11. Синтез гликогена. Понятие о гликогенозах и агликогенозах.

Гликоген синтезируется с затратой энергии в период пищеварения (через 1—2 ч после приёма углеводной пищи): D-глюкозо-6ф (фосфоглюклмутаза)→ D-глюкозо-1ф (УДФ- глюкопирофосфорилаза)→ УДФ-глюкоза. Гликогенин (гликогенсинтетаза, УДФ)→гликоген.

Гликогеновые болезни — группа наследственных нарушений, в основе которых лежит снижение или отсутствие активности ферментов, катализирующих реакции синтеза или распада гликогена, либо нарушение регуляции этих ферментов.

Гликогенозы — заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Они проявляются или необычной структурой гликогена, или его избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных мышцах, почках, лёгких и других органах.

В настоящее время гликогенозы делят на 2 группы: печёночные и мышечные.

Агликогеноз - заболевание, возникающее в результате дефекта гликогенсинтазы. В печени и других тканях больных наблюдают очень низкое содер-жание гликогена. Это проявляется резко выраженной гипогликемией в постабсорбтивном пе-риоде. Характерный симптом — судороги, проявляющиеся особенно по утрам. Болезнь совместима с жизнью, но больные дети нуждаются в частом кормлении.

12. Химическая природа, и обмен адреналина, глюкогона и инсулина - их роль в регуляции резервирования и мобилизации гликогена и регуляции уровня сахара в крови.

Метаболизм гликогена контролируется гормонами (в печени - инсулином, глюкагоном, адреналином; в мышцах - инсулином и адреналином), которые регулируют фосфорилирование Дефосфорилирование 2 ключевых ферментов гликогенсинтазы и гликогенфосфорилазы.

При недостаточном уровне глюкозы в крови выделяется гормон глюкагон, в крайних случаях – адреналин. Они стимулируют фосфорилирование гликогенсинтазы (она инактивируется) и гликогенфосфорилазы (она активируется). При повышении уровня глюкозы в крови выделяется инсулин, он стимулирует дефосфорилирование гликогенсинтазы (она активируется) и гликогенфосфорилазы (она инактивируется). Кроме того, инсулин индуцирует синтез глюкокиназы, тем самым, ускоряя фосфорилирование глюкозы в клетке. Всё это приводит к тому, что инсулин стимулирует синтез гликогена, а адреналин и глюкагон – его распад.

13. Гипер- и гипогликемия: причины возникновения, механизмы срочной и долгосрочной компенсации. Метаболические и клинические последствия острых и хронических гипер- и гипогликемий.

Гипергликемия – повышение уровня глюкозы в крови выше 6,1 ммоль/л. Гипергликемия бывает физиологической и патологической.

Причины физиологической гипергликемии: 1) алиментарная, при употреблении легкоусвояемых углеводов. Не превышает 200 мг/дл, нормализуется в течение 3 часов; 2) стрессорная, под действием катехоламинов, глюкокортикоидов и вазопрессина; 3) кратковременные физические нагрузки.

Причины патологической гипергликемии: 1) судороги при эпилепсиях, столбняке; 2) эндокринные нарушения. Гиперпродукция контринсулярных гормонов (гипертириоз, синдромы Кушинга и Кона), абсолютный или относительный дефицит инсулина (сахарный диабет).

Гипогликемия снижение уровня глюкозы в крови ниже 3,3 ммоль/л. Гипогликемия бывает физиологической и патологической.

Причины физиологической гипогликемии: 1) алиментарная, при голодании; 2) длительная физическая нагрузка.

Причины патологической гипогликемии: 1) эндокринные нарушения при избытке инсули-на (инсулинома – доброкачественная опухоль, передозировка инсулином у больных СД) или недостаточности контринсулярных гормонов (гипотиреоз, дефицит катехоламинов и т.д.); 2) гликогенозы, агликогенозы, препятствующие гликогенолизу; 3) печеночная недостаточность, связанная с низкой активностью глюконеогенеза; 4) почечная недостаточность, связанная с врожденной (почечный сахарный диабет) или приобретенной глюкозурией (отравления мо-нойодацетатом).