3 курс / Патан / лекции / NEEPITHELIAL

9

НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

К неэпителиальным новообразованиям относятся опухоли

• мезенхимального и

• нейроэктодермального происхождения.

Из мезенхимы происходят:

• соединительная ткань и ее разновидности

• жировая

• хрящевая

• костная

• сосуды

• мышцы

• серозные оболочки

Неэпителиальные Оп могут встречаться в организме везде, где есть производные мезенхимы и нейроэктодермы,

НО

подавляющее большинство неэпителиальных Оп локализуется в так называемых «мягких тканях». Этот термин был предложен выдающимся американским патологом A.P.Stout в конце 40-х годов.

«Мягкие ткани» – это все ткани, расположенные между эпидермисом и костью.

Оп из соединительной ткани

• зрелые

• незрелые

Зрелые:

• фиброма (из волокнистой СТк)

• липома (из жировой)

• хондрома (из хрящевой)

• остеома (из костной)

Все эти Оп

• растут в виде узла

• экспансивно

• микроскопически – только тканевой атипизм, клеточный – нет

Фиброма – зрелая ДКО Оп из волокнистой СТк

Макро:

• четко отграниченный узел

• на разрезе – волокнистого строения

• серовато-белого цвета

Микро:

• состоит из пучков фибробластов и коллагеновых волокон

• волокна разной толщины

• разного направления

• разное соотношение Кл и волокон, в связи с чем различают:

• мягкие фибромы – преобладают Кл

• плотные фибромы – преобладают волокна

Локализация – наиболее часто:

• подкожная жировая клетчатка

• сухожилия и фасции

• верхних и нижних конечностей,

• туловища

• во внутренних органах – чрезвычайно редко

Как и все зрелые, ДКО, фибромы оказывают только местное д-е

• сдавление

• Сс,

• Нн,

• протоков

Вероятность малигнизации низкая

Исключение – мягкая фиброма – часто рецидивирует

Липома – зрелая ДКО из жировой ткани

Макро:

• узел

• напоминает жировую ткань

• дольчатого строения

• желтого цвета

• мягкой консистенции

Микро:

• группы жировых Кл (дольки)

• разделены прослойками СТк

• размеры долек разные – тканевой атипизм

• клеточный не выражен

Локализация

• обычно в жировой клетчатке

• редко – во внутренних органах

Размеры

• от нескольких см массой несколько граммов

• до десятков см массой несколько кг

• преимущественно косметический дефект,

• НО при забрюшинной локализации, где

• мультицентрический рост

• частые рецидивы

• малигнизация

Хондрома – зрелая ДКО из хрящевой ткани

Макро:

• узел с четкой границей

• дольчатый

• с неровной поверхностью

• полупрозрачный

• очень плотный

• напоминает гиалиновый хрящ

Микро:

• тканевой атипизм

• разного размера группы Кл

• среди гомогенного

• голубоватого

• основного межуточного в-ва

• сами Кл – типично построенные хондроциты

Наиболее часто – у детей

• в мелких костях

• костях черепа

• встречаются также множественные хондромы с наследственной предрасположенностью (семейные)

• они склонны к малигнизации

В остальных случаях опасность в сдавлении тканей, особенно – хондрома бронха

• суживает просвет бронха

• ателектаз легкого

Остеома – зрелая ДКО из костной ткани

Макро:

• узел

• может выступать над пов-тью кости – экзостоз

• может расти в толщу костной ткани

Микро:

• копирует губчатую или

• компактную кость

• тканевой атипизм

• разная толщина

• разная направленность костных балок

• неравномерное расположение Сс и остеонов

• разные размеры остеонов

• клеточный атипизм не выражен

Преимущественная локализация:

• кости черепа

• особенно – придаточных пазух

• м.б. вблизи суставов – тогда ограничивает их движение

Малигнизация – крайне редко

Кроме ДКО, опухолеподобные процессы из волокнистой СТк – фиброматозы

• врожденные

• приобретенные

Десмоид (десмоидная фиброма)

м.б.

