Ответы / 21

21.НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ.

К протеиногенным пигментам относят меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромлфинных клеток. Меланин - это буро-черный пигмент представляющий собой белковое вещество (мелонопротеид). Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах. Нормальное содержание меланина в организме различно в зависимости от индивидуальных и расовых особенностей.

Нарушение обмена меланина выражается в усиленном образовании пигмента или его исчезновении. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер. Могут быть приобретенными или врожденными. Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в родимых пятнах, или невусах. Из пигментных невусов могут возникать злокачественные опухоли - меланомы.

Альбинизм имеет врожденный характер и связано с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, в сетчатке и радужке.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ.

В эту группу входят жиро-белковые пигменты - липофусцин, гемофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы.

Липофусцин представляет собой гликопротеид. Светооптически он представлен зернами золотистого или коричневого цвета в цитоплазме клеток печени, почек, миокарда, скелетных и гладких мышц, симпатических ганглиев и коры надпочечников. Электронно-микроскопически пигмент выявляется в виде электронно-плотных гранул, окруженных трехконтурной мембраной. При язвенной болезни желудка и 12-ти перстной кишки развивается липофусциноз печени, при пороке сердца - липофусциноз миокарда.

Первичный (наследственный) липофусциноз: характеризует­ся избирательным накоплением липофусцина в клетках органа или системы (чаще встречаются с поражением ЦНС). Накопление липофусцина в клетках ЦНС наблюдают при нейрональных липофусцинозах (болезнь Тея — Сакса). Морфоло­гия: в различных отделах и клетках НС обнаруживают избыточное скопление липофусцина, баллонную дистро­фию, распад нервных клеток, в тяжелых слу­чаях — демиелинизацию и разрушение аксонов, что носит вто­ричный характер в связи с накоплением липофусцина.

Клиника: проявляются снижением интеллекта вплоть до идиотии, двига­тельными расстройствами (судороги, параличи), расстройствами зрения до полной слепоты. Если проявляется в раннем детском возрасте (болезнь Бильшовского — Янского) или в возрасте 6—10 лет (юношеская форма Баттена — Шпильмейера — Фогта), то быстро прогрессирует и заканчивается смертью на фоне выраженной идиотии. У взрослых процесс затягивается на 10—15 лет, развиваются параличи, припадки и органические изменения психики; слепота не возникает, но прогноз тоже фатальный.

Накопление липофусцина возможно в печени. В этих случаях развивается пигментный гепатоз, или доброкаче­ственная гипербилирубинемия (генетически обусловленной недостаточностью фер­ментов, обеспечивающих захват и глюкуронизацию билирубина в гепатоцитах).

Проявления: нарушение пигментного обмена выражается в преходящей желтухе, все остальные функции пе­ченочной клетки не страдают. Различают пигментные гепатозы с конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемией, при­чиной некоторых является недостаточность ферментов, напри­мер глюкуронилтрансферазы.

Вторичный липофусциноз: развивается при гипоксии, когда увеличивается потребность в кислороде, в старости и при исто­щающих заболеваниях, когда выражены нарушения окислитель­ных процессов и отсутствуют антиоксиданты, снижающие по­требность тканей в кислороде. В этих случаях паренхиматозные органы уменьшаются в размерах, в них прогрессирует склероз, который усугубляется гипоксией, и липофусциноз — развивается бурая атрофия печени, миокарда, попереч­нополосатой мускулатуры. При кахексии (алимен­тарной церебральной и др.) нарушается синтез окислительно-восстановительных ферментов в цепи цитохромов, метаболизм клеток переключается на более "экономный" липофусциновый путь — развивается бурая атрофия органов.