49. Причины нарушения белкового состава плазмы крови. Нарушения конечных этапов белкового обмена.

ВИДЫ БЕЛКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

1. Алиментарная (экзогенная, первичная):а) количественная;б) качественная.

Развивается при:низкой биологической ценности пищевых белков, дефиците незаменимых аминокислот,голодании (полном, частичном)2. Эндогенная (вторичная):при нарушении расщепления белков в ЖКТ при нарушении всасывании белков,при изменении скорости поступления аминокислот в органы и ткани,при нарушении синтеза белковых структур,при нарушении межуточного обмена аминокислот,при нарушении скорости распада белка,при нарушении конечных этапов белкового обмена

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ БИОСИНТЕЗА БЕЛКА

I. Наследственные.II. Приобретенные. Патология белкового состава сыворотки крови связана с нарушением водного обмена и об-мена белков плазмы крови. Изменения белкового состава:1. Гипопротеинемии2. Гиперпротеинемии. 3.Дефектопротеинемии.

Выделяют качественные и количественные нарушения биосинтеза белков.

Качественных изменениях нр.:гемоглобинопатии. Гемоглобинопатиями называют аномалии синтеза гемоглобина человека(серповидно-клеточная анемия, талассемия).Особый интерес представляют количественные изменения-сдвиг соотношений отдельных фракций белков в сыворотке крови — диспротеинемии. Выделяют две формы диспротеинемий: гиперпротеинемия — увеличение содержания всех или отдельных видов белков и гипопротеинемия — уменьшение содержания всех или отдельных белков. Развитие диспротеинемий сопровождается серьезными сдвигами в гомеостазе организма (нарушением онкотического давления, водного обмена и т.д.).В сыворотке крови в патологических условиях могут появляться белки, в норме не встре-чающиеся. К ним относятся: парапротеины, пироглобулины, криоглобулины.Паропротеины — патологические моноклональные иммуноглобулины, отличающиеся от нормальных иммуноглобулинов по физико-химическим свойствам, антигенному строению, активности и ряду других признаков.

Появление парапротеинов в крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах. Пироглобулины — глобулины, подвергающиеся коагуляции при нагревании до 56 С. Об-наруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ.

Криоглобулины — глобулины, которые осаждаются при охлаждении и вновь растворяют-ся при нагревании до 37 С. Выявляются при циррозах печени, аутоиммунных заболеваниях, идиопатической криоглобулинемии.

Основными конечными продуктами белкового обмена-аммиак и мочевина. Нарушения образования мочевины могут наступить в рез-те снижения ферментативных сис-м в печени(гепатиты, циррозы). При нарушении образ. мочевины в крови и тканях накапливается аммиак, разв-ся азотемия.При тяжелых формах разв-ся интоксикация аммиаком(нарш.ф-ции ЦНС с развитием комы). В основе нарушения образ. Мочевины могут лежать наследственные дефекты ферментов(карбамилфосфатсинтетазы, оргининсукцинатсинтетазы),может разв-ся цитруллинурия.Конечный продукт-креатинин. Креатининурия-увеличение креатинина в моче, наблюдается у беременных и у детей в период интенсивного роста.При голодании, тиреотоксикозе креатинурия - креатинового обмена.