Лимфогранулематоз

Что представляют из себя клетки Рид – Штернберга - Березовского?

Это гигантские клетки с двух- и более дольчатый ядром и огромными эозинофильными, похожими на включения ядрышками. Классические клетки имеют зеркально симметричные ядра, выглядящими как глаза совы.

Были также идентифицированы различные варианты предшественников этих клеток. При гистологическом варианте, называемом нодулярным скле­розом, встречаются лакунарные клетки - вариант мелких клеток Р-Ш-Б. Вариант, называемый "клетками воздушной кукурузы", можно встретить при лимфоидном преобладании, а саркоматозный вариант клеток Р-Ш-Б - при таком гистологическом варианте болезни Ходжкина, как лимфоидное исто­щение.

Р-Ш-Б клетки и их варианты имеют фенотип активированных лимфоци­тов и экспрессируют такие антигены, как Ki-l (СD30), Leu-Mil (CD15), HLA-DR, Тас (CD25) и Т9 (рецептор к трансферрину). Экспрессия общего антигена лейкоцитов (LCA или CD45) при большинстве случаев болезни Ходжкина отсутствует, что позволяет отличить лимфогранулематоз от неходжкинской лимфомы.

Что представляют собой гистологические варианты лимфогранулематоза?

1. Нодулярный склероз является наиболее распространенным вариан­том и связан с хорошим прогнозом. При окраске гематоксилином-эозином выявляются эозинофильные коллагеновые волокна различной ширины, окру­женные голубыми лимфоидными узелками. Некоторые клетки кажутся окру­женными прозрачными участками. Они называются лакунарным вариантой классических клеток и образуются в результате фиксации клеток. Нодулярный склероз подразделяется на две степени - I и II. При II степени встречаются области, обедненные лимфоцитами, или большое число различ­ных по форме гигантских классических клеток. Она сопровождается более плохим прогнозом, чем I степень.

2. При ЛГМ с лимфоидным преобладанием (благоприятный вариант) по­раженная ткань состоит, главным образом, из мелких лимфоцитов и доброкачественных эпителиоидных гистиоцитов. Диагностические классические клетки встречаются редко. Преобладает вариант клеток Р-Ш-Б со склад­чатыми, скрученными или дольчатыми ядрами, называемый "клетками воздушной кукурузы". Встречаются два подварианта: нодулярный и диффузный. При нодулярном варианте болезни Ходжкина иногда может иметь место прогрессия в лимфоидное истощение или крупноклеточную неходжкинскую лимфому.

3. Лимфоидное истощение (крайне неблагоприятный вариант) - харак­теризуется снижением числа лимфоцитов и часто - очагами некрозов. Этот вариант может быть связан с синдромом истощающей лихорадки, который наблюдается, главным образом при поражение Тканей ниже диафрагмы и инфильтрации костного мозга.

4. Смешанно-клеточный вариант. Характеризуется большим количест­вом классических клеток, окруженным реактивными гистиоцитами, мелкими лимфоцитами и мелкими очагами некроза. Часто встречается фокальное, частичное поражение лимфатических узлов.

Когда еще мы можем обнаружить клетки Р-Ш-Б?

Также они отмечаются при других формах рака - рак молочной желе­зы, рак легкий, меланома; при некоторых воспалительных состояниях - миозит, инфекционный мононуклеоз, Клетки Рида-Штернберга-Березовского являются диагностическими при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) только при наличии соответствующей гистологической структуры.

Темы УИРС:

1. Хронические лейкозы.

2. Острые лейкозы.

3. Парапротеинемические лейкозы (болезнь тяжёлых цепей, миеломная болезнь, первичная глобулинемия).

ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА

1. Лекция.

2. Патологическая физиология/ Под ред. А. Д. Адо.- Томск, из­дательство Томского университета.— 1994 г_.

3. Патологическая физиология/ Под. ред. Зайко Н. И., Киев. 1985 г.

4.Патофизиология. Курс лекций/ Под ред. П. Ф. Литвицкого, М.- «Медицина».- 1995.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА.

1. Руководство по гематологии./ Под ред. А.И. Воробьева. – М. Медицина. - 1,2.т, -1985.

2. Абрамов И. Г. Гематологический атлас. - М., Медицина,1985.

3. М. П. Павлова. Руководство по гематологическим болезням у детей.— Минск, "Высш..шк. - 1988 г.