Методички СтГМУ / Артериальные гипертензии у детей, Федько, 2015

чается вторичная симптоматическая АГ. У детей раннего возраста АГ чаще протекает бессимптомно. Реже она проявляется задержкой физического развития, признаками сердечной недостаточности, одышкой, рвотой, повышенной или пониженной возбудимостью, судорогами. Нередко повышение АД у детей выявляется случайно, а при повторных измерениях АД его подъем сохраняется. Иногда дети жалуются на головную боль, боль в сердце, сердцебиение, головокружение, ослабление зрения и памяти. Гипертензивные реакции часто связывают с наличием тревоги, эмоциональной напряженности, отрицательными эмоциями, конфликтными ситуациями в семье, в школе. Крайним проявлением артериальной гипертензии является развитие гипертонического криза, что требует оказания неотложной помощи. У детей гипертонические кризы возникают преимущественно при вторичных (симптоматических) артериальных гипертензиях. Самой частой причиной являются болезни почек и неврогенная патология. Реже причиной гипертонического криза выступают феохромоцитома, гипертиреоз и коарктация аорты.

Гипертензионные кризы (ГК) – это внезапные, острые подъ-

емы АД до высоких значений, сопровождающиеся появлением или усугублением характерной клинической симптоматики чаще в виде энцефалопатического или кардиального синдрома. Такие кризы могут возникать у 7,3% детей с АГ. Патогенез ГК сложен и в его развитии участвуют симпатическая нервная система, задержка натрия и воды, дисфункция диэнцефальных отделов мозга, срыв адаптационных процессов. Триггерными факторами могут быть отрицательные эмоции, психические травмы, гормональный дисбаланс в пубертатном периоде, умственное и физическое переутомление, избыточное употребление соли, изменение погоды и барометрического давления.

ГК классифицируются по тяжести на среднетяжелые и тяжелые, при этом оцениваю как уровень повышения АД, так и наличие и характер энцефалитических и кардиальных проявлений. Кроме того, выделяют клинико-патогенетические формы ГК: 1) нейровегетативную (адреналовую) с выраженной активацией симпатической нервной системы, 2) отечную с гипергидратацией и гипокалиемией, 3) судорожную, проявляющуюся крайней степенью тяжести энцефалопатии и судорогами.

21

Ренальные гипертензии

1.Ренопаренхиматозная АГ характеризуется стабильным повышением систолического и диастолического АД. Патогенез связан с уменьшением функционирующих нефронов, снижением клубочковой фильтрации, увеличением объема циркулирующей крови, увеличением внутриклеточного натрия. Кроме того, нарушение почечного кро- вотокастимулируетсистемуренин-ангиотензин-альдостерон(РААС).

2.Реноваскулярная АГ встречается в 1,5-5% всех случаев

АГ. У детей чаще связана со стенозирующей фибромускулярной дисплазией, гипоплазией почечных артерий, добавочными артериями почки, травмой почки. Патогенез обусловлен уменьшением почечного кровотока и почечного перфузионного давления. Это сопровождается раздражением баро-хеморецепторов и стимуляцией юкстагломерулярного аппарата и системы РААС. В диагностике вазоренальной гипертензии важно отметить:

22

•Раннее возникновение АГ

•Наличие стойкой высокой АГ систоло-диастолического

типа

•Рефрактерность АГ к комплексной гипотензивной терапии

•Систолический шум, прослушиваемый над областью аорты

•Односторонний характер поражения почек

•Высокая активность ренина и альдостерона плазмы

Для топической диагностики проводят: экскреторную урографию, радиоизотопную ренографию, сцинтиграфию. Однако наиболее информативными являются эходопплерография и почечная ангиография.

