит, индекс менее 5,0 характерен для блока субарахноидального пространства.

Основными патогенетическими меха­низмами повышения внутричерепного да­вления являются избыточная продукция ликвора, затруднение оттока его при нор­мальной продукции, сочетание гиперсек­реции с нарушенным оттоком. Затрудне­ния оттока спинномозговой жидкости могут быть обусловлены нарушением проходимости ликвороносных путей (окклюзионные формы) и недостаточным ее всасыванием (арезорбтивные формы) или их сочетанием. Повышение давления спинномозговой жидкости наблюдается при воспалительных внутричерепных процессах (вследствие избыточной про­дукции жидкости или повышенной про­ницаемости стенок сосудов мозга), при опухолях, паразитарных цистах, увели­чивающих объем ткани мозга, рубцово-спаечных процессах между мягкой и арахноидальной оболочками, при краниостенозе, травме и др.

Повышение давления ликвора приво­дит к повышению венозного давления в полости черепа, нарушению метаболи­ческой функции ликвора и т. п. Внутри­черепная венозная гипертензия приводит к расширению диплоических вен и вен глазного дна, что можно определить при офтальмоскопии.

Симптомокомплекс повышения внут­ричерепного давления складывается из общемозговых симптомов, связанных со сдавлением мозга и его оболочек. Боль­ные жалуются на распирающую тупую головную боль в положении лежа, уси­ливающуюся по ночам и после сна, голо­вокружение, тошноту, “мозговую” рвоту. У них выявляются брадикардия, увеличе­ние вен в диаметре и отек диска зритель­ного нерва, плазмоморрагии на глазном дне; на рентгенограммах черепа - преж­девременная пневматизация основной па­зухи, остеопороз спинки турецкого седла, расширение диплоических вен, усиление рисунка пальцевых вдавлений на костях свода черепа и др.

Гипертензионно-гидроцефальный син­дром обусловлен увеличением количест­ва спинномозговой жидкости в полости черепа и повышением внутричерепного давления. По локализации гидроцефалия бывает внутренней (ликвор накапли­вается в желудочках мозга), на­ружной (ликвор накапливается в суб-арахноидальном пространстве) и сме­шанной.

При блокаде ликворных путей на уровне срединной и латеральной апертур IV желудочка или водопровода мозга развивается окклюзионный синдром. При острой окклюзии на уровне апертур IV желудочка расширяется IV желудо­чек мозга и наблюдается синдром Брунса: внезапное развитие тошноты, резкой головной боли, головокружения, атак­сии; нарушаются дыхание и сердечно-со­судистая деятельность. Эти явления усиливаются при повороте головы и ту­ловища. В случаях окклюзии водопрово­да мозга развивается четверохолмный синдром: тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, вертикальный ни­стагм, парез взора вверх или вниз, “плавающий” взор, координаторные рас­стройства.

При окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия (отверстия Монро) развивается расширение боковых желу­дочков с общемозговыми симптомами и гипоталамо-гипофизарными расстройст­вами.

Ликворный гипертензионный синдром следует дифференцировать от дислока­ционного синдрома и синдрома тенториального намета Бурденко-Крамера.

Дислокационный синдром - смеще­ние ствола мозга, возникающее при оте­ке и набухании мозга, гематоме, опухоли и др. При объемных супратенториальных образованиях ствола мозга (анизокория, нарушения функции черепных нервов, ретикулярной формации с изменением ясности сознания и т. п.), при поражении мозга в задней черепной ямке появляют­ся симптомы нарушения функции лоб­ной доли.

Синдром тенториального намета Бур­денко-Крамера возникает при раздра­жении намета мозжечка, иннервируемого веточкой глазного нерва V пары: боль в глазных яблоках, светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, иногда повышен­ное отделение слизи из носа. При вклинивании и ущемлении ствола мозга и мозжечка в вырезке намета к этим симптомам раздражения намета мозжеч­ка присоединяются интенсивная голо­вная боль с рвотой, головокружение, непроизвольное запрокидывание головы, парез взора вверх, нистагм, синдром Гертвига-Мажанди, вялая реакция зрачков на свет, двусторонние патологические рефлексы на фоне угнетения глубоких рефлексов.

В норме спинномозговая жидкость имеет относительную плотность 1,005-1,007; реакция ее слабощелочная; рН, подобно крови, близок к 7,4; количе­ство белка от 0,2 до 0,4 г/л. Содержание неорганических веществ в ликворе такое же, как в крови: хлоридов - 7-7,5 г/л; К - 4,09-5,11 ммоль/л; Са - 1,25-1,62 ммоль/л. Концентрация глюкозы в ликворе по сравнению с кровью примерно вдвое меньше и составляет 0,45-0,65 г/л. Состав ликвора в значительной степе­ни зависит от функционирования гематоэнцефалического барьера. Под гематоэнцефалическим барьером понимают гистогематический барьер, избиратель­но регулирующий обмен веществ между кровью и центральной нервной системой. Он обеспечивает относи­тельную неизменность состава, фи­зико-химических и биологических свойств ликвора и адекватность микро­среды отдельных нервных элементов. Морфологическим субстратом гемато­энцефалического барьера являются анатомические элементы, расположенные между кровью и нервными клетками: эн­дотелий капилляров, базальная мембра­на клетки, глия, сосудистые сплетения, оболочки мозга. Особую роль в осу­ществлении функции гематоэнцефалического барьера выполняют клетки нейроглии, в частности астроциты. Их ко­нечные периваскулярные ножки приле­гают к наружной поверхности ка­пилляров, избирательно экстрагируют из кровотока вещества, необходимые для питания нейронов, и возвращают в кровь продукты их обмена. Во всех структурах гематоэнцефалического барьера могут происходить ферментативные реакции, способствующие химическим превраще­ниям поступающих из крови веществ (окисление, нейтрализация и др.). Про­ницаемость гематоэнцефалического барь­ера неодинакова в различных отделах мозга и, в свою очередь, может изменять­ся. Например, в гипоталамусе проницае­мость этого барьера по отношению к биогенным аминам, электролитам, не­которым вирусам, токсинам выше, чем в других отделах мозга, что обеспе­чивает своевременное поступление ин­формации гуморальным путем в высшие вегетативные центры. По отношению к применяемым химиотерапевтическим препаратам и антибиотикам проницае­мость гематоэнцефалического барьера избирательна, что приводит к необходи­мости эндолюмбального введения препа­ратов.

В норме существует некоторое разли­чие в составе вентрикулярного и люмбального ликвора.

В норме ликвор прозрачный, бесц­ветный, но при некоторых заболеваниях его характеристики могут изменяться. При менингитах он становится мутным от присутствия большого количества форменных элементов. Иногда ликвор приобретает желто-зеленоватый цвет. Это так называемая ксантохромия ликвора, которая наблюдается, например, при пневмококковом менингите, после субарахноидального кровоизлияния, при опухолях мозга. При блокаде спинального субарахноидального пространства опухолью в ликворе резко повышается содержание белка и он приобретает же­леобразный вид. В сочетании с ксантохромией такое явление обозначается как застойный синдром Фруана или комп­рессионный синдром Нонне.

Нормальный ликвор содержит в 1 мл до 5 лимфоцитов. У больных с различны­ми заболеваниями нервной системы чис­ло их может увеличиваться до десятков, сотен и даже тысяч. Повышение числа клеток в ликворе называется плеоцитозом. В этих случаях также могут обнару­живаться нейтрофилы, эозинофилы, моноциты, тучные клетки, плазматиче­ские клетки, макрофаги. Важное диагно­стическое значение имеет обнаружение в ликворе опухолевых клеток. Это может наблюдаться при саркоматозе и карциноматозе мозговых оболочек, медуллобластоме мозжечка и других новооб­разованиях мозга, расположенных близ­ко к ликворным путям.

С помощью биохимических исследо­ваний ликвора определяют содержание белка (проба Панди, методика Робертса-Стольникова). В норме ликвор содержит 0,2-0,4 г/л белка. При помощи реакции Нонне-Апельта ориентировочно выявля­ют содержание глобулиновой фракции белка в ликворе. Степень выраженности реакции оценивают в крестах (до четы­рех). Определенное диагностическое значение может иметь постановка колло­идных реакций Ланге, Таката-Ара и др.

При ряде инфекционных заболеваний нервной системы оказывается необходимым проведение бактериологического исследования спинномозговой жидкости (бактериоскопия и посев ее на питатель­ные среды). Только таким путем оказы­вается возможным с полной досто­верностью установить этиологию заболе­вания и назначить наиболее рациональ­ное лечение. Это прежде всего относится к диагностике гнойных менингитов.

В некоторых случаях приходится про­водить вирусологическое исследование ликвора.

При подозрении на сифилитическое заболевание нервной системы следует производить иммунологические реакции Вассермана и осадочные реакции. Надо учитывать, что реакция Вассермана в ликворе проводится по особой методике, ликвора требуется больше, чем сыворот­ки (до 1 мл). Сейчас используют более чувствительную реакцию иммобилиза­ции бледных трепонем (РИБТ).

У некоторых больных отмечается изо­лированное увеличение количества бел­ка (гиперпротеиноз) в ликворе, число клеток остается неизменным. Эту карти­ну называют белково-клеточной диссо­циацией. Она встречается при опухолях головного и спинного мозга, спинальном арахноидите с наличием блока субарахноидального пространства и венозного застоя.

Чаще в ликворе наблюдаются одно­временное увеличение числа клеток (плеоцитоз) и увеличение количества бел­ка (гиперпротеиноз). Такая картина ликвора бывает при менингоэнцефалитах разной этиологии.

Уже вид ликвора (помутнение) заста­вляет подумать о менингите. Подсчет клеточных элементов выявляет плеоцитоз. Глобулиновые реакции оказываются положительными, общее содержание бел­ка увеличено. Исследование мазка из осадка ликвора может выявить преиму­щественно нейтрофильный плеоцитоз, на­личие грамотрицательных диплококков. Внутриклеточная их локализация вызы­вает подозрение на менингококковый ме­нингит. Если обнаруживаются грамположительные внеклеточные диплококки, следует предположить пневмококковый менингит. Для уточнения диагноза тре­буется проведение дополнительных исс­ледований, в частности посевов ликвора, которые должны производиться по всем правилам бактериологической техники. Во избежание загрязнений их лучше все­го делать так, чтобы пробирку с пита­тельной средой прямо подставлять под капли жидкости из иглы во время проко­ла. При подозрении на гнойный менингит наиболее подходящими для посева ока­зываются питательные среды, содержа­щие кровь или кровяную сыворотку. Только при бактериоскопии ликвора с применением окраски по Цилю-Нильсену можно обнаружить редкую форму торулезного менингита, вызываемого особым видом дрожжевого гриба.

При туберкулезном менингите ликвор может оставаться прозрачным. Однако во многих случаях через 12-24 ч в ликворе при стоянии в пробирке появляется тонкая паутинообразная пленка. Из нее можно высеять микобактерии; белко­вые пробы оказываются положительны­ми. Число форменных элементов уве­личено, но в меньшей степени, чем при гнойных менингитах; обычно преоблада­ют лимфоциты. В мазке из пленки при окраске по Цилю-Нильсену могут обна­ружиться микобактерии туберкулеза. Посев ликвора на специальную питатель­ную среду может дать рост только через несколько недель.

При некоторых заболеваниях плеоцитоз по своей выраженности преобладает над кратностью увеличения содержания белка клеточно-белковая диссоциация. Это встречается при многих нейроинфекциях.

Обнаружение в ликворе эритроцитов или продуктов их распада указывает на проникновение крови за пределы стенки мозгового сосуда и имеет важное значение в дифференциальной диагностике характера церебрального инсульта. При значительной примеси крови в ликворе диагностируют субарахноидальное кро­воизлияние. В обоих случаях возникает вопрос, является ли примесь крови слу­чайной, зависящей от травмы сосуда пункционной иглой, или у больного про­изошло кровоизлияние в полости черепа или позвоночном канале. Существует прием, с помощью которого можно уста­новить случайное попадание крови в ликвор (“путевая кровь”). Для этого соби­рают капающую из пункционной иглы жидкость в несколько пробирок. Если в каждой последующей пробирке жид­кость все больше очищается от крови, значит источник ее был близко. В таких случаях эритроциты в пробирках быстро оседают, надосадочная жидкость остает­ся бесцветной. “Путевую” кровь можно отличить от крови, находящейся в субарахноидальном пространстве при нане­сении капли вытекающего из пун­кционной иглы ликвора на белую филь­тровальную бумагу. Если расплывающе­еся пятно имеет гомогенный розовый или красный цвет, это указывает на гемолиз вследствие длительного контакта крови с ликвором в субарахноидальном пространстве. При случайном попадании крови пятно имеет 2 зоны: красную (с агрегированными эритроцитами в цент­ре) и бесцветную (вследствие диффузии нормального ликвора) - по краям.

Если примесь крови в ликворе связана с геморрагическим инсультом, жидкость над осадком имеет желтоватый цвет (ксантохромия). В мазке из осадка под микроскопом можно увидеть разрушен­ные эритроциты, иногда макрофаги, на­груженные гемоглобином.

ИНФЕКЦИОННЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Инфекционные заболевания ЦНС - одна из наиболее ча­стых форм неврологической патологии. В последние десятилетия благодаря внедрению новых диагностических тех­нологий и мощных антибактериальных и противовирусных препаратов достигнуты значительные успехи в лечении не­которых еще недавно летальных заболеваний. В то же время расширился спектр возбудителей инфекционных заболева­ний нервной системы, участились смешанные, атипичные формы, что может создавать существенные диагностические трудности.

Спектр микроорганизмов, поражающих нервную систе­му, очень разнообразен.

МЕНИНГИТЫ

Менингит - острое инфекционное заболевание с преиму­щественным поражением паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга. Возбудителями заболевания чаще всего являются бактерии и вирусы, реже - грибы, простейшие, микоплазмы, гельминты, риккетсии и амебы. Бак­терии или вирусы попадают в организм через входные ворота - чаще всего это полость носоглотки и кишечник. Отсюда они проникают в кровь (стадия вирусемии или бактериемии) и затем гематогенным путем заносятся в обо­лочки мозга.

В зависимости от характера воспалительного процесса в оболочках мозга и обусловленного им состава цереброспинальной жидкости различают гнойные и серозные менин­гиты. Гнойные менингиты, как правило, вызываются бак­териями, а лимфоцитарные - вирусами. Исключение из этого правила составляют туберкулезный, сифилитический и некоторые другие серозные менингиты.

По темпу развития выделяют острые, подострые и хро­нические менингиты. При некоторых формах, в частности при менингококковом менингите, возможно молниеносное развитие заболевания.

Морфологические изменения при менингитах в основном отмечаются в паутинной и мягкой оболочках, но в процесс могут вовлекаться также эпендима и сосудистые сплетения желудочков мозга.

Наиболее демонстративное проявление поражения моз­говых оболочек - головная боль. Как правило, она носит характер распирающей, ощущается во всей голове или пре­имущественно в лобных, височных или затылочных отделах. Возникновение головной боли обусловлено раздражением мозговых оболочек, иннервируемых ветвями тройничного (V) и блуждающего (X) нервов, а также симпатическими волокнами. На рецепторы оболочек могут оказывать воздействие воспалительный процесс, выделяющиеся при нем токсичные вещества и повышение ВЧД. Последнее обусловлено тем, что воспаление сосудистых сплетений желу­дочков мозга сопровождается усилением продукции цереброспинальной жидкости с одновременным нарушением процессов ее всасывания. Непосредственным результатом этого является также рвота. Она возникает вследствие пря­мого или опосредованного раздражения триггерной зоны, расположенной в области дна ромбовидной ямки.

При большинстве менингитов обнаруживаются общеинфекционные симптомы: недомогание, повышенная раздражительность, гиперемия лица, повышение температуры тела, сдвиг формулы крови влево. Нередко развивается брадикардия, переходящая затем в тахикардию, сменяющуюся аритмией. Дыхание учащается, в тяжелых случаях оно приобретает патологический характер (дыхание Чейна - Стокса).

Важнейшими объективными признаками менингита яв­ляются так называемые менингеальные симптомы, составляющие менингеальный синдром. Почти во всех случаях отмечается ригидность мышц шеи. Она обнаруживается при пассивном сгибании головы больного. Из-за спазма разгибательных мышц шеи не удается полностью привести подбородок к грудине. Выраженная степень ригидности сопро­вождается запрокидыванием головы кзади, вдавливанием, ее в подушку (опистотонус). Ригидность шейных мышц часто сочетается с ригидностью мышц спины и конечностей. Для выявления последней применяют прием, предложенный петербургским врачом В. М. Кернигом. При исследовании Симптома Кернига больной лежит на спине, его ноги по­очередно вначале сгибают под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах, а затем пытаются пассивно вы­прямить в коленном суставе. В случае раздражения оболочек мозга ногу удается разогнуть лишь до определенного угла из-за возникающего напряжения мышц задней поверхности бедра. Именно наличие “сгибательной контрактуры” (по определению В. М. Кернига) служит кардинальным отличи­ем данного феномена от болевого симптома Ласега. Не­сколько реже, чем ригидность мышц шеи и симптом Кер­нига, выявляются симптомы Брудзинского. Верхний симптом Брудзинского заключается в сгибании бедра и голени при попытке наклонить голову лежащего на спине больного кпереди. Нижний симптом Брудзинского проявля­ется сгибанием контралатеральной ноги при исследовании симптома Кернига на другой ноге. Для детей младшего возраста характерен симптом подвешивания Лесажа: при поднятии ребенка за подмышечные впадины его ножки непроизвольно подтягиваются к животу и длительно оста­ются в таком положении. Выраженность менингеальных симптомов может быть различной. При молниеносно про­текающих формах менингеальный синдром может быть вы­ражен слабо или вообще отсутствовать. Следует иметь в виду, что менингеальные симптомы могут быть слабо вы­ражены у лиц пожилого возраста.

У детей грудного возраста определяется выбухание пе­реднего родничка, обусловленное повышением ВЧД.

Важным признаком раздражения оболочек мозга служит общая гиперестезия. Больные болезненно реагируют на лю­бые внешние раздражения - яркий свет, громкий звук, прикосновение к коже.

Очаговые неврологические симптомы при менингите весьма изменчивы и свидетельствуют о вовлечении в процесс вещества головного или спинного мозга и исходящих из них корешков черепных или спинномозговых нервов. Чаще других поражаются глазодвигательные нервы, что обуслов­ливается преимущественной локализацией патологического процесса на основании мозга при некоторых видах менин­гита (туберкулез, грибковые поражения, канцероматоз и др.). Другие черепные нервы поражаются значительно реже. Иногда обнаруживается изменение глубоких рефлексов, сна­чала в сторону повышения, а затем - снижения. В неко­торых случаях возможно появление патологических рефлек­сов. Поражение оболочек спинного мозга и расположенных вблизи корешков может обусловливать возникновение бо­левого синдрома на спинальном уровне.

Тяжело протекающие гнойные менингиты в некоторых случаях сопровождаются резким психомоторным возбужде­нием, делирием, эпилептическими припадками.

Выявление менингеального синдрома никоим образом не должно идентифицироваться с диагнозом менингита. На­пример, яркий симптомокомплекс раздражения мозговых оболочек - постоянный спутник субарахноидальных кро­воизлияний, он нередко наблюдается при карциноматозе мозговых оболочек и при внутричерепной гипертензии, обусловленной объемными интракраниальными процессами.

Решающее значение в диагностике менингита имеет ис­следование цереброспинальной жидкости. При отсутствии у больного выраженных признаков повышения ВЧД (за­стойные диски зрительных нервов) проведение поясничной пункции совершенно безопасно и должно выполняться при малейшем подозрении на возможность заболевания менингитом.

При поясничном проколе цереброспинальная жидкость обычно вытекает под повышенным давлением, внешний вид ее определяется числом клеточных элементов. При серозных менингитах жидкость прозрачная или слегка опалесцирует, при гнойных - мутная, желто-зеленого цвета. Характерной особенностью острой стадии менингита является плеоцитоз При незначительном или умеренно повышенном содержании белка (клеточно-белковая диссоциация).

При гнойных менингитах преобладают нейтрофилы, при серозных - лимфоциты. Уровень плеоцитоза и характер форменных элементов цереброспинальной жидкости в оп­ределенной степени зависит от выраженности воспалительного процесса и его динамики в ходе развития заболевания. Благоприятное течение гнойного менингита характеризуется снижением относительного количества нейтрофилов и по­вышением лимфоцитов. Сочетание высокого нейтрофильного плеоцитоза со значительным повышением уровня белка в жидкости отмечается при тяжелом течении заболевания и расценивается как неблагоприятный прогностический при­знак.

Для дифференциальной диагностики менингитов боль­шое значение имеет исследование содержания глюкозы в цереброспинальной жидкости. Снижение этого показателя типично для туберкулезного и грибковых менингитов. Резкое снижение содержания глюкозы в ЦСЖ характерно для гнойных менингитов.

Результаты исследования ЦСЖ - определение клеточ­ного состава, уровня белка и сахара - имеют решающее значение при проведении дифференциальной диагностики и назначении этиотропного лечения. Окончатель­ный этиологический диагноз определяется при помощи бак­териологических и серологических исследований.

Широко используемые в диагностике инфекционных за­болеваний реакции агглютинации и реакции связывания комплемента имеют ограниченное применение в диагности­ке менингитов, так как для их проведения требуется длительное время. Этим же недостатком обладает метод посева возбудителя на питательные среды и определение его чув­ствительности к разным антибиотикам. Однако это иссле­дование необходимо проводить в любом случае, так как полученные таким путем результаты необходимы в даль­нейшем для коррекции проводимой данному больному ме­дикаментозной терапии.

Наиболее надежную и быструю диагностику этиологии менингитов обеспечивают иммунологические экспресс-методы исследования цереброспинальной жидкости - метод встречного иммунофореза и метод флюоресцирующих антител. Эти методы позволяют определить наличие в жидкости специфических антигенов - белковых компонентов возбудителей менингита - с помощью групповых преципитирующих сывороток в течение нескольких часов. Метод флюоресцирующих антител позволяет диагностировать как бактериальные, так и вирусные менингиты и, что особенно ценно, смешанные бактериально-вирусные менингиты, так называемые “микстменингиты”.

Больной с подозрением на менингит подлежит обяза­тельной и возможно более ранней госпитализации. В догоспитальный период не рекомендуется начинать терапию антибиотиками. Лишь в тяжелых случаях, протекающих с высокой температурой тела, нарушением сознания, при на­личии признаков инфекционно-токсического шока, необхо­димо ввести внутривенно 3 000 000 ЕД пенициллина и 30- 60 мг преднизолона. Проведение поясничной пункции до помещения больного в стационар не показано.

Острые гнойные менингиты

В подпаутинное пространство и желудочки мозга бактерии могут попадать гематогенным путем при септицемии или метастазировании из инфекционных очагов в сердце, легких или других внутренних органах. Кроме того, поражение оболочек может происходить в результате контактного рас­пространения инфекции из септического очага в костях черепа, позвоночника, паренхиме мозга (синусит, остеоми­елит, абсцесс головного мозга). Входными воротами для микроорганизмов служат переломы костей черепа, околоносовых пазух и сосцевидного отростка, а также области нейрохирургического вмешательства. Крайне редко возмо­жен занос инфекции при поясничной пункции. Патоморфология, симптоматика и клиническое течение острых гной­ных менингитов различной этиологии во многом сходны.

Острый гнойный менингит может вызвать практически любая патогенная бактерия, но в подавляющем большинстве случаев его вызывают гемофильная палочка, менингококк я пневмококк. В последние годы увеличилось число случаев, при которых возбудитель не обнаруживается. Сегодня такие пациенты образуют четвертую большую группу в структуре гнойного менингита. Эта ситуация, вероятно, может быть следствием назначения терапии до поступления в стационар.

В период новорожденности наиболее частыми этиологи­ческими агентами являются Е. coli и стрептококк группы В. У детей более старшего возраста 60% от всех бактериальных менингитов приходится на менингиты, вызванные гемофильной палочкой. Общая летальность от бактериального менингита составляет около 10%.

Менингококковый менингит

Менингококк представляет собой грамотрицательный дип­лококк (палочка Вейксельбаума). Он легко обнаруживается при микроскопическом исследовании в лейкоцитах либо внеклеточно.

Менингококковая инфекция передается капельным пу­тем. Источником инфекции является больной человек или здоровый носитель. Менингококки очень неустойчивы к воздействию внешних факторов: температурных колебаний, недостаточной влажности воздуха, влияния солнечного све­та, и быстро погибают вне человеческого организма. Этим, по-видимому, объясняется относительно низкая контагиозность заболевания. Несомненно, большую роль играет также степень восприимчивости макроорганизма к менингококковой инфекции.

Как правило, заболевание носит спорадический харак­тер, но иногда отмечаются небольшие эпидемии. Инфек­ция характеризуется довольно отчетливо выраженной се­зонностью - наибольшее число вспышек регистрируется в зимне-весенний период. Заболевание отмечается у лиц всех возрастов, однако чаще болеют дети, особенно раннего возраста.

Менингококковая инфекция может проявляться в различных формах: бессимптомным бактерионосительством, назофарингитом, артритом, пневмонией, менингококкемией, гнойным менингитом и менингоэнцефалитом.

Патогенез. После попадания в организм менингококк сначала вегетирует в верхних дыхательных путях и может вызывать первичный назофарингит, который обычно быстро проходит. У лиц, менее резистентных к инфекции, менингококк проникает в кровь и разносится по всему организму.

В тяжелых случаях развивается менингококкемия, нередко сопровождающаяся характерной геморрагической сыпью. Образующийся эндотоксин запускает ДВС-синдром и эндотоксический шок.

Патоморфология. Подпаутинное пространство заполнено гнойным экссудатом. Поверхностные вены расширены. Скопление гноя отмечается преимущественно на конвекситальной поверхности коры, основании мозга, на оболочках спинного мозга. С оболочек мозга воспалительный процесс по периваскулярным пространствам переходит на вещество мозга. В результате возникают отек, небольшие гнойные очаги в веществе мозга, мелкие кровоизлияния и тромбы в сосудах. Микроскопически в оболочках мозга определяется картина воспалительной инфильтрации. В начальной и развернутой стадиях заболевания она имеет преимущественно нейтрофильный характер, позднее появляются лимфоциты и плазматические клетки. В желудочках, часто расширенных, содержится мутная жидкость.

Клиника и диагностика. Инкубационный период менингококковой инфекции колеблется от 2 до 10 дней (чаще 5-7 дней). В результате проникновения менингококка в оболочки мозга возникает гнойный менингит. Заболевание обычно развивается внезапно. Начало его столь острое, что больной или окружающие могут указать не только день, но и час начала заболевания. Температура тела повышается до 38-40° С, возникает очень резкая головная боль, которая может иррадиировать в шею, спину и даже в ноги. Головная боль сопровождается рвотой, не приносящей облегчения. Появляются общая гиперестезия, светобоязнь, менингеальные симптомы: ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзинского, - однако их выраженность может быть различной и не всегда соответствует тяжести процесса. Не­редко в начале заболевания отмечается брадикардия до 50-60 ударов в минуту. В течение заболевания частота пульса увеличивается, в некоторых случаях возникает арит­мия.

Сознание вначале сохранено, но в случае несвоевремен­ного лечения развивается спутанность. Может наблюдаться резкое двигательное возбуждение, иногда делириозное со­стояние. По мере прогрессирования заболевания возбужде­ние сменяется сонливостью и сопором, переходящим в кому. Глазное дно остается нормальным, иногда отмечается некоторое расширение венозных сосудов. У детей грудного возраста начало болезни проявляется общим беспокойством, резким пронзительным криком (менингеальный крик). У них нередко возникают судороги клонико-тонического характера, переходящие иногда в эпилептический статус. Очень важен для диагностики менингита у грудных детей симптом выбухания и напряжения переднего родничка. Не­редко на 3-4-й день болезни отмечаются герпетические высыпания на коже и слизистых оболочках полости рта, губ.

Из локальных неврологических симптомов чаще отме­чается поражение глазодвигательных нервов, проявляюще­еся диплопией, птозом, косоглазием, анизокорией. Реже наблюдается поражение других черепных нервов. До при­менения пенициллина часто страдали преддверно-улитковые нервы (VIII), и глухота была одним из наиболее частых осложнений менингита. В настоящее время необратимое поражение этого нерва отмечается редко.

При анализе крови выявляются нейтрофильный лейко­цитоз и увеличение СОЭ. Однако возможны случаи заболевания с нормальной картиной крови.

Цереброспинальная жидкость в первые часы заболевания может быть не изменена, но уже на 1-2-й день давление ее резко повышается (обычно до 200-500 мм вод.ст.), она становится мутной, приобретая иногда сероватый или жел­товато-серый цвет. Количество клеток резко повышено и достигает сотен и тысяч (чаще 2000-10000) в 1 мм. Плеоцитоз преимущественно нейтрофильный, число лимфоцитов незначительное. В клетках могут обнаруживаться менинго­кокки. Количество белка в ЦСЖ повышено, иногда до 10-15 г/л. Резко снижается содержание глюкозы.

Длительность заболевания при адекватном лечении в среднем составляет 2-6 нед, однако возможны гипертоксические формы, протекающие молниеносно и приводящие к летальному исходу в течение суток.

Осложнения. Тяжелые формы менингококковой инфек­ции могут осложняться пневмонией, мио- или перикарди­том. Особенно опасно развитие отека мозга. Последний сопровождается нарушением сознания, эпилептическими припадками, расстройствами дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, глазодвигательными нарушениями. В исходе нередко возникает вклинение в тенториальное или большое затылочное отверстие. Острый отек мозга может возникнуть как в начале молниеносной формы менингита, так и в разгаре заболевания на фоне антибактериальной терапии. Характерной клинической особенностью менингококковой инфекции является возникновение на коже геморраги­ческой сыпи, обычно имеющей вид звездочек различной формы и величины, плотных на ощупь, выступающих над уровнем кожи. Чаще сыпь лоявлялется в области ягодиц, бедер, на голенях. Следует помнить, что геморрагическая сыпь иногда может наблюдаться при менингитах, вызванных Н. influenzae, пневмококком, при остром бактериальном эндокардите, вызванном Staph. aureus, васкулитах и других состояниях. Иногда поражаются суставы. Менингококкемия может сопровождаться поражением оболочек мозга, но мо­жет протекать (в 20% случаев) и без явлений менингита.

Другим тяжелым проявлением генерализованной менин­гококковой инфекции является бактериальный (эндотоксический) шок, который в большинстве случаев развивается в детском возрасте. Заболевание возникает остро. Внезапно повышается температура тела, отмечается озноб. Вскоре появляется обильная геморрагическая сыпь, сначала мелкая, а затем более крупная, с некротическими участками. Пульс учащается, артериальное давление снижается, тоны сердца становятся приглушенными, дыхание неравномерным. Иногда возникают судороги. Больной впадает в коматозное состояние. Зачастую больной умирает, не приходя в сознание. Длительное время такой исход связывали с разрушением коркового слоя надпочечников (синдром Уотерхауса - Фридериксена). В настоящее время полагают, что причиной столь тяжелого течения заболевания в основном является эндотоксический шок, возникающий в результате поражения мелких сосудов и повышения свертываемости крови с образованием большого количества микротромбов (ДВС-синдром). Поражение надпочечников удается обнаружить во всех случаях.

Менингит, вызываемый гемофильной палочкой

В настоящее время это наиболее распространенная (около 50%) форма острого бактериального менингита. Болеют преимущественно новорожденные и дети раннего возраста: в 90% случаев заболевание развивается в первые 5 лет жизни. У новорожденных и детей раннего возраста менин­гит, вызванный гемофильной палочкой, обычно является первичным. У взрослых это, как правило, вторичное пора­жение, развившееся вследствие острого синусита, среднего отита, переломов костей черепа. Развитию менингита могут способствовать ликворная ринорея, иммунодефицит, сахарный диабет, алкоголизм. Отмечается сезонность возникно­вения менингита с повышением заболеваемости осенью и весной и снижением ее в летние месяцы.

Патоморфология и клиника менингита, вызванного гемо­фильной палочкой, не отличается от других форм острого гнойного менингита. При затяжном течении заболевания могут обнаруживаться местные очаги инфекции в оболочках или коре, внутренняя гидроцефалия, поражение черепных нервов, тромбоз мозговых сосудов.

Длительность заболевания обычно от 10 до 20 дней. В ряде случаев оно может развиваться молниеносно, иногда затягивается на несколько недель или месяцев.

Изменения цереброспинальной жидкости подобны тем, что имеются при гнойных менингитах другой этиологии. Микроорганизмы могут быть выделены как из жидкости, так и из крови, в последнем случае посевы часто положи­тельны в начальной стадии болезни. В отсутствие лечения при длительно текущем заболевании часто развиваются па­раличи наружных мышц глаза, глухота, слепота, гемиплегия, судорожные припадки, деменция. В нелеченых случаях смертность среди новорожденных от менингита, вызванного гемофильной палочкой, составляет более 90%. Для взрослых прогноз более благоприятный. У них часто отмечается спон­танное выздоровление. На фоне адекватного лечения смер­тность снизилась почти до 10%, однако осложнения по-прежнему нередки.

Пневмококковый менингит

Пневмококк (Streptococcus pneumoniae) как причина ме­нингита встречается так же часто, как и менингококк. Менингеальная инфекция является обычно осложнением среднего отита, мастоидита, синусита, переломов костей черепа, инфекционных заболеваний верхних дыхательных, путей и легких. Предрасполагающими к развитию пневмококкового менингита факторами служат алкоголизм, плохое питание, серповидно-клеточная анемия. Заболевание может возникать в любом возрасте, однако более 50% случаев - это больные до одного года или старше 50 лет.

Температура тела чаще повышена, но может быть субфебрильной и нормальной. Быстро появляются оболочечные симптомы, однако в коматозном состоянии они могут ис­чезать. Часто в процесс вовлекаются головной мозг, черепные нервы. Возможна картина острого набухания и отека мозга с вклинением его. На 3-4-й день болезни на слизистой оболочке рта, реже на руках и туловище появляются герпетические высыпания, мелкая геморрагическая сыпь имеют место брадикардия и снижение артериального давления. В крови - выраженные воспалительные изменения. Пневмококковая этиология менингита подтверждается об­наружением возбудителя в цереброспинальной жидкости или крови, положительными серологическими реакциями.

Без лечения больные умирают на 5-6-й день. Болезнь может принять затяжное течение. До введения в практику сульфаниламидных препаратов детальность от пневмококкового менингита составляла почти 100%. Сейчас она равна приблизительно 20-30%. Более благоприятный прогноз в плане выздоровления отмечается при менингите, осложняющем перелом костей черепа или при неизвестном источнике инфекции. Напротив, смертность высока в тех случаях, когда менингит развивается вследствие пневмонии, эмпиемы, абсцесса легких или персистирующей бактериемии, указывающей на наличие бак­териального эндокардита. Исключительно высоким уровнем летальности сопровождается триада, включающая пневмококковый менингит, пневмонию и бактериальный эндокар­дит (австрийский синдром).

Первичный очаг инфекции по возможности удаляют хи­рургическими методами. Ликворные свищи, возникающие при переломах костей черепа, закрывают путем краниотомии и наложения шва на твердую оболочку головного мозга. В противном случае практически всегда возникают рецидивы.

Листериозный менингит

Листериоз - заболевание, вызываемое Listeria monocytogеnes, при котором, кроме менингита, возможны подострый сепсис, эндокардит, поражения кожи. Заболевание характеризуется острым началом, повышением температуры тела, своеобразными высыпаниями на лице в форме “бабочки”, увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Листериозный менингит, как правило, возникает у ос­лабленных больных: у маленьких детей, особенно новорожденных, и у лиц пожилого возраста, страдающих опухолевыми заболеваниями или на фоне иммуносупрессивной терапии. Клинические проявления заболевания могут разви­ваться как в виде острой инфекции, так и подостро. В от­личие от других менингитов у больных листериозным менингитом часто не выявляется ригидность мышц шеи. В цереброспинальной жидкости количество клеток может колебаться в значительных пределах: 50-1000 мм. Кон­центрация глюкозы нормальная или слегка понижена. Белок несколько повышен. Верификацию заболевания проводят путем выделения листерий из цереброспинальной жидкости, смывов зева, околоплодных вод.

Клинический диагноз листериозного менингита основы­вается на обнаружении общих симптомов листериоза, особенно желтухи. При их отсутствии прибегают к поискам возбудителя и проведению серологических реакций.

Лечение - пенициллин внутривенно до 10 000 000- 12 000 000 ЕД/сут в течение 8-10 дней. В тяжелых случаях эту терапию дополняют назначением преднизолона внутрь по 40-60 мг/день. Исход заболевания в большинстве слу­чаев благоприятный.

Амебный менингит

Амебным менингитом заболевают чаще молодые люди и дети при купании в загрязненных водоемах в летний период. Начало заболевания проявляется головной больно, повыше­нием температуры тела, возникновением менингеальных симптомов, нарушением обоняния. Последнее обусловлено тем, что Naegleria fowleri проникает в слизистые оболочки носа, а затем через решетчатую пластинку - в полость черепа, поражая при этом в первую очередь обонятельные нервы (I). Нередко развиваются очаговые неврологические симптомы, свидетельствующие о распространении патоло­гического процесса на вещество мозга. В цереброспинальной жидкости имеется нейтрофильный плеоцитоз, значительное число эритроцитов, содержание глюкозы снижено. У ряда больных удается обнаружить в цереброспинальной жидкости амеб, что подтверждает диагноз. Заболевание быстро про­грессирует и в отсутствие лечения приводит к летальному исходу в течение 1-2 нед.

Лечение: назначают амфотерицин В по 250 ЕД/кг, при необходимости увеличивают дозу до 1000 ЕД/кг. Препарат вводят внутривенно капельно через день. Лечение продол­жается 4-8 нед. Препарат нефротоксичен. Спасти больных удается лишь при раннем начале терапии амфотерицином.

Рецидивирующий бактериальный менингит

Повторяющиеся эпизоды бактериального менингита свиде­тельствуют либо об анатомическом дефекте, либо о нарушениях механизмов иммунологической защиты. Часто ре­цидивы менингита наблюдаются после черепно-мозговой травмы, при этом первая атака менингита может развиться и через несколько лет. Как правило, возбудителем в этом случае является пневмококк. В подпаутинное пространство бактерия может попадать через решетчатую пластинку решетчатой кости, место перелома костей основания черепа, эрозированную костную поверхность сосцевидного отростка, а также при проникающих ранениях головы или нейрохи­рургических вмешательствах. Часто имеет место ликворная ринорея или оторея, которые могут быть транзиторными. Ее выявляют путем обнаружения в секретах из носа и уха глюкозы в значительной концентрации. Ринорея нередко ошибочно трактуется как ринит. Старинный диагностический признак - симптом “чайника”: при наклоне головы вперед истечение из носа усиливается. Лечение рецидивов менингита такое же, как и при первых эпизодах заболева­ния. Радикальное решение проблем рецидивов - хирурги­ческое закрытие ликворного свища. Для обнаружения места истечения цереброспинальной жидкости используют радионуклидные методики с предварительным введением в подоболочечное пространство контрастных веществ.

Иногда бактериальный менингит имитируют небактери­альные рецидивирующие менингиты (менингит Моларе, ме­нингит при синдроме Бехчета и др.).

Осложнения острых гнойных менингитов

Неврологические осложнения, встречающиеся при остром бактериальном менингите, разделяют на ранние и поздние. Ранние включают: повышение ВЧД, эпилептические при­падки, артериальные или венозные тромбозы, субдуральный выпот, гидроцефалию, нейросенсорную глухоту. К поздним относят интеллектуальные нарушения, постоянный фокаль­ный неврологический дефицит, эпилепсию. Ниже описаны наиболее часто встречающиеся осложнения.

Повышение внутричерепного давления. ВЧД - важный фактор, определяющий исход заболевания. Развевающееся при выраженном отеке мозга вклинение обнаруживается у 4-8% больных. При тяжелом отеке мозга, проявляющегося нарушением сознания, зрачковыми аномалиями, очаговыми неврологическими симптомами, применяют маннитол (0,5 мг/кг, вводится за 30 мин), при необходимости более длительного лечения присоединяют дексаметазон внутривенно. Целесообразность употребления кортикостероидов при неосложненном остром бактериальном менингите проблематична, так как это приводит к снижению проникно­вения антибиотиков в ЦНС. В легких случаях для умень­шения отека мозга бывает достаточно ограничить прием жидкости до 1,2-1,5л/сут.

Судорожный синдром. Парциальные или генерализованные припадки отмечаются у 30% больных менингитом, чаще у детей. Припадки обычно развиваются в первые 48 ч от начала заболевания. Возможные причины судорог вклю­чают лихорадку, гипонатриемию, мозговые инфаркты, субдуральную эмпиему, токсическую энцефалопатию вследст­вие воздействия на нервную систему продуктов распада лейкоцитов и бактерий. Как позднее осложнение, эпилепсия встречается редко.

Показания к продолжительной противосудорожной те­рапии после излечения бактериального менингита точно не определены. Больным с легким течением болезни, у которых нет значительных неврологических отклонений и эпилептических изменений на ЭКГ, противосудорожную терапию можно прекратить после выписки из стационара.

Мозговые инфаркты. Это осложнение наиболее часто встречается у детей, когда возбудителем болезни является гемофильная палочка, однако может наблюдаться и при менингитах другой этиологии. Повреждения развиваются вторично, как правило, вследствие васкулита.

Субдуральный выпот. КТ значительно увеличила выявляемость субдуральных выпотов. Они обнаруживаются в 24-30% случаев неонатальных менингитов. У большинства детей они не дают симптоматики и не требуют вмешатель­ства. Развитие субдурального выпота у новорожденных на­иболее характерно для менингита, вызванного гемофильной палочкой. Упорная рвота, выбухание родничков, судороги, очаговая неврологическая симптоматика и персистирующая лихорадка позволяют предположить наличие этого осложнения. Большие выпоты приводят к смещению мозгового ствола. Эвакуация их путем пункции родничка обычно сопро­вождаются быстрым исчезновением симптомов.

Субдуральная эмпиема. Наблюдается в 2% случаев бак­териального менингита у детей. Анализ субдуральной жидкости позволяет дифференцировать эмпиему от встречаю­щихся чаще субдуральных выпотов. Как выпот, так и эмпиема характеризуются повышением числа лейкоцитов и концентрации белка, но при эмпиеме жидкость более гнойная и содержит преимущественно нейтрофилы.

Длительно сохраняющаяся или повторно возникшая ли­хорадка без нарастания менингеальной симптоматики может быть обусловлена образованием внечерепных очагов инфек­ции или действием используемых лекарственных средств.

Гидроцефалия. Чаще всего осложняет течение болезни у детей, но может встречаться в любом возрасте. У новорожденных гидроцефалия наблюдается в 30% случаев ме­нингита. Большую опасность представляет распространение воспалительного процесса на желудочки мозга и развитие вентрикулита.

Нейросенсорная глухота. Это достаточно редкое послед­ствие менингита, наблюдаемое у 5-9% больных. При выявлении нарушений слуха необходимо проводить аудиологическую оценку и как можно раньше начинать реабилитацию.

Лечение острых гнойных менингитов

Антибиотикотерапия. Эмпирический выбор антибиотика для начального лечения определяется вероятной природой возбудителя, которая в определенной степени зависит от возраста больного. Следует избегать комбинации антибио­тиков, если не доказан их синергический эффект. Дозы и частота введения препаратов должны быть тщательно вы­верены; это особенно важно при лечении новорожденных и детей.

При менингите новорожденных лечение начинают с ампициллина и цефалоспоринов третьего поколения (цефотаксим, клафоран, цефтриаксон, цефтазидим); последние активны в отношении Е. coli. Если возбудитель - стрептококк группы В, препаратом выбора является пенициллин. При менингите, вызванном гемофильной палочкой, реко­мендуется начинать терапию с комбинации ампициллина и левомицетина. Альтернативным средством являются левомицетин или цефалоспорины третьего поколения. У под­ростков и взрослых наиболее частой причиной менингита служат Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis, чувствительные к пенициллину. При аллергии к пеницил­лину препаратом выбора при пневмококковом и менингококковом менингитах служит левомицетин.

При иммунодефицитном состоянии менингит может быть вызван грибами, другими видами бактерий и токсоплазмой.

Следует иметь в виду, что нередко выявить тип возбудителя не удается. Это может быть обусловлено тем, что до госпитализации они получали антибиотики, по большей части в недостаточной дозе. В этих случаях необходима консультация инфекциониста.

Продолжительность внутривенного введения антибиоти­ков при бактериальном менингите обычно составляет 7-10 дней после установления нормальной температуры тела. Высказывается мнение, что при хорошей реакции на антибактериальную терапию в случае менингита, вызванного менингококком или Н. influenzae (но не пневмококком!), можно не проводить контрольную пункцию в конце лечения. Более длительное лечение необходимо в тяжелых случаях, особенно при продолжительной высокой лихорадке. Дли­тельная или повторная лихорадка может быть вызвана флебитом, метастатическими очагами инфекции, нозокомиальной инфекцией (греч. nosokomio - больница); редко причиной служит недолеченный менингит. Пока не исклю­чены все возможные причины повышения температуры тела, нельзя диагностировать лекарственную лихорадку. Если, несмотря на адекватную терапию, повышение температуры сохраняется без видимой причины, антибиотики можно от­менить при положительной динамике изменений цереброспинальной жидкости.

Судьба больных гнойным менингитом решается в первые дни болезни. Общий принцип лечения заключается в том, чтобы как можно раньше создать “антибиотическую защи­ту”. Поэтому необходимо стремиться к возможно более раннему установлению диагноза и раннему началу терапии антибиотиками. К сожалению, далеко не всегда известен конкретный возбудитель, а для его лабораторной верифи­кации необходимо определенное время, потеря которого может привести к тяжелым последствиям. Поэтому в начале заболевания используют чисто клинические признаки, ко­торые в какой-то степени могут ориентировать врача в определении характера инфекции.

При отсутствии точных данных о характере возбудителя следует исходить из того, что наиболее широким спектром воздействия на бактериальные агенты обладает пенициллин. Пенициллин вводят внутримышечно или внутривенно из расчета 200 000-300 000 ЕД/кг в сутки, т. е. 18 000 000-24 000 000 ЕД в сутки равными дозами через 3-4 ч. При­мерно через 10-12 ч после начала введения пенициллина состояние больного постепенно улучшается, проясняется со­знание, уменьшается головная боль. К концу 1-х или на 2-е сутки лечения отмечается снижение температуры тела. Постепенно уменьшается выраженность менингеальных симптомов, они исчезают на 4-10-й день лечения. Проис­ходит санация цереброспинальной жидкости. Показанием к отмене пенициллина служит снижение цитоза до менее 100 клеток в 1 мм и преобладание в клеточном составе лим­фоцитов (более 75%). В случае отсутствия эффекта и при исходно тяжелых формах менингоэнцефалитов суточная до­за пенициллина повышается до 48 000 000 ЕД. Если больной находится в коматозном состоянии или лечение начато с запозданием, доза вводимого пенициллина повышается до 800 000-1 000 000 ЕД/кг массы тела в сутки. В этих Слу­чаях необходимо использовать только внутривенное введе­ние пенициллина. Также можно применять полусинтети­ческий пенициллин - ампициллин в высшей суточной дозе 12-15 г. Уместно отметить, что в целом при лечении ин­фекционных поражений ЦНС, особенно в тяжелых случаях, антибиотики следует вводить внутривенно; внутримышеч­ное введение технически проще и может использоваться в нетяжелых случаях. Эндолюмбальное введение антибиоти­ков, за редким исключением, не показано.

Симптоматическая терапия. Адекватная симптоматическая терапия возможна при постоянном контроле жизненно важных функций неврологического статуса больного. При выраженных дыхательных расстройствах проводится ИВЛ. Важную роль играет тщательная коррекция водно-электро­литного дисбаланса (особенно гипонатриемии). При гиповолемии вначале необходимо восполнение объема крови с помощью внутривенного введения кристаллоидных и кол­лоидных растворов. После коррекции гиповолемии нужно на 24-48 ч ограничить введение жидкости до 1/3 от обычного (1,2-1,5л/сут), так как высок риск развития отека мозга и повышенной секреции антидиуретического гормона (АДГ) на ранних стадиях менингита. Если выявляется ги­персекреция АДГ (гипонатриемия менее 120 мэкв/л, гипоосмолярность плазмы), показано более продолжительное уменьшение введения жидкости, в тяжелых случаях - введение гипертонического раствора или физиологического раствора в сочетании с фуросемидом (под контролем уровня натрия, который должен быть повышен до 125 мэкв/л). В случае стойкой артериальной гипотензии назначают вазопрессоры (допамин). При развитии ДВС-синдрома на фоне септического шока, часто осложняющего бактериальный ме­нингит, показано введение гепарина.

Острые лимфоцитарные менингиты

Менингиты, вызываемые вирусами Коксаки и ECHO

Эпидемиология. Вирусы Коксаки впервые были выделены в 1948т. в поселке Коксаки штат Нью-Йорк в США, Несколько позже в 1951 г. были обнаружены вирусы, которые обозначили как “вирусы-сироты”, так как не было известно, какие заболевания они вызывают. Название данной группы происходит от начальных букв английского термина ECHO (Enteric Citopatogenic human orphan - буквально вирус-си­рота, поражающий клетки тонкой кишки человека). В даль­нейшем было предложено объединить вирусы полиомиелита, вирусы Коксаки и ECHO в группу энтеровирусов.

Вирусы Коксаки и ECHO широко распространены среди населения всего земного шара. Спорадические заболевания отмечались с начала 30-х годов, а вспышки эпидемического характера с 1958 г., когда пошла на убыль заболеваемость полиомиелитом. Имеется определенная сезонность в их воз­никновении с максимумом в летне-осенний период. Болеют преимущественно дети. Высокая контагиозность и массо­вость заболеваний позволяют предполагать воздушно-капельный способ передачи инфекции. Однако нельзя полно­стью исключить возможность энтерального пути ее распро­странения. Инкубационный период энтеровирусных заболе­ваний колеблется от 2 до 7 дней. Из известных в настоящее время энтеровирусов безусловно патогенными являются бо­лее 40 штаммов. Они могут вызывать большое количество заболеваний, в том числе миалгии и поражения спинного мозга, напоминающие полиомиелит. Эти же вирусы могут поражать оболочки мозга, вызывая острый серозный ме­нингит.

Энтеровирусная инфекция обладает высокой контагиозностыо и поэтому вызываемые ею заболевания зачастую возникают в виде эпидемических вспышек.

Клиника. Серозный менингит, вызываемый энтеровирусами, как правило, начинается остро, сопровождается рез­ким подъемом температуры тела, сильной головной болью, многократной рвотой. Высокая температура держится около недели, иногда несколько меньше, а затем снижается до нормы. Общий вид больного весьма типичен: лицо гиперемировано, на этом фоне выделяется бледный, носогубный треугольник. У многих имеется выраженный конъюнктивит, инъекция сосудов склер. Нередко отмечаются фарингит, герпетические высыпания на губах и в области носа, герпетическая ангина. В крови довольно часто отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ до 25-40 мм/ч.

Ведущими в клинической картине являются, признаки внутричерепной гипертензии - головная боль и рвота. Снижение ВЧД путем проведения поясничной пункции сопро­вождается уменьшением головной боли и прекращением рвоты.

Менингеальные симптомы возникают не сразу, а на 2-3-й день заболевания. При проведении поясничной пун­кции цереброспинальная жидкость прозрачная, вытекает под повышенным давлением, имеется лимфоцитарный плеоцитоз, содержание белка в пределах нормы или слегка повышено. Содержание глюкозы не изменяется.

Санация цереброспинальной жидкости происходит по­степенно, начиная с 10-12-го дня, и нормализуется она к концу 3-й недели.

Течение энтеровирусных менингитов благоприятное, за­болевание заканчивается полным выздоровлением. Однако следует иметь в виду склонность к рецидивам, частота которых колеблется от 10 до 40% случаев. Клинически рецидив проявляется ухудшением общего состояния, подъ­емом температуры тела, усилением головной боли, иногда появлением рвоты. Вновь обнаруживаются изменения в цереброспинальной жидкости. Рецидив возможен в разные сроки - от 2 нед до 1 мес. Несмотря на наличие рецидивов, исход заболевания остается благоприятным.