• абдоминальный

• чаще у молодых женщин

• после родов

• на передней брюшной стенке

• экстраабдоминальный, или агрессивный фиброматоз

• в молодом возрасте

• и у мужчин

• и у женщин

• на конечностях

• плечевом поясе

• ягодицах

Макро:

• не имеет четких границ

• рост инфильтративный

Микро:

• напоминает фиброму

• врастает в скелетные мышцы

• сдавливает их

• приводит к атрофии

Абдоминальный десмоид

• протекает доброкачественно

• не склонен к малигнизации

Экстраабдоминальный десмоид

• выраженная пролиферация Кл

• быстрый агрессивный инфильтративный рост

• хотя митозов немного

• часто рецидивирует

• склонен к малигнизации

Незрелые ЗКО из СТк

Терминология:

• к названию зрелой ДКО + саркома – незрелая ЗКО из неэпителиальных, мезенхимальных тканей

• фибросаркома

• липосаркома

• хондросаркома

• остеосаркома

Общая характеристика сарком

Локализация

• чаще – в мягких тканях

• опорно-двигательном аппарате

• очень редко – внутренних органах

Макро:

• узел

• без четких границ

• рост инфильтративный

• напоминает «рыбье мясо»

• мягкий

• сочный

• блестящий

• розоватого цвета

Микро:

• выражен и тканевой,

• и клеточный атипизм

• резкое преобладание клеточного компонента

• мало межклеточных структур (волокон, основного межуточного в-ва и т.д.)

Течение:

• злокачественное

• скорость роста – разная

• от 1-2 лет

• до 10 лет и более

Метастазирование:

• преимущественно гематогенно

• первые ранние метастазы – в зависимости от локализации

• саркомы конечностей – в легкие

• саркома кишки – в печень

Фибросаркома – незрелая ЗКО из волокнистой СТк

Гистологически – разной степени зрелости:

• высокодифференцированные

• выраженный полиморфизм

• гиперхромия ядер

• течение относительно благоприятное

• низкодифференцированные

• мономорфизм

• дисхромия и

• гипохромия ядер

• наличие атипичных митозов

• очаги миксоматоза (ослизнения)

• прогноз неблагоприятный – через 5 лет умирает более 50% больных

Метастазы:

• гематогенно

• легкие

• печень

• лимфогенно

• регионарные ЛУ

Липосаркома – незрелая ЗКО из жировой ткани

• высокодифференцированная

• мало отличается от липом

• низкодифференцированная (полиморфная)

• с выраженным Кл атипизмом

• химерные ядра

В отличие от липом

• жир в Кл мультилокулярный (как при мелкокапельной паренхиматозной жировой дистрофии печени)

• важный дифференциально-диагностический признак

• в липомах – унилокулярный жир

• одна большая жировая вакуоль

Эмбриональная липосаркома с ослизнением – очень ЗКО

Метастазы:

• гематогенно – в легкие

Хондросаркома – незрелая ЗКО из хрящевой ткани

• чаще в эпифизах трубчатых костей

По гистологическому строению:

• высокодифференцированные

• низкодифференцированные

Течение:

• относительно благоприятное

• 10 и более лет от момента диагностики до смерти

Остеосаркома – незрелая ЗКО из костной ткани

• метафизы трубчатых костей (зона роста)

Макро:

• пестрая (строката)

• от бело-серого до

• коричнево-красного цвета

• рыхлой консистенции

• с очагами обызвествления

Диагноз – всегда рентгено-морфологический

Рентгенологически:

• истончение

• разрушение

• кортикального слоя кости

Течение:

• очень злокачественное

• 50% больных моложе 30 лет

• метастазы – гематогенно – легкие

Опухоли из мышечной ткани

• зрелые

• незрелые

По гистогенезу

• из гладких мышц

• из поперечно-полосатых мышц

Наиболее часто – зрелые ДКО из гладкомышечной ткани – лейомиомы

Локализация:

• матка

• ЖКТ

• мочевыводящие пути

• из гладких мышц стенки Сс – везде

• из гладких мышц, поднимающих волос – в коже

Макро:

• узел

• четко отграниченный

• чаще мягкой консистенции

• розоватого цвета

Наиболее частый вариант – лейомиомы матки

Макро:

• четко отграниченные узлы

• чаще множественные

• плотной консистенции

• на разрезе волокнистого вида

• серовато-белого или

• розоватого цвета

Микро:

• кроме гладких мышц

• много коллагеновых волокон –

• фибромиома

• тканевой атипизм

• разное направление

• разная толщина

• пучков гладких мышц и коллагеновых волокон

• их соотношение определяет скорость роста Оп:

• чем больше гладких мышц, тем больше скорость роста

• больше вероятность малигнизации

Клинически:

