Диагностические иммунологические тесты при скв

1. LE- феномен: LE- клетки образуются in vitro при смешивании механически поврежденных нейтрофилов с сывороткой крови, содержащей антинуклеарные антитела.

2. Положительный тест на антинуклеарные антитела.

3. Значительное снижение уровня комплемента в сыворотке.

4. Обнаружение иммунных комплексов (содержащих IgG и компоненты комплемента - мембраноатакующий комплекс) в биоптатах кожи.

Осложнения

- хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефритом

- при обострении СКВ может развится ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями и инфарктами органов.

- иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидными препаратами и цитостатиками могут возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез.

Системная склеродермия

Системная склеродермия - хроническое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани с развитием распространенного фиброза.

Наиболее часто встречается у молодых женщин.

Морфологические изменения

1. В коже: склеротические изменения приводят к ее уплотнению и малоподвижности, появляются маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, склеродактилия с укорочением и деформацией пальцев, контрактурами и фиброзным анкилозом. Характерны гиперпигментация и телеангиоэктазии.

2. В легких возникает интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, характерны васкулит.

3. В сердце развивается диффузный фиброз миокарда, часто крупноочаговый кардиосклероз – «склеродермическое сердце».

4. В желудочно-кишечном тракте - выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечного слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики; атрофия слизистой оболочки - к развитию синдрома недостаточного всасывания.

5. В почках деструктивные артериолиты часто обуславливают развитие кортикальных некрозов и ОПН.

6. Возможно развитие синдрома Рейно.

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит - ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибра.

У 30 больных обнаруживается связь с вирусом гепатита В.

Болезнь характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра.

Типичен некроз средней оболочки сосуда и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединение тромбоза.

Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм (узелков) и тромбов.

Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетно- мышечная система, желудочно-кишечный тракт и ЦНС.

В почках возникают иммунокомплексный артериолит и гломерулонефрит, инфаркты. Поражение почек и артериальная гипертензия чаще всего служат причиной смерти.

Поражение коронарных артерий сердца приводит к развитию ишемических повреждений миокарда. Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами.

Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальными болями. Возможно развитие гангрены.

Слайд № 32, № 33.