Ответы / 20

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ.

К протеиногенным пигментам относят меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромлфинных клеток. Меланин - это буро-черный пигмент представляющий собой белковое вещество (мелонопротеид). Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах. Нормальное содержание меланина в организме различно в зависимости от индивидуальных и расовых особенностей.

Нарушение обмена меланина выражается в усиленном образовании пигмента или его исчезновении. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер. Могут быть приобретенными или врожденными. Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в родимых пятнах, или невусах. Из пигментных невусов могут возникать злокачественные опухоли - меланомы.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ, обусловленное разрушением надпочечников или снижением их функции в результате дефицитом гормонов этих желез. Причины. К разрушению ткани, чаще всего туберкулез., главной причиной является «ошибка» иммунной системы, /Основное значение при аддисоновой болезни имеет недостаточность гормонов кортизола и альдостерона. Признаки и симптомы. Наиболее яркий признак аддисоновой болезни – прогрессирующее потемнение кожи, обусловленное избыточной продукцией кожного пигмента меланина. Причиной усиленного образования меланина служит АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатываемый гипофизом. В норме секреция кортизола регулируется системой «обратной связи» между гипофизом и надпочечниками: как только уровень кортизола повышается, наступает торможение секреции АКТГ, что снова ведет к падению концентрации кортизола – и цикл повторяется. Поскольку при аддисоновой болезни надпочечники неспособны повысить продукцию кортизола, секреция АКТГ выходит из-под контроля, а его повышенный уровень в крови приводит к увеличению пигментации кожи. Другим частым признаком аддисоновой болезни является сильное похудание.

Различают приобретенный и врожденный меланоз. Он может быть распространенным и локализованным.-Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи.

Причины распространенного приобретенного гипермеланоза:

поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз; эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм);

авитаминозы (пелагра, цинга); интоксикации углеводородами.

Значение процесса определяется тяжестью основного заболевания.

-Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

-Очаговый приобретенный гипермеланоз. Примеры:

меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами); пигментные пятна кожи (веснушки (эфелиды), лентиго); очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пигментные невусы, меланомы.