фенилаланин и тирозин
Белки |
|
Т3, Т4 |
|
|
Фенилаланин |
Тирозин |
ДОФА |
Дофамин |
|
Фенилпируват |
п-Оксифенилпируват |
Норадреналин |
||
|
||||
|
|
|
Дофахром |
|
Фенилацетат |
Гомогентизиновая |
|
Адреналин |
|
Фениллактат |
кислота |
|
||
|
|
|||
|
Малеилацетоацетат |
|
|
|
Фенилацетил |
Фумарилацетоацетат |
Меланин |
||
|
|
|||
-глутамин Фумарат |
Ацетоацетат |
|
||
глюконеогенез |
окисление |
Реакция
гидроксилирования фенилаланина и регенерация тетрагадробиоптерина (ТГБП)
патологии (ФКУ)
1.Реакцию катализирует фенилаланингидроксилаза (1), коферментом которой тетрогидробиоптерин (Н4БП). Кофактором являются ионы Fe3+.
Н4БП в результате реакции окисляется (отдает свои два водорода) и превращается
в дигидробиоптерин (Н2БП).
2.Регенерация дигидробиоптерина (2) происходит при участии
дигидробиоптеринредуктазы с использованием НАДФН.
Дефекты (мутации в генах) этих ферментов (энзимопатии) вызывают серьезные заболевания фенилкетонурии – ФКУ классическая (1) и вариативная (2).
Кроме того, Н4БП необходим и для реакций гидроксилирования не только фенилаланина, но и тирозина и триптофана, поэтому при недостатке этого фермента нарушается метаболизм всех 3х аминокислот в том числе и нейромедиаторов катехоламинов и серотонина. Заболевание харктеризуется неврологическими нарушениями и ранней смертностью (злокачественная ФКУ)
Другие заболевания связанные с нарушением обмена фенилаланина и тирозина
1.Алкаптонурия (черная моча) - нарушения катаболизма тирозина (дефект фермента диоксигеназы гомогентизиновой кислоты).
2.Альбинизм – дефект тирозиназы в меланоцитах, катализирующего превращение тирозина в ДОФА. Нарушение синтеза темных пигментов меланинов.
3.Недостаточность дофамина в черной субстанции мозга – Паркинсонизм.
4.Депрессивные состояния – сниженое содержание в нервных клетках дофамина и ноадреналина.
5.Шизофрения – гиперсекреция дофамина в височной доле мозга, или в различное содержание в разных полушариях мозга.
Алкаптонурия
Моча |
Позвоночник |
|
пациента с ФКУ |
||
пациента с ФКУ |
||
|
Пигментация склеры и хрящей ушных раковин
Альбинизм
Отсутствие пигментации
Роль триптофана
тирамин
ТРИПТОФАН
серотонин
Белки
мелатонин
витамин РР
Роль белков в питании
Пути использования аминокислот в тканях
Гормоны – |
Пигмент - |
Витамин РР |
|
|
|
катехоламины, |
меланин |
Креатин |
Глутатион |
||
тироидные |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
гормоны |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Пурины, |
Синтез азотистых небелковых |
|
Порфирины |
|
|
||||
пиримидины |
веществ |
|
|
|
Синтез белков |
|
Синтез углеводов и липидов |
||
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Анаболизм Аминокислоты
Содержание белка в некоторых пищевых продуктах
|
Название продукта |
Содержание белка в % |
|
|
|
|
Мясо |
18-22 |
|
Рыба |
17-20 |
|
Сыр |
20-36 |
|
Молоко |
3,5 |
|
Рис |
8,0 |
|
Горох |
26 |
|
Соя |
35 |
|
Картофель |
1,5-2,0 |
|
Капуста |
1,1-1,6 |
|
Морковь |
0,8-1,0 |
|
Яблоки |
0,3-0,4 |
|
|
|
•Анорексия
•Отрицательный азотистый баланс
•Задержка роста и развития
•Специфические симптомы недостаточности:
Лизин (чувствительность к шуму, тошнота, головокружение)
Валин, триптофан (анорексия, тошнота, рвота)
Лейцин (головная боль, жажда, утомляемость, психическая подавленность)