Общий гиалиноз
Причины:
ревматические заболевания – гиалиноз является исходом фибриноидных изменений – фибриноидного набухания и некроза;
гипертоническая болезнь – при ГБ происходит рефлекторный спазм артериол за счет сокращения гладких мышц – спазм Сс – гипоксия (п.ч. проходит меньше крови – в стенке Сс дистрофия по типу мукоидного набухания – повышение проницаемости Сс – выход белков плазмы крови – плазматическое пропитывание стенки Сс – уплотнение, гомогенизация белков плазмы – гиалиноз;
сахарный диабет – нарушение метаболизма, обмена веществ во всем организме – поражаются мелкие Сс (артериолы, мелкие артерии)– микроангиопатия – в стенке Сс откладывается липогиалин.
Опасность поражения Сс при ГБ и СД:
стенка Сс утолщается;
просвет суживается;
уменьшается проходимость для крови;
недостаточное питание органа;
хроническая ишемия (местное малокровие);
дистрофия паренхимы;
атрофия и склероз;
основа полиорганной недостаточности, п.ч. системный процесс.
Местный гиалиноз – возникает в рубцах любой этиологии – после ожогов, операций, заживления раны, заживления язвы желудка или кишечника, организации некроза, например инфаркта миокарда 0 сосудистого некроза).
Характеризуется тем, что КВ в состоянии дезорганизации пропитываются белками плазмы и превращаются в однородные толстые пучки – т.е. гиалинизуруются.
Исходы:
общий гиалиноз – необратимый процесс, гиалин очень стойкий, не рассасывается – устойчив к кислотам, ферментам и др. в-вам;
местный гиалиноз – иногда, особенно при своевременном лечении, может рассасываться, но не всегда!!! – кортикостероидные мази, Букки-терапия – мягкие Ро-лучи.
АМИЛОИДОЗ – отложение в СТ, Сс светооптически гомогенного, однородного розового белка – амилоида.
Макро
похож на гиалин
– твердый,
полупрозрачный,
беловатый,
но отличается тинкториальными свойствами – т.е. отношением к красителям.
Амилоид – похожий на крахмал – amylum – крахмал – из-за одинаковой реакции с иодом (но не сыпучий, не УВ)
Таблица
Вирхов капнул на орган р-ром Люголя (иодсодержащим) – буро-красный цвет;
+ серная к-та – грязно-зеленый цвет.
Амилоид производят амилоидобласты, по-видимому, вследствие длительной антигенной стимуляции.
При генерализованном амилоидозе – это макрофаги, плазматические Кл;
При локализованном – кератиноциы, Кл АПУД-системы.
Таблица - Микро:
амилоид дает метахромазию:
метил-виолет – все голубое амилоид красный;
йод-грюн – все зеленое – амилоид красный;
конго-рот – все желтовато-розовое – амилоид кирпично-красный (цеглинно-червоний).
Прижизненная проба на амилоид конец первого часа
Амилоид – очень сложный белок:
ЭМ – состоит из фибриллярного компонента – F-компонента – который неоднороден:
АА-фибриллы;
AL-фибриллы – легкие цепи Ig;
АР-фибриллы +
ГАГ (в основном, гепарансульфат, хондроитинсерная к-та) – определяют метахромазию амилоида; +
другие гликопротеиды местной СТ; +
белки плазмы крови.
По локализации:
периретикулярный (вокруг БМ, ретикулярных волокон);
периколлагеновый (вокруг КВ).
По происхождению:
первичный амилоидоз – встречается редко, причина неизвестна – периколлагеновый; локализация – сердце, ЖКТ, язык, кожа, нервы – идиопатический и при новообразованиях из плазматических клеток с продукцией моноклональных Ig;
генетический (наследственный) – периодическая болезнь – периколлагеновый: у чистых рас – армяне, евреи – амилоидоз, лихорадка, крапивница;
вторичный амилоидоз – самый частый – периретикулярный – чаще АА-фибриллы в паренхиматозных органах;
старческий амилоидоз – чаще периколлагеновый;
опухолевидный амилоидоз – часто местный, локальный – узел в легком, корне языка, гортани, мочевом пузыре, коже.