
- •ОБМЕН ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ. СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ БЕЛКОВ, ЖИРОВ, УГЛЕВОДОВ.
- •ОБМЕН ВЕЩЕСТВ
- •ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ
- •ОБМЕН БЕЛКОВ
- •ФУНКЦИИ БЕЛКОВ В ОРГАНИЗМЕ
- •РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ
- •ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
- •ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
- •СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
- •КВАШИОРКОР
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АК
- •ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ АМИОАЦИДУРИЙ
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА –
- •ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ. КЛИНИКА
- •ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ. ДИАГНОСТИКА
- •ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ. ЛЕЧЕНИЕ
- •НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ БЕЛКОВ.
- •ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ
- •ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ
- •ОБМЕН ЛИПИДОВ
- •РОЛЬ ЛИПИДОВ В ОРГАНИЗМЕ
- •РЕГУЛЯЦИЯ ЖИРОВОГО ОБМЕНА
- •ОСОБЕННОСТИ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА У ДЕТЕЙ
- •СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ЛИПИДОВ
- •НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССОВ ВСАСЫВАНИЯ ЛИПИДОВ
- •НАРУШЕНИЕ ТРАСПОРТА ЖИРА
- •НАРУШЕНИЕ РАСЩЕПЛЕНИЯ ЖИРА
- •БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
- •БОЛЕЗНЬ ГОШЕ
- •БОЛЕЗНЬ ТЕЯ-САКСА
- •УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
- •РОЛЬ УГЛЕВОДОВ В ОРГАНИЗМЕ
- •ОСОБЕННОСТИ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
- •РЕГУЛЯЦИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
- •СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ
- •БОЛЕЗНИ МАЛЬАБСОРБЦИИ УГЛЕВОДОВ
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА МОНОСАХАРИДОВ
- •НАРУШЕНИЕ РАСЩЕПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНОВ
- •БОЛЕЗНЬ ГИРКЕ
- •БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ
- •Таким образом:

ОБМЕН ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ. СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ БЕЛКОВ, ЖИРОВ, УГЛЕВОДОВ.
Кафедра пропедевтики детских болезней
Лекция 15

ОБМЕН ВЕЩЕСТВ
Нормальное течение обменных процессов на молекулярном уровне обусловлено динамическим равновесием между процессами анаболизма (синтез клеточных компонентов с потреблением энергии) и катаболизма (расщепление молекул с выделением энергии)
Обмен веществ определяется наследственными факторами и регулируется деятельностью эндокринной и нервной систем

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ У ДЕТЕЙ
Преобладание процессов анаболизма над процессами катаболизма ввиду высоких потребностей организма ребенка в пластическом материале
Лабильность обмена под влиянием внешних факторов, особенно в критические периоды детства
Изменение ряда метаболических циклов в процессе роста, изменение с возрастом чувствительности тканей к действию гормонов
Увеличение энергетических резервов в процессе роста
Относительное уменьшение объема внеклеточной жидкости за счет увеличения клеточной массы с возрастом

ОБМЕН БЕЛКОВ

ФУНКЦИИ БЕЛКОВ В ОРГАНИЗМЕ
Пластическая - 10-12% массы тела
новорожденного и 18-20% массы тела взрослого составляют белки
Энергетическая - распад 1 г белка
освобождает 4,4 ккалКаталитическая – все ферменты имеют
белковую природуЭндокринная – гормоны имеют белковую
природуТранспортная, например, гемоглобин,
бета-липопротеидыГомеостатическая – белки поддерживают
онкотическое давление плазмыЗащитная – иммуноглобулины являются
белковыми соединениямиГенетическая – ДНК и РНК

РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ
Инсулин, СТГ, ТТГ, тиреоидные гормоны, эстрогены и андрогены – оказывают анаболическое действие, снижают уровень аминокислот в сыворотке, усиливают транспорт, повышают активность РНК- полимеразы
Глюкагон – повышает катаболизм аминокислот, мобилизует АК для глюконеогенеза, снижает уровень АК в крови
Глюкокортикоиды – снижают активность РНК
– полимеразы, повышают уровень АК в крови

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
Положительный азотистый балансВысокая потребность в белке обусловлена
энергичным ростом. Самые высокие показатели в усвоении белка и ретенции азота наблюдается у детей до 1 года (5-5,5 г/кг), а особенно в первые 3 месяца жизни, т.е. в период наиболее интенсивного нарастания массы тела.
За счет белков должно покрываться 10-15%
калорий суточного рациона.
Выше потребность в незаменимых АК примерно
в 6 раз. Для взрослого 8 незаменимых АК (лейцин, изолейцин, лизин, метионин, фенилаланин, треонин, валин, триптофан). Для детей до 3 месяцев незаменимыми аминокислотами являются также цистин, аргинин, таурин, до 5 лет – гистидин, у недоношенных глицин, т.е. 13 АК

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
Лабильность обмена белков, при недостатке – снижение интеллектуального развития, факторов иммунной защиты, при избытке – нарушение усвоения и аминоадидурия
Незрелость ферментов, расщепляющих белки. Всасывание полипептидов возможно путем пиноцитоза, пищевая сенсибилизация при неадекватном питании
Выведение аммиака у взрослых с мочевиной, у детей – с мочевой кислотой, мочекислый инфаркт почек у 75% новорожденных
Уровень общего белка, альбуминов и γ- глобулинов до 1 года снижен, особенно низкие показатели в возрасте 2-6 недель. Содержание азота и трансаминаз выше, чем у взрослого

СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
Недостаточное поступление белка в организм приводят к следующим изменениям:
снижение или остановка пластических процессов в тканях, отрицательный азотистый баланс
задержка физического развития
задержка умственного развития
полигиповитаминоз
дискоординации функций гормональных и ферментативных систем
изменения в ЦНС, почках, печени и др. органах (судороги, катаракта)
голодные отеки
нарушение пигментного обмена

КВАШИОРКОР
- Тяжелая форма пищевой дистрофии:
поражение печени остановка роста
резкое снижение сопротивляемости организма (сепсис, менингит) отеки мышечная гипотония