Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

2_kurs / Биохимия / Биохимия в рисунках и схемах

.pdf
Скачиваний:
545
Добавлен:
03.09.2017
Размер:
13.2 Mб
Скачать

Тести з теми “Вступ до обміну речовин ”

1. При вивченні дії антибіотику олігоміцину було встановлено , що він впливає на енергетичний метаболізм . Як саме?

A.Гальмує функцію АТФ-синтетази

B.Інгібує цитохромоксидазу

C.Активує ФАД-залежні дегідрогенази

D.Активує НАДзалежні дегідрогенази

E.Посилює синтез АТФ

2. При окисленні сукцинату транспорт електронів іде за коротким дихальним ланцюгом , тобто комплекс І відсутній . Укажіть вітамін , який входить до складу цього комплексу .

A.Вітамін С

B.Нікотинамід

C.Тіамін

D.Піридоксаль

E.Фолієва кислота

3. Під час прийому снотворних препаратів - похідних барбітурової кислоти можливі прояви гіпоенергетичного стану. Активність яких ферментів тканинного дихання знижена при цьому ?

A.Цитохромоксидаза B.НАДН -дегідрогеназа

C.Малатдегідрогеназа

D.Піруватдегідрогеназа

E.Ізоцитратдегідрогеназа

4. При транспорті протонів і електронів у процесі тканинного дихання звільняється енергія . У якому процесі вона використовується ?

A.Перекисному окисленні

B.Субстратному фосфорилюванні

C.Окисному фосфорилюванні

D.Мікросомальному окисленні

5.Важливими компонентами електронного транспорту в мітохондріях є цитохроми . Який компонент цих білків бере участь в окисно -відновних реакціях ?

A.Гістидин глобіну

B.Гемінове залізо

C.Негемінове залізо

D.Білковий компонент

E.Азот пирольного циклу

51

6. При вивченні дії ціанідів було встановлено , що вони незворотньо інгібують термінальний фермент дихального ланцюга . Який саме?

A.АТФ-синтетазу

B.Цитохромоксидазу

C.ФАД-залежні дегідрогенази

D.НАДзалежні дегідрогенази

E.НАДН -дегідрогенази

7. При окисленні пірувату , малату , ізоцитрату транспорт електронів іде за довгим дихальним ланцюгом . Чому дорівнює коефіцієнт фосфорилювання для цих субстратів ?

A.1

B.2

C.3

D.4

E.5

8. У ЦТК є реакція , в якій безпосередньо синтезується 1 молекула АТФ. Назвіть її.

A.Перекисне окислення

B.Субстратне фосфорилювання

C.Окисне фосфорилювання

D.Мікросомальне окислення

9. Важливими компонентами електронного транспорту в мітохондріях є цитохроми . За якими властивостями вони розташовані у дихальному ланцюзі ?

A.За молекулярною масою

B.За зарядом молекули

C.За міцністю зв’язку з ліпідами мембран

D.За електрофоретичною рухомістю

E.За ростом окисно -відновних потенціалів

Еталони відповідей :

1- А; 2 – В; 3 – В; 4 – С; 5 – В.

52

ОБМІН ВУГЛЕВОДІВ

ВУГЛЕВОДИ – це альдегідота кетопохідні

 

багатоатомних спиртів (альдози та кетози)

 

 

Функції вуглеводів:

 

 

 

 

енергетична (моносахариди, гомополісахариди);

R

R

структурна (гетерополісахариди);

 

альдоза

кетоза

вуглеводи

входятьдо складу складних білків – глікопротеїнів

 

 

(ферментів, гормонів, рецепторів, імуноглобулінів);

 

 

вуглеводи

використовуються у синтезі нуклеотидів, нуклеїнових кислот ,

 

коферментів .

Дисахариди:

Полісахариди:

 

Моносахариди:

 

глюкоза

 

мальтоза

Крохмаль (амілоза та амілопектин )

фруктоза

 

сахароза

глікоген

 

 

галактоза

 

лактоза

целюлоза

 

 

глюкоза

галактоза

фруктоза

Крохмаль – це розгалужений гомополісахарид , с кладається з мономеру глюкоз и. Мономер и лінійних ділянок (амілози)

зв’язані 1,4-глікозидними зв’язка-

ми, а в точках розгалуження – 1,6-

глікозидними зв’язками.

