Международная классификация острых лейкозов (ФАБ).

Основной принцип— характеристика доминирующей популяции лейкемических клеток на основании морфоцитохимических критериев.

I.Острые нелимфобластные лейкозы

II.Острые лимфобластные лейкозы

III. Миелодиспластический синдром. Варианты I:

М1 – острый миелолейкоз без вызревания М2 – ОМЛ с вызреванием М3 – Острый промиелолейкоз

М4 – острый миеломонолейкоз М5 – острый монобластный лейкоз М6 – острый эритромиелоз

М7 – острый мегакариолейкоз (редкий( М0 – острый недифференцированноклеточный лейкоз. Варианты II: L1-, L2, L3

Современная диагностика острых лейкозов

Это определение направленности и степени дифференцировки лейкемических клеток

Морфологические исследования

крови и костного мозгаЦитохимические исследованияИммунофенотипированиеЦитогенетические исследования

Молекулярно-биологические

исследования

Обязательные цитохимические реакции в диагностике лейкозов

Выявление миелопероксидазы (положительна в виде золотисто-желтых гранул в цитоплазме гранулоцитов, начиная с миелобластов и части моноцитов, отрицательна – у лимфоидных клеток)

Реакция на липиды с черным суданом В (положительна – черные или серые гранулы в цитоплазме гранулоцитов и моноцитов, отрицательна – у лимфоидных клеток)

Реакция на неспецифическую эстеразу (положительна в виде серовато-коричневых гранул в цитоплазме моноцитов, начиная с монобластов).

Реакция на гликоген с реактивом ШИФ (PAS, ШИК) (положительна – в виде диффузного малиново- сиреневого окрашивания в цитоплазме гранулоцитов и моноцитов, положительна в виде красновато- фиолетовых и синефиолетовых крупных гранул в цитоплазме лимфоцитов)

Особенности различных вариантов ОНЛЛ

М1 и М2 – наиболее частая форма у взрослых (60% от всех острых лейкозов взрослых). Бласты крупные и средние, ядерно:цитоплазматическое соотношение 1:1 (или высокое). Структура хроматина нежно-сетчатая, могут быть мелкие ядрышки, цитоплазма голубая без гранул (у М1) или с зернистостью и в 30% палочки Ауэра (у М2). При ОМЛ могут встречаться единичные созревающие гранулоциты (миело, метамиело), то есть нет абсолютного зияния (чаще при М2).

Цитохимия – пероксидаза+, липиды+, гликоген + в диффузной форме, эстераза-.

Острый миелолейкоз без вызревания (М1)

AML not otherwise categorized

AMLwithout maturation M1)

Immunophenotyping

Cytoplasmic antigen :cCD3,cCD79a (­)

Острый миелолейкоз с вызреванием (М2)

AML not otherwise categorized

Особенности различных вариантов ОНЛЛ

М3 встречается в 3%. Клинические особенности – выраженная кровоточивость из-за развития ДВС, фибриноген ↓. Особенность морфологии

(используется для диагностики)– выраженный полиморфизм бластных клеток, гранулярность, атипия. Цитохимия как при М1 и М2. Цитогенетический маркер – транслокация 15 и 17 хромосом (онкоген PML/RaRa).

Специфична для М3 цитохимическая реакция на кислые сульфатированные мукополисахариды, однако для диагностики достаточно более простых методов.

М3 хорошо поддается лечению ретиноевой кислотой (индуцирует апоптоз). Описаны случаи выздоровления.

Острый промиелолейкоз (М3)

AML with recurrent genetic abnormalities

Acute promyelocytic leukemia

AML with t(15;17)(q22;q12)

Immunophenotyping

Cytoplasmic antigen cCD3,cCD79a (-)

Особенности различных вариантов ОНЛЛ

М4 – встречается в 20% острых лейкозов взрослых. По клинике мало отличается от других. Несколько чаще поражается печень, кожа. Могут быть беспричинные подъемы температуры. Бласты 2-х типов: 1) как при ОМЛ, 2) моноцитоподобные бласты. Цитохимия: пероксидаза и липиды +, гликонен+ диффузный, эстераза +.