Иммунодефицит

- крайнее проявление недостаточности иммунной системы

• Первичные (наследственные, врожденные)

вторичные (приобретенные вследствие болезни или лечения)

• Дефекты гуморального, клеточного иммунитета, фагоцитарной системы или комбинированные

Иммунодефициты

Врожденные (первичные). Генетически детерминированы.

Страдает специфический иммунитет или неспецифические механизмы защиты хозяина

Гуморальный ИД: Агаммаглобулинемия Брутона (дисплазия тимуса,

отсутствие В-лимфоцитов и сывороточных иммуноглобулинов),

дисиммуноглобулинемия с селективным дефицитом IgA

Клеточный ИД: Синдром Ди Джорджи (селективный Т-клеточный дефицит с

гипоплазией или агенезией тимуса), синдром Луи-Бар (ИД с атаксией – телеангиоэктазией)

Комбинированный ИД: Синдром Вискотта-Олдрича (страдают Т- и В-

лимфоциты с тромбоцитопенией и экземой), синдром Незелофа (алимфоцитоз, лимфоцитофтиз)

ИД фагоцитарной системы: ХГБ (дефект бактериальной функции фагоцитов с гранулематозным поражением кожи, легких, лимфоузлов, печени и др. с гранулематозом и абсцессами при падении активности ферментов гексозомонофосфатного шунта и перекиси водорода)

Приобретенные (вторичные) иммунодефициты

СПИД