схема
БИОСИНТЕЗА
ГЕМА
общая схема БИОСИНТЕЗА ГЕМА
ПОРФИРИЯ
Болезни крови - АНЕМИИ
Анемия |
Причины |
Проявления |
Макроцитарная |
Гиповитаминоз |
Увеличение размеров |
|
фолиевой кислоты и |
эритроцитов на фоне |
|
витамина В12 в |
снижения их количества, |
|
результате отсутствия |
снижение количества Hb в |
|
их в пище, нарушений |
крови |
|
всасывания и |
|
Гемолитическая |
метаболизма |
|
Гемолиз эритроцитов |
Гемолитическая желтуха. |
|
|
|
Повышение содержания |
|
|
непрямого билирубина в |
|
|
крови, уробилина и |
Железодефицит |
|
стеркобилина в моче и кале |
Кровопотери, |
Снижение содержания Hb в |
|
ная |
беременность, |
крови при снижении |
|
отсутствие железа в |
количества и размеров |
|
пище, нарушения |
эритроцитов |
|
всасывания железа |
|
Серповидно- клеточная
Миссенс-мутация гена |
Снижение растворимости |
β-цепи Hb |
гемоглобина и сродства к |
|
кислороду |
Энзимодиагностика
Активность ферментов в крови мала -5-40 ЕД/л
Коэффициент де Ритиса АсТ/АЛТ = 1,33±0,42 (в норме)
При гепатите К ≈ 0,6
АЛТ увеличивается в 6-8 раз, АСТ - в 2-4 раза,
При циррозе печени К ≈ 1
При химическом отравлении активность ферментов увеличивается до 400 ед. и больше
При инфаркте миокарда
активность АСТ увеличивается в 8-10 раз, а активность АЛТ – 1,5-2 раза.
К ≥ 2
Относительное изменение активности ферментов при острой загрудинной или абдоминальной боли
ПАТОЛОГИЯ
ИНФАРКТ МИОКАРДА (средних размеров)
ОСТРАЯ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
ПЛЕВРИТ
ОККЛЮЗИЯ СОСУДОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
ОСТРЫЙ ПАНКРЕАТИТ
ПЕЧЕНОЧНАЯ КОЛИКА
ПОЧЕЧНАЯ КОЛИКА
ИЗМЕНЕНИЯ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТОВ В СЫВОРОТКЕ
КК >>АсАТ>АлАТ>>амилаза>>ГлДГ
АсАТ≈ АлАТ≈ ГлДГ >>КК >>амилаза
АлАТ >АсАТ >ГлДГ >>КК >>амилаза Нет повышения активности ферментов
АсАТ ≈ АлАТ > амилаза > ГлДГ > КК
амилаза >>АлАТ >АсАТ ≈ГлДГ >>КК АлАТ > АсАТ > ГлДГ >амилаза >>КК
Нет повышения активности ферментов
ФЕРМЕНТЫ В ЭНЗИМОДИАГНОСТИКЕ и ПЕРИОД ПОЛУРАСПАДА ФЕРМЕНТОВ В ПЛАЗМЕ КРОВИ
ФЕРМЕНТ
(сокращ.)
-
АлАТ
АсАТ
ГГТФ
ГЛДГ
ЛДГ1
ЛДГ5
ХЭ
ЩФ
ФЕРМЕНТ
АМИЛАЗА
АЛАНИНАМИНОТРАНСФЕРАЗА
АСПАРТАТАМИНОТРАНСФЕРАЗА
γ-ГЛУТАМИЛТРАНСФЕРАЗА
ГЛУТАМАТДЕГИДРОГЕНАЗА ЛАКТАТДЕГИДРОГЕНАЗА (1)
ЛАКТАТДЕГИДРОГЕНАЗА (5)
ХОЛИНЭСТЕРАЗА ЩЕЛОЧНАЯ ФОСФАТАЗА
ПЕРИОД
ПОЛУРАСПАДА
3 - 6 ч.
47 ± 10 ч.
17 ± 5 ч.
3 - 4 дня
18 ± 1 ч.
113 ± 60 ч.
10 ± 2 ч. Около 10 суток 3 - 7 суток
БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ КРОВИ
•БИКАРБОНАТНАЯ
•ФОСФАТНАЯ
•БЕЛКОВАЯ
•ГЕМОГЛОБИНОВАЯ
Особенности метаболизма эритроцитов
В результате дифференцировки предшественники эритроцитов эритробласты теряют ядро, рибосомы, митохондрии и эндоплазматический ретикулум и преобразуются сначала в ретикулоциты, а затем в эритроциты. Существуют в крови 110-125 дней.
Глюкоза - единсьвенная топливная молекула. Метаболизм глюкозы в эритроцитах представлен анаэробным гликолизом и пентозофосфатным путем катаболизма.
Высокое содержание кислорода в эритроцитах вызывает повышение
скорости образования супероксидного анион-радикала (O2 -), Н2О2 (пероксида водорода) и ОН* (гидроксил-радикала) = (активные формы кислорода - АФК).
Постоянным источником активных форм кислорода в эритроцитах является неферментативное окисление гемоглобина: Hb(Fe2+ ) + O2 → MetHb(Fe 3+ ) + O2 - .
Активные формы кислорода (АФК) могут вызвать гемолиз эритроцитов.
НО! Эритроциты содержат ферментную систему, предотвращающую токсическое действие радикалов кислорода и разрушение мембран эритроцитов. ЭТО
Антиоксидантная защита (АОЗ)
В эритроцитах гликолиз обеспечивает синтез АТФ и восстановление НAД до НАДН+Н.
АТФ необходима для работы ионных насосов.
НAДН является коферментом метгемоглобинредуктазы, катализирующей
восстановление метгемоглобина до гемоглобина.
Супероксидный анион супероксиддисмутазой превращается в пероксид водорода, который под действием глутатионпероксидазы или каталазы превращается в Н2О и О2 (АОЗ).
Донором водорода для глутатионпероксидазы является восстановленный глутатион (GSH).
Окисленный глутатион (GSSG) восстанавливается ферментом
глутатионредуктазой, кофермент которого - НAДФН образуется в Пентозофосфатном пути катаболизма глюкозы.
При генетическом дефекте глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и приёме некоторых лекарств, являющихся сильными окислителями, потенциала глутатионовой защиты может оказаться недостаточным, что приводит к увеличению содержания в клетках активных форм кислорода, вызывающих окисление SH-групп молекул гемоглобина. Образование дисульфидных связей между протомерами гемоглобина и метгемоглобина приводит к их агрегации — образованию телец Хайнца. Последние способствуют разрушению эритроцитов при попадании их в мелкие капилляры. Активные формы кислорода и сами разрушают мембраны, вызывая перекисное окисление липидов (ПОЛ) мембран.