учебник / Maydannik_V_G_Pediatria

ББК 57.3я73 М 14

Утверждено Министерством здравоохранения Украины

в качестве учебника для студентов высших медицинских учебных заведений III—IVуровней аккредитации (Письмо № 1.03/30 от 06.06.02)

УДК 616-053.2(075.8)

Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. учеб. заведений III—IV уровней аккредитации. 2-е изд., испр.;

идоп. / В. Г. Майданник; Худож.-оформитель В. А. Садченко. - Харьков: Фолио, 2002. - 1125 с. - ISBN 966-03-1731-Х.

Вучебнике изложены важнейшие аспекты эпидемиологии, этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики

илечения подавляющего большинства заболеваний, встречающихся у

детей. По сравнению с 1-м изданием, вышедшим в 1999 г. и получившим положительные отзывы преподавателей медицинских вузов и врачей-прак- тиков, настоящая книга существенно дополнена практически по всем разделам. Учебник соответствует программе по педиатрии, утвержденной Министерством здравоохранения Украины.

Книга предназначена, в первую очередь, для студентов высших медицинских учебных заведений, а также интернов и врачей-педиатров.

Табл. 171. Рис. 124.

Рецензенты:

В. В. Бережной, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии № 2 Киевской медицинской академии последипломного образования, главный педиатр МЗ Украины;

И. С. Смиян, член-корреспондент АМН Украины, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии

Тернопольской государственной медицинской академии

Художник-оформитель

В. А. Садченко

ПРЕДИСЛОВИЕ ко 2-му изданию

Завершился стремительный XX век, который по праву войдет в историю мировой цивилизации как Век Биологии и Медицины. В ряду важнейших его достижений важное место занимает прогресс в области педиатрии. Так случилось, что первое издание настоящего учебника вышло в конце прошлого столетия и как бы явилось своеобразным итогом тех достижений в области педиатрии, которые позволили ей по праву занять достойное место среди важнейших разделов современной клинической медицины. Быстрая распродажа первого издания этого учебника, а также весьма лестные отзывы коллег и студентов дали повод для продолжения работы над его усовершенствованием. Приступая к работе над вторым изданием, мы стремились сохранить полноту и фундаментальность изложения материала по наиболее важным нозологическим формам, существенно дополнив практически все разделы учебника. Конечно же, не все они равноценны, и в такой сложной работе кто-то найдет недостатки, неточности, перегруженность материалом, но мы надеемся, что 2-е издание будет так же востребуемо, как и предыдущее. И для нас важно, чтобы читатели поступили в соответствии с афоризмом великого философа Ф. Бекона: «Пусть люди критикуют и порицают нашу книгу, лишь бы они внимательно и вдумчиво прочли то, что в ней говорится».

Киев, сентябрь 2001 г. Vitaly@ibc.com.ua

ВВЕДЕНИЕ

В последние годы в нашей стране происходит коренное реформирование привычных устоев и значительные изменения социально-эконо- мических условий жизни, которые не могли не коснуться и детского населения. Радикальность и стремительность проводимых реформ привели к беспрецедентной медико-демографической ситуации, создавшей для системы охраны здоровья матери и ребенка сложнейшие проблемы по оказанию медицинской помощи данной категории населения. Неблагоприятные демографические процессы в нашем обществе сопровождаются резким ухудшением состояния здоровья детей и подростков. Наблюдается значительное увеличение заболеваемости, особенно стремительно возрастает число хронических, социально обусловленных болезней; снижение показателей физического развития; рост психических отклонений и пограничных состояний, нарушений в репродуктивной системе.

Чтобы переломить сложившуюся ситуацию со здоровьем детей и подростков, сформирована государственная программа, одним из важных пунктов которой является подготовка врачей-педиатров и повышение квалификации специалистов, работающих в области охраны здоровья детей и подростков. А это возможно при условии, что врач будет «вооружен» современными учебниками и учебными пособиями, поскольку, как отмечал выдающийся клиницист академик Е.М. Тареев: «Известен только один путь формирования врача: больной — книга, книга — больной».

Различные болезни органов дыхания, сердца, соединительной ткани, почек и других органов и систем относятся к числу наиболее распространенных заболеваний внутренних органов в детском возрасте. Однако ограниченный объем учебников не позволяет авторам подробно останавливаться на многих интересных и весьма важных аспектах заболеваний в этом возрасте. Мы поставили задачу рассмотреть наиболее распространенные и наиболее важные, с нашей точки зрения, заболевания детского возраста более подробно, особое внимание уделив при этом современным аспектам патогенеза, методам диагностики и лечения.

