Нарушения обмена гликопротеидов

• накопление в клетках муцинов и мукоидов (слизистых и слизистоподобных веществ).

Основа наследственного заб-ния – муковисцидоза:

- изменение качества слизи (густая, вязкая);

- плохое выведение слизи;

• ретенционные кисты +

• склероз (кистозный фиброз).

Локализация:

• экзокринные железы (ПЖЖ_;

• бронхиальные железы;

• пищеварительный тракт;

• мочевыводящие пути;

• желчные пути;

• потовые и

• слезные железы.

Исход – зависит от степени и длительности:

• регенерация ЭП – восстановление слизистой;

• атрофия, склероз, недостаточность ф-ции.

Слизистоподобные вещества (псевдомуцины) – в коллоидном зобе ЩЖ.

В бронхах – приобретенная УВ Д – причина – воспаление:

• гиперсекреция, изменение свойств слизи;

• гибель и десквамация Эп клеток;

• обтурация слизью выводных протоков;

• образование кист;

• обтурация просвета бронхов –

• ателектази –

• пневмония.