53. Гипо- и гипергликемические состояния: виды, механизмы. Наследственные ферментопатии. Характеристика методов диагностики типовых нарушений углеводного обмена.

Гипергликемия – повышение уровня глюкозы в плазме крови выше нормы (более 120 мг%, или 6,05 ммоль/л натощак).

Физиологичекая гипергликемия – это приспособительный механизм, который обеспечивает доставку к тканям энергетического материала.

Типы гипергликемии

1. Алиментарная.

2. Нейрогенная.

3. Гормональная.

4. Гипергликемия при судорожных состояниях.

5. Гипергликемия при недостаточности инсулина (абсолютной и относительной).

Гипогликемия –снижение уровня глюкозы натощак ниже 3,3 ммоль/л. М.б. обусловлен недостаточным поступлением глюкозы в кровь, ускоренным ее удалением из крови либо их комбинацией.Выделяют:

●физиологическая гипогликемия- при тяжелой длительной физической нагрузке;длительном умственном напряжении;у женщин в период лактации; развивается вслед за алиментарной гипергликемией благодаря компенсаторному повышенным выбросу инсулина в кровь.

●патологическая гипогликемия- а)гиперинсулинизм б)без гиперинсулинизма – при патологии почек,сопровождающейся снижением порога для глюкозы,что приводит к ее потере с мочой; нарушение всасывания углеводов;заболевания печени; недостаточность надпочечников,голодание,недостаточность системы регуляции углеводного обмена у новорожденных.

Гипогликемическая кома-связана с передозировкой инсулина,препаратов сульфанилмочевины,развитием вторичного гипопитуитаризма,ослабляющего ответ на гипогликемию,явлениями диабетического нефросклероза, гиперпродукция инсулина инсулиномой, недостаточность контринсулярных гормонов,печеночные формы гликогенозов, заболевания печени,голодание,нарушение расщепления и всасывания углеводов в ЖКТ.

Механизм – снижение доставки глюкозы к нервным клеткам=>энергетическое истощение и нарушение функций ЦНС.

При снижении уровня глюкозы ниже 3 ммоль – потливость,тремор,чувство тревоги,голод,слабость.при↓ ниже 2,5 ммоль – клонические судороги,потеря сознания.В тяжелых случаях – отек и некроз участков мозга.

54. Сахарный диабет, принципы классификации. Механизмы нарушений метаболизма белков, жиров и углеводов при сд. Сд 1 типа: этиология, патогенез.

СД - это клинически и генетически гетерогенное заболевание, при котором наблюдается хроническое мультигормональное расстройство всех видов метаболизма  и постепенное поражение всех органов и систем. Этиологическая классификация СД

I.  СД I типа (деструкция β - клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности). 1. Аутоиммунный диабет 2. Идиопатический диабет.

II. СД II типа  (от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта с инсулиновой резистентностью или без нее).

III. Другие специфические типы диабета.

1. Генетические дефекты β - клеточной ф-ции 2. Генетические дефекты в действии инсулина

3. Болезни экзокринной части п /ж 4. Эндокринопатии (б. Дауна)

5. Диабет, индуцированный ЛС или химикатами 6.Инфекции(коксаки В4, гапатиты, краснуха)

7. Необычные формы иммуноопосредованного диабета (синдром негибкого человека)

8. Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом (б. Иценко-Кушинга)

9. Гестационный СД. (СД беременных)

Патогенез СД

Абсолютный и относительный дефицит инсулина приводит к Е голоданию мышечной и жировой ткани. Компенсаторно увеличивается секреция контринсулярных гормонов, что вместе с дефицитом инсулина приводит к глубоким расстройствам у/в, жирового и белкового обменов.

У/В обмен:

- В м-цах, печени - снижено обр-ие гликогена.

- Снижено поступление гл в жировую ткань.

- Под влиянием глюкагона и адреналина повышается распад гликогена в печени и мышцах.

- Гипергликемия. - Лактацидемия.

 Белковый обмен.

- Преобладают процессы катаболизма белка (особенно в мышцах).

- Повышается содержание АК и мочевины в крови. - Потеря организмом азота.

 Жировой обмен.

-"опустошение" жировых депо.

- увеличение содержания жиров в печени.

- повышается секреция контринсулярных гормонов.

- повышается образование ЛПОНП в печени.

СД I типа

Обусловлен деструкцией  β-клеток п/ж с наклонностью к кетоацидозу. Развивается  абсолютная недостаточность инсулина  и относ-ый или абсолютный избыток контринсулярных гормонов.

Аутоиммунный СД – диабет, при котором деструкция или уменьшение количества  β - клеток обусловлены аутоиммунным или иммунным процессом.

"Идиопатический" СД - диабет с деструкцией и уменьшением β-клеток,  но с неизвестной этиологией и патогенезом (чаще у лиц, не принадлежащих к европейской расе). Частое наслед-е, нет маркеров,Наклонность к кетоацидозу.

Ключевое звено патогенеза - прогрессирующая гибель  β-клеток панкреатических островков.

Чаще встречается в молодом возрасте (прежде его называли ювенильный, юношеский диабет). Пики заболевания: 3-5 лет и 11-14 лет.

СД I типа ассоциируется с HLA - системой:

А1, А2, B8, B15, DR4 - диабетогенные локусы. В7, DR2, DW2 - антидиабетогенные локусы.

Необходимо помнить, что индивид, обладающий аллелями HLA, сцепленными с высоким риском развития СД I типа, может не заболеть данным заболеванием, так как предрасположенность создает лишь высокую вероятность развития заболевания.

Спектр ауто-АТ при СД I типа

• К АГ островков п/ж- к инсулину, глутаматдекарбоксилазе, цитоплазматические и др.

• Органоспецифические - к тироглобулину, пероксидазе щ/ж, париетальным клеткам желудка, внутреннему фактору Кастла, клеткам коры н/п, антилимфотоксические, Ig G и А.

• Органонеспецифические - антиядерные, митохондриальные, к гладкомышечным волокнам, фибробластам.