Эндокринные артериальные гипертензии

Феохромоцитома (хромаффинома) – опухоль мозгового слоя надпочечников (весом от 20-100 г, в 10% – двухсторонняя, в 10% – злокачественная), состоящая из хромаффинных клеток и характеризующаяся гиперпродукцией симпатических гормонов (адреналин, норадреналин, дофамин). Возможны хромаффинные опухоли другой (вненадпочечникой) локализации:в области шеи, средостения, брюшной области, малого таза. Феохромоцитома встречается нечасто – 1:10 000 в популяции, 10% всех феохромоцитом у детей. Патогенез – адренергический эффект катехоламинов приводит к выраженной периферической вазоконстрикции, увеличению частоты и силы сердечного выброса. Клиническая картина возможна в виде периодических кризов (пароксизмальная форма – «катехоламиновые стрессы»), стойкого повышения АД (перманентная форма). Возможно смешанная форма. При скрининговой диагностики в пользу феохромоцитомы свидетельстует высокий уровнь суточной эскрецииметанефринов (более 1,3 мг) и катехоламинов плазме (более 2000 пг/мл). При уровне катехоламинов менее 200-500 пг/мл проводят клонидиновую пробу. Если через 3 часа после приема 0,3 мг клонидина уровень катехоламинов снижается не более чем на 50%, то это свидетельствует в пользу феохромоцитомы.

Принципы лечения феохромоцитомы. Медикаментозное ле-

чение малоэффективно и дает только временное облегчение. Кратковременные кризы купируют фентоламином 2-5 мг/кг каждые

23

5 минут или тропафна (5-15 мг/кг) в/в; при затянувшихся кризах после введения фентоламина 2-5 мг/кг показано введение нитропруссида натрия 1мг/кгх мин. Радикальное лечение феохромоцитомы заключается в удалении опухоли оперативным путем.

Первичный гиперальдостеронизм (ПА) или синдром Кона.

Обусловлен гиперпродукцией альдостерона аденомой клубочковой зоны коры надпочечников. Заболевание редкое – 0,1% от популяции и 1% артериальных гипертензий. При ПА развивается объемзависимая АГ. Гиперальдостеронемия приводит к снижению калия, повышению натрия в плазме крови и увеличению объема циркулирующей крови. При этом возрастает чувствительность a-рецепторов артериол к воздействию вазопрессивных веществ и стимулов. Клинически это проявляется постоянной АГ в пределах 140-160 – 90-95 мм. рт. ст. АГ доброкачественная и никогда не достигает величин, как при феохромоцитоме. Пациенты чаще жалуются на головную боль и сжимающие боли в области сердца. Кроме того, возможны полиурия и полидипсия, иногда приступообразная мышечная слабость, разбитость, парестезии, параличи, редко– судороги. Реакция мочи щелочная, изостенурия, возможна альбуминурия. Заболевание протекает волнообразно с периодами обострения и уменьшения проявлений симптомов. Диагноз основан на данных сцинтиграфии опухоли надпочечников, рентгенографии,компьютернойтомографииифлебографиинадпочечников, раздельной катетеризации надпочечников с определением концентрации альдостерона в каждой из них. Кроме того, характерными являются повышение уровня альдостерона в крови и малая активность ренина плазмы, гипокалиемия, гиперкалийурия, уплощение или инверсия зубцов Т, увеличение U, возможны нарушения ритма сердца.Лечение:приаденомепроводитсяпредоперационныйкурс антагонистами альдостерона. Хирургическая коррекция заключается в экономной резекции надпочечника с удалением опухоли или полном удалении надпочечника вместе с опухолью. При двусторонней гиперплазии хирургическое лечение не показано, поэтому проводится пролонгированная терапия антагонистами альдостерона, триамтереном в сочетании в нифедипином.

Синдром (болезнь) Кушинга – (эндогенный гиперкорти-

цизм, «диабет бородатых женщин», «надпочечниково-половой синдром») – заболевание, характеризующееся гиперпродукцией кортизола в результате усиленной стимуляции коры надпочечни-

24

ков гипофизарными или эктопически секретируемым адренокортикотропином или секреции стероидов аденомой надпочечника. В этиологии предполагаются воспалительный процесс в ЦНС с вовлечением гипотамуса, черепно-мозговая травма, психический стресс. В 60-75% случаев гиперсекреция АКТГ обусловлена наличием в нем аденомы и сопровождается двухсторонней гиперплазией надпочечников. Гиперпродукция кортизола вызывает повышение уровня ангиотензина крови, а также повышение чувствительности адренорецепторов сосудов к катехоламинам, задержку натрия, выведение ионов калия, увеличение вязкости крови. Синдром Иценко-Кушинга встречается в 0,1 – 0,13% в популяции. У девочек чаще встречается в пубертатный период.

