Азотова рівновага – це стан азотового обміну, який відповідає:

1. * Здоровому молодому організму

2. Вагітній жінці

3. Старіючому організму

4. Підліткам

5. Післяопераційному стану

Причинами негативного азотистого балансу можуть бути:

1. * Похилий вік, виснажливі захворювання

2. У випадку повного виключення жирів із раціону харчування

3. У спортсменів

4. У новонароджених дітей

5. Під час росту організму, вагітності, одужанні після виснажливих захворювань

Позитивний азотовий баланс спостерігається:

1. * Під час росту організму, вагітності, одужанні після виснажливих захворювань

2. У юнацькому і похилому віці

3. При виснажливих захворюваннях

4. У хворих на цукровий діабет

5. При білковому голодуванні

Амінотрансферази є ферментами, які переносять аміногрупу з однієї сполуки на іншу. Вкажіть, яка сполука є акцептором аміногруп?

1. Бета-аланін

2. Серин

3. * Альфа-кетоглутарова кислота

4. Ацетон

5. Аланін

Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін та ін. – дуже активні речовини, які впливають на різноманітні функції організму. В результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму?

1. * Декарбоксилювання амінокислот

2. Дезамінування амінокислот

3. Трансамінування амінокислот

4. Декарбоксилювання кетокислот

5. Відновне амінування кетокислот

В результаті декарбоксилювання якої амінокислоти утворюється медіатор ЦНС, що має судинорозширюючу, гіпотензивну дію й одночасно підвищує проникність клітинних мембран і покращує секрецію шлункового соку?

1. Серину

2. * Гістидину

3. Тирозину

4. Аспарагіну

5. Глутамінової кислоти

Вкажіть біологічну роль продукту декарбоксилювання гістидину:

1. * Активатор секреції шлункового соку

2. Інгібітор секреції шлункового соку

3. Активатор секреції бікарбонатів підшлункової залози

4. Інгібітор секреції бікарбонатів підшлункової залози

5. Має бактерицидну дію

Вкажіть біологічну роль серотоніну – продукту декарбоксилювання 5-окситриптофану:

1. * Регулятор артеріального тиску та температури тіла

2. Інгібітор ферментів протеолізу

3. Активатор ферментів глюконеогенезу

4. Регулятор ферментів гліколізу

5. Активатор ферментів ліполізу

Вкажіть біологічну роль сполуки, яка утворюється за рахунок декарбоксилювання глутамату:

1. * Медіатор гальмування ЦНС

2. Кофермент складних ферментів

3. Медіатор процесу збудження

4. Вазоактивний медіатор

5. Інгібітор глюконеогенезу

Гормон місцевої дії гістамін утворюється в легенях, травній системі, шкірі. Він є вазодилататором. Вкажіть, в результаті декарбоксилювання якої сполуки він утворюється?

1. Аланіну

2. Валіну

3. Серину

4. * Гістидину

5. Тирозину

Метильні групи (-СН3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук як креатин, холін, адреналін. Дефіцит якої з незамінних амінокислот є причиною порушення їх утворення?

1. * Метіоніну

2. Ізолейцину

3. Триптофану

4. Валіну

5. Лейцину

Назвіть біологічний ефект ГАМК:

1. * Усуває страх, тривогу, напругу

2. Розширює судини, знижує АТ

3. Медіатор болі

4. Немає правильної відповіді

5. Медіатор збудження ЦНС

Нестача якого вітаміну викликає зниження активності амінотрансфераз і декарбоксилаз амінокислот?

1. * В6

2. В1

3. С

4. Д

5. Е

Серотонін – нейромедіатор ЦНС. Серотонінергічні нейрони беруть участь у регуляції сну, настрою, емоцій, відчуття болю. Синтезується серотонін шляхом гідроксилювання і декарбоксилювання амінокислоти:

1. Фенілаланіну

2. Тирозину

3. Серину

4. Гістидину

5. * Триптофану

Яке спадкове захворювання розвивається внаслідок генетичного дефекту ферменту, що перетворює гомогентизинову кислоту у фумарилацетоацетат?

1. Хвороба „кленового сиропу”

2. Фенілкетонурія

3. * Алкаптонурія

4. Тирозиноз

5. Альбінізм

Oбмін якої амінокислоти порушений у новонародженої дитини, в сечі якої на 3 добу після народження виявили фенілпіруват та фенілацетат?

