Разное / Эмфизема

ЭМФИЗЕМА

Термин введен R. Laennec (1826).

Определение (дискуссионно)

Комитет экспертов ВОЗ (1961): Э. -- анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающаяся деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

Однако данное определение исключает все случаи вздутия легких, не сопровождающиеся деструктивными изменениями, хотя расширение воздушных полостей при этих состояниях может быть лишь стадией развития процесса и затем трансформироваться в деструкцию.

Симпозиум "Ciba"(1958): Э. -- вздутие легких любой этиологии, обусловленное различными патогенетическими механизмами и проявляющееся в разных клинических формах.

Полагают, что для эмфиземы патогномоничны лишь паталогоанатомические признаки. Клинические, рентгенологические и функциональные показатели нередко не соответствуют истинной картине болезни и ее морфологическому субстрату.

Дискуссионным является вопрос о нозологической самостоятельности Э. Однако общность патоморфологической картины, ряда патогенетических механизмов, клинических признаков разных ее форм, а также существование первичной эмфиземы, не связанной с предшествующей бронхолегочной патологией, дает право говорить об Э. как о самостоятельной нозологии.

Классификация (симпозиум "Ciba"(1959))

1. Только расширение (могут не трансформироваться в болезнь):

а) неизбирательное распределение (компенсаторная эмфизема; эмфизема, связанная с частичной обструкцией главного бронха);

б) избирательное распределение с преимущественным поражением респираторных бронхиол (очаговая эмфизема, вызванная пылью).

2. Разрушение стенок воздушных пространств (прогрессирующее течение и лечение мало эффективно):

а) неизбирательное распределение (панацинарная деструктивная эмфизема);

б) избирательное распределение с преимущественным поражением респираторных бронхиол (центрилобулярная эмфизема);

в) неравномерное распределение (неравномерная эмфизема).

Этиология

Таблица из Concise Pathology

	Причинные факторы	Клиника
Деструкт.забол.легких: хр.бронхит, центрилобулярная и панацинарная эмфизема	Курение Повторные инфекции Загрязнение окр.среды Дефицит альфа 1 - анти-трипсина	COPD
Старческая эмфизема	Старение	Бессимптомна
Перифокальная эмфиз.	Появляется всегда при коллапсе и фиброзе (рубцы)	Редко изменения достаточны, чтобы имелись клинические проявления
Буллезная эмфизема	Неизвестны	Бессимптомна, но разрыв ведет к пневмотораксу
Недеструктивные забол. компенсаторная эмфиз. (дилатация без дестр.)	Удаление или коллапс части легкого, расшир. оставшегося легкого	Бессимптомна
Фокальная пылевая эмф	Различн.пылевые заб., пневмокониозы	Обычно изменения недостаточны, чтобы появились клинические симптомы
Дилатация дистальнее обструкции, без деструкции	Приступ бронхиальной астмы: воздушные ловушки	Симптомы астмы

COPD (Chronic obstructive pulmonary disease) - термин, принятый английскими авторами и объединяющий хр.обструктивный бронхит и эмфизему.

Патогенез

1. Протеолитические ферменты (особенно эластаза)

Избыток протеолитических ферментов имеет место при "хронической" нейтрофильной инфильтрации легочной паренхимы', а также при дефиците альфа 1 - антитрипсина. Гиперсекреция слизи благоприятствует воспалению и местному высвобождению лейкоцитарных ферментов.

2. Курение

Отмечается постоянное раздражение эпителия составляющими вдыхаемого дыма, а также хроническая бактериальная инфекция. У много курящих центрилобулярная эмфизема отмечается в сравнительно молодом возрасте.

3. Дефицит альфа 1 - антитрипсина

Его уровень в сыворотке детерминирован в локусе Pi. У здорового человека имеет генотип PiMM. Наиболее часто среди измененных генов наследуется ген Z. У PiZZ - гомозигот отмечается значительный дефицит ингибитора, и к 40 годам у таких больных практически всегда развивается панацинарная эмфизема. PiZZ встречается с частотой 1 : 4000, т.е. очень редко является причиной эмфиземы. Гетерозиготы PiMZ составляют 5 % в популяциях США и Европы. У них отмечается умеренное снижение в сыворотке ингибитора протеаз. Отмечено связанное с этим генотипом появление эмфиземы в некоторых семьях, достоверных данных о роли данного генотипа при исследовании популяций не получено.