• чаще в преклимактерическом периоде

• гормональный дисбаланс

• избыток эстрогенов

• в период менопаузы уровень эстрогенов снижается

• скорость роста уменьшается

• Оп уменьшается в объеме – не спешить оперировать

Такое поведение – исключение из правила о беспредельности роста

Поэтому существует мнение, что фибромиомы – это разновидность гормональной фибро-мускулярной гиперплазии

Истинные Оп – только клеточные лейомиомы

По локализации в стенке матки:

• субмукозные

• растут под слизистой оболочкой

• в просвет полости матки

• часто клинически манифестируют обильными кровотечениями – показание к операции

• интрамуральные ФМ

• в толще миометрия

• клиника – в зависимости от размеров

• субсерозные ФМ

• растут в брюшную полость

• приподнимая серозную оболочку

• клинически – сдавление окружающих тканей

• прямой кишки

• мочеточников

• мочевого пузыря

• нарушение оттока мочи

• присоединение инфекции

• воспаление

• образование камней

• пиелонефрит

• гидронефроз

Лейомиосаркома – незрелая ЗКО из гладкомышечной ткани

Локализация:

• ЖКТ

• особенно толстая кишка

• забрюшинно

• матка

Чаще в молодом возрасте

По гистологическому строению:

• высокодифференцированные –

• трудно отличить от лейомиом,

• только по наличию атипичных митозов

• низкодифференцированные

• мономорфизм

• дисхромия и гипохромия ядер

• увеличение числа митозов

Метастазирование

• гематогенно

• печень

• легкие

• головной мозг – иногда первый симптом

• при забрюшинных

• толстой кишке

Рабдомиома – зрелая ДКО из поперечно-полосатых мышц

Чаще у детей и новорожденных

Локализация:

• голова

• шея

• туловище

• конечности

• течение благоприятное

Отдельно:

• женские половые органы

• а также

• язык

• сердце

• могут быть причиной смерти

Рабдомиосаркома – незрелая ЗКО из поперечно-полосатых мышц

У детей – одна из наболее частых Оп

Локализация

• чаще в мягких тканях,

• но м.б.

• забрюшинно

• в средостении

• носоглотке

• моче-половых органах

Очень злокачественная

Множественные гематогенные метастазы в печень и легкие

Сосудистые опухоли – из элементов Сс стенки

• зрелые

• незрелые

• из кровеносных Сс

• из лимфатических сс

Зрелая ДКО Оп из К\носн Сс – гемангиома

Зрелая ДКО Оп из лимфатических Сс – лимфангиома

Незрелые ЗКО – преимущественно из эндотелия вследствие его Оп трансформации – эндотелиомы

• гемангиоэндотелиома

• лимфангиоэндотелиома

Наиболее часто, особенно у детей – гемангиома

• расценивается как порок развития сс

Локализация

• кожа

• слизистые оболочки

• реже – внутренние органы

• печень

• почки

• селезенка

• головной мозг

Макро:

• узел

• губчатого строения

• красного цвета

• при надавливании стеклом – бледнеет

• кровь выдавливается из Сс

Микро:

• капиллярная гемангиома

• множество мелких

• щелевидных Сс

• артериальная гемангиома

• скопление Сс типа артерий

• венозная гемангиома

• скопление Сс типа вен

• кавернозная гемангиома

• каверна – полость, пещера

• крупные полости

• заполненные кровью

• стенка одного Сс

• одновременно стенка другого Сс

У детей – чаще капиллярная, у взрослых – чаще кавернозная

за счет трансформации – увеличения просвета капилляров

ОСЛ:

• кровотечение

• изъязвление (в коже)

• инфекция

• нагноение

Лимфангиомы – чаще у детей

• скопление лимфатических Сс

• разной величины и формы

• м.б. в форме кисты

• когда просвет одного лимфатического Сс резко расширен

• опасность –

• разрыв –

• потеря лимфы

Эндотелиомы – ЗКО – к счастью редко

• очень злокачественные

• множественные гематогенные мета

Макро – пестрые

• очаги некроза

• кровоизлияний

Гемангиоперицитома – Оп из перицитов Циммермана

• редкая Оп

• течение м.б.

