Ответы / 18

) НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ. ГЕМОХРОМАТОЗ, ГЕМОМЕЛАНОЗ, ПОРФИРИИ. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ИСХОДЫ. Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате метаболизма ге­моглобина. Часть пигментов образуется в физиологи­ческих условиях (гемосидерин, ферритин и билирубин); часть пигментов — гематоидин, гематины и порфирин, образуются только в условиях патологии. Гемохроматоз - При гематохроматозе кроме гемосидерина, в клетках откладывается бурый пигмент, не содержащий железа, наибольшее количество пигмента обнаруживается в коже, миокарде, слюнных железах, кишечнике, поджелудочной железе, печени, что сопровождается развитием цирроза. На почве склероза поджелудочной железы развивается диабет (бронзовый диабет). Различают гемохроматоз первичный (идиопатический гемохроматоз) и вторичный (гемосидероз).

Первичный гемохроматоз: наследственная болезнь, обусловлена дефектом ферментов, обеспечивающих всасыва­ние Fe в тонкой кишке. Всасывание пищевого железа повышено и количество его возрас­тает в десятки раз. Развивается гемосидероз печени, поджелудоч­ной железы, слюнных и потовых желез, сетчатки глаза, кожи, миокарда, слизистой оболочки кишечника и синовиальных оболочек. Одновременно в органах накапливается ферритин, а в коже и сетчатке глаза - меланин. Классическая триада симптомов первичного гемохроматоза - бронзовая окраска кожи, СД (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени.

Вторичный гемохроматоз: приобретен­ная недостаточность ферментных систем, обеспечивающих вса­сывание и метаболизм пищевого Fe. Воз­никает при избыточном поступлении Fe с пищей (прием Fe-препаратов), алкоголизме, повторных переливаниях крови, после резекции желудка и при гемоглобинопатиях, при которых нарушается синтез гема (сидероахрестическая анемия) или глобина (талассемия). В случае вторичного гемохроматоза имеет место нарушения обмена железа: оно накапливается и в сыворот­ке и в депо. Типичными являются поражение печени (цирроз), поджелудочной железы (СД), сердечной мышцы — больные погибают от СН.

Гемомеланин или малярийный пигмент образуется из гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов зерна пигмента адсорбируются ретикулярными и эндотелиальными клетками селезенки, костного мозга, печени, лимфатических узлов, головного мозга, вследствии чего эти органы приобретают серую окраску.

Порфирины — предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишенное Fe.  По химической природе порфирины близки к билирубину. В норме порфирины обнаруживаются в небольшом количестве в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, кожи, к свету и являются поэтому антагонистами меланина.  При нарушении обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение количества пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к УФ (светобоязнь, эритема, дерматит).  Различают приобретенную и врожденную порфирии.  1) Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфанол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), пернициозной анемии, заболеваниях печени.

Проявления: нарушения функции НС, чувствительность к свету, желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов.  2) Врожденная порфирия —наследственное заболевание, развивающееся при нарушении синтеза порфирина в эритробластах (эритропоэтическая форма), а при нарушении синтеза порфирина в клетках печени — печеночная форма. Проявления: сопровождается тяжелыми изменениями кожи (нагноение, рубцы, депигментация), гемолитической анемией, поражением печени, ЖКТ (диарея, рвота), НС, спленомегалией. Моча, содержащая большое количество порфирина, становится красной, пигмент обнаруживается и в кале, кости и зубы становятся коричневыми.