ФОРМЫ ЭМФИЗЕМЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ РАСШИРЕНИЕМ

ВОЗДУШНЫХ ПРОСТРАНСТВ ЛЕГКИХ

Инволютивная, или старческая, эмфизема

Изменения считают результатом атрофии. Изменения физиологических показателей незначительны, степень этих изменений зависит от активности пациента. Может рассматриваться как одно из проявлений физиологического процесса старения.

Гипертрофическая (викарная, или компенсаторная) эмфизема

Возникает, например, после односторонней пневмонэктомии. Это приспособительные процессы, сопровождающиеся усилением кровоснабжения. Эластичность не изменена, функциональные нарушения обычно не прогрессируют.

Острое вздутие легких (выделил С. П. Боткин)

Возникает при аспирации инородного тела с острой неполной обструкцией главного бронха, утоплении, тяжелом приступе бронхиальной астмы, иногда при резких физических нагрузках. Можно рассматривать как компенсаторную реакцию, направленную на улучшение газообмена путем увеличения поверхности газообмена. Однако при декомпенсации возникает перерастяжение альвеолярных перегородок, нарушение кровоснабжения альвеол, атрофия стенок, повреждение стр-ры и эластичности ацинуса, т.е. трансформироваться таким образом в болезнь.

Основные принципы лечения и профилактики этих форм эмфиземы

Средства и методы гериартрии; разумно экономная резекция легкого; эффективное лечение основной болезни при остром вздутии легкого; при любой из этих форм больному рекомендуется прекратить курение и исключить влияние профессиональных вредностей.

ФОРМЫ ЭМФИЗЕМЫ, ПРОТЕКАЮЩИЕ С ДЕСТРУКЦИЕЙ РЕСПИРАТОРНОГО ОТДЕЛА ЛЕГКИХ

В основе этих форм, или так называемой истинной эмфиземы, лежит обструктивный механизм, хотя характер бронхиальной обструкции при этом неодинаков. Выделяют вторичную и первичную эмфиземы.

Вторичная деструктивная эмфизема (ВДестрЭ)

1. Вторичная диффузная эмфизема(ВДЭ) -- осложнение хронического обструктивного бронхита, характеризуется необратимыми деструктивными изменениями респираторной ткани, прогрессирующим течением.

Этиология: диффузный хронический обструктивный бронхит.

Патогенез: бронхиальная обструкция

1. перерастяжение альвеол развитием в мелких бронхах

клапанного мех-ма (C. Rokitansky, 1862);

экспираторное закрытие дыхательных путей

2. обтурация вязкой мокротой при воспалительном процессе

в бронхиальном дереве или воспалительный отек слизис-

той оболочки бронхов

3. бронхиолоспазм

Большое значение имеет также распространение воспалительного процесса с бронхиол на прилегающие альвеолы с развитием альвеолита и деструкции альвеолярных перегородок.

Патологическая анатомия: фиброз альвеолярных стенок, обеднение их клетками, выпрямление и группировка эластических волокон в стенках альвеол наряду с увеличением объема полостей респираторного отдела легких. Микрометрически при эмфиземе меняются соотношения между глубиной альвеол и шириной проводящей части респираторных бронхиол в невыгодную для газообмена сторону (за счет уменьшения глубины альвеол и увеличения устьев входа в них уменьшается объем диффузионного альвеолярного пространства, следовательно, парциальное давление кислорода в альвеолярном воздухе снижается ???). Необходимо отметить, что изменения эластических волокон происходят вторично и не являются основной причиной деструктивных изменений в легком. Сосудистые изменения заключаются в редукции капиллярной сети, развитии интракапиллярного склероза, новообразовании не совсем типично построенных капилляров; возникают нарушения свойственные прекапиллярной легочной гипертензии. В результате замыкается порочный круг, так как само повышение давления приводит к развитию фиброза в функционирующих мелких артериях (видимо, закрепление гипертензии идет как и при гипертонической болезни: спазм --> гипертрофия мышечных элементов --> гипоксия стенки сосуда --> повышения проницаемости --> плазматическое пропитывание --> гиалиноз). Дополнительно сосудистое сопротивление увеличивается вследствие деформации и сдавления вет-вей легочной артерии прилежащей эмфизематозно измененной легочной тканью.