Клиническая картина развивается постепенно: появляется слабость, сонливость, повышенный аппетит, затем головные боли, повышение массы тела до ожирения с формированием «лунообразного» лица, «климактерического горбика», «шеи бизона», отложение жира на передней боюшной стенке, при этом голени и предплечья остаются худыми. Нарушается трофика кожи с формированием багровых стрий. Характерно преждевременное половое оволосение, половые органы недоразвиты. Дети могут отставать в росте. Возможно развитие «стероидного диабета», психоэмоциональные нарушения, параноидное состояние («кортизоновые психозы»). АГ стойкая, значительная с повышением САД и ДАД, резистентная к гипотензивной терапии с гипертрофией левого желудочка и левого предсердия. Диагностика основана на характерной клинической картине, изменениях в анализах крови (полицитемия, полиглобулия, гиперкальциемия, гиперхолестеринемия, умеренная гипокалиемия, гипергликемия, алкалоз). В сыворотке крови определяются высокий уровень кортизола, повышение экскреции 17-оксикортикостероидов (метаболиты кортизола) и 17-кетостероидов (метаболиты тестостерона) с мочой. Для верификации диагноза проводится проба с дексаметазоном. Снижение концентрации кортизола после приема дексаметазона до 50% от начального уровня свидетельствует в пользу болезни Кушинга, а при опухоли надпочечников или синдроме эктопической секреции АКТГ такого не наблюдается. Для дифференциальной диагностики используют УЗИ диагностику и компьютерную диагностику. Лечение включает медикаментозную и лучевую терапию, хирургическуюкоррекцию.Медикаментозноелечениепоказанопациен-

25

там с медленно прогрессирующим течением болезни и направлена на снижение продукции АКТГ, блокирование действия кортизола на уровне рецепторов тканей. Назначают кетоконазол, парлодел, митотанаметопирон, иногда сочетают с лучевой терапией (рентген- и y-терапия гипоталамо-гипофизарной области, имплантация в гипофиз радионуклидов).

Гиперфункция щитовидной железы (тиреотоксикоз) – ги-

перпродукциятиреоидных гормонов тироксина и триойдтиронина. Повышение уровня последних приводит к повышению основного обмена, возрастанию скорости метаболических процессов и потребности тканей в кислороде. Это, в свою очередь, сопровождается компенсаторной тахикардией, увеличением силы сердечных сокращений, объема ОЦК. Диагностика основана на определении содержания тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3) (повышение) и уровнятиреотропногогормона(снижение),белковосвязывающего йода и кривой захвата радиоактивного йода щитовидной железой. Лечение синдрома АГ при тиреотоксикозе не требует специального лечения и нормализуется после оперативного или медикаментозного лечения (мерказолил, метимазол) токсического зоба.

Акромегалия –эндокринное заболевание, характеризующееся гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ) эозинофильными клетками передней доли гипофиза. Заболевание встречается редко, и распространенность его составляет 4-6 на 100000 населения. Акромегалия является причиной артериальной гипертензии в 0,1-0,2% всех случаев. АГ выявляется у 30-40% больных акромегалией. Её генез связывают с развитием под влиянием СТГ, гиперкинетического типа кровообращения (учащение сердечного ритма и увеличение сердечного выброса) и, с другой стороны, с гиперплазией и гипертрофией гладкомышечных клеток сосудов, что ведет к вазоспазму и повышению периферического сопротивления. Клинически это проявляется высоким ростом, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, носа, губ, укрупнением размера головы, стоп и кистей, деформацией грудной клетки. Больные жалуются на мышечную слабость, головокружение,частовозникающуюголовнуюболь,снижениепамяти,артралгии, кардиалгии, сердцебиение и перебои в работе сердце. АГ при акромегалии нетяжелая, лабильная, редко проявляется гипертоническими кризами. Диагностика основана на характерных внешних проявлениях болезни, результатах компьютерной томографии,

26

МРТ гипофиза (поиск аденомы), определении наличия гиперсоматотропинемии Лечение. Методом выбора является селективная аденомэктомия, которая приводит к выздоровлению в 27-88% случаев, а последующее рентгене- и гамма-облучение гипоталамо-ги- пофизарной области увеличивает эффективность лечения до 95%.

