Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани (продолжение):
•лейкозные бласты делятся не быстрее и, не чаще нормальных бластных клеток, но:
-реже и позже погибают (снижается, утрачивается способность к апоптозу);
-не выходят из периода жизни, допускающего митозы;
-синтезируют БАВ, подавляющие нормальный гемопоэз;
-не нуждаются в ростовых гемопоэтических факторах, являются «ловушкой» для белка, углеводов, липидов и др.
ПО ЭТОМУ!
Злокачественный клон имеет селективное преимущество перед нормальными и, со временем, вытесняет из костного мозга и крови клетки нормальных клонов
(в первую очередь ростка, послужившего источником развития опухоли)
Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов
Синдромы |
Механизм развития |
Анемический |
• угнетение эритропоэза (см. |
|
выше) |
•разрушение эритроцитов антиэритроцитарными АТ
•укорочение жизни эритроцитов (качественные дефекты)
•повышенная потеря эритроцитов при геморрагиях
Геморрагичес |
• угнетение нормального |
кий |
тромбоцитопоэза (см. выше) |
|
• тромбоцитопатия |
|
• разрушение тромбоцитов |
|
антитромбоцитарными |
|
антителами |
|
• недостаточность |
|
коагуляционного звена гемостаза |
Клинические проявления
Повышенная
утомляемость,
головокружение, бледность одышка и т.д. – симптомы гемической гипоксии
Петехии, экхимозы, кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы. ДВС-синдром, тромбоцитопеническая пурпура
Острый миелоидный лейкоз: геморрагическая сыпь. Верхняя часть груди и лицо покрыты петехиями. Причиной служит глубокая тромбоцитопения
ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ: геморрагическая сыпь.
А.Экхимозы и петехии в паховой области и на бедрах.
Б.Петехии крупным планом.
Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
Синдромы |
Механизм развития |
Клинические проявления |
Инфекционно •угнетение нормального -септический лейкопоэза
• структурно-функциональная недостаточность (дефекты) клеток врожденного (гранулоцитов, моноцитов, натуральных киллеров) и адаптивного иммунитета (лимфоцитов)
Склонность к тяжелым бактериальным и грибковым инфекциям (язвенно-некротические проявления) нередко осложняющихся сепсисом.
Острый миелоидный лейкоз: инфекции полости рта.
А. Белый налет на слизистой рта — проявление кандидоза; верхняя губа поражена герпесом.
Б. Кандидоз мягкого неба.
Миелоидный лейкоз: стафилококковая инфекция.
А. Флегмона правой глазницы, с некротизированным дном. Из обоих очагов инфекции выделен Staphylococcus aureus.
Острый миелоидный лейкоз: гангренозная эктима.
А.На фоне гиперемированной кожи ступни виден лилово-черный пузырь. Возбудителем инфекции служит Pseudomonas aeruginosa.
В. Еще одна гангренозная эктима на тыльной поверхности кисти.
Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
Синдромы |
Механизм развития |
Клинические проявления |
Интоксикационный |
• продукты разрушенных лейкоцитов |
Тошнота, рвота, снижение |
|
(неполноценные лейкоциты) |
аппетита, уменьшение массы |
|
• продукты распада злокачественных |
тела и др. |
|
очагов кроветворения |
|
•инфекционный процесс
•увеличение синтеза цитокинов (ИЛ- 1, ФНО и др)
Гиперпластический, |
• формирование в различных |
Гепатоспленомегалия, |
пролиферативный |
органах и тканях экстрамедулярных |
лимфаденопатия, хлорома |
|
очагов кроветворения (лейкозная |
глаза, инфильтрация десен и |
|
инфильтрация) |
гингивит, боли в костях, |
|
|
суставах и мышцах. |
|
|
Нейролейкемия (очаговая |
|
|
энцефалическая и менинго- |
|
|
энцефалическая симптоматика, |
|
|
судороги). Размягчение грудины |
|
|
и др.костей, остеопороз |