При ВДЭ, в отличии от первичной эмфиземы, значительно снижена альвеолярная вентиляции (Concise Pathology), видимо, это связано с тем, что обструктивный компонент изначально велик (ВДЭ возникает на фоне хр.обструктивного бронхита), следовательно, значительно страдают вентиляционно-перфузионные отношения. ВДЭ первоначально обычно центриацинарная, следовательно, нарушения вентиляционно-перфузионных отношений усугубляются их неравномерностью (в измененных альвеолах условия для газообмена хуже, см. выше микрометрические показатели, возможно ??? локально снижается парциальное давление кислорода в альвеолярном воздухе). Все выше перечисленное приводит к гипоксемии, которая характерна именно для ВДЭ (см. табл."Диф.-диагностические критерии..."). Таким образом, 1. повышается вероятность гипоксии стенки сосуда (относительно, но все же); 2. если имеется локальное снижение парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе, то срабатывает рефлекс Эйлера-Лильестранда. Таким образом, легочная гипертензия при ВДЭ развивается раньше.

Выделяют эмфизему центрилобулярную ( респираторные бронхиолы и прилежащие альвеолы) и панацинарную (весь ацинус), хотя, видимо, это последовательные стадии одного патологического процесса.

Чаще всего эмфизема более выражена в верхних долях, где слабее развиты прослойки с/ткани и лучше коллатеральная вентиляция.

Клинические проявления

Симптомы: одышка( более выраженная в холодное время года, усиливается после еды, кашля, эмоциональных нагрузок, носит экспираторный характер), цианоз (дистальные отделы конечностей, затем лицо и слизистые, голубой оттенок языка при гиперкапнии послужил основанием к описанию "верескового" языка), бочкообразная форма грудной клетки, расширение и выбухание межреберных промежутков, сглаженность или выбухание надключичных впадин, уменьшение дыхательной экскурсии легких, коробочный перкуторный звук над легкими, уменьшение границ сердечной тупости, ослабленное дыхание, системное артериальное давление чаще понижено, но может быть и нормальным (значительное снижение АД и замедленное восстановление его до исходного уровня отмечается при пробе Вальсальвы), возможны головокружения и кратковременная потеря сознания (при кашле повышается внутригрудное давление, нарушается венозный возврат, возникает ишемия головного мозга). Изменения температуры и лабораторных показателей обычно указывают на обострения бронхита.

Течение: всегда прогрессирующее, схематично выделяют два варианта.

Медленное прогрессирование

Быстрое прогрессирование -- появление в короткие сроки тяжелой легочной недостаточности, легочной гипертензии с быстрой ее стабилизацией и развитием недостаточности кровообращения.

Прогноз жизни в течение 5 лет:

благоприятен -- при ОФВ1 более 1,15 л и отсутствии легочной гипертензии

летальность 33 % -- при ОФВ1 1,15 - 0,75 л или наличии легочной гипертензии

летальность 66 % -- при ОФВ1 1,15 - 0,75 л + легочная гипертензия

или ОФВ1 менее 0,75 л

абсолютно неблагоприятный -- при ОФВ1 менее 0,75 л + легочная гипертензия и гиперкапния

При быстром прогрессировании возможно развитие буллезных образований, формирование респираторного, а затем и метаболического ацидоза, снижается сократительная способность правого и левого желудочка, появляются расстройства центральной гемодинамики, возможны синкопальные состояния.

Диагностика

1. Рентгенологическое исследование (при ВДЭ в нижних отделах легких рисунок может казаться сгущенным за счет расширения легочных артерий, периваскулярного, перибронхиального склероза). Показательна томореспираторная проба (томография в боковой проекции при макс. вдохе и выдохе): в отличие от нормального легкого прозрачность легочных полей в разные фазы дыхания не меняется, cосуды не смещаются, подвижность диафрагмы ограничена или отсутствует.