Глікоген – це полісахарид , його структура подібна крохмалю, але глікоген більш розгалужений . Він містить більше 1,6-глікозидних зв’язків і більшу кількість кінцевих мономер ів, що полегшує його розпад.

1,6-глікозидний зв’язок

1,4-глікозидний

53

зв’язок

Головні процеси в обміні вуглеводів

1.Травлення вуглеводів

2.Синтез глікогену - глікогенез

3.Розпад глікогену - глікогеноліз

4.Дихотомічний розпад глюкози непряме окиснення глюкози при розпаді її молекули на дві тріози:

4.1. Анаеробний гліколіз – окиснення глюкози при відсутності кисню з утворенням 2 молекул лактату та 2 молекул АТФ.

4.2. Аеробний гліколіз – окиснення глюкози при наявності кисню з утворенням 2 молекул пірувату та 8 молекул АТФ.

4.3. Спиртов е бродіння – п еретворення глюкоз и в етіловий спирт п ід дією мікроорганізмів (дріжджів ).

5.Глюконеогенез - синтез глюкоз и з не вуглеводів: ам інокислот (білків), гліцерину (ліпідів), пірувату, лактату.

6.Апотомічний розпад глюкози - пряме окиснення глюкози – пентозофосфатний шлях окиснення глюкози

7.Взаємоперетворення моносахарів – включення інших гексоз в обмін глюкози

Вуглеводи їжі

 

 

глюкоза

фруктоза

галактоза

глікоген глюкозо -6-фосфат

ліпіди

 

 

 

СО2

гліцерин

3-фосфогліцеральдегід

рибозо -

 

 

 

 

 

 

 

 

5-фосфат

білки

амінокислоти

піруват

лактат

НАДФН+

 

СО2

ацетил -SКоА

етанол

 

 

 

 

 

СО2

ЦТК

 

нуклеотиди

 

АТ

дихальний ланцюг

ліпіди

коферменти

 

Ф

ДНК, РНК

54

 

Н2О

 

 

1. Травлення вуглеводів

Травлення вуглеводів – це гідроліз олігота полісахаридів, тобто розщеплення в присутності води глікозидних зв’язків під дією гідролітичних ферментів.

Ротова порожнина

Травлення вуглеводів починається у ротовій порожнині, в котрій діє α-амілаза слини (рН opt = 6,7). Фермент каталізує ідролізг 1,4-глікозидних зв’язків у молекул і крохмалю. Цей фермент є ендоамілазою, тому що він розщеплює зв’язки, віддалені від кінця ланцюгу. В результат і утворюються олігосахариди (декстрини) та невелика кількість дисахариду мальтози.

α-амілаза

слини

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1,6-

 

 

 

 

 

 

 

глікозидаза

 

У шлунку (рН 1,5-2)

 

 

 

 

травлення вуглеводів не

 

 

 

відбувається

 

 

 

 

 

 

 

Тонкий кишечник

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

панкреатична

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

α-амілаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

У верхньому відділі тонкого кишечникадіє панкреатична α-амілаза, котра гідролізує

1,4-глікозидні зв ’язкі шляхом послідовного відщеплення

молекул мальтоз и

від

декстринів. 1,6-глікозидні зв’язкі в декстринах гідролізують

1,6-глікозидази.

 

На дисахарид и в кишечник у діють відповідні ферменти

(мальтаза , сахараза

та

лактаза ), що розщеплюють дисахариди до моносахаридів:

 

 

мальтоза

мальтаза

сахароза

сахараза

 

глюкоза + глюкоза

+

глюкоза + фруктоза

+

лактоза

лактаза

глюкоза + галактоза

+

55

 

Перетворення глюкози у тканинах

 

Перша реакц

ія п

еретворення

 

 

 

 

 

 

 

 

глюкози у тканинах – ак-тивація

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глюкози

 

 

шляхом

 

 

АТФ

АДФ

 

фосфорилювання за участю АТФ.

