Этиология.

† Акушерские синдромы: преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты, эмболия околоплодными водами, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение, пузырный занос, аборт во II триместре беременности.

† Усиленный гемолиз (в том числе и внутрисосудистый): трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром.

† Онкологические заболевания: солидные опухоли и гемобластозы.

† Массивные повреждения тканей: ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, оперативные вмешательства.

† Острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы: панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии.

• Повреждение эндотелия сосудов (запускает внутренний механизм свёртывания) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.

• Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, выброс медиаторов воспаления активируют тканевые факторы. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.

Патогенез

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем — к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС). Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм синдрома ДВС — активация коагуляционного гемостаза.

ДВС‑синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (гиперкоагуляционно‑тромботическая стадия) кратковременна.

На этой стадии активируются оба пути свёртывания крови — внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (например, тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза и др.). Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики.

Для стадии гиперкоагуляции и тромбообразования характерны активация свёртывающей системы крови, высвобождение прокоагулянтов и проагрегантов, повреждение клеток эндотелия, генерализованная повышенная коагуляция, образование тромбов рыхлой консистенции, формирование тромбов, фиксированных на стенках сосудов, нарастающее потребление факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической системы, а также тромбоцитов.

Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением и истощением факторов свёртываемости и тромбоцитов, развитием гипофибриногенемии и недостаточностью антикоагулянтов.

Стадия гипокоагуляции (гипокоагуляционно-геморрагическая фаза) проявляется геморрагическим синдромом. В её основе лежат три основных процесса.

† Быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C, S).

† Снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами.

† Усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фибрина).

Проявления

Проявления ДВС-синдрома складываются из симптомов как основной патологии, так и самого синдрома. При остром течении первая (гиперкоагуляционная) стадия протекает быстро и может в считанные минуты смениться гипокоагуляцией.

• О первой стадии синдрома говорят тогда, когда на фоне основного заболевания (патологических процессов, перечисленных выше) появляются признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов, не характерных для фоновой патологии (например, цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы; олигурия, анурия; желтуха, спутанность сознания).

• На гипокоагуляционной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в местах инъекций, наложения манжетки тонометра, трения одеждой), кровотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, паренхиматозные органы. В результате кровоизлияния в надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридериксена).

• При выраженной кровопотере часто наблюдается гиповолемический шок, усугубляющий тканевую гипоксию и ацидоз. Проявления: нарушение сознания; бледные, холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных тонов, брадикардия. При нарастании расстройств может развиться кома.

Диагностика:

Тесты для выявления ДВС-синдрома:

1. количество тромбоцитов;

2. АВСК;

3. активированное время рекальцификации (каолиновое время);

4. АЧТВ;

5. протромбиновый индекс с расчетом МНО;

6. количество фибриногена;

7. фибринолитическая активность;

8. тромбиновое время;

9. тромбиновое время с протамин-сульфатом;

10. антитромбин III;

11. растворимые комплексы фибрин-мономеров (РКМФ);

12. определение Д-димеров;

13. определение ПДФ.

Для диагностики важна динамика изменения количества тромбоцитов, количества фибриногена, АВСК, уровня фибринолитической активности и количества РКМФ, ПДФ, Д-димеров.

Некоторые показатели системы гемостаза в норме.

Показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

Манжеточная проба (проба со жгутом) Кончаловского-Румпеля-Лееде	норма	< 10 петехий
	слабоположительная проба	11-20
	положительная	21-30
	резко положительная	>30
Время кровотечения (ВК)	3-8,5 мин.
Содержание тромбоцитов в крови	150,0-450,0x10%

Показатели коагуляционного гемостаза.

Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ)	25-38 сек
Протромбиновое время (ПВ)	10- 14 сек.
Протромбиновый индекс (ПИ)	95-105%
Тромбиновое время (ТВ)	15-18 сек