1. Метіоніну

2. Триптофану

3. * Фенілаланіну

4. Гістидину

5. Аргініну

Аміак є токсичною речовиною, особливо для нейронів ЦНС. В складі якої амінокислоти транспортується аміак з клітин мозку до печінки?

1. Гліцину

2. * Глутаміну

3. Серину

4. Лейцину

5. Валіну

Аміак утворюється в різних тканинах і органах та знешкоджується у печінці, перетворюючись на сечовину. Яка амінокислота переносить його з скелетних м’язів у печінку?

1. Аскорбінова кислота

2. Гістидин

3. Серин

4. Глутамінова

5. * Аланін

Амінокислоти використовуються для біосинтезу багатьох біологічно важливих сполук в організмі. Яка з наведених амінокислот є необхідною для синтезу пуринових нуклеотидів, креатину, глутатіону, парних жовчних кислот?

1. * Гліцин

2. Аргінін

3. Лізин

4. Метіонін

5. Цистеїн

В організмі людини існує кілька процесів знешкодження аміаку. Який з них відбувається в нирках?

1. * Амонійгенез

2. Уреогенез

3. Відновне амінування альфа-кетоглутарату

4. Утворення глутаміну та аспарагіну

5. Уриногенез

В основі тирозинозу лежить спадковий дефіцит ферменту:

1. Фенілаланінгідроксилази

2. * Тирозиноксидази

3. Декарбоксилази оксифенілпірувату

4. Оксидази гомогентизинової кислоти

5. Декарбоксилази ДОФА-хрому

Висока концентрація аміаку, глутаміну в крові на тлі зниження сечовини може бути пов’язана з дефектом ферментів синтезу сечовини. Чим клінічно характеризується така патологія?

1. Гіперглікемічною комою

2. Гіпоглікемічною комою

3. Невритами

4. Серцевою декомпенсація

5. * Енцефалопатією

Відомо, що метіонін бере участь у реакціях трансаметилювання. За рахунок яких властивостей він забезпечує цей процес?

1. * Джерело лабільної метильної групи

2. Донатор Н+ в окисно-відновних реакціях

3. Акцептор протонів

4. Джерело гідроксильної групи

5. Акцептор електронів

Відставання в психічному розвитку при фенілкетонурії пов’язано з токсичним впливом на кору головного мозку:

1. * Фенілпірувату, фенілацетату

2. Фенілглутамату, феніллактату

3. Бензойної кислоти

4. Фенілацетоацетату

5. Фенілендиаміну

Вкажіть амінокислоту, яка є субстратом першої стадії синтезу гемоглобіну:

1. Метіонін

2. * Гліцин

3. Валін

4. Лізин

5. Пролін

Вроджена недостатність ферментів синтезу сечовини супроводжується гіперамонійемією, а, значить, порушенням функції ЦНС. Яким чином можна послабити прояви енцефалопатії?

1. Збільшенням вуглеводів у дієті

2. Дієтою, багатою на вітаміни

3. Максимальним обмеженням тваринних жирів

4. Збільшенням в дієті повноцінних білків

5. * Максимальним обмеженням харчових білків

Глутамін використовується як джерело резервного аміаку для нейтралізації кислих продуктів:

1. В печінці

2. В крові

3. * В нирках

4. В м’язах

5. В мозку

Глутатіон знешкоджує органічні пероксиди завдяки:

1. * Антиоксидантним властивостям

2. Локалізації в клітині

3. Просторовій структурі

4. Антибактеріальній дії

5. Підвищенню імунітету

Для ефективного утворення сечовини в печінці з високою інтенсивністю повинен протікати орнітиновий цикл. В протилежному випадку концентрація аміаку в крові різко зростає. При нестачі якої амінокислоти в їжі може розвинутись азотемія?

1. Аланіну

2. Лізину

3. Серину

4. Метіоніну

5. * Аргініну

З порушенням обміну якої амінокислоти пов’язане захворювання гомоцистинурія?

1. Серину

2. Тирозину

3. Валіну

4. * Метіоніну

5. Фенілаланіну

За рахунок яких речовин підтримується життєдіяльність організму в останній період голодування?

1. Глікогену печінки

2. Глікогену м’язів

3. Глюкози крові

4. Гліцерину

5. * Глікогенних та кетогенних амінокислот

Знешкодження аміаку шляхом синтезу сечовини найбільш активно відбувається у:

1. * Печінці

2. Серці

3. Нирках

4. М’язах

5. Підшлунковій залозі

Із яким з перерахованих циклів пов’язаний цикл утворення сечовини?

