УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
РОЛЬ УГЛЕВОДОВ В ОРГАНИЗМЕ
Энергетическая – за счет сгорания углеводов у грудных детей покрывается около 40% суточной калорийности, у старших школьников обеспечивают 50-60% энергетической потребности организма. При полном сгорании 1 г глюкозы выделяется 4,1 ккал
Пластическая
Резерв питательных веществ (гликоген печени, мышц)
Защитная (наличие мукополисахаридов в составе анител)
Гомеостатическая – в составе факторов свертывания крови
Углеводы в организме человека находятся как в свободном, так и в связанном состоянии с белками, жирами и другими веществами в виде гликопротеинов, гликозаминогликанов и липогликопротеинов
ОСОБЕННОСТИ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
УДЕТЕЙ
Преобладание анаэробного гликолиза над аэробным
Высокая интенсивность углеводного обмена, потребность в углеводах на 1 году жизни – от 8 до 15 г/кг, 12-14 г/кг в последующем
Низкая лактазная активность
Отсутствие амилазы до 3-4-х месяцев
Физиологическая гипогликемия
Повышенная толерантность к глюкозе (пищевая глюкозурия наступает при одномоментном введении ребенку 8-12 г глюкозы, у взрослых – 3 г/кг.
Высокий уровень ассимиляции углеводов (у грудных детей усваивается около 99% углеводов)
РЕГУЛЯЦИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
Непосредственно гипогликемическое действие осуществляет инсулин, который усиливает процесс проникновения сахаров через клеточные мембраны в клетки мышечной и жировой ткани, активирует процессы окисления и фосфорилирования глюкозы, превращает ее в гликоген и жир. В тоже время инсулин снижает гликогеногенез из белков.
Гипергликемический эффект оказывает глюкагон, усиливая гликогенолиз и активируя фосфорилазу печени.
Кортикостероиды также способствуют гипергликемии, кроме того, они способны усиливать гликонеогенез.
АКТГ обладает диабетогенным эффектом, стимулирует через кору надпочечников выделение кортикостероидов.
Гормоны щитовидной железы тормозят окислительное фосфорилирование, затрудняют распад глюкозы.
СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ
Одним из наиболее частых проявлений нарушения углеводного обмена, обусловленного несовершенством его регуляции и ограниченными возможностями быстрой мобилизации углеводных ресурсов, является гипогликемия, которая наблюдается у недоношенных и у новорожденных с малой массой тела через 2-3 часа после кормления, а у детей старшего возраста при физической нагрузке.
БОЛЕЗНИ МАЛЬАБСОРБЦИИ УГЛЕВОДОВ
Дисахаридазная недостаточность: лактазная, мальтазная, сахаразная
Бродильная диспепсия, которая проявляется после употребления в пищу соответствующего дисахарида
Дисахарид накапливается в кишечнике. По осмотическому градиенту в кишечнике накапливаются вода и электролиты.
Расщепление дисахарида под действием микрофлоры кишечника приводит к образованию углекислого газа – вздутие, метеоризм, урчание.
У ребенка рвота, срыгивания, диарея, пенистые водянистые испражнения с кислым запахом
В копрограмме много крахмала, клетчатки, бродильной флоры, дрожжей, клостридий
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА МОНОСАХАРИДОВ
Тип наследования – аутосомно-рецессивный
Фруктоземия – недостаток фермента альдолазы. Фруктоза не расщепляется до глюкозы, нарушено расщепление гликогена. У больного гипогликемия, тремор, рвота, нарушение сознания, поражение печени вплоть до цирроза, протеинурия. Лечение – диета с исключением сазара, меда, фруктов.
Галактоземия. Не происходит расщепление галактозы из-за блока соответствующего фермента. Накапливается промежуточный продукт – галактозо -1- фосфат. Происходит поражение печени, почек, хрусталика и развивается гипогликемия. Через 1-2 недели после рождения ребенок теряет аппетит, появляется рвота, снижается кривая массы тела, появляется желтуха, гепатоспленомегалия, протеинурия, кровоточивость. Развивается катаракта. Лечение – исключение молочного сахара
НАРУШЕНИЕ РАСЩЕПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНОВ
-Гликогенозы
-Тип наследования – аутосомно- рецессивный.
-Основным проявлением заболевания является накопление гликогена в различных органах и тканях.
-Описано более 10 типов заболевания, чаще других встречаются гепаторенальный (I) и генерализованный (II) типы.
БОЛЕЗНЬ ГИРКЕ
- Гепаторенальный тип гликогеноза.
У ребенка характерный фенотип – длинное туловище, короткие конечности, большая голова.
Живот увеличен в объеме за счет гепатомегалии, увеличения размеров почек.
Характерны отставание в умственном развитии, анорексия, рвота, судорожный синдром.
Симптомы гипогликемии, активация липолиза, кетоацидоз, стеаторея.
Прогноз неблагоприятный, дети погибают на первом году жизни.
БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ
- Генерализованная форма гликогеноза. 
Основные симптомы – увеличение сердца, сердечная недостаточность, макроглоссия, мышечная гипотония, гепатомегалия – появляются через несколько недель после рождения.
При этом типе гликогеноза гипогликемия не выражена, нет нарушений жирового обмена.
Прогноз неблагоприятный.