Занятия / Занятие 18 Патофизиология системы крови. Изменение общего объема крови. Кровопотеря / Доп. информ / Атлас / Атлас_часть_3_Анемии

Таблица 7. Виды анемий

Схема 20. Виды дизэритропоэтических анемий

Схема 21. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий

Рис. 34. Пути поступления в организм витамина В₁₂ и его роль в физиологии кроветворения

Рис. 35. Причинные факторы развития В₁₂ (фолиево)-дефицитной анемии

Схема 22. Патогенез основных проявлений и осложнений при В₁₂-дефицитной анемии

Схема 23. Связь между развитием В₁₂-дефицитной анемии и гемолитической желтухой при болезни Аддисона-Бирмера

Схема 24. Витамин В₁₂ и его роль в метаболических процессах

Рис. 36. Последовательные этапы развития мегалобластов.

1 – промегалобласт; 2 – базофильный мегалобласт; 3,4 – полихроматофильные мегалобласты; 4-8 – ортохромные мегалобласты (в клетках 5,6,8 видно образование телец Жолли из ядерной субстанции); 9 – мегалоцит.

Рис. 37. Картина периферической крови при В₁₂-дефицитной анемии

Схема 25. Основные гематологические проявления мегалобластных анемий

Схема 26. Обмена железа в организме здорового мужчины с массой тела 70 кг

Рис. 38. Причинные факторы развития железодефицитной анемии

Таблица 8. Классификация железодефицитных анемий (ЖДА)

Типы ЖДА	Степени тяжести ЖДА
Постгеморрагическая	Лёгкая 90 г/л ≤ Hb < 120 г/л
Алиментарная
ЖДА при повышенной потребности в Fe	Средняя 70 г/л < Hb < 90 г/л
ЖДА при недостаточном исходном уровне Fe
ЖДА при резорбционной недостаточности	Тяжёлая Hb < 70 г/л
ЖДА при нарушении транспорта Fe
Инфекционная или перераспределительная

Схема 27. Основные гематологические проявления железодефицитных анемий

Рис. 39. Уровень железа и железосвязывающая способность сыворотки крови при различных клинических состояниях.

Рис. 40. Нормобласты при железодефицитной анемии.

Рис. 41. Ретикулоцит при железодефицитной анемии.

Рис. 42. Койлонихии при железодефицитных анемиях

Схема 28. Алгоритм дифференциальной диагностики анемий. Варианты с характерным проявлением в виде гемолиза

Таблица 9. Классификация гемолитических анемий по виду дефектов

Схема 29. Изменения в эритроцитах, ведущие к их гемолизу

Схема 30. Основные гематологические проявления гемолитических анемий

Рис. 43. Электронная микрофотография гемолиза эритроцитов и образование их «теней». 1 – дискоцит; 2 – эхиноцит; 3 – «тени» эритроцитов.

Рис. 44. Пароксизмальная ночная гемоглобулинурия. На микрофотографии представлены дискоциты со множественными выростами, характерные перекрученные дегенеративно изменённые эритроциты, куполообразные эритроциты. Отчётливо различаются нормоциты, микроциты и макроциты.

Рис. 45. Эритроциты при некоторых наследственных гемолитических анемиях.

а – овалоциты (эллипсоциты); б – мишеневидные эритроциты; в – серповидные эритроциты (дрепаноциты); г – акантоциты.

Рис. 46. Картина крови при акантоцитозе

Рис. 47. Тельца Гейнца в эритроцитах больной с гемолитической анемией, связанной с дефицитом активности Г-6-ФДГ

Схема 31. А. кластеры гена глобина на хромосомах 16 и 11. у эмбриона, плода и взрослого активируются и подавляются разные гены. Б. соотношение стадии развития, локализации гемопоэза и синтеза гемоглобина. Петли соединяют цепи, которые связываются в норме и при патологии.