1. ПФЦ

2. * ЦТК

3. Глюконеогенезом

4. Гліколізом

5. Ліпогенезом

Назвіть амінокислоту, яка бере участь у синтезі креатину, утворенні холіну з етаноламіну, адреналіну з норадреналіну, метилюванні азотових основ нуклеотидів:

1. S – метилметіонін

2. * S – аденозилметіонін

3. Аденозилвалін

4. Уридиллейцин

5. S -аденозилгомоцистеїн

Назвіть амінокислоту, яка є попередником в генерації оксиду азоту (NO) – короткоживучої молекули, яка виконує функцію внутрішньоклітинного месенджера сигналів фізіологічно активних сполук:

1. Аспартат

2. Гліцин

3. Серин

4. * Аргінін

5. Аланін

Назвіть регуляторний фермент орнітинового циклу, який є органоспецифічним для печінки:

1. Аргіназа

2. Амілаза

3. * Орнітинкарбомоїлфосфаттрансфераза

4. Аргініносукцинатсинтетаза

5. Аргініносукцинатліаза

Орнітиновий цикл призначений для:

1. * Знешкодження аміаку в організмі

2. Транспорту амінокислот

3. Утилізації глюкози клітинами

4. Кон’югації і видалення токсинів

5. Синтезу амінокислот

Основна маса азоту виводиться з організму у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту печінки призводить до гальмування синтезу сечовини і накопичення аміаку в крові і тканинах?

1. * Карбамоїлфосфатсинтетази

2. Амонійкінази

3. Уреази

4. Карбамоїлфосфатази

5. Карбамоїлфосфаттрансферази

Основним механізмом знешкодження аміаку в організмі є біосинтез сечовини. З утворення якої високоенергетичної сполуки починається орнітиновий цикл?

1. Цитруліну

2. * Карбомоїлфосфату

3. Аргініну

4. Орнітину

5. Сукцинілфосфату

При алкаптонурії сеча хворого темніє на повітрі. Вроджений дефект якого ферменту має місце?

1. * Оксидази гомогентизинової кислоти

2. Аланінамінотрансферази

3. Тирозиноксидази

4. Фенілаланін-4-монооксигенази

5. Тирозинамінотрансферази

Раціон хворої дитини на фенілкетонурію будують за принципом:

1. * Обмеження продуктів, що містять фенілаланін

2. Їжа, збагачена продуктами, які містять фенілаланін

3. Збагачена білками їжа

4. Обмеження овочів та фруктів

5. Включення селену, заліза, міді в дієту

Синтез глутатіону, порфіринів, пуринів, холіну, жовчних кислот, креатину та знешкодження токсичних сполук з утворенням гіпурової кислоти відбувається за участю:

1. Глутамінової кислоти

2. Аланіну

3. Серину

4. * Гліцину

5. Валіну

Синтез глутатіону, який в організмі відновлює і знешкоджує органічні пероксиди, проходить за участю амінокислоти:

1. Серину

2. Аланіну

3. Метіоніну

4. Аспартату

5. * Цистеїну

Спадкові захворювання гомоцистеїнурія і цистатіонінурія є наслідком ензимопатій метаболізму:

1. * Метіоніну

2. Цистеїнсульфату

3. Цис-фумарату

4. Цистеїну

5. Цис-аконітату

Токсичність аміаку, особливо небезпечного для головного мозку, пов’язують із його здатністю порушувати функціонування циклу трикарбонових кислот у мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок виведення з циклу:

1. * Альфа-кетоглутарату

2. Цитрату

3. Малату

4. Сукцинату

5. Фумарату

Токсичність якої речовини пов’язують з її здатністю порушувати функціонування трикарбонового циклу в мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок виведення із ЦТК альфа-кетоглутарату?

1. Сечовини

2. Білірубіну

3. Кетонових тіл

4. Глюкози

5. * Аміаку

В лікарню швидкої допомоги доставили дитину 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після вжалювання оси. В крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?

