Геморрагические диатезы и синдромы

Геморрагические заболевания и синдромы — патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Этиология. Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

• Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

• Приобрётенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Виды геморрагических заболеваний

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.

• Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю–Ослера, синдром Элерса–Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха–Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

• Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых ЛС.

• Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Гланцманна и болезнь фон Виллебранда.

• Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртываемости крови.

† Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртываемости крови;

† Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — АТ, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

† Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

† Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртываемости крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора Х).

К геморрагическим диатезам и синдромам относят все те виды патологии, для которых характерна склонность к кровоточивости системного характера. Типы кровоточивости даны в таблице 3.

Таблица 3. Типы кровоточивости и их характеристика

Тип кровоточивости	Описание
Капиллярный или микроциркуляторный (петехиально-синячковый)	Характеризуется появлением мелких безболезненных точечных или пятнистых геморрагий на коже, часто сочетающихся с меноррагиями, кровоточивостью десен, реже — с кровоизлияниями в сетчатку глаза и желудочными кровотечениями. Геморрагии легко провоцируются механическим травмированием микрососудов. Характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V, II), некоторых гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов.
Гематомный	Характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство, что может привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей, костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Могут развиться почечные, желудочно-кишечные кровотечения. Возникают длительные кровотечения при порезах, ранениях, после экстракции зубов и хирургических вмешательств. Наблюдают при наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилия А, В, выраженная недостаточность фактора VII), при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием тромбоцитарного фактора 3, приобретенных коагулопатиях, сопровождающихся появлением ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V в крови, при передозировке антикоагулянтов.
Смешанный капиллярно-гематогенный	Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При отсутствии поражений суставов и костей (в отличие от гематомного типа) синяки могут быть большими и болезненными. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и VIII, тяжелая форма болезни Виллебранда) и приобретенных (острый, подострый ДВС-синдром, передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.
Васкулитно-пурпурный	Характеризуется появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище мономорфной папулезно-геморрагической сыпи, имеющей вначале выраженную воспалительную основу, часто определяемую пальпаторно в виде уплотнения или возвышения. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Возможно развитие нефрита, кишечных кровотечений. Наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.
Ангиоматозный	Характеризуется повторными, строго локализованными кровотечениями. Наблюдают при ангиомах, артериовенозных шунтах, телеангиоэктазиях (болезнь Рандю-Ослера). Кровоточивость связана с легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиоэктазии и слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов. Выделяют три типа телеангиоэктазий: ранний — в виде небольших неправильной формы пятнышек; промежуточный — в виде сосудистых паучков; поздний (узловатый) — в виде ярко-красных узелков диаметром 5–7 мм.

Геморрагические диатезы и синдромы, обусловленные нарушениями тромбоцитарного гемостаза.

К нарушениям тромбоцитарного гемостаза относятся тромбоцитопении — уменьшение количества тромбоцитов менее 150-10⁹/л, и тромбоцитопатии — качественные дефекты тромбоцитов, связанные с нарушением их структуры и функций.

Клинические проявления тромбоцитопении различаются в зависимости от степени их выраженности:

• увеличение времени кровотечений при ранениях, травмах, после хирургических вмешательств — при снижении количества тромбоцитов до 120×10⁹/л и более;

• петехии, экхимозы, синяки — при снижении количества тромбоцитов до (50-20)×10⁹/л;

• спонтанные кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и др.) — при снижении количества тромбоцитов менее 20×10⁹/л.

Кровоточивость при тромбоцитопатиях обусловливается нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов.

Тромбоцитопении по патогенезу классифицируются на 4 основные группы: