53. Химия гликогена и крахмала.

Полисахариды- представляют собой полимеры, построенные из моносахаридов или их производных соединенных между собой так же гликозидными связями.

Эти полисахариды могут состоять из одинаковых мономерных звеньев т.е. .являться гомополисахаридами. Количество мономерных единиц в полисахаридах может быть от нескольких десятков до нескольких десятков тысяч. Если в состав полисахаридов входят различные мономерные единицы, то мы имеем дело с гетерополисахаридами или

Единственным гомополисахаридов в организме человека вляется гликоген, состоящий из остатков альфа,D,глюкозы Гликоген. Единственный гомополисахарид.

1. Резервная функция. Причем является резервом не только энергетического, но и пластического материала для клеток. Присутствует во всех без исключения клетках человеческого организма, даже в эмали зуба. Запасы гликогена наиболее значительны в печени где они составляют от 3 до 10% от сырой массы. На втором месте стоит содержание гликогена в мышцах, где его запасы составляют 1% общей массы тканей. Учитывая массу этих органов обшее количество гликогена в печени составляет примерно 200 гр. в мышцах бООгр.

Биологическая роль • важнейшие пищевые источники перевариваемых полисахаридов.К перевариваемым полисахаридам относятся крахмал и гликоген. Оба соединения — полимеры глюкозы. В состав крахмала входят амилоза и амилопектин. Соотношение амилозы и амило-пектина в крахмалах (рисовом, картофельном и др.) неодинаково, в связи с чем различаются и их свойства.

Несмотря на значительное сходство в строении, биологическая роль гликогена и крахмала различна: крахмал является важнейшим запасным углеводом растений, а гликоген — резервным углеводом животных тканей. Роль глико­гена в жизнедеятельности человека весьма значительна. Избыток углеводов, поступающих с пищей, превращается в гликоген, который откладывается в тканях и образует депо углеводов, из которого, при необходимости организм «черпает» глюкозу, используемую для реализации различных физиологических функций. В связи с этим гликоген играет важную роль в регуляции уровня сахара в крови. Основными органами, в которых откладываются значитель­ные количества гликогена, являются печень и скелетные мышцы. Общее содержание гликогена в организме невелико и составляет около 500 г, из которых 1/3 локализована в печени, а остальные 2/3 — в.скелетных мышцах. Если углеводы с пищей не поступают, то запасы гликогена оказываются полностью исчерпанными через 12— 18 ч. В связи с истощением резервов углеводов резко усиливаются процессы окисления другого важнейшего субстрата окисления — жирных кислот, запасы которых намного превышают запасы углеводов. Наряду с этим заметно уси­ливаются процессы глюконеогенеза, направленные прежде всего на обеспечение глюкозой жизненно важного органа головного мозга, жизнеспособность которого в значительной степени связана с постоянным интенсивным окислением глюкозы. Обеднение печени гликогеном ведет к нарушению функций гепатоцитов, способствуя возникновению жировой инфильтрации, а затем и жировой дистрофии печени. Человек получает с пищей не более 10— 15 г гликогена в сутки; источником его служат печень, мясо и рыба.

Крахмал в человеческом организме отсутствует, однако значение в питании весьма велико, поскольку именно крахмал является основным углеводом рациона, в значительной степени обеспечивающим потребности человека в данном виде нутриентов. Источником крахмала служат растительные продукты, прежде всего злаковые и продукты их переработки.

Наибольшее количество крахмала, -содержит хлеб. Содержание, крахмала, в картофеле относительно невелико, но поскольку потребление этого продукта весьма значительно, он наряду с хлебом и хлебобулочными изделиями является важнейшим

61. Наследственные патологии углеводного обмена. Нарушения углеводного обмена достаточно многочисленны н разнообразны. Эти нарушения могут быть

первичными, в таком случае они обусловлены генетическим дефектом, вьгражпюгщгмся в нарушении синтеза того или иного фермента. Фермент может не синтезироваться вообще, может синтезироваться в недостаточном количестве кии он синтезируется с измененными каталитическими и регуляторными свойствами. В любой из этих случаев нарушается процессы углеводного обмена, что проявляется или в виде заболеваний или в виде наследственной предрасположенности к тому или иному заболеванию. Наследственные (или первичные) нарушения обмена углеводов.