В какой мере настоящий труд восполнит указанный пробел — судить читателю. Данная работа, конечно, не претендует на полноту изложения — некоторые заболевания в ней обрисованы лишь в общих чертах.

Дать исчерпывающее описание заболеваний в детском возрасте в учебнике не представляется возможным. Но каждое издание учебника, подобно нашему, является пусть небольшим, но шагом вперед в понимании сущности патологии детского возраста.

Мы сохранили традиционную для нашего медицинского образования повествовательную форму изложения материала, которая дает возможность сформировать у читателя фундаментальные представления об этиологии и патогенезе заболеваний, а также позволит овладеть будущему врачу современными методами диагностики, лечения и профилактики детских болезней.

Надеемся, что, несмотря на все недостатки и пробелы, которые возможны в этой книге, она будет способствовать повышению уровня профессионализма будущих врачей. Мы ждем откликов от наших читателей и будем признательны за любые замечания.

Г л а в а 1 ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

РАХИТ

Рахит — это заболевание детского организма, вызванное нарушением различных видов обмена и в первую очередь — фосфатно-кальциево- го, что приводит к поражению многих органов и систем, но главным образом — костного скелета.

Заболевание известно с глубокой древности как костное заболевание. Согласно описанию Геродота (484—425 годы до н.э.), у убитых египетских солдат, которые, по обычаю, с детства не закрывали голов от солнца, черепа были твердыми, тогда как у персидских солдат, всегда носивших на голове тюрбаны, черепа оказались мягкими. Такие наблюдения расценивались как указание на то, что солнечный свет может обеспечивать толщину и твердость костей.

Медицинское описание заболевания было дано английским анатомом и ортопедом F. Glisson в 1656 году, и поэтому длительное время оно носило название «аглицкая болезнь». Современное название болезни происходит от греческого слова «rachis», что означает «спинной хребет» (позвоночник), искривление которого является одним из симптомов заболевания.

В настоящее время рахит является одним из самых распространенных заболеваний у детей раннего возраста. Он встречается практически у всех детей первого года жизни. Хотя, конечно, благодаря профилактике удалось значительно уменьшить число детей с тяжелыми клиническими проявлениями рахита.

Рахит не принадлежит к числу социально опасных заболеваний, но он способствует частому возникновению бронхолегочных заболеваний, особенно пневмоний. Кроме того, у больных рахитом нарушается функциональная деятельность сердечно-сосудистой системы и пищеварительного тракта, у девочек часто формируется плоский рахитический таз, что впоследствии приводит к родовым травмам при рождении ребенка.

ЭТИОЛОГИЯ. Основной, но не единственной причиной возникновения «классического» рахита у детей является гиповитаминоз D экзогенного или эндогенного происхождения.

В качестве экзогенных причин гиповитаминоза D могут выступать следующие:

1) недостаточное поступление витамина D с пищей, в частности отсутствие в рационе ребенка продуктов, богатых витамином D. Это такие продукты, как яичный желток, тресковый жир, печень рыб и птиц, икра, молоко, сливочное масло и др.;

2)недостаточное поступление извне фосфатов и кальция в организм ребенка;

3)недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недоста-

точная инсоляция, что приводит к нарушению образования витамина D3 из 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей, имеющих длину волны 280—310 нм.

Кэндогенным причинам гиповитаминоза D относят:

1)нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, что наблюдается при синдроме мальабсорбции, обструкции желчевыводящих путей и других патологических состояниях;

2)нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм вита-

мина D в его активные формы (витамин D3) в печени и почках. Это может быть связано с хроническими заболеваниями этих органов, а также с генетическими нарушениями процессов синтеза витамина D3;

3)нарушение всасывания соединений фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой и нарушение утилизации костной тканью;

4)отсутствие или нарушение функциональной активности рецепто-

ров к витамину D3.

Помимо дефицита витамина D3, для возникновения рахита необходимы факторы, способствующие его развитию. К ним относят:

1)искусственное вскармливание, поскольку в коровьем молоке и питательных смесях, применяемых для вскармливания, не вполне оптимальное соотношение кальция и фосфора;

2)недоношенность детей, так как в связи с интенсивным ростом у них имеется повышенная потребность в витамине D3;

3)плохой уход и Непригодные жилищно-бытовые условия жизни ребенка.