Таблица 10. Классификация апластической анемии

Типы	Формы	Течение
I. Врождённые и наследственные	Нетяжёлая Тяжёлая Сверхтяжёлая	Острое Хроническое
1. Анемия Блекфана-Даймонда
Тип I – с пороками или аномалиями развития органов и систем
Тип II – без пороков и аномалий развития органов и систем
2. Анемия Фанкони
Тип I – с грубыми пороками развития органов
Тип II – с аномалиями развития органов
3. Анемия Экстрема-Дамешака
II. Приобретённые
1. Идиопатические
2. Аутоиммунные
3. Транзиторные (апластические состояния)

Схема 32. Механизмы развития гипопластической анемии

Схема 33. Основные гематологические проявления гипо- и апластических дизэритропоэтических анемий

Рис. 48. Жировой костный мозг при апластической анемии (гистологический препарат)

Таблица 11. Дифференциально-диагностические признаки основных анемических синдромов

Таблица 12. Дифференциальная диагностика гипохромных анемий

Признаки	Гипохромные анемии
	Железодефицитные	Железорефрактерные
Сывороточное железо	Снижено	Повышено
Латентная способность насыщения	Повышена	Снижена
Поступление железа в костный мозг	Повышено	Снижено
Сидеробласты (эритробласты, содержащие гранулы железа)	Снижены	Повышены
Сидероциты	Отсутствуют	В большом количестве
Негеминовое эритроцитарное железо	Снижено	До 30% общего железа (норма – ниже 5% общего железа)
Тканевой гемосидероз	Отсутствует	Выражен
Эритроцитарный протопорфирин	Различен в зависимости от этиологии	Уменьшен
Клинические признаки гипосидероза	Имеются	Отсутствуют

Таблица 13. Лабораторные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий

Таблица 14. Морфологическая характеристика основных видов анемий

Вид анемии	Цветовой показатель (ЦП)	Диаметр эритроцита, мкм	Объём эритроцита (МСV), мкм3	Содержание Hb в эритроците (МСН), пкг	Показатель RDW	Характеристика
Железо- дефицитная	Менее 0.8	Менее 6.5	Менее 80	Менее 27	Высокий	Гипохромная, Микроцитарная
В12-, фолиево- дефицитная	Более 1.1	Более 8	Более 98	33 и более	Высокий	Гиперхромная, Макроцитарная
Острая постгемор-рагическая	0.8-1.5	7.2-7.5	80-90	27-33	Норма	Нормохромная, Нормоцитарная
Гемолити- ческая	0.8-1.5	Менее 6.5 или норма	Менее 80 или норма	Более 33 или норма	Высокий	Нормохромная, Нормоцитарная Или Гиперхромная, Микро(сферо)- Тарная
Апласти- ческая	0.8-1.5	7.2-7.5	80-90	27-33	Норма	Нормохромная, нормоцитарная

Таблица 15. Клинико-диагностическое значение изменений индексов эритроцитов

MCV
Снижение	Микроцитарная анемия, особенно железодефицитная; некоторые гемоглобинопатии; * гемолиз in vitro или наличие обломков эритроцитов
Повышение	Макроцитарная анемия; у новорождённых; * значительный ретикулоцитоз (свыше 50%)
МСН
Снижение	При железодефицитной анемии, некоторых гемоглобинопатиях
Повышение	При В12-, фолиево-дефицитных анемиях у новорождённых
МСНС (этот индекс в ходе почти любого заболевания изменяется в последнюю очередь, поэтому он важен для контроля качества лабораторного исследования)
Снижение	Микроцитарная анемия. Нормальная величина МСНС не исключает наличие анемии; значительный лейкоцитоз (выше 5х109 г/л)
Повышение	Наследственный сфероцитоз можно предположить при МСНС выше 36 г/дл; у новорождённых; * гемолиз in vivo; * наличие Холодовых агглютининов или липемия сыворотки

* – эти факторы оказывают влияние на ход исследований.