Физиологические желтухи новорожденных

•Появляются на 2-3 сутки жизни у здоровых детей (чаще недоношенных)

•Характеризуются невысоким содержанием билирубина – от 34-51 до 205 ммоль/л, 85-103 ммоль/л – средняя величина

•Протекающей бессимптомно и нарушения здоровья ребенка НЕ ВЫЗЫВАЮТ

•Не требует лечения, и, к концу первой,

реже второй недели жизни исчезает

Факторы, способствующие развитию физиологических желтух

l. Повышенное образование билирубина:

•повышенный гемолиз эритроцитов

•неэффективный эритропоэз ↑

•повышенное образование билирубина из не эритроидных источников

ll. Сниженная функциональная способность печени, проявляющаяся:

•в сниженном захвате неконъюгированного гемоглобина гепатоцитами (транзиторный дефицит б.Y, у недоношенных и б.Z)

•в низкой способности к конъюгации билирубина (активность глюкуронилтрансферазы ↓)

•в сниженной способности к экскреции билирубина из гепатоцитов

lll. Повышенное поступление

неконъюгированного билирубина из кишечника в кровь (минуя печень):

•высокая активность β-глюкуронидазы кишечника

•поступление крови из кишечника через венозный проток (Аранцев проток) в

нижнюю полую вену минуя печень

•стерильность кишечника и слабая редукция желчных пигментов

lV. Позднее приложение к груди (на вторые

и более суток), наличие синдромов:

•«плацентарной трансфузии» (поздняя перевязка пуповины)

•фета-фетальной трансфузии (проникновение крови одного близнеца в кровь другого)

ГРУППА ФАКТОРОВ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ УВЕЛИЧЕНИЮ КОНЦЕНТРАЦИИ СВОБОДНОГО БИЛИРУБИНА

ВПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ

l.Группа – факторы, снижающие способность альбумина связывать билирубин, поступающий из разрушенных эритроцитов:

•недоношенность;

•гипоальбуминемия;

•гиперосмолярность плазмы крови;

•инфекция;

•голодание;

•ацидоз.

ll.Группа – вещества, конкурирующие с билирубином за связь

сальбумином (1 гр. альбумина связывает 16 (14) мг

билирубина):

•экзогенные вещества – сульфаниламиды, антибиотики, салицилаты, анальгетики, рентгенконтрастные вещества;

•эндогенные вещества – неэстерифицированные жирные кислоты, стероидные гормоны, кальций и др..

lll. Группа – вещества, конкурирующие с билирубином за связь с глюкуроновой кислотой в гепатоците:

•викасол, ряд антибиотиков (новобиоцин), анальгин, салицилаты, вит. Е и др. (известно ≈ 100 веществ).

lV. Группа – факторы, угнетающие конъюгационную и экскреторную функцию печени:

•гемодинамические нарушения (гипоксия);

•дегидратация;

•гипогликемия.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ, УВЕЛИЧИВАЮЩИЕ РИСК РАЗВИТИЯ «ЯДЕРНОЙ» ЖЕЛТУХИ

1.Гипербилирубинемия при естественном вскармливании (типа Aries) –

в материнском молоке присутствуют метаболиты типа 3а-20β-прегнандиола.

Они тормозят активность глюкуронил-трансферазной системы печени. Длится 3-4 недели.

2.Гипербилирубинемия у новорожденных с

диабетической фенопатией – отмечается временная,

транзиторная недостаточность глюкоронил-

трансферазной системой печени.

3.Гипербилирубинемия при врожденном

гипотериозе, пилоростенозе.

4.Лекарственные гипербилирубинемии –

токсическое действие на энзимные системы печени.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ, УВЕЛИЧИВАЮЩИЕ

РИСК РАЗВИТИЯ «ЯДЕРНОЙ» ЖЕЛТУХИ

5.Наследственные формы гипербилирубинемии (энзимопатические):

•болезнь Криглера-Найяра – врожденное отсутствие глюкуронил-трансферазы;

•болезнь Люцей-Дризколла – транзиторная недостаточность глюкуронил-трансферазы;

•синдром Дабина-Джонсона – мутация гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов;

•синдром Жильбера, Жильбера-Мейленграхта –

гипербилирубинемия конституциональная, идиопатическая, неконъюгированная (семейная негемолитическая желтуха)

– умеренная неконъюгированная гипербилирубинемия (чаще у мальчиков) с доброкачественным течением.

Генетически детерминированное нарушение структуры мембраны гепатоцитов. Нарушается перенос билирубина в

гепатоцит.

6.Недоношенность с ранним появление и интенсивным нарастанием желтухи