Диагностика. Распознавание менингита не представляет особой трудности. Острое начало заболевания, головная боль, менингеальные симптомы и, наконец, изменение цереброспинальной жидкости свидетельствуют о наличии серозного менингита. Значительно труднее установить его этиологию. Основным свойством менингитов энтеровирусного происхождения является их высокая контагиозность и отсюда массовость поражения значительных коллективов, особенно детских. Следует постоянно помнить, что именно этот вид менингита является наряду с паротитным наиболее частой формой острого лимфоцитарного менингита. Клини­ческие признаки заболевания, как и при других формах асептических менингитов, малоинформативны. Для получе­ния достоверной диагностики требуются вирусологические и серологические исследования.

Лечение. Лечение симптоматическое: анальгетики и диуретики.

Менингит, вызываемый вирусом эпидемического паротита

Заболеванию эпидемическим паротитом подвержены в ос­новном дети дошкольного и школьного возраста. Среди детей младшего возраста заболевание встречается значи­тельно реже. Мальчики болеют несколько чаще, чем де­вочки. Воспаление слюнных желез сопровождается их припуханием. Возникновение менингеальных симптомов возможно в различные сроки. Чаще всего они появляются через 3-5 дней после припухания желез, но возможны и другие временные соотношения, когда менингеальные знаки развиваются значительно позже, например через месяц по­сле припухания желез, или предшествуют ему. Значитель­ные диагностические трудности возникают в тех случаях, когда паротитный менингит развивается без клинических проявлений паротита.

Как и при других вирусных поражениях, паротитной инфекции свойствен период виремии, во время которого вирус из крови попадает в нервную систему, в частности в оболочки мозга. Подобный патогенез, вероятно, присущ ранним формам заболевания, которые относятся к первич­ным поражениям нервной системы. В основе поздних форм паротитного менингита, по-видимому, лежит нейроаллергический процесс.

Следует подчеркнуть, что в период виремии вирус па­ротита может проникнуть, кроме слюнных желез и оболочек мозга, и в другие органы, например в поджелудочную же­лезу и яички у мальчиков, вызывая панкреатит или орхит.

Предполагается, что вирус паротита передается воздуш­но-капельным путем. Инкубационный период длится до 3 нед, после чего появляются клинические симптомы забо­левания, в первую очередь припухание слюнных желез. В течение 10 дней после появления первых симптомов за­болевания больной является источником инфекции и пред­ставляет опасность для окружающих.

Клиника и диагностика. Паротитный менингит разви­вается остро, сопровождается резким повышением температуры тела (30-40 °С), интенсивной головной болью, мно­гократной рвотой. Менингеальные симптомы появляются рано, но выражены умеренно. Наиболее постоянной явля­ется ригидность мышц шеи; симптомы Кернига и Брудзинского отмечаются лишь у части больных. У детей младшего возраста развиваются общая слабость, сонливость, адина­мия, реже состояние возбуждения, бред, галлюцинации. В редких случаях наблюдаются нарушение сознания, генерализованные судорожные припадки. Вирус паротита - са­мая частая причина вирусных менингитов, кроме стран, где проводится вакцинация против паротита.

Следует иметь в виду, что паротитная инфекция, по­ражая нервную систему, может протекать без менингеальных симптомов. Для паротитного менингита характерен широкий диапазон клинических проявлений: серозный ме­нингит, менингизм без менингита, клинически асимптомный менингит. Поэтому большое зна­чение в диагностике паротитного менингита имеет иссле­дование цереброспинальной жидкости. Правильная диаг­ностика играет важную роль в проведении лечения и профилактике возможных осложнений, чаще всего внут­ричерепной гипертензии.

При поясничной пункции цереброспинальная жидкость вытекает под повышенным давлением. Она бесцветная, прозрачная, иногда лишь слегка опалесцирует; давление 250-300 мм вод. ст. Цитоз в пределах сотен, иногда не­скольких тысяч клеток. В первые дни болезни преобладают лимфоциты, но возможно и небольшое количество полинуклеаров. С течением времени цитоз становится исклю­чительно лимфоцитарным. Количество белка слегка повы­шено (0,6-1 г/л), но может быть в пределах нормы. Содержание глюкозы не изменено. Клиническая картина в основном определяется не величиной цитоза, а степенью повышения ВЧД.

В процессе выздоровления цереброспинальная жидкость санируется в течение 2 нед, реже в более длительные сроки. Клинические симптомы исчезают значительно раньше, чем санируется цереброспинальная жидкость. Их исчезновение отмечается на 7-10-й день. Признаки поражения вещества мозга встречаются в 1-5% случаев. Из осложнений, ко­торые могут возникнуть в течение заболевания, следует помнить о панкреатите и особенно орхите (у мальчиков старше 10 лет). Панкреатит встречается примерно у 15% больных. Клинически он проявляется болями в животе с преимущественной локализацией в верхнем левом квадран­те с иррадиацией в спину, неоднократной рвотой. Повы­шается уровень амилазы в моче до 150-250 ЕД. Орхит проявляется болезненностью и припуханием одного или обоих яичек, гиперемией и отечностью мошонки, повыше­нием температуры тела. Эти явления через 3-5 дней идут на убыль, а к 10-12-му дню исчезают совсем. Однако следует иметь в виду, что выраженный орхит, перенесенный в период полового созревания, впоследствии может привести к бесплодию.

Наиболее оперативным методом установления этиологии паротитного менингита является метод флюоресцирующих антител. Значительно больше времени требуется для опре­деления титров антител по РТГА в парных пробах сыворотки крови и цереброспинальной жидкости.

Лечение. При эпидемическом паротите лечение симпто­матическое. Постельный режим назначается в зависимости от состояния больного, поскольку он не оказывает заметного влияния на частоту осложнений. Диета должна соответствовать возможности больного жевать. Поясничные пункции облегчают головные боли. При орхите рекомендуют по­стельный режим и местное лечение.

Острый лимфоцитарный хориоменингит

Редкая форма нейроинфекции. Резервуаром вируса явля­ются серые домашние мыши. Заражение происходит вследствие контакта с предметами, загрязненными экскремента­ми или носовой слизью этих животных. При попадании в организм вирус гематогенным путем разносится по всему организму.

Заболевание может принимать характер небольших эпи­демических вспышек, но чаще встречаются спорадические случаи. В основном болеют люди в возрасте 20-35 лет.

Инкубационный период заболевания продолжается 1- 2 нед. Начало заболевания характеризуется общим недомоганием, слабостью, головной болью, катаральными явлени­ями. В дальнейшем довольно резко повышается температура тела до 39-40 °С, возникает рвота, нарастает интенсивность головной боли. В течение нескольких часов развиваются менингеальные знаки. Нередко больных беспокоят боли в глазных яблоках, чувство давления в них, фотофобия. Воз­можны нестойкие нарушения функции глазодвигательных нервов, парез мимических мышц. У 1/4 больных наблюда­ются симптомы, свидетельствующие о вовлечении вещества мозга: патологические стопные знаки, анизорефлексия, на­рушение координации.

Наряду с этим возможны и абортивно протекающие формы, проявляющиеся лишь общеинфекционными признаками.

Для установления диагноза необходимо исследование со­става цереброспинальной жидкости. При проведении поясничного прокола жидкость выделяется под повышенным давлением, она прозрачна, содержит увеличенное число клеточных элементов - лимфоцитов. Количество их до­стигает 1000 в 1 мл и выше, содержание белка и глюкозы обычно не изменено.

Течение заболевания доброкачественное. Через 7-10 дней после начала состояние больных улучшается - исчезают общемозговые и менингеальные симптомы. Полная санация цереброспинальной жидкости затягивается до 1,5-2 мес. В период реконвалесценции характерны боли в сус­тавах рук, которые сопровождаются отеком. На 2-3-й не­деле от начала заболевания возможно развитие генерализованной алопеции, орхита.

Диагностика острого лимфоцитарного хориоменингита основана на наличии умеренно выраженного менингеального синдрома на фоне повышения температуры тела, характер­ных изменений в цереброспинальной жидкости и доброка­чественного течения заболевания. Этиология заболевания устанавливается при помощи выделения вируса из крови и цереброспинальной жидкости, а также исследования реак­ции нейтрализации и связывания комплемента. Срочный диагноз этиологии менингита устанавливают путем исполь­зования метода флюоресцирующих антител.

Лечение симптоматическое.

Менингит при опоясывающем герпесе

Группа герпес-вирусов насчитывает 80 видов. Один из глав­ных признаков семейства - способность к пожизненной персистенции в организме хозяина. Вирус Varicella -Zoster вызывает ветрянку у детей и опоясывающий лишай у взрослых. Заболеваемость опоясывающим лишаем – 1-2%.

Асептический менингит проявляется лихорадкой, голо­вной болью, очень легкими менингеальными знаками. На­чало заболевания острое, температура тела иногда достигает 38-39°С. Спутанность, сопор, кома наблюдаются крайне редко. Менингеальные знаки едва намечены. Ликворный синдром зостерного менингита характеризуется преимуще­ственно лимфоцитарным плеоцитозом (от 25 до 150 клеток в 1 мм). Плеоцитоз снижается от первых дней к 6-й неделе заболевания. По сравнению с другими асептическими ме­нингитами для герпетического характерны более длительные сроки санации цереброспиальной жидкости. Лимфоцитарный плеоцитоз встречается в 40-80% случаев манифестной зостерной инфекции. Подобные данные позволяют полагать, что асимптомный менингит при опоясывающем лишае не осложнение, а едва ли не обязательный компонент за­болевания. Показано назначение ацикловира.

Альтернирующий отставленный гемипарез

Среди осложнений опоясывающего лишая, к которым обыч­но относят поражение глазного яблока, постгерпетическую невралгию, параличи черепных нервов, миелит, менингоэнцефалит, недавно выделен новый симптомокомплекс - контралатеральный гемипарез, связанный с herpes zoster ophthalmicus (HZO).

В основе развития его лежит поражение сосудов мозга, причинно связанное с вирусной инфекцией, что верифицировано гистологическим исследованием биоптатов височной артерии. Характерная находка - некротизирующий гранулематозный ангиит менингеальных и мозговых артерий, ипсилатеральные инфаркты мозга.

Учитывая, что имеется временной промежуток между возникновением опоясывающего герпеса и двигательным дефектом, что тройничный узел (гассеров узел) близок ана­томически к проксимальному отделу средней мозговой ар­терии и в нем есть явления ганглионита и что вирусы определяются в адвентициалыюй оболочке артерий, можно предположить распространение вируса с узла на сосуд кон­тактным путем. Возможен ликворный и гематогенный путь.

Описано развитие инфаркта мозжечка и затылочной доли при HZO и инфаркта мозгового ствола при шейной локализации герпеса.

Описанный клинический блок именуют как синдром HZO с отставленной гемиплегией, или альтернирующий зостерный синдром. Средний возраст больных 58 лет. 75% больных старше 40 лет. Средний интервал между появлением HZO и развитием контралатерального гемипареза составляет 7,3 нед. Иногда этот промежуток сокращается до 1 нед, а в некоторых случаях возрастает до 6 мес.

У половины больных отмечается тяжелое течение забо­левания: сомноленция, сопор, спутанность. Летальность достигает 20%. Развитие гемипареза чаще острое, однако возможно и медленно прогрессирующее нарастание моторного дефекта. У части пациентов заболевание протекает доброкачественно с удовлетворительным восстановлением. Чаще описывается изолированный гемипарез разной степени выраженности. Лишь в единичных случаях он дополняется гемианестезией, гемианопсией, церебеллярными знаками.

Складывается впечатление, что возникновение гемипареза не сопровождается дополнительным изменением соста­ва цереброспинальной жидкости. Воспалительные измене­ния обнаруживаются у 1/3 пунктируемых больных, у 1/3 больных ЦСЖ в момент развития гемипареза нормальна.

Менингит при инфекционном мононуклеозе

Инфекционный мононуклеоз - заболевание, вызываемое вирусом Эпстайна - Барра и проявляющееся поражением лимфатических узлов, печени, селезенки и кожи. Моно­нуклеоз регистрируется преимущественно у детей и лиц молодого возраста. Типичную клиническую картину состав­ляют недомогание, лихорадка, головная боль, ангина, увеличение шейных лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, а также специфическое изменение гемограммы. Вовлечение нервной системы имеет место не более чем в 1-5% случаев. Лимфоцитарный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости обнаруживается и в отсутствие какой-либо неврологической симптоматики. Тяжелая головная боль и ригидность шейных мышц могут быть начальными и единственными проявлениями поражения ЦНС (асепти­ческий менингит). Признаки энцефалита (делирий, судо­роги, кома, очаговая симптоматика) наблюдаются редко. Описаны невриты зрительных нервов (II), поражения ли­цевого (VII) и других черепных нервов, острая вегетативная невропатия, синдром Гийена - Барре, поперечный миелит, острая мозжечковая атаксия.

Прогноз благоприятный с полным регрессом неврологи­ческих симптомов, за исключением случаев, где на фоне тяжелой полиневропатии развивается паралич дыхательной мускулатуры.

В лабораторной диагностике решающее значение имеет обнаружение в крови лейкоцитоза с увеличением числа лимфоцитов и появлением аномальных мононуклеарных клеток (атипичные лимфоциты). Специфической терапии не существует. Назначение глюкокортикоидов показано лишь в случаях тяжелых осложнений.

Менингит при болезни кошачьей царапины

Ведущим проявлением заболевания является хроническая регионарная лимфаденопатия, возникающая в области царапины, нанесенной кошкой (93%), реже собакой или дру­гими животными. Болезнь обычно протекает доброкачественно, аденопатия спонтанно разрешается в течение не­скольких недель или месяцев. Возбудитель точно неуста­новлен, предполагается, что им является грамотрицательная плеоморфная палочка. В 60% случаев заболевание разви­вается в возрасте 5-21 года. Через 3-10 дней после на­несения царапины появляются общеинфекционные симпто­мы, через 2 нед присоединяется регионарная лимфадено­патия.

Поражение нервной системы наблюдается в форме се­розного менингита, радикулопатии, полиневропатии, миелопатии. Неврологические симптомы обычно возникают вне­запно, на фоне лихорадки, через 1-6 нед после появления аденопатии. В цереброспинальной жидкости может быть умеренный плеоцитоз и повышение содержания белка. Ос­трый период длится 1-2 нед, затем в течение 1-6 мес происходит постепенное восстановление, которое в 90% случаев бывает полным. Эффективность антибактериальной терапии не доказана.

Синдром Фогта - Коянаги - Харада (увеоменингит)

Системное заболевание, проявляющее менингитом, пораже­нием глаз (двусторонним хроническим увеитом, ретинитом), алопецией, витилиго, поседением ресниц (полиозис), нару­шением слуха (шум в ушах, дизакузия).

Доброкачественный рецидивирующий менингит Молларе

Заболевание описано в 1944 г. Характерны спонтанно воз­никающие, кратковременные, ремиттирующие приступы го­ловной боли и ригидность шейных мышц. Продолжитель­ность приступа 2-3 дня, большинство из них протекает по типу мягкого асептического менингита. При обследовании выявляются симптомы раздражения мозговых оболочек. Описаны и преходящие неврологические расстройства в виде эпилептических припадков, диплопии, дизартрии, наруше­ния равновесия, поражение лицевого нерва (VII), анизокории, стопных знаков и комы. Лихорадка обычно умеренная, но может достигать высоких цифр (40°С). Болезнь возникает в любом возрасте. Обострения наблюдаются, как правило, в течение 3-5 лет. В цереброспинальной жидкости в раз­витой стадии болезни обнаруживают лимфоцитариый плео­цитоз (от 200 до нескольких тысяч клеток в 1 мм), небольшое повышение белка, нормальную концентрацию глюкозы. На ранних стадиях заболевания в цереброспинальной жидкости находят крупные эндотелиальные клетки с пониженной осмотической резистентностыо, однако их присутствие вариабельно и не является обязательным для установления диагноза. Среди этиологических факторов на­зывают простой герпес I типа, эпидермоидные кисты, гистоплазмоз, но не один из них не встречается с очевидным постоянством.

Менингит Молларе дифференцируют от рецидивирующего бактериального, вирусного и грибкового менингитов и от саркоидоза, гидатидной (эхинококковой) кисты, внут­ричерепных опухолей, синдромов Бехчета и Фогта - Коянаги - Харады. Последние два заболевания, помимо про­чих признаков, характеризуются выраженными поражениями кожи и глаз.

Выздоровление больных менингитом Молларе наступает обычно без специфического лечения. Обострение купируется назначением колхицина, глюкокортикоидов или нестероидных противовоспалительных средств.

Хронические менингиты

Помимо туберкулезного, криптококкового и бруцеллезного менингитов, подострое и хроническое течение менингита (менингоэнцефалита) наблюдается при сифилисе, лептоспирозе, боррелиозе, актиномикозе, болезни Уиппла, СПИДе, токсоплазмозе, цистицеркозе, саркоидозе, васкулитах, нейролейкемии, карциноматозе, химических менингитах, прорыве кист при холестеатомах и краниофарингиомах.

Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит чаще всего является проявлением гематогенно-диссеминированного туберкулеза. Первичный очаг обычно локализуется в легких или бронхиальных лим­фатических узлах, но возможна его локализация и в других органах. Во многих случаях первичный очаг остается не­распознанным. Инфекция проникает в оболочки мозга гематогенным путем. Предполагается, что туберкулезные па­лочки проникают в ЦНС через сосудистые сплетения желудочков мозга в полость последних, вызывая воспали­тельный процесс в мягких мозговых оболочках. Большое значение в развитии туберкулезного менингита придается аллергическим факторам.

В недавнем прошлом считали, что заболевание поражает преимущественно детей, но в последние годы туберкулезный менингит одинаково часто встречается как у детей, так и у взрослых.

Патоморфология. Наиболее характерными морфологи­ческими проявлениями туберкулезного поражения мягких оболочек мозга являются высыпание милиарных бугорков и появление в подпаутинном пространстве серозно-фибринозного экссудата. Оболочки мозга теряют прозрачность и становятся мутными, покрываются желеобразным выпотом. Наиболее интенсивно этот процесс выражен на основании мозга. Туберкулезные бугорки могут располагаться и по наружной поверхности мозга, в области латеральной (сильвиевой) борозды, по ходу мозговых сосудов, но здесь их количество значительно меньшее, чем на основании мозга. Бугорки размером с просяное зерно или несколько меньше вначале имеют сероватый цвет и малозаметны, но затем в результате казеозного распада приобретают желтоватую окраску и становятся хорошо видимыми. Воспалительные из­менения в острой стадии туберкулезного менингита носят выраженный экссудативный характер.

Микроскопически обнаруживается диффузная инфильт­рация мягких мозговых оболочек лимфоцитами и макрофагами, полинуклеары встречаются реже. Бугорки имеют характерное эпителиоидное строение, в них встречаются гигантские клетки. В центре некоторых бугорков имеется казеозный распад. Вокруг венозных сосудов образуются инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. Как правило, при туберкулезном менингите страдают не только оболочки, но и вещество мозга. Желудочки мозга растянуты, содержат мутноватую жидкость.

В процессе лечения экссудативные воспалительные из­менения могут полностью подвергнуться обратному развитию. В случае же недостаточно интенсивного или поздно начатого лечения заболевание принимает хронический характер. Экссудативные изменения переходят в продуктив­ные, появляются рубцы, спайки и сращения между оболочками. Значительные изменения происходят в сосудах оболочек и веществе мозга. Развитие склерозирующего про­цесса в эпендиме и сосудистых сплетениях желудочков мозга вызывает тяжелые нарушения ликворообращения и способствует развитию гидроцефалии. Нередко обнаружи­ваются симптомы блокады подпаутинного пространства. В поздние периоды болезни могут возникать петрификаты, типичные и для других форм туберкулеза.

Клиника и диагностика. В отличие от гнойных и серо­зных менингитов другой этиологии туберкулезный менингит в большинстве случаев развивается медленно. Появлению менингеальных симптомов предшествует период предвестников: общее недомогание, повышенная утомляемость, сни­жение аппетита, сонливость днем, беспокойный сон по но­чам. Эти симптомы дополняются субфебрильной темпера­турой, чаще поднимающейся к вечеру, незначительной го­ловной болью. Больной худеет, становится бледным, вялым, теряет интерес к окружающим, стремится к уединению. Иногда без видимых причин появляется рвота. Постепенно выраженность этих симптомов нарастает, усиливается головная боль, учащается рвота, сон становится беспокойным, больных преследуют кошмарные сновидения. У взрослых людей развиваются отчетливые психические изменения. Проявления психоза могут предшествовать симптомам менингита.

Медленное нарастание всех этих симптомов обусловли­вается токсическим влиянием туберкулезного процесса, развивающегося в оболочках мозга. Продромальный период может продолжаться 2-3 нед. Затем появляются признаки раздражения мозговых оболочек, ригидность мышц шеи, симптом Кернига, Брудзинского и др. Температура тела повышается до 38-39 С. Общее состояние больных резко ухудшается, нарастает головная боль. Рвота учащается, развивается анорексия. Головная боль становится настолько сильной, что больные хватаются за голову руками, вскрикивают. У детей младшего возраста часто отмечаются су­дорожные припадки - общие или локальные. Развивается общая гиперестезия. Важным симптомом в раннем детском возрасте является выпячивание области переднего родничка.

Постепенно к симптомам раздражения оболочек, которые могут быть выражены не столь резко, присоединяются сим­птомы выпадения - чаще всего в виде парезов и параличей черепных нервов: отводящего (VI), глазодвигательного (III), лицевого (VII). Другие черепные нервы страдают реже, но могут возникать головокружение, шум в ушах, снижение слуха, свидетельствующие о вовлечении преддверно-улиткового нерва (VIII). Возможна быстрая потеря зрения в связи с развитием неврита зрительных нервов или застойных явлений на глазном дне. Потеря зрения, обусловленная вторичной атрофией зрительных нервов после застоя, носит необратимый характер.

Постепенно у больных развивается брадикардия, сменя­ющаяся затем тахикардией, повышается артериальное давление. На поздних этапах появляются локальные симпто­мы - асимметрия глубоких рефлексов, патологические зна­ки, моно- или гемипарезы, свидетельствующие о поражении вещества мозга. Сознание помрачается, появляются судо­роги, голова больного запрокидывается назад, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, живот втянут.

Цереброспинальная жидкость прозрачная, бесцветная, вытекает под повышенным давлением. Количество белка повышено до 1-5 г/л и больше, плеоцитоз до 100-300 клеток в 1 мм. Цитоз смешанный, 70-80% составляют лимфоциты.

Очень важным диагностическим признаком является сни­жение содержания глюкозы в жидкости.

Картина крови существенно не меняется.

Медленное развитие заболевания значительно усложняет раннюю диагностику. Дополнительные трудности возникают в связи с широким применением антибиотиков при лихо­радочных состояниях любой этиологии, что существенно изменяет традиционное развертывание клиники туберку­лезного менингита и приводит к запоздалому проведению поясничной пункции и, следовательно, установлению пра­вильного диагноза. Это значительно ухудшает прогноз и зачастую приводит к развитию хронических и рецидивирующих форм заболевания, неизвестных в дострептомициновую эру. Рецидивы менингита обычно возникают на фоне обострения основного туберкулезного процесса, резистентного к лечению или недостаточно интенсивно леченного.

Хронические формы туберкулезного менингита сопро­вождаются рядом осложнений, в значительной степени отягощающих общий прогноз, наиболее частым из которых является гидроцефалия.

В ряде случаев туберкулезный менингит может протекать с чисто спинальными проявлениями. Обычно этот вариант наблюдается у взрослых. Он может протекать остро - с быстро нарастающей параплегией, корешковыми болями, лихорадкой, напоминая по клинике восходящий миелит, или хронически с медленно нарастающей параплегией, проводниковыми чувствительными расстройствами, что требует дифференциальной диагностики между компрессией спин­ного мозга. Возможность подобного течения заболевания без типичной клиники базального туберкулезного менингита становится причиной диагностических ошибок.

Лечение. Используют “тройную” терапию: изониазид, рифампицин, пиразинамид. Этот блок наиболее мощных туберкулостатических средств продолжают 2-3 мес; последующие 7 мес - изониазид и рифампицин. Изониазид назначают в дозе 15 мг/кг в сутки 1-3 раза внутрь после еды. Изониазид индуцирует недостаточность пиридоксина (витамин Вб). При суточной дозе 300 мг изониазидная полиневропатия возникает у 2% больных, а при увеличении дозы - у 10%. В связи с этим назначение изониазида требует обязательного приема внутрь 25-30 мг пиридоксина в течение всего лечения изониазидом. Нет ситуаций, при которых бы изониазид назначался без “при­крытия” пиридоксииом. Помимо полиневропатии, изониазид может вызывать тошноту, рвоту, кожную сыпь, артралгии, эйфорию, психотические реакции, судороги, гепатит, пел­лагру. Заслуживает упоминания, что в отличие от обще­принятой практики назначения максимальных доз изониа­зида (до 900 мг и более) зарубежные руководства последних лет рекомендуют в качестве оптимальной дозы 300 мг, так как при этом содержание изониазида в цереброспинальной жидкости существенно превосходит минимальный уровень туберкулостатического эффекта препарата.

Рифампицин назначают по 600 мг 1 раз в день за 30 мин до еды. Возможны побочные эффекты: лихорадка, кожная сыпь, гепатит, тошнота, рвота, диарея, тромбоцитопения, деколорация мягких контактных линз и оранжево-красная окраска слюны и мочи.

Пиразинамид назначают в дозе 30 мг/кг в сутки (1,5-2,5 г) внутрь после еды в 2 приема. Побочные эффекты: артралгии, гиперурикемия, гепатит (редко).

При недостаточном эффекте (устойчивые штаммы М. tuberculosis) добавляют четвертый препарат - стрептоми­цин по 1 г внутримышечно 1 раз в день или этамбутол по 25 мг/кг в сутки в течение месяца, а затем 15 мг/кг в сутки внутрь в 1 прием после еды. Лечение стрептомицином не должно длиться более 3 мес ввиду его ототоксичности. Возможные побочные эффекты этамбутола - поражение зрительного нерва и гепатит.

Глюкокортикостероиды (преднизолон по 30-60 мг) по­казаны у пациентов со спинальным субарахноидальным блоком, а также при развитии очаговой неврологической сим­птоматики или при повышении ВЧД. Риск применения кортикостероидов достаточно велик.

Длительность лечения может составлять 18-24 мес.

Прогноз. Общая смертность больных с туберкулезным менингитом остается весьма значительной (около 10%), особенно у детей первого года жизни и у лиц пожилого возраста. Ранняя диагностика и раннее начало лечения увеличивают шансы на выздоровление. У 20-30% выжив­ших больных сохраняется в той или иной степени выра­женности резидуальный дефект в виде задержки психомо­торного развития, психических расстройств, эпилептических припадков, глазодвигательных нарушений, глухоты и гемипарезов.

Нейробруцеллез

Естественным резервуаром бруцелл являются животные, особенно козы и овцы. Чаще всего заражение происходит в результате употребления в пищу сырого молока и молоч­ных продуктов. Передача заболевания может происходить и контактным или воздушным путем. Чаще поражаются лица, имеющие контакт с животными (ветеринары, работ­ники животноводческих ферм).

Патогенез. Возбудитель через слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта или через поврежденную кожу проникает в лимфатические узлы, а из них распространяется по всему организму. Большую роль в патогенезе бруцеллеза, кроме непосредственного воздействия инфекционного аген­та, играют аутоиммунные реакции.

Клиника и диагностика. Продолжительность инкубаци­онного периода колеблется в пределах 1-3 нед, иногда может затягиваться до нескольких месяцев. Клиническая картина бруцеллеза характеризуется полимофностью сим­птомов и ремиттирующим течением.

Различают субклинические, острые, подострые и хрони­ческие формы. Начальная стадия острой формы: подъем температуры тела, недомогание, озноб, выраженная потливость, боли в суставах. Отмечается болезненность и припухание су­ставов, чаще коленных и плечевых. Увеличиваются размеры печени и селезенки, лимфатических узлов. Характерна вол­нообразная (ундулирующая) лихорадка. В крови отмечаются гипохромная анемия, лейкопения, лимфоцитоз.

Возникновение бруцеллезного спондилита может ослож­няться корешковым синдромом.

Поражение нервной системы исключительно полимор­фно. В процесс могут вовлекаться все отделы центральной и периферической нервной системы. Нередко у больного может развиться одновременно два-три различных неврологических синдрома. Может наблюдаться острый, подострый или хронический менингит, менингоэнцефалит, острый или подострый миелит, полирадикулопатия, полиневропатия.

Подострый или хронический менингит длится неделями. Характерны эпизодические обострения, вовлечение вещества мозга (менингоэнцефалит) и черепных нервов. Повыше­ние ВЧД (возможны застойные диски) имитирует объемный внутричерепной процесс. В цереброспинальной жидкости имеется лимфоцитарный плеоцитоз, нередко очень высокое содержание белка, возможно уменьшение концентрации глюкозы, ксантохромия.

В целом бруцеллезный менингит очень напоминает ту­беркулезный и грибковый. В основе диагноза - анамнестические данные об остром периоде с характерными сома­тическими знаками, выделение бруцелл и серологические исследования.

Лечение. Используют комбинацию тетрациклина по 500 мг 4 раза в день внутрь в течение б нед и стрептомицина по 1 г в сутки внутримышечно в течение 3 нед или сочетание доксициклина по 200 мг 1 раз в день внутрь и рифампицина по 900 мг внутрь 1 раз в день в течение 6 нед. Для хронических форм необходимы обычно повторные курсы антибиотиков ввиду возможной персистенции инфекции.

5.1.3.3, Криптококковый менингит

Медицинская микология - дисциплина, которую плохо знают не только неврологи и врачи общей практики, но и инфекционисты. Это определяет трудности диагностики грибковых поражений нервной системы.

Грибковые заболевания нервной системы нередко раз­виваются у больных с ослабленной иммунной защитой после длительной антибактериальной, кортикостероидной, иммуносупрессивной или цитостатической терапии, а также у больных, страдающих злокачественными опухолями, гемобластозами, сахарным диабетом, СПИДом, уремией. Клиническая симптоматика в основном определяется не специфи­кой возбудителя, а интенсивностью и распространенностью инфекционного процесса. Диагностика грибкового пораже­ния затрудняется наличием предшествующего основного за­болевания. Вначале чаще встречается грибковый менингит, преимущественно базальной локализации. Симптомы, ука­зывающие на поражение вещества мозга - менингоэнце­фалит или энцефалит, развиваются обычно на более поздних стадиях заболевания.

Хронический характер течения заболевания, сходство клинической картины, лимфоцитарный цитоз в цереброспинальной жидкости делают необходимым в каждом случае проведение дифференциального диагноза с туберкулезным менингитом.

Наиболее часто встречающимся грибковым заболеванием в нашей стране является криптококкоз, вызываемый Cryptococcus neoformans.

Патогенез. Патогенез этого заболевания во многом на­поминает туберкулез. Проникновение возбудителя в обо­лочки мозга происходит на фоне снижения защитных свойств организма и нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера. Поражение оболочек проявляется в виде серозно-продуктивного менингита с точечными кро­воизлияниями в твердую и мягкую оболочку мозга. Толщина оболочек увеличивается, они приобретают мутную окраску, на их поверхности появляются многочисленные мелкие бу­горки, напоминающие бугорки, развивающиеся при тубер­кулезном менингите. Подобные же изменения возникают и в базальных отделах мозга, не исключается распространение процесса на мозговой ствол и спинной мозг.

Клиника и диагностика. Клинически криптококкоз мо­жет протекать в виде подострой или хронической инфекции, реже отмечается острое течение. Развитие заболевания со­провождается повышением температуры тела до 37,5-38°С. Такая температура может держаться длительно, снижаясь и повышаясь без определенной закономерности. На этом фоне появляются поражения легких, кожи, ушей, носоглот­ки.

Поражения нервной системы чаще всего протекают в виде менингита или менингоэнцефалита. Возникают голо­вная боль, головокружение, иногда рвота, общая слабость. К ним присоединяются ригидность мышц шеи, симптом Кернига. В некоторых случаях обнаруживаются застойные диски и очаговые неврологические симптомы, что может вызвать предположение об объемном внутричерепном про­цессе.

Цереброспинальная жидкость может быть прозрачной, ксантохромной или мутной. В ней постепенно увеличивается количество белка и клеток, преимущественно лимфоцитов, обычно не более 200 в 1 мм. Содержание глюкозы снижено у 75% больных.

Для установления диагноза решающее значение имеет обнаружение в цереброспинальной жидкости дрожжевых клеток (что удается примерно у половины больных) или их посев и выращивание на специальной питательной среде.

Криптококкоз необходимо дифференцировать от других форм подострых и хронических менингитов, особенно ту­беркулезного, и от карциноматоза оболочек.

В половине случаев криптококкоз обусловлен иммунодефицитными заболеваниями, что делает прогноз абсолютно плохим. В другой половине плохой прогноз имеют случаи с острым началом и высоким титром антигена в цереброспинальной жидкости.

Лечение. Применяют амфотерицин в тестовой дозе 100 ЕД/кг внутривенно (препарат очень токсичен), а затем по 250-1000 ЕД/кг внутривенно ежедневно или через день. В тяжелых случаях или при токсическом поражении почек прибегают к эндолюмбальному введению. Эффект улучшает дополнительное введение флюороцитозина. Цикл лечения 6 нед. Нередко нужны повторные циклы.

Нейролейкемия

Неврологические осложнения возникают у 2-4% больных лейкозом. Поражение ЦНС развивается главным образом вследствие инфильтрации лейкозными клетками, однако оно может быть и результатом кровоизлияний, инфекций, лекарственной или лучевой терапии, электролитных рас­стройств или нарушения мозгового кровообращения вслед­ствие повышенной вязкости крови. Наиболее частой формой нейролейкемии является менингит, проявляющийся голо­вной болью, рвотой, сонливостью или раздражительностью, эпилептическими припадками, в тяжелых случаях комой. Вследствие инфильтрации желудочковой системы может развиваться обструктивная или сообщающаяся гидроцефалия, нередко наблюдаются застойные диски зрительных нервов. Лейкемические инфильтраты могут сдавливать или инфильтрировать черепные нервы. Наиболее часто поража­ются II, III, VI, VII и VIII нервы. Паралич глазодвигательного нерва иногда может протекать с сохраненными зрач­ковыми реакциями.

Диагноз лейкемического менингита устанавливается при обнаружении в цереброспинальной жидкости лейкозных клеток. В 90% случаев в ЦСЖ увеличивается ко­личество лейкоцитов, а при центрифугировании выявля­ются бластные клетки. Давление обычно повышено, иногда наблюдается снижение содержания глюкозы при повыше­нии содержания белка. В 10% случаев изменения в ЦСЖ отсутствуют.

Лейкемический менингит обычно наблюдается при остром лимфобластном лейкозе, реже при остром нелимфобластном лейкозе, хроническом лимфобластном лейкозе и миелобластном лейкозе.

Возможность развития нейролейкемии должна обяза­тельно учитываться при определении тактики лечения. Нейролейкемия может развиваться как в период ремиссии, так и в острой фазе заболевания. В этих случаях эндолюмбально вводят метотрексат в сочетании с цитарабином до исчезновения неврологических симптомов и санации ликвора.

Последнее особенно важно, поскольку нейролейкемия может протекать субклииически и обусловливать в последующем рецидивы заболевания. По словам А. И. Воробьева (1990), “нейролейкемия - это не клиника, а цитоз”.

Помимо менингита, при лейкозе может развиваться по­ражение вещества мозга. В зависимости от локализации лейкемических масс наблюдаются различные симптомы: гемиплегия, афазия, гемианопсия, атаксия, корковая слепота, эпилептические припадки. Иногда наблюдается поражение гипоталамуса, проявляющееся нарушением пищевого поведения, сонливостью, несахарным диабетом, ожирением. Ре­же наблюдается поражение спинного мозга, обычно на груд­ном уровне, с развитием синдромов полного поперечного поражения, синдрома Броун-Секара, переднего или заднего спинальных синдромов. Периферическая невропатия при лейкемии встречается редко, как правило, в виде изолиро­ванной или множественной мононевропатии. В тяжелых случаях, обычно на фоне ДВС-синдрома, могут развиваться внутричерепные кровоизлияния. При хроническом миело­бластном лейкозе и других типах лейкозов нередко разви­вается синдром повышенной вязкости крови, проявляющий­ся головной болью, сонливостью, заторможенностью, нару­шением слуха, преходящими нарушениями мозгового кро­вообращения.

Нередко наблюдаются вирусные, бактериальные и гриб­ковые поражения ЦНС. Описаны случаи прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, развивающейся на фоне эндолюмбального введения метотрексата и лучевой терапии.

У больных с выраженной тромбоцитопенией при люмбальной пункции может развиваться спинальная субдуральная гематома, сдавливающая спинной мозг или конский хвост.

Химический менингит

Химический менингит может возникать при эндолюмбальном введении различных веществ, при проникновении в субарахноидальное пространство содержимого эпидермальных кист, краниофарингиомы, холестеатомы. Нередко развивающийся менингит напоминает бактериальный и харак­теризуется нейтрофильным плеоцитозом, снижением содержания глюкозы в ЦСЖ. Описаны несколько случаев серозного менингита, возникавшего при лечении ибупрофеном, сулиндаком, толметином, котримоксазолом.

Оптико-хиазмальный арахноидит

Вопрос об оптико-хиазмальном арахноидите остается про­тиворечивым и запутанным. Большинство случаев, видимо, вторичны и развиваются как следствие предшествовавшей травмы, менингита, энцефалита, кровоизлияния, арахноидальной кисты, семейной оптической нейропатии (леберовского типа).

Достоверные случаи оптико-хиазмального арахноидита, при которых не было обнаружено причин, приведших к развитию заболевания, очень редки. Следует добавить, что в настоящее время в результате развития методов нейровизуализации отмечается значительное сужение этой раз­мытой диагностической категории.

Наблюдение за больными, оперированными в прошлом по поводу оптико-хиазмального арахноидита, показывает, что в немалом числе случаев через несколько лет у больных возникает развернутая картина рассеянного склероза. Иными словами, именно полисклероз, дебютирующий двусто­ронними зрительными нарушениями - наиболее частый повод ошибочной диагностики оптико-хиазмального арах­ноидита. В равной мере, малая информированность о болезни Лебера также приводит к ошибочной трактовке дву­сторонних центральных скотом как следствия арахноидита.

Если учесть особую тропность саркоидоза к вовлечению в процесс гипоталамуса и гипофизарной области, то становится понятным, почему саркоидозная инфильтрация зри­тельного перекреста является одной из основных неонкологических причин хиазмального синдрома.

Антибактериальная терапия и микрохирургический ли­зис спаек в цистерне перекреста (хиазмальная цистерна) иногда могут улучшить зрение.

ГНОЙНЫЕ ОЧАГОВЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЕГО ОБОЛОЧЕК

Абсцессы мозга

Эпидемиология. Подсчитано, что абсцессы мозга диагно­стируются с частотой 1/100 000 госпитализаций, и это число не изменилось с середины прошлого столетия, несмотря на использование антибиотиков. Зато изменилась пропорция вторичных абсцессов: после хронической ушной инфекции это осложнение стало встречаться реже, однако наблюдается рост вторичных абсцессов при врожденных пороках сердца и травмах. Абсцессы встречаются в шесть раз реже, чем бактериальные менингиты.

Могут заболевать лица всех возрастов, но четверть из них составляют дети до 15 лет, так как в этом возрасте врожденные сердечные пороки синего типа наблюдаются чаще. У мужчин болезнь встречается в 2-3 раза чаще.

Этиология. Абсцессы, возникающие из околоносовых па­зух, составляют 5-10% случаев, при расположении первичного очага в лобной пазухе они обычно локализуются в лобных долях, при этмоидите - в глубинных отделах височных долей, возбудителем часто является стрептококк самостоятельно или в сочетании с другими организмами. Отогенные абсцессы локализуются обычно в височной доле или в мозжечке, в них обнаруживают анаэробную флору в сочетании с аэробами. Посттравматические и послеопе­рационные абсцессы, как правило, вызываются золотистым стафилококком. Очень широкий спектр микроорганизмов может вызвать гематогенный абсцесс. Иногда он встречается у больных с инфекцией Nocardia asteroides различных ор­ганов. Абсцесс мозга возникает либо гематогенным путем, либо за счет распространения инфекции по контакту. Интактная паренхима мозга относительно устойчива к гематогенной инфекции. Гематогенные абсцессы обычно возни­кают на стыке белого и серого вещества, содержащего концевые артериолы. Относительно слабая васкуляризация этой зоны способствует возникновению здесь очагов ишемии при окклюзии мелких сосудов инфекционными эмболами. В 10% случаев абсцессы возникают у лиц с врожденными пороками сердца. Больные с пороками сердца синего типа при сбросе крови справа налево особенно подвержены раз­витию абсцесса мозга в возрасте после 2 лет, так как легкие не фильтруют инфекционные эмболы, поступающие из ве­нозной крови. Абсцессы у подобных больных могут протекать без стадии энцефалита по псевдотуморозному типу, что приводит обычно к ошибочному предположению об опухоли мозга. Легочные абсцессы - очень частый источник инфицированных эмболов. В целом, абсцессы гематогенного происхождения могут быть следствием гнойника любой ло­кализации. Абсцессы, возникающие при инфекции около­носовых пазух или ушей, формируются за счет контактного распространения инфекции через кость, оболочки и межоболочечные пространства. Кроме того, вблизи первичного очага может развиться тромбофлебит с последующим ре­троградным распространением инфекции в паренхиму мозга. Микроорганизмы могут быть занесены при проникающей травме или при хирургическом вмешательстве. Рост мик­роорганизмов в мозговой ткани сначала ведет к локализо­ванному энцефалиту (церебриту) с отеком, гиперемией и петехиальными кровоизлияниями. Затем центр очага под­вергается гнойному распаду, формируется неинкапсулиро­ванный абсцесс, окруженный воспалительной тканью. Аб­сцесс имеет тенденцию распространяться в белое вещество с последующим прорывом в желудочки и возникновением тяжелейшего вентрикулита. Постепенно в течение несколь­ких недель вокруг абсцесса пролиферируют фибробласты, образуя капсулу.

Клиника. Симптомы абсцесса мозга обычно соответст­вуют проявлениям внутричерепного объемного процесса, головная боль часто очень выражена. Общеинфекционные проявления характерны для энцефалитической стадии. По мере формирования капсулы абсцесса они могут умень­шаться, и к моменту установления диагноза они отсутствуют примерно у половины больных.

Перифокальный отек быстро приводит к повышению ВЧД, возникают тошнота, рвота, головная боль, иногда оглушенность; нередки парциальные и генерализованные припадки. Если ВЧД не очень высоко, то пульс и частота дыхания остаются в пределах нормы. У многих больных можно выявить отек диска зрительного нерва. Асимметричность отека дисков не имеет топического значения. Изредка можно наблюдать поражение глазодвигательного (III) или отводящего (VI) нерва как результат внутричерепной гипертензии. К частым очаговым симптомам можно отнести гемипарез или гемиплегию, возникающие при поражении полушарий большого мозга; аспонтанность и спутанность, наблюдающиеся преимущественно при повреждении лобных долей. Вовлечение височных и теменно-затылочных отделов обычно проявляется гемианопсией и афазизей. Абсцесс мозжечка приводит к возникновению тремора, атаксии, ни­стагма и других проявлений мозжечковой дисфункции. Не­редко абсцесс проявляется лишь признаками внутричереп­ной гипертензии. Абсцесс мозгового ствола редок, и диаг­ностика его зачастую удел патологоанатома. Наряду с не­врологической симптоматикой могут быть признаки первичного заболевания, например порока сердца, мастои­дита, синусита, легочной инфекции.

При подозрении на абсцесс мозга поясничная пункция не рекомендуется из-за высокого риска височного или мозжечкового вклинения. Однако если пункцию все же выпол­няют, обычно выявляют повышенное давление цереброспинальной жидкости, минимальный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка. Концентрация глюкозы обычно нормальна, жидкость стерильна. Часты патологиче­ские изменения ЭЭГ, например фокальные δ-волны при локализации абсцесса в полушариях мозга. Очень инфор­мативны МРТ и радиоизотопная сцинтиграфия, с их по­мощью можно визуализировать энцефалитическую стадию процесса, чего не позволяет КТ. Однако эти методы не всегда дают возможность дифференцировать абсцесс от очага некроза при локализованном герпетическом энцефалите, инфаркта или опухоли мозга. КТ и МРТ дают четкую детализированную картину уже сформированного или ин­капсулированного абсцесса. В начале болезни энцефалит (церебрит) проявляется на КТ зоной пониженной плотности. Сформировавшийся инкапсулированный абсцесс имеет не­однородную плотность: центральная зона пониженной плот­ности окружена ободком более высокой плотности (что со­ответствует образующейся по периферии зоне скопления клеток и гиперплазии сосудов и не обязательно свидетель­ствует о наличии сформировавшейся фиброзной капсулы), вокруг этого расположена область пониженной плотности, связанная с отеком окружающей ткани. Эта структура становится особенно четкой после введения контраста. Анало­гичная картина может наблюдаться при метастатических и кистозных опухолях. На ангиограмме выявляется объемный процесс. Часто существует одновременно первичный очаг инфекции вне ЦНС, поэтому могут потребоваться гемато­логическое, рентгенологическое и бактериологическое исследования.

Диагностика. Абсцесс мозга должен быть заподозрен у больного с очагом хронической инфекции при появлении головной боли, лихорадки, заторможенности, сонливости, очаговой неврологической симптоматики, эпилептических припадков. При возникновении подозрения нужно выпол­нить рентгенограмму черепа и одно из следующих исследований: МРТ, КТ, радиоизотопную сцинтиграфию или ангиографию. Вышеописанная симптоматика может приве­сти к ложному предположению о наличии менингита, что неизбежно ведет к. проведению опасной при наличии объ­емного образования поясничной пункции. При получении на операции гноя он должен быть посеян на различные среды для обнаружения аэробной, анаэробной флоры, микобактерий или грибов. При подозрении на наличие Nocardia asteroides исследование может затянуться, так как требуется длительная инкубация. Этот микроорганизм сле­дует заподозрить при наличии полостного или нодулярного очага в легком, особенно если нокардия высеивается в мок­роте. Часто нокардия обнаруживается у больных с пораже­нием иммунной системы.

Выраженные изменения в клиническом анализе крови отмечаются не более чем у 20% больных.

Лечение. Вслед за установлением диагноза назначают антибиотики широкого спектра действия. Препараты подбирают, учитывая их способность проникать внутрь абсцесса и в окружающую паренхиму, а также спектр их активности. Левомицетин эффективен против большого числа микроор­ганизмов, включая большинство грамположительных и грамотрицательных аэробных бактерий и большую часть анаэ­робных. Он хорошо проникает в паренхиму мозга и может накапливаться здесь, достигая большей, чем в плазме крови, концентрации. Однако степень его проникновения в абсцесс непредсказуема. Пенициллин хорошо действует против большинства грамположительных микроорганизмов, за ис­ключением многих штаммов золотистого стафилококка. Сте­пень его проникновения в мозг и абсцесс также вариабельна. При подозрении на наличие золотистого стафилококка обыч­но используют полусинтетические пенициллины и цефалоспорины третьего поколения. Сульфаниламидные препараты эффективны против нокардий. Метронидазол хорошо про­никает внутрь абсцесса и оказывает быстрое бактерицидное действие на анаэробные микроорганизмы. Он особенно по­лезен при лечении отогенных абсцессов. Антибактериальная терапия проводится не менее 6 нед. Однако нужно учиты­вать, что микроорганизмы могут продолжать расти внутри абсцесса даже при наличии там таких концентраций анти­биотика, которые приводят к гибели микробов при отсутствии гноя. Наличие абсцесса является абсолютным показанием к операции - дренированию или удалению гнойника. К исключениям относятся следующие ситуации; обнаружение процесса на стадии энцефалита; глубокое рас­положение абсцесса, что создает технические сложности и опасность значительной послеоперационной инвалидизации; наличие множественных абсцессов, которые невозможно дренировать; расположение абсцесса в критических зонах. Операция может быть проведена сразу после установления диагноза, если при КТ выявляют признаки инкапсуляции абсцесса. Во время вмешательства очень важно получить материал для посева. При удовлетворительном состоянии больных операция может быть отсрочена до инкапсуляции. Есть сообщения об успешном консервативном лечении путем назначения антибактериальных препаратов. При проведе­нии консервативного лечения необходимо повторное проведение КТ для контроля адекватности терапии. Помимо обычной операции иссечения абсцесса, в настоящее время разработана методика аспирации и дренирования абсцесса путем чрескожной пункции, проводимой под контролем КТ. При локализации абсцессов в глубинных отделах или функ­ционально значимых зонах пункционная аспирация и вве­дение в абсцесс антибиотиков является подчас единственным методом, способным спасти жизнь больного.

Прогноз. Смертность составляет 15-25%. Наименьшая смертность отмечается у больных, получавших антибиотики и подвергшихся операции, т. е. при комбинированном ле­чении. У 50% выживших отмечаются остаточные явления в виде очаговых нарушений и эпилептических припадков.

Инфекционные поражения твердой оболочки головного мозга (эпидуральный абсцесс, субдуральная эмпиема, септический тромбоз синусов)

Этиология и патогенез. Большинство эпидуральных инфек­ций головного мозга берет начало из наружных костных структур: околоносовых пазух (обычно лобной или решет­чатой), сосцевидного отростка, среднего уха, костей черепа. Возможен гематогенный путь заноса инфекции, а также ее возникновение как осложнение хирургических вмеша­тельств и проникающей травмы. Когда источником инфек­ции являются наружные костные структуры, твердая обо­лочка является первым барьером для микроорганизмов и может в течение некоторого времени сдерживать инфекцию в пределах эпидурального пространства. В связи с тем, что твердая оболочка плотно прикреплена к надкостнице, очаг занимает небольшой объем, представляя собой скопление гноя, отделяющее надкостницу от твердой оболочки. Такой тип поражения определяется термином “эпидуральный абс­цесс”.

Через вены, перфорирующие твердую оболочку, пато­генные организмы могут проникнуть в субдуральное пространство, по которому инфекция широко распространяется вплоть до встречи с ограничивающими его структурами, например наметом мозжечка, образуя субдуральную эмпи­ему, т. е. скопление гноя между твердой и паутинной обо­лочками. В некоторых случаях возможен прорыв гноя внутрь паренхимы мозга с образованием абсцесса мозга.

Чаще других эпидуральный абсцесс вызывают аэробные и анаэробные стрептококки (в 50% случаев), другие анаэробы (40%), стафилококки (10%). При нагноении субдуральной гематомы в качестве инфекционного агента обычно выступают грамотрицательные бактерии.

Клиника. Клинические проявления определяются ста­дией процесса. Начало может быть постепенным. На фоне стихания симптомов острого синусита или отита либо в процессе выздоровления после операции или травмы появляются лихорадка, головная боль, рвота, менингизм, нару­шение сознания, генерализованные эпилептические припад­ки. Симптомы первичной инфекции (синусит, отит, остеомиелит) могут маскировать проявление эпидурального гнойника. Антибиотики способны отсрочить начало заболе­вания или смазать симптоматику, но самостоятельно они редко приводят к излечению эпидурального абсцесса и субдуральной эмпиемы. По мере распространения инфекции по субдуральному пространству повышается ВЧД, вовлека­ются подлежащие оболочки и вещество мозга, что приводит к появлению очаговой симптоматики: гемипареза, афазии, парциальных припадков, поражению глазодвигательных нервов. Они могут быть следствием компрессии прилегаю­щей коры либо инфаркта, возникающего при тромбофлебите церебральных вен.

