Ответы / 17
.docxХромопротеиды - окрашенные белки, играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществляется дыхание, выработка секретов и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов и т. д.. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, а также тесно связан с функцией органов кроветворения и ретикуло - эндотелиальной системы.
Гемоглобин состоит из белковой части - глобина и простетической части - гема, содержащей железо. Гемоглобин является составной частью эритроцитов. При массивном разрушении эритроцитов, гемоглобин выделяется почками (гемоглобинурия). В канальцах почек при этом встречаются зернистые или каплеобразные массы окисленного гема - гематина буро - оранжевого цвета или кристаллы гемоглобина. Нарушения обмена гемоглобина в тканях является отложением различных продуктов его распада и прежде всего железа. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина в ретикуло - эндотелиальной системе образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин
В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина в ретикуло - эндотелиальной системе образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин
Ферритин - железопротеид, содержащий до 23% железа. Ферритин в большом количестве находиться в печени, селезенке, костном мозге и лимфотических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов. В патологии количество ферритина может увеличиться как в тканях, так и в крови. Ферритинэмией объясняют необратимость шока с сосудистым коллапсом
Гемосидерин возникает при расщеплении гема, являясь полимером ферритина. Он представляет собой коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, мукополисахаридами и липидами клетки. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. Сидеробласты могут быть мезенхимальной и эпителиальной природы.
Гемосидерин всегда образуется в живой ткани и находиться внутри протоплазмы клеток и только при разрушении клеток оказывается свободно лежащим в ткани. Незначительное количество гемосидерина можно обнаружить и в здоровом организме, например в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов. В патологических условиях отложение гемосидерина носит название гемосидероза. Отложение гемосидерина может иметь местный и общий характер.
Местное отложение гемосидерина наблюдается при внесосудистом разрушении эритроцитов, например в очагах кровоизлияний. Гемосидерин выявляется также при диапедезных кровоизлияниях без нарушения целостности стенки сосуда, в застойном легком при пороке сердца, гемосидерин также обнаруживается в альвеолярных фагоцитах, находящихся в просвете альвеол, лимфатических сосудах, в утолщенных межальвеолярных перегородках, а также в бронхиальных лимфатических узлах.
Общий или распространенный гемосидероз возникает при внутрисосудистом разрушении (гемолизе) эритроцитов от воздействия на организм гемолитических ядов, при переливания крови неподходящей группы, а также при некоторых инфекционных болезнях. Гемосидерин накапливается в эпителиальных клетках извитых канальцев почек и клетках печени. При этом эти органы принимают ржаво - коричневый оттенок окраски.
К редким проявлениям нарушения обмена гемоглобина относится гематохроматоз, гематопорфирия.
При гематохроматозе кроме гемосидерина, в клетках откладывается бурый пигмент, не содержащий железа, наибольшее количество пигмента обнаруживается в коже, миокарде, слюнных железах, кишечнике, поджелудочной железе, печени, что сопровождается развитием цирроза. На почве склероза поджелудочной железы развивается диабет (бронзовый диабет). Пигментация гематопорфирином сопровождается гематопорфиринурией и развитием повышенной чувствительности кожи к свету.