При возникновении рахита имеет значение также дефицит ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании его в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг на 1 кг массы тела. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточными запасами кальция и у быстро растущих детей.

Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефицитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.

Легко возникающий дефицит перечисленных факторои при интенсивном росте ребенка — результат активно протекающих процессов

формирования и перестройки костной ткани, а также неустойчивости эндокринной регуляции этих процессов. Наряду с этим нарушение регуляции остеогенеза может быть обусловлено вынужденной гипокинезией ребенка первых месяцев жизни (гипокинетическая остеопатия).

ПАТОГЕНЕЗ. Для лучшего понимания сущности патогенеза рахита прежде всего необходимо знать физиологическую роль витамина D в организме и его метаболизм.

Рассмотрим пути метаболизма витамина D в организме (рис. 1) и его физиологическое значение.

Под влиянием ультрафиолетовых лучей, в основном имеющих длину волны 290—310 нм, из 7-дегидрохолестерина в мальпигиевом и базальных слоях кожи образуется провитамин D3, который подвергается в коже неферментативному превращению в витамин D3 (холекальциферол). Частично он подвергается распаду с образованием неактивных метаболитов (например люмистерол, тахистерол), а основная часть витамина D3 связывается с сывороточным альфа-2-глобулином, так называемым

Неактивные метаболиты

Рис. I. Схема метаболизма витамина D

нейшему метаболизму, а другая его часть фиксируется в жировых тканях и в мышцах, представляя собой резервную форму.

Синтез витамина D3 в коже достаточно активный и составляет 18 МЕ/см/ч. Это количество D3 способно полностью обеспечить потребность организма в витамине.

С растительной пищей витамин D поступает в виде эргокальциферола (D2), а с пищей животного происхождения — в виде холекальциферола (D3). Витамин D, поступающий с пищей, всасывается преимущественно в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике в присутствии солей желчных кислот. Он всасывается в лимфу в виде хиломикронов омолата холекальциферола, который образуется при взаимодействии витамина D3 с таурохолевой кислотой. Всосавшийся витамин D3 связывается с ДСГ и циркулирует в крови в виде комплекса с белком, который имеет молекулярную массу 53 000 D и относится к альфа-2-глобулинам. Этот комплекс витамин D3— белок также захватывается купферовскими клетками печени

ирезервируется в жировой ткани и мышцах.

Впечени витамин D3 (холекальциферол) подвергается гидроксилированию, которое осуществляется печеночным ферментом микросомальной монооксигеназой 25-гидроксилазой и требует присутствия молекулярного кислорода, флавопротеина и цитохрома Р-450. При этом

образуется 25-гидроксихолекальциферол или кальцидиол (25-OH-D3), которые в 1,5 раза активнее витамина D3.

С током крови кальцидиол (25-гидроксихолекальциферол) поступает в почки, где подвергается дальнейшему гидроксилированию. Прежде всего это происходит в митохондриях проксимальных канальцев почек под воздействием фермента 1-альфа-гидроксилазы. В результате этого образуется 1,25-дигидроксихолекальииферол или кальцитриол (1,25- (OH)2-D3), которые в 3 раза активнее витамина D3.

Кроме того, в проксимальных извитых и прямых канальцах почек под воздействием митохондриальной 24-гидроксилазы образуется 24,25-ди- гидроксихолекальциферол (24,25-(OH)2-D3).

В дальнейшем образуется более 60 метаболитов витамина D3, большинство из которых являются неактивными, например такие, как кальцитроевая и холакальциевая кислоты и др.

Сравнительная характеристика витамина D и его метаболитов представлена в таблице 1.

Процессы метаболизма витамина D находятся под регулирующим влиянием паратиреоидного гормона (ПТГ), а также концентраций кальция и фосфора (рис. 2).

Таким образом, метаболиты витамина D3 — 1,25-дигидроксихоле- кальциферол и 24,25-дигидроксихолекальциферол — являются наиболее активными метаболитами, которые участвуют в многочисленных биохимических реакциях и физиологических процессах. Реализация биологического действия 1,25-(OH)T-D3 осуществляется посредством взаимодействия со специфическими рецепторами, обладающими высоким сродством к 1,25-(OH)2-D3. Эти рецепторы обнаружены в тонком кишечнике, костях, почках и некоторых других органах.