Обычен лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Синусит, мас­тоидит, краниальный остеомиелит могут выявляться на рентгенограмме или КТ. Люмбальная пункция может представ­лять опасность из-за повышенного ВЧД. В цереброспинальной жидкости нередко обнаруживается несколько сотен лей­коцитов с преобладанием сегментоядерных. Содержание белка может быть повышено, глюкозы иногда снижено, Цереброспинальная жидкость, как правило, стерильна. КТ и радиоизотопная сцинтиграфия - основные методы визуализации очага инфекции, позволяющие определить его локализацию и протяженность. МРТ в диагностике субдуральной эмпиемы уступает КТ, поскольку интенсивность сигнала от содержимого эмпиемы и вещества мозга может быть одинаковой. В ряде случаев эффективна церебральная ангиография.

Диагностика. Сочетание менингеальных знаков и изме­нений цереброспинальной жидкости может привести к ошибочной диагностике менингита. Во избежание этой ошибки следует помнить, что синусит, особенно фронтальный, обыч­но приводит к инфицированию твердой оболочки, а не к менингиту. Кроме того, очаговая симптоматика в сочетании с незначительными изменениями цереброспинальной жид­кости редко встречается при менингите, а более характерна для субдуральной эмпиемы. Сходным образом могут про­являться энцефалит, абсцесс мозга, внутричерепной тром­бофлебит. При проведении дифференциальной диагностики наиболее ценны методы нейровизуализации. Во многих слу­чаях эпидуральный абсцесс обнаруживают во время опера­ций по поводу субдуральных эмпием и абсцессов мозга.

Лечение. Лечение состоит в хирургическом дренировании и антибактериальной терапии. Тактика локальной ирригации субдурального пространства антибиотиками не принесла успеха. Необходим посев гноя на аэробные и анаэробные среды для выделения возбудителя и определения чувстви­тельности к антибиотикам. Из-за частой встречаемости стрептококков обычно назначают внутривенно пенициллин в дозе 24 000 000 ЕД в день взрослым и 320 000-480 000 ЕД/кг в сутки детям. В случае смешанной инфек­ции нужно подбирать антибиотики к каждому микроорганизму. Лечение продолжается не менее 4 нед, оно бывает более длительным при наличии остеомиелита.

Смертность при субдуральных эмпиемах составляет от 25 до 40%. Основная причина летальных исходов - несвоевременная диагностика. Непосредственные причины смерти: тромбофлебит мозговых вен и синусов твердой оболочки головного мозга, обширные церебральные инфаркты, молниеносный менингит, множественные абсцессы мозга, прогрессирующий отек мозга.

При переходе инфекции на синусы твердой мозговой оболочки происходит их тромбоз. Чаще всего при этом поражаются парные синусы (боковые, пещеристые, каме­нистые), в то время как неинфекционные тромбозы (при беременности, злокачественных новообразованиях, болезнях крови, применении контрацептивов, коллагенозах) чаще происходят в непарных синусах. Инфицирование синуса может происходить контактным путем (из оториногенных очагов), при перифлебите, а также путем септической ве­нозной эмболизации. Из синусов инфекция может распространяться на эпи- и субдуральные пространства, мягкие мозговые оболочки, прилегающее вещество мозга, а также - гематогенным путем - попадать в различные органы и ткани.

Тромбоз синуса приводит к повышению внутричерепного давления, мультифокальной ишемии мозга (вследствие нарушения венозного оттока) и образованию множественных инфарктов.

Тромбоз бокового синуса обычно осложняет острый или хронический отит, мастоидит. Чаще он наблюдается в детском возрасте. Клинически заболевание проявляется ли­хорадкой, головной болью, рвотой. Боль, обычно распирающего характера, локализуется в области уха. В зоне сосцевидного отростка часто наблюдается венозное полнокровие, отек, гиперемия, болезненность вен при пальпации, иногда воспаление может переходить и на яремную вену, приводя к ограничению подвижности шеи.

Внутричерепное давление повышено, особенно при по­ражении более крупного правого синуса. Обычно наблюдается двусторонний отек дисков зрительных нервов. Разви­вается сонливость, постепенно переходящая в кому. Могут возникать судорожные эпилептические припадки. Очаговых проявлений обычно не бывает.

При распространении инфекции на нижний каменистый синус развивается поражение VI и V нервов (синдром Градениго), при поражении яремной луковицы возникает по­вреждение IX, X, XI черепных нервов.

Тромбоз пещеристого синуса обычно возникает при на­личии первичных очагов в орбите, пазухах, полости уха, верхней половине лица. Инфекция может попадать в пе­реднюю часть синуса (по глазничным венам, кровоснабжающим орбиту, лобную пазуху, носовую полость, верхнюю часть лица), в среднюю часть (через клиновидный синус, глоточное и крыловидное сплетения, кровоснабжающие глотку, верхнюю челюсть, зубы), в заднюю часть (через каменистый синус, иногда по ушным венам и через боковой синус). В первом случае отмечается наиболее острое течение процесса, при заднем пути распространения - более хро­ническое. Возбудителем чаще всего является золотистый стафилококк. Состояние больных обычно тяжелое, отмеча­ется высокая лихорадка, головные боли, рвота, заторможенность, эпилептические припадки, тахикардия. Местные изменения включают: хемоз, отек и цианоз верхней части лица, особенно век и основания носа, обусловленные на­рушением оттока по глазничным венам. Расширены повер­хностные вены в области лба. Отмечается гиперемия конъ­юнктивы, фотофобия, офтальмоплегия, связанная вначале с поражением VI нерва, расширение зрачков вследствие преимущественного поражения парасимпатических волокон или сужение зрачков при одновременном вовлечении сим­патических и парасимпатических волокон. Может поражать­ся первая ветвь V нерва. Наблюдаются кровоизлияния в сетчатку, отек дисков зрительных нервов. Острота зрения нормальная или несколько снижена.

Тромбоз верхнего сагиттального синуса реже возникает как осложнение гнойной инфекции. Инфицирование, как правило, происходит из полости носа или контактным путем при остеомиелите, эпидуральной или субдуральной инфекции. Клинически, помимо общемозговых и общеинфекци­онных симптомов, наблюдается отек лба и передних отделов волосистой части головы, иногда полнокровие вен скальпа. В ряде случаев наблюдаются эпилептические припадки, параличи (гемиплегия, нижняя параплегия), гомонимная гемианопсия, алексия, апраксия и др.

Диагностика. На краниограммах могут выявляться при­знаки остеомиелита, среднего отита, синусита и др. Важное значение в диагностике имеют церебральная ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия. При КТ часто выявляются очаги кровоизлияний, имеющие повышенную плотность, в проекции синуса. При КТ с контрастированием в случае тромбоза может обнаруживаться дефект наполнения.

Лечение. Антибиотики в высоких дозах. Поскольку за­болевание чаще вызывается стафилококком, рекомендуется в качестве начальной терапии применять полусинтетические пенициллины. Санация очага первичной инфекции. В связи с риском геморрагических осложнений антикоагулянты про­тивопоказаны. Прогноз для жизни при адекватной терапии благоприятный, однако часто сохраняется резидуальный не­врологический дефект.

Неврологические осложнения инфекционного эндокардита

Инфекционный эндокардит - септическое заболевание с локализацией основного очага инфекции на клапанах сер­дца, реже на пристеночном эндокарде. По скорости развития клинических проявлений различают острую и подострую

формы заболевания.

Этиология. Острый инфекционный эндокардит, возни­кающий у лиц с непораженными клапанами, чаще вызы­вается Staphylococcus aureus, реже стрептококками, пнев­мококками, энтерококками, в последние годы в качестве возбудителей все чаще встречаются грамотрицательные бак­терии (эшерихии, синегнойная палочка и др.) и Pseudomonas. Подострый инфекционный эндокардит возникает, как правило, в уже пораженном сердце: на фоне ревмати­ческих или врожденных пороков сердца, особенно при на­личии открытого артериального (боталлова) протока, де­фекта межжелудочковой перегородки, тетрады Фалло, аортального и митрального стеноза, а также после кардиохирургических вмешательств: вшивания искусственных кла­панов, установки водителя ритма, наложения системных артериальных шунтов; реже заболевание возникает на фоне пролапса митрального или трикуспидального клапана. Воз­будителем подострого инфекционного эндокардита чаще яв­ляется Streptococcus viridens. Кроме указанных микроорга­низмов, вызывать развитие инфекционного эндокардита могут риккетсии, Listeria, Salmonella, Haemophilus и грибы (Candida, Histoplasma, Aspergillus).

Способствовать развитию эндокардита могут различные заболевания, а также лечебные и диагностические манипуляции, сопровождающиеся бактериемией: абсцессы различ­ной локализации, остеомиелит, пиелонефрит, пневмония, отит; стоматологические манипуляции, урологические, ги­некологические, проктологические исследования и др. Важ­ное значение в развитии заболевания имеет снижение им­мунной реактивности, которое может возникать при коллагенозах, проведении иммуносупрессивной терапии, при злокачественных опухолях, сахарном диабете. В по­следние годы в связи с распространением иммунодефицитных состояний и наркомании расширился спектр возбуди­телей заболевания. Оно все чаще вызывается малопатоген­ными в обычных условиях микроорганизмами, резистентными к стандартной терапии.

Патогенез. Клинические проявления инфекционного эн­докардита обусловливаются комбинацией четырех основных патогенетических механизмов: формированием клапанных: вегетации, эмболиями, приводящими к развитию ишемических поражений различных органов, диссеминацией с образованием очагов метастатической инфекции, образова­нием и циркуляцией иммунных комплексов.

Для поражений нервной системы, помимо механизма эмболии, приводящей к развитию инфарктов и абсцессов мозга, важное значение имеет формирование микотических аневризм (термин “микотическая” впервые предложил В. Ослер в 1885 г. при описании эндокардита). Аневризмы являются следствием эмболизации vasa vasorum, приводя­щей к размягчению стенки сосудов. Обычно аневризмы располагаются в бассейне средней мозговой артерии, чаще на более дистальных сосудах; они могут быстро расти и разрываться как в вещество мозга, так и в подпаутинное пространство. Показано, что после медикаментозного лече­ния аневризмы могут исчезать. Абсцессы мозга, часто мно­жественные, обычно возникают в результате инфицирования микроинфарктов.

Клиника. Специфические проявления инфекционного эндокардита развиваются на фоне общеинфекционных симптомов: лихорадки, нередко неправильного типа, сопровож­дающейся ознобами и ночными потами, слабости, снижения массы тела, артралгии. Возможно длительное безлихора­дочное течение. Характерна бледность кожных покровов и слизистых оболочек.

Часто отмечаются петехиальные кровоизлияния, особенно на конъюнктивах и под ногтевыми пластинками. На пальцах, ладонях, в области голени могут обнаруживаться ярко-крас­ные или пурпурные болезненные узелки (узелки Ослера). В результате эмболии почек, легких, селезенки возникает по­ражение этих органов; почти в половине случаев имеется спленомегалия. При аускультации сердца отмечается появле­ние новых или изменение существовавших шумов.

Неврологические проявления наблюдаются в 20-40% случаев инфекционного эндокардита. Нередко именно с них начинается заболевание; в ряде случаев неврологические симптомы остаются его единственными проявлениями, а поражение сердца обнаруживается только на вскрытии.

В трети случаев неврологические проявления возникают в результате эмболического инсульта. Как правило, чем более вирулентен микроб, тем раньше возникает инсульт. Эмболия обычно развивается в бассейне средней мозговой артерии, что приводит к возникновению гемипареза, гемигипестезии, афазии (при поражении доминантного полуша­рия) и др. Реже поражаются мозговой ствол и спинной мозг. Небольшие эмболы могут вызывать транзиторные ишемические атаки.

В 5% случаев в результате разрыва микотических анев­ризм развиваются внутримозговые или субарахноидальные кровоизлияния, нередко приводящие к летальному исходу. В 1-4% случаев образуются абсцессы мозга. В 5% случаев возникает гнойный менингит. Нередко отмечаются эпилеп­тические припадки, как парциальные, являющиеся следст­вием эмболии в мозг, так и генерализованные, в проис­хождении которых могут иметь значение структурные повреждения, а также токсическое действие лекарств, преж­де всего пенициллина, особенно в условиях почечной не­достаточности.

В 20% случаев возникает так называемая “токсическая энцефалопатия” или “эмболический энцефалит”. Для этого состояния характерны нарушения сознания (обычно спу­танность), психические изменения (конфабуляции, дезориентация, изменения личности), эпилептические припадки. При этом грубый очаговый неврологический дефект отсут­ствует. Могут отмечаться псевдобульбарные проявления. В патогенезе этого осложнения играют роль различные фак­торы, прежде всего повторные множественные микроэмбо­лии в малые артерии и артериолы, что приводит к диффузному поражению мозга.

Диагностика. В клиническом анализе крови могут вы­являться повышение СОЭ, нормохромная анемия, лейко­цитоз (при остром эндокардите) или лейкопения (при подостром эндокардите). Часто встречаются протеинурия и гематурия. Важное значение имеют повторные посевы крови для выявления возбудителя; их информативность выше, если они проводятся до начала антибактериальной терапии. Для уточнения характера поражения сердца применяют электрокардиографию, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки.

Для выявления неврологических осложнений важное зна­чение имеет КТ или МРТ, выявляющие очаги инфарктов, абсцессы, внутримозговые и субарахноидальные кровоизли­яния. Церебральная ангиография позволяет выявить окклюзию сосудов эмболами, а также наличие микотических аневризм. При исследовании цереброспинальной жидкости - могут выявляться признаки как гнойного, так и серозного менингита.

Лечение. Основу лечения составляет антибактериальная терапия. Антибиотики вводят внутривенно в больших дозах. Выбор антибиотиков проводят с учетом вида возбудителя и его чувствительности. Наиболее часто применяют пени­циллин (12 000 000-24 000 000 ЕД/сут), ампициллин, гентамицин, ванкомицин, цефалоспорины и др. Продолжительность лечения определяется состоянием больного и обычно составляет не менее 6 нед. Лечение неврологических ос­ложнений зависит от вида повреждения. Применять анти­коагулянты обычно не рекомендуется в связи с опасностью геморрагических осложнений. При менингите и абсцессах проводится соответствующая антибактериальная терапия. Потребность в хирургическом вмешательстве при абсцессах возникает редко, так как они, как правило, множественные и мелкие. При наличии одиночных поверхностных анев­ризм, увеличении размера аневризм, что верифицируется ангиографически, некоторые авторы рекомендуют проводить хирургическое лечение.

Прогноз. Зависит от возраста, общего состояния боль­ного, своевременности начала лечения, выраженности кардиальной патологии, вида возбудителя. Высокую леталь­ность вызывают стафилококки, энтерококки, грамотрицательные бактерии и грибы. При отсутствии неврологических осложнений смертность составляет 20%, при их развития увеличивается до 50%, а при наличии микотических анев­ризм достигает 80%.

Нокардиоз

Нокардиоз - инфекция, передающаяся аэрогенным путем, гематогенно попадающая в различные органы, в том числе в ЦНС. Возбудителем является Nocardia - микроорганизм, близкий к актиномицетам. Осложнения со стороны ЦНС возникают в 30% случаев, чаще всего это одиночные или множественные абсцессы мозга различной локализации. Ре­же отмечаются гнойный менингит, остеомиелит позвоноч­ника с формированием эпидурального абсцесса и компрес­сией спинного мозга. В 50-80% случаев имеются предраспо­лагающие факторы: иммуносупрессивная терапия, коллагенозы, злокачественные опухоли. Диагностика основана на обнаружении нокардий в гнойных очагах, для чего бывает необходима биопсия. Лечение следующее: бисептол (бактрим) по 15-20 мг/кг в сутки внутрь. Смертность достигает 80-90%, она уменьшается при ранней диагностике и адек­ватной антибактериальной терапии.

Актиномикоз

Возбудителем заболевания является Actinomyces Israeli - особые кислотоустойчивые, грамположительные микроорга­низмы, занимающие промежуточные положение между бак­териями и грибами. A. Israeli в норме является сапрофитом и обитает в полости рта, размножаясь в кариозных зубах. При повреждении кожи или слизистой оболочки бактерии могут внедряться в ткани, вызывая в зависимости от места внедрения соответствующие клинические проявления, ук­ладывающиеся в три основные клинические формы: шейно-лицевую, грудную, брюшную. Характерно образование подкожных плотных инфильтратов ярко-красного цвета с цианотичным оттенком с последующим абсцедированием, прорывом гноя и образованием свищей, гнойное отделяемое из которых обычно имеет зеленоватый оттенок с вкрапле­нием желтоватых зернышек. Распространение процесса мо­жет происходить контактно по тканевым щелям, а также гематогенно. Неврологические осложнения при актиномикозе редки (не более 3%). Наиболее часто наблюдаются абсцессы мозга различной локализации, которые могут быть одиночными и множественными, реже возникают остеоми­елит костей черепа, эпидуральные абсцессы, диффузные дуральные гранулемы, гнойный менингит. Может разви­ваться остеомиелит позвоночника, эпидуральные абсцессы в спинномозговом канале с компрессией спинного мозга, часто сочетающиеся с подкожными абсцессами и паравертебральными свищами. Диагностическое значение имеет микроско­пическое исследование гноя, выявляются друзы актиномицетов. Лечение проводят пенициллином в дозе 24 000 000 ЕД/сут не менее 8 нед (иногда его продлевают до 5 мес). Единичные абсцессы можно удалять хирургическим путем.

СПИНАЛЬНЫЙ ЭПИДУРАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС

Спинальный эпидуральный абсцесс - редкое заболевание. Встречается с частотой 0,2-1,2 случая на 10000 поступ­лений в больницы. Редкость болезни, а также неспецифич­ность его клинических проявлений часто приводят к запоз­далой диагностике.

Этиология и патогенез. Патогенез спинального эпидурального абсцесса несколько отличается от патогенеза внутричерепного абсцесса. Во-первых, имеется различие в воз­будителях (преобладание стафилококков – 50-60% от всех случаев - и грамотрицательных бактерий при спинальном абсцессе). Во-вторых, твердая оболочка спинного мозга не прикреплена к костным структурам. Это позволяет инфекции интенсивно распространяться рострально и каудально. Спинальный эпидуральный абсцесс может быть ос­трым и хроническим. Большинство острых случаев является результатом гематогенного заноса. Обычные источники инфекции: фурункулы, урогенная инфекция, заболевания зубов, хронические заболевания легких, септикопиемия. На их долю приходится 1/3 все острых случаев. Контактные абсцессы при заболеваниях прилежащих к позвоночнику тканей составляют еще 1/3 острых и половину хронических гнойников. Причины хронических абсцессов: остеомиелит позвоночника, фарингеальная инфекция, ретроперитонеальный абсцесс, абсцесс поясничной мышцы, пролежни, на­гноение после хирургических вмешательств. Источники абс­цесса у детей: кожная инфекция в промежности, эндокардит, фарингит, урогенная инфекция. Нередко причина заболе­вания остается невыясненной. Удивительно часто (20-30%) встречается предшествующая травма спины. Эпидуральный абсцесс чаще развивается в среднегрудном и нижнепояс­ничном отделах, где эпидуральное пространство лучше всего выражено. Как правило, он образуется в заднем простран­стве, так как переднее относительно узко и аваскулярно. Реже встречающиеся передние абсцессы обычно развиваются при инфекции глотки, перитонзиллярных пространств, сре­достения, при остеомиелите позвоночника. Для спинального эпидурального абсцесса, как правило, нехарактерно разру­шение твердой оболочки и развитие гнойного менингита, хотя в очень запущенных случаях при переднем гнойнике такой ход событий возможен.

Клиника. Выделяют четыре стадии развития острого аб­сцесса. Первая стадия характеризуется наличием боли в спине на уровне поражения, высокой лихорадкой, ознобом и местной ригидностью мышц. На второй стадии боль при­обретает корешковый характер и сопровождается измене­нием рефлексов соответственно уровню поражения. Третья стадия наступает с появлением парезов, которым часто сопутствуют парестезии и расстройства тазовых функций. Затем быстро развиваются параличи, что соответствует пе­реходу в четвертую стадию. Скорость прогрессирования по этим стадиям различна. В острых случаях паралич может развиться через несколько дней, в хронических - спустя несколько недель. Обычны оболочечные симптомы и голо­вная боль. В зоне гнойника возможны гиперемия и отек. При хроническом эпидурите, как правило, нет лихорадки и общих явлений, очаговые знаки могут нарастать месяцами.

В крови отмечается высокий лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. В половине случаев положительны посевы крови. Цереброспинальная жидкость стерильна, в ней обычно по­вышено содержание белка, преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз по 200 клеток в 1 мм. Содержание глюкозы нормальное. На рентгенограмме иногда имеются признаки остеомиелита. Высокоинформативны КТ и МРТ. При миелографии обнаруживают полный (80%) или частичный блок. Миелография помогает дифференцировать хрониче­ский эпидуральный абсцесс от арахноидита или эпидуральной опухоли.

Диагностика. Быстрое установление диагноза, несмотря на всю его необходимость, нередко по субъективным или объективным причинам непросто. Это объясняется относи­тельной неспецичностью симптомов. Острый эпидуральный абсцесс часто принимают за менингит, околопочечный аб­сцесс, ревматоидный спондилит, банальную острую боль в спине, острый полиомиелит, подкожную гематому, гематомиелию, полиневрит, остеомиелит позвоночника, поперечный миелит. Дифференциация с поперечным миелитом на­иболее трудна из-за схожести симптомов. При поперечном миелите неврологический дефект иногда развивается без боли в спине; о возможности развития абсцесса следует помнить при сопутствующем остеомиелите, недавней пиогенной инфекции, положительных посевах крови. Во всех сомнительных случаях при малейшем подозрении на эпидурит показана субокципитальная миелография с водорастворимым контрастом. При возможности надежную диаг­ностику эпидурита обеспечат КТ и МРТ.

Хронический абсцесс обычно принимают за опухоль спинного мозга, остеомиелит позвоночника, болезнь Потта с компрессионным миелитом. Другие ошибочные диагнозы: протрузия диска, пиелонефрит, истерия, инфекция позвоночного диска, опоясывающий лишай. Нужные исследова­ния обычно не выполняются, пока правильный диагноз не удается заподозрить.

Первые диагностические тесты - спондилограмма и ми­елография. На рентгеновском снимке можно увидеть признаки остеомиелита, но и нормальная картина не исключает диагноз абсцесса. Особого внимания заслуживает при подозрении на эпидурит поясничный прокол. Нет другой не­врологической ситуации, где эта рутинная процедура была бы столь реальной угрозой развития гнойного менингита. Пункция эпидурального пространства с целью верификации абсцесса ушла в прошлое. Поясничная пункция показана только при эпидурите, располагающемся выше нижнегруд­ного уровня, одновременно проводят восходящую миелографию. Подозрение на эпидурит нижнегрудной или пояснично-крестцовой локализации - абсолютное противопока­зание к поясничному проколу! Риск внесения гноя с иглой в подпаутинное пространство с развитием гнойного менингита при этой локализации исключительно велик. Показана субокципитальная пункция с введением водорастворимого контраста. При возможно­сти - КТ или МРТ, заменяющие поясничную пункцию. Обязателен посев крови.

Лечение. Срочное хирургическое вмешательство с дре­нированием очага. При операции очаг занимает в среднем 4-5 сегментов. Возможны и тяжелые случаи с распрост­ранением гнойника едва ли не по всему длиннику эпиду­рального пространства.

В половине случаев возбудителем является золотистый стафилококк. Вторые по частоте возбудители - грамнегативные бактерии (эшерихии, псевдомонады). Антибиотик должен соответствовать высеянному возбудителю. Когда возбудитель неизвестен, терапия должна быть направлена и против пенициллинрезистентных стафилококков и иных возбудителей, которые могут быть заподозрены как причина заболевания. Антибиотики должны вводиться не менее 2-4 нед. При наличии остеомиелита лечение необходимо про­водить как минимум б нед.

Прогноз. Без операции болезнь заканчивается смертью. Степень восстановления после операции зависит от длительности и тяжести болезни. Большинство больных после операции полностью выздоравливают. У других воз­можен остаточный дефект. Часто разрушение спинного мозга оказывается более значительным, чем этого можно было ожидать по степени компрессии, это связано с ок­клюзией сосудов в области абсцесса и спинальным ин­сультом.

ОСТРЫЕ ЭНЦЕФАЛИТЫ

Используя термин “энцефалит”, необходимо постоянно по­мнить о том, что категоричное разделение инфекцией ЦНС по анатомическому принципу далеко не всегда возможно. При любом инфекционном процессе пораженными оказываются, хотя и в различной степени, разные структуры нервной системы. В связи с этим широко используются такие термины, как менингоэнцефалит или энцефаломиелит, более точно отражающие анатомическое распростра­нение патологического процесса. В то же время в каждом случае необходимо четко определить, какой из отделов нервной системы: головной или спинной мозг либо их оболочки - страдает в наибольшей степени. Именно это за­частую дает ключ к диагнозу.

Выделяют первичные и пост- или параинфекционные энцефалиты. В основе развития первичного энцефалита ле­жит поражение мозга, вызванное непосредственным про­никновением инфекционного агента через гематоэнцефалический барьер. Так называемые постинфекционные или па­раинфекционные острые энцефалиты характеризуются перивенозной инфильтрацией и диффузной демиелинизацией, возникающих как результат иммунных реакций. Примерно 50% всех случаев энцефалитов - это параинфекционные поражения. Очень большое число микроорганизмов может стать причиной острого энцефалита. Однако в развитых странах подавляющее большинство случаев первичного эн­цефалита обусловлено вирусной инфекцией.

При энцефалите, как правило, выявляются менингеальные знаки. В дополнение к таким признакам, как головная боль, лихорадка и ригидность шейных мышц, при энцефа­лите обнаруживаются признаки поражения паренхимы головного мозга: нарушения сознания от легкой спутанности до глубокой комы, изменения высших психических функций, дезориентация. Нередки поведенческие расстройства, сопровождаемые галлюцинациями. Очаговые неврологиче­ские знаки (пирамидные симптомы, координаторные нару­шения и чувствительные расстройства) могут встречаться в самой разнообразной комбинации.

При проведении дифференциальной диагностики тща­тельное соматическое обследование может быть полезным. В частности, разнообразные кожные высыпания характерны для энтеровирусной, риккетсиозной, герпетической и микоплазменной инфекции. Паротит выявляется лишь в по­ловине случаев менингоэнцефалита, вызываемого вирусом эпидемического паротита.

При проведении дифференциальной диагностики перво­очередной задачей является исключение состояний, клинически схожих с острым энцефалитом: туберкулезного и грибкового менингитов; абсцесса мозга, церебрального васкулита, системной красной волчанки. При подозрении на абсцесс мозга КТ должна предварять выполнение поясничной пункции.

При исследовании цереброспинальной жидкости обнару­живают повышенное давление, лимфоцитарный плеоцитоз (от 10 до 2000 клеток в 1 мм); при обширных очагах некроза выявляются эритроциты. При КТ и МРТ могут обнаруживаться воспалительные очаги.

Идентификацию инфекционного агента проводят с по­мощью бактериологических и серологических методов. Этиология острого энцефалита остается невыясненной примерно в 50% случаев. Привлекает внимание разброс статистических данных различных источников. Общее число больных в статистиках ВОЗ 42 651, США - 1662, Института полиомиелита РАМН - 270, М. Koskiniemi - 412.

Лечение проводится в соответствии с общими принци­пами интенсивной терапии, включая мероприятия по борьбе с отеком мозга и противосудорожную терапию. Вопрос о применении кортикостероидов при энцефалитах до сих пор остается нерешенным, так как не получено убедительных данных в пользу их эффективности. Специфическое лечение возможно лишь в редких случаях.

Герпетический энцефалит

Герпетический энцефалит представляет собой наиболее ча­стую и тяжелую форму спорадического острого энцефалита. Он встречается равномерно в течение всего года во всех странах мира, поражая людей всех возрастов, однако чаще (в 1/3 случаев) заболевают лица старше 40 лет. В подав­ляющем большинстве случаев возбудителем энцефалита яв­ляется вирус простого герпеса типа 1 (ВПГ-1), который также вызывает герпетические поражения слизистой обо­лочки полости рта. Вирус простого герпеса типа 2 (ВПГ-2) вызывает высыпания в генитальной области и передается половым путем; он является возбудителем энцефалита у новорожденных, заражение которых происходит от матерей с активной формой генитального герпеса во время прохож­дения через половые пути.

Вирус простого герпеса широко распространен: примерно у 70-90% взрослых людей обнаруживают антитела к нему. По-видимому, вирус способен длительно персистировать в организме человека, находясь в латентном состоянии преимущественно в нейронах чувствительных узлов и активи­зируясь в определенных условиях. До сих пор, однако, неясно, возникает ли энцефалит в результате первичного инфицирования вирусом или вследствие его реактивации.

Патоморфология и патогенез. Патоморфологически герпетический энцефалит представляет собой острый некротизирующий асимметричный геморрагический процесс с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией. В острой стадии заболевания в нейронах и глиальных клетках обна­руживают внутриядерные эозинофильные включения. Характерным для герпетического энцефалита является пре­имущественная локализация поражения в медиальной части височных долей (особенно в области гиппокампа) и в нижней (орбитальной) части лобных долей. В резидуальной стадии заболевания на месте некроза формируются кистозные по­лости. Столь уникальная локализация поражения, возмож­но, обусловлена особенностями распространения вируса. Как полагают, инфицирование ЦНС может происходить через обонятельные луковицы либо в результате активизации ви­русов, персистирующих в тройничных узлах, из которых они распространяются по волокнам, иннервирующим сосуды мозговых оболочек.

Клиника. Клиника герпетического энцефалита в целом не отличается от клиники любого другого острого вирусного энцефалита: обычно наблюдаются повышение температуры тела, головные боли, рвота, ригидность шейных мышц. В то же время относительно характерными для данного заболе­вания являются генерализованные эпилептические припад­ки уже на ранней стадии болезни и особенно очаговые симптомы, указывающие на поражение височных и лобных долей: обонятельные и вкусовые галлюцинации, аносмия, парциальные сложные эпилептические припадки, поведен­ческие нарушения, расстройства памяти, афазия, гемипарезы. Заболевание довольно быстро (в течение нескольких дней) прогрессирует; развивается сопор, затем кома. В от­сутствие лечения в 50-70% наступает летальный исход. Иногда при быстро нарастающем отеке мозга возникает транстенториальное вклинение одной или обеих височных долей, что приводит к глубокой коме и смерти в результате остановки дыхания в течение первых 24-72 ч заболевания.

Диагностика. При исследовании цереброспинальной жидкости в случае герпетического энцефалита наблюдается повышение давления, лимфоцитарный или смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (обычно 50-100, иногда до 500 в 1 мм), легкое повышение концентрации белка, нормальное содержание глюкозы (изредка возможно ее снижение, что создает трудности в дифференциальной диагностике с туберкулезным или грибковым менингитом). В некоторых случаях в цереброспинальной жидкости обна­руживают эритроциты и ксантохромию, что отражает геморрагический характер поражения. На ЭЭГ выявляются периодические высокоамплитудные быстрые волны в височ­ных областях, а также медленноволновая активность 2-3/с.

Герпетический энцефалит следует дифференцировать от других вирусных энцефалитов, энцефалопатии Вернике-Корсакова, субдуральной эмпиемы, абсцесса мозга, синдро­ма Рейе, опухолей, паразитарных заболеваний, тромбоза верхнего сагиттального синуса. На ранней стадии, еще до развития выраженных неврологических проявлений, диагноз можно поставить с помощью КТ и особенно МРТ, выявля­ющих воспалительные изменения, отек, а иногда мелкие кровоизлияния в височных и лобных областях. Однако ука­занные изменения обнаруживаются далеко не во всех слу­чаях. КТ и МРТ, кроме того, позволяют исключить другие заболевания. Результаты серологического исследования, состоящие в повышении титра специфических противовирус­ных антител в повторных пробах крови и цереброспинальной жидкости, становятся известны слишком поздно (на 10-12-й день), чтобы оказать реальное влияние на процесс диагностики и лечения. На основании данных клиники и вышеперечисленных методов исследования можно лишь с той или иной степенью вероятности предположить наличие герпетического энцефалита. Достоверная прижизненная ди­агностика возможна лишь с помощью биопсии мозга. Сле­дует подчеркнуть, что наличие herpes labialis не является диагностическим признаком герпетического энцефалита.

Лечение. Герпетический энцефалит - один из немногих энцефалитов, при которых имеется эффективная специфическая терапия. Препаратом выбора является ацикловир (виролекс, зовиракс). Препарат избирательно подавляет синтез вирусной ДНК, практически не оказывая влияния на репликацию ДНК клеток хозяина. Он вводится 3 раза в сутки в разовой дозе 10 мг/кг каждые 8 ч. Введение каждой дозы препарата должно продолжаться не менее часа для предотвращения его преципитации в почечных канальцах, поэтому рекомендуется вводить препарат капельно, предварительно разведя его в 50-100 мл специального растворителя или изотонического раствора хлорида натрия. Важным условием эффективности ацикловира является его раннее назначение (как минимум, до развития коматозного состояния). Продолжительность лечения обычно составляет 10-14 дней. Ацикловир малотоксичен и, как правило, хо­рошо переносится; среди возможных осложнений отмеча­ются дерматит или флебит в месте введения, тошнота, головная боль. Изредка наблюдается угнетение костного мозга и нарушение функции печени. У 1 % больных, полу­чающих ацикловир, развивается энцефалопатия, которую трудно распознать на фоне клиники энцефалита. Препарат экскретируется почками, поэтому при почечной недоста­точности его доза должна быть снижена. Поскольку точная диагностика герпетического энцефалита на основании кли­нических данных практически невозможна, а, введение ацикловира, как правило, не сопровождается серьезными побочными реакциями, показано назначение препарата при любом подозрении на герпетическую природу энцефалита, т. е. практически в каждом случае тяжело текущего острого энцефалита неясной этиологии. Важное значение имеет также патогенетическая и симптоматическая терапия, направленная на поддержание водно-минерального баланса, борьбу с отеком мозга, а при наличии эпилептических припадков включающая также применение противосудорожных препаратов.

Прогноз. Зависит от возраста больного и степени нару­шения сознания: шансы на выздоровление хуже у больных старше 30 лет, а также у больных, находящихся в кома­тозном состоянии. Применение ацикловира позволяет сни­зить уровень смертности с 70 до 28%, а среди выживших больных увеличить с 5 до 38% долю тех из них, кто выздоравливает полностью или с незначительными невро­логическими нарушениями. В качестве резидуального де­фекта могут отмечаться корсаковский синдром, деменция, эпилептические припадки, афазия и др.

Клещевой весенне-летний энцефалит

Клещевой весенне-летний (таежный) энцефалит является острым первичным вирусным заболеванием, характеризующимся внезапным началом, лихорадкой, тяжелым пораже­нием ЦНС. Относится к природно-очаговым заболеваниям человека.

Эпидемические вспышки клещевого энцефалита впервые стали регистрироваться в 1933-1934 гг. на Дальнем Востоке в районе Хабаровска. В дальнейшем было показано, что это заболевание встречается не только на Дальнем Востоке, но также в Сибири, на Урале, во многих областях Евро­пейской части России. Природные очаги клещевого энце­фалита обнаружены также в Чехии, Словакии, Венгрии и Польше.

Этиология. Вирус клещевого энцефалита относится к группе арбовирусов, передающихся клещами. На Дальнем Востоке, в Сибири и на Урале это в основном клещи Ixodes persulcatus, в европейских районах России и Центральной Европе - клещи Ixodes ricinus.

Вирус клещевого энцефалита чувствителен к высокой температуре и при кипячении погибает в течение 2-3 мин. При низкой температуре и даже при замораживании он остается жизнеспособным. Вирус чувствителен к дезинфи­цирующим средствам. Является нейротропным и постоянно выделяется из вещества мозга. Заболевание вызывает стой­кий иммунитет, сохраняющийся в течение всей жизни пе­реболевшего.

В организм человека вирус попадает через укус клеща. Непосредственно заразиться от больного клещевым энцефалитом невозможно. Вирус находится во всех органах клеща, но особенно много его выделяется через слюнные железы.

Эпидемиология. Излюбленными местами обитания кле­щей являются старые леса с высокой травой и кустарником, составляющим хорошо выраженный подлесок. В природе резервуаром вируса являются живущие в тайге мелкие жи­вотные (лесные мыши, бурундуки, ежи) и птицы (щеглы, дрозды, зяблики). Из домашних животных наиболее чувствительны к заболеванию козы. Нападая на диких живо­тных и птиц, являющихся носителями вируса клещевого энцефалита, клещи всасывают вместе с кровью вирус, ко­торый попадает и в слюнные железы насекомого. В резуль­тате такой клещ становится носителем вируса, способным передавать его другим теплокровным животных и своему потомству. Вирус не погибает в организме клеща и в зимний период. В эндемичных по клещевому энцефалиту очагах у местных жителей, не имеющих в анамнезе эпизодов острых заболеваний нервной системы, обнаруживаются высокие титры специфических для клещевого энцефалита антител. Не исключено, что заболевание клещевым энцефалитом может протекать в очень легкой форме, которая либо про­ходит незамеченной, либо расценивается как обычное про­студное заболевание.

Заболевание носит выраженный сезонный характер, что непосредственно связано с периодом активности клещей. Для разных районов России этот период различен, но при­ходится на первые теплые месяцы года - апрель, май, июнь, июль. В другие сроки заболевание встречается зна­чительно реже. Как правило, клещевым энцефалитом за­болевают лица, которые по роду работы вынуждены пре­бывать в весенне-летний период в тайге: геологи, лесорубы, геодезисты, охотники. Особенно опасны клещи для вновь прибывших людей.

Укус клеща безболезненный. Клещ глубоко впивается в кожу, может пить кровь в течение нескольких дней, увеличивается в размерах, после чего самостоятельно отрывается и падает на землю. Но обычно человек начинает ощущать зуд в месте укуса клеща после того, как тот присосался, поэтому клеща удаляют раньше. Как правило, больные хорошо помнят, был ли укус клеща. В редких случаях укусы могут остаться незамеченными, и при оп­росе больные их отрицают. При укусе клеща вирус по­падает в кровь укушенного. Имеется определенная зави­симость между массивностью инфицирования (т. е. количеством попавших в кровь вирусов), выраженностью местной реакции в месте укуса и тяжестью заболевания, а также длительностью инкубационного периода. Грубо выраженная местная реакция чаще сочетается с тяжелым течением заболевания.

Существует и другой путь проникновения инфекции в организм человека - алиментарный - при употреблении в пищу сырого козьего молока. Возможно заражение при попадании вируса на слизистую оболочку рта с загрязнен­ных рук, например при раздавливании клеща. Естественно, заболевание энцефалитом наблюдается не после любого укуса клеща. Доказано, что даже в особенно активных эндемических очагах только 0,5-5% всех клещей являются носителями вируса.

Патогенез. После попадания вируса в организм через кожу во время укуса он начинает размножаться в коже и в подкожной жировой клетчатке в непосредственной бли­зости от места укуса. При алиментарном заражении размножение вируса происходит в ткани желудочно-кишечного тракта, затем он проникает в кровь и гематогенным путем распространяется по всему организму (стадия виремии). В ткани мозга вирус может быть обнаружен через 2-3 сут после укуса, концентрация его достигает максимума к 4-му дню. В дальнейшем она постепенно снижается.

Инкубационный период длится 8-20 дней. При алимен­тарном способе заражения инкубационный период короче 4-7 дней. Заболевание возможно в любом возрасте, но чаще в 30-40 лет.

Выраженность клинических симптомов, тяжесть течения в восточных областях и в Сибири в какой-то степени более значительны, чем в западных районах России и других странах. Поэтому существует представление о двух вари­антах клещевого энцефалита - восточном с более тяжелым течением и западном - с доброкачественным течением. Эта концепция получила свое подтверждение при вирусо­логических исследованиях, обнаруживших два разных штамма вируса клещевого энцефалита.

Патоморфология. Имеются отечность оболочек, веще­ства головного мозга, многочисленные геморрагии, преимущественно в области мозгового ствола, шейного утолщения спинного мозга. При гистологическом исследовании обна­руживают явления острого негнойного воспаления с выра­женной реакцией сосудов, разрастанием глии и тяжелыми дегенеративными изменениями в ганглиозных клетках. На­иболее выражена воспалительная реакция в передних рогах на уровне шейного утолщения спинного мозга и двигатель­ных ядрах мозгового ствола. Воспалительные изменения отмечаются также в коре большого мозга, подкорковых образованиях, мозжечке.

Клиника. Заболевание, как правило, начинается остро с резкого подъема температуры до 39-40° С, озноба, силь­ной головной боли, тошноты и рвоты. Сознание сохранено, но в более тяжелых случаях возможна оглушенность, делириозное состояние. На 2-4-й день заболевания присое­диняются выраженные менингеальные явления - ригид­ность мышц шеи, симптомы Кернига, Брудзинского, затем возникают параличи периферического типа в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Их возник­новение обусловлено преимущественным поражением пере­дних рогов спинного мозга на уровне шейного утолщения. В результате больной не может поднять руки кверху, раз­вести в стороны, согнуть и разогнуть в локтевых суставах. Из-за слабости мышц шеи развивается “свисающая” голова. Это один из наиболее характерных симптомов паралитиче­ской формы клещевого энцефалита. Возможно ограничение движений в ногах, но коленные и ахилловы рефлексы при этом повышаются, часто можно вызвать патологические стопные рефлексы.

Нередко встречается бульбарный синдром с дизартрией, атрофией языка. Довольно характерен внешний вид больного: гиперемия лица, шеи, инъекции склер, конъюнктив.

В крови отмечаются умеренный лейкоцитоз с нейрофилезом и сдвигом влево, повышение СОЭ. В цереброспинальной жидкости выявляется умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка.

Температура снижается на 5-7-й день заболевания. По­степенно уменьшаются головная боль, миалгии, менингеальные симптомы. В конце 2-й недели наступает период реконвалесценции, который может иметь различную про­должительность. В одних случаях восстановление двига­тельных функций может быть полным, в других - остается грубый инвалидизирующий дефект: чаще сохраняется слабость и атрофии в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук. “Свисающая” голова является одним из типичных симптомов не только острой стадии, но и резидуального периода.

Помимо описанной классической полиомиелитической формы клещевого энцефалита, выделяют также менингеальную, менингоэнцефалитическую, лихорадочную, полирадикулоневритическую формы.

Менингеальная форма представляет собой серозный ме­нингит, вызванный вирусом клещевого энцефалита. Менингеальные симптомы при этой форме возникают рано - с 1-го дня болезни на фоне лихорадки, интенсивной головной боли, рвоты. В цереброспинальной жидкости обнаружива­ется плеоцитоз преимущественно лимфоцитарного характе­ра, достигающий нескольких десятков или сотен клеток. Санация жидкости происходит медленнее, чем клиническое улучшение. Полное выздоровление наступает через 2-3 нед. В некоторых случаях сохраняется длительный астени­ческий синдром. В последние десятилетия удельный вес менингеальной формы возрастал, в то время как парали­тические формы встречались реже.

Для менингоэнцефалитической формы, протекающей тя­желее, чем менингеальная, характерно сочетание общемозговых и очаговых неврологических симптомов: парезов, по­ражений черепных нервов, гиперкинезов. При локализации поражения в продолговатом мозге могут развиться угрожа­ющие жизни дыхательные и гемодинамические нарушения. Позднее может развиваться кожевниковская эпилепсия (Epilepsia partialis continua). Для нее характерны постоянные миоклонические подергивания в определенных группах мышц, на фоне которых периодически возникают генерализованные судорожные припадки. Течение кожевниковской эпилепсии может быть стабильным, ремиттирующим или прогредиентным.

Лихорадочная форма заболевания характеризуется бла­гоприятным течением с быстрым выздоровлением. Продолжительность лихорадки, не превышает 3-5 дней. Домини­руют общеинфекционные проявления. Показатели церебро­спинальной жидкости остаются нормальными.

Полирадикулоневритическая форма встречается реже, чем предыдущие, для нее характерно поражение корешков и периферических нервов. Она проявляется болями по ходу нервных стволов, симптомами натяжения, чувствительными и двигательными выпадениями по полинейропатическому типу.

Особый вариант представляет собой энцефалит с двух­волновым течением. Первая волна лихорадки обычно продолжается 3-7 дней и характеризуется легким течением, менингеальные симптомы бывают выражены слабо, а очаговые симптомы отсутствуют. За первой волной следует период апирексии, длящийся 7-14 дней. Затем развивается вторая, более тяжело протекающая лихорадочная волна с выраженными менингеальными, а иногда и очаговыми неврологическими симптомами и лимфоцитарным плеоцитозом до 100-400 в 1 мм³.

Течение болезни острое. Однако в ряде случаев описы­валось прогредиентное течение клещевого энцефалита, ког­да спустя определенное время (от нескольких месяцев до нескольких лет) после острой фазы выраженность очаговой симптоматики нарастает. Сущность подобных нарушений остается неясной.

Диагностика. В диагностике клещевого энцефалита зна­чительную роль играют выяснение эпидемиологических данных, информация о пребывании больного в эпидемическом очаге в весенне-летний период. Исключительно важно на­личие указаний на укус клеща. Острую стадию заболевания следует дифференцировать от различных форм серозного менингита, гриппа, острого полиомиелита (у детей), япон­ского энцефалита (на Дальнем Востоке). Уточнение диаг­ноза производится путем проведения серологических реак­ций: реакции связывания комплемента, реакции нейтрали­зации, реакции торможения гемагглютинации. Реакция свя­зывания комплемента дает положительный результат со 2-й недели заболевания, реакция нейтрализации - с 8-9-й недели.

Наиболее оперативным приемом диагностики заболева­ния является метод флюоресцирующих антител.

Лечение. В качестве этиотропного лечения применяют гомологичный гамма-глобулин, титрованный против вируса клещевого энцефалита (вводят по б мл внутримышечно ежедневно в течение 3 сут); сывороточный иммуноглобулин, получаемый из плазмы доноров, проживающих в природных очагах (в первые сутки по 3-б мл 2 раза, в последующие 2 дня по 3 мл внутримышечно); инактивированную культуральную вакцину против клещевой} энцефалита (вводят по 1 мл 3 раза с интервалами в 10 дней); рибонуклеазу (по 30 мг через каждые 4 ч внутримышечно в изотоническом растворе хлорида натрия в течение 4-6 дней). В острый период важное значение имеет сим­птоматическая терапия, поддержание водно-электролитного баланса, детоксикационная терапия, при наличии выражен­ной внутричерепной гипертензии - дегидратация. В резидуальной стадии проводят комплексную реабилитационную терапию.

Прогноз. Относительно благоприятное течение клеще­вого энцефалита наблюдается на Западе и в Европейской части страны; на Дальнем Востоке отмечаются более тя­желые формы с высокой (до 30%) летальностью.

Профилактика. Ведущую роль играет вакцинация тка­невой инактивированной вакциной. Активная иммунизация проводится по эпидемиологическим показаниям, вакцину вводят по 1 мл подкожно 3 раза в осенний период, затем однократно весной с последующей ежегодной ревакцина­цией. Лицам, подвергшимся укусам, вводят противоклещевой гамма-глобулин (взрослым по 3 мл, детям 10-15 лет - по 2 мл) внутримышечно; через неделю доза может вво­диться повторно.

Комариный энцефалит

Комариный (японский) энцефалит был выделен как само­стоятельное заболевание после эпидемии 1924 г., хотя слу­чаи той формы энцефалита возникали в Японии каждое лето и были описаны еще в 1871 г. Причиной заболевания является передающийся комарами флавивирус. Для япон­ского энцефалита характерна сезонность возникновения с наибольшим числом случаев в сухую жаркую погоду. Он чаще всего встречается в Японии и странах Юго-Восточной Азии. На территории нашей страны он распространен на Дальнем Востоке и в Приморском крае. Характерны деге­нерация ганглиозных клеток мозжечка, коры большого моз­га, базальных ядер, черного вещества, продолговатого и спинного мозга. Мягкие мозговые оболочки инфильтриро­ваны лимфоцитами, сосуды паренхимы мозга окружены моноцитами и макрофагами.

Возникновение неврологической симптоматики может быть внезапным или следовать за продромальным периодом, длящимся 3-4 дня и характеризующимся головной болью, миалгией, лихорадкой, фарингитом, гастроинтестинальными проявлениями. Головная боль постепенно нарастает, разви­вается ригидность мышц шеи. Присоединяются оживление или снижение сухожильных рефлексов, тремор пальцев, губ и языка, атаксия, расстройство тазовых функций и редко поражение черепных нервов. Для тяжелых случаев характерны делирий, ступор или кома.

Возникающая с первых дней лихорадка разрешается че­рез 10-14 дней. Частота пульса увеличивается пропорционально температуре. Брадикардия редка.

В анализе крови отмечается лейкоцитоз; в цереброспинальной жидкости - лимфоцитарный плеоцитоз, в сред­нем до 100 клеток в 1 мм, были и сообщения о плеоцитозе, достигавшем 500 и более клеток. Содержание глюкозы нормальное. В 1/3-1/4 случаев из-за неадекват­ной секреции антидиуретического гормона развивается гипонатриемия.

Заболевание чаще встречается у детей. Летальность при некоторых эпидемиях достигала 60%. Однако эта цифра явно завышена, так как больные с мягкой формой заболе­вания не обращаются в больницы и не включаются в ста­тистические данные.

Возможны тяжелый резидуальный неврологический де­фект и умственная отсталость у детей. Диагноз может быть верифицирован при выделении вируса из крови, цереброспинальной жидкости, тканей мозга, а также с помощью адекватных иммунологических тестов. Специфического ле­чения пет. Для профилактики используют инактивированную вакцину.

Эпидемический энцефалит Экономо

Заболевание носило эпидемический характер в конце первой мировой войны. В настоящее время встречается крайне редко. Вызывается, по-видимому, фильтрующимся вирусом. В течении эпидемического энцефалита различают две стадии - острую и хроническую.

Заболевание может возникать остро, но чаще начинается постепенно. Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения. Больной может спать в любых, иногда совершенно не под­ходящих условиях. Именно эта особенность энцефалита и послужила основанием для обозначения его как “летаргический энцефалит”.

Глазодвигательные расстройства проявляются чаще всего диплопией, реже встречается ядерная или надъядерная офтальмоплегия. Часто отсутствует или снижается реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию.

Экстрапирамидные симптомы, типичные для хрониче­ской стадии эпидемического энцефалита, встречаются и в острой стадии. Они могут проявляться в виде умеренно выраженной гипокинезии, тремора, ригидности.

Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением. Но в значительном числе случаев вслед за острой стадией через какой-то период времени, который может измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает постепенно прогрессирующая хроническая стадия. В некоторых случаях возможно развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Пред­полагают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так назы­ваемым медленным инфекциям.

Типичная картина хронической стадии энцефалита - синдром паркинсонизма. Специфичным симптомом энцефалитического паркинсонизма в прошлом считали окулогирные кризы. При этом глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. В настоящее время показано, что окулогирные кризы часто возникают и у больных с медикаментозным паркинсонизмом.

Специфических методов лечения острой стадии эпиде­мического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона.

ПОЛИОМИЕЛИТ И ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Полиомиелит

Полиомиелит (син. эпидемический детский паралич, бо­лезнь Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание вирусной этиологии, возбудитель которого, попадая в нер­вную систему, селективно поражает определенные нейрональные популяции. Вследствие этого развивается заболе­вание со специфической клинической картиной, характери­зующейся возникновением вялых параличей и мышечных атрофии.

Эпидемиология и этиология. Вирус полиомиелита от­носится к пикорнавирусам (группа энтеровирусов) и представляет собой РНК-содержащий вириои. Вирус резистентен к низкой рН среды, поэтому легко распространяется водным путем (в том числе через реки и канализацию). По анти­генным характеристикам выделяют три типа вируса (типы 1, 2 и 3); перекрестный иммунитет отсутствует. Из трех штаммов наиболее вирулентным является тип 1.

Возбудителем полиомиелитоподобного синдрома в редких случаях могут быть ЕСНО-вирусы, вирус Коксаки и возбудитель паротита.

