ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
ЛЕЙКОЗОВ
Лейкозы – наиболее значимая группа гемобластозов (собирательное название неопластических заболеваний, происходящих из клеток кроветворной ткани)
Г
Е
М
О
Б
Л
А
С
Т
О
З
Ы
Лейкозы: острые, хронические
Лимфомы: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), 
неходжкицские лимфомы
Миелопролиферативные заболевания (миеломы): истин- 
ная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, парок-
сизмальная ночная гемаглобинурия
Миелодиспластические синдромы: рефрактерные 
анемии, сидеропластические анемии (предлейкозные
стадии ОМЛ)
Гематосаркомы – опухоли из не кроветворных 
клеток костного мозга (стромальных мезенхималь-
ных клеток)
Гистиоцитозы – опухоли из местных макрофагов кроветворных органов
Лейкозы –
это клональные злокачественные заболевания,
при которых мутантный опухолевый клон исходит из клеток гемопоэтического ряда, первично возникающего в костном мозге.
Лейкозы затрагивают, в основном, механизмы миелопоэза или лимфопоэза, и часто (но не всегда) характеризуются:
•лейкоцитозом;
•наличием незрелых и атипичных клеток в периферической крови;
•пролиферацией атипических клеток в костном мозге с угенетением нормальной кроветворной ткани
СОВРЕМЕННАЯ СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
|
|
|
|
|
ПСКК |
|
|
|
|
I класс |
|
|
|
|
|
|
|
|
полипотентные стволовые клетки |
|
|
|
|
|
|
|
с |
II класс |
кое-гэмм |
|
кое-гм |
|
|
|
|
т |
|
|
|
|
|
|
клетка-предшественница |
|
полиолигопотентные |
|
|
|
|
|
|
||
в |
|
|
|
|
|
|
лимфопоэза |
|
стволовые клетки |
|
|
|
|
|
|
||
о |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
л |
IIIкласс |
Бое-Энезр |
|
|
|
|
|
|
о |
|
|
|
|
|
|
||
моноолигопотентные |
|
|
|
|
|
|
|
|
в |
|
|
|
|
|
|
|
|
стволовые клетки |
|
|
|
|
|
|
|
|
ы |
Бое-Эзр |
Кое-Мгкц |
Кое-М |
Кое-Г |
|
Пре-В |
Пре-Т |
|
|
|
|||||||
е |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кое-Э |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кое-Н |
Кое-Эо |
Кое-Ба |
|
|
|
|
|
|
|
М И Е Л О Б Л А С Т Ы |
|
|
IV класс
пбласты
р |
|
эритробласт мегакариобласт |
монобласт нейтрофильные эозинофильные базофильные лимфобласт |
||
о |
|
||||
м |
|
|
|
|
|
е |
V класс |
|
|
|
|
ж |
|
|
|
||
созревающие |
|
|
|
||
у |
|
промиелоциты |
|
||
клетки |
|
|
|||
т |
Базофильные |
пролимфоциты |
|||
|
|
||||
о |
|
нормобласты |
|
|
|
ч |
|
|
промоноциты |
|
|
н |
|
мегакариоциты |
|
||
|
|
|
|||
ы |
|
Полихроматофильные |
миелоциты |
|
|
е |
|
|
|||
|
|
нормобласты |
|
|
|
к |
|
|
|
|
|
л |
|
|
метамиелоциты |
|
|
е |
|
Оксифильные |
|
||
т |
|
|
|
||
|
нормобласты |
|
|
||
к |
|
|
|
||
|
|
|
|
||
и |
|
|
|
|
|
|
|
ретикулоциты |
палочкоядерные гранулоциты |
|
|
з
р
еVI класс
лЗрелые клетки
ы
е
эритроциты |
тромбоциты |
моноциты |
нейтрофилы |
эозинофилы |
базофилы |
лимфоциты |
Общ. кл. предшеств Лимфопоэза
про-В |
пре-пре-В |
пре-В |
В- |
В- |
плазма- |
|
|
|
лимфобласт лимфоцит |
тическая |
|
|
|
|
|
|
клетка |
про-Т |
пре-Т |
Т- лимфобласт |
Т-лимфоцит |
СХЕМА ЛИМФОПОЭЗА
Л
Е
Й
К
О
З
Ы
Лейкопенические – количество лейкоцитов в периферической крови меньше нормы,
бласты – могут отсутствовать
Алейкемические – количество лейкоцитов в периферической крови соответствует норме, бласты – 1-3%
Сублейкемические – количество лейкоцитов 
в периферической крови больше, чем в
норме, но меньше, чем 100х10х9/л,
бласты – 3-5%
Лейкемические – количество лейкоцитов 
в периферической крови больше 100х10х9/л,
бласты – 80-100%
Острый лейкоз – характеризуется продукцией атипичных лейкозных клеток,
миелоидного и лимфоидного
ростков, без их созревания
(гиперплазия и анаплазия без дифференцировки клона).
В костном мозге бластов >30% от общего клеточного состава.
Хронический лейкоз – характеризуется повышенной пролиферацией
миелоидных или лимфоидных
клеток-предшественников,
но они в той или иной степени сохранили способность к
дифференцировке.
Поэтому в костном мозге бластов
<30%