
- •ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
- •План лекции
- •Лейкозы – наиболее значимая группа гемобластозов (собирательное название неопластических заболеваний, происходящих из клеток
- •Лейкозы –
- •Лейкозы затрагивают, в основном, механизмы миелопоэза или лимфопоэза, и часто (но не всегда)
- •Общ. кл. предшеств Лимфопоэза
- •Острый лейкоз – характеризуется
- •Хронический лейкоз –
- •Острые и хронические лейкозы развиваются на разной клональной и неидентичной мутационной основе. Переход
- •Злокачественные клетки не приобретают вновь утраченную способность к дифференцировке!
- •Течение хронического лейкоза
- •Принципы классификации острых лейкозов основаны на:
- •FАВ – классификация (Франко-Американско-Британская)
- •КЛАССИФИКАЦИЯ (ВОЗ) ОСТРЫХ МИЕЛОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОМЛ)
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗОВ (ОЛЛ)
- •Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани:
- •Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани (продолжение):
- •ПО ЭТОМУ!
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов
- •Острый миелоидный лейкоз: геморрагическая сыпь. Верхняя часть груди и лицо покрыты петехиями. Причиной
- •ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ ЛЕЙКОЗ: геморрагическая сыпь.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз: инфекции полости рта.
- •Миелоидный лейкоз: стафилококковая инфекция.
- •Острый миелоидный лейкоз: гангренозная эктима.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Острый миелоидный лейкоз: лейкозная инфильтрация языка.
- •Острый монобластный лейкоз: гипертрофия десен.
- •Острый миелоидный лейкоз: хлорома глаза
- •Острый лимфобластный лейкоз. Лейкозный инфильтрат в передней камере глаза закрывает ресничный край радужки.
- •Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов (продолжение)
- •Некоторые различия между острыми и хроническими лейкозами
- •Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
- •Хронический лимфолейкоз: двустороннее увеличение подмышечных лимфоузлов.
- •Хронический лимфолейкоз: геморрагическая сыпь и увеличение живота. Показаны границы печени и селезенки.
- •Некоторые различия между острыми и хроническими
- •Острый миелоидный лейкоз А,Б
- •Острый лимфобластный лейкоз: вариант L1.
- •Острый лимфобластный лейкоз.
- •Критерий
- •Критерий Острый лейкоз (ОМЛ, ОЛЛ) Хронический лейкоз (ХМЛ, ХЛЛ)
- •Палочковидные тельца Ауэра в миелоидных лейкозных бластах
- •Принцип Брегонье-Трибодо:
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
ЛЕЙКОЗОВ
План лекции
•Определение понятия лейкозы (острые и хронические)
•Принципы классификации лейкозов
•Патогенетические особенности опухолей из кроветворной ткани
•Клинико-патофизиологическая характеристика лейкозов
Лейкозы – наиболее значимая группа гемобластозов (собирательное название неопластических заболеваний, происходящих из клеток кроветворной ткани)

Г
Е
М
О
Б
Л
А
С
Т
О
З
Ы
Лейкозы: острые, хронические
Лимфомы: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), неходжкицские лимфомы
Миелопролиферативные заболевания (миеломы): истин- ная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, парок-
сизмальная ночная гемаглобинурия
Миелодиспластические синдромы: рефрактерные анемии, сидеропластические анемии (предлейкозные
стадии ОМЛ)
Гематосаркомы – опухоли из не кроветворных клеток костного мозга (стромальных мезенхималь-
ных клеток)
Гистиоцитозы – опухоли их местных макрофагов кроветворных органов
Лейкозы –
это клональные злокачественные заболевания, при которых мутантный опухолевый клон исходит из
клеток гемопоэтического ряда, первично возникающего в
костном мозге.
Лейкозы затрагивают, в основном, механизмы миелопоэза или лимфопоэза, и часто (но не всегда) характеризуются:
•лейкоцитозом;
•наличием незрелых и атипичных клеток в периферической крови;
•пролиферацией атипических клеток в костном мозге с угенетением нормальной кроветворной ткани


Общ. кл. предшеств Лимфопоэза
про-В |
пре-пре-В |
пре-В |
В- |
В- |
плазма- |
|
|
|
лимфобласт лимфоцит |
тическая |
|
|
|
|
|
|
клетка |
про-Т |
пре-Т |
Т- лимфобласт |
Т-лимфоцит |
СХЕМА ЛИМФОПОЭЗА

Л
Е
Й
К
О
З
Ы
Лейкопенические – количество лейкоцитов в периферической крови меньше нормы,
бласты – могут отсутствовать
Алейкемические – количество лейкоцитов в периферической крови соответствует норме, бласты – 1-3%
Сублейкемические – количество лейкоцитов в периферической крови больше, чем в
норме, но меньше, чем 100х10х9/л,
бласты – 3-5%
Лейкемические – количество лейкоцитов в периферической крови больше 100х10х9/л,
бласты – 80-100%
Острый лейкоз – характеризуется
продукцией атипичных лейкозных клеток, миелоидного и лимфоидного ростков, без их созревания (гиперплазия и
анаплазия без дифференцировки клона). В
костном мозге бластов >30% от общего клеточного состава.