Особенности различных вариантов острых лимфолейкозов
L1 (микролимфобластный). Встречается чаще у детей. Бласты средние и мелкие с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, ядро округленное или с бухтообразной вырезкой. Структура хроматина равномерная, иногда трудно различаются от лимфоцитов. Ядрышек нет.
Особенности различных вариантов острых лимфолейкозов
L2 с типичными лимфобластами, у взрослых чаще. Бласты средние, ядерно-цитоплазматические соотношение высокое, ядра различной формы, хроматин нежный, ядрышки видны.
Дифференцировка L1 и L2: если среди 100 бластов более 90% составляют микроформы - L1, 75-90% - L1/ L2, 50- 75% - L2/ L1, менее 50% - L2.
Особенности различных вариантов острых лимфолейкозов
L3 – лимфобласты крупные с очень нежной хроматиновой сетью, 1-2 отчетливо видные нуклеолы. Цитоплазма резко базофильна, вакуолизирована. «Клетки типа лимфомы Беркитта».
Необходимым условием для диагностики ОЛЛ является иммунологическое фенотипирование!
Течение ОЛЛ и прогноз зависят от иммунофенотипа бластных клеток и наличия аномалий кариотипа.
Чувствительность к терапии при различных вариантах ОЛЛ
У детей эффективность лечения выше, чем у взрослых (пятилетняя безрецидивная выживаемость 80% и 40% соответственно). У детей чаще благоприятная форма (пре-пре-В), значительно реже – Ph-позитивный.
Хорошо отвечают на терапию КС - Т-ОЛЛ с экспрессией CD1a.
Неблагоприятный прогноз и устойчивость к терапии - «зрелый» вариант В-ОЛЛ – (sIg+) и Ph+ (проВ).
Классификация ОЛЛ
Фенотип
Про-В Пре-пре-В (дети) Пре-В
В
Про-Т Пре-Т
Кортикальные
тимоциты
Т
МКАТ |
Хромосомы |
CD19, 79а, 22 |
t (9; 22)*** |
CD10, 19 |
t (4; 11) |
Цитоплазм. IgM |
|
s Ig; λ-цепи |
t (8; 14) |
CD3, 7 |
t (11; 14) |
CD1, CD5, CD8 |
|
CD1а
CD3+, CD1а-
Диагностика бифенотипических острых лейкозов
Бифенотипические лейкозы – бластные клетки проявляют двойную миелоидно-лимфоидную направленность дифференцировки.
Может быть установлен только при использовании иммунофенотипирования: одновременное наличие на бластах миелоидных маркеров (CD13, 33, w65) и антигенов В-линии (CD19, 10, 20, 79, сIgM, cCD22) или Т-линии (CD2,5,8,3). Для подтверждения BAL необходимо, чтобы сумма лейкозных клеток, положительным с миелоидными и лимфоидными маркерами, составляла более 120%.
Клиническая особенность BAL – прогностически неблагоприятен, часто сочетается с М0 и t (9; 22)
Алгоритм диагностики острых лейкозов
Морфоцитохимические исследования
Окраска на пероксидазу, липиды, неспецифическую эстеразу
Положительная |
|
Отрицательная |
||||
- миелоидные бласты |
|
- лимфоидные бласты |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Иммунофенотипирование |
|
|
Иммунофенотипирование |
|
||
для М0, М6, М7 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(CD 33, 13, 61, 41) |
|
|
|
|
Т-линейные |
|
|
В-линейные |
|
||||
|
|
сIgM, CD 19, |
|
CD 3, CD 5, |
|
|
|
|
|
CD 10 |
|
CD 8, CD 7, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CD 1а |
|