Вирус распространен повсеместно. В средних широтах полиомиелит характеризуется сезонностью: большинство случаев полиоинфекции является асимптомным. В небла­гоприятной гигиенической обстановке наиболее часто поражаются дети в возрасте 2-4 лет.

Возраст больных к моменту начала заболевания влияет на его тяжесть. Среди маленьких детей у 1 из 1000 инфекция приводит к параличу, в то время как у взрослых это со­отношение 1:75. Бульбарная форма полиомиелита с большей частотой встречается у взрослых. В последние 30 лет в связи с широким внедрением профилактических прививок число случаев заболевания резко снизилось. Следует иметь в виду существование других энтеровирусов, которые спо­собны вызывать полиомиелитоподобные синдромы у приви­того населения.

Патофизиология и патоморфология. В типичных слу­чаях заражение происходит алиментарным путем. Первоначально у неиммунизированных лиц развивается пораже­ние желудочно-кишечного тракта. Вторичная репликация вируса происходит в миндалинах, лимфатических узлах и пейеровых бляшках, что влечет за собой виремию. В этой фазе заболевания (которая длится 1-5 дней) появляются неспецифические признаки заболевания: незначительное желудочно-кишечное расстройство, легкое недомогание, ли­хорадка. Более чем у 95% заболевших заболевание прекращается на этом этапе. Однако изредка возбудитель вслед­ствие виремии попадает в ЦНС. Вирус обладает особой тропностью к двигательным нейронам. Наиболее тяжело поражаются передние рога поясничного отдела спинного мозга, а также, в несколько меньшей степени, шейного и грудного отделов спинного мозга. В патологический процесс вовлекаются также ядра мозгового ствола (полиоэнцефа­лит), мозжечка, таламуса, гипоталамуса, прецентральные отделы коры большого мозга.

Причины преимущественного вовлечения в патологиче­ский процесс именно этих отделов нервной системы неизвестны. Установлено, что вирус нуждается в специальных рецепторах для проникновения внутрь клетки. Считается, что вирус поражает клетки, имеющие наибольшую концен­трацию данных рецепторов на своей мембране.

Клиника. Инкубационный период составляет 3-35 дней, в среднем 17 дней.

Препаралитические или непаралитические формы. В препаралитической стадии можно выделить две фазы. Начальными симптомами являются лихорадка, недо­могание, головная боль, сонливость или бессонница, потли­вость, приливы крови к коже, гиперемия зева, нередко желудочно-кишечные расстройства (анорексия, рвота, диа­рея). Эта фаза продолжается 1-2 дня, затем возможны временное улучшение состояния с ремиссией лихорадки на 48 ч и переход в следующую фазу, когда головная боль нарастает и присоединяется боль в спине, конечностях, иногда болезненность в мышцах. Симптоматика напоминает некоторые формы вирусного менингита.

Определяются ригидность мышц шеи и симптом Кернига, возможно развитие делирия. При непаралитических формах больной выздоравливает; перенеся в той или иной форме одну или обе фазы препаралитической стадии.

Во второй фазе в цереброспинальной жидкости обнару­живают изменения, характерные для менингита. Давление повышено, имеется цитоз, обычно 50-250 клеток в 1 мм. В начале присутствуют как нейтрофилы, так и лимфоциты, после 1-й недели заболевания определяются только лимфо­циты. Белок и фракция глобулинов умеренно повышены, содержание глюкозы в норме. В течение 2-й недели белок может достигать уровня 1 г/л.

Паралитические формы. Развитие паралича, ча­сто предваряемого мышечными фасцикуляциями, наблюда­ется обычно сразу после препаралитической стадии и со­провождается выраженной болью в конечностях и болезненностью мышц при сдавлении. В ряде случаев дли­тельность препаралитической фазы может составлять 1-2 нед. Паралич может быть распространеным или локализо­ванным. В тяжелых случаях поражаются мышцы шеи, туловища и обеих рук и ног. При меньшем объеме поражения на первый план выступает асимметричный “пят­нистый” характер параличей. Обычно паралич достигает своего максимума через 24 ч. При восходящей форме про­исходит последовательное вовлечение ног и далее вышеле­жащих отделов; угрозу жизни представляет поражение ды­хательной мускулатуры. Также встречается и нисходящая форма.

Заболевание приводит к временной утрате функции мно­гих клеток передних рогов, которые затем восстанавливаются. Улучшение обычно наступает к концу 1-й недели после начала паралитической стадии. Как и при других заболеваниях, вызывающих паралич периферических мотонейронов, при полиомиелите наблюдаются похудание по­раженных мышц и утрата кожных и сухожильных рефлек­сов. Полный паралич мышц, окружающих сустав, может приводить к подвывиху. Асимметричный паралич позвоноч­ных мышц вызывает сколиоз. Пораженные конечности синюшные и холодные, часто с явлениями отека. Фасцикуляции могут отмечаться в течение длительного времени в частично парализованных мышцах.

В пораженных конечностях замедляется рост костей; при рентгенографии в костях определяются признаки остеопороза.

В ряде случаев развиваются параличи мышц лица, глотки, гортани, языка, глазодвигательных мышц. Могут возникать головокружение и нистагм. Велика также уг­роза поражения дыхательного и сердечно-сосудистого цен­тра.

Через 20-50 лет после паралитического полиомиелита может развиться постполиомиелитический синдром. Он характеризуется поздним возникновением мышечной слабо­сти и амиотрофией. Заболевание имеет медленно прогредиентное или ступенчатое течение. ЭМГ и биопсия мышц свидетельствуют об активной денервации. До настоящего времени не получено достоверных данных о персистенции вируса. Считается, что после острой стадии полиомиелита сохранные нейроны обеспечивают иннервацию денервированных в результате заболевания волокон за счет появ­ления новых терминалей. Годы спустя, однако, нарушается стабильность новых расширенных двигательных единиц.

Диагностика. Диагноз редко удается установить при абортивном течении или в препаралитической стадии, кроме случаев эпидемии. Полиомиелит должен быть заподозрен, если вялый асимметричный парез сочетается с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Выделение вируса из зева, кала или из спинного мозга (при вскрытии) подтверждает диагноз. Иногда удается выделить вирус из цереброспиналь­ной жидкости. Характерным является 4-кратное и более повышение уровня антител в реакции нейтрализации или связывания комплемента между острой стадией и стадией реконвалесценции. В непаралитических случаях заболева­ния его следует отличать от менингитов другой этиологии. При острых пиогенных формах содержание глюкозы в це­реброспинальной жидкости снижено и клетки представлены исключительно нейтрофилами. Менингит при эпидемиче­ском паротите (в церебральной жидкости также обнаруживается лимфоцитоз) обычно не вызывает затруднений в диагностике, если есть увеличение околоушных желез. Бо­лее труден для дифференциации туберкулезный менингит, однако его начало, как правило, более постепенное. Диагноз все же основывается на изменениях в цереброспинальной жидкости: при обоих заболеваниях может появляться цитоз, нейтрофильный и лимфоцитарный и повышение содержания белка. При полиомиелите концентрация глюкозы нормаль­ная; при туберкулезном менингите она неизменно снижена.

Спинальная форма паралитической стадии обычно ди­агностируется легко. Если боль и болезненность в мышцах выражены значительно, ее необходимо отличать от острого ревматизма и острого остеомиелита. При последних заболеваниях, однако, болезненность обычно более локализо­вана, ощущается в суставе или около него; сухожильные рефлексы не утрачены, как при полиомиелите. Странный и пока необъяснимый полиомиелитоподобный синдром, развивающийся после астматического приступа, описан у детей. Этот “постастматический псевдополиомиелитический” синдром диагностируется на основании сочетания его с астмой и отсутствия повышения титра антител к полиовирусу.

У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от поперечного миелита и синдрома Гиейна-Барре. В последнем случае в цереброспинальной жидкости обнаруживаются резкое повышение содержания белка.

Лечение. Общие рекомендации. При подозрении на полиомиелит, даже при незначительных проявлениях, необходимо обеспечить полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии увеличивает риск развития тяжелого паралича.

С точки зрения подходов к лечению паралитической формы полиомиелита следует различать три категории боль­ных: 1) больные без дыхательных расстройств и бульбарных нарушений; 2) больные с респираторными нарушениями в сочетании с бульбарными или без них; 3) больные с бульбарным параличом.

Лечение больных без дыхательных и бульбарных расстройств. Для снятия боли и бес­покойства применяют ацетилсалициловую кислоту или дру­гие анальгетики и седативные препараты (диазепам). С этой же целью применяют горячие компрессы на область болез­ненных мышц. Легкие, пассивные движения - единственная форма физической активности, допустимая на этой стадии болезни. Введение антибиотиков не показано, кроме про­филактики пневмонии у больных с дыхательным параличом. Введение иммуноглобулина также нецелесообразно.

Течение заболевания после развития паралича можно разделить на несколько этапов: 1) острая стадия, когда сохраняется боль и болезненность в мышцах; обычно длится 2-3 нед; 2) стадия реконвалесценции, во время которой происходит восстановление мышечной силы; может продол­жаться от 6 мес до 2 лет; 3) хроническая стадия, о которой говорят, если после максимально возможного выздоровления остается постоянный паралич.

Принципиальной задачей в острой стадии является пре­дупреждение натяжения парализованных мышц и развития контрактур в соответствующих мышцах-антагонистах. Боль­ной должен находиться на твердой кровати, конечностям придают такое положение, в котором парализованные мыш­цы расслаблены (но не натянуты), для этой цели используют мешочки с песком и подушки.

В период выздоровления длительный постельный режим необходим лишь в тяжелых случаях, для предупреждения контрактур могут применяться соответствующие шины.

Кроме случаев выраженного паралича мышц туловища, больным по возможности разрешают вставать несколько раз в день, при параличе позвоночных мышц для предупреж­дения развития деформаций можно использовать поддерживающие корсеты. Большое значение имеют активные упражнения. Они могут выполняться при поддержке посто­ронних лиц, на тренажерах и в воде. В пораженных группах мышц полный объем возможных движений следует осуществлять по крайней мере 1-2 раза в день. Немаловажное значение имеет физиотерапия. На поздних стадиях при развитии контрактур и деформаций производят тенотомию и другие операции.

Лечение дыхательных расстройств. Больные с дыхательным параличом нуждаются в проведении ИВЛ, длительность которой варьирует в зависимости от тяжести со­стояния. Снижение объема дыхания на 30-50%, появление нерегулярного дыхания или явных затруднений при дыхании являются показанием для перевода больного на ИВЛ.

Инфекционные осложнения требуют проведения соот­ветствующей антибиотикотерапии; при развитии ателекта­зов может возникнуть необходимость проведения бронхо­скопии с отсасыванием содержимого; острое расширение желудка в настоящее время является редким осложнением.

Лечение бульбарного паралича. В отсутствие дыхательных нарушений при изолированном бульбарном параличе существует опасность затекания секретов или рвотных масс в легкие. Дисфагия приводит к трудностям при кормлении. Больному следует придать положение, про­межуточное между положением лежа на животе и лежа на боку, и через несколько часов переворачивают его на другую сторону; ножной конец кровати поднимают на 15° выше горизонтального уровня. В случае необходимости проведе­ния процедур, туалета и при нахождении постороннего лица в непосредственной близости больной может короткое время находиться в естественном, расслабленном положении. Трахеостомия таким больным, как правило, не нужна, кроме случаев двустороннего паралича голосовых связок. Секрет, скапливающийся в глотке, удаляют механическим отсосом. При значительных затруднениях кормление осуществляют через назогастральный зонд.

Прогноз. Смертность при разных эпидемических вспыш­ках варьирует от 5% до 25%. Непосредственной причиной смерти является дыхательный паралич вследствие прямого поражения дыхательного центра при бульбарной форме или вовлечения в процесс межреберных мышц и диафрагмы при восходящем параличе; смертность значительно снизилась с началом применения ИВЛ.

Если прогрессирование паралича остановлено, можно с уверенностью говорить о значительном в будущем восстановлении. Благоприятными признаками являются присут­ствие произвольных движений, рефлексов, а также мышеч­ного сокращения в ответ на стимуляцию нерва через 3 нед после развития паралича. Начавшись, процесс улучшения может продолжаться в течение года или даже дольше.

Поздняя дыхательная недостаточность - редкое следст­вие полиомиелита, при наличии тяжелого кифосколиоза, ей иногда предшествует длительный период альвеолярной гиповентиляции. Повторные атаки полиомиелита очень ре­дки и бывают обусловлены другим штаммом вируса.

Профилактика. Для профилактики полиомиелита при­меняют живую вакцину, содержащую аттенуированный штамм вируса (пероральная вакцина Себина). Эффектив­ный иммунитет против всех трех типов вируса сохраняется в течение всей жизни. Риск заболеть полиомиелитом вслед­ствие вакцинации живой вакциной исключительно невелик (1:3 000 000). Живую вакцину любого типа, в том числе и против полиомиелита, нельзя применять лицам, у которых подозревается иммунодефицит, так как риск заболеть по­лиомиелитом из-за вакцинации у них повышен.

Полиомиелитоподобные заболевания

На фоне практической ликвидации полиомиелита возрос удельный вес острых инфекционных заболеваний, имеющих клиническое сходство с различными формами полиомиели­та. В качестве агентов, которые могут вызывать полиомиелитоподобные синдромы, могут выступать вирусы Коксаки (типы А и В), ECHO, энтеровирусы (типы 70, 71, 72), вирус эпидемического паротита.

Клиническая картина инфекции, вызванной ЕСНО-вирусами, иногда напоминает непаралитическую форму полиомиелита. Дети поражаются чаще, чем взрослые. Основ­ными симптомами являются лихорадка, острый ринит, фарингит, рвота и диарея. Часто имеется краснушноподобная сыпь. Вовлечение нервной системы характеризуется возникновением головной боли, ригидности затылочных мышц, развитием сонливости, мышечной слабости. Заболевание протекает доброкачественно, выздоровление наступа­ет через 1-2 нед.

Энтеровирус 70 вызывает эпидемические вспышки ост­рого геморрагического конъюнктивита. Неврологические осложнения возникают в 1 на 10 000-15 000 случаев конъ­юнктивита, преимущественно у взрослых. Клиническая картина представляет полиомиелитоподобный синдром с вя­лыми, асимметричными проксимальными параличами в но­гах, которые сопровождаются тяжелыми корешковыми бо­лями. В половине случаев параличи не регрессируют. Помимо этого, наблюдаются изолированное поражение че­репных нервов (чаще лицевого), пирамидные знаки, головокружение, чувствительные расстройства, нарушение фун­кции мочевого пузыря. Поскольку неврологическая симп­томатика развивается почти 2 нед спустя после появления острого геморрагического конъюнктивита, выделить вирус в этот момент практически не удается. Диагноз устанав­ливают ретроспективно на основании серологических реак­ций. Острый геморрагический конъюнктивит в подавляющем большинстве случаев предшествует развитию поражений нервной системы.

Энтеровирус 71 вызывает поражение детей и подростков. Неврологические расстройства возникают в 25% случаев и включают асептический менингит, церебеллярную атаксию, а также вялые парезы и полиоэнцефалит. Диагноз устанавливают при выделении вируса из зева, фекалий, герпесоподобных везикул или в реакции нейтрализации антител.

НЕЙРОСИФИЛИС

Нейросифилис - общее название поражений нервной сис­темы сифилитической природы. Хотя факт инвазии Тг. pallidum в нервную системы не вызывает сомнений, до сих пор трудно определить, какой объем повреждений приходится на долю прямого воздействия микроорганизма, с одной стороны, и иммунных и других механизмов - с другой.

До 40-х годов с этим венерическим заболеванием свя­зывали едва ли не большинство случаев обращения к неврологам и психиатрам. Ситуация кардинальным обра­зом изменилась с введением в медицинскую практику пенициллина после второй мировой войны. Лечение бо­лезни начинали на ранних стадиях до развития поражения нервной системы. Имел значение также и другой фактор: разработка лабораторных методов ранней диагностики заболевания.

Результатом повсеместного использования пенициллина стало преобладание атипичных, трудно диагностируемых форм. Имеет место и изменение частоты форм нейросифилиса. Так, по данным Wolters, среди 518 пациентов, наблюдавшихся в доантибиотический период (1930-1940), соотно­шение форм нейросифилиса было следующим: спинная сухо­тка 45%, прогрессивный паралич 8%, табопаралич 9%, васкулярный сифилис 9%, менингит 19%, сифилитический ми­елит 10%. Тот же автор сообщает, что в группе больных (121 человек), проходивших лечение в 1970-1984 гг., палитра нейросифилиса оказалась иной: спинная сухотка 15%, прогрессивный паралич 12%, табопаралич 23 %, васкулярный сифилис 19%, менингит 23%, миелит 8%.

Все большее значение в настоящее время приобретает проблема взаимоотношений сифилиса и СПИДа. Возможность одновременного инфицирования указывает на исклю­чительную роль полового контакта в распространении этих болезней. Другим вопросом, который сейчас интенсивно изучается, является рост заболеваемости сифилисом и из­менение его клинической картины в условиях иммуноде­фицита, вызванного ВИЧ.

Разительное уменьшение заболеваемости нейросифилисом в эпоху антибиотиков позволило предопределить, что в будущем он исчезнет совсем. Однако после стабилизации на достаточно низком уровне в последние годы количество случаев вновь стало увеличиваться.

Патоморфология. При раннем нейросифилисе имеется инфильтрация мозговых оболочек лимфоидными и другими мононуклеарными клетками. Поражение черепных нервов протекает по типу аксональной дегенерации на фоне воспалительного процесса. Пролиферация эндотелия в мелких менингеальных сосудах может явиться причиной их окклюзии с последующим ишемическим некрозом мозговой ткани. Вместе с этим могут наблюдаться демиелинизация, деструкция в спинном мозге, поперечный миелит.

Паралитическая деменция характеризуется медленным развитием патологических изменений. Воспаление с мозго­вых оболочек переходит на мелкие сосуды коры и саму кору, где наблюдается значительная лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация. Этот процесс сопровождается утратой корковых нейронов и пролиферацией глии. В от­личие от других форм нейросифилиса в коре при парали­тической деменции обнаруживаются спирохеты.

При спинной сухотке вслед за воспалительными изме­нениями мозговых оболочек и менингеальных сосудов наступает дегенерация задних корешков, задних канатиков спинного мозга, иногда - черепных нервов.

Клинические формы нейросифилиса. Асимптомный нейросифилис. При асимптомном варианте имеются изменения в сыворотке и цереброспинальной жидкости, ука­зывающие на наличие сифилиса. Частота асимптомной формы до начала применения антибиотиков и в настоящее время примерно одинакова и составляет 30% от всех случаев сифилиса. Диагноз асимптомного нейросифлиса устанавли­вают лишь на основании изменений в цереброспинальной жидкости, и точные статистические данные относительно этой формы могут быть получены только при исследовании жидкости у всех больных сифилисом.

Патологические изменения, характеризующие асимптомный нейросифилис, не найдены. Преобладение асимптомных форм в общей структуре заболеваемости сифилисом зависит, в частности от длительности процесса. При этом нарастание числа случаев в первые 2 года болезни сменяется их сни­жением, происходящим по двум причинам: выздоровление с нормализацией цереброспинальной жидкости или транс­формация в манифестную форму нейросифилиса.

Сифилитический менингит. При поражении мозговых оболочек развивается клиника острого или подострого менингита, нередко с вовлечением черепных нервов. В ряде случаев имеется очаговая симптоматика, обусловленная сифилитическим артериитом. Период от момента заражения до появления менингеальных симптомов составляет несколь­ко месяцев или лет, в среднем 1 год. В 10% случаев менингит сочетается с кожными проявлениями вторичного сифилиса.

В патогенезе заболевания имеют значение три механиз­ма: 1) повышение ВЧД и гидроцефалия в результате нарушения оттока цереброспинальной жидкости; 2) непосред­ственное повреждение черепных нервов; 3) образование инфарктов в веществе мозга, обусловленных тромбозом мел­ких сосудов. Менингеальные симптомы проходят, как правило, без лечения, симптомы же поражения черепных нер­вов сохраняются долгое время. Необходимость терапии в этот период обусловлена стремлением предотвратить раз­витие прогрессивного паралича или спинной сухотки.

Менинговаскулярный сифилис. Сифилитиче­ский эндартериит может служить причиной инфарктов в головном и спинном мозге. Отмечается постепенное, в течение нескольких дней нарастание очаговой симптоматики. Ей может предшествовать период (недели, месяцы), харак­теризующийся изменениями личности, наличием длитель­ной головной боли. Мужчины поражаются чаще, чем жен­щины. Симптомы заболевания появляются обычно через 5-30 лет от момента заражения, однако этот период может быть короче, если васкулярный нейросифилис сочетается с синдромом приобретенного иммунодефицита.

Поражение спинного мозга при менинговаскулярном си­филисе носит характер миелопатии. Течение, как правило, прогрессирующее. Возможно развитие поперечного миелита. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет спе­цифические для сифилиса изменения.

Специфическое противосифилитическое лечение вызывает обратное развитие симптомов менингомиелита. Изменения, обусловленные инфарктами в спинном мозге, сохра­няются и приводят к инвалидизации.

Гумма. Это сифилитическая бессосудистая гранулема, которая образует хорошо отграниченный от окружающей мозговой ткани очаг повреждения. Связанная с твердой оболочкой головного мозга гранулема, по существу, явля­ется локализованной формой менингита. Клиническая кар­тина повторяет опухоль мозга. Широкое использование КТ показало, что гуммы встречаются гораздо чаще, чем можно предположить по клиническим данным.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Клиническая картина складывается из пронзающих болей, прогрессиру­ющей атаксии, снижения или полного выпадения глубоких видов чувствительности, утраты сухожильных рефлексов, нарушения функции тазовых органов.

Воспалительные изменения мягкой мозговой оболочки локализуются в основном на задней поверхности спинного мозга и распространяется на интраспинальную порцию за­дних корешков. Процесс дегенерации захватывает задние корешки, преимущественно в поясничном и крестцовом от­делах, и задние канатики спинного мозга (тонкий пучок - пучок Голля). Вовлечение задних корешков в шейном отделе наблюдается редко. Возможно поражение зрительных, слуховых и других черепных нервов.

Кардинальные признаки спинной сухотки - утрата ко­ленных и ахилловых рефлексов, расстройство вибрационной и мышечно-суставной чувствительности в ногах с положи­тельным симптомом Ромберга. У 94% больных наблюдается анизокория, изменение формы зрачков, вялость зрачковых реакций на свет. В 48% случаев выявляется симптом Аргайла-Робертсона с утратой реакций зрачков на свет и сохранением на аккомодацию и конвергенцию.

Возможны нарушения и поверхностной чувствительно­сти, трофические изменения в виде сустава Шарко. В настоящее время, как правило, встречается только абортивная форма табеса.

Прогрессивный паралич (генерализованный па­ралич душевнобольных, сифилитический менингоэнцефалит). Заболевание протекает хронически. Мягкие мозговые оболочки мутны, утолщены, сращены с поверхностью го­ловного мозга. Извилины атрофичны, борозды расширены и заполнены цереброспинальной жидкостью. Желудочки расширены, их стенки покрыты грануляциями (гранулярный эпендиматит).

Проявления прогрессивного паралича многообразны. Ос­нову клиники составляет деменция с нарастающем нарушением критики и эмоциональной лабильностью. В фина­ле - нарастающая слабость рук и ног (отсюда “прогрессивный паралич душевнобольных” - paralysis progressiva allienonun), возможны эпилептические припадки. Нелече­ный прогрессивный паралич приводит к смерти больных в течение 3-5 лет. Эффективность пенициллина зависит от характера и объема имеющихся к началу лечения изменений в нервной ткани.

Врожденный сифилис. Спирохеты попадают в ор­ганизм плода в период с IV по VII месяцы беременности. Чем больше времени прошло с момента инфицирования матери до беременности, тем меньше вероятность внутриутробного инфицирования. В настоящее время в связи с ранним выявлением и лечением сифилиса у взрослых врож­денные формы поражения нервной системы встречаются очень редко.

Врожденные формы сифилиса сходны с клиническими формами, описанными у взрослых, за исключением спинной сухотки, которая у детей не наблюдается.

Дополнительными признаками врожденного нейросифилиса являются гидроцефалия и триада Гетчинсона (интерстициальный кератит, деформация зубов и глухота), однако полная триада встречается редко. Пенициллинотерапию проводят так же, как у взрослых. Лечение приводит к остановке инфекционного процесса, а имеющиеся к тому моменту патологические изменения и неврологическая сим­птоматика сохраняются.

Серологическая диагностика. Диагностика активного нейросифилиса, манифестного или асимптомного, базиру­ется на результатах исследования цереброспинальной жид­кости. При активном инфекционном процессе в жидкости обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз (200-300 кле­ток в 1 мм ) с небольшим количеством плазматических клеток, увеличение содержания белка и β-глобулинов. От­ражением иммунного ответа организма служит появление в цереброспинальной жидкости олигоклональных антител и повышение содержания IgG. Уходящая в прошлое реакция Ланге с коллоидным золотом отражает, как выяснилось, гипергаммаглобулинрахию.

Серологические реакции на сифилис делятся на две груп­пы. В первую входит реакция Вассермана и ряд других, демонстрирующих наличие антител к липидному антигену. Ко второй группе относятся высокоспецифичные реакции исходом. Энцефалиты имеют подострое или хроническое течение. При ЦМВИ возможно развитие полиневропатий.

Диагностика. Диагноз основывается на выделении цитомегаловируса из цереброспинальной жидкости, мочи, кро­ви, биоптатов печеночной ткани или аутопсийного матери­ала, а также на выявлении антител против цитомегаловируса класса IgM при рождении (в пуповичной крови). Пред­положительный диагноз возможен при обнаружении типичных цитомегалических клеток в окрашенных препа­ратах мочевого осадка или слюны. Врожденная ЦМВИ долж­на быть заподозрена у детей с микроцефалией, у которых при краниографии и КТ черепа отмечаются перивентрикулярные кальцификаты, однако последний признак не является специфическим и может наблюдаться при токсоплазмозе. Пренатальная диагностика возможна при выде­лении цитомегаловируса из амниотической жидкости.

Лечение. Ацикловир неэффективен при лечении врож­денной инфекции у новорожденных. В ряде случаев отме­чено его лечебное действие при ЦМВИ у взрослых. Если установлено поражение плода, следует обсудить вопрос о прерывании беременности.

ЛЕКЦИЯ 8,9

СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

Острые нарушения мозгового кровообращения

Преходящие нарушения мозгового кровообращения

К преходящим нарушениям мозгового кровообращения при­нято относить такие нарушения церебральной гемодинамики, которые характеризуются внезапностью и кратковре­менностью дисциркуляторных расстройств в головном мозге, проявляющихся очаговыми и/или общемозговыми симпто­мами. Согласно рекомендации ВОЗ к преходящим наруше­ниям мозгового кровообращения относят те случаи, когда все очаговые симптомы проходят за 24 ч. Если они длятся более суток, то такие наблюдения следует расценивать как мозговой инсульт.

К преходящим нарушениям мозгового кровообращения, мимо транзиторных ишемических атак, относят и гипертонический церебральный криз, проявляющийся как очаговыми, так и общемозговыми симптомами.

Транзиторные ишемические атаки

Этиология. Транзиторные ишемические атаки осложняют течение многих заболеваний, но чаще всего атеросклероз и гипертоническую болезнь. Значительно реже они встречаются при васкулитах разной этиологии (инфекционно-аллергические, сифилитические), при сосудистых системных заболеваниях (узелковый периартериит, СКВ, височный ар­териит), заболеваниях сердца (пороки сердца, пролапс митрального - левого предсердно-желудочкового - клапана, инфаркт миокарда и др.). Остеохондроз шейного отдела позвоночника также оказывает влияние на кровоток в по­звоночной артерии и является нередкой причиной прехо­дящей неврологической симптоматики сосудистого генеза. Таким образом, транзиторная ишемическая атака является осложнением одного из многих заболеваний, которое требует уточнения в каждом конкретном наблюдении.

Патогенез. Одним из наиболее частых механизмов раз­вития транзиторных ишемических атак принято считать эмболию мозговых сосудов, причем эмболы представляют собой мельчайшие частицы, отделившиеся от тромбов, на­ходящихся в полости сердца или в магистральных сосудах, а также могут состоять из кристаллов холестерина, оттор­гнутых из распадающихся атероматозных бляшек.

Важную роль в развитии атак играют артерио-артериальные эмболии, при которых эмболы образуются в крупных артериях, чаще в магистральных сосудах головы, откуда, продвигаясь с током крови, попадают в конечные разветв­ления артериальной системы, вызывая их окклюзию. Артерио-артериальные микроэмболы состоят из скопления форменных элементов крови - эритроцитов и тромбоцитов, которые образуют клеточные агрегаты, способные распа­даться, подвергаться дезагрегации, а следовательно, и спо­собные вызывать временную окклюзию сосуда. Повышенной агрегации эритроцитов и тромбоцитов и образованию микроэмболов способствуют появление изъязвившейся атероматозной бляшки в стенке крупного сосуда, изменения фи­зико-химических характеристик крови.

Транзиторные ишемические атаки могут быть вызваны и тромбозом или облитерацией крупного сосуда, чаще ма­гистрального на шее, когда сохраненный и нормально сфор­мированный артериальный круг большого мозга способен восстановить кровоток дистальнее места окклюзии. Таким образом, хорошо развитая сеть коллатерального кровообра­щения при тромбозе сосуда способна предотвратить стойкую ишемию мозгового вещества, вызвав лишь преходящее нарушение церебральной гемодинамики.

В ряде случаев транзиторные ишемические атаки воз­никают по механизму “обкрадывания” - отвлечения крови из магистральных церебральных сосудов в периферическую сеть кровообращения. Так, при окклюзии подключичной артерии кровоснабжение руки осуществляется из вертебробазилярного бассейна, откуда в ущерб головному мозгу осуществляется ретроградный переток крови (“подключич­ный синдром обкрадывания”). Транзиторные ишемические атаки могут развиваться при стенозе мозговых или маги­стральных сосудов головы, когда присоединяется падение артериального давления, обусловленное различными физи­ологическими или патологическими состояниями (глубокий сон, инфаркт миокарда, нарушение сердечного ритма, кро­вотечение и др.).

Клиника. Транзиторные ишемические атаки развивают­ся в большинстве случаев остро, внезапно и значительно реже пролонгирование с медленным развитием очаговых и общемозговых симптомов. Клинические проявления разно­образны и зависят от локализации и продолжительности дисциркуляторных расстройств.

Различают общемозговые симптомы и очаговые, обус­ловленные нарушениями кровотока в определенном сосу­дистом бассейне. Общемозговые симптомы в тех случаях, когда они возникают, характеризуются головной болью, рвотой, ощущением слабости, пелены перед глазами, воз­можны кратковременные нарушения сознания.

Очаговые, или регионарные, симптомы определяются ло­кализацией дисцнркуляторных нарушений в системе внут­ренней сонной артерии или вертебробазилярного бассейна.

Транзиторные ишемические атаки имеют различную продолжительность - от нескольких минут до суток, чаще 10-15 мин. Характерной особенностью атак является их повторяемость. Частота рецидивов различна и колеблется от одного до 3 раз и более в год. Наибольшая повторяемость наблюдается при развитии атак в вертебробазилярном бас­сейне. Прогноз при появлении их в каротидной системе и мозговом стволе наиболее серьезный. При указанной лока­лизации транзиторные ишемические атаки часто предше­ствуют развитию мозгового инсульта в сроки от одного до 2-3 лет, но чаще в течение первого года с момента появ­ления первой ишемической атаки. Наибольший риск раз­вития инсульта существует в течение месяца после атаки. Наиболее благоприятный прозноз имеют транзиторные ише­мические атаки, развивающиеся в русле артерии лабиринта и протекающие с меньероподобным симптомокомплексом. Неблагоприятен прогноз при развитии атак на фоне кардиальной патологии, особенно сопровождающейся наруше­нием сердечного ритма. Следует иметь в виду, что атаки могут быть не только предвестниками мозгового инсульта, но и инфаркта миокарда.

По течению и прогнозу нарушения мозгового кровооб­ращения к тяжелым формам транзиторных ишемических атак приближается инсульт с обратимым неврологическим дефицитом, или так называемый малый инсульт. Этим термином обозначается инсульт, при котором восстановле­ние пострадавших мозговых функций происходит в течение первых 3 нед с момента острого эпизода нарушения моз­гового кровообращения.

Выделение малых инсультов оправдывается тем, что сосредоточение на них внимания поможет выяснить, какие особенности сосудистого поражения и механизмы восста­новления и компенсации способствуют наиболее быстрой ликвидации дефицита мозговых функций. Среди патогенетических механизмов отмечены все те же механизмы, которые вызывают транзиторные ише­мические атаки.

Диагностика. При внезапном появлении очаговых и об­щемозговых симптомов нарушения мозгового кровообраще­ния, если они продолжаются в течение нескольких часов, нельзя быть уверенным, окажется это нарушение преходя­щим или разовьется инфаркт мозга. В этих случаях диагноз транзиторной ишемической атаки устанавливают ретро­спективно после исчезновения симптомов мозгового крово­обращения. В легких случаях, когда симптомы нарушения кровообращения держатся от нескольких минут до часа, диагностика транзиторной ишемической атаки не представ­ляет больших трудностей. В некоторых случаях возникает необходимость дифференцировать атаку от парциальных эпилептических припадков, обмороков.

Транзиторная ишемическая атака может развиться на фоне полного благополучия и быть первым проявлением патологии сердечно-сосудистой системы. Поэтому понятно, что в таких случаях очень важно выяснить основное забо­левание, которое осложнилось атакой.

Лечение. Проводят лечение с учетом патогенетических механизмов развития самой атаки и основного заболевания, осложнившегося транзиторной ишемией. Лечение должно быть направлено на устранение или компенсацию основного заболевания, предупреждение повторения транзиторной ишемической атаки и на профилактику мозгового инсульта. В легких случаях с исчезновением симптомов нарушения кровообращения в течение ближайших нескольких минут возможно обследование и лечение в поликлинических ус­ловиях. В случаях с достаточно стойкими и выраженными неврологическими расстройствами и особенно при повторе­нии атак показана госпитализация. Именно повторяющиеся через небольшие интервалы времени атаки часто предше­ствуют скорому развитию инсульта.

Лечебные мероприятия должны быть направлены на улучшение мозгового кровотока, активацию коллатераль­ного кровообращения, улучшение микроциркуляции.

В большинстве случаев в связи с кратковременностью транзиторной ишемической атаки лечебные мероприятия во время собственно эпизода транзиторной ишемии невозмож­ны. Поэтому основной задачей являются уточнение воз­можной причины атаки и профилактики повторных транзиторных ишемий и ишемического инсульта. Больным, пе­ренесшим транзиторную ишемическую атаку, необходимо провести полное обследование сердечно-сосудистой системы и системы гемостаза (ЭКГ, при необходимости длительное мониторирование ЭКГ для исключения преходящих нару­шений сердечного ритма, эхокардиография, допплероультрасонография магистральных и при возможности внутриче­репных сосудов, при наличии показаний - значительном стенозе магастральных сосудов головы - ангиография, об­щее и биохимическое исследование крови для исключения васкулитов различной этиологии, заболеваний крови, гемостазиологическое исследование). Это позволит проводить более целенаправленные лечения и профилактику. В случах длительного эпизода ишемии в период ее манифестации, когда еще неясно, будет ли это атака или настоящий ин­сульт, обследование и лечение проводят, как при мозговом инсульте. Дальнейшая терапия включает в себя нормали­зацию состояния сердечно-сосудистой системы - устране­ние нарушений сердечного ритма, нормализацию артери­ального давления (помня об опасности избыточного его снижения, могущем привести к повторным транзиторным ишемическим атакам и инсульту), терапию других фоновых заболеваний, обусловивших развитие атаки.

Основным в дальнейшем ведении больных является ис­пользование антиагрегантов и при показаниях - антикоа­гулянтов. Из антиагрегантов наиболее эффективными яв­ляются ацетилсалициловая кислота (аспирин) в дозе 250-300 мг в сутки в один прием или тиклопидин (тиклид) в дозе 500 мг в сутки. Длительность приема этих препаратов составляет от одного года до нескольких лет в зависимости от состояния больных, переносимости препаратов, показа­телей гемостаза. Необходимо при этом, конечно, учитывать противопоказания, возможные побочные явления этих пре­паратов - тошнота, рвота, запоры, желудочное кровоте­чение при приеме ацетилсалициловой кислоты, нейтропения, диарея и другие желудочно-кишечные расстройства при приеме тиклида. Поэтому необходим клинический и лабораторный контроль состояния больных. При наличии язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, эрозивного гастрита, использование ацетилсалициловой кислоты про­тивопоказано и назначается тиклид. Менее эффективным, но применяющимся в этих случаях, является пентоксифиллин (трентал, агапурин). Показан положительный эффект в отношении снижения агрегации и усиления дезагрегации тромбоцитов бромкамфоры (0,5 г 3 раза в день). Контролированные исследования действия дипиридамола (курантил) не показали его эффективность в профилактике моз­гового инсульта.

Терапия транзиторной ишемической атаки при продол­жительном и тяжелом ее течении, эмболическом генезе должна включать антикоагулянты (после исключения с по­мощью КТ геморрагического характера сосудистого цереб­рального нарушения, так как небольшие по объему гемор­рагические очаги могут давать клинику атаки). Сначала назначают гепарин с внутривенным, лучше постоянным введением в дозе 20 000-30 000 БД в течение нескольких суток с последующим переходом на непрямые антикоагу­лянты в адекватных дозах, определяемых по клиническим и лабораторным данным, в течение нескольких месяцев.

Показано внутривенное введение реополиглюкина (400 мл), сульфокамфокаина 2 мл 2-3 раза в день, 1 мл 24% раствора эуфиллина внутримышечно или 10 мл 2,4% рас­твора в 10-20 мл 20-40% раствора глюкозы внутривенно. Эти препараты обладают антиагрегантным действием. Зна­чительные объемы жидкости и введение эуфиллина проти­вопоказаны при наличии признаков сердечной недостаточ­ности, нарушениях сердечного ритма.

Возможно применение препаратов метаболического дей­ствия - пирацетам 3-4 г/сут, церебролизин 10-20 мл внутривенно капельно на изотоническом растворе хлорида натрия. При выявлении стеноза общей или внутренней сонной артерии в объеме более 70% показано оперативное лечение (эндартерэктомия).

Гипертонические церебральные кризы

Гипертонические церебральные кризы составляют, по не­которым данным, 13-15% от всех острых нарушений моз­гового кровообращения. На фоне повышения артериального давления, превышающего 180-200 мм рт.ст., ауторегуляция мозгового кровообращения срывается и может развиться гиперемия головного мозга, сопровождающаяся общемозго­выми и очаговыми симптомами, исчезающими в течение суток. Криз является обострением гипертонической болезни или симптоматической гипертонии.

Клиника и диагностика. По особенностям гемодинамических нарушений можно выделить три типа кризов: ги­перкинетический, при котором увеличивается сердечный выброс, эукинетический с нормальным значением сердеч­ного выброса и повышенным общим периферическим сопротивлением, ответственным за развитие острой гипертензии, гипокинетический со сниженным сердечным выбросом и соответственно с резким нарастанием общего перифери­ческого сопротивления. Выявление основного механизма ги­пертонии при кризе важно для выбора лечения.

Лечение. Определение типа гипертонического криза дает возможность оптимально выбрать гипотензивный препарат для быстрого купирования гипертонического криза с учетом особенностей гемодинамических нарушений.

Острая гипертоническая энцефалопатия

На фоне высокой артериальной гипертензии в ряде случаев развиваются острые состояния, характеризующиеся сильной головной болью, тошнотой, рвотой, несистемным голово­кружением с последующим нарушением сознания, которое может длиться несколько суток и нередко заканчивается смертью. В основе острой гипертонической энцефалопатии лежат отек головного мозга, множественные мелкие очаги геморрагии и ишемий.

Острая гипертоническая энцефалопатия встречается ре­дко и сопровождает почечную гипертонию, эклампсию, эссенциальную гипертонию. Она развивается у лиц, страда­ющих артериальной гипертензией, и развивается при подъ­емах систолического артериального давления выше 200-270 мм рт.ст. и диастолического - выше 120 мм рт.ст.

Патогенез. Развитие острой гипертонической энцефало­патии связывают с фильтрационным отеком и набуханием мозга в ответ на увеличение мозгового кровотока при вы­соком артериальном давлении и с интравазальными плазморрагиями и геморрагиями, развивающимися в мягкой мозговой оболочке полушарий большого мозга и мозговом стволе. Кроме то­го, развитие отека мозга, как правило, приводит к снижению мозгового кровотока, чем и обусловливаются развивающиеся при этом мелкие очаги размягчения паренхимы мозга.

Причины и механизмы развития гипоксии ткани мозга, возникающей при гипертонической энцефалопатии, до по­следнего времени остаются предметом дискуссии. Широкое распространение получила теория спазма. Согласно этой теории в ответ на острое и значительное повышение арте­риального давления возникает резкое сужение сосудов моз­га - их спазм, вызывающий уменьшение кровотока и ише­мию ткани мозга. По прекращении спазма развивается паралитическое состояние артерий, которое сопровождается резким повышением проницаемости сосудистых стенок по отношению к жидкой части крови, плазме и даже эритро­цитам, так как предполагалось, что спазм тяжело повреж­дает стенки артерий. В результате могут возникать отек мозга, плазморрагии и более или менее крупные кровоиз­лияния.

Другая гипотеза основывалась на том, что гипертониче­ская энцефалопатия является результатом чрезмерного рас­тяжения артериол. В последние годы теория растяжения вновь привлекает к себе внимание, так как было установ­лено, что проницаемость сосуда повышается в расширенном, а не в суженном его участке. Было установлено, что сужение сосудов мозга является лишь выражением их нормального ауторегуляторного ответа, позволяющего мозговому кровотоку в условиях артериальной гипертензии оставаться на нормальном, а не повышенном уровне.

Изучение мозгового кровотока при изменении артери­ального давления, проведенное рядом исследователей и сум­мированное в работах N.A.Lassen, показало, что при артериальной гипертензии выше 200 мм рт.ст. может быть отмечено увеличение мозгового кровотока из-за срыва механизма его ауторегуляции, коща артерии мозга уже не могут оказывать сопротивление возросшему артериальному давлению и пассивно растягиваются кровью, в результате чего в капилляры мозга устремляется кровь под высоким давлением. Расширение сосудов мозга не носит диффузного характера, а локализуется преимущественно в мелких ар­териях и артерио-артериальных анастомозах зон смежного кровообращения.

В результате отмечается выход жидкой части плазмы из расширенных сосудов и развивается фильтрационный отек мозга, который также имеет пятнистый характер. В ка­пиллярах мозга, сдавленных снаружи увеличенными отростками астроцитов, возрастает сопротивление микроциркуляторного русла и резко снижается кровоток, что приводит к развитию гипоксических очагов в паренхиме головного мозга.

Клиника. Клиническая картина гипертонической энце­фалопатии складывается прежде всего из грубо выраженных общемозговых симптомов. На первый план выступают диф­фузные головные боли, реже локализованные в затылочной области, которые носят давящий или распирающий характер и часто сопровождаются тошнотой и рвотой, ощущением шума в голове, головокружением; преимущественно неси­стемного характера, “мельканием мушек” или пеленой перед глазами, нередко резким снижением зрения.

Довольно грубо выражены вегетососудистые явления: ги­перемия или бледность лица, гипергидролиз, боли в области сердца, сердецебиение, сухость во рту. В более тяжелых случаях отмечаются нарушение сознания, оглушенность, сонливость, психомоторное возбуждение, дезориентировка в месте и времени, а также генерализованные эпилептиче­ские приступы. Могут быть выражены менингеальные сим­птомы. На глазном дне выявляется отек соска зрительного нерва. Из очаговых симптомов при острой гипертонической энцефалопатии нередко отмечаются зрительные нарушения, а также онемение, покалывание, снижение болевой чувст­вительности в области кисти, языка, иногда по гемитипу. Редко могут наблюдаться двигательные расстройства, пре­имущественно в руке. Однако следует подчеркнуть, что очаговые микросимптомы при острой гипертонической эн­цефалопатии чаще отсутствуют, а основное ядро клиниче­ских симптомов представляют общемозговые симптомы. При повторении острых гипертонических состояний у больных могут развиваться стойкие очаговые симптомы, чаще всего рассеянные, но преимущественно полушарной локализации и в зонах разных сосудистых русел. Первый эпизод острой гипертонической энцефалопатии, как правило, имеет бла­гоприятный исход, однако в отдельных наблюдениях может закончиться летально.

Лечение. При острой гипертонической энцефалопатии применяют гипотензивные препараты, диуретики. При этом не следует слишком быстро и сильно снижать артериальное давление, так как это может привести к усугублению и развитию ишемии. Целесообразно поддерживать давление на уровне около 150/100 мм рт.ст. Лучшим препаратом для этого считается нитропруссид натрия, который вводят внутривенно со скоростью около 8 мкг/кг в 1 мин под постоянным контролем артериального давления. Для уменьшения выра­женности отека мозга и снижения ВЧД применяют дексаметазон 4-6 мг 4 раза в сутки (или соответствующие дозы преднизолона). При эклампсии продолжают применять сульфат магния внутривенно медленно 10-20 мл 20-25% раствора. В случаях развития эпилептических припадков начинают противосудорожную терапию. После нормализа­ции артериального давления переходят на обычные пероральные гипотензивные препараты.

Инсульты

По определению ВОЗ инсульт характеризуется быстро раз­вивающимися признаками локального и иногда диффузного нарушения функций мозга, длящегося более 24 ч или при­водящего к смерти и вызванного причинами сосудистого характера.

Мозговой инсульт наблюдается среди населения довольно часто. По материалам ВОЗ, частота инсультов в течение года колеблется от 1,5 до 7,4 на 1000 населения, что в определенной степени зависит от возраста обследованных. В Европе ежегодно инсульт поражает более 1 000 000 че­ловек.

Частота возникновения мозговых инсультов увеличива­ется с возрастом. Наиболее высока заболеваемость инсуль­том в возрасте между 50 и 70 годами. Так, в возрасте 50-59 лет частота возникновения инсультов равняется 7,4, а в возрасте 60-69 лет - 20 на 1000 населения.

Увеличение сосудистых заболеваний мозга в течение последних трех десятилетий зависит от многих причин, но в определенной степени связано с удлинением жизни людей и увеличением удельного веса лиц пожилого и старческого возраста в популяции.

За последние три десятилетия в ряде стран изменилась структура сосудистых заболеваний головного мозга за счет явного преобладания ишемических инсультов над геморра­гическими. Если до 1945 г. соотношение кровоизлияний в мозг и инфарктов мозга равнялось 2:1, 4:1, а во время второй мировой войны 7:1, то в настоящее время это со­отношение стало равным 1:4.

Инсульт представляет собой самое тяжелое осложнение заболеваний сердечно-сосудистой системы. Смертность от мозговых инсультов в высокоразвитых странах находится в числе первых трех причин в структуре общей летальности, а в отдельные годы смертность от инсульта превышает смертность от инфаркта миокарда.

Высока и степень инвалидизации больных, перенесших инсульт. Лишь 20% больных с церебральным инсультом возвращаются к труду, 60% - остаются инвалидами и 20% - нуждаются в постороннем уходе.

Геморрагический инсульт

К геморрагическому инсульту относят кровоизлияние в ве­щество мозга (кровоизлияние в мозг, или паренхиматозное кровоизлияние) и в подоболочечные пространства (нетрав­матические субарахноидальные, субдуральные и эпидуральные кровоизлияния). Наблюдаются и сочетанные формы кровоизлияния - субарахноидально-паренхиматозные, паренхиматозно-субарахноидальные и паренхиматозно-вентрикулярные.

Кровоизлияние в мозг

Этиология. Кровоизлияние в мозг наиболее часто развива­ется при гипертонической болезни, а также при артериаль­ной гипертензии, обусловленной заболеваниями почек, же­лез внутренней секреции (феохромоцитома, аденома гипофиза) и при системных сосудистых заболеваниях ал­лергической и инфекционио-аллергической природы, сопро­вождающихся повышением артериального давления (узелковый периартериит, красная волчанка). Кровоизлияние в мозг может возникнуть при врожденной ангиоме, артерио-венозной мальформации при микроаневризмах, сформиро­вавшихся после черепно-мозговой травмы или септических состояний, а также при заболеваниях, сопровождающихся геморрагическими диатезами - при болезни Верльгофа, лейкемии и уремии, при поражении сосудов туберкулезом и др.

Патогенез. В настоящее время всеми авторами признано, что в патогенезе геморрагии наибольшее значение имеет артериальная гипертензия. Гипертония, особенно при ги­пертонической болезни, ведет к изменению сосудов, фибриноидной дегенерации и гиалинозу артерий почек, сердца, мозга. Изменения сосудов проходят несколько стадий: субэндотелиальная серозная инфильтрация с повышенной про­ницаемостью эндотелия для плазмы крови сопровождается периваскулярной транссудацией и способствует в дальней­шем концентрическому уплотнению стенок сосудов за счет фибриноидной субстанции. Быстрое развитие фибриноидиой дегенерации ведет к формированию расширенных артериол и аневризм. При этом можно наблюдать, что элементы крови проникают в надорванные структуры артериальных стенок, и в этих местах могут образоваться тромбозы.

В результате фибриноидно-гиалинового некроза артери­альных стенок могут развиваться расслаивающие аневризмы, которые и считают причиной кровотечения в случае разрыва сосуда.

Интенсивность и размеры мозгового кровотечения опре­деляются размером аневризмы, давлением вытекающей из нее крови и быстротой ее тромбирования. Наиболее часто кровоизлияние развивается в области базальных ядер из артерий, снабжающих полосатое тело.

Кровоизлияние в преобладающем большинстве случаев развивается у больных с гипертонической болезнью и при всех других заболеваниях, которые сопровождаются арте­риальной гипертонией. При атеросклерозе без артериальной гипертензии кровоизлияния встречаются очень редко.

При заболеваниях, не сопровождающихся артериальной гипертонией (болезни крови, соматические заболевания, со­провождающиеся геморрагическим диатезом, уремия и др.), основным механизмом развития геморрагии является диапедез вследствие повышения проницаемости стенок сосудов.

Клиника и диагностика. Кровоизлияние развивается, как правило, внезапно, обычно днем, в период активной деятель­ности больного, хотя в единичных случаях наблюдаются кро­воизлияния как в период покоя больного, так и во время сна.

Для геморрагии в головной мозг характерно сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Внезапная головная боль, рвота, нарушение сознания, учащенное шумное ды­хание, тахикардия с одновременным развитием гемиплегии или гемипареза - обычные начальные симптомы кровоиз­лияния. Степень нарушения сознания бывает разной, от легкого оглушения до глубокой атонической комы. При определении глубины расстройства сознания обращают вни­мание на возможность контакта с больным, выполнение больным простых и сложных инструкций, возможность со­общить анамнестические сведения, быстроту и полноту от­ветов больного, принимают во внимание сохранность кри­тики, отношение к своему состоянию, ориентировке больного в окружающей обстановке.

При относительно глубокой потере сознания (сопор) ре­чевого контакта с больным нет, лишь фиксируется реакция больного на громкие звуки, на укол или серию уколов. При легкой степени нарушения сознания (оглушение) как в ответах на вопросы, так и при выполнении инструкций, даже если у больного нет афазии, видны замедленность реакций, увеличение латентного периода. Выполнение слож­ных инструкций не удается, больной быстро “истощается” и “отключается”. Может сообщить о себе сведения, хотя и путает их, отвечает на вопросы замедленно и “невпопад”. Нередко отмечаются двигательное беспокойство больного, тревога, недооценка своего состояния, реакция на боль со­хранена.