2. Функциональное исследование системы внешнего дыхания (при ВДЭ имеется особая реакция на физическую нагрузку: в начале умеренной физической нагрузки насыщение кислородом крови может повыситься за счет увеличения вентиляции хорошо перфузируемых зон легкого; при усилении нагрузки артериальная гипоксемия нарастает).

Терапия

Особенности действия ряда лек. ср-в: адреналин ухудшает вентиляционные показатели, способствует открытию АВ шунтов; изадрин, норадреналин, эфедрин у 1/3 больных неэффективны или ухудшают легочную вентиляцию.

Эффективен эуфиллин.

2. Очаговая ВДестрЭ: околорубцовая (перифокальная), младенческая долевая, парасепталь-

ная (межуточная), одностороння эмфизема легкого или доли.

Этиология: локальная бронхиальная обструкция, следовательно, при этой форме, в отли-

чии от диффузной, возможно хирургическое вмешательство. Околорубцовая эмфизема

Основное значение в патогенезе имеет регионарный бронхит. Локализуется, как правило в верхушках (старые tbc очаги, постинфарктные рубцы). Панацинарная, клинически проявляется при осложненных пневмотораксом буллах.

Младенческая долевая эмфизема

Изменение одной доли легкого у детей раннего возраста при ателектазах в других долях. Клинически проявляется одышкой.

Синдром Маклеода , или односторонняя эмфизема

Связывают с перенесенным в детстве очаговым бронхиолитом или бронхитом. Панацинарная эмфизема, выявляется только рентгенологически, полностью компенсирована, опасны пневмонии здорового легкого.

Парасептальная эмфизема

Очаг измененной легочной ткани прилежит к уплотненной с/тк. перегородке или плевре. Клинически проявляется спонтанным пневмотораксом (буллы).

Буллезная эмфизема

Образование воздушных полостей более 1 см, стенки которых выполнены легочной тканью. Может встречаться при любой форме эмфиземы.

Первичная эмфизема

Этиология: 1. наследственный дефицит альфа 1 - антитрипсина

2. врожденная слабость с/ткани

Это особая форма диффузной деструктивной эмфиземы, которая развивается вне связи с обструктивным бронхитом и отличается распространенным повреждением эластического каркаса легких со снижением и утратой ими эластических свойств.

В настоящее время основное значение в развитии первичной эмфиземы придают наследственному дефициту альфа 1 - антитрипсина (см. выше). У гомозигот дефицит данного ингибитора значителен панацинарная эмфизема быстро и неуклонно прогрессирует. У гетерозигот развивается панацинарная эмфизема преимущественно в верхних отделах легких (бронхиальное сопротивление повышается только на выдохе), а артериальная гипертензия развивается редко, только при присоединении рецидивируещего бронхита

Патогенез: бронхиальная обструкция

1. раннее экспираторное закрытие дыхательных путей (снижение эластических св-в легочной ткани ограничивает возможность пассивного выдоха, при этом подключение активного выдоха приводит к тому, что давление в плевральной полости становится положительным, резко повышается транспульмональное давление, происходит закрытие нижних дыхательных путей)

2. отсутствии тракции при снижении эластической тяги (в норме эластические св-ва легочной ткани приводят к уменьшению объема альвеол, а следовательно растяжению расположенных между альвеолами нижних дыхательных путей)

3. сдавление буллами мелких бронхов

Имеется неравномерность изменения эластических свойств и степени обструктивных изменений, таким образом возникает неравномерность вентиляции, эффективность ее при этом снижается. Однако изменения эти не столь резко выражены, как при диффузной ВДЭ, и в покое артериальной гипоксемии не развивается. Компенсация происходит за счет гипервентиляции. В генезе гипоксемии при первичной эмфиземе (срыв компенсации) важная роль принадлежит диффузионному фактору, а не нарушениям вентиляционно-перфузионных отношений, как при вторичной ее форме (??? более выражены изменения альвеоло-капиллярной мембраны; значительно уменьшена площадь газообмена).

Клинические проявления

В анамнезе в семье нередки указания на неспецифические заболевания легких.

