Иммунологическая

недостаточность

Заведующая кафедрой

Клинической лабораторной диагностики, д.м.н.

Новикова И.А.

Основные концепции функционирования иммунной системы:

1.Осушествляет контроль за постоянством клеточного и гуморального состава организма (уничтожение генетически чужеродного или дефектного своего)

2.Многокомпонентна, но функционирует

как единое целое

3.Постоянно происходит новообразование иммунокомпетентных клеток и выполнение ими эффекторной функции

4.Функционирует в 2-х режимах: спокойного функционирования и напряжённой работы

5.Основной эффекторный механизм работы иммунной системы - воспаление.

Иммунологическая недостаточность –

неэффективное функционирование иммунной системы

Тип I – патологический симптомокомплекс

постоянного неэффективного функционирования (иммунодефициты)

Тип II – транзиторная иммунная

недостаточность

Причины возникновения иммунной

недостаточности постоянного типа

A.Дефекты компонентов иммунной системы (иммунодефициты)

1. Врожденные иммунодефициты

2. Приобретённые иммунодефициты (ВИЧ, лучевая болезнь, приём цистостатиков, лимфопролиферативные заболевания)

B. Дисбаланс взаимодействий между компонентами иммунной системы и межсистемных взаимодействий:

1. Возрастные перестройки

2. Гормональные и нервные дисфункции

3. Старение

4. Хронический воспалительный процесс

C. Нетренированность иммунной системы

Диагностика первичных иммунодефицитов

Анамнез:

Рецидивирующие инфекции прежде всего дыхательных путей затяжного течения плохо поддающиеся лечению, с частыми осложнениями. Возбудители при В-клеточной недостаточности – Str. pneumoniae, Haem. influenzae, Staph.aureus, Neisseria spp., Pseudomonas aeruginosa, при Т-клеточной и комбинированной недостаточности - Pneumocystis carinii, Aspergillus fumigatus, Candida albicans.

Задержка физического развития (особенно для детей с недостаточностью клеточного иммунитета).

Болезни матери во время беременности.

Гестационный возраст и вес при рождении.

Менее 30—32 нед - часто гипогаммаглобулинемия.

Малый вес при рождении - большая восприимчивость к инфекции.

Семейный анамнез - близкородственные браки, случаи смерти в грудном возрасте, гемобластозы, аутоиммунные заболевания у близких родственников.

Физикальное обследование для

диагностики первичных иммунодефицитов

Рост и вес ребенка. При недостаточности клеточного

иммунитета чаще задержка развития, при недостаточности гуморального иммунитета развитие нормальное

Физическое развитие, активность. При нормальном

развитии и уровне физической активности ребенка диагноз иммунодефицита маловероятен. Динамика физического развития служит показателем эффективности лечения ИД

Состояние лимфатической системы. Небные и глоточные

миндалины и периферические лимфоузлы уменьшены или отсутствуют (не всегда!)

Инфекции дыхательных путей, пародонтит

Наличие грибковых поражений или изъязвлений кожи и слизистых оболочек.

Гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки

(характерны для недостаточности фагоцитов), дерматит.

Артрит и артралгия (чаще при недостаточности гуморального иммунитета).

Лабораторное обследование для

диагностики первичных ИД

Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Оценка параметров иммунной системы:

количественное определение IgG, IgM и IgA в сыворотке

титр изогемагглютининов - норма у детей старше 6 мес антиА более 1:8, к антигену B — 1:4 (исключение - лица с группой крови AB). Старше18 мес - антиА более 1:16, анти B — 1:8.

анатоксин, стрептокиназа, очищенный туберкулин)

Определение популяций и субпопуляций Т- и В-лимфоцитов

Определение активности фагоцитов

Определение комплемента

Уровень хлора в поте

Общий ИгЕ

Общие подходы к лечению

первичных ИД

Недостаточность гуморального иммунитета

Заместительная терапия нормальными иммуноглобулинами (для в/в введения) - показана при X-сцепленной агаммаглобулинемии, общей вариабельной гипогаммаглобулинемии, синдроме гиперпродукции IgM, тяжелом комбинированном иммунодефиците, синдроме Вискотта—Олдрича. Цель — поддержать нормальный уровень IgG. При изолированном дефиците ИгА – противопоказаны.

Недостаточность клеточного иммунитета.

Трансплантация костного мозга Заместительная терапия, цитокинотерапия

Недостаточность фагоцитов Трансплантация костного мозга Заместительная терапия, цитокинотерапия

Недостаточность комплемента Свежезамороженная плазма.

Меры предосторожности при

первичных ИД

Недостаточность клеточного иммунитета - избегать переливания цельной крови (РТПХ) или использовать облученную кровь.

Живые вирусные вакцины (полиомиелит, эпидемический паротит, краснуха, БЦЖ противопоказаны.

Тонзиллэктомию и аденотомию проводят по более строгим показаниям.

Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты применяются крайне редко.

Антимикробные средства при проявлениях инфекции начинают немедленно, можно назначать профилактически.