Отмечающееся в начальном периоде оглушение или со­пор может через несколько часов перейти в кому. Кома характеризуется более глубоким нарушением сознания и жизненно важных функций: дыхания, сердечной деятель­ности. Больной не реагирует на одиночный укол, слабые и средние звуки, на прикосновение, не отдергивает “здоровую” руку в ответ на серию уколов. При атонической коме - крайней степени нарушения сознания - утрачиваются все рефлексы: зрачковый, роговичный, глоточный, кожные, су­хожильные рефлексы не вызываются, артериальное давле­ние падает, нарушается дыхание вплоть до его остановки. Характерен общий вид больного с массивным кровоизлиянием в полушария: глаза чаще закрыты, кожные покровы гиперемированы, нередко больной покрыт потом. Пульс напря­жен, артериальное давление повышено. Глаза чаще повер­нуты в сторону пораженного полушария (паралич коркового центра взора), зрачки могут быть разной величины, анизокория встречается в 60-70% кровоизлияний полушарной локализации, шире зрачок обычно бывает на стороне очага. Нередко отмечается расходящееся косоглазие, что, как и анизокория, обусловлено сдавлением глазодвигательного нерва (III) на стороне гематомы. Эти признаки являются симптомами, указывающими на развивающиеся компрессию и смещение мозгового ствола гематомой и перифокальным отеком мозга, первоначально возникающими в полушарии, где произошло кровоизлияние.

Наиболее частый очаговый симптом кровоизлияния - гемиплегия, обычно сочетающаяся с центральным парезом лицевой мускулатуры и языка, а также с гемигипестезией в контралатеральных конечностях и гемианопсией.

При паренхиматозных кровоизлияниях уже через не­сколько часов, иногда к концу 1-х суток появляются менингеальные симптомы. При этом ригидности шейных мышц может не быть совсем, редко вызывается верхний симптом Брудзинского. Между тем с большим постоянством отмеча­ются симптом Кернига на непарализованной стороне и положительный нижний симптом Брудзинского. Отсутствие симптома Кернига на стороне паралича служит одним из критериев определения стороны поражения.

Повышение температуры тела наблюдается у больных с паренхиматозным кровоизлиянием спустя несколько часов с момента начала заболевания и держится несколько дней в пределах 37-38 °С. При прорыве крови в желудочки и при близости очага кровоизлияния к гипоталамической об­ласти температура достигает 40-41 °С. Как правило, по­является лейкоцитоз в периферической крови, небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево, в 1-е сутки заболе­вания отмечается повышение содержания глюкозы в крови, обычно не выше 11 ммоль/л, возможно повышение содер­жания остаточного азота в крови. Нередко отмечается по­вышенная фибринолитическая активность крови и у боль­шинства больных снижена агрегация тромбоцитов.

Течение и прогноз. При церебральных геморрагиях от­мечается высокая летальность, которая, по данным разным авторов, колеблется между 75-95%. До 42-45% больных с массивным кровоизлиянием в головной мозг умирают в течение 24 ч от начала инсульта, остальные - на 5-8-е сутки заболевания, и в редких случаях (обычно у пожилых) продолжительность жизни от начала геморрагического ин­сульта может быть 15-20 сут.

Наиболее частой причиной смерти больных с геморра­гическим инсультом является ущемление мозгового ствола при полушарной геморрагии в связи с отеком мозга. Второе место по частоте причин смерти в этой группе больных занимает воздействие самого очага, массивный прорыв крови в желудочковую систему с разрушением жизненно важных вегетативных образований.

Лечение. Больного с кровоизлиянием в мозг необходимо правильно уложить в постели, придав голове возвышенное положение, приподняв головной конец кровати.

При кровоизлиянии в мозг необходимо проводить тера­пию, направленную на нормализацию витальных функ­ций - дыхания, кровообращения, а также на остановку кровотечения и на борьбу с отеком мозга, а затем обсуждать вопрос о возможности оперативного удаления излившейся крови.

Прежде всего необходимо обеспечить свободную прохо­димость дыхательных путей, для чего показано удаление жидкого секрета из верхних дыхательных путей с помощью отсоса, применение ротовых и носовых воздуховодов. При сопутствующем отеке легких рекомендуются кардиотонические средства: внутривенно вводят 1 мл 0,06% раствора коргликона или 0,5 мл 0,05% раствора строфантина, а также используют вдыхание кислорода с парами спирта с целью уменьшения пенообразования в альвеолах. Внутри­мышечно назначают 1-0,5 мл 0,1% раствора атропина, 60-120 мг лазикса внутривенно и 1 мл 1% раствора димедрола. Для снижения периферического сопротивления и разгрузки малого круга кровообращения вводят 2 мл 0,25% раствора дроперидола. В связи с частым развитием пнев­монии необходимо бывает назначение антибиотиков.

Необходимо применение мер, направленных на предуп­реждение и устранение гипертермии. При температуре тела около 39°С и выше назначают 10 мл 4% раствора амидо­пирина или 2-3 мл 50% раствора анальгина внутримы­шечно. Рекомендуется также регионарная гипотермия круп­ных сосудов (пузыри со льдом на область сонных артерий на шее, в подмышечные и паховые области).

В целях остановки и предупреждения возобновления кровотечения необходимо нормализовать артериальное дав­ление и свертываемость крови. Не следует снижать давление ниже привычных для больного цифр.

Для снижения артериального давления используются ди­базол (2-4 мл 1% раствора), клофелин (1 мл 0,01% рас­твора). При отсутствии эффекта назначают аминазин (2 мл 2,5% раствора и 5 мл 0,5% раствора новокаина) внут­римышечно или в составе смеси: 2,5% раствора аминазина 2 мл, 1% раствора димедрола 2 мл, 2% раствора промедола 2 мл. Смесь вводят внутримышечно. Вводят также ганглиоблокаторы - пентамин (1 мл 5% раствора внутримышечно или 0,5 мл в 20 мл 40% раствора глюкозы внутривенно медленно под контролем артериального давления), бензогексоний (1 мл 2,5% раствора внутримышечно). Гипотензивные препараты должны применяться с осторожностью с тем, чтобы не вызвать гипотонию.

Ганглиоблокаторы могут резко снизить артериальное дав­ление, поэтому назначать их следует в исключительных случаях, при артериальном давлении, превышающем 200 мм рт.сг., и недостаточной эффективности других средств. Вводить ганглиоблокаторы следует осторожно с постоянным наблюдением за артериальным давлением.

Показаны средства, повышающие свертываемость крови и уменьшающие сосудистые проницаемость: 2 мл 1 % рас­твора викасола, дицинон внутривенно или внутримышечно по 1-2 мл 12,5% раствора или внутрь по 0,5-0,75 г, препараты кальция (внутривенно 10 мл 10% раствора хлорида кальция или внутримышечно 10 мл 10% раствора глюконата кальция). Применяют 5% раствор аскорбиновой кислоты по 5-10 мл внутримышечно. Раствор викасола и препараты кальция не следует применять больше одних суток, так как развивающаяся в последующем гиперкоагу­ляция потребует своей коррекции с помощью гепарина по 5000 ЕД 2 раза в сутки для предупреждения развития тромбозов, чаще локализующихся в системе нижней полой вены и осложняющихся опасной для жизни тромбоэмболией легочной артерии.

У больных с геморрагическим инсультом при патологи­чески повышенной фибринолитической активности следует назначать аминокапроновую кислоту. Вводят ее в виде 5% раствора внутривенно капельно под контролем содержания фибриногена и фибринолитической активности крови в те­чение первых 2 сут.

Для уменьшения внутричерепной гипертензии и отека мозга применяют глицерин, повышающий осмотическое дав­ление крови, не нарушая электролитного баланса. Глицерин вводят из расчета 1 г на 1 кг массы тела. Дважды внут­ривенно вводят глицерин в виде 10% раствора (глицерин 30,0 г, аскорбинат натрия 20,0, изотонический раствор хло­рида натрия 250,0). Осмодиуретики применяют под конт­ролем осмолярности крови, которую желательно удерживать на уровне 305-315 мосмоль/л. Преимуществом осмодиуретиков является достижение дегидратационного эффекта без нарушения электролитного баланса.

Инфузионную терапию следует проводить под контролем показателей КОС крови и электролитного состава плазмы, в объеме, не превышающим 1200-1500 мл/сут.

Оперативное вмешательство при внутримозговой гема­томе сводится к удалению излившейся крови и созданию декомпрессии.

В настоящее время накоплен многолетний опыт нейро­хирургических стационаров по хирургическому лечению ге­моррагических инсультов. Можно считать общепризнанной точкой зрения нейрохирургов, что хирургическое лечение показано при латеральных гематомах объемом более 50 мл и нецелесообразно при медиальных и обширных кровоиз­лияниях и при коматозном состоянии больного. Хирурги­ческое лечение при латеральных гематомах целесообразно проводить в 1-е сутки инсульта до развития дислокации мозгового ствола. При хирургическом лечении гематомы летальность по сравнению с таковой при консервативной терапии снижается с 80 до 30-40%.

Субарахноидальное кровоизлияние

Этиология. В большинстве случаев причиной спонтанного субарахноидального кровоизлияния является разрыв внут­ричерепной аневризмы. Внутричерепные артериальные аневризмы, как и аневризмы другой локализации, пред­ставляют собой ограниченное или диффузное расширение просвета артерии или выпячивание ее стенки. Большинство аневризм артерий головного мозга имеет характерный вид небольшого тонкостенного мешка, в котором обычно можно различить дно, среднюю часть и так называемую шейку.

В связи с этими анатомическими особенностями подобные аневризмы часто называют мешотчатыми. Реже аневризма имеет вид крупного сферического образования или же диф­фузного расширения артерии на значительном протяжении (так называемые S-образные аневризмы).

Стенка аневризмы имеет характерное строение. В ней отсутствует обычно мышечная оболочка, отсутствует также внутренняя эластическая мембрана. Утратив присущее ар­терии мозга трехслойное строение, стенка аневризмы пред­ставляет собой различной толщины пластинку соединитель­ной ткани.

В области дна стенка аневризмы обычно резко истончена. В ней часто имеются дефекты - от небольших, едва раз­личимых, до крупных зияющих отверстий. Разрывы анев­ризмы, как правило, локализуются в области дна или бо­ковых отделов ее и практически никогда не возникают в шейке. В полости аневризмы могут находиться кровяные сгустки различной давности. Особенно часто тромбируются крупные аневризмы.

Большинство аневризм располагается на артериях осно­вания мозга. Их излюбленной локализацией являются места деления и анастомозирования артерий мозга. Особенно часто аневризмы локализуются на передней соединительной артерии, в месте отхождения задней соединительной артерии от внутренней сонной артерии или в области ветвей средней мозговой артерии. Сравнительно небольшая часть аневризм локализуется в системе позвоночных и базилярной артерий. У женщин аневризмы бывают чаще, чем у мужчин.

Вопрос о происхождении мешотчатых аневризм, которые составляют подавляющее большинство аневризм, до насто­ящего времени остается в значительной степени открытым. По мнению ряда авторов, в основе образования аневризм лежат дефекты развития сосудистой системы мозга, другая, менее многочисленная, группа исследователей подчеркивает роль атеросклероза и гипертонической болезни как главных причин возникновения мешотчатых аневризм.

Концепция травматического генеза аневризм сосудов го­ловного мозга предложена М. В. Копыловым, который считает, что в момент травмы резко возрастает давление в артериях мозга. При воздействии такого гемогидравлического удара может возникнуть повреждение артериальной стенки с последующим развитием аневризмы.

Небольшая часть аневризм развивается в связи с попа­данием в артерию мозга инфицированных эмболов. Это так называемые микотические аневризмы, характеризуются преимущественным расположением на конвекситальной поверхности мозга. Они чаще всего развиваются у лиц моло­дого возраста, страдающих затяжным септическим эндокар­дитом. В происхождении крупных сферических и S-образных аневризм несомненную ведущую роль играет атеросклероз.

Далеко не все аневризмы вызывают клинические симп­томы. Большая часть аневризм является случайной находкой при патологоанатомическом исследовании. Аневризмы об­наруживают у людей различного возраста - от младенче­ского до старческого.

Среди других причин субарахноидального кровоизлияния упоминают атеросклеротические и гипертонические изме­нения сосудов, опухоли мозга первичные и метастатические, воспалительные заболевания, уремию, болезни крови.

Клиника. Обычно субарахноидальное кровоизлияние развивается внезапно, без каких-либо предвестников. Лишь у небольшой части больных до кровоизлияния наблюдаются симптомы, обусловленные наличием аневризмы: ограничен­ные боли в лобно-глазничной области, парезы черепных нервов (чаще глазодвигателыгого нерва). Разрыв аневризмы может произойти в момент физического или эмоционального напряжения.

Первый симптом субарахноидального кровоизлияния - внезапная острая головная боль, которую сами больные определяют как “удар”, как ощущение “распространения в голове горячей жидкости”. В первый момент боль может иметь локальный характер (в области лба, затылка), затем становится разлитой. В дальнейшем у больного может по­явиться боль в шее, в спине и ногах.

Почти одновременно с головной болью возникает тош­нота, многократная рвота. Вслед за приступом головной боли может наступить утрата сознания. В легких случаях она длится 10-20 мин, в тяжелых - бессознательное со­стояние продолжается в течение многих часов и даже суток. В момент разрыва аневризмы или вскоре после него могут наблюдаться эпилептические припадки.

Для кровоизлияний из артериальных аневризм особенно характерно быстрое развитие менингеального симптомокомплекса. При обследовании больного выявляются ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского, свето­боязнь, общая гиперестезия. Лишь у наиболее тяжелоболь­ных с угнетением рефлекторной деятельности менингеальные симптомы могут отсутствовать.

Частым симптомом, сопровождающим субарахноидаль­ное кровоизлияние, является нарушение психики. Степень психического расстройства может быть различной - от небольшой спутанности, дезориентированности до тяжелых психозов. Нередко после кровоизлияния наблюдается пси­хомоторное возбуждение или развиваются нарушения па­мяти, характерные для корсаковского синдрома.

Как реакция на излившуюся кровь в подоболочечное пространство, а также в результате раздражения гипоталамической области в остром периоде наблюдаются повышение температуры тела до 38-39 °С, изменения со стороны крови в виде умеренного лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево. Наряду с этим у многих больных, не стра­дающих гипертонической болезнью, отмечается подъем ар­териального давления. В тяжелых случаях при массивных кровоизлияниях наблюдаются выраженные нарушения витальных функций - сердечно-сосудистой деятельности и дыхания.

В острой стадии субарахноидального кровоизлияния ряд симптомов обусловлен быстрым повышением внутричереп­ного давления (головная боль, рвота). Повышение внутри­черепного давления и вызванное этим затруднение веноз­ного оттока приводят к развитию застойных явлений на глазном дне. Помимо расширения вен и отечности сосков зрительных нервов, могут быть обнаружены кровоизлияния в сетчатке глаза.

В большом проценте случаев при субарахноидальном кровоизлиянии наблюдаются также парезы черепных нервов и симптомы очагового поражения мозга. Поражение череп­ных нервов у больных со спонтанными субарахноидальными кровоизлияниями можно признать патогномоничным для разрыва базальных артериальных аневризм. Чаще всего наблюдается изолированный парез глазодвигательного нер­ва, возникающий в момент разрыва аневризмы или вскоре после него. В подавляющем большинстве случаев изолиро­ванное односторонее поражение глазодвигательного нерва наблюдается при кровоизлиянии из аневризмы, располага­ющейся в месте отхождения задней соединительной артерии от внутренней сонной.

Кровоизлияние из аневризмы внутренней сонной и пе­редней соединительной артерий вблизи зрительных нервов и зрительного перекреста сравнительно часто сопровожда­ется поражением зрения. Нарушение функций других че­репных нервов наблюдается реже.

Отмечены две основные причины поражения черепных нервов у больных с артериальными аневризмами. Во-пер­вых, непосредственное сдавление нерва аневризмой и, во-вторых, кровоизлияние в нерв и его оболочки в момент разрыва аневризмы с последующим образованием соединительнотканных периневральных сращений.

В острой стадии кровоизлияния из разорвавшейся арте­риальной аневризмы у многих больных развиваются симп­томы очагового поражения мозга: парезы конечностей, на­рушения чувствительности, речевые расстройства и др. Возникновение этих симптомов обусловлено чаще всего со­путствующим кровоизлиянием в мозг или локальной ише­мией мозга, вызванной артериальным спазмом.

Изучению клинических проявлений артериального спаз­ма при разрыве артериальных аневризм, патологоанатомическим изменениям в мозге, обусловленным спазмом, по­священо в настоящее время много работ. Судя по ангиографическим данным, наиболее выраженный спазм ар­терий локализуется вблизи аневризмы, однако во многих случаях можно обнаружить и спазм артерий, располагаю­щихся в отдалении от нее. Длительность спастического сокращения артерий чаще всего не превышает 2-4 нед. Нарушение кровообращения в мозге, вызванное спазмом, может привести как к ограниченному ишемическому пора­жению мозга, так и к обширным инфарктам мозга, что наблюдается в наиболее тяжелых случаях. Высказываются предположения, что развивающаяся в результате спазма острая ишемия мозгового ствола является наиболее вероят­ной причиной ряда тяжелых симптомов, сопровождающих разрыв аневризмы, таких как утрата сознания, нарушение дыхания и сердечной деятельности.

Представляет интерес то обстоятельство, что артериаль­ный спазм может быть причиной не только ишемии мозга вблизи разорвавшейся аневризмы, но и отдаленного полушарного поражения. Так, при аневризмах передней соеди­нительной артерии часто удается обнаружить локальные симптомы, вызванные нарушением кровообращения в бас­сейне передних мозговых артерий - парезы ног, психиче­ские изменения “лобного” характера, дефекты праксиса. Спазм средней мозговой артерии приводит к парезу про­тивоположных конечностей, нарушению чувствительности в них и афатическим явлениям.

Причины спазма артерий при разрывах артериальных аневризм изучены недостаточно. Высказывается предполо­жение, что большое значение имеют такие факторы, как повреждение стенки артерии и ее сегментарного нервного аппарата токсическими продуктами распада форменных эле­ментов крови.

Прогноз внутричерепных кровоизлияний, вызванных разрывом артериальных аневризм, весьма неблагоприятен. В большинстве случаев дело не ограничивается однократным кровоизлиянием. Повторные кровоизлияния из аневризм, возникающие чаще в течение первых 2-4 нед, протекают особенно тяжело. При них чаще наблюдаются парезы, па­раличи, а смертность приблизительно вдвое больше (40-50%), чем при первичных кровоизлияниях.

Диагностика. Клиника субарахноидального кровоизли­яния хорошо изучена, и в типичных случаях диагноз не вызывает серьезных затруднений. Однако в ряде случаев в начале заболевания, когда менингеальный симптомокомплекс еще не полностью развился и на первый план выступают такие симптомы, как рвота, головная боль, повышение температуры тела, ошибочно может быть ус­тановлен диагноз острой пищевой токсикоинфекции, дру­гого инфекционного заболевания. При относительно мяг­ком постепенном развитии синдрома субарахноидального кровоизлияния возникает подозрение на цереброспинальный менингит. Диагностические трудности в большинстве случаев могут быть легко устранены с помощью КТ, МРТ или поясничной пункции.

Диагноз субарахноидального кровоизлияния считается доказанным при наличии крови в цереброспинальной жид­кости. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние и отсутствии позитивных данных КТ и МРТ необходимо срочно исследовать цереброспинальную жидкость, чтобы из­бежать терапевтически неправильных действий.

В первые дни после субарахноидального кровоизлияния цереброспинальная жидкость более или менее интенсивно окрашена кровью. Однако макроскопический анализ не яв­ляется достаточным для подтверждения диагноза. Для ис­ключения артефактной путевой примеси крови взятую жид­кость рекомендуется центрифугировать. В полученной после центрифугирования жидкости при субарахноидальном кро­воизлиянии определяется ксантохромия. Диагноз субарах­ноидального кровоизлияния в первые часы заболевания можно подтвердить наличием выщелоченных эритроцитов при микроскопическом исследовании ликвора. Через сутки и более после субарахноидального кровоизлияния в цереб­роспинальной жидкости появляются макрофаги и лимфоцитарный цитоз. При достаточно обильном кровоизлиянии диагностически значимой является КТ.

Окончательный диагноз аневризмы артерии головного мозга, определение ее точной локализации, формы и раз­мера возможны только с помощью ангиографии.

Лечение. Включает консервативные и хирургические ме­тоды в зависимости от причины, вызвавшей подоболочечное кровотечение.

Общепринято соблюдение строгого постельного режима в течение 6-8 нед. Длительность этого срока связана с тем, что подавляющее большинство повторных кровоизли­яний из аневризм бывает в течение 1,5-2 мес после первого. Кроме того, значительный период требуется для образования прочных соединительнотканных сращений вблизи разорвав­шейся аневризмы.

В связи с резким повышением фибринолиза цереброспи­нальной жидкости показана аминокапроновая кислота от 20 до 30 г ежедневно в течение первых 3-6 нед.

Поскольку даже незначительное напряжение или вол­нение может вызвать повышение артериального давления и спровоцировать повторное кровоизлияние, необходимо применение седативных или нейролептических средств. На­значение этих препаратов в остром периоде кровоизлияния тем более показано, что многие больные, перенесшие кро­воизлияние из аневризм, бывают возбужены. Важно конт­ролировать работу кишечника.

Поскольку разрыв аневризмы часто сопровождается по­вышением артериального давления, целесообразно назначе­ние средств, нормализующих его уровень. Избыточное сни­жение опасно развитием инфаркта мозга в связи со спазмом артерии. Поскольку субарахноидальное кровоизлияние не­редко сопровождается спазмом артерий мозга, возникает необходимость в применении препаратов, предотвращающих спазм и улучшающих коллатеральное кровообращение.

Для профилактики или лечения спазмов внутричерепных артерий, могущих осложнять субарахноидальное кровоиз­лияние, препарат выбора - нимодипин. Начинают с внут­ривенных капельных вливаний: в течение 1-го часа по 15 мкг/кг, затем в случае хорошей переносимости - по 30 мкг/кг в 1 ч. Вливание при необходимости может про­должаться круглосуточно, объем перфузии не менее 1000 мл. Через 5-14 дней переходят на прием нимодипина внутрь: в течение 7 дней по 60 мг через 4 ч независимо от еды (суточная доза - 360 мг).

Нимодипин нежелательно сочетать с другими блокаторами ионов кальция (нифедипин, верапамил) и нефротоксичными препаратами (фуросемид, антибиотики аминогликозидного и цефалоспоринового ряда).

Нимодипин способствует уменьшению неврологического дефицита, вызванного ишемией.

Показанной также является терапия, направленная на борьбу с отеком мозга и внутричерепной гипертензией. С этой целью применяют глицерол и дексаметазон парен­терально. Отношение к повторным поясничным пункциям неоднозначно. Многие авторы не рекомендуют их в связи с потенциальным риском провоцирования повторных кро­вотечений или дислокации мозгового ствола.

Радикальным методом лечения аневризм является хирур­гический. Срок и показания к оперативному вмешательству определяются в зависимости от результатов ангиографии и состояния больного. При наличии большой, доступной воздей­ствию аневризмы и удовлетворительном состоянии больного показана операция в 1-е сутки. Другой вариант предусматри­вает хирургическое вмешательство по миновании острейшего периода субарахноидального кровоизлияния.

Ишемический инсульт (инфаркт мозга)

Этиология. Среди заболеваний, приводящих к развитию инфаркта мозга, первые места принадлежат артериальной гипертонии и атеросклерозу, нередко они сочетаются с сахарным диабетом. Еще одной причиной служит ревматизм, при котором может возникнуть кардиогенная эмболия моз­говых сосудов. Среди других заболеваний, которые могут приводить к возникновению ишемического инсульта, сле­дует упомянуть артерииты инфекционной и инфекционно-аллергической природы, заболевания крови (эритремия, лейкозы, ангиопатии, фибромышечная дисплазия и др.). Важнейшими факторами риска ишемического инсульта яв­ляются кардиологические заболевания - ишемическая бо­лезнь сердца, инфаркт миокарда, аритмии и др.

Патогенез. Инфаркт мозга формируется в основном вследствие причин, вызывающих локальный дефицит це­ребрального кровотока. К ним относятся в первую очередь стеноз и окклюзия вне- и внутричерепных сосудов, эмболия.

При наличии полной закупорки сосуда (экстракраниально, интракраниально или интрацеребрально) инфаркт мозга может не развиться, если хорошо развито коллатеральное кровообращение и, что особенно важно, если коллатеральная сеть быстро включилась после развития значительного сте­ноза или окклюзии сосуда.

При развитии стеноза внечерепных или внутримозговых сосудов создаются условия для локальной ишемии вещества мозга, если значительно снижается артериальное давление. Падение его может быть вызвано инфарктом миокарда, кровотечением и другими причинами. Помимо этого, при стенозе сосудов создаются условия для турбулентного дви­жения крови, что способствует склеиванию форменных эле­ментов крови - эритроцитов и тромбоцитов, и образованию клеточных агрегатов - микроэмболов, могущих закрыть просвет мелких сосудов и быть причиной прекращения кро­вотока к соответствующему участку мозга. Кроме того, высокое артериальное давление 200/100 мм рт.ст. и выше расценивается как неблагоприятный фактор, способствующий постоянной микротравматизации внутрен­ней оболочки артерии и отрыву эмболических фрагментов из стенозированных участков.

Помимо тромбоза, кардиогенных и артерио-артериальных эмболии, гемодинамических факторов, в развитии ин­фаркта мозга определенную роль играют реакция сосудистой системы мозга и форменных элементов крови на дефицит мозгового кровообращения, а также энергетические запросы ткани мозга. Реакция сосудистой системы мозга на умень­шение регионарного мозгового кровотока различна. Так, в одних наблюдениях ишемия сменяется избыточным кровотоком, приводящим к фильтрационному перифокальному отеку, в других - зону ишемии окружают расширенные сосуды, но не заполненные кровью (феномен невосстанов­ленного кровотока).

Механизм столь разной реакции мозговых сосудов в ответ на ишемию до конца неясен. Возможно, это зависит от разной степени гипоксии и изменяющихся в связи с этим гидродинамических свойств крови. Если в случае макси­мального расширения сосудов с развивающимся регионарным отеком, наступающего после ишемии, можно думать о срыве нормальных ауторегуляторных механизмов самих мозговых сосудов в зоне локальной ишемии, то феномен невосстановленного кровотока нельзя объяснить только ре­акцией сосудов мозга. Известно, что капиллярный кровоток зависит от агрегационных свойств эритроцитов и тромбо­цитов изменять свою форму при хождении через узкие капилляры, а также от вязкости крови. Эритроциты крови, имеющие размер, превышающий диаметр узких капилляров (диаметр эритроцитов 7 мкм, а диаметр узких капилляров - 5 мкм), в условиях нормального кровообращения легко меняют свою форму, “деформируются” и подобно амебе продвигаются по капиллярному руслу. У больных с сосу­дистыми заболеваниями деформируемость эритроцитов уменьшается, они становятся более “жесткими”. Еще боль­шее снижение деформируемости их развивается в гипоксических очагах любой локализации. Значительное снижение деформируемости эритроцитов не позволяет им пройти через капилляр, диаметр которого меньше диаметра эритроцита. Следовательно, увеличение “жесткости” эритроцитов, а так­же увеличение агрегации тромбоцитов и эритроцитов в зоне локальной ишемии мозга могут быть одним из главных факторов, препятствующих притоку крови по расширенным сосудам при феномене невосстановленного кровотока. Таким образом, даже при устранении причины, вызвавшей локаль­ную ишемию мозга, развивающийся после ишемии регионарный отек либо незаполнение кровью сосудов могут при­вести к нарушению нормальной жизнедеятельности ней­ронов и развитию инфаркта мозга.

В патогенезе церебральных ишемий доминирующую роль в качестве окклюзирующих факторов играют тромбозы и эмболии мозговых сосудов, разграничение которых вызывает значительные трудности не только в клинике, но и на вскрытии. Тромб нередко является субстратом, эмболизирующим артерии мозга, что нашло отражение в широком использовании термина “тромбоэмболия”. Формированию тромба в пораженном сосуде способствуют, по существующим в настоящее время представлениям, дополнительные или “реализующие тромбоз” факторы. Ос­новными из них следует считать изменение функциональ­ных свойств тромбоцитов и активности биологически ак­тивных моноаминов, нарушение равновесия свертывающих и противосвертывающих факторов крови, а также изменения гемодинамических показателей.

Изменение функционального состояния тромбоцитов - повышение их агрегационной и адгезивной способности, а также угнетение дезагрегации отчетливо наблюдаются уже в начальной стадии атеросклероза. Еще больше повышается агрегация, по мере прогрессирования атеросклероза, с по­явлением преходящих нарушений мозгового кровообраще­ния и при стенозирующих процессах в магистральных ар­териях головы.

Локальная наклонность к агрегации, склеиванию, а затем распаду (вискозному метаморфозу) тромбоцитов на участке, где повреждена внутренняя оболочка, объясняется тем, что именно в этом месте развивается своеобразная цепная реакция, зависящая от ряда гуморальных и гемодинамических факторов.

В одновременно протекающих процессах тромбообразования и тромболизиса участвует сложный многоступенчатый комплекс коагулянтных и антикоагулянтных факторов. В за­висимости от итогового превалирования одного из них в пораженном отрезке сосуда могут иметь место разные сте­пени и исходы тромбообразования. Иногда процесс ограни­чивается стенозом, частичным отложением тромбоцитов и фибрина, а иногда образуются плотные конгломераты, пол­ностью обтурирующие просвет сосуда и постепенно увели­чивающиеся по его протяженности.

Увеличению, “росту тромба”, помимо гиперкоагулянтности крови, способствуют замедление кровотока и турбу­лентные, вихревые движения эритроцитов проксимальнее закупорки.

Относительная гипокоагуляция способствует более рых­лой структуре тромбов, что может явиться предпосылкой для образования клеточных эмболии и, по-видимому, ока­зывается фактором, играющим существенную роль в спон­танной реканализации тромбов. Тромботические поражения аорты, внечерепных и крупных внутричерепных артерий являются одним из источников артерио-артериальных эм­болии сосудов мозга.

Источником эмболии мозговых сосудов может послужить также поражение сердца. Кардиогенные эмболии развиваются вследствие отрыва пристеночных тромбов и бородав­чатых наслоений при клапанных пороках сердца, при воз­вратном эндокардите, при врожденных пороках сердца и во время операций по поводу врожденных или приобретен­ных пороках сердца. Кардиогенные эмболии мозговых со­судов могут развиваться при инфарктах миокарда, при ос­трых постинфарктных аневризмах сердца с образованием пристеночных тромбов, при пролапсе митральных клапанов и при искусственных клапанах.

Непосредственной причиной кардиогенной эмболии часто являются различные поражения, вызывающие фибрилляции предсердий и снижение сократительной способности сердца.

Большое значение в развитии ишемических инсультов имеют отрицательные психоэмоциональные факторы, при­водящие к возрастающей секреции катехоламинов, которые являются мощными активаторами агрегации тромбоцитов.

Если у здоровых лиц катехоламины являются лишь сти­муляторами агрегации тромбоцитов, то у больных атероск­лерозом при быстром выбросе катехоламинов в сосудистое русло они вызывают резко повышенную агрегацию тром­боцитов и их разрушение, что приводит к значительному выходу серотонина и внутрисосудистому тромбообразованию. Гиперпродукцию катехоламинов многие исследователи рассматривают как связующее звено между хроническим или острым эмоциональным стрессом и атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки.

Оживленная дискуссия ведется при обсуждении роли спазма сосудов мозга в генезе ишемического инсульта и преходящих нарушений мозгового кровообращения.

Возможность спазма (уменьшения просвета) мозговых артерий и артериол не вызывает сомнений. В нормальных условиях ангиоспазм представляет собой обычную компенсаторную реакцию в ответ на усиление мозгового кровотока, на повышенное содержание кислорода и пониженную кон­центрацию угольной кислоты в крови. Из гуморальных факторов спазмогенным эффектом обладают катехоламины, адренокортикотропный гормон, продукты распада тромбо­цитов, в том числе простагландины.

Таким образом, спазм мозговых сосудов - важное звено системы ауторегуляции мозгового кровообращения. Однако роль спазмов мозговых сосудов в происхождении клинически значимых церебральных ишемий весьма сомнительна. До последнего времени не получено прямых доказательств роли нейрогенного спазма в развитии инфаркта мозга. Исклю­чением, как уже отмечалось, может служить спазм, осложняющий течение субарахноидального кровоизлияния. Ме­ханизм спазма, возможно, вызывает небольшой инфаркт в редких случаях при мигрени (мигрень-инсульт).

Таким образом, локальная ишемия при атеросклерозе магистральных или внутричерепных сосудов, приводящая к формированию церебрального инфаркта, возникает вслед­ствие нескольких факторов: тромбоза, эмболии, гемореологических и гемодинамических факторов, когда падение ар­териального давления в силу разных причин вызывает ишемию в зонах смежного кровообращения сосудов мозга. Причиной развития инфаркта мозга может служить и фе­номен внемозгового или внутримозгового обкрадывания.

Патофизиология и биохимия ишемического инсульта. Мозг получает необходимую энергию почти исключительно в результате окисления глюкозы. Одна молекула глюкозы при окислении дает 38 молекул энергетически богатого фосфатного соединения в виде АТФ - аденозинтрифосфат. Содержание кислорода в артериальной крови только в 2 раза превышает потребление кислорода мозгом. Поэтому при снижении кровотока ниже 50% в мозге возникает гипоксия, что приводит к уменьшению энергетического баланса мозга. Мозг компенсирует энергетический дефицит путем актива­ции анаэробного гликолиза. Содержание же глюкозы в ар­териальной крови превышает во много раз потребности в ней мозгового вещества. Поэтому при снижении кровотока дефицита в глюкозе не наблюдается, и мозг пытается компенсировать энергетический дефицит путем анаэробного расщепления глюкозы. Однако полностью компенсировать энергетический дефицит за счет анаэробного гликолиза не представляется возможным, так как анаэробное расщепле­ние одной молекулы глюкозы дает лишь 2 молекулы АТФ. К тому же при анаэробном гликолизе образуется большое количество молочной кислоты, вследствие чего развивается ацидоз в ткани, что усугубляет дальнейшие метаболические нарушения.

Следующим звеном метаболических нарушений при ги­поксии являются нарушения липидного обмена с активацией процессов перекисного окисления. При ишемии процессы перекисного окисления липидов имеют свои особенности, заключающиеся в отсутствии поступления извне антиоксидантов (в норме ингибирующих процесс перекисного окис­ления) на фоне эндогенного роста уровня прооксидантов, падения активности ферментов, разрушающих перекиси, и нарушения утилизации эндогенных антиоксидантов.

Активация перекисного окисления фосфолипидов мембран клеток и субклеточных структур нейрона приводит к образованию свободных радикалов, оказывающих цитотоксический эффект и вызывающих нарушение обмена белков и синтеза трансмиттеров.

При уменьшении кровотока и снижении перфузионного давления ниже 50-70 мм рт.ст. - ауторегуляторный барь­ер - ауторегуляция мозгового кровотока исчезает и раз­вивается ишемия. При этом увеличивается концентрация CO₂ в крови, что вызывает расширение сосудов. Аналогич­ным образом действует и ацидоз, развивающийся в гипоксической ткани мозга. При дальнейшем снижении крово­тока до 30 мл на 100 г вещества мозга в минуту медленно начинает изменяться ЭЭГ, при снижении кровотока до 15 мл/100 г в минуту развивается изменение потенциала, а при кровотоке 10-12 мл/100 г в минуту исчезает дея­тельность нормального ионного насоса. Калий устремляется из клетки, а натрий проникает внутрь клетки. Наступает терминальная деполяризация и исчезает возбудимость мем­браны. В клетки входит кальций, и развивается цитотоксический отек мозга. Возникающие вследствие этих нару­шений микроциркуляторные расстройства усугубляют снижение кровотока. Клеточная структура разрушается, отек мозга возрастает, причем после цитотоксического оте­ка, спустя б ч, развивается вазогенный отек. Реактивность мозговых сосудов в ишемизированной области исчезает, развивается вазопаралич, обусловленный ацидозом.

Цитотоксические отеки - это состояния, при которых первичное повреждение и накопление жидкости происходит в паренхиматозных клетках головного мозга - нейронах и глиальных элементах. При вазогенном же отеке первич­ный дефект локализуется в гематоэнцефалическом барьере и накопление жидкости происходит в основном во внекле­точном пространстве.

Отек, развивающийся вследствие гипоксически ишеми­ческого повреждения мозга, является цитотоксическим, по­скольку при этом первично страдают нейрональные и глиальные элементы, а нарушение гематоэнцефалического барьера возникает позднее. При той и другой форме отека в мозговой ткани увеличивается содержание жидкости, толь­ко при цитотоксической форме отек развивается вследствие нарушенного обмена веществ в клетке, а при вазогенном отеке повышается пропотевание из кровяного русла сыво­роточных белков. При снижении кровотока до 10 мл/100 г в минуту клеточная мембрана деполяризуется, ионы натрия из внеклеточного пространства устремляются в клетку и при этом снижается содержание натрия во внеклеточной жидкости. Так как содержание натрия в крови остается постоянным, возникает градиент, в силу чего натрий и вода из кровяного русла устремляются в межклеточную жидкость и в клетки мозга. Кроме того, для развития цитотоксического отека мозга имеет значение осмотическое давление ткани мозга. Поскольку анаэробный гликолиз, развивающийся при ишемии мозга, приводит к образованию осмотически активных соединений, то вследствие этого создается осмоти­ческий градиент с циркулирующей кровью. Создавшийся осмотический градиент приводит к выходу воды из крови в мозговую ткань.

Цитотоксический отек достигает своего максимума в течение 1-го часа ишемии. При этом, если кровоток вос­станавливается, ионная мембрана реактивируется. Если же цитотоксический отек длится более 6 ч, реактивации не наступает и развивается вазогенный отек. Вазогенный отек обусловлен повышенной проницаемостью сосудистой стенки мозговых сосудов для крупных молекул и характеризуется повышением содержания сывороточных белков в ткани моз­га в результате нарушения гематоэнцефалического барьера. Развитие вазогенного отека сопровождается увеличением объема мозга и вследствие этого повышением ВЧД. Воз­можно сдавление верхних отделов мозгового ствола крючком извилины гиппокампа, ущемление ствола в тенториальном отверстии, а также ущемление мозжечка в большом заты­лочном отверстии, что сопровождается сдавлением продол­говатого мозга, являющимся причиной смерти ряда больных с ишемическим инсультом.

Обратное развитие вазогенного отека много медленнее, чем цитотоксического, так как сначала должны подверг­нуться резорбции сывороточные протеины, которые при отечной ткани должны направиться к желудочковой системе и затем в цереброспинальную жидкость. А это зависит от градиента давления в мозговой ткани, который самостоя­тельно может обеспечить выход сывороточных белков лишь в незначительной степени. Затруднение резорбции отека связано еще и с тем, что значительная часть сывороточных протеинов оказывается внутри клетки.

Все изложенное свидетельствует о том, что восстановление клетки к деятельности после вазогенного отека идет исключительно трудно и медленно.

Клиника. Развитию инфаркта мозга нередко предшест­вуют преходящие нарушения мозгового кровообращения, развивающиеся в том же сосудистом бассейне, что и инфаркт мозга.

Ишемический инсульт может развиваться в любое время суток. Нередко он возникает во время сна или сразу после сна. В отдельных наблюдениях отмечается развитие ише­мического инсульта после физической нагрузки, приема горячей ванны, употребления алкоголя, после обильного приема пищи. Нередко наблюдается развитие ишемического инсульта после психоэмоционального перенапряжения.

Для ишемического инсульта характерно постепенное раз­витие очаговых неврологических симптомов. Нарастание очаговых симптомов инфаркта мозга часто происходит в интервале времени от нескольких десятков минут до не­скольких часов и редко в течение 2-3 сут. При этом иногда может наблюдаться мерцающий тип развития инсульта, когда степень выраженности неврологических расстройств то усиливается, то ослабевает.

Помимо медленного, постепенного развития очаговых симптомов инфаркта мозга, в 1/3 наблюдений происходит острое, молниеносное развитие симптоматики, причем сразу же максимально выраженное. Апоплектиформное развитие ишемического инсульта наблюдается при острой закупорке крупной артерии, оно характерно для эмболического ин­сульта. При этом, как правило, очаговые симптомы соче­таются с выраженной в разной степени общемозговой сим­птоматикой.

Значительно реже наблюдается псевдотуморозное разви­тие, когда очаговые симптомы инфаркта усиливаются в течение нескольких недель, что обусловлено нарастанием окклюзирующего процесса в сосудах мозга.

Характерной особенностью ишемического инсульта явля­ется преобладание очаговых симптомов над общемозговыми. Общемозговые симптомы - головная боль, рвота, спутанное сознание - наблюдаются чаще всего при апоплектиформном развитии и могут нарастать по мере увеличения отека мозга, сопровождающего обширный инфаркт мозга. Очаговые симп­томы зависят от локализации мозгового инфаркта. На осно­вании клинического симптомокомплекса можно судить о ве­личине, локализации инфаркта и о сосудистом бассейне, в русле которого развивается инфаркт мозга.

Наиболее часто инфаркты мозга развиваются в бассейне внутренних сонных артерий. Частота инфарктов в этой зоне превышает частоту инфарктов в вертебробазилярном бас­сейне в 5-6 раз.

Наиболее часто инфаркты развиваются в бассейне сред­ней мозговой артерии, которая питает значитель­ную часть мозга, базальные ядра, внутрннюю капсулу (колено, передние отделы задней ножки и частично передней ножки), большую часть височной доли, прецентральную область и область средних и нижних отделов пре- и пост­центральных извилин, оперкулярную область, полуоваль­ный центр, значительную часть теменной области и угловую извилину.

При нарушении кровообращения в сосудах вертебробазилярного бассейна наблюдаются системное головокружение, нистагм, координаторные расстройства, нарушение слуха и зрения, вегетативные расстройства, иногда развивается кома, тетраплегия, нарушение дыхания и сердечной деятельности, диффузная гипотония или появляется горметония.

Инфаркт при окклюзии позвоночной артерии приводит к развитию симптомов со стороны продолговатого мозга, мозжечка и частично шейного отдела спинного мозга. Очаги инфаркта при закупорке позвоночной артерии могут развиваться в области среднего мозга, в зоне смежного кровообращения двух сосудистых систем - позвоночного и каротидного бассейнов. Инфаркты в зоне смежного кровообращения более характерны для окклюзии внечерепного отрезка позвоночной артерии.

В первые дни ишемического инсульта температурной реакции и существенных сдвигов в периферической крови, как правило, не наблюдается. Однако при обширных ин­фарктах с выраженным отеком мозга и влиянием на моз­говой ствол возможно развитие гипертермии и лейкоцитоза, а также повышение содержания глюкозы и мочевины в периферической крови.

Со стороны свертывающей и противосвертывающей си­стемы крови у большинства больных с ишемическим ин­сультом отмечается сдвиг в сторону гиперкоагуляции крови. Повышение фибриногена, протромбина, толерантности плазмы к гепарину, появление фибриногена В при снижен­ной или нормальной фибринолитической активности обычно выражено в первые 2 нед заболевания.

В ряде случаев возможна смена гиперкоагулянтности крови гипокоагуляцией ее. При этом отмечается внезапное падение содержания фибриногена в крови, уменьшение протромбинового индекса и снижение числа тромбоцитов. Пе­речисленные плазменные (фибриноген, протромбин) и кле­точные факторы свертывания крови потребляются на внутрисосудистое свертывание, а лишенная свертывающих факторов кровь проникает через сосудистую стенку, вызы­вая геморрагические осложнения. Развиваются распростра­ненные геморрагические осложнения, являющиеся следст­вием внутрисосудистого свертывания (синдром потребления, тромбогеморрагический синдром, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания - ДВС-синдром).

У больных с ишемическим инсультом в остром периоде отмечается высокая агрегация и адгезивность тромбоцитов. На наиболее высоких цифрах она держится в течение 10-14 дней, возвращаясь к субнормальным показателям на 30-й день инсульта.

Цереброспинальная жидкость обычно прозрачная с нор­мальным содержанием белка и клеточных элементов. Воз­можно небольшое увеличение белка жидкости и лимфоцитарного цитоза при очагах инфаркта, граничащих с ликворным пространством и вызывающих реактивные измене­ния в эпендиме желудочков и мозговых оболочках.

Диагностика. В большинстве случаев диагностировать инсульт не представляет больших трудностей. Острое раз­витие очаговых и общемозговых симптомов у пациентов зрелого и пожилого возраста, страдающих атеросклерозом или гипертонической болезнью, а также у молодых лиц на фоне системного сосудистого заболевания или болезни кро­ви, как правило, указывает на острое нарушение мозгового кровообращения - инсульт или преходящее нарушение мозгового кровообращения.

Эхоэнцефалография при ишемическом инсульте обычно не показывает смещения срединного М-эха. Однако при обширных инфарктах в связи с развитием отека и смеще­нием мозгового ствола могут наблюдаться смещения М-эха уже к концу 1-х суток с момента развития инсульта. Доп-плероультрасонография дает возможность обнаружить ок­клюзию и стенозы магистральных артерий головы. Важную информацию дает ангиография, которая позволяет выявить у больных с инфарктом мозга наличие или отсутствие ок-клюзирующего и стенозирующего процессов в вне- и внут­ричерепных сосудах головного мозга, а также функциони­рующие пути коллатерального кровообращения.

На ЭЭГ выявляется полушарная асимметрия и может быть обнаружен, очаг патологической активности.

Характерные изменения при инфаркте мозга обнаружи­ваются при КТ, при этом выявляется очаг сниженной плот­ности паренхимы мозга в зоне инфаркта и периинфарктной области в отличие от изменений, обнаруживаемых при кро­воизлиянии в мозг, когда имеются противоположные изме­нения - очаг повышенной плотности.

Столь же большое значение для диагностики инсульта имеет МРТ, позволяющая визуализировать очаговые пора­жения мозга в первые часы заболевания, очаги очень малых размеров и, что весьма важно, хорошо выявляющая изме­нения мозгового ствола.

Отличить инфаркт мозга от геморрагического инсульта в ряде наблюдений представляет большие трудности. Тем не менее определение характера инсульта необходимо для проведения дифференцированного лечения.

Следует признать, что нет отдельных симптомов, строго патогномоничных для кровоизлияния или инфаркта мозга. Внезапное развитие инсульта, характерное для кровоизли­яния, наблюдается нередко при окклюзии крупного сосуда, эмболическом характере инсульта. И в то же время при кровоизлияниях, особенно диапедезного характера, симпто­мы поражения вещества мозга могут нарастать постепенно в течение нескольких часов.

Хорошо известно, что во время сна развивается инсульт, как правило, ишемический, однако, хотя и много реже, и кровоизлияния в мозг могут происходить ночью.

Выраженные общемозговые симптомы, столь характер­ные для кровоизлияния в мозг, нередко наблюдаются при обширных инфарктах мозга, сопровождающихся отеком. Артериальная гипертония чаще осложняется кровоизлиянием, однако сопровождающий гипертонию атеросклероз нередко является причиной развития ишемического инсульта, на­блюдающегося часто у больных, страдающих атеросклерозом с артериальной гипертензией. Высокие цифры артериального давления в момент инсульта не всегда следует рассматривать как причину инсульта, оно может быть и реакцией ство­лового сосудодвигательного центра на его ишемию.

Из изложенного видно, что отдельные симптомы имеют относительную диагностическую ценность для определения характера инсульта. Однако определенные сочетания симп­томов с данными дополнительных исследований позволяют правильно распознать характер инсульта в подавляющем большинстве случаев. Так, развитие инсульта во сне или сра­зу после сна, на фоне сердечной патологии, особенно сопро­вождающейся нарушением ритма сердечной деятельности, инфаркт миокарда в анамнезе, умеренная артериальная ги­пертония характерны для ишемического инсульта. Развитие инсульта днем, особенно в момент эмоционального напряже­ния у больного, страдающего гипертонической болезнью, его начало с острой головной боли, повторных рвот, нарушения сознания наиболее характерны для кровоизлияния в мозг.

Из дополнительных методов исследования необходимо помнить, что лейкоцитоз со сдвигом влево, появившийся в 1-е сутки инсульта, повышение температуры тела и наличие крови в цереброспинальной жидкости или ксантохромия ее, смещение М-эха и наличие очага повышенной плотности при КТ указывают на геморрагический характер инсульта. Приблизительно в 20% наблюдений макроскопически цереброспинальная жидкость при кровоизлиянии бывает про­зрачной и бесцветной. Однако микроскопическое исследо­вание у этой категории больных позволяет обнаружить эритроциты, а с помощью спектрофотометра выявляются пигменты крови (билирубин, окси- и метгемоглобин). При ишемическом инсульте цереброспинальная жидкость бес­цветная, прозрачная, возможно повышение содержания бел­ка. Данные коагулограммы, а также, и рентгенографические исследования не дают достоверных сведений в пользу ге­моррагического или ишемического инсульта. Информатив­ным методом следует признать ангиографию, однако артериографические исследования из-за опасности осложнений рекомендуют проводить в тех случаях, когда имеется це­лесообразность хирургического лечения.

В настоящее время наибольшей информативностью при определении характера инсульта обладают данные КТ и МРТ, позволяющие дифференцировать инфаркт мозга от кровоизлияния в мозг.

Малые гематомы, находящиеся в области подкорковых об­разований и в белом веществе полушарий большого мозга, без КТ, как правило, не диагностируются. Если при инфаркте мозга КТ показывает более четкие данные в более поздние сроки инфаркта, то при кровоизлиянии в мозг наиболее ин­формативная картина наблюдается в острой стадии геморрагии.

Геморрагический инфаркт относится к числу наиболее трудно диагностируемых состояний. При геморрагическом инфаркте первоначально развивается ишемическое пораже­ние, а затем либо одновременно с ним появляется геморрагия в инфарктную зону.

Чаще всего геморрагические инфаркты локализуются в сером веществе - коре большого мозга, базальных ядрах и таламусе. Развитие геморрагии в очаге ишемии большин­ство исследователей связывают с внезапным нарастанием кровотока в ишемической зоне из-за быстрого притока крови в эту область по коллатералям. Геморрагические изменения чаще имеют место при обширных, быстро формирующихся инфарктах мозга.

По развитию заболевания и клиническим проявлениям геморрагический инфаркт напоминает кровоизлияние в мозг по типу гематомы или диапедезного пропитывания. Поэтому геморрагический инфаркт диагностируется при жизни зна­чительно реже, чем на вскрытии.

Лечение. Любое острое нарушение церебрального кро­вообращения требует незамедлительного врачебного внима­ния, так как судьба пациента и размер неврологического дефекта зависят от разумного и целесообразного терапев­тического вмешательства в ранние сроки заболевания. Экс­тренная терапия, оказанная бригадой специализированной помощи, ранняя госпитализация и интенсивная комплексная терапия в стационаре являются основными факторами, оп­ределяющими результативность лечения.

Система лечения строится на основании тех представлений о патогенезе мозгового инфаркта, которые сложились за по­следние годы. Она включает комплекс лечебных мероприятий неотложной помощи больным с мозговым инсультом незави­симо от его характера (недифференцированная помощь) и дифференцированное лечение ишемического инсульта.

Недифференцированная терапия направлена на норма­лизацию жизненно важных функций - дыхания и сердеч­ной деятельности, обеспечивающих общую и церебральную гемодинамику, а также влияющих на тканевый метаболизм.

К недифференцированной терапии относится борьба с отеком мозга, гипертермией, а также профилактика ослож­нений инсульта. Прежде всего необходимо обеспечить сво­бодную проходимость дыхательных путей с помощью спе­циальных отсосов, применения ротовых и носовых воздухо­водов, протирание ротовой полости больного, удерживание нижней челюсти. В случае, если мероприятия, направлен­ные на устранение закупорки дыхательных путей, оказы­ваются неэффективными, производят интубацию и трахеостомию. Эти же вмешательства используют при внезапной остановке дыхания, прогрессирующем расстройстве дыха­ния, при бульбарной и псевдобульбарной симптоматике, когда есть опасность аспирации. При внезапной остановке дыхания и отсутствии в это время аппарата искусственной вентиляции легких непременно применяют искусственное дыхание изо рта в рот, изо рта в нос.

