РОЛЬ ЛИПИДОВ В ОРГАНИЗМЕ
Пластическая – являются структурным компонентом цитомембран и оболочек нервных клеток
Энергетическая – жиры служат одним из основных источников энергии. В 1 полугодии за счет жиров покрывается около 50% суточной потребности в калориях, у детей 6 месяцев –4 лет – 30-40%, у детей школьного возраста – 25-30%.
Защитная и иммунологическая – входят в состав клеточных мембран, лейкотриены участвуют в аллергических и иммунологических реакциях
Эндокринная – необходимы для синтеза стероидных и половых гормонов
Метаболическая – участвуют в синтезе белка, необходимы для усвоения жирорастворимых витаминов
Теплорегуляторная – защита организма от чрезмерной теплоотдачи
РЕГУЛЯЦИЯ ЖИРОВОГО ОБМЕНА
Инсулин – тормозит липолиз, усиливает синтез жирных кислот и триглицеридов в печени и в жировой ткани
ТТГ и гормоны щитовидной железы усиливают липогенез в печени, но в жировой ткани повышают липолиз
СТГ – оказывает мощное липолитическое действие
Катехоламины и глюкагон стимулируют липолиз, обеспечивают мобилизацию жирных кислот из жировой ткани
Глюкокортикоиды стимулируют липолиз, но в избытке способствуют развитию ожирения
ОСОБЕННОСТИ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА У ДЕТЕЙ
Наличие у детей раннего возраста бурой жировой ткани, участвующей в несократительном термогенезе
Более высокая точка плавления жиров из- за преобладания ненасыщенных жирных кислот, возможность развития склеремы, склередемы, адипонекроза у новорожденных
Низкая активность липаз, стеаторея
Склонность к кетозу у детей 2-10 лет из-за неполного метаболизма жирных кислот
Повышено содержание НЭЖК в крови
Снижено содержание общих липидов, холестерина, фосфолипидов
СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ЛИПИДОВ
Наиболее частой патологией жирового
обмена у детей является ожирение (дисфункция эндокринных желез церебрального происхождения)
I ст. – избыток массы от 10 до 29 %
II ст. – избыток массы от 30 до 49%
III ст. – избыток массы от 50 до 99%
IY ст. – избыток массы от 100% и болееВозможны нарушения противоположного
характера - исхудание, что нередко является следствием лихорадочного состояния с нарушением всасывания. Причиной исхудания у детей могут быть гипертиреоз, нвропатия, липодистрофии.
НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССОВ ВСАСЫВАНИЯ ЛИПИДОВ
Происходит при недостатке липазы (заболевания поджелудочной железы), дефиците желчных кислот (механическая желтуха, холестаз), муковисцидозе, гиповитаминозах А и В.
Испражнения серо-белые, блестящие, плохо отстирываются с пеленок, в копрограмме много нейтрального жира, жирных кислот.
НАРУШЕНИЕ ТРАСПОРТА ЖИРА
Лежит в основе гиперлипидемий, наследственных заболеваний с высоким риском ИБС, атеросклероза, инсультов, когда циркулирующие в крови белково- липидные комплексы не усваиваются из-за дефицита соответствующих ферментов
НАРУШЕНИЕ РАСЩЕПЛЕНИЯ ЖИРА
– внутриклеточные липидозы –
заболевания, вызванные дефицитом ферментов, расщепляющих фосфолипиды
Болезнь Нимана-Пика
Болезнь Гоше
Болезнь Тея-Сакса
БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
Тип наследования - аутосомно- рецессивный. В основе – дефицит фермента, расщепяющего сфирингомиелин.
Данный фосфолипид откладывается в паренхиматозных органах, костях, мышцах, нервной ткани.
Характерно развитие желтухи, увеличение печени, анорексия, отставание в физическом и нервно-психическом развитии, спастические тетрапарезы.
У половины больных обнаруживают вишнево-красное пятно на сетчатке – симптом вишневой косточки.
Диагностика – стернальная пункция – обнаружение клеток Нимана-Пика
БОЛЕЗНЬ ГОШЕ
Наследуется по аутосомно-доминантному типу, не сцепленному с полом.
Патологическим субстратом является глюкоцероброзид, который накапливается во внутренних органах.
У больных наблюдается значительное увеличение селезенки, иногда она обнаруживается в малом тазу, плотная, бугристая, а также увеличение печени, лимфоузлов.
Дети отстают в нервно-психическом развитии, имеются бульбарные расстройства – поперхивание, беззвучный крик, поражение глазодвигательных нервов.
На коже спины, кистей рук, в складках кожи и на слизистых обнаруживаются характерные желто- коричневые пятна.
Диагностика – клетки Гоше в миелограмме.
БОЛЕЗНЬ ТЕЯ-САКСА
Амавротическая идиотия. Ганглиозидоз. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Евреи ашкенази болеют в 60 раз чаще.
Начало заболевания после 4-5 месяцев, после провоцирующего фактора – простуды, прививки, травмы.
Ребенок становится вялым, теряет интерес к окружающему, теряет приобретенные навыки.
Постоянными признаками являются булимия, ожирение, склонность к запорам, повышенная сальность кожи, слюнотечение, потливость, судороги.
По мере прогрессирования заболевания развиваются контрактуры в коленных и тазобедренных суставах.
У всех больных – атрофия зрительного нерва и положительный симптом вишневой косточки.