1. Дегідрування

2. Дезамінування

3. Відновлення

4. * Декарбоксилювання

5. Гідрооксилювання

В психіатрії для лікування деяких захворювань ЦНС використовують біогенні аміни. Назвіть препарат цієї групи, який є медіатором гальмування:

1. Дофамін

2. Гістамін

3. Серотонін

4. * Гамма – аміномасляна кислота

5. Таурин

Для зменшення депресивного стану хворому призначили препарат, який інгібує фермент, що знешкоджує біогенні аміни. Назвіть даний фермент:

1. * МАО (моноамінооксидаза)

2. ЛДГ (лактатдегідрогеназа)

3. КФК (креатинфосфокіназа)

4. АсАТ (аспартатамінотрансфераза)

5. АлАТ (аланінамінотрансфераза)

За клінічними показами хворому призначили пірідоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?

1. Синтезу пуринових та піримідинових основ

2. Окисного декарбоксилювання кетокислот

3. Дезамінування кетокислот

4. * Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот

5. Синтезу білка

Підвищена збудливість нервової системи, яка може спостерігатися при гіповітамінозі В6, пов’язана з недостатнім утворенням біогенного аміну, який має гальмівну дію на діяльність ЦНС. Назвіть цей біогенний амін:

1. Гістамін

2. Серотонін

3. * Гамма-аміномасляна кислота

4. ДоФамін

5. Адреналін

При обстеженні чоловіка 45 років, що тривалий час перебував на рослинній дієті, виявлено негативний азотовий баланс. Яка особливість раціону стала причиною цього явища?

1. Надмірна кількість вуглеводів

2. Недостатня кількість вуглеводів

3. Надмірна кількість води

4. * Недостатня кількість повноцінних білків

5. Недостатня кількість жирів

У вогнищі гнильного запалення визначається багато путресцину, кадаверину, індолу та ін. Назвіть особливості обміну речовин, які призводять до утворення біогенних амінів у вогнищі запалення:

1. * Підсилення декарбоксилювання амінокислот

2. Активація дезамінування амінокислот

3. Стимуляція протеолізу

4. Порушення трансамінування

5. Пригнічення декарбоксилювання

У грудної дитини спостерігаються епілептиформні судоми, зумовлені дефіцитом вітаміну В6. Це викликано зменшенням вмісту в нервовій тканині гальмівного медіатора гамма-аміномасляної кислоти. Активність якого ферменту знижена?

1. Пірідоксалькінази

2. Аланінамінотрансферази

3. Глутаматдегідрогенази

4. * Глутаматдекарбоксилази

5. Глутаматсинтетази

У дитини, яка тривалий час харчувалася продуктами рослинного походження, спостерігається затримка росту, анемія, ураження печінки, нирок, почервоніння шкіри, волосся. Причиною такого стану є:

1. Недостатність ліпідів в продуктах харчування

2. * Недостатність незамінних амінокислот в продуктах харчування

3. Недостатність вуглеводів в продуктах харчування

4. Недостатність макроелементів в продуктах харчування

5. Недостатність жирів в продуктах харчування.

У хворого спостерігається алергічна реакція, яка супроводжується свербінням, набряками та почервонінням шкіри. Концентрація якого біогенного аміну підвищується у тканинах?

1. * Гістаміну

2. Серотоніну

3. Триптаміну

4. Таурину

5. ДОФаміну

Хворому зі скаргами на погіршення пам’яті, запаморочення призначили аміналон. Даний препарат містить продукт декарбоксилювання глутамінової кислоти. Назвіть його:

1. ПАЛФ

2. НАД

3. АТФ

4. * ГАМК

5. ФАД

Черепномозкова травма характеризується епілептиформними судомними нападами, що регулярно повторюються. Утворення якого біогенного аміну порушено при цьому стані?

1. * ГАМК.

2. Гістамін.

3. Адреналін.

4. Серотонін.

5. Дофамін.

Альбіноси погано переносять сонячну засмагу, у них з’являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

1. Триптофану

2. Метіоніну

3. * Тирозину

4. Глутамінової кислоти

5. Гістидину

В лікарню доставлений 9-річний хлопчик, розумово і фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявили підвищену концентрацію фенілаланіну. Блокування якого ферменту може призвести до такого стану?

