Добавил:
ilirea@mail.ru Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Презентации / Ферменты и изоферменты.ppt
Скачиваний:
219
Добавлен:
22.08.2018
Размер:
239.62 Кб
Скачать

Клинико-диагностическое значение

определения ХЭ в сыворотке

Высокочувствительный индикатор нарушения синтетической

функции печени. Обратно пропорционально тяжести заболевания (наиболее низкие показатели накануне печеночной комы).

Для контроля за применением релаксантов в хирургической практике. ХЭ сыворотки разрушает курареподобные вещества (дитилин, сукцинилхолин). При недостатке ХЭ возможны осложнения - апное, холинэргический шок.

Диагностика отравлений фосфорорганическими веществами (ингибиторы ХЭ)

Дополнительный тест при ИМ (снижение ХЭ под действием веществ, поступающих из очага некроза)

Повышение ХЭ наблюдается при нефротическом синдроме (связывают с увеличением синтеза альбуминов в печени из-за быстрой потери этой фракции белков с мочой), при ожирении, в меньшей степени при гипертонии, сахарном диабете, хорее,

депрессивных неврозах.

Глутаматдегидрогеназа

Глутамат Н

2Î ÍÀÄ

кетоглутар ат NH3 ÍÀÄ Í

Локализация: преимущественно клетки печени (митохондрии), мало в нервной ткани, скелетных мышцах, миокарде.

Определение: оптический тест Варбурга Норма в сыворотке – практически отсутствует

Диагностическое значение – заболевания печени, степень повышения отражает глубину цитолиза.

Динамика сходна с ГГТ. Отличия: наиболее высокий ГлДГ при острых повреждениях, а ГГТ – при хронической патологии печени

Сорбитолдегидрогеназа (идитолдегидрогеназа)

СДГ

Сорбитол НАД Фруктоза НАД Н Н

Локализация: печень-цитоплазма (57%), простата (14%), почки (12%), в других органах мало.

Определение: оптический тест Варбурга. Норма в сыворотке – следы.

Диагностическое значение: повышение отражает поражение печени, однако нормальные значения не говорят об отсутствии поражения. Используется в сочетании с другими показателями. ↑ СДГ(в 5-20 раз)– в первые 10 дней при всех формах острого гепатита, при хр. гепатите и циррозе - ↑ при обострении. При механических желтухах повышается мало (в 2-3- раза).

Энзимодиагностика заболеваний печени

Маркеры цитолиза гепатоцитов – АлАТ, АсАТ, ГлДГ, ЛДГ, ГГТ

Маркеры холестаза - ЩФ, ГГТ, желчные кислоты, билирубин, ХС, ПТИ.

Гепатоцеллюлярная недостаточность -

ХЭ, АсАТ> АлАТ, альбумин, фибриноген, ПТИ.

Энзимодиагностика при заболеваниях поджелудочной железы

Острый панкреатит - ↑ α-амилаза - (изофермент Р), с тяжестью заболевания не коррелирует. При панкреонекрозе отсутствует.

α-амилаза мочи - (позже, но держится дольше)

липаза крови (макс 2-3 сут, норма- на 10-12 сутки)

трипсин ( в 10-40 раз)

эластаза, уже на субклинической стадии (первые

48 часов, с постепенным снижением) – высоко чувствителен и специфичен.

Энзимодиагностика острого инфаркта миокарда

Изучаемый

Начало

Максимум

Возвращение

Кратность

увеличения

увеличения

увеличения,

параметр

к норме, сут

активности, ч

активности, ч

раз

 

 

КК

КК-МВ

ЛДГ

ЛДГ1

Миоглобин Тропонин Т

2-4

24-36

3-6

3-30

2-4

12-18

2-3

До 8

8-10

48-72

6-15

» 8

8-10

30-72

7-20

» 8

0,5-2

6-12

2-3

» 20

 

12-18

 

 

3,5-10

(и 3 - 5-й

7-20

» 400

 

день

 

 

Энзимодиагностика болезней мышц и костей

Маркер при заболеваниях костной ткани – ЩФ.

Остеопороз -N

Остеомаляция - ↑↑↑

Болезнь Педжета ↑↑↑

Маркер при заболеваниях мышц - ↑↑↑КК

(оценка эффективности терапии), ↑АсАТ

Мышечная дистрофия

Полимиозит

Дерматомиозит

Наследственные энзимопатии

Основные последствия ферментативных дефектов:

Уменьшенное образование продукта реакции (если это жизненно важный продукт - клиника)

Накопление субстрата (если он токсичен – клиника)

Усиление образования других метаболитов (если продукты второстепенного пути токсичны – клиника)

Недостаточность глюкозо-6-фосфатазы

 

 

 

Болезнь запасания гликогена 1 типа

 

 

Гликогенолиз

Глюконеогенез

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Гликоген

Лактат

Пируват

Фосфорилаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Глюкозо-1-фосфат

 

Фруктоза 6-фосфат

Фосфоглюко-

 

 

 

 

 

Фосфоглюкои

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

зомераза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

мутаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Глюкозо-6-фосфат Глюкозо-6-фосфат

Глюкозо-6-

фосфатаза

Глюкоза

Клинические последствия и диагностика дефицита глюкозо-6-фосфатазы

Тяжелая гипогликемия голодания (единственный источник глюкозы – поступление с пищей)

Накопление гликогена в печени → гепатомегалия

Блокирование глюконеогенеза → накопление лактата → ацидоз

Усиление синтеза жиров (компенсаторно) → гиперлипидемия

Нарушение функции тромбоцитов вследствие отложения гликогена → склонность к кровотечениям

Окончательная диагностика – отсутствие ферментативной активности в биопсийном материале печени