Кроме изменений костей, возникают измене- ния мышечной системы, которые характери- зуются мышечной гипотонией и вялостью мускулатуры, распущенностью суставов, уве- личением размеров живота - «лягушачий живот» с расхождением прямых мышц живота.
В связи с отмеченными особенностями на- блюдается задержка физического развития, прежде всего, статических и моторных функций.
Дети позднее начинают поднимать голову, сидеть, стоять, ходить.
ВРОЖДЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ БЕДРЕННОГО СУСТАВА
От своевременной диагностики зависят резуль- таты лечения, поскольку только раннее ортопе- дическое лечение дает хорошие результаты.
В основе заболевания лежит патологическое развитие одного, или всех составляющих тазо- бедренного сустава: вертлужной впадины, голов- ки бедренной кости, капсулы и мягких тканей.
При дисплазии - положение головки в вертлуж- ной впадине поднимается, при вывихе - головка свободно выходит из вертлужной впадины.
СЕМИОТИКА:
асимметрия кожных складок и дополнительные кожные складки на медиальной поверхности одного из бёдер, указывают на проксимальный сдвиг бедренной кости;
-лордоз поясничной области и внешняя ротация нижней конечности;
-невозможность максимального разведения бёдер у ребенка, который лежит на спине (абдукция < 60-70 указывает на патологию);
-симптом вправления;
-рентгенологические признаки: скошенность крыши вертлужной впадины, сдвиг бёдер.
Для диагностики используют ряд специальных тестов:
а) на ограничение отвода бедра в тазобедренном суставе на стороне вывиха - ребёнку, который лежит на спине с согнуты- ми в коленных и тазобедренных суставах ногами, максималь- но отводят бедра. У здоровых детей нижние конечности долж- ны полностью разводиться с образованием угла около 180о (т.б.разведение достигает 90о), тогда как при наличии вывиха или дисплазии разведение бедер ограниченно. Абдукция меньше 60-70о свидетельствует о наличии патологии;
б) Маркса-Ортолани - согнутую в тазобедренном суставе, приведенную и ротированную вглубь бедренную кость возвращают наружу и отводят конечность. При этом головка бедренной кости входит во впадину и ощущается «клацанье». Тест оценивается как положительный;
в) положительный тест Барлоу.
БОЛЕЗНЬ ПЕРТЕСА Чаще наблюдается у детей 9-летнего возраста, преимущественно у мальчиков.
Диагностические критерии:
-болезненность в тазобедренном суставе;
-рентгенологически - выпячивание суставной капсулы
БОЛЕЗНЬ ОСГУДА-ШЛАТТЕРА
Основные проявления:
1.Чрезмерная тракция четырехглавой мышцы бедра, которая крепится к недостаточно развитому апофизу, вызывает боль и набухание в этой области.
2.Передний бугорок большеберцовой кости увеличивается в размере и становится болезненным при нажатии.
3.Любое движение, связанное с напряжением четырехглавой мышцы, вызывает болезненность.
СИНДРОМ МАРФAHA (арахнодактилия) Дисплазия соединительной ткани с поражением костного скелета, глаз и сердечно-сосудистой системы. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оказываются аномалии структуры эластина и колагена.
Диагностические критерии:
-высокий рост, стройность и худощавость;
-конечности удлиненные за счет дистальных отделов;
-ширина размаха рук значительно увеличена и превышает длину тела;
-пальцы длинные, нередко конусовидные («пальце паука»);
-симптом запястья - при обхвате I и V пальцами кисти запястья другой руки, они обязательно перекрываются;
-подвывих хрусталика, миопия высокой степени, отслоение сетчатки, косоглазие, нистагм;
-расширение проксимального отдела восходящей аорты, пролапс митрального клапана, нарушение внутрисердечной проводимости.
При обследовании ребёнка можно получить представление о тонусе мышц – незначитель- ное физиологическое и постоянное напряжение мышц скелета в состоянии покоя, которое обеспечивает их готовность к выполнению движений. Для здоровых детей старше 4-мес. возраста характерна нормальный нормотония.
При патологии различают такие виды нарушений тонуса мышц: атония, гипо-, гипер-
и дистония.
Атония - это отсутствие тонуса мышц, гипото- ния - снижение, гипертония - повышение мышечного тонуса, дистония - сменный мышечный тонус.
В клинической практике педиатр чаще встре- чается с гипотонией мышц. В частности, мы- шечная гипотония сопровождает такие заболе- вания, как гипотрофия и рахит, миотония, про- грессирующая спинальная атрофия мышц (болезнь Верднига-Гоффмана), хорея, псевдо- гипертрофическая прогрессивная мышечная дистрофия (болезнь Дюшена), болезнь Дауна, метаболические нарушения (гипокалиемия), гипотиреоз, гликогенозы и др.
Мышечная гипертония наблюдается при по- ражении пирамидных путей головного мозга, повреждении спинного мозга, болезни Литтля, церебральной гемиплегии, сдавлении спинно- го мозга, остаточных явлениях энцефалита.
При осмотре разных групп мышц (конечностей, туловища и др.) обращают внимание на их функциональные способ- ности, в частности на возможность вы- полнения определенных движений.
У здоровых детей нормальное развитие мышц обеспечивает выполнение движе- ний в полном объеме.
В результате повреждения двигатель- ных отделов центральной и периферичес- кой нервной системы могут наблюдаться парезы или параличи.
ПАРАЛИЧОМ называется потеря способности произвольной моторной деятельности, т.е. способности выполнять произвольные движения. Если эта потеря носит частичный характер, то имеет место парез. В зависимости от распространенности поражения по отношению к конечностям различают:
а) моноплегию - паралич мышц одной конечности; б) гемиплегию - паралич мышц руки и ноги на одной стороне;
в) параплегию - паралич мышц рук (верхняя параплегия) или мышц ног (нижняя параплегия); г) тетраплегию (или квадриплегия) - паралич мышц обеих рук и ног.
При частичной потере двигательной способности мышц конечностей используют соответственно термины: моно-, гемми-, пара- и тетрапарез.
В зависимости от уровня поражения двигательного нейрона различают - центральный (спастический) и периферический (дряблый, атрофический) параличи.