При развитии отека легких рекомендуются кардиотонические средства: вводят 1 мл 0,06% раствора коргликона или 0,5 мл 0,05% раствора строфантина внутривенно. Строфантин действует тотчас же, но выводится из организма в течение 2 ч. Поэтому лучше рекомендовать инъекции дигоксина. Помимо вышеуказанных средств, рекомендуется вдыхание кислорода с парами спирта через кислородный ингалятор или аппарат Боброва с целью уменьшения пенообразования в альвеолах. Подачу кислорода осуществляют через 30% раствор спирта. Ингаляции паров спирта про­должаются в течение 20-30 мин, затем повторяются после 30-минутного перерыва. Приподнимают головной конец кро­вати с целью придания возвышенного положения больному. Внутримышечно назначают 80-120 мг лазикса, 2 мл 1% раствора димедрола, 0,5-1 мл 0,1% раствора атропина. При падении артериального давления необходимо введение кардиотонических и вазотонических средств.

Необходимо контролировать водно-электролитный ба­ланс и КОС, особенно у больных с нарушениями сознания. Объем парентерально вводимой жидкости обычно не пре­вышает 2000-2500 мл в сутки. Вводят изотонический рас­твор хлорида натрия, раствор Рингера-Локка, 5% раствор глюкозы. В связи с тем что нарушения КОС часто сопро­вождаются дефицитом калия, необходимо применять внутрь хлорид калия в количестве до 3-5 г в сутки под контролем его концентрации в крови. Для устранения ацидоза наряду с увеличением легочной вентиляции и оксигенотерапией, а также мероприятиями, увеличивающими сердечный выброс, вводят внутривенно 4-5% раствор гидрокарбоната натрия.

Противоотечная терапия при ишемическом инсульте на­правлена на снятие перифокального и цитотоксического отека. Патогенетический метод лечения должен влиять на различные механизмы образования отека мозга, такие как метаболические сдвиги в клетках, вызывающие набухание мозговой ткани - цитотоксический отек, на нарушение гематоэнцефалического барьера и распространение отека в паренхиме мозга. В этом отношении весьма обнадеживают кортикостероиды.

Стероиды широко используют в лечении как диффузного, так и локального отека мозга. Наиболее часто применяют дексаметазон. Этот препарат в 6 раз активнее преднизолона, не вызывает задержки натрия и воды и потери калия. Дексаметазон уменьшает проницаемость гематоэнцефали­ческого барьера и тем самым предотвращает распростране­ние отека в паренхиму мозга, а его мембраностабилизирующее и метаболическое действие способствует устранению цитотоксического отека. Дексаметазон обычно назначают в дозе 16-20 мг внутривенно в сутки (по 4 мг каждые 6 ч) первые 2-3 дня с последующим постепенным снижением дозировки – 12-8-4 мг.

Эффект от применения дексаметазона клинически в слу­чаях с выраженным отеком мозга обнаруживается при ише­мическом инсульте через 18-24 ч. Поэтому парентеральное введение дексаметазона проводят первые 2-3 дня, а в даль­нейшем при необходимости продолжения введения препарата переходят на пероральный прием. Продолжительность при­менения дексаметазона зависит от тяжести инфаркта мозга и сопутствующего локального или диффузного отека мозга, что хорошо контролируется проведением КТ головы или МРТ.

Терапевтический эффект при отеке мозга оказывают осмотические диуретики. Введение осмотических диуретиков вызывает гиперосмолярность плазмы и создает осмоти­ческий градиент по отношению к экстрацеллюлярному про­странству мозга. Выведение воды по осмотическому градиенту из ткани мозга возможно лишь при интактности гематоэнцефалического барьера, когда полупроницаемые мембраны ограничивают диффузию гиперосмолярного рас­твора в гипоосмолярное пространство. При нарушении же гематоэнцефалического барьера вещество, обладающее ос­мотическим действием, проникая в ткань мозга, может вызвать реверсивный градиент. Показано, что уменьшение объема при осмотерапии происходит в неповрежденной тка­ни мозга, в то время как пораженная зона не изменяется. Однако, снижая ВЧД, осмодиуретики увеличивают объем мозгового кровотока. Кроме того, осмодиуретики увеличи­вают объем плазмы, снижают вязкость крови и перифери­ческую артериальную резистентность, что проявляется уве­личением артериального давления и ударного объема. В результате этого улучшается циркуляция крови в обла­стях, примыкающих к зоне отека.

Одним из наиболее распространенных осмотических диуретиков, применяемых при лечении отека мозга, является маннит - шестиатомный спирт, широко распространенный в растительном мире. Терапевтическая доза препарата 0,5-1 г/кг массы больного.

Однако после введения маннита отмечается “синдром отдачи”, т. е. повышение внутричерепного давления выше исходного уровня в среднем на 30-40% через 45 мин - 2 ч после введения препарата, что сопровождается редук­цией мозгового кровотока и повышением вязкости крови.

Феномен отдачи может служить дополнительным меха­низмом ишемии и способствовать ухудшению неврологиче­ского дефицита. Поэтому более целесообразно применение глицерина. Глицерин малотоксичен, причем степень его токсичности зависит от пути введения. При подкожном введении даже сравнительно небольших - доз глицерина воз­никают гемолиз и гемоглобинурия. Если глицерин вводить внутривенно в растворе, содержащем хлорид или аскорбинат натрия, гемолитические и другие токсические действия пре­парата не наблюдаются при условии, если концентрация раствора не превышает 10%.

Большинство авторов, применяющих глицерин в целях ле­чения отека мозга, отмечали отсутствие “эффекта отдачи”. Важным преимуществом глицерина по сравнению с маннитом является его умеренное действие на системное артериальное давление - при внутреннем применении этот показатель не изменяется. Глицерин повышает диурез, но это не является определяющим условием его противоотечного действия. От­носительно слабое мочегонное действие препарата связано с тем, что, с одной стороны, часть его включается в метаболизм почечных клеток, а с другой - увеличивается реабсорбция осмотически свободной воды. Следовательно, глицерин, ока­зывая сильное противоотечное действие на ЦНС, не вызывает значительной потери воды и электролитов с мочой. Кроме то­го, показано, что глицерин способен подавлять гидроксильные радикалы и угнетает агрегацию тромбоцитов. Глицерин вво­дят внутривенно капельно в виде 10% раствора 400-800 мл в сутки в течение первых 2-3 сут. Возможно введение гли­церина перорально и ректально.

Сомнительна целесообразность применения фуросемида (лазикса) в лечении отека мозга при инсультах. Фуросемид вызывает обильный натрийурез и хлорурез. Однако замет­ного снижения внутричерепного давления при этом не от­мечается. Препарат вызывает негативный водный баланс и увеличивает гемоконцентрацию, это приводит к снижению микроциркуляции и нарушению реологических Свойств кро­ви, что в свою очередь способствует развитию отека мозга и нарастанию неврологического децифита.

Важно контролировать показатели гематокрита и под­держивать их на уровне 30-35, а также избегать гипер­гликемии, которая ухудшает исход ишемического инсульта.

В целях предупреждения пневмонии необходимо уже с 1-х суток инсульта поворачивать больного в постели через каждые 2 ч, проводить перкуссионный массаж грудной клет­ки. При подозрении на развитие пневмонии назначают антибиотики. Необходим контроль за действием мочевого пузыря и кишечника. При задержке мочи показана кате­теризация 2 раза в сутки с промыванием мочевого пузыря антисептическими средствами.

Чтобы избежать пролежней, необходимо следить за со­стоянием кожи, протирать тело камфорным спиртом. Же­лательно использовать противопролежневые матрасы.

При лечении ишемического инсульта необходимо обес­печить улучшение церебрального кровообращения. Целесо­образно применение кардиотонических средств, увеличива­ющих ударный и минутный объем сердца, а также средств, увеличивающих венозный отток крови из полости черепа (строфантин, коргликон, дигоксин).

Продолжает дискутироваться вопрос о сосудорасширяю­щих препаратах для улучшения мозгового кровообращения и увеличения локального мозгового кровотока при инсульте. Большинство исследователей высказывают точку зрения о нецелесообразности и даже вредности применения вазодилататоров при ишемическом инсульте, так как они могут вызвать внутримозговой феномен “обкрадывания”. Эти предположения основаны на том, что при изучении состо­яния сосудистой системы головного мозга в эксперименте и клинике получены данные об отсутствии реакции сосудов ишемизированной области или парадоксальной их реакции. Поэтому обычные церебральные вазодилататоры (папаве­рин, угольная кислота) ведут к расширению лишь непост­радавших сосудов, “оттягивающих” на себя кровь из области инфаркта. Это явление и получило название феномена внутримозгового обкрадывания.

С рекомендациями некоторых клиницистов - применять сосудорасширяющие средства в тех случаях, когда в качестве основной причины инфаркта предполагается ангиоспазм, трудно согласиться, так как ангиоспазм как причина ин­фаркта мозга маловероятен, а на спазм сосудов мозга после разрыва аневризмы папаверин и другие вазоактивные пре­параты не действуют, исключая может быть нимодипин.

Эффективность нимодипииа при инфарктах мозга изуча­ется, хотя, учитывая его механизм действия, можно рекомен­довать его в дозе 60 мг 3-4 раза перорально.

Для улучшения коллатерального кровообращения и микроциркуляторного звена в зоне инфаркта мозга целесооб­разно назначение лекарственных средств, уменьшающих вязкость крови и снижающих агрегационные свойства фор­менных элементов крови. С этой целью применяют внут­ривенное введение низкомолекулярного декстрана - реополиглюкина в дозе 400 мл. Препарат вводят капельно, с частотой 30 капель в минуту, ежедневно, в течение 3-7 дней. Введение реополиглюкина улучшает локальный моз­говой кровоток, приводит к антитромбогенному действию. Эффект реополиглюкина максимален в артериолах, прекапиллярах, капиллярах. В результате резкого снижения аг­регации эритроцитов и тромбоцитов уменьшается интен­сивность микроциркуляторного синдрома осаждения, выра­жающегося низким перфузионным давлением, замедлением кровотока, повышенной вязкостью крови, агрегацией и ста­зом кровяных элементов, образованием тромбов. Из-за из­вестного гиперволемического и гипертензионного действия при введении реополиглюкина необходим контроль за ар­териальным давлением, которое нужно держать не ниже привычных для больного. В случае системной гипотонии необходимо ее устранять. Антиагрегационный эффект рео­полиглюкина наблюдается в течение 6-8 ч, поэтому це­лесообразно в интервалах между введением реополиглюкина и после прекращения инъекций декстрана рекомендовать перорально назначение антиагрегантов: ацетилсалициловую кислоту, бромкамфору, трентал и др.

Антиагрегационный эффект может быть достигнут внут­ривенным введением 2,4% раствора эуфиллина, а также 2% раствора папаверина в дозе 2 мл. Производные аминофиллина, равно как и папаверин, оказывают ингибиторное действие на фосфодиэстеразу, в силу чего накапливается циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) в форменных элементах крови, который относится к числу мощных ингибиторов агрегации.

Регулярный прием ингибиторов агрегации клеточных элементов крови перорально после пятидневного или не­дельного применения их в виде инъекций позволяет в те­чение всего острого периода инсульта добиться надежного предупреждения тромбообразования во всей сосудистой си­стеме в целом. Прием ингибиторов агрегации (ацетилсалициловая кислота, тиклид, пентоксифиллин) целесообразно продолжить на ближайшие 2 года, как самый опасный период для развития повторных инсультов.

Применение антиагрегантов позволило в последние годы в значительной степени уменьшить использование антико­агулянтов, требующих для своего применения регулярного контроля показателей системы гемостаза. В случаях же тромбоэмболического синдрома для профилактики повтор­ных эмболии и при прогрессирующем тромбозе (инсульте в ходу) показано применение антикоагулянтов. При этом необходимо убедиться в ишемическом характере инсульта, проведя КТ или МРТ головы.

Антикоагулянтная терапия начинается с назначения ан­тикоагулянта прямого действия - гепарина. Гепарин на­значают в дозе 10 000-5000 ЕД 4-6 раз в день в течение 3-6 дней, вводят его внутривенно, внутримышечно или под кожу живота. Лучше вводить гепарин непрерывно через внутренний катетер. Лечение гепарином следует проводить под контролем времени свертываемости крови. Оптималь­ным считается удлинение свертываемости в 2,5 раза. При необходимости продолжить антикоагулянтную терапию на­значают за 3 дня до отмены гепарина антикоагулянты не­прямого действия - фенилин по 0,03 г 2-3 раза в день или синкумар в суточной дозе 8-16 мг, одновременно снижая суточную дозу гепарина на 5000 ЕД.

Лечение антикоагулянтами непрямого действия проводят под контролем протромбинового индекса, который не следует снижать более чем до 50%. Назначение гепарина, хотя бы в небольших дозах (10 000 ЕД в сутки), бывает показано и для профилактики ДВС-синдрома и формирования флеботромбозов, опасных развитием тромбоэмболии легочной артерии.

Для тромболитического эффекта применяют стрептазу, стрептодеказу, урокиназу, тканевой активатор плазминогена. Их назначение оправдано в первые часы от начала инсульта. Необходимо вводить их одновременно с гепари­ном. Учитывая высокую частоту геморрагических осложне­ний при системном введении тромболитиков, наиболее адек­ватным способом их применения является локальный тромболизис с подведением катетера под рентгенологиче­ским контролем к месту тромбоза. Эффективность и безопасность этого метода ургентной терапии инфаркта мозга еще изучается.

В комплескном лечении ишемического инсульта в по­следние годы используют средства, повышающие резистентность мозговых структур к гипоксии. Целесообразность применения антигипоксантов определяется тем, что нару­шения обменных процессов в клетках мозговой паренхимы обычно предшествуют по времени грубому поражению мозга в форме отека и, кроме того, являются одной из ведущих причин отека. Целесообразность назначения антигипоксической терапии определяется и тем, что в условиях остро наступившего дефицита мозгового кровообращения и дез­организации метаболизма выгоднее временно снизить энер­гетические потребности мозга и тем самым в какой-то сте­пени повысить его резистентность к гипоксии.

Соответственно считается оправданным назначение ле­карств, обладающих ингибирующим действием на энерге­тический баланс. С этой целью применяют жаропонижаю­щие средства, регионарную гипотермию, применяют и новые синтетические препараты, оказывающие тормозящее дейст­вие на ферментативные процессы и метаболизм в мозге, а также вещества, повышающие энергопродукцию в условии гипоксии. К таким веществам относятся производные метилфеназина и пирацетам (ноотропил). Эта группа анти­гипоксантов оказывает положительное влияние на процессы тканевого дыхания, фосфорилирования и гликолиза.

Не следует забыть, что ряд больных с ишемическим инсультом с сохранным сознанием и критикой тяжело пе­реживают свое заболевание. Поэтому данной категории больных показаны психотропные препараты. Необходимо проводить и профилактику флеботромбозов. С этой целью показаны бинтование голеней, пассивная и активная гим­настика, а также венотонизирующие препараты.

Течение и прогноз. Наибольшая тяжесть состояния у больных с ишемическим инсультом наблюдается в первые 2-3 дня. Затем отмечается период стабилизации или улуч­шения, когда у больных начинает уменьшаться степень выраженности симптомов. При этом темп восстановления нарушенных функций может быть различным. При хорошем ж быстром развитии коллатерального кровообращения воз­можно восстановление функций в первый же день инсульта, но чаще восстановление начинается через несколько дней. У некоторых больных утраченные функции начинают вос­станавливаться через несколько недель. Известно и тяжелое течение инсульта со стойкой стабилизацией симптомов.

Летальность при ишемическом инсульте составляет 20-25%. У больных, перенесших ишемический инсульт, оста­ется опасность развития повторных нарушений мозгового кровообращения. Повторные инсульты развиваются чаще в первые 3 года после инсульта. Наиболее опасным считается первый год, и очень редко повторные инсульты развиваются спустя 5-10 лет после первого инсульта.

Профилактика. Включает комплекс мероприятий, на­правленных на систематическое наблюдение за состоянием здоровья больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, ор­ганизацию режима труда и отдыха больного, питания, оздо­ровления условий труда и быта, своевременное лечение сер­дечно-сосудистых заболеваний, артериальной гипертонии.

К факторам риска инфаркта мозга, кроме атеросклероза, артериальной гипертонии и заболеваний сердца, относятся эмоциональный стресс, диабетические нарушения обмена и гиперхолестеринемия, ожирение, гиподинамия, курение. Применение пероральных противозачаточных средств пред­ставляет собой также угрозу развития тромботического ин­фаркта мозга и рассматривается как фактор риска.

Большую опасность развития инсульта представляют транзиторные ишемические атаки, представляющие собой специфический продромальный синдром инфаркта мозга. Данной категории больных с целью профилактики ин­сульта показана либо длительная терапия антиагрегантами, либо хирургическое вмешательство на магистральных сосудах головы.

Лакунарный инсульт

Первое описание лакунарных инфарктов во внутренней кап­суле принадлежит французскому неврологу П. Мари. Описанный им синдром характеризовался посте­пенным нарастанием неврологических расстройств в виде нескольких эпизодов гемипареза с последующим развитием дизартрии, атаксии, псевдобульбарного паралича, наруше­ния функции тазовых органов и походки легкими шагами - marche a petit pas (лакунарное состояние мозга).

Характерной чертой лакунарных инфарктов является благополучный исход с частичным или полным восстанов­лением. Под лакунами подразу­меваются маленькие, глубоко расположенные инфаркты, обусловленные первичным поражением пенетрирующих вет­вей мозговых артерий. С наибольшей частотой лакуны воз­никают в базальных ядрах, внутренней капсуле, мосту мозга, иногда в белом веществе извилин мозга. Их располо­жение обусловлено наибольшей частотой поражения артерий чечевицеобразного ядра и полосатого тела, таламоперфорирующих ветвей задней мозговой артерии и парамедианных ветвей базилярной артерии. Поражение мелких артериаль­ных ветвей связано с развитием в них микроатером, липогиалиноза, фибриноидного некроза. Не исключается также возможность микроэмболии как причины развития лакунарного инфаркта.

Хроническая недостаточность мозгового кровообращения

Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения

В последние годы в клинической практике широко исполь­зуется термин начальные проявления недостаточности моз­гового кровообращения (НПНМК). Основанием для этого диагноза” являются следующие жалобы: головная боль, несистемное головокружение, шум в голове, ухудшение па­мяти, снижение умственной работоспособности.

Как правило, эти симптомы возникают в период значи­тельного эмоционального и умственного напряжения, тре­бующего существенного усиления мозгового кровообраще­ния. Если два и более из этих симптомов часто повторяются или существуют длительно (не менее 3 последних месяцев) и при этом отсутствуют признаки органического поражения нервной системы, ставится предположительный диагноз НПНМК.

Этиологическими факторами данных состояний в боль­шинстве случаев являются атеросклероз, атеросклероз с артериальной гипертензией - так называемый гипертензивный атеросклероз, гипертоническая болезнь. Необходимо иметь в виду, что симптоматика, аналогичная той, что имеет место при НПНМК, может быть обусловлена не только сосудистыми, но и другими факторами - хрониче­ской инфекцией, неврозом, аллергическим состоянием, зло­качественной опухолью и прочими причинами, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз. При пред­полагаемом сосудистом генезе описанных нарушений необ­ходимо инструментальное и лабораторное подтверждение поражения сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, допплеро-ультрасонография, реологические характеристики, липидный спектр и др.).

Лечение и профилактика прогрессирования хронической сосудисто-мозговой недостаточности или инсульта включают устранение или компенсацию основного сосудистого забо­левания, нормализацию режима труда и отдыха, санаторно-курортное лечение, симптоматическую терапию. Необ­ходимо диспансерное наблюдение за пациентами.

Дисциркуляторная энцефалопатия

Под дисциркуляторной энцефалопатией подразумевается медленно прогрессирующая недостаточность кровоснабже­ния, приводящая к развитию множественных мелкоочаговых некрозов мозговой ткани, проявляющаяся постепенно на­растающими дефектами функций мозга. Следует учитывать возможность субклинически протекающих острых цереб­ральных дисциркуляторных нарушений, включая мелкооча­говые, лакунарные инфаркты, формирующих характерную для дисциркуляторной энцефалопатии симптоматику.

Этиология. По основным этиологическим причинам вы­деляют атеросклеротическую, гипертоническую, смешан­ную, венозную дисциркуляторные энцефалопатии, хотя по определению возможны и иные причины, приводящие к хронической сосудистой мозговой недостаточности (ревма­тизм, васкулиты другой этиологии, заболевания крови и др.). В практике наибольшее этиологическое значение в развитии дисциркуляторной энцефалопатии имеют атеро­склероз, артериальная гипертония и их сочетание.

Патогенез. Патогенез обусловлен недостаточностью моз­гового кровообращения в относительно стабильной ее форме или в виде повторных кратковременных эпизодов дисциркуляции. В результате патологических изменений сосуди­стой стенки, развивающихся вследствие артериальной ги­пертонии, атеросклероза, васкулитов и др., происходит нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения, воз­никает все большая зависимость от состояния системной гемодинамики, также оказывающейся нестабильной вслед­ствие тех же заболеваний сердечно-сосудистой системы. К этому добавляются нарушения нейрогенной регуляции системной и церебральной гемодинамики. Немаловажным в этом отношении является процесс старения нервной, ды­хательной, сердечно-сосудистой систем, приводящий также к развитию или усилению гипоксии мозга. Сама же по себе гипоксия мозга приводит к дальнейшему повреждению ме­ханизмов ауторегуляции мозгового кровообращения.

Немаловажное значение в развитии и течении дисциркуляторвой энцефалопатии имеют реологические и биохимические характеристики крови, являющиеся в большой мере отражением основного заболевания. Обнаруживаются нарушение микроциркуляции, обусловленное повышением функциональной активности тромбоцитов, вязкости крови, латентные признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Наиболее существенные реологические изме­нения наблюдаются у больных с типами III и IV гиперлипопротеидемии.

Клиника и диагностика. Клиническая картина дисцир­куляторной энцефалопатии, как это следует из определения, имеет прогрессирующее развитие, и на основании выражен­ности симптоматики ее разделяют на три стадии. В I стадии доминируют субъективные расстройства в виде головных болей и ощущения тяжести в голове, общей слабости, по­вышенной утомляемости, эмоциональной лабильности, сни­жение памяти и внимания, головокружения чаще несистем­ного характера, неустойчивости при ходьбе, нарушения сна. В отличие от начальных проявлений недостаточности моз­гового кровообращения эти явления сопровождаются хотя и легкими, но достаточно стойкими объективными расстрой­ствами в виде анизорефлексии, дискоординаторных явлений, глазодвигательной недостаточности, симптомов орального автоматизма, снижения памяти и астении. В этой стадии, как правило, еще не происходит формирования отчетливых неврологических синдромов (кроме астенического) и при адекватной терапии возможно уменьшение выраженности или устранение отдельных симптомов и заболеваний в це­лом. Это сближает дисциркуляторную энцефалопатию I стадии с начальными проявлениями недостаточности моз­гового кровообращения, что дает основание некоторым ав­торам объединять их в группу “начальных форм сосудисто-мозговой недостаточности”. Определенный смысл в этом есть, поскольку и терапевтические мероприятия сходны.

Набор жалоб больных со II стадией дисциркуляторной энцефалопатии сходен с таковым при I стадии, хотя нара­стает частота нарушений памяти, трудоспособности, голо­вокружения, неустойчивости при ходьбе, несколько менее часто фигурирует жалоба на головную боль и другие про­явления астенического симптомокомплекса. При этом, од­нако, более отчетливой становится очаговая симптоматика в виде оживления рефлексов орального автоматизма, цен­тральной недостаточности лицевого (VII) и подъязычного (ХП) нервов, координаторных и глазодвигательных рас­стройств, пирамидной недостаточности, амиостатического синдрома, усиливаются мнестико-интеллектуальные и эмоциональные (слабодушие) нарушения. В этой стадии уже оказывается возможным вычленить определенные домини­рующие неврологические синдромы - дискоординаторный, пирамидный, амиостатический, дисмнестический и др., ко­торые могут существенно снизить профессиональную и со­циальную адаптацию больных.

В III стадии дисциркуляторной энцефалопатии умень­шается объем жалоб, что сочетается со снижением критики больных к своему состоянию, хотя сохраняются жалобы на снижение памяти, неустойчивость при ходьбе, шум и тя­жесть в голове, нарушение сна. Значительно более выра­женными оказываются объективные неврологические рас­стройства в виде достаточно четких и значительных диско-ординаторного, пирамидного, псевдобульбарного, амиостатического, психоорганического синдромов. Чаще наблюда­ются пароксизмальные состояния - падения, обмороки, эпилептические припадки. Отличает эту стадию от преды­дущей и то, что, как правило, у больных наблюдается несколькб достаточно выраженных синдромов. Больные с III стадией дисциркуляторной энцефалопатии оказываются неработоспособными, нарушается их социальная и бытовая адаптация, т. е. развивается деменция.

КТ-характеристики претерпевают динамику от нормаль­ных показателей или минимальных атрофических признаков в I стадии к более выраженным мелкоочаговым изменениям вещества мозга и атрофическим (наружным и внутренним) проявлениям во II стадии до резко обозначенной корковой атрофии и гидроцефалии с множественными гиподенсивными очагами в полушариях - в III стадии. Надо отметить, впрочем, что эта связь носит статистический характер и полное соответствие между КТ-картиной и клиникой на­блюдается не всегда. Большая представленность атрофиче­ских изменений мозга, по данным КТ, у больных с кли­нической картиной дисциркуляторной энцефалопатии, особенно во II и III стадии, при отсутствии четкой связи с выраженностью изменений сердечно-сосудистой системы, указывает на возможность сочетанного развития первичных дегенеративно-атрофических процессов в мозге и измене­ний, обусловленных хронической дисциркуляцией. Это же обстоятельство требует максимально четкой аргументации патогенетически значимой сосудистой патологии при диаг­ностике дисциркуляторной энцефалопатии в пожилом и особенно старческом возрасте.

В картине дисциркуляторной энцефалопатии можно выделить несколько основных синдромов - цефалгический, вестибулярно-атактический, пирамидный, ами­остатический, псевдобульбарныи, пароксизмальный, психо­патологический.

Лечение. Лечение дисциркуляторной энцефалопатии должно включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого развивается дисциркуляторная энцефалопатия (атеросклероз, артериальная гиперто­ния, васкулиты и др.), устранение неврологических и пси­хопатологических синдромов, улучшение церебральной циркуляции, метаболических процессов. Учитывая, что большая часть больных с дисциркуляторной энцефалопатией находится в пожилом и старческом возрасте, необходимо проводить адекватную терапию сопутствующих соматиче­ских заболеваний, течение которых по физиогенным или психогенным механизмам оказывает существенное влияние на нервно-психический статус больных. Крайне нежела­тельно избыточное снижение артериального давления, что может привести к острой или хронической декомпенсации мозгового кровообращения. Лечение атеросклероза, артери­альной гипертонии, сопутствующих соматических заболе­ваний должно проводиться совместно с соответствующими специалистами. Часть терапии, направленная на возможное улучшение мозгового кровообращения, так же как и терапия нервно-психических проявлений дисциркуляторной энцефалопатии, входит в компетенцию неврологов и психиатров.

СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СПИННОГО МОЗГА

Нарушения спинномозгового кровообращения

Существует большое число этиологических факторов, при­водящих к сосудистому поражению спинного мозга. У пре­обладающего большинства больных развивается ишемическое поражение мозга (миелоишемия) и только изредка встречаются кровоизлияния (гематомиелия). Можно выде­лить три основные группы причин миелоишемии. В первую группу входят поражения собственно сердечно-сосудистой системы: врожденные (мальформации спинномозговых со­судов - артериовенозные аневризмы, артериальные анев­ризмы, варикоз; коарктация аорты, гипоплазия спинномоз­говых сосудов) и приобретенные (атеросклероз ветвей аорты, артерииты, флебиты, тромбозы и эмболии, недостаточность гемоциркуляции из-за слабости сердечной деятельности при инфарктах миокарда, мерцательной аритмии, при гиперто­нической болезни). Все эти причины встречаются примерно у 20% от всех больных миелоишемией.

Вторую группу (около 75%) составляют процессы, приво­дящие к сдавлению сосудов извне: компрессия аорты и ее вет­вей опухолями и опухолеподобными образованиями грудной и брюшной полости (увеличенной вследствие беременности маткой, пакетами лимфатических узлов при лимфогрануле­матозе, туберкулезе, метастазах опухоли и др.), (давление корешково-спинномозговых артерий и корешковых вен грыжей межпозвоночного диска (наиболее частый вид компрес­сии), эпи- и субдуральной опухолью, отломками позвонков при травмах, эпидуральным воспалительным инфильтратом, утолщенной мягкой и паутинной оболочками (в том числе и известковыми бляшками в них) и др.

К третьей группе можно отнести ятрогенные факторы, когда миелоишемия возникает как осложнение хирургиче­ских вмешательств (радикулотомия с пересечением корешково-спинномозговой артерии, длительное пережатие или пластика аорты с выключением межреберных или пояснич­ных артерий, операции в паравертебральной области и др.) и инъекционных манипуляций (эпидуральные блокады, спинномозговая анестезия и др.).

Естественно, что у одного больного возможно сочетание различных патогенетических факторов, например атероск­лероз аорты и ее ветвей и вертебральный остеохондроз.

Важную роль в патогенезе миелоишемии играют: 1) со­стояние коллатерального кровообращения, которое зависит от варианта васкуляризации спинного мозга (при магист­ральном типе число притоков крови невелико и выключение даже одного русла не компенсируется смежными корешково-спинномозговыми бассейнами); 2) разнообразие этиоло­гических факторов; 3) состояние общей гемодинамики. При выключении крупной корешково-спинномозговой артерии на уровне ее основного ствола (до разделения на восходящую и нисходящую ветви) ишемия в определенных зонах спин­ного мозга может развиваться по принципу синдрома “об­крадывания” (патогенная компенсация спинномозгового кровообращения).

Геморрагический спинальный инсульт возникает вслед­ствие разрыва артериовенозной (артериальной) аневризмы или травмы позвоночника и спинного мозга.

При нарушении венозного кровообращения возможно развитие геморрагического инфаркта спинного мозга.

Несмотря на значительное число и разнообразие этио­логических и патогенетических факторов, сосудистые по­ражения спинного мозга имеют достаточно четкую общую клиническую картину.

Расстройства спинномозгового кровообращения можно разделить на преходящие, острые и хронические.

Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения

К преходящим (транзиторным) миелоишемиям относятся только такие формы, при которых очаговые спинальные Симптомы проходят до 24 ч. Клиника расстройств кровотока в верхнем и нижнем артериальном бассейне различна. Встречаются следующие варианты.

Синдром “падающей капли”. Характеризуется внезапным возникновением резкой слабости рук и ног при быстром повороте головы в сторону или запрокидывании головы кзади, когда больной неожиданно падает, сознание не изменяется, часто ощущается боль в области затылка и шеи. Спустя 2-3 мин сила в конечностях восстанавлива­ется. Глубокие рефлексы на руках понижены или отсутст­вуют, на ногах равномерно оживлены, может вызываться рефлекс Бабинского с двух сторон. Через несколько десятков минут неврологический статус нормализуется. Пароксизмы тетрапареза возобновляются при повторных резких поворо­тах головы. Возникают они при выраженных дегенератив­но-дистрофических поражениях шейного отдела позвоноч­ника, иногда в сочетании с атеросклерозом позвоночных артерий и связаны с преходящей ишемией сегментов шей­ного отдела.

Синдром Унтерхарншейдта. Характеризуется внезапно появляющимися параличами верхних и нижних конечностей с выключением сознания на короткое время (2-3 мин). Когда сознание у этих больных восстанавли­вается, они не могут пошевелить ни руками, ни ногами. Однако спустя еще 3-5 мин возобновляются произвольные движения в конечностях, больные испытывают общую сла­бость и страх повторного пароксизма. В межприступном периоде отмечается чувство тяжести и тупой боли в шейном отделе позвоночника. Обычно такие пароксизмы возникают при резких поворотах головы, как и у больных с синдромом “падающей капли”, в отличие от последних к слабости конечностей присоединяется утрата сознания. Возникает синдром Унтерхарншейдта при шейном остеохондрозе и связан с ишемией не только шейного утолщения, но и мозгового ствола (бассейн позвоночных артерий).

Миелогенная перемежающаяся хромота. Наступает при появлении ишемии в нижнем артериальном бассейне спинного мозга. Клинически она характеризуется тем, что при длительной ходьбе или другой физической нагрузке появляются слабость и чувство онемения в ногах, иногда это сопровождается императивными позывами к мо­чеиспусканию и дефекации. После непродолжительного от­дыха 5-10 мин) эти явления проходят и больной может продолжать ходьбу. В неврологическом статусе в период слабости ног выявляются снижение коленных и ахилловых рефлексов, гипотония икроножных мышц, фасцикулярные подергивания в них, иногда рефлекс Бабинского. Однако эти неврологические расстройства быстро проходят. Пуль­сация артерий нижних конечностей не изменяется. Больной вынужден останавливаться из-за слабости, а не от резкой боли в ногах. Эти критерии используют для дифференци­альной диагностики между периферической перемежающей­ся хромотой (при атеросклерозе или эндартериите нижних конечностей). Больные с миелогенной перемежающейся хро­мотой часто отмечают подворачивание стоп при ходьбе. Возникает этот вариант хромоты вследствие поясничного остеохондроза с воздействием грыжи диска на одну из ниж­них корешково-спинномозговых артерий (при низком вари­анте артерии Адамкевича или при наличии нижней допол­нительной корешково-спинномозговой артерии). Поэтому миелогенная хромота у таких больных развивается на фоне люмбалгии или люмбоишиалгии. Реже причиной этого син­дрома является спинальный васкулит или атеросклероз брюшной аорты и ее ветвей.

Каудогенная перемежающаяся хромота. Возникает при врожденном или приобретенном сужении позвоночного канала на уровне поясничного отдела. У таких пациентов при ходьбе сначала появляются мучительные парестезии в виде покалывания, ползания мурашек, оне­мения в дистальных отделах ног, вскоре эти ощущения поднимаются до паховых складок, распространяются на про­межность и половые органы. При превозмогании этих ощу­щений и попытке продолжать ходьбу у больных развивается и слабость ног. После короткого отдыха такие расстройства проходят. Вне ходьбы, как правило, признаков поражения конского хвоста нет. Следует отметить, что миелогенные клаудикации - клинический раритет, а каудогенные - повседневная реальность.

Изредка наблюдается сочетание миелогенной и каудогенной перемежающейся хромоты, тогда выраженными яв­ляются как парестезии, так и слабость ног.

Ишемический спинальный инсульт

Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой в возрасте от 30 до 70 лет и старше. В течение болезни можно выделить несколько стадий: 1) стадию предвестников (дальних и близких), 2) стадию развития инсульта, 3) стадию обратного развития, 4) стадию резидуальных явлений (если не наступило полного выздо­ровления).

Предвестниками ишемического спинального инсульта яв­ляются пароксизмы преходящих спинномозговых расстройств (миелогенная, каудогенная или сочетанная пере­межающаяся хромота, преходящие боли и парестезии в области позвоночника или в проекции разветвления опре­деленных спинномозговых корешков, расстройства функции тазовых органов).

Темп возникновения инсульта различен - от внезап­ного (при эмболии или травматической компрессии снаб­жающих спинной мозг сосудов) до нескольких часов и даже суток.

Уже упоминалось, что спинальному инфаркту часто предшествует боль в позвоночнике или по ходу отдельных корешков.

Характерно прекращение или значительное стихание этой боли после развития миелоишемии. Это наступает вследствие перерыва прохождения болевых импульсов по чувствительным проводникам на уровне очага ишемии спинного мозга.

Клиника. Клиника ишемического спинального инсульта весьма полиморфна и зависит от распространенности ише­мии как по длиннику, так и по поперечнику спинного мозга.

Следует отметить, что ангиотопический диагноз всегда сопряжен с трудностями. Причина этого - большая инди­видуальная вариабельность в распределении корешковых артерий. В результате даже точный топический диагноз очага не дает достаточных критериев для определения, какая из артерий утратила проходимость. Распознавание затруд­няется, кроме того, динамичностью клинических проявле­ний. Это требует изучения отдельных вариантов клиниче­ской картины, исходя из распространенности ишемии как по длине, так и по поперечнику спинного мозга.

Диагностика. При распознавании ишемии спинного моз­га учитываются предвестники в виде миелогенной переме­жающейся хромоты или преходящих парезов, дискалгии, радикулалгии и др. Важное значение придается темпу раз­вития заболевания (острый или подострый), отсутствию признаков воспаления или острого сдавления спинного моз­га. По клинической картине можно, хотя бы предположи­тельно, думать о поражении того или другого сосудистого бассейна. Чаще это относится к передней спинномозговой артерии и образующим ее передним корешково-спинномозговым стволам разных этажей спинного мозга.

По особенностям клинической картины имеется возмож­ность проводить дифференциальную диагностику между ар­териальными и венозными радикуломиелоишемиями.

Артериальная радикуломиелоишемия развивается остро или подостро обычно после периода предвестников и на фоне гипералгического криза с последующим прекращением или значительным уменьшением боли. Характерны симптомокомплексы поражения преимущественно вентральной половины поперечника спинного мозга.

Большую помощь в диагностике оказывают дополнитель­ные методы исследования. Окклюзия аорты и ее ветвей в ряде случаев может быть подтверждена с помощью ангио­графии. Следует отметить, что участки атеросклеротического обызвествления стенки аорты и ее аневризмы нередко обнаруживаются на боковых спондилограммах. Определен­ную информацию о состоянии спинного мозга можно полу­чить при КТ и МРТ.

Компрессионные факторы у больных уточняют с помощью спондилографии и пиелографии. О соучастии ише­мии приходится говорить в случаях обнаружения несоот­ветствия уровня поражения позвоночника с границей медуллярного очага, определяемого по клиническим дан­ным. Ценным оказывается исследование цереброспинальной жидкости. Отсутствие блока подпаутинного пространства и нормальный состав цереброспинальной жидкости бывают у трети больных. Однако нередко в острой фазе спинального инсульта в жидкости имеются значительные изменения (по­вышение содержания белка от 0,6 до 2-3 г/л и даже выше, иногда это сочетается с умеренным плеоцитозом - от 30 до 150 клеток в 1 мм). Особенно измененной цереброспинальная жидкость бывает при нарушении венозного оттока. В острой стадии инсульта возможно обнаружение блока подпаутинного пространства, который обусловлен отеком и утолщением самого спинного мозга. При повторных пояс­ничных пункциях спустя 1-2 нед цереброспинальная жид­кость обычно нормализуется и блока подпаутинного про­странства нет.

Электрофизиологические методы исследования позволя­ют выявить нарушение иннервации даже таких мышц, в которых признаков поражения при обычном клиническом исследовании найти не удается (достаточная сила мышц, нет изменения их тонуса).

Лечение. Проводят по нескольким направлениям. Первое из них предусматривает улучшение местного кровообраще­ния за счет включения коллатералей и увеличения объемной скорости кровотока. С этой целью назначают сосудорасши­ряющие средства, улучшающие сердечно-сосудистую дея­тельность, противоотечные, антиагреганты, антигипоксанты.

Второе направление терапевтических мероприятий пре­дусматривает устранение окклюзирующего процесса. При тромбоэмболической природе спинального инсульта назна­чаются антикоагулянты (гепарин, фенилин). Небольшие до­зы их показаны для предупреждения развития тромбообразования. В случаях компрессионно-васкулярных спинномоз­говых расстройств лечебная тактика направляется на уст­ранение сдавления. Наиболее часто речь идет о дискогенном заболевании. Этим больным применяют как ортопедические (плотное ложе, вытяжение позвоночника, ношение корсета, массаж мышц вдоль позвоночника, ЛФК), так и физиоте­рапевтические мероприятия. При отсутствии успеха от ме­дикаментозного и ортопедического лечения устанавливают показания к оперативному вмешательству. Оно проводится также больным с интра- и экстравертебральными опухоля­ми. Выбор метода и объем операции решается в индивиду­альном порядке совместно с нейрохирургами. Особой так­тики лечебных мероприятий придерживаются при пораже­ниях аорты (коарктация, атеросклеротическая аневризма). Она должна определяться совместно с хирургами.

Всем больным, в том числе и в послеоперационном периоде, назначают ноотропные препараты, витамины, рас­сасывающие средства и биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело, лидаза и др.).

Независимо от применяемого метода патогенетического лечения во всех случаях спинального инфаркта требуется особо тщательный уход за больными в целях профилактики пролежней и уросепсиса.

Исход инфаркта спинного мозга различен в зависимости от вызывающей причины и метода лечения. Более чем у половины больных удается получить благоприятный тера­певтический эффект: практическое выздоровление и улуч­шение с умеренными резидуальными явлениями. Летальный исход наблюдается при спинальном инсульте на почве зло­качественной опухоли, расслаивающей гематомы аорты и при развитии сопутствующих заболеваний и осложнений в виде инфаркта миокарда, уросепсиса.

Что касается трудового прогноза, то он зависит от тя­жести и распространенности неврологических расстройств в резидуальной стадии. В решении вопросов трудоспособ­ности принимаются следующие экспертные критерии. Пер­вая группа инвалидности определяется больным с тетрапараплегией или глубоким парезом в сочетании с нарушением функции тазовых органов, трофическими расстройствами. Эти больные нуждаются в постороннем уходе. Вторая группа инвалидности устанавливается больным с умеренным паре­зом конечностей и нарушением функции тазовых органов. Такие больные могут выполнять работу на дому. Третья группа инвалидности назначается пациентам с легким па­резом конечностей без расстройств функции тазовых органов. Эти больные нуждаются в рациональном трудоустройстве.

Геморрагический спинальный инсульт (гематомиелия)

Гематомиелия - кровоизлияние в спинной мозг.

Этиология. Наиболее частой причиной является травма позвоночника и аномалии сосудистой системы спинного моз­га (артериовенозные аневризмы и др.). Реже гематомиелия развивается при геморрагическом диатезе, инфекционных васкулитах и др. Очаг кровоизлияния обычно располагается в сером веществе одного или ряда смежных сегментов.

Клиническая картина зависит от локализации очага ге­матомы. Признаки поражения спинного мозга возникают остро в “момент травмы или после физического перенапряжения (подъем тяжести, натуживание). Появляются пери­ферические парезы соответствующих мышечных групп и сегментарная анестезия. Может нарушаться функция тазо­вых органов.

При гематомиелии в области шейных ферментов к пе­риферическому парезу рук и центральному - ног может присоединиться нарушение функции дыхания (парез мышц диафрагмы), что утяжеляет течение болезни.

Гематомиелию надо дифференцировать от инфаркта спинного мозга. При остром развитии инсульта нередко это вызывает трудности. Помогает в диагностике обнаружение крови и цереброспинальной жидкости. В отдельных случаях встречается спинальная субарахноидальная геморрагия, ко­торая вначале проявляется корешковыми болями и спин­номозговыми расстройствами. Вскоре присоединяются менингеальные симптомы (головная боль, тошнота, ригидность мышц и шеи).

Лечение. В остром периоде гематомиелии лечение про­водят аналогично таковому при кровоизлиянии в головной мозг. Постоянно следят за состоянием мочевого пузыря, проводится профилактика пролежней.

Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения

Хроническая недостаточность спинномозгового кровообра­щения вначале протекает в виде преходящих расстройств, однако в последующем появляются признаки стойкого, не­редко прогрессирующего поражения различных структур спинного мозга. Иногда такой вариант клинической картины возникает спустя некоторое время после ишемического спинального инсульта. Клиника характеризуется смешанным пара- или тетрапарезом в сочетании с пятнистой гипестезией, нарушением функции тазовых органов. Иногда раз­вивается синдром бокового амиотрофического склероза с длительным течением и толчкообразным прогрессированием.

Принципы и методы терапии аналогичны таковым при дисциркуляторной энцефалопатии.

ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ КОГНИТИВНЫХ ФУНКЦИЙ

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Болезнь названа по имени известного немецкого патолого­анатома и психиатра А. Альцгеймера, описавшего в 1907 г. ее патоморфологическую картину у больной, страдающей деменцией. В последние 10-15 лет получено много новых све­дений о клинике, диагностике и патогенезе болезни Альцгей­мера (БА). Эта форма характеризуется распадом высших кор­ковых функций, атрофией головного мозга и развитием де­менции в пожилом и старческом возрасте. Среди женщин за­болевание встречается в 3-4 раза чаще, чем среди мужчин. Генетические исследования позволили установить в семейных случаях доминантный тип наследования. Гены, ответствен­ные за развитие БА, локализованы на 21 -й и 19-й хромосомах. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни 7- 15 лет.

Патогенез. Исследования нейротрансмиттерных измене­ний при БА обнаруживают значительное снижение актив­ности холинацетилтрансферазы, ацетилхолинэстеразы и со­держания ацетилхолина в гиппокампе и новой коре, что связывается с потерей нейронов в ядре Мейнерта, откуда в кору распространяется большая часть холинергических терминалей. Аналогичные процессы затрагивают норадренергическую и серотонинергическую системы. Обнаружи­вается снижение концентрации глутамата, субстанции Р, соматостатина и кортикотропина в коре и подкорковых ядрах. Неясно, являются ли опи­санные нейротрансмиттерные нарушения первичными факторами в патогенезе заболевания или же они обусловлены утратой нейронов. Введение больным холиномиметиков и предшественников ацетилхолина значимого положительного действия на течение болезни не оказывает.

Клиника. У лиц пожилого и старческого возраста забо­левание отличается мягким течением с постепенно нара­стающим слабоумием, а для заболевших в возрасте 40-50 лет характерно более интенсивное прогрессирование демен­ции. Заболевание начинается незаметно. Обычно ни боль­ные, ни их близкие не могут четко обозначить этот период. Чаще всего сначала возникают нарушения памяти, преиму­щественно кратковременной; усугубление этого дефекта приводит к снижению запоминания, забыванию имен близ­ких людей, их внешнего облика, названий предметов, слов (дисномия). Нарушения памяти являются отражением дегенеративно-атрофического процесса в гиппокампе. Во мно­гом мнестическим дефектом обусловлены постепенно уси­ливающиеся нарушения речи: больные с трудом находят нужные слова, с трудом воспринимают смысл прочитанного. Частично в связи с нарушением пространственного гнозиеа и праксиса больные не могут ни читать, ни писать. Пове­дение становится шаблонным, стереотипным, безразличным. Сохранение некоторых профессиовальных навыков позволяет больным удерживаться какое-то время на работе, несмотря на развитие заметных про­явлений болезни. Аффективные нарушения обычно присо­единяются на более поздних этапах заболевания. Нередко наблюдаются неустойчивость настроения, раздражитель­ность, гневливость, эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Возможно развитие галлюцинаций, бреда (ревности, ущерба), хотя паранойяльные расстройства возникают не очень часто. В конечной стадии болезни наблюдаются оживление рефлексов орального автоматизма, прожорливость, элементы синдрома Клювера - Бюсси (гиперфагия, гиперсексуальность). Как уже отмечалось, в не­которых случаях выявляется амиостатический гипокинетико-ригидный синдром, возможны двигательные стереотипы. Редко возникают эпилептические припадки.

Диагноз БА основывается на исключении других воз­можных причин деменции, наличии двух и более видов когнитивных нарушений, постепенном развитии заболева­ния и постоянном его прогрессировании. Хотя и неспеци­фичны, но существенны для установления диагноза КТ и МРТ головы, выявляющие при развернутой картине забо­левания значительные атрофические изменения мозга. Од­нофотонная эмиссионная КТ и позитронная эмиссионная КТ обнаруживают бипариетальное и битемпоральное сни­жение регионального мозгового кровотока и метаболизма. На ЭЭГ регистрируют замедление фонового ритма, медлен­ную активность.

Дифференциальный диагноз при исключении объемных процессов и гидроцефалии проводится с клинически близ­кими, состояниями - болезнью Пика, мультиинфарктной деменцией, сочетающейся с БА, а также с другими формами пресенильных деменции и с депрессивными состояниями.

Лечение. Эффективного лечения не существует. По воз­можности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать преждевременной и дли­тельной госпитализации. Учитывая дефектность холинэргической системы мозга, при необходимости применения нейролептиков и антидепрессантов следует назначать пре­параты без выраженных холинолитических свойств (нортриптилин, галоперидол). Нежелательно применение барбитуратов; при необходимости можно использовать неболь­шие дозы бензодиазепииов (сибазон, нозепам и др.). Поскольку при БА имеется и моноаминовая дефектность мозга, то вполне возможны осложнения психотропной те­рапии (развитие амиостатического синдрома), что требует тщательного наблюдения за больными и адекватного подбора доз лекарственных средств.

Предпринимаются попытки лечения препаратом холиномиметического действия - амиридином в дозе 20- 80 мг/сут перорально или внутримышечно; изучается эф­фект близкого к физостигмину - препарата - такрина. По имеющимся данным, эти средства эффективны на от­носительно ранних периодах заболевания. Они могут улуч­шать состояние когнитивных функций и замедлять развитие заболевания. Есть сообщения о благоприятном действии блокатора кальциевых каналов нимодипина (90-120 мг/сут) и больших доз церебролизина –20-30мл внутривенно на изотоническом растворе натрия хлорида в течение месяца ежедневно. Эффективность этих и других препаратов нуждается в дальнейшем изучении.

БОЛЕЗНЬ ПИКА

Заболевание впервые описано чешским психиатром и нев­ропатологом А. Пиком в 1892 г. Характеризуется прогрес­сирующей деменцией, ранним распадом личности и другими симптомами, обусловленными относительно локальной ат­рофией мозга. Чаще встречается у женщин. Патогенез не­достаточно изучен. У ряда больных выявлен аутосомно-доминантный тип наследования. Однако в большинстве слу­чаев наследственный характер заболевания не доказан. Ин­фекционные заболевания, травмы, вероятно, только прово­цируют или усугубляют патологический процесс. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни от 5 до 10 лет и более.

Клиника. Клиническая симптоматика определяется патоморфологическими изменениями в мозге. Слабоумие раз­вивается постепенно. Поражение лобных и височных долей проявляется апатией, гипокинезией, нарушением походки, достаточно ранним возникновением рефлексов орального автоматизма, хватательного рефлекса, амиостатически-гиперкинетическими, дисфазическими нарушениями, перехо­дящими в несвязанную речь с небольшим набором слов. Характерны вербальные персеверации, палилалия, эхолалия, двигательные стереотипии. Относительно быстрое раз­витие этих проявлений отличает болезнь Пика от болезни Альцгеймера. Кроме того, для начала болезни Пика харак­терны также лично­стные изменения, связанные с локализацией патологиче­ского процесса. У больных с преимущественной атрофией конвекситальиых отделов лобной доли возникают аспонтанность, апатия. При этом характерна чрезвычайная отвлекаемость на внешние стимулы при минимальных спонтан­ных реакциях. Преимущественная атрофия базальных от­делов лобной коры сопровождается растормаживанием поведения, булимией, гиперсексуальным поведением, эйфо­рией (морией). Возможно развитие апраксии и агностиче­ских нарушений. По мере развития заболевания психиче­ские и неврологические расстройства нарастают, наблюда­ются амимия, акинезия, мутизм. В конечной стадии появляются симптомы псевдобульбарного паралича, разви­вается кахексия, маразм.

Диагностика основывается на тех же принципах, что и болезнь Альцгеймера. Клинически дифференцировать эти формы демеиции не всегда просто. Их различает характе­ристика слабоумия, большая “очаговость” поражения (ат­рофии) и меньшая представленность речевых и апракто-агностических расстройств при более раннем распаде личности в случаях болезни Пика. Важны объективный и достоверный анализ симптоматики и изучение течения заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с различными атрофическими процессами, протекающими с деменцией (болезнь Альцгеймера), болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона, опухолями лобных долей и другими причинами развития деменции лобного типа. Помощь в дифференци­альной диагностике формы пресенильной деменции могут оказать методы нейровизуализационного обследования.

Лечение симптоматическое.