• доброкачественное

• злокачественное

• по морфологии прогнозировать трудно

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

• ЦНС

• головного и

• спинного мозга

• периферических нервов

• вегетативных нервных ганглиев

Опухоли ЦНС по гистогенезу:

• нейроэктодермальные (собственно НС – из Кл глии или их предшественников)

• менингососудистые (из оболочек мозга)

Медуллобластома

• самая незрелая Оп

• из предшественников глии и НКл

• у детей, в т.ч. совсем маленьких

Локализация

• обычно в черве мозжечка

Макро:

• узел

• с инфильтративным ростом

• быстрорастущий

Микро:

• мелкие Кл

• с темными ядрами

• узким ободком цитоплазмы

• иногда образуют столбики,

• тяжи или

• розетки

Течение

• очень злокачественное

• быстро смерть

• сдавление ствола мозга

• ЖВЦ – СДЦ и ДЦ

Глиобластома

• из предшественников глии

• чаще в 30-40 лет

Локализация

• большие полушария головного мозга

Макро:

• узел

• пестрый

• некрозы

• кровоизлияния

• растет быстро

Микро:

• очень полиморфные Кл

Метастазирование:

• редко – раньше смерть

• м.б. в полости черепа

• в оболочки мозга

• единичные случаи – в легкие

Астроцитома –

• зрелая Оп

• из Кл типа астроцитов

• узел

• в разных отделах мозга

• в молодом возрасте

Астробластома

• незрелая, дедифференцированная

• выраженный клеточный полиморфизм

• быстрый рост

• некроза

• внутримозговые мета по ликворным путям

Олигодендроглиома

• зрелая Оп

• чаще у женщин 30-40 лет

• лобная

• височная области

• подкорковые узлы

Макро:

• очаг

• с обилием кист

• заполненных слизью

Микро:

• равномерно расположенные Кл

• с мелкими

• гиперхромными

• круглыми ядрами

• которые «висят» в светлой цитоплазме

• обильно васкуляризирована

Опухоли из эпендимы желудочков мозга

• эпендимома – зрелая

• эпендимобластома – незрелая

Оп из сосудистых сплетений желудочков мозга (хориоидальных)

• хориоидпапиллома – зрелая

• хориоидкарцинома – незрелая

Менингососудистые Оп

Менингиома (арахноидэндотелиома)

• из Кл элементов оболочек мозга

• зрелая

макро – узел, связан с твердой мозговой оболочкой

• вдавливается в мозг

• атрофия от давления

• мозга

• костей черепа

Микро:

• много вариантов

• наиболее характерны

• полигональные

• светлые Кл

• с кругло-овальными ядрами

• нежным рисунком хроматина

• иногда альвеолярный вид

• иногда – много псаммозных телец

Менингеальная саркома

• незрелый злокачественный аналог

• редко

Оп периферических нервов

• из шванновской оболочки нервов

Невринома (шваннома, неврилеммома)

• пучки Кл с овальными или вытянутыми ядрами

• очень хар-ны тельца Верокая (палисадообразные структуры)

Злокачественная невринома

• злокачественный аналог

• чаще в мягких тканях

• м.б. и во внутренних органах

Нейрофиброма

• зрелая ДКО

• из элементов эндопериневрия

• в отличие от невриномы –

• меньше Кл

• больше коллагеновых волокон

Оп из нервных ганглиев (ВНС)

• ганглионеврома – зрелая ДКО

• ганглионейробластома – незрелая ЗКО

• у детей вдоль позвоночного столба

• шея забрюшинно

• м.б. во внутренних органах (легкие)

Оп из меланинообразующей ткани

Меланоциты в N:

• кожа

• оболочки глаза

• радужная

• сетчатая

• слизистые оболочки

• полости рта

• прямой кишки

• НП – мозговой слой

• оболочки мозга

Предшественники

• невусы (пороки развития) - опухолеподобные

Меланома – незрелая ЗКО из меланинобразующей ткани

• течение зависит во многом от состояния иммунной системы организма

• описаны очаги спонтанной регрессии

• клинически непредсказуема

Макро:

• узел

• от белого (беспигментные)

• до темно-коричневого и

• черного увета

• может изъязвляться

Микро:

• резкий Кл атипизм

• наличие пигмента

Мета:

• лимфогенные

• регионарные ЛУ

• гематогенные

• везде:

• легкие

• печень

• головной мозг

• кости

• кожа

• десятки и сотни метастатических узлов

Метастазы после удаления м.б. через 5-10 лет – дремлющие