К настоящему времени известны десятки наследственных заболеваний причинами которых является нарушение синтеза того или иного фермента углеводного обмена.

Непереносимость лактозы

У людей страдающих непереносимостью лактозы в кишечнике не синтезируется фермент - лактаза. Она обеспечивает в норме расщепление лактозы до глюкозы и галактозы. Дисахариды не способны всасываться поэтому поступившая с пищей лактоза остается в просвете кишечника где с удовольствием используется микрофлорой и разлагается ею, при этом образуется много различных продуктов микробного расшепления лактозы в том числе газообразные продукты: кислоты, альдегиды. Увеличение концентрации последних сопровождается повышением осмотического давления в кишечнике и жидкость из крови уходит в просвет кишечника, в следствии этого развивается понос, рвота, у детей дегидротация, одновременно развивается метеоризм, интоксикация Непереносимость лактозы может быть приобретенная, т.е. у взрослых нарушается синтез лактазы, хотя в детском возрасте таких нарушений не было. Трудности в усвоении лактозы встречается примерно у 20% взрослого населения Европы и примерно у 80% негров и индейцев. Для грудных детей это означает перевод на искусственное вскармливание смесями не содержащими лактозу.

Галактоземия

Значительно опасней для детей раннего возраста нарушение усвоение моносахарида галактозы. У таких людей повышено содержание галактозы в крови хотя этот моносахарид выделяется с мочой (галактотурия). Причиной ! развития заболевания является врожденное нарушение синтеза одного из ферментов обмена галактозы.

При Швейцарском варианте галактоземии у ребенка нарушен синтез галактокиназы в результате галактоза не усваивается и часть ее восстанавливается в токсичный для клеток б атомный спирт галактитол.

При Африканском варианте галактоземии у ребенка нарушен синтез фермента гексозо-1-фосфат уридилтрансфераза. В результате в клетках накапливается галактоза и галактоза-1-фосфат. Их накопление оказывает токсичное влияние на клетки. Африканский вариант значительно тяжелее . Считают это связано с накоплением галактоза-1 -фосфата который не может выходить за пределы клеток, а значит выбрасываться с мочой

При галактоземии признаки заболевания появляются уже через несколько дней после начала кормления; появляется тошнота, рвота, обезвоживание, желтушность, поражение почек. Для больных характерно задержка умственного и физического развития, раннее появление каторакты - помутнение хрусталика. Лечение: перевод на диету не содержанию галактозу. Своевременная диагностика галактоэемки позволяет спасти ребенка поскольку замечено, что фермент галактоза-1 -фосфат уркдилтрансфераза к годовалому возрасту начинается синтезироваться или же утилизацка галактозы идет по обходному пути. Гликогенные болезни.

Связаны с наследственными нарушениями метаболических путей синтеза или распада гликогена. Причем может \ наблюдаться избыточное накопление гликогена в клетках - гликогеноз, или отсутствие гликогена в клетках -агликогеноз.

При гликогенозах в результате отсутствия одного из ферментов участвующих в расщеплении гликогена, гликоген накапливается в клетках причем его избыточное накопление сопровождается нарушением функции клеток и тканей. В некоторых случаях дефектом является один из ферментов синтеза гликогена - фермент ветвления. В результате в клетках накапливается гликоген с аномальной структурой который расщепляется медленно и поэтому накапливается.

Гликогенозы могут быть локальные - в этом случае гликоген накапливается в каком-либо одном органе. Могут быть делиризованными - в этом случае во многих органах.

Известны более 10 гликогенозов. Например гликогеноз 5-го типа - болезнь Маркаргля.

Дефектным ферментом у больных является фосфорилаза мышц. Для этих больных характерна мышечная слабость, боли в мышцах при умеренно физической работе. Гликоген накапливается только в миоцитах.

При агликогенозах содержание гликогена в клетках снижено. Самый характерный признак это выраженное снижение содержания глюкозы в крови натощак. Постоянный недостаток глюкозы для питания мозга обычно приводит к задержки умственного развития. Такие больные погибают в детском возрасте, хотя в принципе частое кормление может значительно ослабить проявление этой болезни.