ЛЕКЦИЯ 10

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз (множественный склероз, диссеминированный склероз) - демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной си­стемы, ремиттирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражени­ем лиц молодого возраста. Как нозологическая форма впервые выявлен и описан Шарко в 1886 г. По распространен­ности выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости. Особенно распространено заболе­вание в Северной Америке и Северо-Западной Европе. В нашей стране рассеянный склероз чаще встречается в се­веро-западных областях Европейской части. Частота рассе­янного склероза в различных областях нашей страны ко­леблется в пределах 2-70 на 100 000 человек. В целом этот показатель уменьшается с севера на юг и с запада на восток; заболеваемость в городах выше, чем в сельских местностях. В последние годы заболевание выявляют в тех регионах, где оно ранее не наблюдалось (Средняя Азия, Закавказье).

Этиология. Наиболее общепринятой является аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза. Непосредственной причиной, приводящей к заболеванию, очевид­но, служит длительная латентная, скорее всего вирусная, инфекция. Основанием для предположения об участии ви­русов в развитии заболевания являются дополнительные результаты серологических исследований крови и цереброспинальной жидкости (повышение титров различных антител против вирусов кори, простого герпеса, краснухи, паротита), обнаружение частиц, похожих на вирусные, при электрон­ной микроскопии биоптатов нервной ткани, взятых во время стереотаксической операции из участков мозга вне бляшек; совпадение развития рассеянного склероза с вирусными ин­фекциями. Существует мнение, что рассеянный склероз относится к “медленным инфекциям”, при которых вирус внедряется в нервную систему, латентно существует в ней (персистирует) и проявляет свое действие только через длительный инкубационный период. Механизм персистенции изучен недостаточно. Предполагают, что происходит образование дефектных форм вируса либо интегрированных форм генома вируса и клетки хозяина. Однако вирус не обнаружен в крови и цереброспинальной жидкости больных рассеянным склерозом, противовирусные антитела с при­мерно одинаковой частотой выявляются при других воспа­лительных заболеваниях нервной системы, повышение тит­ров противовирусных антител в крови и цереброспинальной жидкости больных рассеянным склерозом не всегда коррелируют с клиническим ответом на попадание вируса. Кроме того, в цереброспинальной жидкости больных обнаружива­ются также антитела против некоторых бактериальных ан­тигенов. Эти данные свидетельствуют против роли какого-то одного вируса как этиологического фактора рассеянного склероза. Высказывается предположение об этиологической роли различных вирусов и, возможно, одновременной персистенции в нервной системе нескольких вирусов. Вероятно, вирус либо другой инфекционный или токсический агент могут играть роль триггерного механизма в начале аутоиммунного процесса.

Предполагают, что процессы демиелинизации опосредуются иммунопатологическими механизмами: вирус сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоиммунной атаке на миелин; возможно также, что некоторые вирусы (например, кори) несут антигенные детерминанты, сходные с основным белком миелина, вследствие чего про­исходит перекрестная реакция с антигеном основного белка миелина. Не исключается также, что возможность персистенции вируса в нервной системе обусловлена неполно­ценностью иммунной системы организма больного, а для реализации нейротоксических свойств предполагаемого ви­руса необходимо действие ряда дополнительных факторов, выявляющих эту неполноценность.

К таким дополнительным факторам относится конституционально-наследственная предрасположенность к заболеванию. У больных рассеянным склерозом чаще, чем в общей популяции, встречаются антигены системы гистосовместимости HLA: A3, В7, Dw2. Отмечается значительное повышение риска заболевания при обнаружении этих ан­тигенов совместно; существует предположение, что локусы A3, В7 и Dw2 могут быть маркерами до сих пор неизвестного гена, определяющего чувствительность к рассеянному склерозу. Имеет значение также географический фактор. Есть данные о том, что переезд из климатически холодных зон с высоким риском возникновения рассеянного склероза в зоны с низким риском увеличивает частоту заболевания в этих зонах.

Патогенез. Гипотеза о существовании экзогенного по­вреждающего агента предполагает, что при наличии определенных факторов риска (географические особенности, на­следственная предрасположенность, неполноценность иммунной системы) этот агент, внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает дезинтеграцию миелина, изменяет синтез нуклеиновых кислот глиальными клетками. При этом в первую очередь поражаются филогенетически более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга), наи­более восприимчивые как к воздействию экзогенных факторов, так и колебаниям в системе гомеостаза. Образуются новые белковые соединения, против которых вырабатыва­ются специфические антитела, в том числе миелинотоксические. Выявленные антимиелиновые сывороточные анти­тела у больных рассеянным склерозом относят к иммуноглобулинам класса G (IgG). Образующиеся иммунные ком­плексы (комплекс антиген-антитело), с одной стороны, поддерживают деструктивные изменения нервных и глиальных элементов, а с другой - их формирование приводит к высвобождению биологически активных субстанций, на­рушающих сосудистую проницаемость, в том числе проницаемость гематоэнцефалического барьера. Кроме того, им­мунные комплексы участвуют в иммунорегуляторных механизмах, приводя к нарушению соотношений клеточных популяций. Миелинотоксические и противомозговые анти­тела наряду с элиминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповрежденную нервную ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Развертывающаяся аутоаллергическая реакция приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в очаге демиелинизации, к форми­рованию бляшек рассеянного склероза.

Происходит иммунная перестройка всего организма. Воз­никают вторичные изменения гомеостаза, проявляющиеся нарушением обмена липидов, углеводов, белков и микро­элементов, повышаются агрегация тромбоцитов и сосудистая проницаемость, что приводит к периваскулярному отеку и выпоту фибрина в бляшках рассеянного склероза, образованию микротромбов в них. Обнаруживается также прямое повреждающее действие инфекционного агента или цитотоксических противомозговых антител на иммунокомпетентные клетки. В стадии обострения нарушается дифференцировка лимфоцитов в сторону снижения числа Т- и повышения числа В-клеток, изменяются соотношения суб­популяций Т-лимфоцитов за счет увеличения соотношения киллеры: супрессоры.

У больных рассеянным склерозом развивается глюкокортикоидная недостаточность, которая изменяет иммунореактивность в сторону усиления аллергических проявлений и способствует углублению процессов демиелинизации.

В течение иммунопатологического процесса отмечается определенная фазность: на первых этапах заболевания демиелинизация сопровождается избыточной антителопродукцией и на первый план выступают явления аутоиммунизации. На более поздних стадиях по мере углубления патологического состояния и истощения всех защитных ме­ханизмов происходят глубокая перестройка функциониро­вания иммунной системы, извращение защитных иммунных реакций, что проявляется стойким иммунодефицитным со­стоянием.

Демиелинизация нервных волокон приводит к снижению скорости и нарушению строго изолированного проведения возбуждения. Происходит хаотический переход возбуждения с одних нервных структур на другие. С этой особенностью, а также с большой чувствительностью демиелинизированных аксонов к любым изменениям гомеостаза связывают разнообразие неврологической симптоматики, изменчи­вость, обратимость при уже имеющемся органическом поражении нервной системы.

Патоморфология. Морфологически рассеянный склероз характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга. Свежие очаги, так называемые активные бляшки, розового цвета, мягкие, микроскопически в них выявляется картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Осевые ци­линдры в начале заболевания изменяются незначительно, лишь некоторая их часть распадается. В участке демиели­низации сосуды расширены, наблюдаются стазы, венозный застой, микротромбы, сосуды окружены инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. Выражена проли­ферация глиальных элементов. Постепенно клеточные элементы превращаются в фагоциты, выносящие за пределы нервной системы продукты распада миелина. Происходит разрастание микроглии, соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Об­разуется старая, “неактивная” бляшка. Учитывая “возраст” бляшек, нейрогистологи считают, что начальные изменения в ткани нервной системы могут обнаруживаться за 2-3 мес до появления первых клинических симптомов. Наиболее часто поражаются зрительные нервы (II), мозговой ствол, мозжечок, спинной мозг; возможно поражение также других черепных и спинномозговых нервов, корешков (перифери­ческие формы рассеянного склероза).

Клиника. Рассеянный склероз характеризуется большим разнообразием и вариабельностью неврологической симпто­матики. Заболевание начинается в основном в возрасте 16-45 лет. Известны случаи заболевания в детском возрасте, а также у лиц старших возрастных групп.

Начало болезни чаще медленное, незаметное, моносимптомное, но иногда она возникает остро и проявляется сразу множественной неврологической симптоматикой. Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются признаки поражения зрительной системы: нечеткость изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может проявляться глазодвигательными нару­шениями (косоглазие, диплопия), непостоянными в начале процесса пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими рефлексами), мозжечковыми нарушениями (неустойчивость при ходьбе, интенционное дрожание), нарушениями чувст­вительности в конечностях (онемение, парестезии). Значи­тельно реже первыми признаками болезни могут быть неврозоподобные расстройства, нарушение функции тазовых органов (задержка мочеиспускания или недержание мочи, императивные позывы), вегетососудистые нарушения, па­резы лицевого (VII) и тройничного (V) нервов, нервов бульбарной группы. Как отражение вегетоэндокринных рас­стройств у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин - импотенция. Характерным ранним, но не обязательным признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных рефлексов.

Прогрессирование болезни приводит к возникновению новых, не “укладывающихся” в первоначальный очаг симптомов. В более поздних стадиях появляются психопатоло­гические изменения в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, а также снижение интеллекта раз­личной степени.

В зависимости от преобладающих неврологических проявлений, отражающих преимущественно локализацию патологического процесса, Шарко и Мари в 1868 г. выделили три основные формы заболевания: цереброспинальную, спинальную и церебральную. Цереброспинальная форма ха­рактеризуется многоочаговостыо поражения уже в начальном периоде. Определяются симптомы поражения пирамид­ной системы, мозжечка, зрительной, глазодвигательной, ве­стибулярной и других систем. Спинальная форма характери­зуется поражением белого вещества спинного мозга на раз­личных уровнях, чаще на грудном. Ведущим клиническим синдромом являются, как правило, нижний спастический парапарез, различной степени выраженности тазовые на­рушения и нарушения чувствительности. Иногда спинальная симптоматика выражается в виде синдрома Броун-Секара. Выделяют псевдотабетическую форму с преимущественным поражением задних канатиков.

К церебральной форме относят мозжечковую, оптиче­скую и стволовую формы. Возникают атаксия, интенционное дрожание верхних и нижних конечностей, адиадохокинез, дисметрия, нарушение почерка, скандированная речь, горизонтальный и вертикальный нистагм. В далеко зашедших случаях интенционное .дрожание становится резко выраженным и делает невозможным произвольные точные дви­жения. Выраженное дрожание служит основанием для вы­деления этих случаев в гиперкинетическую форму рассе­янного склероза.

При оптической форме ведущим клиническим синдромом является снижение остроты зрения на один, реже на оба глаза, которое через некоторое время самостоятельно или под влиянием лечения проходит полностью. При офтальмоскопии выявляются признаки ретробульбарного неврита, побледнение диска зрительного нерва, особенно его височной стороны, сужение полей зрения (сначала на красный и зеленый цвет). Одновременно со зрительными нарушениями может обнаруживаться другая очаговая неврологическая симптоматика.

К отдельным формам относятся стволовая форма рассе­янного склероза, а также корковая форма, характеризую­щаяся психическими нарушениями и эпилептическими при­падками; гемиплегическая форма, связанная с локализацией патологических очагов в области лучистого венца. Выделе­ние форм рассеянного склероза условно, так как на фоне доминирующего синдрома нередко можно обнаружить дру­гие очаговые симптомы, хотя и выраженные значительно слабее.

По течению выделяют доброкачественную форму рас­сеянного склероза с ремиттирующим течением болезни. При этом наблюдаются ремиссии и экзацербации, но каждое обострение заканчивается достаточно полным восстановле­нием нарушенных функций. После первого обострения поч­ти всегда наблюдается полное восстановление, обычно к 4-8-й неделе со времени появления первых симптомов. В дальнейшем почти у 60% больных заболевание переходит в прогрессирующую форму, у 30% с самого начала болезнь имеет прогрессирующий характер. Довольно длительные ре­миссии наблюдаются при оптической форме.

Помимо ремиттирующего течения, выделяют также сле­дующие варианты: 1) тяжелое обострение, нарастающая обездвиженность и ранняя смерть; 2) медленное, неуклонное прогрессирование с периодическими обострениями; 3) много коротких атак с тенденцией нарастания по частоте, дли­тельности и тяжести; 4) медленное неуклонное прогрессирование без обострений; 5) острое начало с последующей длительной ремиссией; 6) обострения, уменьшающиеся по частоте и выраженности, с легкой резидуальной симптома­тикой; 7) острое начало, значительное обострение через год, без резидуальной симптоматики.

Продолжительность заболевания колеблется от 2 до 30- 40 лет. Смерть наступает (за исключением случаев острых стволовых форм) от присоединяющихся интеркуррентных заболеваний: пневмонии, уросепсиса, сепсиса, вызванного пролежнями.

Дополнительные методы исследования. В крови больных рассеянным склерозом наиболее часто обнаруживаются лей­копения и лимфопения, в стадии обострения могут отме­чаться лимфоцитоз и эозинофилия. Наблюдается изменение реологических и свертывающих свойств крови: повышение агрегации тромбоцитов, тенденция к увеличению уровня фибриногена и одновременно активация фибринолиза. По­казатели, характеризующие общую свертываемость крови, изменяются мало, хотя по мере нарастания тяжести забо­левания отмечается склонность к гиперкоагуляции. При исследовании цереброспинальной жидкости у некоторых больных в стадии обострения наблюдаются небольшое уве­личение количества белка и умеренный плеоцитоз (15-20 клетов в 1 мм).

По результатам иммунологических исследований крови и цереброспинальной жидкости можно выявить преобла­дание аутоиммунного или иммуносупрессивного ком­понента.

При рассеянном склерозе отмечается дислипидемия в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости. В крови на фоне общей гиперлипидемии выявляется увеличение холестериновых фракций и фосфолипидов, в цереброспи­нальной жидкости преимущественно фосфолипидов, осо­бенно при близком расположении очагов к ликворным пу­тям. Обнаруживаются нарушение функционального состояния коркового вещества надпочечников, проявляюще­еся в снижении экскреции с мочой С21-кортикостероидов, уменьшение концентрации кортизола в плазме крови. Из­меняется белковый и особенно аминокислотный состав кро­ви. Несмотря на то что перечисленные изменения не яв­ляются специфическими для рассеянного склероза, комп­лексное использование биохимических методов в динамике позволяет оценить характер течения заболевания, остроту и стадию процесса, а также эффективность проводимого лечения и прогноз.

Основополагающими параклиническими исследования­ми, позволяющими примерно в 80% случаев верифициро­вать диагноз рассеянного склероза, являются специфические находки при МРТ, ВП и обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Поли­морфизм клинической симптоматики, разнообразие клини­ческих форм значительно затрудняют раннюю диагностику рассеянного склероза. Важными критериями для правиль­ной диагностики являются: 1) начало болезни в молодом возрасте; 2) полиморфизм клинической симптоматики на всех стадиях заболевания; 3) непостоянство, “мерцание” симптомов даже на протяжении суток; 4) вовлечение в процесс нервных структур, которое может протекать по одному из вариантов: а) два или более эпизодов заболевания, разделенных между собой сроком в один - несколько ме­сяцев и каждый продолжительностью не менее суток; б) медленная постепенная прогредиентность симптомов в течение 6 мес.

Исследование ЗВП, СВП и ССВП дает возможность определить наличие и локализацию патологического про­цесса по ходу исследуемого проводника. Наиболее часто встречающиеся патологические изменения при рассеянном склерозе - это отсутствие одного или нескольких компо­нентов, удлинение межпиковых латентных периодов, сни­жение амплитуд, увеличение абсолютных пиковых перио­дов. С помощью томографии можно выявить субклинические очаги поражения, локализацию процесса. На различных этапах дифференциальный диагноз рас­сеянного склероза должен проводиться между невротиче­скими нарушениями, вегетососудистой дисфункцией, лабиринтитом, ретробульбарным невритом, опухолями головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы. Оп­ределенные трудности могут возникнуть при дифференци­альной диагностике между ретробульбарным невритом инфекционно-аллергического генеза, болезнью Лебера и оп­тической формой рассеянного склероза. При этом необхо­димо учитывать, что зрительные нарушения в начальной стадии рассеянного склероза имеют преходящий характер, патологические изменения возникают чаще в одном глазу, могут выявляться (далеко не всегда) другие неврологические симптомы. При многолетнем (в течение 15-20 лет) на­блюдении за больными, перенесшими ретробульбарный не­врит, установлено, что не менее 80% случаев этой болезни связаны с рассеянным склерозом.

При проведении дифференциальной диагностики между рассеянным склерозом и опухолями головного мозга, прежде всего опухолью мозжечка и невриномой преддверно-улиткового нерва (VIII) важно учитывать отсутствие признаков стойкой внутричерепной гипертензии, многоочаговость пораже­ния и ремиттирующее течение, характерные для рассеянного склероза. Решающее значение имеют результаты МРТ.

Спинальные формы рассеянного склероза необходимо дифференцировать от опухолей спинного мозга. В отличие от опухоли спинальная симптоматика при рассеянном скле­розе в начальных стадиях болезни отличается меньшей выраженностью пареза (преобладает спастика), нарушений чувствительности и тазовых нарушений. В диагностически сложных случаях помогают поясничная пункция (наличие блока подпаутинного пространства при опухолях спинного мозга), контрастные исследования и МРТ.

Гиперкинетическая форма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В пользу рассеянного склероза могут свидетельст­вовать симптомы многоочагового поражения нервной системы. В сомнительных случаях необходимо исследовать метаболизм меди и аминокислот, определить концентрацию церулоплазмина в крови. Изменения этих показателей ти­пичны для гепатоцеребральной дистрофии. Решающее зна­чение имеет выявление роговичного кольца Кайзера-Флейшера либо его фрагментов - специфического и облигатного признака болезни Вильсона-Коновалова. Определенные трудности могут возникнуть при диффе­ренциальной диагностике между мозжечковой формой рас­сеянного склероза и наследственными мозжечковыми атак­сиями. Важное значение имеют анализ родословной боль­ных, отсутствие ремиссий и других признаков рассеянного склероза. От болезни Штрюмпелля рассеянный склероз от­личается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.

Весьма сложна и, может быть, условна дифференциаль­ная диагностика между острым рассеянным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом. Определенное значение мо­гут иметь выраженность общемозговых и общеинфекцион­ных симптомов при развитии энцефаломиелита, острота появления признаков диффузного поражения мозга, а в последующем регресс клинической симптоматики. Оконча­тельное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании результатов динамиче­ского наблюдения за больным.

Лечение. Лечение рассеянного склероза складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. Методы, направленные против демиелинизации, делятся на лечение обострений и лечение хронически прогрессирующего заболевания. Оче­видно, это деление искусственно, так как во многих случаях отмечается сочетанный характер течения рассеянного скле­роза. Это разделение еще более затрудняется и тем, что далеко не все остро возникающие симптомы вызываются появлением нового очага демиелинизации. Развитие транзиторной симптоматики может быть результатом повышения температуры тела или выполнения физических упражнений (симптом Утхофа). Эти нарушения обычно исчезают в те­чение 24 ч при нормализации температуры тела и через несколько часов после прекращения нагрузки.

Неврологические проявления, вызванные возникновени­ем новых участков демиелинизации, обычно существуют дольше 48 ч. Как правило, симптоматика нарушений до­стигает максимального развития в течение 1-2 нед, а затем более или менее стабилизируется в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту или выраженность рецидивов, но не влияют на прогрессирующий характер течения заболевания. Необходимо помнить, что основная цель перечисленных ниже приемов лечения - прекращение или замедление демиелинизации. Поскольку ни один из известных способов терапии не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания невро­логического дефекта. Врач должен разъяснить пациентам и их родственникам современный уровень лечебных воздей­ствий, чтобы их надежды на результаты лечения были реалистичными.

АКТГ и глюкокортикоиды. Пока невозможно предсказать эффективность стероидов у каждого отдельного больного. В равной мере нельзя предсказать и результат действия АКТГ на выработку эндогенных кортикостероидов. В ответ на введение АКТГ у некоторых больных отмечается увеличение активности кортикостероидов; у других паци­ентов подобной реакции не отмечается. Видимо, этим можно объяснить различия эффекта от лечения АКТГ, наблюдае­мые клинически.

Механизмы действия глюкокортикоидов при демиелинизирующих заболеваниях остаются малоизученными. Хотя иммуносупрессия является наиболее важным фактором дей­ствия стероидов, свой вклад в терапевтический эффект могут вносить уменьшение отека и изменение электрофизиологи­ческих свойств ткани. Имеются две группы больных: реагирующие и нереагирующие на лечение. Полагают, что назначение АКТГ или кортикостероидов особенно показано во время острых эпизодов, при частых рецидивах и у па­циентов с невритом зрительного нерва (II). Однако и при хроническом течении с постоянным нарастанием невроло­гического дефицита должен быть проведен пробный курс терапии. АКТГ можно вводить по следующей схеме: 40 ЕД внутримышечно 2 раза в день в течение 7 дней, 20 ЕД 2 раза в день в течение 4 дней, 20 ЕД в день в течение 3 дней и 10 ЕД в день в течение 3 дней. Не выявлена доказательная разница в результатах лечения при внутри­мышечном и внутривенном введении АКТГ, однако неко­торые авторы настаивают на внутривенном введении во время тяжелых экзацербаций.

Наряду с натуральным АКТГ широкое применение на­ходит его синтетический аналог синактен. Его назначают внутримышечно в дозе 1 мг/сут ежедневно в течение недели с последующим переходом на инъекции через 1-2 дня.

Преимущество преднизолона - возможность назначения его внутрь. У большинства больных преднизолон можно назначать по следующей схеме: 80 мг ежедневно в течение б-10 дней, 60 мг ежедневно в течение 5 дней, 40 мг ежедневно в течение 5 дней, 30 мг ежедневно в течение 5 дней, 20 мг ежедневно в течение 5 дней, 10 мг ежедневно в течение 5 дней. Таким образом, курс терапии завершается в течение 4-б нед. Схема широко варьирует и может быть изменена в зависимости от течения заболевания у каждого конкретного больного.

В последние годы при обострениях ремиттирующего рас­сеянного склероза успешно используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10-15 мг/кг в сутки). Его вводят внутривенно в течение 3-5 дней, затем переходят на прием таблетированного препарата (1 мг/кг в сутки) в постепенно уменьшающихся дозах по представленной выше схеме. Многие исследователи отмечают большую эффективность ме­тилпреднизолона по сравнению с таковой АКТГ.

Поскольку АКТГ и кортикостероиды могут активизиро­вать туберкулез, выполнение рентгенографии грудной клет­ки строго необходимо перед началом лечения. В ходе те­рапии может потребоваться дополнительное введение калия. Эти препараты с особой осторожностью должны применяться у больных с сахарным диабетом, язвенной болезнью, артериальной гипертензией и болезнями почек. Нужно ограни­чить употребление натрия и периодически проверять состо­яние электролитного баланса. Необходим контроль за массой тела, артериальным давлением, гематокритом и за наличием скрытой крови в кале.

Необходимо назначение антацидов в перерывах между приемами пищи и на ночь.

Ульцерация слизистой оболочки желудка - одно из наиболее опасных осложнений; появление болей в подло­жечной области служит показанием к гастроскопии. На фоне лечения АКТГ или кортикостероидами возможно раз­витие психических нарушений (спутанность сознания, эйфо­рия, депрессия, психоз).

Иммуносупрессоры. При рассеянном склерозе ис­пользуют азатиоприн и циклофосфан. Азатиоприн назна­чают длительными курсами по 2-3 мг/кг в сутки. Однако в последнее время высказано сомнение в эффективности азатиоприна и приоритетным, по-видимому, стал более мощный циклофосфан, который можно принимать вместе с АКТГ по схеме: АКТГ (3-недельный курс, начиная с 25 ЕД внутривенно ежедневно с переходом на 16-й день на 40 ЕД внутримышечно), циклофосфан (80-100 мг внут­ривенно ежедневно в течение 10-14 дней). Подобная ин­тенсивная иммуносупрессивная терапия оказывает некото­рый эффект у пациентов с тяжелым течением рассеянного склероза. Показано, что лечение большими дозами циклофосфана и АКТГ примерно у 60% больных хроническим прогрессирующим рассеянным склерозом удается остановить развитие болезни. Однако ремиссия длится лишь от б мес до 2 лет, в среднем 1 год. Учитывая возможность, значи­тельных побочных эффектов от подобного лечения, следует вновь отметить, что данная схема пригодна только для очень тяжело больных. Циклофосфан назначают только врачи, хорошо осведомленные о возможных осложнениях.

Тотальное облучение лимфатических узлов - метод иммуносупрессии, более специфичный и оказывающий меньшее токсическое действие на ткани, не участвующие в иммунном ответе. Проводят фракционное облучение лим­фатических узлов шеи, подмышечной области, средостения, периаортальной зоны и области таза. В зону облучения возможно включение селезенки; остальные части тела экранируют. В результате лечения развивается выраженная лейкопения, сохраняющаяся в течение 4-5 лет. Стабили­зация и замедление прогрессирования заболевания наиболее отчетливо выражены у тех пациентов, у которых имеется снижение количества лимфоцитов до уровня менее 900 в мм на протяжении года после облучения.

Кополимер-1. Это полипептид, молекула которого состоит из аланина, глютаминовой кислоты, лизина и ти­розина. В экспериментах на кроликах, морских свинках, крысах, шимпанзе и бабуинах показано, что это вещество подавляет развитие экспериментального аллергического энцефаломиелита. Его вводят подкожно. A. Millga и соавт. провели двойное слепое, рандомизированное иссле­дование влияния кополимера-1 на больных с ремиттирующим течением рассеянного склероза. Отмечено статистиче­ски значимое снижение числа обострений в эксперимен­тальной группе по сравнению с контрольной группой, полу­чавшей плацебо. Однако не обнаружено влияния препарата на прогрессирование болезни. Подобное испытание было проведено у больных с хроническим прогрессирующим течением рассеянного склероза. Существенной разницы между контрольной и экспериментальной группами не выявлено. Механизм действия вещества при рассеянном скле­розе (если таковой вообще существует) остается необьясненным.

Интерфероны. Наблюдался положительный эф­фект от субарахиоидального введения бета-интерферона, но в клинической практике его применяют ограниченно. Го­ловная боль и асептический менингит - побочные эффекты терапии. Эффект других иммуномодулирующих средств (гамма-глобулин, левамизол, тактивин) проблематичен.

Плазмаферез. Влияние плазмафереза изучалось обычно в сочетании с преднизолоном или азатиоприном. Полученные данные противоречивы. Гипербарическая оксигенация и циклоспорин при контрольных исследованиях не дали положительного результата.

Поскольку гиперполяризация, вызванная активностью Na, К-зависимой АТФазы, нарушает проведение импуль­сов по демиелинизированиым волокнам, предполагают, что применение сердечных гликозидов приведет к улучшению высокочастотной проводимости. В ходе экспериментов дей­ствительно было подтверждено, что они снимают блок высокочастотного проведения по демиелинизированным волок­нам. Необходимы клинические испытания.

Симптоматическая терапия. Спастичность и болезненные флексорные спазмы являются существенны­ми инвалидизирующими факторами, значительно затрудняющими жизнь больных.

Наиболее эффективным из доступных в настоящее время препаратов является баклофен (лиорезал). Это аналог тормозного нейротрасмиттера ГАМК. Как правило, сначала назначают 5 мг баклофена 3 раза в день, затем дозу увеличивают на 5 мг каждые 3 дня, доводя ее до максималь­ной - по 20 мг 4 раза в день. Из побочных эффектов отмечаются сонливость, спутанность сознания, артериальная гипотензия. Диазепам также можно использовать при лечении спастичности и флексорных спазмов. Однако у боль­шинства больных эффективная для купирования этих спазмов доза приводит к неприемлемой сонливости. Дентролен натрия блокирует сокращение скелетных мышц. Однако клиническое применение этого препарата ограничено его гепатотоксичностью. Положительное действие оказывает новое миорелаксирующее средство сирдалуд. Следует помнить, что у ряда пациентов спастичность может выполнять некоторую адаптивную функцию. Поэтому применение неко­торых блокаторов нервно-мышечного проведения и подобных им препаратов для лечения спастичности может вызвать ухудшение еще сохраненных движений.

Спастичность и флексорные спазмы могут вызываться рефлекторно. Необходимо предотвращать периферическую ирритацию всякого рода, возникновение пролежней, инфек­цию мочевых путей, так как эти раздражающие факторы могут усиливать спастичность и флексорные спазмы.

Нарушение походки (спастическая или атактическая) служит основной причиной инвалидизации. Поскольку выраженная гиподинамия может приводить к развитию анки­лозов и контрактур, должна поощряться физическая нагрузка (хотя бы небольшая). Если активные движения не­возможны, нужно несколько раз в день выполнять, упражнения, используя полный спектр пассивных движений. Для лечения тремора применяют клоназепам, вальпроат, финлепсин, изониазид (до 1200 мг/сут).

Использование различных ортопедических приспособле­ний часто может помочь больному, не способному передвигаться самостоятельно из-за атаксии и спастичности. Для этого применяют костыль с опорой на предплечье и кисть, трость с тройной опорой, рамку на колесах.

Дисфункция мочевого пузыря - тяжелое проявление рассеянного склероза. Помимо того что это источник постоянного дискомфорта и тяжелой психической травмы, нарушения мочеиспускания способствуют развитию пролежней и являются одной из причин смерти больных, вызывая инфекцию мочевых путей.

При функциональном перерыве спинного мозга над сег­ментом S1 развивается рефлекторный нейрогенный мочевой пузырь.

Следует регулировать прием жидкости и по возможности опорожнять мочевой пузырь в определенное время. Некоторым больным необходима катетеризация. Менее часто при рассеянном склерозе возникает автономный нейроген­ный мочевой пузырь как следствие разрыва рефлекторных дуг на уровне мозгового конуса. Может быть нарушена чувствительность мочевого пузыря с большим накоплением остаточной мочи и невозможностью произвольного мочеис­пускания.

Уход за прикованными к кровати или креслу больными должен быть фиксирован на предотвращении контрактур и уходе за кожей. Уход за кожей включает следующие ме­роприятия. Для уменьшения давления рекомендуется использовать водные и воздушные матрацы. Если применяют клеенку, она должна быть обязательно сухой - даже небольшое количество влаги может способствовать развитию пролежней. Зоны постоянного давления должны быть тщательно изолированы подушками от соприкосновения с по­верхностью кровати. Кожу моют и просушивают, однако необходимо избегать чрезмерной сухости ее. Необходимо избегать мелких повреждений кожи, так как любое из них может стать источником развития пролежней. Положение больного в постели нужно менять каждые 2 ч, при этом необходимо каждый раз осматривать кожу. Покраснение является ранним признаком развития пролежней. Локальное повышение температуры тела также свидетельствует о скором появлении язвы. При появлении участка покраснения необходимо полностью исключить всякое давление на него.

Контрактуры суставов развиваются из-за неподвижности и спастичности. Наиболее часто деформация имеет сгибательный характер. Упражнения в пределах возможных дви­жений, проводимые как минимум 4 раза в день, могут предотвратить развитие контрактур. Ноги на ночь необхо­димо выпрямлять и поддерживать их в этом положении с помощью бинтования или задних лонгет.

Компрессионные невропатии - другое частое осложне­ние длительной иммобилизации. Наиболее часто поражается локтевой нерв, подвергаясь компрессии в борозде медиаль­ного надмыщелка плечевой кости. Профилактика - подкладывание подушки под локоть.

Лечение “позитивных” симптомов. Лечение невралгии тройничного нерва при рассеянном склерозе проводят по тем же правилам, что и терапию идиопатической невралгии. Рекомендуются исключение сто­матологической патологии, выполнение рентгенографии че­репа с визуализацией основания черепа и особенно оваль­ного отверстия. У большинства больных эффективен дифенин. Терапевтический эффект обычно достигается при дозе 300-400 мг/сут. Если дифенин неэффективен, назна­чают финлепсин в дозе 200-1200 мг/сут. Во время лечения необходим тщательный контроль за функцией печени, по­чек, сердечно-сосудистой системы и картиной крови. По­пытки отмены препарата должны предприниматься каждые 3 мес. Отмена препарата также может потребоваться при возникновении побочных эффектов. Дифенин и финлепсин обычно эффективны и при лечении мышечных спазмов.

Психосоциальная коррекция. Хотя эйфо­рия считается наиболее частым психическим нарушением, развитие депрессии также не является редкостью. В некото­рых случаях эффективны трициклические антидепрессанты.

О слабости сообщают 80% больных рассеянным склеро­зом. Примерно 60% пациентов слабость мешает выполнять повседневные дела. У некоторых больных ощущение сла­бости служит проявлением болезни. Эта слабость отличается от той, которую испытывают здоровые люди после чрез­мерных физических нагрузок или при недостатке сна. Патологическая слабость определяется как ощущение устало­сти или недостатка энергии, значительно превышающие усталость, которую можно ожидать при выполнении по­вседневных функций. Имеется сообщение об уменьшении слабости при приеме амантадина (мидантана) в дозе 100 мг2 раза в день. Препарат хорошо переносится. Возможный побочный эффект - инсомния. Билатеральное поражение корково-бульбарных путей может приводить к псевдобульбарному параличу с насильственным смехом или плачем. Важно помнить, что у некоторых пациентов с этим синд­ромом выражение лица не отражает их истинных пережи­ваний. Больной может непроизвольно смеяться, несмотря на то что он находится в состоянии депрессии. Врач должен объяснить членам семьи возможную диссоциацию между выражением лица и истинным переживанием бального. Амитриптилин в дозе 25-75 мг в день может уменьшить выраженность или полностью предотвратить насильствен­ный смех и плач.

Больные рассеянным склерозом должны избегать инфек­ций, интоксикаций и переутомления. При появлении при­знаков общей инфекции необходимы постельный режим, прием антибактериальных препаратов и десенсибилизирующих средств. Женщинам рекомендуется избегать беремен­ности, хотя в некоторых публикациях такое категорическое запрещение оспаривается. Больным не рекомендуют менять климатические условия и подвергаться гиперинсоляции. Це­лесообразно ограничить тепловые физиотерапевтические процедуры.

Прогноз. На первых этапах болезни прогноз очень труден. Сугубо ориентировочно к факторам, указывающим на “доброкачественное” течение, относятся: выраженные ремиссии, начало до 40 лет, ретробульбарный неврит и сенсорные нарушения, длительная ремиссия после первой атаки, благоприятное течение в первые 5 лет болезни. Плохие прогностические признаки: прогрессирующее те­чение без ремиссий, начало после 40 лет, пирамидные, мозжечковые и тазовые нарушения. Факторы, не имеющие прогностического значения: число обострений, картина МРТ, изменения ВП, данные иммунофореза цереброспинальной жидкости, тип HLA, характер субпопуляций лим­фоцитов. Некоторые из приведенных критериев спорны. Так, наличие уже при первой атаке множественных очагов при МРТ и (или) олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости, по-видимому, указывают на плохой прогноз.

В целом не менее 25% больных через 15 лет сохраняют способность к самостоятельному движению. Около 10% больных уже через 5 лет не могут ходить. В среднем рассеянный склероз укорачивает длительность жизни на 10 лет.

ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - инфекционно-аллергическое заболевание нервной системы, вызываемое, по-видимому, нейротропным вирусом. Возможно, что может существовать несколько типов вирусов, способных вызвать это заболевание. Основными путями внедрения ви­руса в организм являются верхние дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт. Проникновение вируса в го­ловной и спинной мозг происходит гематогенно и периневрально. Большое значение имеют изменение иммунокомпетентных систем организма, снижение проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Патоморфология. Морфологически выявляются диффуз­ные воспалительные очаги различного размера в головном и спинном мозге с выраженными сосудистыми изменениями и участием микроглии. Поражается преимущественно белое вещество, процесс имеет демиелинизирующий характер. ПНС нарушается незначительно - в нервных стволах от­мечается периаксиальный демиелинизирующий процесс. Осевые цилиндры в головном и спинном мозге, спинномоз­говых корешках и периферических нервах поражаются зна­чительно меньше.

Клиника и диагностика. В большинстве случаев забо­левание развивается остро, проявляясь сочетанием общеинфекционных, общемозговых, оболочечных и очаговых сим­птомов. Температура тела повышена умеренно, нередко выражены катаральные явления, головная боль имеет диф­фузный характер. Очаговые симптомы являются отражени­ем диффузного поражения нервной системы. Наиболее часто обнаруживаются нарушения черепной иннервации: сниже­ние зрения, нистагм, косоглазие, асимметрия лицевой ин­нервации, бульбарные симптомы. Парезы и параличи ко­нечностей чаще имеют центральный, реже периферический или смешанный характер. Выявляются нарушения координаторных проб, атаксия. В редких случаях отмечаются гиперкинезы: хореоатетоз, миоклонии, тремор. Нередко боль­ные жалуются на боли в спине, грудной клетке, конечно­стях; выявляются корешковые симптомы. Как правило, осо­бенно в острой стадии, отмечаются нарушения тазовых функций. У всех больных имеются нарушения вегетатив­но-трофической иннервации: гипергидроз, бледность кож­ных покровов, тахикардия. Признаки поражения различных отделов ЦНС и ПНС объединяются термином “энцефаломиелорадикулоневрит”. В некоторых случаях возможно сочетанное поражение зрительных нервов (неврит) и спинного мозга (оптикомиелит) при отсутствии клинических призна­ков поражения головного мозга и других отделов нервной системы. Воспаление зрительных нервов иногда приводит к слепоте.

Цереброспинальная жидкость при пункции вытекает под умеренно повышенным давлением, число клеток увеличено преимущественно за счет лимфоцитов и достигает 20-30 клеток в 1 мм; концентрация белка меняется незначи­тельно. Серологические реакции отрицательные.

Течение ОРЭМ в типичных случаях характеризуется быстрым развитием общеинфекционных и неврологических симптомов с последующим их регрессом и умеренно выра­женными последствиями, чаще в виде снижения зрения, парезов конечностей, атаксии. Изредка возможно прогрес­сирующее течение на протяжении нескольких дней или недель; иногда заболевание приобретает хронический ха­рактер с периодическими улучшениями и обострениями, возникающими обычно на фоне инфекционых заболеваний. В подобных случаях крайне сложной является дифференциальная диагностика с рассеянным скле­розом; только длительное наблюдение за течением заболе­вания может решить этот сложный вопрос.

Лечение. Его проводят, исходя из принципов, изложен­ных при описании рассеянного склероза.

БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА

Лейкоэнцефалит Шильдера (диффузный склероз) описан в 1912 г. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией полушарий большого мозга и мозгового ствола (при довольно сохранных осевых цилиндрах), выра­женной глиальной и периваскулярной воспалительной ре­акцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе демиелинизирующих заболеваний.

Лейкоэнцефалит одинаково часто встречается как у де­тей, так и взрослых. Начало заболевания обычно постепен­ное, очень редко инсультообразное. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения по­ведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические со­стояния, пирамидные парезы. “Типичной” картины лейкоэнцефалита не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других протекает как психическое заболевание, в третьих напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических про­явлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в полушариях большого мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.

Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита является псевдотуморозная форма. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли с рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую преимущественно од­нофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пи­рамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия). Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышенное давление цереброспинальной жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок 0,7-3,3 г/л при нормальном цитозе).

Особенностями псевдотуморозной формы лейкоэнцефалита по сравнению с опухолевым процессом являются наличие признаков многоочаговости и двусторонности пора­жения; тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, типичная для демиелинизирущего процесса; диссоциация между застойными изменениями дисков зри­тельных нервов и отсутствием повышения давления цереброспинальной жидкости и гипертензивных изменений на краниограмме; в жидкости значительная гипергаммаглобулинорахия, частые патологические изменения реакции Ланге; на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения; при ремиссии - уменьшение белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ. Исключительно важное диагностическое значение имеют результаты КТ и особенно МРТ.

Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подав­ление аутоиммунных реакций и включать в себя гормоны коры надпочечников. Среди симптоматических средств на­иболее важными являются противосудорожные и миотонолитические.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена - Барре (ОВДП)

В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали острый перифе­рический паралич с белково-клеточной диссоциацией в цереброспиналыюй жидкости и благоприятным прогнозом. Описанная ими клиническая картина практически не отличалась от «острого восходящего паралича», описанного Ландри еще в 1895 г. ОВДП встречается с частотой 1,7 ва 100 000 населения, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича наряду с острым полимиозитом и миастенией. Этиология заболевания неизвестна, иногда оно ассоциируется с банальными инфекциями. Обнаружение в сыворотке больных антител к миелину ПНС, а также развитие сегментарной демиелинизации после введения сыворотки в седалищный нерв крысы (экспериментальный аллергический неврит) убедительно свидетельствуют о том, что в основе патогенеза заболевания лежат иммунологические нарушения. Основным местом им­мунного конфликта является субпериневральное простран­ство. На фоне иммунных нарушений возникают отек, вос­палительно-клеточная инфильтрация и диффузная первич­ная сегментарная демиелинизация в первую очередь в пе­редних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Примерно у половины больных за 1-3 нед до появления первых неврологических симптомов наблюдаются заболева­ния верхних дыхательных путей, преходящие острые ки­шечные расстройства, ангина. У 50% в начале заболевания встречаются парестезия в стопах, миалгии в ногах, у 20% - сенсомоторные нарушения в дистальных отделах конечно­стей, у 20% - только слабость, нередко - краниальная невропатия (двусторонний парез мимических мышц, бульбарные и глазодвигательные нарушения).

Ведущим симптомом являются вялые параличи. Мышцы, как правило, поражаются диффузно и симметрично. Мы­шечная слабость чаще распространяется в восходящем на­правлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туло­вища, шеи, дыхательную мускулатуру. Мышечная слабость прогрессирует обычно в течение 2-3 нед (средний срок 7-15 дней), но иногда тетраплегия может развиться в течение нескольких часов или суток. В первые дни болезни часто наблюдаются миалгии, обусловленные, вероятно, миозитическим процессом, поскольку сопровождаются увели­чением мышечных аминотрансфераз. Миалгии обычно сти­хают без лечения через неделю. При прогрессировании заболевания могут развиться дыхательная недостаточность и бульбарные нарушения, в связи с чем необходим перевод больных на ИВЛ и зондовое кормление. Перевод больных на ИВЛ проводится при жизненной емкости легких менее 15 мл/кг. Поражение диафрагмального нерва приводит к ограничению экскурсии диафрагмы и парадоксальному типу брюшного дыхания (втягивание передней брюшной стенки при вдохе). У многих больных в острой фазе болезни и при тяжелых двигательных расстройствах имеются вегета­тивные нарушения: ортостатическая гипотензия, тахикар­дия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ (де­прессия сегмента ST, инверсия Г-волны, удлинение интервала Q-Т). Вовлечение вегетативного аппарата сердца в редких случаях может привести к внезапной его остановке. Дисфункция тазовых органов возможна в острой фазе бо­лезни. Вегетативные расстройства иногда сохраняются и в отдаленном периоде. Острая пандисавтономия, по-видимо­му, особый вариант ОВДП, при котором селективно пора­жаются вегетативные волокна.

У всех больных развивается гипотония мышц. Атрофия мышц в острой фазе не наблюдается, однако у ряда больных с тетрапарезом или тетраплегией в восстановительном пе­риоде отмечается похудение мышц проксимальных или дистальных отделов конечностей. Арефлексия или гипорефлексия не связана с тяжестью паралича или атрофией мышц, а зависит от демиелинизации и блока проведения по по­раженным корешкам и нервам. Чувствительные нарушения выражены менее тяжело, чем двигательные, и представлены парестезиями, болью, гипалгезией, гиперестезией в дистальных отделах конечностей. В случае вовлечения проприоцептивной чувствительности возникают сенситивная атак­сия и стереоанестезии. Симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Нери) остаются длительное время поло­жительными. Стойкие проводниковые расстройства чувст­вительности исключают диагноз ОВДП. В основе сенсомоторных нарушений при ОВДП лежит сегментарная демиелинизация. Вовлечение черепных нервов наблюдается у половины больных (лицевые, бульбарные и в 10% глазодвигательные). Иногда при большом увеличении содер­жания белка в цереброспинальной жидкости наблюдается застойный сосок зрительного нерва.

Белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости имеет исключительное диагностическое значение при ОВДП, однако в 1-ю неделю болезни белок может быть нормальным. Корреляция между содержанием белка в жид­кости и клинической картиной отсутствует. Обнаружение в цереброспинальной жидкости более 50 клеток в 1 мм всегда должно вызывать сомнение в отношении ОВДП. Очень витка роль электродиагностики. В фазе прогрессирования двигательных нарушений обнаруживается удлине­нию дистальной (моторной) латенции, снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным волокнам, удлинение F-волны, что связано с сегментарной демиелинизацией и блоком проведения. В первые дни болезни элек­трофизиологические показатели могут быть нормальны­ми (!). Поводом к дифференциальной диагностике служат 3 основных заболевания: синдром Баннварта, дифтерийная и порфирийная невропатии.

Кортикостероидная терапия долгие годы считалась ос­новным способом лечения. Однако проведенные в последнее десятилетие тщательные контролируемые исследования по­казали, что стероидная терапия не меняет течения заболе­вания, и даже может способствовать рецидиву болезни. В настоящее время лечение кортикостероидами ОВДП не рекомендуется!

В то же время показана значительная эффективность плазмафереза. За одну процедуру, которую обычно проводят через день, обменивают 1,5-2 л плазмы. Замещающая жидкость состоит из свежезамороженной плазмы, 4% рас­твора альбумина и плазмозамещающих растворов. Доказана также эффективность внутривенного введения иммуноглобулина.

Для профилактики тромбообразования в иммобилизированных конечностях рекомендуется назначение гепарина по 5000 ЕД подкожно 2 раза в день.

В среднем лечение ОВДП в условиях стационара про­водится в течение 2 мес, последующее восстановление дви­гательных функций наблюдается в течение 1-2 лет. Про­гноз у 1/4 больных отличный, однако 2-5 больных умирают, у 10-20% остаются двигательные нарушения разной сте­пени. Восстановление может продолжаться 2 года.

Своевременная диагностика ОВДП и рациональная те­рапия (плазмаферез, ИВЛ, парентеральное питание, пси­хологическая поддержка, физиотерапия) значительно улуч­шают прогноз.

ЛЕКЦИЯ 11

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Основой для большинства имеющихся классификаций опу­холей ЦНС явилась построенная на гистогенетическом принципе классификация Baily и Cushing (1926); в СССР наиболее распространенной была модификация Л. И. Смир­нова (1951) и Б. С. Хоминского (1962). Предполагалось, что клеточный состав нейроэктодермальных опухолей (собст­венно опухолей мозга) отражает тот или иной этап развития различных клеток зрелой нервной ткани; наименование же опухоли устанавливается по тому эмбриональному элемен­ту, который более всего напоминает основная масса клеток опухоли; степень злокачественности определяется выражен­ностью анаплазии клеток, характером роста (инвазивный, неинвазивный) и другими биологическими особенностями опухоли.

Имевшаяся терминологическая несогласованность между различными классификациями стала одной из основных по­буждающих причин для разработки в 1976 г. Международной (ВОЗ) гистологической классификации опухолей ЦНС.

Однако в 1993 г. ВОЗ была принята новая гистологиче­ская классификация опухолей ЦНС. Основой для внесенных изменений стали результаты многолетних исследований морфологов в области углубленного изучения гистогенеза опухолей, цитоархитектоники и биохимии опухолевых кле­ток, факторов и кинетики их роста. Для решения этих задач применялись различные современные методики, среди которых особо важное место заняли иммуногистохимические и ультраструктурные иммуноцитохимические ис­следования.

Некоторые из опухолей более точно нашли свое место в классификации, построенной как и прежние, на гистоге­нетическом принципе; был устранен ряд терминологических неточностей. Исключён из классификации опухолей ЦНС раздел с перечнем пороков развития сосудов.

Большое внимание уделялось изучению факторов “аг­рессивного” роста некоторых опухолей и их склонности к рецидивированию после хирургического лечения.

В итоге авторы новой классификации сочли целесооб­разным отказаться от предложенного в классификации ВОЗ (1976) принципа определения степени злокачествен­ности опухоли по срокам жизни больных после “ради­кальной” операции. Предложено детально оценивать такие признаки, как атипия ядер, клеточный полиморфизм, митотическая активность, эндотелиальная или васкулярная пролиферация и наличие некрозов - в прямой зависи­мости от количества присутствующих признаков и опре­деляется степень злокачественности каждой конкретной опухоли.

МЕЖДУНАРОДНАЯ (ВОЗ) ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (1993)

Опухоли нейроэпителиальной ткани

А. Астроцшпарные опухоли

1. Астроцитома: фибриллярная, протоплазматическая, смешанная

2. Анапластическая (злокачественная) астроцитома

3. Глиобластома: гигантоклеточная глиобластома, глиосаркома

4. Пилоидная астроцитома

5. Плеоморфная ксантоастроцитома

6. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (обычно соче­тается с туберозным склерозом)

Б. Олигодендроглиальные опухоли

1. Олигодендроглиома

2. Анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома

В. Опухоли эпендимы

1. Эпендимома: плотноклеточная, папиллярная, эпителиальная, светлоклеточная, смешанная

2. Анапластическая (злокачественная) эпендимома

3. Миксопапиллярная эпендимома

4. Субэпендимома

Г. Смешанные глиомы

1. Смешанная олигоастроцитома

2. Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома

3. Другие опухоли

Д. Опухоли, хориоидного сплетения

1. Папиллома хориоидного сплетения

2. Карцинома хориоидного сплетения

Е. Нейроэпителиальные опухоли неопределенного происхождения

1. Астробластома

2. Полярная спонгиобластома

3. Глиоматоз мозга

Ж. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

1. Ганглиоцитома

2. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка

3. Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома

4. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль

5. Ганглиоглиома

6. Анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома

7. Центральная нейроцитома

8. Ольфакторная нейробластома - эстезионейробластома (вариант: ольфакторная нейроэпителиома)

3. Пинеальные опухоли

1. Пинеоцитома

2. Пинеобластома

3. Смешанная пинеоцитома-пинеобластома

И. Эмбриональные опухоли

1. Медуллоэпителиома

2. Нейробластома (вариант: ганглионейробластома)

3. Эпендимобластома

4. Ретинобластома

5. Примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNETs) с поли­морфизмом клеточной дифференцировки: нейрональная, астроцитарная, эпендимарная и др.

а) медуллобластома (варианты: медулломиобластома, меланоклеточная медуллобластома) б) церебральный или спинальный PNETs

II. Опухоли черепных и спинальных нервов

1. Шваннома (неврилеммома, невринома): плотноклеточная, плексиформная, меланотическая

2. Нейрофиброма: узловая, плексиформная

3. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома, анапластическая нейрофиброма, “злокачественная шваннома”)

III. Опухоли оболочек мозга

А. Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга

1. Менингиома: менинготелиоматозная, смешанная, фиброзная, псаммоматозная, ангиоматозная, метапластические (ксантоматозная, оссифицированная, хрящевая и др.) и др.

