
- •Патофизиология объема крови и гематокрита. Кровопотеря
- •Объем циркулирующей крови (ОЦК)
- •ОЦК новорожденных ≈ 14,7% ОЦК в грудном возрасте – 10-11%
- •Показатели гематокрита Нt
- •Механизмы регуляции (поддержания) ОЦК
- •ЭРИТРОН – понятие в гематологии, введенное Бойкоттом в 1913 г. для обозначения функциональной
- •Виды эритропоэза
- •Просвет
- •Эритробласт Базофильный нормобласт
- •НОРМОВОЛЕМИИ
- •ВИДЫ НОРМОВОЛЕМИИ
- •ВИДЫ
- •ГИПЕРВОЛЕМИИ
- •ВИДЫ ГИПЕРВОЛЕМИИ
- •ГИПОВОЛЕМИИ
- •ВИДЫ ГИПОВОЛЕМИИ
- •КРОВОПОТЕРЯ – ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС, ВОЗНИКАЮЩИЙ ВСЛЕДСТВИЕ УТРАТЫ ЧАСТИ КРОВИ И ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЙСЯ СЛОЖНЫМ КОМПЛЕКСОМ
- •ВИДЫ
- •ПАТОГЕНЕЗ КРОВОПОТЕРИ
- •Гипоперфузия органов и тканей
- •СТАДИИ РАЗВИТИЯ ОСТРОЙ КРОВОПОТЕРИ
- •2. Несрочные механизмы компенсации:
- •ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ КРОВОПОТЕРИ
- •Анемия от греч. an – отрицание, haima – кровь; син.: «малокровие»
- •ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КРИТЕРИЙ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ СИСТЕМЫ КРАСНОЙ КРОВИ
- •Повышение содержания гемоглобина (гиперхромемия) – признак эритроцитоза
- •2) Содержание эритроцитов в единице объема крови – подтверждающий признак анемии (верифицирует диагноз)
- •Степень тяжести анемии по количеству эритроцитов:
- •3) Содержание гемоглобина в одном эритроците отражается:
- •ЦП↑ - всегда свидетельствует об
- •ЦП – не показатель тяжести анемии или качества эритроцитов. При любой тяжести анемии
- •4) Ретикулярный индекс (РцИ)
- •ЦП↓ и при регенераторных и гиперрегенераторных состояниях эритрона (ретикулоцит недонасыщен гемоглобином на ⅓
- •При нормальном состоянии костного мозга снижении Нt должно вызывать
- •Поэтому, если анемия не сопровождается выходом РцИ за верхнюю границу нормы – то
- •5) Средний диаметр (размер) эритроцитов – 7-8 мкм (6,8-8,2 медиана кривой Прайс-Джонса –
- •II. Оценка мазков крови – основывается на качественной характеристики красных клеток крови (форма,
- •Аномалии формы, структуры и
- •Внутриэритроцитарные включения:
- •Внутриэритроцитарные включения:
- •III.Биохимические критерии:
- ••Уровень ферритина в сыворотке крови – показатель уровня запасов Fе в организма
- •• Общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС, ТIВС) – мера количества трансферрина в
- ••Латентная («ненасыщенная») железосвязывающая способность (НЖСС, ИIВС) – мера количества трансферрина, не связанная с
- •ВИДЫ АНЕМИИ (1)
- •ВИДЫ АНЕМИИ (2)
- •ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ
- •Обмен гемоглобина и билирубина
- •ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА
- •РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ
- •Механизмы всасывания железа
- •Этиология железодефицитной анемии
- •Особенности этиологии ЖДС у новорожденных и детей грудного возраста
- ••внутренние кровоизлияния – внутрижелудочные, внутрилегочные, разрывы печени и селезенки
- •Динамика развития железодефицитного состояния (ЖДС)
- •2. «Железодефицит без анемии» - следующая стадия, более серьезная ступень нехватки железа в
- •3. Последней стадией ЖДС, как раз и является ЖДА, крайняя степень истощения запасов.
- •ОСНОВНЫЕ
- •Биохимические показатели при ЖДА
- •ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
- •Негематогенные проявления ЖДА
- •Железодефицитная анемия: атрофический глоссит
- •Железодефицитная анемия: заеды.
- •Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них видны бороздки.
- •Железодефицитная анемия: множественные кровоизлияния в сетчатку
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫХ (ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫХ) АНЕМИЙ
- •В12 в пище
- •Фолиевая кислота
- •Этиология В12-дефицитной анемии:
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
- •ОСНОВНЫЕ
- •Тяжелая мегалобластная анемия.
- •Мегалобластная анемия: мазок крови. А. Гиперсегментированный нейтрофил.
- •Мегалобластная анемия.
- •Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз. В центре
- •Не гематологические проявления В12-дефицитной анемии
- •Мегалобластная анемия: лакированный язык.
- •ПРИЧИНЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПО- И
- •Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку.
- •Гемолитическ
- •ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
- •Внесосудистое пространство
- •ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ, ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ
- •Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки РНК.
- •Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью.
- •Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер.
- •ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ТАЛАССЕМИЙ
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТАЛАССЕМИЙ
- •ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ
- •ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ
- •ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
- •Акантоцитоз, эхиноцитоз, пойкилозоцитоз, аници