1. Фенілаланіноксидази

2. Фенілаланіндегідрогенази

3. Фенілаланінамінотрансферази

4. Фенілаланіндекарбоксилази

5. * Фенілаланін-4-гідроксилази

В організмі людини розпадається близько 70 г. амінокислот на добу. Головним кінцевим продуктом їх метаболізму є :

1. * Сечовина

2. Сечова кислота

3. Холін

4. Індикан

5. Креатинін

В раціоні хворої дитини на лейциноз (хвороба „кленового сиропу”) повинні бути обмежені продукти, що містять:

1. Фенілаланін

2. * Лейцин, валін, ізолейцин

3. Тирозин, триптофан

4. Аланін, гліцин

5. Серин, метіонін, треонін

В сечі немовляти нагромаджується фенілпіруват, який токсично діє на головний мозок. Що може бути причиною нагромадження цих сполук у сечі і крові дитини?

1. Нестача оксидази гомогентизинової кислоти

2. * Дефіцит фенілаланін-4-гідроксилази

3. Нагромадження тирозинази

4. Активація трипсину

5. Надлишок оксалоацетату

В сечі новонародженого виявляється цитрулін в крові, підвищена концентрація аміаку. Процес утворення якої речовини найімовірніше порушується при цьому?

1. Аміаку

2. Сечової кислоти

3. * Сечовини

4. Цитрату

5. Креатину

Вміст сечовини в крові становить 3 - 8 ммоль/л. Яке походження сечовини?

1. Продукт знешкодження індолу

2. Продукт знешкодження біогенних амінів

3. Продукт розпаду пуринових нуклеотидів

4. Продукт знешкодження аміаку в м’язах

5. * Продукт знешкодження аміаку в печінці

Внаслідок ураження печінки може розвинутись печінкова кома. Вона в основному спричинена:

1. * Гіперамонійемією

2. Гіперкетонемією

3. Гіпераміноацидемією

4. Гіперурикемією

5. Гіперкреатинемією

Дитина 2-х років страждає вираженою енцефалопатією, прояви якої дещо послаблюються за умов повного виключення споживання харчових білків. Синтез яких ферментів циклу сечовиноутворення порушений у даному випадку?

1. Глутаматдекарбоксилази та глутамінсинтетази

2. * Карбамоїлфосфатсинтетази та орнітинкарбамоїлтрансферази

3. Фосфорибозилтрансферази та аспарагінази

4. Аргінази та фосфорилази

5. Аланін- та аспартатамінотрансфераз

До лікарні доставлена дворічна дитина із затримкою у розумовому та фізичному розвитку, яка страждає частим блюванням після прийому їжі. У сечі виявлена фенілпіровиноградна кислота. Наслідком порушення якого обміну є дана патологія?

1. Фосфорно-кальцієвого обміну

2. Водно-сольового обміну

3. * Обміну амінокислот

4. Вуглеводного обміну

5. Ліпідного обміну

До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на неможливість перебування під сонячним промінням. Мають місце опіки шкіри, порушення зору. Був поставлений діагноз альбінізм. Дефіцит якого фермента має місце?

1. ДОФА-оксидази

2. Фенілаланінгідроксилази

3. * Тирозинази

4. Орнітинкарбамоїлфосфаттрансферази

5. Аргінази

Новонароджена дитина відмовляється від грудей, збуджена, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах „пивної закваски” або „кленового сиропу”. Вроджений дефект якого ферменту зумовив цю патологію?

1. АсАТ

2. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

3. Гліцеролкінази

4. * Дегідрогенази розгалужених амінокислот

5. УДФ-глюкуронілтрансферази

Новонароджена дитина неспокійна, часто відмовляється від їжі, а годування супроводжується блювотою, іноді бувають судоми. В крові збільшена кількість аміаку, майже відсутня сечовина. Ймовірно, тут йдеться про спадковий дефіцит ферменту:

1. Глутамінсинтетази

2. Глутаматдегідрогенази

3. Моноамінооксидази

4. Карбамоїлфосфатгідратази

5. * Карбамоїлфосфатсинтетази

Показник крові хворого вказує на порушення еритропоезу. Назвіть амінокислоту, метаболізм якої в організмі хворого може бути порушеним у цьому разі:

1. * Гліцин.

2. Лейцин.

3. Ізолейцин

4. Метіонін.

5. Пролін

При голодуванні нормальний рівень глюкози підтримується за рахунок активації глюконеогенезу. Назвіть сполуку яка може використовуватись як джерело для синтезу глюкози.

1. * Аланін

2. Аміак

3. Аденін

4. Сечовина

5. Гуанін

При лабораторному обстеженні у вагітної жінки виявлене збільшння вмісту фенілаланіну в крові. Як це може вплинути на дитину?