Первичный гиперпаратиреоз – это эндокринное заболева-

ние, характеризующееся чрезмерной выработкой паратгормона паращитовидными железами вследствие гиперплазии железистой ткани или развития одиночных аденом, или реже – гиперплазии всех четырех паращитовидных желез. Частота возникновения болезни – 1:10 000 населения в год. При этой патологии нарушается кальциевый и фосфорный обмен, снижается содержание в костях солей кальция, отмечаются гиперкальциемия и гипофосфатемия, отложение кальция в мягких тканях и почках (нефрокальциноз), гиперкальцийурия и гиперфосфатурия. Гиперпаратиреоз встречается в 0,1-0,2% всех случаев АГ. АГ выявляется у 30-70% больных и связана в основном с гиперкальциемией. Кроме того, АГ может быть обусловлена вторичным пиелонефритом или мочекаменной болезнью. Гипертензия относится к систоло-диастолическому типу. Клинически заболевание характеризуется снижением аппетита, похуданием, миастенией, болями в костях, особенно в области стоп, полидипсией, запорами. При обследовании выявляется миокардиодистрофия, а со временем – сердечная недостаточность. Кроме того, выявляется остеопороз, нефрокальциноз, мочекаменная болезнь (50% случаев), пиелонефрит. При этом одновременно повышается уровнь кальция и паратгормона в сыворотке (в норме гиперкальциемия приводит к снижению уровня паратгормона) – это помогает верифицироватьдиагноз.При лечении АГ методом выбора является операция – паратиреоидэктомия, которую целесообразно проводить в возможно более ранние сроки.

Кардиоваскулярные (гемодинамические) артериальные гипертензии

Недостаточность аортального клапана характеризуется вы-

соким ударным выбросом левого желудочка сердца в результате регургитации крови (из-за неплотного диастолического закрытия створок аортального клапана) из аорты. Это приводитк возник-

27

новению систолического типа АГ с повышенным САД (до 130140 мм рт. ст.) и значительно сниженными ДАД (до 20-40 мм рт. ст. или «нулевым» АД) и периферическим сосудистым сопротивлением. Среднее АД не изменяется или снижается умеренно, а пульсовое АД значительно возрастает. Низкое ДАД обусловлено как быстрым одновременным оттоком крови из аорты на периферию, так и регургитацией в левый желудочек. Увеличение гемодинамического удара приводит к сильному повышению систолического АД на ногах, которое превышает САД на руках более чем на 40 мм рт. ст. При осмотре характерны: быстрый и высокий пульс, «пляска каротид», положительный симптом Мюссе, расширение границ сердца влево, патогномоничный протодиастолический нежный, льющийся шум с максимумом звучания над аортой и в пятой точке.

Открытый артериальный проток (ОАП) – врожденный порок сердца, также характеризующийся систолической АГ, обусловленной большим ударным объемом левого желудочка и увеличенным сердечным выбросом в результате сброса через ОАП. САД повышено умеренно (до 130-150 мм рт. ст.). Характерен перепад АД: повышенное САД и низкое ДАД (до 20-30 мм рт. ст.), высокая амплитуда пульсового АД (70-110 мм рт. ст.). Это связано с быстрым одновременным оттоком крови из аорты как на периферию, так и (через ОАП) в легочную артерию. В результате у пациентов развиваются бледность, склонность к обморокам, замедляется физическое развитие. При осмотре отмечаются: «капиллярный пульс», центральный сердечный горб, кардиомегалия, акцент и раздвоение 2-го тона над легочной артерией, патогномоничный непрерывный систоло-диастолический, «машинный» шум над основанием сердца. После коррекции ВПС системное АД нормализуется.

Полная атриовентрикулярная блокада сердца (особенно врожденная) также может быть причиной развития систолической гипертензии. Выраженная брадикардия (менее 40-50 ударов в 1 мин.), связанная с идиовентрикулярным ритмом, увеличивая диастолическое наполнение левого желудочка (при его сохраненной контрактильности), способствует значительному увеличению ударного объема крови и повышению систолического АД. Давление увеличивается умеренно, обычно не больше чем на 10-15 мм рт. ст. Продолжительная диастола способствует снижению ДАД,

28

однако в некоторых случаях оно может быть не изменено. Физикальнохарактерны выраженная брадикардия до 35-45 в 1 мин., усиленная наружная пульсация артерий, усиление верхушечного толчка, увеличение левого желудочка, усиленный периодически «пушечный» 1-й тон сердца, обусловленный совпадением систол левого предсердия и желудочка. АГ чаще встречается и более выражена при врожденных АВ-блокадах у детей, в то время как при постмиокардитических АВ-блокадах, несмотря на брадикардию, сердечный выброс может быть нормальным или сниженным. АГ исчезает после формирования более частого ритма желудочков при электростимуляции сердца.

