Синдром

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный

лимфонодулярный синдром) – острый

васкулит который встречается преимущественно у детей раннего возраста. Впервые описана в Японии в 1967 г. Tomisaku Kawasaki. Это заболевание встречается в Америке, Европе, Азии у детей всех рас. Поражение коронарных артерий (дилатация или аневризмы) развивается у 15% - 25% детей, не получавших лечения и может привести к ИБС, инфаркту миокарда или внезапной смерти

Эпидемиология

Годовая заболеваемость составляет 13,6:100000 в группе младше 5 лет, 3,8:100000 – от 5 до 9 лет и 0,8:100000 от 10 до 14 лет. Отмечен сезонный пик между ноябрем и февралем.

Вовлечение коронарных артерий представлено расширением в 35%, мелкими аневризмами в 9% и гигантскими (более 8 мм) – в 1,4%, с желудочковой дисфункцией – в 2,7%.

Этиология

Выраженность общевоспалительных клинических симптомов, цикличность течения, сообщения об эпидемических вспышках БК позволяют предполагать инфекционную этиологию заболевания. В качестве возможных причинных агентов перечисляют вирусы (Эпштейна-Барр, ретро- вирус, парвовирус В19), стрептококк, спирохеты, микобактерии, бактериальные токсины (стрептококка, стафилококка).

Патогенез

В патогенезе заболевания очевидны преимущественные иммунные нарушения, что подтверждают, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях и развитием деструктивно- пролиферативного васкулита.

Патологическая анатомия

При БК имеется системное поражение мелких и средних артерий подобно морфологическим изменениям при узелковом полиартериите.

Помимо сердечной патологии, нередко обнаруживают поражение других органов и прежде всего сосудов почек, наблюдается также гипоплазия вилочковой железы и очаговые воспалительно-некротические изменения в лимфатических узлах.

Патомофология

в первые дни - картина острого коронарита (артериолита, капиллярита, венулита) панваскулит венечных артерий с аневризмами, тромбозом, нередко разрывом аневризм, миокардит, перикардит, поражение проводящей системы фиброз интимы сосудов и организация тромбов стеноз венечных сосудов с обызвествлением, реканализацией, фиброзом миокарда, эндоэластозом

Клиника

Классический диагноз БК основывается на наличии лихорадки не менее 5 дней и не менее 4 из 5 основных клинических симптомов.

Пациентам с лихорадкой не менее 5 дней и <4 основных клинических симптомов д-з БК устанавливается, если при ЭХОКГ или коронарографии выявлено поражение коронарных артерий

Лихорадка выше 39 – 40 при отсутствии адекватного лечения может продолжаться в среднем 11 дней, но может длиться и до 3-4 нед., а в редких случаях даже дольше. При назначении соответствующей терапии лихорадка обычно исчезает в течение 2 дней.

Изменения на конечностях в острой стадии заболевания представлены эритемой ладоней и подошв и (или) плотными отеками кистей и стоп, иногда болезненными. Шелушение пальцев начинается с околоногтевых зон приблизительно на 2 – 3 нед. От начала лихорадки. Через 1 – 2 мес. могут появиться глубокие поперечные борозды на ногтях.

Эритематозная сыпь обычно появляется в течение 5 дн. от начала лихорадки, может быть полиморфной, чаще встречаются распрстраненные пятнисто- папулезные высыпания. Могут быть и уртикарные высыпания, и скарлатиноподобная сыпь, и сыпь по типу полиморфной эритемы, редко встречаются микропустулезные высыпания. Булезная и везикулярная сыпь не описана.

Двусторонний конъюнктивит обычно появляется вскоре после начала лихорадки. Не отмечается экссудации, отека конъюнктивы или изъязвления радужки. Обычно конъюнктивит не сопровождается болевыми ощущениями.

Изменения губ и слизистой оболочки полости рта включают покраснение, сухость, трещины, «малиновый» язык (как при скарлатине) с отечными и выступающими сосочками и диффузную гиперемию слизистой оболочки полости рта и глотки.Изъязвления слизистой и экссудация не отмечены.

Шейная лимфаденопатия обычно односторонняя, чаще в переднем шейном треугольнике. Отмечается увеличение 1 и более лимфоузлов > 1,5 см в диаметре без нагноения, без гиперемии кожи над ними.