 

 

 

У багатьох тканинах її к

аталізує

 

 

 

 

 

 

 

 

гексокіназа, а в кл ітинах печінки

 

 

 

 

 

 

 

 

– і глюкок

іназа.

Глюкокіназа

 

 

 

гексокіназа

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

специфічна для глюкоз

и та

 

 

 

глюкокіназа

 

 

 

 

 

працює

при в

 

исоких

глюкоза

 

глюкоза -6-фосфат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

концентраціях субстрату (КM = =

Ця реакція «зачиняє» глюкозу у клітинах, тому

 

12ммоль /л), а

гексокіназа

що клітинні мембрани

непрони кні для

 

фосфорилює різні

гексоз и та

фосфорильованої глюкози.

 

 

 

 

інгібується глюкозо -6-фосфа-том

 

 

 

 

 

 

 

 

(КM = 0,1ммоль /л).

 

 

2. Синтез глікогену - глікогенез

Глікоген – це тваринний гомопол ісахарид , резервна форма глюкози. Головним чином

він депонується у печінці та скелетн их м ’язах. Глікоген тварин,

як і

амілопектин

рослин, є розгалуженим

полімером глюкози, в котрому залишки

глюкози з’єднані α

(1→4)-глікозидними зв’язками.

У точках

розгалуження зв ’язки

 

знаходяться у

положенні α(1→6) при

близно у

кожного

 

10-го

залишка глюкози .

Розгалужена

структура

створює велику кількість кінцевих мономер ів,

що сприяє

оботір

ферментів,

відщеплюючих або

приєднуючих глюкозу при

синтез

і або

розпаді

глікогену.

 

 

 

 

 

 

УТФ

ФФ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фосфо -

 

УДФ-глюкозо -

 

 

 

 

 

глюкомутаза

 

 

пірофосфорилаза

 

 

 

 

глюкоза -6-фосфат

 

глюкозо -1-фосфат

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

УДФ-глюкоза

 

 

Зберігання

в орган

ізмі вільної

 

глюкози неможливо із-за її високої

 

розчинності: в еликі концентрац ії

 

глюкози створюють

у

клітинах

 

гіпертонічне середови -ще, що

 

сприяє

надходженню води.

 

Навпаки , нерозчинний

глі-коген

56 Гранули глікогену

є осмотично малоактив -ним і

компактним.

 

 

 

Подовження ланцюгулінійних полімерів здійснюється шляхом утворення 1,4- глікозидних зв’язків

урацил

УДФ-глюкоза

 

глікоген-

 

олігосахарид -«запал» глікогену (праймер ), що містить n

 

 

 

 

молекул глюкози (n>4)

 

синтаза

 

УДФ

 

 

 

 

 

 

 

глікоген, що містить (n+1) молекул глюкози

а) подовження ланцюгу

глікогенсинтаза

б) розгалуження

фермент розгалужень

Подовження ланцюгу

каталізується

глікогенсинтазою.

У зв ’язку з тим, що

 

утворення глікозидних зв’язків

між сахара-

ми є ендергонічною реак цією,

спочатку

утворюється активований попередник

-

УДФ-глюкоза

внаслідок

 

реакц

ії

глюкозо -1-фосфату

з уридинтрифосфатом

(УТФ). Лише після цього залишок

глюкози

легко переносит ься з УДФ-глюкоз и на вже існуючий праймер глікогену. Ко ли ланцюг досягає довжини більш 11 залишків глюкози, спеціальний фермент розгалужень

глікогену (1,4→1,6-глікозил -трансфераза)

каталізує перен

есення

кінцевого

олігосахариду,

що містить

6-7 залишків

глюкози, на 6(ОН) залишок глюкоз и того ж самого або іншого ланцюгу глікогену з утворенням точки розгалуження [α(1→6)-

зв’язки].

Далі

за допомогою

глікогенсинтази цей фрагмент

подовжується .

57

3. Розпад глікогену у тканинах

Н3РО4 Глікоген ( n молекул глюкози)

глікогенфосфорилаза

Глікоген печінки ніколи повністю не розпадаєть - ся. Скорочуються лише невідновлювальні кінці деревоподібної структу - ри глікогену шляхом фосфоролізу , тобто взаємодії з неорганічним фосфатом у місці розривання зв’язку.

