Дистонические феномены:
современные подходы к выбору терапии
{Д.м.н., проф. А. А. Овчинникова ТГМУ, Владивосток
Проблема лечения дистонических феноменов остается одной из наиболее сложных в неврологии
Это обусловлено отсутствием четких представлений о механизмах развития каждой из форм данной патологии
Термин «дистония» используется
Для описания неврологического синдрома, Характеризующегося продолжительными мышечными
сокращениями, часто приводящими к повторяющимся деформирующим движениям и патологическим позам
в вовлеченных областях тела.
- Для обозначения прогрессирующего экстрапирамидного заболевания, характеризующееся изменением мышечного тонуса, приводящего к появлению патологических поз и тонических гиперкинезов
История изучения
в 1887 г. Н. Wood в учебнике по нервным болезням описал лицевую и оромандибулярную дистонию. Gowers назвал «тетаноидной хореей» двигательные
Расстройства у двух близнецов, у которых впоследствии была диагностирована гепатолентикулярная
дегенерация.
в 1908 г. Schwalbe -
«хронический синдром со спазмами и с истерическими симптомами»,
История изучения
в 1911 г. Oppenheim - предложил термин «Деформирующая мышечная дистония» и обосновал его органическую природу,
Flatau и Sterling предположили наследственную природу Заболевания.
В1912 г. Wilson описал синдром дистонии при гепатолентикулярной дегенерации
в1926 г. С.Н. Давиденков наследственную миоклоническую дистонию.
В1944 г. Herz выдвинул предположение о нозологической самостоятельности торсионной дистонии
История изучения
в 1958 г. Cooper впервые произвел таламотомию для лечения дистонии.
В 1970 г. Eldridge описал аутосомно-рецессивное
наследование дистонии
1959, 1967 г.г. Zeman доказал аутосомно-доминантное наследование у евреев Ашкенази и аутосомно-рецессивное
наследование в остальной популяции.
История изучения
Л.С. Петелин выделил тонические и клонические формы
торсионной дистонии и дал и клинико-биохимическую характеристику.
В1971 г. З.И. Кандель описал клинико-морфологические
особенности генерализованной и фокальной дистонии и результаты стереотаксических операций.
С 1983 г. для лечения дистонии стали использовать высокие дозы Холинолитиков
в 1985 г . A. Scott впервые применил локальные инъекции ботулинического токсина для лечения блефароспазма.
В 1989 г. L. Ozelius локализовала ген аутосомно-доминантной дистонии DYT1 на хромосоме 9q3234.
Классификация
Современная классификация дистонии учитывает:
Аэтиологию,
В возраст начала,
С- распределение пораженных областей тела.
Классификация
Этиология
Первичная: дистония является единственным клиническим признаком и отсутствует любая экзогенная причина.
Вторичная: дистония является симптомом установленного неврологического заболевания, например, фокального поражения мозга, воздействия лекарств или химических соединений.
Классификация
Распределение пораженных областей тела
Фокальная: одна область тела (писчий спазм, блефароспазм).
Сегментарная: смежные области тела (краниальная и цервикальная, цервикальная и верхняя конечность).
Мультифокальная: несмежные области тела ( верхняя и нижняя конечность, краниальная и нижняя конечность).
Генерализованная: обе ноги и как минимум одна область тела (одна или обе конечности).
Гемидистония: половина тела.