
- •ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
- •План лекции
- •Лейкозы – наиболее значимая группа гемобластозов (собирательное название неопластических заболеваний, происходящих из клеток
- •Лейкозы –
- •Лейкозы затрагивают, в основном, механизмы миелопоэза или лимфопоэза, и часто (но не всегда)
- •Общ. кл. предшеств Лимфопоэза
- •Острый лейкоз – характеризуется
- •Хронический лейкоз –
- •Острые и хронические лейкозы развиваются на разной клональной и неидентичной мутационной основе. Переход
- •Злокачественные клетки не приобретают вновь утраченную способность к дифференцировке!
- •Течение хронического лейкоза
- •Принципы классификации острых лейкозов основаны на:
- •FАВ – классификация (Франко-Американско-Британская)
- •КЛАССИФИКАЦИЯ (ВОЗ) ОСТРЫХ МИЕЛОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОМЛ)
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)
- •Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани:
- •Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани (продолжение):
- •ПО ЭТОМУ!
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов
- •Острый миелоидный лейкоз: геморрагическая сыпь. Верхняя часть груди и лицо покрыты петехиями. Причиной
- •ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ: геморрагическая сыпь.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз: инфекции полости рта.
- •Миелоидный лейкоз: стафилококковая инфекция.
- •Острый миелоидный лейкоз: гангренозная эктима.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз: лейкозная инфильтрация языка.
- •Острый монобластный лейкоз: гипертрофия десен.
- •Острый миелоидный лейкоз: хлорома глаза
- •Острый лимфобластный лейкоз. Лейкозный инфильтрат в передней камере глаза закрывает ресничный край радужки.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами
- •Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
- •Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение подмышечных лимфоузлов.
- •Хронический лимфолейкоз: геморрагическая сыпь и увеличение живота. Показаны границы печени и селезенки.
- •Некоторые различия между острыми и хроническими
- •Острый миелоидный лейкоз А,Б
- •Острый лимфобластный лейкоз: вариант L1.
- •Острый лимфобластный лейкоз.
- •Критерий
- •Критерий Острый лейкоз (ОМЛ, ОЛЛ) Хронический лейкоз (ХМЛ, ХЛЛ)
- •Палочковидные тельца Ауэра в миелоидных лейкозных бластах
- •Принцип Брегонье-Трибодо:

Острый миелоидный лейкоз А,Б |
Хронический миелолейкоз. А, Б. |

Острый лимфобластный лейкоз: вариант L1.

Острый лимфобластный лейкоз. |
Хронический лимфолейкоз. |
Вариант L3. |
Тени Клейн-Гумпрехта-Боткина |

Критерий |
Острый лейкоз (ОМЛ, ОЛЛ) |
Хронический лейкоз (ХМЛ, ХЛЛ) |
Костный мозг |
Угнетение эритроидных, |
При ХМЛ возрастает |
|
миелоидных, |
содержание миелоидных |
|
мегакариоцитарных клеток, |
клеток, особенно миелоцитов, |
|
инфильтрация анормальными |
метамиелоцитов, |
|
лейкозными бластными |
нейтрофилов. При ХЛЛ имеет |
|
клетками (>30%) |
место инфильтрация зрелыми |
|
|
малыми лимфоцитами. |
|
|
Бластов <30% |
Хромосомный анализ |
Непостоянно наблюдаются |
При ХМЛ в 95-100% случаев |
|
разные хромосомные и |
выявляется |
|
генные аномалии. |
филадельфийская хромосома |
|
|
(делеция длинного плеча 22 |
|
|
хромосомы и ее |
|
|
транслокация на 9 |
|
|
хромосому). |
Течение и прогноз |
Если не лечить, смерь |
Без лечения при ХМЛ |
|
наступает через несколько |
продолжительность жизни 18- |
|
недель (до шести месяцев) от |
24мес, при ХЛЛ – в общем |
|
инфекций, кровотечений, |
более длительное течение |
|
анемии или других |
болезни (15-20 лет). |
|
осложнений |
|

Критерий
Острый лейкоз (ОМЛ, ОЛЛ)
Хронический лейкоз (ХМЛ, ХЛЛ) 
Палочковидные |
Присутствуют примерно в |
Чаще, отсутствуют |
тельца Ауэра в |
40% случаев |
|
миелоидных |
|
|
лейкозных бластах |
|
|
Ответ на лечение |
Ремиссия в 60-90% случаев, |
Современные методы |
|
стойкая ремиссия в |
лечения ХМЛ |
|
значительном проценте |
неудовлетворительны и все |
|
случаев ОЛЛ, но много реже – |
случаи доходят до бластного |
|
при ОМЛ (зависит от формы) |
кризиса; при ХЛЛ прогноз |
|
|
всегда неблагоприятен, |
|
|
раннее начало лечения его не |
|
|
улучшает |

Палочковидные тельца Ауэра в миелоидных лейкозных бластах
Принцип Брегонье-Трибодо:
недифференцированные клетки, свойственные острому лейкозу, гораздо чувствительнее к лечению всеми мутагенными средствами (химиотерапия, радиотерапия), нежели дифференцированные элементы, представляющие большую часть клона при хронических лейкозах.