Коарктация аорты (КА) – врожденный порок сердца, являющийся причиной АГ в 0, 1-1% случаев и характеризующийся артериальной гипертензией верхней половины тела, преимущественно систолического типа (САД повышается до 160-200 мм рт. ст., а ДАД – до 80-100 мм рт. ст.). АГ вначале обусловлена преимущественно механическим препятствием оттоку крови на уровне перешейка аорты и уменьшением вместимости эластической «аортальной компрессионной» камеры. По мере прогрессирования повышение АД связано уже со снижением перфузионного давления в почечных сосудах, активацией ренин-ангиотензин-аль- достероновой системы, а также изменением сосудистой стенки и повышением ОПС. Этим объясняются характерные нормальные величины ДАД на нижних конечностях при значительно сниженном САД и пульсовом АД, а также частое сохранение АГ у детей старшего возраста даже после коррекции порока. При обследовании у детей выявляются: напряженный пульс на верхних конечностях и значительное ослабление или исчезновение его на нижних, усиленная пульсация в области сонных артерий, яремной ямки и межреберных артерий, усиленный верхушечный толчок, гипертрофия левого желудочка, акцент 2-го тона над аортой, систолический шум, лучше выслушиваемый на спине между верхним краем левой лопатки и позвоночником. Патогномоничными симптомами являются возникновение и рост градиента АД между верхними и нижними конечностями. В отличие от нормального отрицательного градиента АД между верхними и нижними конечностями в 15-30 мм рт. ст., при КА артериальное давление на руках сравнивается с АД на ногах (умеренное сужение аорты) или превышает его на 30-50 мм рт. ст. (выраженное сужение аорты). Характерна

29

«гипертензия напряжения» – повышение при физической нагрузке АД на руках на 30-40 мм рт. ст. Сниженное АД в сосудах, расположенных ниже места сужения аорты, приводит к гипоперфузии тканей и органов и их гипоплазии. У больных наблюдаются два режима кровообращения в большом круге: симптомы АГ, гиперволемии и гиперциркуляции в верхней половине тела и артериальной гипотензии, гиповолемии и гипоциркуляции – в нижней. Отмечаются похолодание ног, слабое развитие и боли в мышцах нижних конечностей (особенно при физической нагрузке), перемежающаяся хромота, снижение функциональной способности и болезни органов живота и таза (гипоацидный гастрит, хронический пиелонефрит). Течение порока во многом определяется состоянием коллатерального кровообращения, которое хуже развито при предуктальном типе коарктации, что и объясняет его менее благоприятный прогноз. Лечение оперативное, однако если коррекция порока осуществляется в старшем детском возрасте, то гипертензия может сохраниться на верхних конечностях в течение многих лет, что требует постоянного курсового назначения гипотензивных средств.

Артериальная гипертензия при других заболеваниях и синдромах

Нейрогенные артериальные гипертензии обусловлены первичным поражением головного и спинного мозга воспалительного и дистрофически-ишемического генеза. Например, стойкое повышение АД при диэнцефальном синдроме, вертебробазилярной недостаточности, шейном остеохондрозе, внутричерепной гипертензии, нарушениях мозговой ликвородинамики, опухолях мозга, а также при энцефалитах. К нейрогенной относят и психогенную АГ. Большинство нейрогенных АГ обусловлены повреждением прессорных и депрессорных зон мозга, ишемией продолговатого мозга, внутричерепными повреждениями, объемными образованиями. На фоне хронической АГ при нейрогенных повреждениях мозга могут возникают кризовые состояния вследствие повышения внутримозгового давления (при воспалительных поражениях мозга, а также при опухолях, травмах мозга и др.). Такие состояние объединяют термином «синдром Пенфилда». Впервые описал пароксизмальную АГ у больной с опухолью третьего желудочка

30