Генерализованный васкулит

Одной из характерных особенностей СКВ является распространенное и разнообразное поражение сосудов. Воспалительные изменения сосудов (васкулит) как правило, связаны с локальным отложением иммунных комплексов. В подавляющем большинстве случаев клиническая картина волчаночного васкулита ограничивается поражением кожи и слизистых оболочек, наблюдается эритема, капилляриты, ливедо, синдром Рейно, афтозный стоматит и хейлит. Поражение сосудов висцеральных органов – почек, ЦНС, легких – наблюдается реже, примерно в 6%. Васкулит с одновременным поражением кожи, слизистых оболочек (язвенный стоматит) и внутренних органов – почек и ЦНС, часто наблюдается у больных СКВ с криоглобулинемией, и протекает особенно агрессивно, нередко приводя к летальному исходу в первые месяцы развития синдрома. Такой васкулит обычно называют генерализованным или "молниеносным " в англоязыкой литературе. 10-и летняя выживаемость у таких больных не превышает 30%.

Сочетание периферического васкулита с поражением ЦНС и почек, развивающихся на фоне персистирующей криоглобулинемии можно расценивать как наиболее «злокачественное» течение СКВ, требующее проведения наиболее агрессивного лечения.

Наиболее подходящим с патогенетической точки зрения методом лечения генерализованного васкулита является СИТ. Эффективность СИТ резко возрастает при ее проведении в первые недели (месяцы) от появления клинических признаков васкулита.

На первом этапе, в течение недели проводится 3 процедуры ПФ или ГС (эффективно использование ДФП и криофильтрации), синхронно с 1 г МП (после каждой) и 1г ЦФ (после 3-й). На втором этапе 1 экстракорпоральная процедура синхронно с 1 г МП и 1 г ЦФ ежемесячно в течение 6-12 месяцев. При недостаточной эффективности первый этап лечения продолжается до 2-х недель (5-6 синхронных процедур, ЦФ до 2-х г).

Волчаночный пневмонит.

Волчаночный пневмонит весьма редкое проявление СКВ и по разным наблюдениям встречается в 5-10% случаев. Еще реже поражение легких протекает по типу геморрагического альвеолита (ГА) – около 2% случаев. Клиника ГА, как правило, наблюдается на фоне высокой активности манифестного течения СКВ, и очень редко бывает единственным проявлением заболевания. Типичными симптомами ГА являются выраженная одышка, гипоксия, кровохаркание, резкое снижение гемоглобина и диффузная инфильтрация легких при рентгенологическом исследовании. В основе поражения сосудов легких лежит воспалительная ангиопатия, по сути дела капиллярит, затрагивающий мелкие сосуды. Лечение ГА до настоящего времени не разработано, имеются отдельные сообщения о целесообразности применения пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном и плазмафереза. Развитие ГА традиционно связано с высоким уровнем смертности в течение нескольких дней или 2-3 недель от появления первых симптомов. Летальный исход развивается у 50-90% больных. Лечение ГА должно начинаться незамедлительно, ежедневно проводятся внутривенные инфузии МП от 1 до 2г, целесообразно назначение ЦФ по 200-1000 мг в день (с большой осторожностью из-за быстрого развития пневмонии!). При неэффективности ПТ, на 2-3 день возможно присоединение ПФ. Обязательным условием проведения ИТ является ежедневное переливание массивных доз свежезамороженной плазмы. Под контролем коагулограммы назначаются антикоагулянты (предпочтительно фроксипарин, фрагмин).