 

 

 

 

 

Глікогенфосфорилаза

 

 

 

 

 

відщеплює від

нероз-

 

 

 

 

 

галужених ланцюгів

 

 

 

 

 

глікогену по одному

Глюкозо -1-фосфат

Глікоген ( (n –1) молекул глюкози)

мономеру

у

вигляді

глюкозо -1-фосфату.

 

 

 

1,6-зв’язок Глікогенфосфорилаза

 

 

 

 

 

каталізує фосфорол із 1,4-

 

 

 

зв’язків, тобто розщеплення

лінійних полімерів.

 

 

 

Розрив 1,6-зв’язків

каталізує фермент дерозга -

глікоген

лужень. Фермент має дві активності :

 

 

1) глікозилтрансферазну активн ість: він

 

 

 

глікоген-

 

 

переносить олігосахарид

із тр

ьох

залишків

фосфорилаза

 

 

глюкоз

 

на кінець нерозгалуженого

 

 

 

ланцюгу , але залишається

одна молекула

 

 

 

глюкози, зв’язана 1,6- глікозидним зв’язком;

молекули глюкозо -1-фосфату

2) 1,6-глікозидазну активн істю: гідролізує 1,6-

зв’язки з утворенням глюкоз и

та

лінійного

фермент

 

 

 

 

полімеру, на

 

котрий дал

 

і

діє

 

 

 

дерозгалужень

 

 

 

 

 

 

глікогенфосфорилаза.

 

 

 

 

 

 

глікозил-

 

 

 

 

 

 

 

 

трансферазна

 

 

 

 

 

 

 

 

 

активність

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

фермент

дерозгалужень

1,6-глікозидазна активність глюкоза

Лінійний полімер - субстрат для подальшої дії ікогенглфосфорилази.

Розпад гл ікогену в печінці та м ’язах

відрізняється лише за однією реакцією .В печінці є фермент глюкозо -6-фосфатаза, що каталізує відщеплення фосфату від глюкоз о-6-фосфату - своєрідного якоря, котрий не випускає глюкозу із клітин. Мобілізація глікогену печінки

підтримує сталу концентрац ію глюкоз и в крові. Функція гл ікогену м’язів – забезпечення м’язів метаболічним паливом.

58

Регуляція глікогенезу та глікогенолізу (синтезу та розраду глікогену)

Синтез і розпад глікогену – це два протилежних процеса , котрі ніколи не відбуваються в клітинах одночасно . Регуляція цих метаболічних шляхів здійснюється завдяки змінам

активності

двох регуляторних ферментів синтезу та розпаду глікогену -

глікогенсинтази та глікогенфосфорілази за допомогою

 

 

інсулін

 

Їхнього фосфорилювання та дефосфорилювання .

 

Синтез глікогену активується в період травлення (1-2 години після при йому

вуглеводної їжі).

За цей

час

збільшується секреція

гормон

у

підшлункової залози інсуліну, котрий активує глікогенсинтазу шляхом її дефосфорилювання . Внаслідок цього глюкоза після всмоктування у кров із кишечника депон ується у печінці у вигляді глікогену .

протеїнфосфатаза

Н2О

глікоген-

глікоген-

фосфорилаза

фосфорилаза

неактивна

активна

 

АТФ АДФ

протеїнкиназа

глюкагон адреналін

глікоген-

глікоген-

синтаза

синтаза

неактивна

 

Н2О

активна

 

 

 

протеїнфосфатаза

глюкозо -

інсулін

глюкагон

6-фосфат

Розпад

 

( мобілізація) гл

ікогену

відбувається, г оловним чином ,

у період

між прийомами їжі , а так ож під час

фізичної

роботи. У постабсорбтивному

періоді

(при

зниженні концентрац

ії

глюкози в кров

і) підсилюється секреція

іншого гормону підшлункової залози

-

глюкагону,

кот рий активує

глікоген-

фосфорилазу

шляхом фосфорил ювання.