Симптомы: одышка в молодом возрасте (глубокий вдох и длительный через сомкнутые губы выдох -- пыхтение; при таком дыхании повышается давление в воздухоносных путях, что несколько уменьшает экспираторный коллапс, способствует увеличению объема вентиляции), цвет кожных покровов скорее розовый. Аускультативно ослабленное дыхание. Возможен вторичный эритроцитоз (компенсаторно в ответ на гипоксемию, если она возникает (см. ниже)).

Диагностика

1. Рентгенологическое исследование (все признаки эмфиземы, легкие тотально светлые, час- то с буллами).

2. Функциональное исследование системы внешнего дыхания (выраженное увеличение ОЕЛ за счет ООЛ, снижение ОФВ1, низкий индекс ретракции и уменьшение диффузионной способности легких в расчете на 1 л легочного объема (?)).

Дифференциально-диагностические критерии вторичной диффузной и первичной эмфиземы

Признаки	Первичная змф.	Вторичная эмф.
Начало болезни	Одышка	Кашель
Возраст	30 - 40 лет	Старше 40 лет
Масса тела	Снижена или в N	N или повышена
Симптомы бронхита	Отс./умеренные	Выраженные
Толерантность к физич.нагрузке	Резко снижена	Снижена в поздней стадии болезни
Аускультативно	Дыхание ослаблено, сухие хрипы непостоянны	Дыхание ослаблено, может быть жестким, хрипы
Легочная гипертензия	Отс. или поздняя	Ранняя
X- rays признаки воспаления	Отсутствуют	Имеются
Обеднение сосудистого рисунка на периферии легких	Имеется	Отсутствует
Выраженная бронхиальная обструкция при функциональном исследовании	Имеется	Имеется
Сопротивление при вдохе	N	Повышенное
Увеличение ОЕЛ	Характерно	Не бывает
Растяжимость легких	Увеличена	Снижена
Диффузионная способность легких	Резко снижена	N или незначительно снижена
Артериальная гипоксемия	Отмечается только при физической нагрузке	Характерна, увеличивается при физической нагрузке
Гиперкапния	Возможна только при физической нагрузке	Характерна, увеличивается при нагрузке
Показатель DL/V	Снижен	N, >0,3
Морфологические изменения в легких	Панацинарная эмфизема	Центриацинарная эмфизема; выраженный бронхит

Терапия (только симптоматически)

При возникновении бронхолегочной инфекции раннее и длительное назначение антибиотиков, обучение больных диафрагмальному дыханию, курсы оксигенотерапии, раннее ограничение физической нагрузки, исключение курения.

Concise Pathology

COPD

Тип А (первичная эмфизема)	Тип В
1. Доминирует изначально типично панацинарная эмфизема	1. Доминирует изначально хр.бронхит
2. Часто сухой кашель	2. Имеется или отсутствует центри- или панацинарная эмфизема
	3. Увеличение кол-ва слизистой мокроты, продуктивный кашель
Деструкция паренхимы	4. Рецидивирующие инфекции
1. Постоянно растянутые легкие (эмфизематозная грудная клетка)	Бронхиальная обструкция
2. Увеличение ООЛ	1. Снижение скорости воздушного потока (невозможность гипервентиляции)
3. Снижение ЖЕЛ	2. Снижение ФЖЕЛ1
4. Снижение эластической тяги легкого	3. Увеличение работы дыхательных мышц (одышка)
	4. Снижение альвеолярной вентиляции
Гипервентиляция (одышка)
1. Поддерживает pO и pCO на N уровне	Деструкция паренхимы
	1. Увеличение ООЛ
	2. Снижение ЖЕЛ
	3. Невозможность поддерживать оксигенацию
	4. Снижение pO , цианоз
	5. Увеличение pCO с риском CO - наркоза при оксигенотерапии (см. ниже)
	Легочная гипертензия
	1. ПЖ-недостаточность (cor pulmonale)
	2. Периферический отек

При гиперкапнии чувствительность дыхательного центра к углекислому газу снижается, а стимулирующее действие артериальной гипоксемии сохраняется. В этих условиях оксигенотерапия может усилить гиповентиляцию и усугубить гиперкапнию.