ПАТОГЕНЕЗ «ЯДЕРНОЙ» ЖЕЛТУХИ
Поражаются преимущественно активно функционирующие нервные центры, расположенные
в продолговатом мозге, сером веществе базальных ганглий, мозжечке, гипоталамусе.
Механизм токсического действие свободного билирубина:
•угнетение углеводного обмена – снижается активность НАД-зависимых дегидрогеназ
•(малатдегидрогеназы и др.) и НАД-Н зависимых дегидрогеназ
•(алкогольдегидрогеназы, глутаматдегидрогеназы и др.);
•блокада тканевого дыхания – разобщение окислительного фосфорилирования, связывание НАД и цитохрома С.
Идентичные изменения, вплоть до некроза могут наблюдаться и в других органах и тканях –
надпочечниках, селезенке, ЖКТ, поджелудочной железе.
Клиника «ядерной» желтухи
1фаза, асфиктическая фаза, ей свойственны продромальные симптомы:
•ослабление сосательного рефлекса
•гипотония
•летаргия
•резное снижение мышечного тонуса и рефлексов
Клиника «ядерной» желтухи
(продолжение)
Затем:
•урежение дыхания
•появление апноэ с явлениями асфиксии
•возникновение на фоне гипотонии и гипорефлексии:
-кратковременных тонических судорог разгибательной мускулатуры
-регидности затылочных мышц
-«маскообразного лица» с широко открытыми , «испуганными глазами»
Клиника «ядерной»
желтухи(продолжение)
2 фаза – спастическая фаза (значительное поражение ядер головного мозга):
•пронзительный «мозговой» крик
•разгибательный гипертонус
•значительная регидность затылочных мышц
•спазм взора
Неблагоприятными с точки зрения прогноза
считается появление дыхательных расстройств
Особенности развития «ядерной» желтухи:
•классические симптомы могут отсутствовать
•может наблюдаться общая гипотония
•патологическое «зевание»
•срыгивание
•апное, брадипное
•внезапная остановка сердца и дыхания
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ – это комплекс потенциально-обратимых,
нервно-психических изменений (с нарушением интеллекта,
неврологических рефлексов и сознания)
возникающих в результате острых или хронических заболеваний печени и/или
порто-ковального шунтирования крови.
І. ЭНДОГЕННЫЕ НЕЙРОТОКСИНЫ:
1)аммиак (гипераммониемия связана со снижением синтеза в печени из нее мочевины и глютамина):
2)меркаптаны (индол, скатол и др.) – продукты бактериального гидролиза серосодержащих аминокислот (метионин, цистеин). В норме обезвреживаются печенью
3) коротко- и среднецепочные жирные кислоты, образуются из пищевых жиров под действием кишечной флоры и при клеточно-печеночной недостаточности в результате неполного распада жирных кислот:
4) фенолы – это группа дериватов тирозина и фенилаланина, самостоятельного значения у человека не имеет
ІІ. АМИНОКИСЛОТНЫЙ ДИСБАЛАНС – характеризуется увеличением уровня ароматических аминокислот:
фенилаланина, тирозина, триптофана и,
сниженем концентрации
аминокислот с разветвленной боковой цепью:
валина, лейцина, изолейцина
Увеличение концентрации ароматических аминокислот в периферической крови →
увеличивает их поступление в головной мозг –
его ферментные системы не могут обеспечить их обычный метаболизм.
Кроме того, фенилаланин в высоких концентрациях тормозит синтез допамина.
Все это приводит к синтезу в ЦНС, так называемых «ложных» нейротрансмиттеров,
структурно-подобных,
но существенно менее активных веществ, чем норадреналин и допамин –
октопамин, β-фенилэтиламин. Отсюда – вытеснение истинных нейротрансмиттеров – прерыв постсинаптической передачи.