За цих умов у печінці відбувається розпад

гліконену , і глюкоза

потрапляє у кров .

Аналогічно у м ’язах

діє адреналін. У

скелетних м ’язах

розпад глікогену

активується при фізичній роботі.

Глікогенові хвороби

Це спадкові захворювання – ензимопатії, пов’язані з порушеннями активності ферментів синтезу або розпаду глікогену .

Глікогенози – хвороби накопичування глікогену, в наслідок яких спостерігаються

гіпоглікемія та її наслідки . Наприклад , хвороба Гірке характеризується

недостатністю

глюкозо -6-фосфатази.

 

Аглікогенози – порушення синтез у глікогену, котрі призводять до

зниження його

вмісту у тканинах , а також гіпогликемії.

59

 

 

 

 

глюкоза

 

 

 

 

 

 

 

4. Дихотомічний розпад глюкози -

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

непряме окиснення глюкози.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

гліколіз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Незалежно від умов, дихотомічний

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

розподіл 6-ти

вуглецевої молекули

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2 піруват

 

 

 

 

 

 

анаеробні умови

 

 

 

анаеробні

 

глюкози

з наступним утворенням

у дріжджях

 

 

 

 

 

 

аеробні

 

 

умови

 

двох

тривуглецевих молекул

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пірувату

відбувається однаково .

2 етанол +2СО2

 

 

 

 

 

 

 

 

умови

 

2 лактат

 

 

 

 

 

 

 

2СО2

 

Далі, в залежності від умов,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

піруват за різними шляхами може

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2 ацетил -КоА

 

 

 

 

 

перетворюватися в лактат

або в

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ацетил -КоА,або в етиловий спирт

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4СО2 + Н2О

 

 

 

 

 

 

(в дріжджях).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4.1. Анаеробний гліколіз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Анаеробний гл іколіз

– це ферментативн ий

розпад глюкоз и до молочно ї

кислоти

(лактату) без споживання кисню (схема

на наступній сторінці). Усі реакц ії гліколізу

локалізовані у цитозолі.

 

м’язах у перші хвилини інтесивної роботи ,

Анаеробний гліколіз відбувається у

 

еритроцитах (в них

немає мітохондрій),

у різних органах при нестачі кисню

(гіпоксія), а так ож у

клітинах пухлин.

За цих умов гліколіз є

єдиним способом

отримання енергії

 

для синтезу АТФ із АДФ і Фн.

 

 

 

1 стадія - енергоспоживальна, в котрій глюкоза двічі фосфорилюється (активується) з витратой 2 молекул АТФ і дихотомічно розподіляється на два фосфорил ьованих С3 фрагменти - фосфотр іози: фосфод іоксіацетон и 3-фосфогл іцериновий альдег ід, які здатні взаємоперетворюватися . Але у другу стадію безпосередньо включається лише 3-фосфогліцериновий альдегід.

2 стадія - енергогенеруюча стадія (гліколітична оксидоредукція), в якій відбувається окиснення (дегідрування ) 3-фосфогліцеральдегіду та відновлення НАД+ у НАДН+Н+. Крім того, у другій стадії відбуваються дві реакції субстратного фосфорилювання. В

кожній з них утворюється по 2 молекули АТФ

у перерахунку н а одну молекулу

глюкози. Внаслідок

дихотомії утворилися дві

фосфотріози, кожна з них далі

перетворюється в піруват . Таким чином, енергетичний вихід другої стадії складає 4

молекули АТФ.

 

 

НАДН+Н+,

що утворився внаслідок

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глюкоза

 

 

 

 

 

окиснення

3-фосфогліцеринового альдегіду,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

відновлює піруват до лактату . тому що за

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

анаеробних умов він не може окиснюватися у

 

 

 

 

2НАД+

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

мітохондріальному дихальному ланцюзі .

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2НАДНН+

 

 

 

 

 

 

2 піруват

 

2 лактат

 

 

 

 

у відсутності О2

 

 

 

 

Під час перетворення глюкози у лактат

 

 

 

 

 

60

 

 

 

 

 

 

 

 

 

утворюється 2 молекули АТФ ((2х2)-2=2).