НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО И УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНОВ

Нарушения липидного обмена

6. Вспомогательные материалы по теме:

Функции липидов:

1. Структурная: основа клеточных мембран.

2. Регуляторная: регулируют проницаемость мембран, их коллоидное состояние и текучесть, активность липидозависимых ферментов (например, аденилат- и гуанилатциклаз, Na⁺,K⁺АТФазы, Ca²⁺АТФазы, цитохромоксидазы), активность мембранных рецепторов; отдельные липиды — БАВ (PG, лейкотриены,FAT, стероидные гормоны) — регулируют функции клеток, органов и тканей.

3. Энергообеспечивающая: главный источник энергии для поперечнополосатой мускулатуры, печени, почек и дополнительный источник энергии для нервной ткани. Т1/2 = 3–4 мин.

4. Защитная: в составе подкожной клетчатки липиды образуют буферный слой, защищающий мягкие ткани от механических воздействий.

5. Изолирующая: создают термоизолирующую прослойку в поверхностных тканях организма и электроизолирующую оболочку вокруг нервных волокон.

6. С жирами вводятся в организм: жирорастворимые витамины полиненасыщенные жирные кислоты незаменимые жирные кислоты, биологически активные вещества (фосфатиды и стерины).

Типовые формы патологии липидного обмена:

1. В зависимости от уровня нарушения обмена липидов

1.1 При нарушении процессов переваривания и всасывания жиров.

2.2 При нарушении транспорта жира и переходе его в ткани.

2.3. При нарушении окисления жира в тканях.

2.4. При нарушении промежуточного жирового обмена.

2.5. При нарушении обмена жира в жировой ткани.

2. В зависимости от клинических появлений

2.1 Ожирение.

2.2 Истощение.

2.3. Липодистофии.

2.4. Липидозы.

2.5.ДЛП

Причинами нарушения процесса переваривания ивсасывания жировявляются:

1.Недостаток панкреатической липазы (понижение секреции поджелудочной железы, избыточная секреция HСl желудка): панкреатит, панкреонекроз, склероз п/ж, тетрациклин и неомицин инактивируют липазу, адреналин и питуитрин угнетение выделения липазы. При этом нарушается расщепление жира в в/о тонкой кишки до ЖК, b-моноглицеридов и глицерина.

2.Дефицит желчных кислот (холецистит, обтурация холедоха, заболевания печени). Нарушается эмульгирование жира, активация панкреатической липазы и образование наружной оболочки смешанных мицелл, в составе которых высшие жирные кислоты пе­реносятся с места гидролиза жиров к всасывающей поверхности кишечного эпителия;

3.Усиленная перистальтика тонкого кишечника и поражениях его эпителия инфекционными и токсическими агентами;

4.Избыток в пище Са²⁺иMg²⁺, когда образуются нерастворимые в воде соли желчных кислот (ЖЧК) — мыла;

5.Авитаминозы А и В, недостаток холина.

6.Тироксин и АКТГ - увеличивают выделения липазы

Проявления:

1.Стеаторея.

2.Диарея.

3.Гипо- и авитаминоз А, Д, Е, К.

4. Алиментарная жировая недостаточность.

Нарушение транспорта жира и перехода его в ткани.

Липиды в крови находятся в основном в составе липопротеидов (ЛП) различных классов, различающихся по плотности:

1. хиломикроны (ХМ)— образуются в стенке тонкого кишечника, откуда по лимфатической системе кишечника через грудной лимфатический проток поступают в кровь. ХМ на 95% состоят из триглицеридов. Основная их функция — транспортная. ХМ не обладают атерогенностью, т.к. из-за больших размеров не проникают в артериальную стенку;

2. липопротеиды очень низкой плотности (ЛПОНП)— пре-β-липопроте­иды. ЛПОНП синтезируются в основном в печени, на 85% состоят из ТГ. Выполняют транспортную функцию — перенос ТГ, но, в отличие от ХМ, клетки потребляют их через рецепторы, имеющиеся на поверхности (например, scavenger-рецепторы макрофагов);

3. липопротеиды промежуточной плотности (ЛППП)— образуются при частичном гидролизе ХМ и ЛПНП под влиянием липопротеидлипазы (ЛПЛ), богаты эфирами холестерина и ТГ;

4. липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) —β-липопротеиды— формируютcя в плазме из ЛППП. На 50% состоят из холестерина. Основная их функция - транспорт холестерина к клеткам;

5. липопротеиды высокой плотности (ЛПВП)—α-липопротеиды— состоят из нескольких подфракций. Важнейшие из них - ЛПВП₂(содержит более 50% липидов) и ЛПВП₃(содержит более 50% белков). Их функция — транспорт холестерина и фосфолипидов. ЛПВП обладают антиатерогенными свойствами.

УВЕЛИЧЕНИЕ ОБЩИХ ЛИПИДОВ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ (СВЫШЕ 3,5–8 г/л) НОСИТ НАЗВАНИЕ ГИПЕРЛИПИДЕМИИ.

Наследственные формы гиперлипидемий рассмотрены в методическом руководстве - доц. Т.С. Угольник «Наследственные нарушения обмена веществ»/ГоГМИ, 1999 г.

Виды гиперлипидемий:

1. Алиментарная– временное увеличение уровня ХМ в крови, возникает через 2-3 часа после приема жирной пищи или проведения пробы с липидной нагрузкой, достигает мах через 4–6 ч. Возникает при избыточном употреблении жиров животного происхождения, несбалансированным рационе (много жиров / мало липотропных факторов). При подавлении активности ЛПЛ алиментарная гиперлипемия имеет более выраженный характер.

2. Ретенционная.Развивается в результате задержки перехода жиров из крови в ткани в результате снижения активности ЛПЛ, отсутствия рецепторов к ЛП (наследственный характер), в пожилом возрасте, при стрессе, при уменьшении в крови гепарина, альбуминов, при СД 1 типа (снижение липокаина), при холемическом и нефротическом синдромах.

3. Транспортная.Возникает в результате усиленной мобилизации жира из жировых депо и переносе липидов из депо в печень, что отмечается, в частности, при стрессе. Причинами усиленного липолиза могут послужить обеднение печени гликогеном (СД, голодание), активация симпатоадреналовой системы, избыток жиромобилизующих гормонов (СТГ, АКТ, глюкагон, тироидные гормоны), наследственные формы гиперлипидемий, длительная гипервентилация легких.

Причины кетоза:

1. голодание

2. тяжелая мышечная работа

3. тяжелые формы сахарного диабета

4. лихорадка

5. токсикоинфекции

6. эмоциональный стресс

7. поражения печени

8. дефицит витамина Е, замедляющего окисление ВЖК

9. гликогенозы I, II, VI типов