2. Атипическая менингиома

3. Анапластическая (злокачественная) менингиома

а) с вариантами

б) папиллярная

Б. Неменингеальные опухоли оболочек мозга

1. Мезенхимальные опухоли

1) доброкачественные опухоли

а) костно-хрящевые опухоли

б) липома

в) фиброзная гистиоцитома

2) злокачественные опухоли

а) гемангиоперицитома

б) хондросаркома

в) мезенхимальная хондросаркома

г) злокачественная фиброзная гистиоцитома

д) рабдомиосаркома

е) саркоматоз оболочек

3) первичные меланоклеточные поражения

а) диффузный меланоз

б) меланоцитома

в) злокачественная меланома (включая меланоматоз оболочек)

2. Опухоли неопределенного гистогенеза

а) гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома, ангиоретикулома)

IV. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани

1. Первичные злокачественные лимфомы

2. Плазмоцитома

3. Гранулецитарная саркома

4. Другие

V. Опухоли из зародышевых клеток

1. Герминома

2. Эмбриональная карцинома

3. Опухоль желточного мешка (опухоль эпидермального синуса)

4. Хориокарцинома

5. Тератома: зрелая, незрелая, злокачественная

6. Смешанные опухоли

VI. Кисты и опухолеподобные процессы

1. Киста кармана Ратке

2. Эпидермоидная киста (холестеатома)

3. Дермоидная киста

4. Коллоидная киста III желудочка

5. Энтерогенная киста

6. Нейроглиальная киста

7. Зернистоклеточная опухоль (хористома, питуицитома)

8. Нейрональная гамартома гипоталамуса

9. Назальная глиальная гетеротопия

10. Плазмоклеточная гранулема

VII. Опухоли области турецкого седла

1. Аденома гипофиза

2. Карцинома гипофиза

3. Краниофарингиома

VIII. Прорастание опухолей из близлежащих тканей

1. Параганглиома (хемодектома, опухоль яремного гломуса)

2. Хордома

3 Хондрома (включая хондросаркому)

4. Карцинома (назофарингеальная чешуйчатоклеточная карцинома, аденоидная кистозная карцинома)

IX. Метастатические опухоли

X. Неклассифицированные опухали

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ПРИЛЕЖАЩИХ К НЕМУ ОБРАЗОВАНИЙ

Точных данных о частоте опухолей головного мозга нет, од­нако, по мнению разных авторов, они являются причиной смерти в 1 % случаев. По усредненным данным, наиболее ча­сто встречаются следующие опухоли головного мозга: астроцитома-15%; олигодендроглиома - 8%; эпендимома - 3 %; папиллома хориоидного сплетения - 0,7 %; глиобластома - 15%, медуллобластома - 4%; менингиома - 15%; ангиобластома - 2%; аденома гипофиза –7-10%; невринома-7-8%; врожденные опухоли-2%; метастазы -8%. Для упрощенного описания клинической картины, особенностей диагностики и лечения используют различные классификационные схемы, формирующие относительно однородные группы опухолей. Так, выделяют супратенториальные (опухоли больших полушарий и опухоли основания передней и средней черепных ямок) и субтенториальные, т. е. опухоли, расположенные под тенториальным наметом (опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII нерва, основания задней черепной ямки). Возможно супрасубтенториальное расположение опухоли, например, при проникновении невриномы тройничного узла через тенториальное отверстие из средней в заднюю черепную ямку; при росте в обоих направлениях менингиомы тенториального намета. При распространении опухоли через большое затылочное отверстие в спинномозговой канал (или наоборот) говорят о краниоспинальной опухоли. Супратенториальные опухоли разделяют на базальные и полушарные (конвекситальные и глубинные); эту же схему можно применять и к опухолям задней черепной ямки.

Большое значение имеет разделение опухолей на вне-и внутримозговые. Это преследует практически важную цель: большинство внемозговых опухолей можно радикально удалить (менингиомы, невриномы, аденомы гипофиза), а внутримозговые (глиомы) обычно характеризуются выра­женным инфильтративным ростом и во многих случаях радикально неоперабельны. Однако некоторые опухоли, рас­полагающиеся в глубинных отделах мозга, доступны для радикальной операции, в частности некоторые внутрижелудочковые новообразования.

Иногда в специальную группу выделяют особо сложные для хирургического лечения опухоли средней линии: глиомы мозолистого тела, опухоли прозрачной перегородки, области III желудочка, шишковидной железы, ствола мозга. Эти опухоли могут иметь как нейроэпителиальное, так и другое происхождение.

Имеются и другие классификационные схемы, которые будут рассмотрены при описании некоторых опухолей го­ловного мозга.

Клиника

Одна из основных особенностей опухолей нервной системы заключается в том, что они развиваются в ограниченном пространстве полости черепа и поэтому рано или поздно приводят к поражению как прилежащих к опухоли, так и отдаленных от нее отделов мозга.

Непосредственное давление или разрушение за счет инфильтрации опухолью ткани мозга обусловливает появ­ление локальных (первичных, местных, гнездных) симпто­мов. Дисфункция относительно близко располагающихся к опухоли мозговых структур, возникающая вследствие отека, местных нарушений гемодинамики и других причин, при­водит к появлению дополнительной группы симптомов, так называемых симптомов “по соседству”.

По мере роста опухоли могут появляться симптомы “на отдалении”, в частности симптомы вклинения отдаленных от опухоли отделов мозга, а также общемозговые симптомы, развивающиеся вследствие диффузного отека мозга, гене­рализации нарушений гемодинамики, появления внутриче­репной гипертензии.

Такое разделение симптомов весьма условно и не всегда однозначно. В частности, бывает трудно отделить “локаль­ные” симптомы и симптомы “по соседству”, а последние дифференцировать от симптомов “на отдалении”. Кроме того, при росте опухоли в клинически относительно “немых” зонах мозга манифестация заболевания может начинаться с общемозговых симптомов, а в ряде случаев очаговые симптомы могут отсутствовать вообще.

Однако такой подход в оценке клинических проявлений необходим для правильного анализа их динамики, что по­зволяет: 1) выделять из всего симптомокомплекса признаки, необходимые для установления топического диагноза, и бо­лее обоснованно проводить дальнейшее обследование, ко­торое нередко требует применения инвазивных и опасных диагностических методов; 2) правильно оценивать стадию заболевания (компенсация, субкомпенсация, декомпенса­ция) и грамотно определять показания для планового, сроч­ного или экстренного лечения больных. Поэтому при даль­нейшем описании клиники мы будем придерживаться раз­деления на первичные (очаговые) и вторичные симптомы опухолей головного мозга.

Первичные (очаговые) симптомы

Некоторые симптомы, рассматриваемые в этом разделе, не относятся к категории собственно “неврологических”, но упоминаются в связи с тем, что входят в патогномоничные синдромы, позволяющие ставить уверенный диагноз уже при поликлиническом обследовании.

Головная боль. Чаще является общемозговым, но может быть и очаговым симптомом при опухолях головного мозга, связанных с богато иннервированной чувствительными во­локнами твердой мозговой оболочкой либо с чувствитель­ными корешками черепных нервов. Так, при конвекситальных менингиомах нередки головные боли, довольно четко локализованные в проекции опухоли. При менингиомах мозжечкового намета на стороне опухоли встречаются ха­рактерные простреливающие сзади наперед в область глаз­ницы головные боли. При базальных менингиомах, располагающихся в хиазмальной области, могут наблюдаться умеренные головные боли оболочечного характера с иррадиацией в глаза, со слезотечением, светобоязнью. Эти симптомы могут быть более выражены при прорастании опухоли в кавернозный синус. При этом преобладает их односторонний характер и возможно сочетание с другими признаками поражения ка­вернозного синуса - корешковым нарушением функции глазодвигательных нервов, венозным застоем на глазном дне, реже с экзофтальмом. Характерный болевой синдром дают невриномы и другие опухоли области тройничного узла. В этом случае односто­ронние боли в области лица могут сочетаться с гипестезией или гиперпатией соответственно зонам иннервации пора­женных ветвей.

Рвота. Также частый общемозговой симптом, однако описана “изолированная” рвота, возникающая за счет раз­дражения дна IV желудочка его интравентрикулярными объемными образованиями; ее появление провоцируется из­менением положения головы. Рвота такого происхождения входит в симптомокомплекс брунсоподобных приступов, для которых характерны резкая головная боль, кожные вегето-сосудистые реакции, нарушение дыхания, аритмия пульса и вынужденное положение головы, при котором улучшаются условия для оттока цереброспинальной жидкости. Причиной развития брунсоподобных приступов (в развернутой или абортивной форме) является главным образом острая окк­люзия выхода из IV желудочка. При продолжающейся и нарастающей окклюзии с развитием затылочного вклинения усугубляются нарушения дыхания, пульса (прогностически особо неблагоприятна брадикардия!), появляются наруше­ния сознания, запрокинутое положение головы и очень велика опасность внезапной смерти.

Раздражение ядерных образований нижней части дна IV желудочка лежит в основе и другого часто сопутствующего изолированной рвоте симптома - икоте, которая может наблюдаться в виде затяжных, трудно снимаемых приступов.

Нарушения зрения. Они могут быть симптомом очагового поражения зрительного пути на всем его протяжении - от зрительных нервов до коры затылочных долей. Резкое сни­жение зрения или слепота, сочетающаяся с экзофтальмом и расширением канала зрительного нерва (определяется на рентгенограммах орбит по Резе), патогномоничны для гли­омы зрительного нерва.

Хиазмальный синдром (полный или асимметричный), сочетающийся с увеличением размера турецкого седла, сви­детельствует о наличии эндосупраселлярной опухоли, чаще аденомы гипофиза или краниофарингиомы. При этом для краниофарингиом характерны петрификаты, определяемые на краниограмме, и явления гипопитуитаризма, а для не­которых видов аденом (гормонально-активных) типично на­личие синдрома повышенной продукции различных тройных гормонов гипофиза.

Хиазмальный синдром при нормальных размерах турец­кого седла может быть симптомом базальной менингиомы (области бугорка турецкого седла, наддиафрагмальной) или супраселлярной краниофарингиомы. Для первой группы опухолей отличительным признаком может быть выявляе­мый рентгенологически гиперостоз в области бугорка и площадки клиновидной кости, а для второй - петрификаты в опухоли в сочетании с гормональными нарушениями.

Хиазмальный синдром, сочетающийся с грубой деструк­цией костей основания черепа и поражением черепных нервов, может выявляться при интракраниальном распро­странении опухолей основания черепа.

Асимметричные нарушения зрения в сочетании с де­струкцией либо гиперостозом крыльев клиновидной кости характерны для менингиом этой локализации. При больших менингиомах крыльев клиновидной кости нередко развива­ется офтальмологический синдром Фостера-Кеннеди (ат­рофия диска зрительного нерва на стороне опухоли и застой на другой стороне); может отмечаться односторонний эк­зофтальм.

Оценка состояния глазного дна обязательна при подо­зрении на опухоль головного мозга. Так, появление даже начальных признаков первичной атрофии зрительных нер­вов делает необходимым целенаправленное обследование больного в связи с подозрением на опухоль хиазмально-селлярной локализации. Оценка темпа нарастания первичной атрофии зритель­ных нервов может быть весьма полезной для определения топики очага: при сдавлении зрительного нерва атрофия появляется рано (сочетается с различными нарушениями полей зрения, чаще по битемпоральному типу); при дав­лении опухоли на тракт нисходящая атрофия перифериче­ского нейрона проявляется приблизительно через год после возникновения нарушений полей зрения по типу гомонимной гемианопсии. При локализации очага по ходу цент­рального нейрона (кзади от коленчатого тела) развивается гомонимная гемианопсия без атрофии диска зрительного нерва.

Застой дисков зрительных нервов и вторичная атрофия будут рассмотрены при описании вторичных симптомов опу­холей головного мозга.

Нарушения функции черепных нервов. Этот вопрос разбирался нами в рамках практических занятий.

Симптомы очагового поражения больших полушарий. Очередность появления, выраженность и характер этих сим­птомов зависят от ряда факторов. Так, определенные от­личия в очередности появления имеются при конвекситально (чаще внемозговых) и глубинно расположенных опухолях. Для конвекситальных опухолей характерно начальное пре­обладание симптомов “раздражения” коры головного мозга. Например, эпилептические приладки при менингиомах могут появиться на несколько лет раньше, чем симптомы “выпадения” (парезы, нарушения чувствительности). При глиоме такой же локализации может наблюдаться обратная картина. Для конвекситально расположенных опухолей характер­но более избирательное поражение отдельных областей коры головного мозга. Так, опухоль в моторной зоне проявляется главным образом парезом без нарушений чувствительности. При глубинных же опухолях, особенно располагающихся в области внутренней капсулы, даже при небольших их раз­мерах могут отмечаться обширные выпадения функций.

Таким образом, выраженность и характер очаговых сим­птомов во многом определяются функциональной ролью зоны поражения. В дополнение к сказанному следует от­метить, что рано появляются очаговые симптомы при опу­холях, расположенных в сенсомоторной зоне, речевых “цен­трах” и т.п. Опухоли полюсов лобных долей, височной доли недоминантного полушария могут отчетливо проявить­ся уже вторичными симптомами, например, нередки случаи, когда опухоль лобной доли “симулирует” клинику опухоли задней черепной ямки и наоборот. Опухоли боковых же­лудочков проявляются, как правило, окклюзионно-гипертензионно-гидроцефальным синдромом без явных локаль­ных симптомов.

Вторичные симптомы

К вторичным симптомам поражения головного мозга при опухолях относятся нарушения мозгового кровообращения, отек, внутричерепная гипертензия, дислокации и вклинения мозга. Существует тесная взаимосвязь этих процессов, часто формирующая “порочный круг” причинно-следственных этапов патогенеза гибели мозга. Например, ишемия мозга приводит к его отеку, который еще более усугубляет недо­статочность кровоснабжения пораженного участка. Это обусловливает повышение внутричерепного давления и появле­ние дислокации с возможным вклинением, что в свою очередь ухудшает условия кровоснабжения и увеличивает отек.

Нарушения мозгового кровообращения. Мозг обладает высокой степенью защиты собственного кровоснабжения. Известны феномены ауторегуляции мозгового кровотока, направленные главным образом на поддержание оптимального снабжения мозга кислородом. Гипоксия мозга вследствие “артериальной” ишемии при опухолях наблюдается довольно редко: 1) при гипоксемии из-за неадекватности дыхания в терминальных состояниях или во время эпилептического статуса; 2) при резком сни­жении системного артериального давления; 3) при пере­стройке мозгового кровообращения вследствие “обкрадыва­ния” артериального притока в перифокальной зоне опухоли, содержащей мощные артериовенозные шунты (мультиформная глиобластома), что, по-видимому, и является одной из причин частого появления выраженного отека мозга вокруг такой опухоли. Причиной ишемии и даже инфаркта затылочной доли может быть сдавление задней мозговой артерии между мозгом и краем мозжечкового намета при латеральном височно-тенториальном вклинении мозга.

В отдельных случаях ишемия может быть вызвана сдавлением опухолью крупных артериальных сосудов, например при базальных менингиомах, обрастающих внутреннюю сон­ную артерию и нередко суживающих ее просвет. Однако в связи с медленным ростом опухоли и большими компенсаторными возможностями артериального круга большого моз­га (виллизиева круга) ишемия в этих случаях развивается довольно редко. У больных, оперированных по поводу опухоли, роль “артериального” ишемического фактора в развитии гипоксии мозга возрастает в случаях прямого повреждения артери­альных сосудов, их длительного послеоперационного спазма и тромбирования.

Чаще гипоксия головного мозга при опухолях развива­ется вследствие нарушения венозного оттока. Напомним, что перфузионное давление в органе равно разнице между системным артериальным давлением и давлением в венах органа. Давление в венах мозга практически равно внут­ричерепному в пассивно соответствует его изменениям. По­этому при повышении внутричерепного давления может снижаться перфузионное давление вплоть до остановки моз­гового кровотока.

При опухолях, располагающихся вблизи венозных кол­лекторов мозга (парасагиттальные менингиомы), по-види­мому, именно затруднения венозного оттока быстро приво­дят к гипоксии, отеку мозга и повышению внутричерепного давления. Повреждение во время операции даже небольших парасагиттальных вен может приводить к появлению грубых неврологических дефектов. Самым ранним симптомом на­рушения венозного оттока из полости черепа является уд­линение венозной фазы кровотока, выявляемое при флюоресцентной ангиографии глазного дна.

Следующий механизм развития гипоксии мозга заложен в функционально-метаболических нарушениях на клеточ­ном уровне. Сюда можно отнести феномен неэффективного кровотока, когда кислород и глюкоза не потребляются тканью мозга, например после периода острой ишемии, даже при условии, что приток артериальной и отток ве­нозной крови количественно восстановлены.

Отек головного мозга. Под отеком головного мозга по­нимают избыточное скопление межклеточной жидкости в его ткани; увеличение объема внутриклеточной жидкости называют набуханием головного мозга. Различают вазогенный, цитотоксический, осмотический и гидростатический отек мозга.

Отек мозга может быть ограниченным или диффузным. Существует определенный параллелизм между распростра­ненностью отека и степенью повышения внутричерепного давления. Однако исследования последних лет показывают, что даже при значительном отеке внутричерепное давление может быть низким. Неврологическая диагностика отека очень затруднена. Это связано с отсутствием специфических для отека симптомов (представленная в различных руко­водствах клиническая картина “отека мозга” отражает та­ковую при внутричерепной гипертензии). Решить данную задачу нелегко. Так, у больных с грубо выраженным перифокальным отеком вокруг опухоли (ольфакторная менингиома, глиобластома, метастаз) мощная противоотечная терапия (например, большие дозы глюкокортикоидных гор­монов) приводит к существенной положительной динамике локальных и вторичных симптомов. Однако при этом трудно дифференцировать эффект, развивающийся за счет умень­шения отека, от эффекта вследствие снижения внутриче­репного давления. Поэтому пока единственной возможно­стью достоверной диагностики отека остается рентгеновская и магниторезонансная компьютерная томография.

Можно допустить, что клиническая картина отека про­является как усилением выраженности локальных симпто­мов, так и нарастанием общемозговых расстройств за счет отека функционально важных отделов мозга (гипоталамус, ствол мозга и др.) либо за счет генерализации отека.

Выраженность морфологических изменений в тканях мозга (вплоть до гибели нейронов) соответствует выражен­ности и длительности существования отека и во многом определяет прогноз даже при адекватном, но несвоевременно начатом лечении.

Внутричерепная гипертензия. Внутричерепное давление в норме, при поясничной пункции и в положении лежа равно 150-180 мм вод.ст. (11-13 мм рт.ст.). Оно склады­вается из трех компонентов: давление цереброспинальной, интерстициальной и внутриклеточной жидкостей. Повышение внутричерепного давления при опухолях мозга развивается вследствие: 1) увеличения массы опухоли; 2) окклюзии ликворных путей с нарушением оттока цереб­роспииальной жидкости; 3) отека мозга; 4) нарушения рав­новесия “продукция - всасывание” цереброспинальной жидкости (чаще преобладает арезорбтивный компонент); 5) нарушения венозного оттока либо “местного” генеза, либо из-за повышения центрального венозного давления при неадекватности дыхания и постоянной рвоте.

Защитные механизмы при повышении давления в поло­сти черепа представлены в порядке их значимости; 1) умень­шение объема цереброспинальной жидкости за счет вытес­нения ее из желудочков и цистерн; 2) уменьшение внут­ричерепного объема венозной крови; 3) локальная атрофия мозговой ткани вокруг опухоли или диффузная атрофия при гидроцефалии желудочков; 4) спонтанный прорыв сте­нок желудочков. У детей дополнительно могут увеличи­ваться размеры головы за счет расхождения швов и из-за пластических свойств костей черепа (это может быть один из первых симптомов внутричерепной гипертензии у детей младшего возраста).

Клиническая картина внутричерепной гипертензии при медленном ее нарастании проявляется неопределенными, чаще “утренними” головными болями, нередко на высоте головной боли отмечается рвота. К самым ранним симпто­мам медленно прогрессирующей внутричерепной гипертензии у взрослых относятся полнокровие вен, начальный отек диска зрительного нерва. При флюоресцентной ангиографии глазного дна может быть выявлено удлинение венозной фазы кровообращения (капиллярная и артериальная фазы изменяются при выраженном повышении давления в поло­сти черепа). Параллельно или несколько позже появляются рентгенологические признаки гипертензии: остеопороз де­талей турецкого седла, усиление рисунка пальцевых вдавлений, истончение костей свода.

При быстром или остром развитии гипертензии вслед­ствие окклюзии ликворных путей головные боли чаще име­ют приступообразный пароксизмальный характер, нередки брунсоподобные приступы (при интравентрикулярной локализации опухоли), характерно появление глазодвигательных расстройств за счет прижатия III и VI нервов к осно­ванию черепа.

При дальнейшем прогрессировании внутричерепной ги­пертензии появляются нарушения психики, снижение па­мяти, нарастают изменения на глазном дне - определяется резко выраженный застой с проминированием дисков зри­тельных нервов в стекловидное тело, кровоизлияния и белые очаги (вторичная атрофия) на глазном дне. К симптомам далеко зашедшей внутричерепной гипертензии относится появление “обнубиляций” (периодическое затемнение зре­ния при изменении положения головы, небольших физиче­ских нагрузках), которые являются плохим прогностическим признаком в плане сохранения полноценного зрения после устранения причин внутричерепной гипертензии. При ут­рате зрения вследствие вторичной атрофии довольно часто отмечается парадоксальное уменьшение или даже исчезно­вение головной боли гипертензионного характера.

Фаза декомпенсации внутричерепной гипертензии за­вершается симптомами прогрессирующего нарушения со­знания (вплоть до комы) и витальными нарушениями, одной из причин которых являются дислокация и вкли­нение мозга.

Дислокации и вклинения мозга. Причины и механизм их появления частично описаны выше. Наиболее часто встречается латеральное височно-тенториальное и аксиаль­ное затылочное вклинение.

Начинающееся вклинение характеризуется болями в за­тылке и шее, ригидностью мышц шеи, вынужденным по­ложением головы. Нарастание вклинения приводит к появ­лению нарушений сознания и бульбарным витальным на­рушениям, заканчивающимся остановкой дыхания, если не оказана экстренная помощь.

Диагностика

При подозрении на опухоль головного мозга проводят сле­дующие диагностические исследования.

1. Тщательное неврологическое обследование, включая развернутое офтальмологическое исследование остроты зре­ния, полей зрения, глазного дна; отоневролог исследует обоняние, вкус, слух, вестибулярные функции.

2. Краниография в двух основных проекциях, которая по показаниям дополняется снимками, сделанными при спе­циальных укладках.

3. Электроэнцефалография (ЭЭГ) для выявления очаго­вых симптомов поражения мозга и/или оценки тяжести нарушений физиологических механизмов деятельности моз­га в целом.

4. Эхоэнцефалография (эхоЭГ). Результаты ультразву­кового сканирования позволяют предположить объемный процесс в полости черепа прежде всего по смещению средней линии мозга при полушарной локализации опухоли. При эхоЭГ в ряде случаев можно получить непосредственный сигнал от самой опухоли, особенно если она содержит кисту, а также выявить гидроцефалию желудочков.

5. Поясничная пункция применяется для измерения дав­ления и лабораторного анализа цереброспинальной жидко­сти. В настоящее время при опухолях головного мозга в качестве самостоятельной диагностической процедуры она применяется редко прежде всего в связи с тем, что при высоком внутричерепном давлении она может вызвать дис­локацию и вклинение мозга. Пункция выполняется в по­ложении больного на боку, на исследование берут не более 2-3 мл жидкости. После нее необходим строгий постельный режим в течение 2 сут (при подозрении на опухоль задней черепной ямки 1-е сутки больной должен лежать без по­душки).

6. Гаммаэнцефалография (ГЭГ) - метод радионуклидного сканирования на гамма-камере или сканерах другого типа. Метод основан на регистрации экстракраниально рас­положенными детекторами гамма-излучения радиофарм-препарата (чаще всего используется Тс-пертехнетат), введенного в сосудистое русло. Метод наиболее информа­тивен при богато васкуляризованных опухолях (менингиомы, глиобластомы, метастазы), активно накапливающих радиофармпрепарат.

7. Рентгеновская компьютерная томография (КТ) и маг­нитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее инфор­мативные диагностические методы. По мере внедрения их в практику они все чаще используются в качестве первич­ного метода обследования, данные которых по необходимо­сти дополняются данными других (инвазивных) методов, применяемых в условиях нейрохирургического стационара.

8. Церебральная ангиография основана на получении рентгеновского изображения контрастированных сосудов го­ловного мозга. При супратенториальных опухолях исполь­зуют каротидную, а при субтенториальных - вертебральную ангиографию. О наличии опухоли судят по дислокации cосудов, выявлению ее сосудистой сети. Оценивают крово­снабжение, отношение к крупным сосудам; в большинстве случаев по ангиограмме можно достаточно уверенно судить о гистоструктуре опухоли. В настоящее время внедряется в практику цифровая компьютерная ангиография, при которой контрастное ве­щество вводится в периферическую вену; после специальной обработки компьютер формирует достаточно четкое изобра­жение сосудов. В последнее время стала применяться маг­нитно-резонансная ангиография, не требующая введения препаратов непосредственно в артерию.

9. Пневмоэнцефалография. В связи с широким исполь­зованием КТ и МРТ пневмоэнцефалография применяется очень редко. При заполнении воздухом только базальных цистерн (пневмоцистернография) хорошо, выявляются опу­холи хиазмально-селлярной области, а также другие базальные новообразования, например опухоли мостомозжечкового угла. Пневмоцистернография важна при дифферен­циальном диагнозе между эндоселлярной опухолью, кистой и так называемым синдромом пустого турецкого седла.

10. Вентрикулография - метод, основанный на введении контрастного вещества (воздух, майодил, амипак) в полость бокового желудочка пункционным способом после наложе­ния фрезевого отверстия. Вентрикулография наиболее ин­формативна при опухолях средней линии, вентрикулярных опухолях, гидроцефалии. В настоящее время пункционная вентрикулография утрачивает свое значение в связи с рас­пространением КТ и МРТ.

В нейрохирургических клиниках применяются и ряд спе­циальных методов для изучения мозгового кровотока, внут­ричерепного давления, специальные электрофизиологиче­ские методики, включая применение имплантированных электродов для изучения биоэлектрических и обменных процессов в отдельных мозговых структурах. Внедряется позитронная эмиссионная томография (ПЭТ), основанная на регистрации накопления в мозге короткоживущих радио­нуклидов, что позволяет изучать ход обменных процессов. Применяются стереотаксическая биопсия и хирургия опу­холей, вентрикулоскопия с использованием миниатюрных фиброскопов, также снабженных устройствами для биопсии опухоли или опорожнения кист.

Общей задачей столь обширного диагностического ком­плекса является не только установление точного топического диагноза, но и суждение о гистологии опухоли, ее крово­снабжении, отношении к крупным сосудам, состоянии моз­говой гемодинамики и циркуляции цереброспинальной жид­кости.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания к операции. При большинстве опухолей мозга показания к операции преобладают над показаниями к другим методам лечения. Тем не менее проблема опреде­ления показаний и противопоказаний к хирургическому лечению сложна и решение ее не всегда однозначно. Так, абсолютно показанной экстренной операцией счи­тается операция при нарастающем гипертензионном синд­роме с явлениями вклинения и дислокации мозга. При этом выбор типа операции зависит от ряда факторов: локализации и гистологии опухоли, тяжести состояния больного, возра­ста, наличия сопутствующих заболеваний и др. Однако в отдельных случаях операция не производится даже при непосредственной угрозе для жизни больного: в основном при неоперабельных, глубинно расположенных злокачест­венных глиомах (особенно в случае рецидива), у больных пожилого возраста, находящихся в терминальном состоянии, а также в случаях, когда опухоль для прямой операции недоступна, а паллиативная либо невозможна, либо не даст положительного эффекта. Срочные показания к операции возникают при непосредственной угрозе утраты важной функции, например, в случае выраженного снижения зрения при наличии первичной атрофии или резкого застоя на глазном дне.

Однако в ряде случаев операция не восстанавливает нарушенную функцию. Как правило, не возвращается слух при невриномах VIII нерва, не восстанавливается зрение у ослепших больных, особенно с вторичной атрофией зри­тельных нервов. В подобных ситуациях речь идет об относительных показаниях к операции, если нет непосредствен­ной угрозы для жизни больного. Также относительными признаются показания к операции, если высока вероятность, что она может усугубить имеющийся дефект, например, при глиомах моторной, речевой и некоторых других зон. Об относительных показаниях к операции говорят и тогда, когда не менее эффективным может оказаться другой метод лечения, например лучевая терапия при эндоселлярной аде­номе гипофиза или лучевая терапия с химиотерапией при глубинно расположенной глиоме и др.

Таким образом, при определении показаний к срочной операции учитывается множество факторов, среди которых в большинстве случаев не последнее место должно занимать мнение самого больного или его родственников.

Операции при опухолях мозга. К хирургическому до­ступу к опухоли предъявляются два требования: 1) должен быть обеспечен достаточный обзор для проведения эффек­тивной операции; 2) доступ должен быть максимально ща­дящим по отношению к функционально важным отделам мозга. Наиболее распространен доступ, требующий трепа­нации черепа. Различают два вида трепанации - костно­пластическую (краниотомия) и резекционную (краниоэктомия). При первом варианте в костях черепа формируют окно; кость после операции укладывается на место; при втором - кость резецируют кусачками. Резекционная тре­панация применяется реже, например, при опухолях, по­ражающих кости свода черепа (дефект можно сразу заме­стить специально обработанным гомотрансплантатом или пластмассой), а также тогда, когда возникает необходимость в создании дополнительного пространства при высоком внут­ричерепном давлении и пролабировании мозга (например, двусторонняя субвисочная декомпрессия по Кушингу). Ре­зекция кости применяется также при операциях на задней черепной ямке, где мозг остается защищенным толстым мышечным слоем.

Практически все внемозговые опухоли удаляются без разреза мозговой ткани. В частности, для базальных опу­холей разработаны подходы, позволяющие обнажить опу­холь посредством приподнимания мозга.

Неизбежные разрезы мозга, необходимые для удаления внутримозговых и внутрижелудочковых опухолей, жела­тельно производить в “немых” зонах мозга. При удалении опухолей из функционально значимых отделов мозга це­лесообразно делать небольшие разрезы мозга непосредст­венно над местом расположения опухоли. Современная техника и прежде всего применение микрохирургических спо­собов позволяют удалять даже большие и распространенные опухоли через небольшие разрезы коры.

Помимо операций, осуществляемых посредством трепа­нации черепа, возможно разрушение опухоли путем вве­дения в нее радиофармпрепаратов, опорожнения кисты или биопсии опухоли через небольшое фрезевое отверстие. Та­кие операции осуществляются в основном с применением так называемого стереотаксического метода.

Некоторые базально расположенные опухоли могут быть удалены с использованием доступа через нос и основную пазуху (аденомы гипофиза, краниофарингиомы и другие эндо- и эндосупраселлярные опухоли) или ротоглотку с резекцией ската черепа (при хордомах). Для удаления не­больших, преимущественно интраканальных неврином VIII нерва может быть использован транслабиринтный доступ.

Основные типы операций следующие.

Радикальное или частичное удаление опухоли. Тоталь­ное или субтотальное удаление возможно при большинстве внемозговых опухолей - невриномах, менингиомах, аде­номах гипофиза, а также некоторых глиомах.

Частичное удаление опухоли независимо от ее гистоструктуры производят в случаях: 1) радикально неудалимой опухоли вследствие ее локализации и выраженного инфильтративного роста, например опухоли основания черепа, ког­да удаляется только интракраниальная ее часть; 2) при радикально удалимых опухолях, но если это приведет к появлению грубых неврологических дефектов, например при некоторых базальных менингиомах, обрастающих сонную артерию и ее ветви. Частичное удаление опухоли может преследовать три цели: 1) снять сдавление функционально важных внутричерепных структур, например осуществить декомпрессию зрительных нервов; 2) добиться “внутренней” декомпрессии при высоком внутричерепном давлении, когда удаление части опухоли снижает внутричерепное дав­ление и спасает погибающего больного; 3) уменьшить большую радикально неоперабельную опухоль до размера, позволяющего наиболее эффективно провести лучевое ле­чение.

Паллиативные операции. Они предпринимаются тогда, когда прямое вмешательство на опухоли либо невозможно вообще, либо по состоянию больного его целесообразно отсрочить до снятия вторичных симптомов опухоли (в основном окклюзионно-гипертензионно-гидроцефального синдрома). Примером такой операции являются декомпрессивная трепанация черепа, различные операции на ликворной системе, перфорация дна III желудочка по Стуккею, перфорация межжелудочковой перегородки, а также дренирующие операции. Среди дренирующих операций на­иболее часто применяют вентрикулоцистерностомию по Торкильдсену, вентрикулоатриостомию, люмбоперитонеальный анастомоз. Кроме этого, при опухолях головного мозга могут про­водиться пластические операции (пластика дефектов твер­дой мозговой оболочки и кости, пластическое закрытие ликворных фистул), а также некоторые противоболевые операции (перерезка корешков чаще V нерва, стереотаксическая таламотомия и др.).

Лучевое лечение

Методы лучевого воздействия могут быть разделены на радиохирургические и радиотерапевтические. К радиохи­рургическим относятся: 1) имплантация твердых фармпрепаратов (иттрий-90) в ткань опухоли, главным образом опухоли основания черепа; имеются также данные о воз­можности лечения таким методом эндоселлярных аденом гипофиза, проявляющихся резким болевым синдромом; 2) введение жидких радиофармпрепаратов (иттрия, золота) в кисту опухоли, методика ранее применялась преимуще­ственно при краниофарингиомах.

К радиотерапевтическим методам лечения относится дистанционная лучевая терапия: рентген- и гамма-тера­пия, облучение пучком протонов или других тяжелых частиц.

Медикаментозное лечение

Возможности медикаментозного лечения ограничены. По­жалуй, единственно эффективным препаратом можно счи­тать парлодел (или его аналоги). Он используется для ле­чения микропролактином гипофиза, когда удается приоста­новить рост опухоли и часто восстановить детородную фун­кцию.

При некоторых опухолях мозга, особенно после опера­ции, необходимо использование медикаментов для коррек­ции ряда симптомов: противосудорожные препараты, сосу­дорасширяющие средства и витамины (при явлениях атро­фии дисков зрительных нервов), ноотропы (при нарушениях метаболизма мозга и астеническом синдроме), заместитель­ная гормональная терапия и др.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Опухоли спинного мозга составляют около 10-12% всех опухолей ЦНС. Они подразделяются на интрамедуллярные (внутримозговые) и экстрамедуллярные (внемозговые) и встречаются в соотношении 1:4. Среди экстрамедуллярных опухолей наиболее часто встречаются менингиомы и невриномы, среди интрамедуллярных преобладают эпендимомы, реже - астроцитомы и олигодендроглиомы. Глиобластомы спинного мозга - исключительная редкость; медуллобластомы - чаще всего метастаз из задней черепной ямки.

Внутримозговые опухоли спинного мозга характеризу­ются большей биологической доброкачественностью, чем такие же опухоли головного мозга. Внемозговые опухоли спинного мозга по своим биологическим свойствам таких отличий не имеют.

В целом опухоли спинного мозга чаще встречаются у больных зрелого возраста. Кроме того, имеются возрастные особенности распределения внутри различных групп опу­холей: невриномы и менингиомы преобладают у взрослых, а эпендимомы и дисгенетические опухоли (тератома, эпидермоидные кисты) - у детей.

Внемозговые опухоли спинного мозга подразделяют на экстрадуральные, интрадуральные и экстраинтрадуральные. Интрадурально располагаются в основном невриномы и менингиомы. Экстраинтрадуральные инфильтрующие оболочку менингиомы и невриномы типа “песочных часов” составляют приблизительно 8% случаев всех неврином спинальной локализации. Экстрадурально располагаются пер­вичные опухоли позвоночника, чаще злокачественные (сар­комы, хондросаркомы, лимфосаркомы либо метастазы).

В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу их подразделяют на вентрально, дорсально и латерально расположенные новообразования.

Клиника

Клиническая картина опухолей спинного мозга складыва­ется из корешково-оболочечных, сегментарных и проводни­ковых симптомов.

Корешково-оболочечные боли являются од­ним из ранних симптомов внемозговых опухолей, особенно если они связаны с корешком; однако чаще чем в 50% случаев отмечаются и при внутримозговых опухолях, но в последнем случае характерен “жгучий” оттенок боли. Дли­тельность корешковых болей при доброкачественных опу­холях может составлять несколько лет. Они могут иметь локальный характер; в частности, с ними может быть свя­зана болезненность при перкуссии остистого отростка по­звонка, соответствующего локализации опухоли. Нередко боли иррадиируют по ходу корешка, иногда симулируя другие заболевания, в частности межреберную невралгию. Обычно боли усиливаются в положении лежа, а также при “ликворном толчке” (например, во время кашля) или пробе Квекенштедта. Они могут сопровождаться различными на­рушениями чувствительности (гипералгезия, парестезия, гипостезия) по корешковому типу.

Сегментарные нарушения связаны с поражени­ем спинного мозга на уровне опухоли. При сдавлении или инфильтрации опухолью области задних рогов они имеют преимущественно чувствительный характер; при поражении мотонейронов передних рогов возникает периферический парез в зоне, соответствующей пораженному сегменту. Диф­ференцировать корешковые от сегментарных нарушений по­рой непросто: основным отличием сегментарных дефектов является диссоциированное нарушение чувствительности.

Проводниковые нарушения возникают при сдавлении или разрушении опухолью проводящих путей спинного мозга и проявляются в различной степени выра­женности двигательными и чувствительными дефектами книзу от уровня поражения.

Двигательные нарушения характеризуются признаками пареза центрального типа и могут быть относительно ранним симптомом при интрамедуллярных опу­холях и чаще выражены резче чувствительных дефектов. Как правило, анестезия развивается только на фоне полной параплегии. Характер чувствительных проводниковых на­рушений определяется главным образом вне- или внутримозговой локализацией опухоли. Так, для экстрамедулляр­ной опухоли более характерен “восходящий” тип, когда анестезия начинается с пальцев стопы и постепенно рас­пространяется вверх до уровня опухоли. При интрамедуллярной опухоли нарушения чувствительности чаще разви­ваются по “нисходящему” типу: сначала обозначается вер­хняя граница, соответствующая, как правило, локализации опухоли, а затем, по мере сдавления лежащих кнаружи проводников, анестезия спускается вниз.

Особенности корешковых, сегментарных и проводнико­вых нарушений определяются не только вне- или внутримозговой локализацией опухоли, но и отношением ее к различным поверхностям спинного мозга. Так, при латерально расположенной опухоли, особенно внемозговой, может развиться синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Последний проявляется ко­решковыми и сегментарными расстройствами на стороне опухоли (в основном корешковая анестезия с расположен­ной над ней узкой зоной гиперестезии), а также провод­никовыми нарушениями книзу от уровня поражения: цен­тральный парез в сочетании с анестезией проприоцептивной чувствительности на стороне опухоли и анестезия экстероцептивной чувствительности на другой стороне. По мере нарастания сдавления спинного мозга постепенно развивается картина полного поперечного поражения с нарушением и тазовых функций, которые на более ранних стадиях компрессии спинного мозга обычно сохра­нены в связи с двусторонней иннервацией органов малого таза.

При центральном или дорсальном расположении опухоли симптоматика исходно может быть симметричной. Для вентрально расположенных опухолей характерно преобладание нарушения тонуса над парезом. Клиническая картина опу­холи спинного мозга также зависит от локализации опухоли по длиннику мозга и гистологической структуры: особенно быстро развивается симптоматика при злокачественных эпидуральных опухолях.

Определение границ опухоли спинного мозга является ответственным моментом топической диа­гностики. При интрамедуллярных опухолях верхняя граница может быть определена достаточно четко даже в ранней стадии заболевания по уровню чувствительности.

При внемозговой локализации суждение о верхней гра­нице опухоли на основании анализа чувствительных нару­шений может оказаться неточным. Это связано с рядом причин: 1) корешковые и сегментарные нарушения могут отсутствовать вследствие функционального перекрытия зо­ны поражения соседними сегментами; 2) уровень проводни­ковых нарушений еще не “поднялся” до уровня опухоли (особенно высока вероятность ошибки при сочетании обеих указанных причин); 3) при опухолях большой протяжен­ности по длиннику спинного мозга уровень проводниковых чувствительных нарушений может соответствовать нижней, а не верхней границе опухоли.

Более того, уровень чувствительных нарушений может меняться за счет сосудистого фактора или отека мозга. Поэтому большое внимание при определении верхней гра­ницы опухоли должно уделяться обнаружению локальной болезненности позвонков, тщательной оценке корешково-оболочечных и сегментарных симптомов, оценке состояния рефлексов.

Определение нижней границы опухоли может основы­ваться на анализе уровня проводниковых нарушений чув­ствительности, но главным образом основывается на оценке рефлекторной сферы. Так, выше уровня опухоли рефлексы не меняются; по длиннику опухоли они снижены или от­сутствуют и могут дополняться корешковыми или сегмен­тарными нарушениями чувствительной и/или двигательной (периферический парез) функций. Ниже уровня поражения отмечается повышение рефлексов с расширением рефлек­согенных зон и сочетанием с другими симптомами цент­рального пареза. Следует подчеркнуть, что при опухолях небольшой протяженности чаще удается определить только один уровень поражения. Необходимо напомнить также о несоответствии сегментов спинного мозга одноименным по­звонкам.

При интрамедуллярных эпендимомах клинически опре­деляемые границы опухоли, как правило, меньше истинных в связи с тенденцией роста их в виде “веретена” по ходу центрального канала.

Диагностика

Уточненная диагностика опухоли спинного мозга чаще всего требует пребывания больного в специализированном стаци­онаре.

На поликлиническом этапе, кроме тщательного невро­логического обследования, которое может быть дополнено некоторыми специальными исследованиями (в частности, электромиографией), необходимо рентгенографическое ис­следование позвоночника - спондилография на соответст­вующем симптоматике уровне. При опухоли, расположен­ной в полости позвоночного канала, можно выявить ло­кальное расширение его просвета, остеопороз основания дужки, соответствующей опухоли, расширение межпозвоноч­ного отверстия при интрафораменальной невриноме и др.

При опухолях позвоночника часто выявляется очаговая деструкция тел позвонков, компрессионные переломы и дис­локации вследствие грубых деструктивных изменений.

Поясничная пункция при опухолях спинного мозга яв­ляется практически обязательным методом исследования. Она производится для лабораторного исследования цереброспинальной жидкости, проведения ликвородинамических проб и исследования субарахноидального пространства спин­ного мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ или радиофармпрепаратов.

В цереброспинальной жидкости при опухоли спинного мозга может быть повышено содержание белка. Чаще это отмечается при внемозговых опухолях (невриномах). Со­держание белка тем выше, чем ниже расположена опухоль, высокий уровень белка характерен для полного ликвородинамического блока. Могут обнаруживаться опухолевые клет­ки, чаще при саркоматозе оболочек, метастазах.

При опухолях конского хвоста возможна так называемая сухая пункция. Реже при эпендимомах этой локализации при спинномозговой пункции можно получить ярко-желтую кистозную жидкость.

Во время поясничной пункции при подозрении на опу­холь спинного мозга обязательно проводят пробу Квеккенштедта.

Во всех случаях показана миелография с использованием водорастворимых контрастных средств. Исключительно вы­сокой информативностью обладают КТ и МРТ. При доступ­ности МРТ все другие методы параклинического исследо­вания, как правило, оказываются излишними.

Лечение

Хирургическое лечение. Показания к операции. Абсолютно показанными считаются операции практически при любой опухоли спинного мозга или позвоночника, про­являющейся симптомами компрессии спинного мозга. Вы­сокая степень функциональной компенсации спинного мозга делает оправданной операцию даже при параплегии, в том числе у больных преклонного возраста. Показаны операции и при резком болевом синдроме вследствие компрессии ко­решков спинного мозга также практически вне зависимости от характера опухоли. Однако у больных с метастазом при наличии параплегии операция не оправдана, так как надежд на восстановление функции спинного мозга нет. Не произ­водятся операции и в случае множественных метастазов.

Доступ к опухолям спинного мозга осуществляется чаще всего посредством ламинэктомии, т. е. резекции остистых отростков и дужек позвонков над местом расположения опухоли. При точном топическом диагнозе для удаления большинства внемозговых субдуральных опухолей достаточ­но резецировать две соседние дужки; при опухолях большой протяженности, в частности эпендимомах, иногда прихо­дится осуществлять более обширную резекцию дужек. Гемиламинэктомия (резекция половины дужки) и интерламинарный доступ (раздвигание дужек без их резекции) при опухолях спинного мозга практически не применяются. В ис­ключительных случаях для удаления небольших неврином используется трансфораминальный доступ.

Для подхода к некоторым вентральным опухолям, в основном шейного отдела, разработаны передние и переднебоковые доступы с резекцией части тела (или тел) по­звонка с последующим спондилодезом. Обычно для заме­щения фрагментов удаленных позвонков используют аутотрансплантаты из подвздошной кости или ребра.

При выраженном болевом синдроме в случае неоперабельной опухоли (чаще опухоли позвоночника) осуществ­ляют противоболевые операции: пересечение сдавленных корешков, перерезку спиноталамического пути выше уровня поражения.

Лучевое лечение. Радиохирургические методы исполь­зуются довольно редко.

Дистанционная лучевая терапия, в основном гамма-те­рапия, в сочетании с декомпрессивной ламинэктомией или в качестве основного метода лечения применяется при первичных и вторичных злокачественных, а также некоторых доброкачественных (гемангиома) опухолях позвоночника. В комбинации с хирургическим методом дистанционная лучевая терапия используется после декомпрессивной ламинэктомии при неоперабельных глиомах или после час­тичного удаления радиочувствительных опухолей (чаще эпендимом).

Превентивное облучение всего спинного мозга проводят после удаления злокачественных, метастазирующих по ликворным путям опухолей (медуллобластомы, злокачествен­ные герминомы и др.).

Медикаментозное лечение. Химиотерапия применяется в основном в комплексе с лучевой терапией. Эффективность ее невелика.

ЛЕКЦИЯ 12

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Полиневропатии

Это большая группа невропатий включает симметричное, диффузное поражение ПНС. Полиневропатии подразделяют на аксонопатии и миелинопатии, что базируется на анатомо-физиологических представлениях о функционировании ПНС.L. Cavanagh предложил классификацию приобре­тенных аксональных полиневропатий. В первую группу включены энергозависимые невропатий с предположитель­ным дефектом окислительных метаболических процессов - ограниченная дистальная аксонопатия при дефиците тиамина, рибофлавина, отравлении мышьяком, таллием.

Вторую группу составляют аксональные невропатий - дистальные, преимущественно сенсорные, с более проксимальным повреждением нерва, чем при болезнях в первой группе: изониазидная полиневропатия.

В третью группу вошли полиневропатий с вовлечением длинных проводников спинного мозга и периферических нервов: при отравлении акриламидом и фосфорорганическими соединениями.

Под сегментарной демиелинизацией обычно подразумевают первичную деструкцию миелиновой оболочки при интактном аксоне (в отличие от вторичной демиеяинизации при дегенерации аксона). При этом избирательно поража­ются шванновские клетки и разрушается миелин, процесс часто начинается в области перехватов Ранвье. После по­вторных эпизодов демиелинизации и ремиелинизации по­являются “луковичные головки”. Этот термин обозначает круговые листочки шванновских клеток, окружающих аксональный стержень. Результатом сегментарной демиели­низации является блокада проведения импульса или выра­женное его замедление. Мышца при этом не денервируется, но может развиться ее атрофия от длительного бездействия. При активной ремиелинизации восстановление может на­ступить быстро, возможно полное выздоровление, например при дифтерийной острой демиелинизирующей полиневропатии.

В большинстве случаев заболевание проявляется сим­метричными сенсорными или моторными расстройствами или чаще их сочетанием. Дистальные сухожильные ре­флексы, особенно ахилловы, обычно отсутствуют. Чувст­вительные нарушения имеют тип “носков” и “перчаток”. Изолированная двигательная или чувствительная полиневропатия возникает редко. В равной мере вегетативная невропатия обычно является частью генерализованной полиневропатии и как изолированный синдром встречается очень редко. В случае вовлечения в процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков более адекватен термин “полирадикулоневропатия”. В этих слу­чаях обычно доминирует поражение проксимальной мус­кулатуры, часто встречается краниальная невропатия, а в цереброспинальной жидкости обнаруживается повышен­ное содержание белка.

Как правило, при полиневропатии доминирует пора­жение ног. Начало заболевания с рук, и их преимуще­ственное повреждение иногда наблюдается при свинцовой и порфирийной невропатии, при В12-дефицитной невропатии и синдроме Гийена-Барре. Поражение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, нарушению сердечного ритма, нарушению потоотделения, дисфункции тазовых органов (в целом - около 30 син­дромов). Прогрессирующая вегетативная недостаточность наблюдается при диабете, амилоидозе, порфирии, алкого­лизме, карциноматозной сенсорной невропатии, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, некоторых наследственных формах и др.

Утолщение периферических нервов, выявляемое при их пальпации, встречается при лепре, амилоидозе, болезни Рефсума, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП), гипертрофической форме болезни Шарко - Мари - Тута.

Различают четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются быстрее, чем за неделю), подострый (не более 1 мес), хронический (более месяца) и рецидивирующий, когда повторные обострения возникают на протя­жении многих лет.

Ниже приводится описание наиболее актуальных для практики форм невропатии. Представляется целесообраз­ным, помимо выделения особенностей каждого полиневро­патического синдрома, указывать на сопутствующие этой форме полиневропатии другие формы невропатии, а также поражения ЦНС. Попытка жесткой фиксации только на картине полиневропатии нецелесообразна.

При анализе клинических симптомов полиневропатии можно использовать данные о функции тонких и толстых волокон, составляющих периферический нерв. Все двига­тельные волокна являются толстыми миелинизированными волокнами. Проприоцептивная и вибрационная чувстви­тельность также проводятся по толстым миелинизированным волокнам. Волокна, передающие болевую и температурную чувствительность, относятся к немиелинизированным и тон­ким миелинизированным; вегетативные волокна - к тонким немиелинизированным, тогда как в передаче тактильной чувствительности участвуют толстые и тонкие волокна. По­ражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой и температурной чувствительности, жгучей боли и дизестезии при отсутствии парезов и при нормальных рефлексах. Невропатия толстых волокон вызывает мышеч­ную слабость, арефлексию, сенситивную атаксию и легкое нарушение поверхностной чувствительности. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной (сенсомоторной и ве­гетативной) полиневропатии. Следует учитывать, что эти взаимоотношения между характером поражения и клини­ческой картиной не являются абсолютными.

Боли при полиневропатиях зависят в основном от остроты процесса, а также от типа и величины пораженных волокон. Хроническая идиопатическая сенсорная невропатия сопро­вождается атаксией, обусловленной поражением толстых миелиновых волокон. Больных беспокоят парестезия, нару­шение проприоцептивной чувствительности, но боли пол­ностью отсутствуют. Очень сложен и неясен генез боли при некоторых формах диабетической невропатии, также про­текающей с поражением тонких нервных волокон. Известно, что гипергликемия может снижать болевой порог и умень­шать антиноцицептивный эффект анальгетиков, поэтому при диабетических невропатиях нормализация глюкозы кро­ви может привести к существенному уменьшению боли. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обыч­но связаны с регенерацией аксональных отростков в по­врежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе ре­генеративного спраутинга отростки могут быть источником эктопической спонтанной импуль­сной активности. В них также возникают условия для эфаптической трансмиссии электрической активности (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводя к спонтанным болевым ощущениям.

Двигательные нарушения при полиневропатиях чаще ло­кализуются дистально. Однако при некоторых видах полиневропатий (порфирийной, синдроме Гийена - Барре) проксимальные группы мышц могут страдать сильнее, чем дистальные. Фасцикуляции могут появляться при пораже­нии корешков.

Важным в диагностике является исследование цереброспинальной жидкости. При острой и хронической воспали­тельной демиелинизирующей полирадикулоневропатии по­вышение содержания белка является одним из диагности­ческих критериев. Умеренное повышение содержания белка характерно также для других демиелинизирующих полиневропатий, включая диабетическую. Клеточно-белковая дис­социация характерна для менингополиневрита Баннварта при боррелиозе Лайма и при СПИДе.

Наряду с клиническим обследованием для оценки нер­вно-мышечных нарушений при полиневропатиях большое значение имеет электрофизиологическое исследование.

Существенную помощь в диагностике оказывает биопсия кожного нерва. Обычно для изучения берут икроножный нерв или поверхностную ветвь лучевого. Биопсия помогает диагностике амилоидоза, лепры, метахроматической лейкодистрофии, метаболических болезней, некоторых случаев ХВДП. Биопсия показана только в тех случаях, когда нельзя установить диагноз, используя неинвазивные методы.

Следует подчеркнуть, что, несмотря на исчерпывающее обследование, примерно у 1/3 больных с синдромом полиневропатии этиологический диагноз установить не удается.