Ответы / 121

ХРОНИЧЕСКИЕ ТУБУЛОПАТИИ ОБСТРУКТИВНОГО ГЕНЕЗА. ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЙ НЕФРОЗ, ПОДАГРИЧЕСКАЯ ПОЧКА. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ. ОСЛОЖНЕНИЯ. ИСХОДЫ.

Хронические тубулопатий обструктивного генеза представлены «миеломной почкой» и «подагрической почкой».  В основе характерных для «миеломной почки» изменений лежит парапротеинемический нефроз, который развивается в связи с «засорением» стромы почек и обструкцией канальцев низкомолекулярным белком — парапротеином, секретируемым клетками плазмопитомы (при миеломной болезни). При «подагрической почке» «засорение» интерстиция и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (гиперурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперурикемия). В результате «повреждения» почечной ткани мочевой кислотой и ее солями, а также аутоинфекции в почках и лоханках часто возникают экссудативное воспаление, развивается пиелонефрит. Наследственные тубулопатий связаны с недостаточностью определенных ферментов, осуществляющих канальцевые функции.  Среди наследственных канальцевых энзимопатий различают:

• тубулопатий с полиурическим синдромом (почечные глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет); 

• тубулопатий, проявляющиеся рахитоподобным заболеванием, остеопатией (фосфат-диабет, глюкозоаминоацидурический рахит); 

• тубулопатий с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, первичная гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз).

В финале происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз. Больные умирают от ХПН.