1. * Можливе народження дитини з фенілкетонурією

2. Можливе народження дитини з галактоземією

3. Ніякого впливу

4. Можливе народження дитини з гемофілією

5. Можливе народження дитини з подагрою

При повторній дії ультрафіолетових променів шкіра темніє внаслідок синтезу в ній меланіну, який захищає клітину від пошкодження. Основним механізмом включення цього захисту є:

1. Пригнічення тирозинази

2. * Активація тирозинази

3. Активація оксидази гомогентизинової кислоти

4. Пригнічення оксидази гомогентизинової кислоти

5. Пригнічення фенілаланінгідроксилази

Причиною розпаду власних білків організму (нирок, печінки, скелетних м’язів, мозку) найчастіше є:

1. * Тривале голодування

2. Нестача жиру в їжі

3. Виразка шлунку

4. Вірусний гепатит

5. Надмірне надходження білків

У 4-місячної дитини “синдром блакитних пелюшок”, що супроводжується періодичним підвищенням температури тіла, підвищеною збудливістю, сповільненням росту. Азот крові підвищений, в сечі - збільшення індикану. Всмоктування якої амінокислоти порушено?

1. Тирозину

2. Фенілаланіну

3. Лізину

4. Гістидину

5. * Триптофану

У відділ реанімації потрапив чоловік 53 р. у стані печінкової коми. У комплекс інтенсивної терапії було включено аргінін, який активує процес синтезу:

1. * Сечовини

2. Глюкози

3. Білка

4. Креатиніну

5. Знешкодження скатолу

У дитини на 2-му році життя з’явилися ознаки затримки психомоторного розвитку, атаксії, тонке і ламке волосся. Лабораторно виявлено підвищення вмісту аміаку та аргініносукцинату в крові та сечі. Дефіцит у печінці якого фермента зумовлює виникнення аргініноянтарної аміноацидурії?

1. * Аргініносукцинатліази

2. Орнітинкарбамоїлтрансферази

3. Аргінази

4. Глутамінази

5. Ксантиноксидази

У дитини спостерігаються порушення функцій ЦНС. Біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію. Передбачається, що вона носить спадковий характер. Дефіцит якого ензиму може спричинити це захворювання?

1. * Орнітинкарбамоїлтрансферази

2. Орнітинкарбамоїлсинтетази

3. Орнітинкарбамоїлфосфатази

4. Орнітинкарбамоїлоксидоредуктази

5. Цитрулінсинтетази

У дитини, яка тривалий час харчувалася продуктами рослинного походження, спостерігається затримка росту, анемія, ураження печінки, нирок, почервоніння шкіри, волосся. Причиною такого стану є:

1. Недостатність ліпідів в продуктах харчування

2. * Недостатність незамінних амінокислот в продуктах харчування

3. Недостатність вуглеводів в продуктах харчування

4. Недостатність мікроелементів в продуктах харчування

5. Недостатність жирів в продуктах харчування

У крові хворого виявлено високий вміст серотоніну та оксиантранілової кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов’язано?

1. * Триптофану

2. Аланіну

3. Гістидину

4. Метіоніну

5. Тирозину

У крові хворого збільшений вміст сечовини, а з сечею вона не виділяється. Яка причина призвела до виникнення такого стану у даного хворого?

1. * Ниркова недостатність

2. Серцева недостатність

3. Печінкова недостатність

4. Захворювання ШКТ

5. Анемія

У пацієнта виявлено дефект гомогентизинат - 1, 2 – діоксигенази. Про виникнення якої ензимопатології це свідчить?

1. * Алкаптонурію

2. Хворобу Вільсона

3. Фенілкетонурію

4. Альбінізм

5. Хворобу Аддісона

У сечі виявлено підвищений вміст гомогентизинової кислоти. На повітрі сеча темна. Яка вірогідна ферментопатія у даному випадку?

1. * Алкаптонурія

2. Альбінізм

3. Фенілкетонурія

4. Акаталазія

5. Анемія

У сечі новонародженої дитини виявлено підвищення концентрації цитруліну та амонійних солей. Утворення якої речовини найімовірніше порушене при цьому?