ОСНОВНЫЕ |
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ |
|
ПРОЯВЛЕНИЯ |
||
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ |
||
КОСТНЫЙ МОЗГ |
|
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ |
|
|
КРОВЬ |
УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА |
|
ЭРИТРОПЕНИЯ |
БАЗО- И |
|
|
ПОЛИХРОМАТОФИЛЬНЫХ |
|
ПОЙКИЛОЦИТОЗ |
ЭРИТРОЦИТОВ |
|
|
УМЕНЬШЕНИЕ |
|
АНИЗОЦИТОЗ |
КОЛИЧЕСТВА |
|
(МИКРОЦИТОЗ) |
СИДЕРОБЛАСТОВ |
ЭРИТРОЦИТОВ |
|
|
|
ГИПОХРОМИЯ |
|
|
ЭРИТРОЦИТОВ |
|
|
СИДЕРОПЕНИЯ |
|
|
ЛЕЙКОПЕНИЯ |
|
|
(ЧАСТО) |
Биохимические показатели при ЖДА
•уровень ферритина менее 12 нг/мл
•железо сыворотки снижено
•ОЖСС повышено
•НЖСС (латентная) резко повышена
•процент насыщения трансферина снижен (норма 20-50%, при ЖДА – 15% и менее)

ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ
ЗАМЕДЛЕНИЕ |
|
|
ТОРМОЖЕНИЕ |
||
|
|
|
|
ОБРАЗОВАНИЯ |
|
СИНТЕЗА ГЕМА |
|
|
|||
|
|
ГЕМОГЛОБИНА |
|||
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АНЕМИЯ
ПОВРЕЖДЕНИЕ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ
НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА
ЖЕЛЕЗОСОДЕРЖАЩИХ
СОЕДИНЕНИЙ (ФЕРМЕНТОВ, МИОГЛОБИНА)
СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ
АНТИОКСИДАНТНЫХ
ФАКТОРОВ
ИНТЕНСИФИКАЦИЯ
ЛИПОПЕРОКСИДАЦИИ
Негематогенные проявления ЖДА
•стоматит, глоссит – «атрофический язык»
•неинфекционный мембранозный ларингофаринготрахеит
•дерматит, «заеды»
•ложкообразные ногти – «койлонихия»
•рica chlorotica – извращение вкуса, обоняния, аппетита

Железодефицитная анемия: атрофический глоссит

Железодефицитная анемия: заеды.

Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них видны бороздки.

Железодефицитная анемия: множественные кровоизлияния в сетчатку

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫХ (ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫХ) АНЕМИЙ
КОСТНЫЙ |
МОЗГ |
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ |
|
|
|
КРОВЬ |
|
повышение |
увеличение |
умеренная |
|
числа |
количества |
эритропения |
|
сидеробластов |
базофильных |
|
|
эритрокариоцитов |
наличие |
||
|
|||
|
|
мишеневидных |
|
уменьшение числа |
эритроцитов |
||
|
|||
гемоглобинизированных |
пойкилоцитоз |
||
эритрокариоцитов |
|||
эритроцитов |
|||
|
|
||
|
|
анизоцитоз |
|
|
|
эритроцитов |
|
|
|
гипохромия |
|
|
|
эритроцитов |
|
|
|
повышение |
|
|
|
уровня железа |
|
|
|
в сыворотке крови |

В12 в пище
Желудок
R-белок R+В12
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
R – В12 |
|
|||
|
|
|
Ферменты |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
поджелудочной железы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кишечно-печеночный |
|
В12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
В12 |
|
||||||||||||||
водоворот |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ВФК |
||||
Системный кровоток |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
ТКI – В12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
ТКII – В12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ВФК+В12 |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
Энтероцит |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
В12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
ВФК – В12 |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
ТКII – В12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Депо |
|
|
|
|
|
|
ТКII |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
Портальный |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
кровоток |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ВФК
Обкла- дочные клетки
Двенадцатиперстная и тощая кишки
Подвздошная кишка
Всасывание витамина В12.