аутоиммун.забол.(пр.занятие)

Клинико-эпидемиологическая характеристика аутоиммунных заболеваний (АИЗ)

•процессы неизвестной этиологии с хроническим системным/локальным воспалением

•возникают у лиц с особым набором генов иммунного ответа (генов системы HLA)

•АИЗ часто сочетаются между собой у одного пациента

•обычно поддаются терапии иммуносупрессивными препаратами

•в крови и биологических жидкостях обнаруживаются аутоантитела.

Методы выявления аутоантител

•метод непрямой иммунофлюоресценцией

(нРИФ)

•метод иммуноферментного анализа (ИФА)

•иммуноблот

Системная красная волчанка (СКВ)

(критерии диагностики Американской ассоциации ревматологов (AAR))

1.Волчаночная бабочка – на обеих щеках.

2.Дискоидная сыпь – эритематозные пятна.

3.Фотосенсибилизация – кожная сыпь в результате необычной чувствительности к солнечному свету.

4.Изъязвления слизистой оболочки полости рта и носоглотки, обычно безболезненные.

5.Артрит – неэрозивный артрит, затрагивающий 2 или более

сустава.

6.Серозит – документированный плеврит или перикардит.

7.Поражение почек – персистирующая протеинурия

8.Неврологические нарушения – судороги, психоз.

9.Гематологические нарушения – гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения.

10.Иммунные нарушения – наличие LE-клеток или АТ к dsDNA или анти-Sm-АТ или ложноположительная реакция Вассермана.

11.Повышение титра AНА при отсутствии терапии лекарствами, которые могут вызвать «лекарственный волчаночный синдром».

Антинуклеарные антитела – АНА

(антиядерные антитела - АЯА, антинуклеарный фактор - АНФ)

•гетерогенная группа аутоАТ, реагирующих с различными компонентами ядра

•первый этап (скрининг): НИФ с клеточной линией Нер-2

•второй этап (определение специфичности обнаруженных АТ)

–АNA Detect: Sm, SSA/Ro, SSB/ La, Sm/RNP, Scl-70, Jo-1

АГ-мишень для 80-90%

с-ANCA – протеиназа 3

(PR3) – сериновая

протеиназа из α-гранул

нейтрофилов

90% р-ANCA-

положительных сывороток содержит АТ к

миелопероксидазе

(МПО), локализованной в гранулах нейтрофильных гранулоцитов

Клиническая характеристика ревматоидного артрита

•возраст больных 40-70 лет

•женщины болеют в 2 раза чаще мужчин

•воспалительный ритм болевого синдрома

•утренняя скованность более 45 минут

•стойкий симметричный артрит

•более частое поражение дистальных суставов

•склонность к развитию деформаций суставов

•частое развитие системных проявлений (поражение почек,

легких, кожный васкулит и т.д.)

•рентгенологические изменения в суставах: остеопороз эпифизов, эрозии (узуры), сужение суставных поверхностей

Лабораторная диагностика ревматоидного артрита:

•ревматоидный фактор (РФ) - АТ против Fc-фрагментов IgG; не является специфичным для РА

•антитела к циклическому цитруллиновому пептиду (АЦЦП)

•антитела к модифицированному цитруллинированному виментину (анти-MCV)

Антифосфолипидный синдром (АФС)

•симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией антифофолипидных АТ

Антифосфолипидные антитела (АФА) - гетерогенная популяция

антител к антигенным детерминантам отрицательно заряженных фосфолипидов и/или фосфолипидсвязывающим кофакторным белкам плазмы

К семейству АФА относятся:

АТ, обусловливающие ложноположительную реакцию Вассермана

АТ, ингибирующие in vitro фосфолипид-зависимые коагуляционные реакции - “волчаночный антикоагулянт” (ВА)

АТ к кардиолипину (АТ к КЛ) и другим фосфолипидам