1. * Сечовини

2. Сечової кислоти

3. Аміаку

4. Цитрату

5. Креатину

У хворих зі злоякісним карциноїдом кишечника більша частка триптофану метаболізує в серотоніновому шляху, що призводить до зростання вмісту у сечі кінцевого метаболіту:

1. * 5-оксііндолілоцтової кислоти

2. Серотоніну

3. Адреналіну

4. гамма-аміномасляної кислоти

5. Ацетооцтової кислоти

У хворого віком 25 років спостерігається цитрулінемія, в сечі – підвищений вміст цитруліну. Про дефіцит якого ензиму це свідчить?

1. * Аргініносукцинатсинтетази

2. Аргініносукцинатліази

3. Аргінази

4. Карбомоїлфосфатсинтетази

5. Орнітинамінотрансферази

У хворого з гострою нирковою недостатністю розвинулась гіперамонійемія. Нагромадження якої речовини в організмі призвело до такого стану?

1. * Аміаку

2. Глутаміну

3. Аспарагіну

4. Сечової кислоти

5. Прямого білірубіну

У хворого з діагнозом ‘злоякісний карциноїд’ значно підвищений вміст серотоніну в крові. Виберіть амінокислоту, з якої може утворитися даний біогенний амін:

1. * 5-окситриптофан

2. Аланін

3. Лейцин

4. Треонін

5. Метіонін

У хворого з карциномною пухлиною спостерігається авітаміноз РР. В сироватці крові різко підвищена концентрація серотоніну. Що є причиною такого стану?

1. * Посилене перетворення триптофану в серотонін

2. Порушення використання серотоніну в організмі

3. Спостерігається аліментарна недостатність вітаміну РР

4. Спостерігається підвищене використання вітаміну РР

5. Серотонін сприяє зменшенню вітаміну РР в організмі

У хворого за добу з сечею виділилося 8 г сечовини. Причиною такого стану може бути:

1. Токсичний зоб

2. Гарячковий стан

3. Анемія

4. * Захворювання печінки

5. Цукровий діабет

У хворого нагромаджується в організмі валін, лейцин та ізолейцин, що проявляється посиленою екскрецією з сечею вказаних амінокислот, які зумовлюють специфічний запах сечі. Назвіть цю патологію:

1. Фенілкетонурія

2. Тирозиноз

3. Альбінізм

4. * Лейциноз (хвороба кленового сиропу)

5. Алкаптонурія

У хворого підвищена чутливість шкіри до сонячного опромінення. При відстоюванні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш вірогідна причина такого стану?

1. Алкаптонурія

2. Гемолітична жовтяниця

3. Альбінізм

4. Пелагра

5. * Порфірія

У хворого порушення функції ЦНС призвело до розвитку коматозного стану. В біохімічному аналізі крові – гіперамоніемія. Внаслідок нагромадження якої токсичної речовини розвинувся такий стан?

1. * Аміаку

2. Білірубіну

3. Чадного газу

4. Лактату

5. Кетонових тіл

У хворого спостерігається гіперамоніємія. Назвіть фермент, зниження активності якого є причиною цього стану:

1. * Орнітинкарбамоїлфосфаттрансфераза печінки

2. Креатинфосфокіназа скелетних м’язів

3. Аспартатамінотрансфераза міокарду

4. Аланінамінотрансфераза печінки

5. Лейцинамінопептидаза печінки

Хвороба Хартнупа, авітаміноз В5 розвиваються при блокуванні перетворення амінокислоти:

1. * Триптофану

2. Серину

3. Лізину

4. Аргініну

5. Гістидину

Хлопчик скаржиться на неможливість перебування під сонячними променями. Спостерігаються опіки шкіри, порушення зору. Поставлений діагноз – альбінізм. Про дефіцит якого ензиму свідчать ці зміни?

1. Тирозинамінотрансферази

2. Фенілаланінгідроксилази

3. ДОФА-оксидази

4. * Тирозиндекарбоксилази

5. ДОФА-хромоксидази

У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовленої порушенням синтезу меланіну. Вкажіть порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?

Триптофану.

Гістидину.

Проліну.

Гліцину.

* Тирозину.

Мати звернулася до лікаря: у дитини 5 років під дією сонячних променів на шкірі з’являються еритеми, везикулярний висип, дитина скаржиться на свербіж. Дослідження крові виявили зменшення заліза у сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфіриногену І. Найбільш імовірною спадковою патологією у дитини є:

Метгемоглобінемія

*Еритропоетична порфірія

Печінкова порфірия

Копропорфірія

Інтермітуюча порфірия