Дієтотерапія при гіперурикозурії/уратурії (молочно-рослинна дієта, переважання лужних валентностей)

Не рекомендується	Обмежується	Дозволяється
1	2	3
М’ясо, птиця, риба
Бульйон м’ясний, рибний, печінка, язик, свинина, сало, баранячий та яловичий жир, нирки, оселедець, шпроти	Відварене м’ясо нежирне, риба нежирна до 150 г на добу. 2-3 раза на тиждень м’ясо та рибу слід виключати з раціону
Молочні продукти
	Сир, молоко, сметана, твердий сир, кисле молоко	Молочні супи
Яйця
	Обмежено
Жири
		Вершкове масло, олія, риб’ячий жир
Крупи
		Круп’яні страви
Хліб та мучні вироби
	Здоба обмежено	Чорний та білий хліб, мучні продукти
Овочі
Шпинат, щавель, редька, томати, квасоля, гриби	Цибуля, часник, свіжі гриби	Зелень та овочі, овочеві супи, овочеві страви краще комбінувати з круп’яними і мучними
Плоди, солодкі страви, солодощі, фрукти та ягоди
Шоколад, агруз, сливи, яблука антонівка, порічки, журавлина	Полуниця, суниця	Цукор, солодощі, ягоди та фрукти, лимони, вітаміни
Напої
Какао,міцний чай, кава натуральна, алкоголь		Чай з молоком, настій шипшини, соки до 2,5 л/добу
Прянощі
	Оцет	Кориця, ваніль, лавровий лист, петрушка, кріп

Дієтотерапія при фосфатурії (переважання кислих валентностей)

Не рекомендується	Обмежується	Дозволяється
1	2	3
М’ясо, птиця, риба
Копченості, консерви		М’ясо, птиця, риба, оселедець, ікра, м’ясні та рибні закуски, супи на м’ясному і рибному бульйонах, котлети
Молочні продукти
Сир, молоко, твердий сир, молочний суп	Сметана в суп як приправа 25-50 г/добу
Яйця
Свіжі яйця і страви з них	0,5 яйця на добу
Жири
		Вершкове масло, олія
Крупи
Каші на молоці		Каші на воді
Хліб та мучні вироби
Здобний хліб, здоба на молоці		Макаронні вироби, пудинги, запіканки
Овочі
Овочі й овочеві супи, щі, борщі	Різке обмеження овочів, капусти, гарбуза, гороху	Супи на грибному бульйоні
Плоди, солодкі страви, солодощі, фрукти та ягоди
Фруктові супи, цитрусові, шипшина	Брусниця, порічка, кислі яблука, суниця, горіхи 30-40 г/добу	Цукор, солодощі
Напої
Алкоголь		Чай неміцний, кавуни, морс з журавлини, брусниці, всього до 2 л/добу
Прянощі
Гострі закуски, перець, часник, гірчиця, ванілін	Лимон 1 шт./тиждень

6. Специфічні методи лікуванняспрямовані на попередження кристалоутворення, виведення солей, нормалізацію обмінних та енергетичних процесів.

Оксалатна ДМН:

• піридоксин (вітамін В6) 1-3 мг/кг/добу (до 400 мг/добу ) протягом 1 міс. щокварталу;

• окис магнію, особливо при первинній гіпероксалурії, в дозі 0,15-0,2 г / добу;

• Магне В6 5-10 мг/кг/добу курсом протягом 2 міс. 3 рази на рік;

• стабілізатори цитомембран - ксидифон (10 мг/кг/добу 2% розчину в 3 прийоми на протязі 1 міс., 2 рази на рік);

• кофактори ферментних реакцій енергетичного обміну - L-карнітин: до 3 років - 5–10 крапель, 3 - 6 років — по 14 крапель 2–3 рази на добу, 6 - 12 років — по 28–42 краплі 2–3 рази на добу на протязі 1 міс.; нікотинамід; рибофлавін;

• антиоксиданти: вітамін А 1000 МО на рік життя дитини на добу, курсом 1 міс щокварталу; токоферолу ацетат (вітамін Е) призначається з вітаміном А в дозі 1-1,5 мг/кг маси на добу;

• препарати, що покращують функції мітохондрій, - димефосфон (1 мл 15 % розчину на кожні 5 кг ваги, 3 прийоми на добу протягом 1 міс., 3 рази на рік);

• препарати, що впливають на рН сечі, - магурліт, блемарен;

• цистон, особливо при кристалурії, - 1-2 таблетки 2-3 рази на день курсом від 3 до 6 міс.

Уратна ДМН:

• при рівні сечової кислоти в сироватці крові > 0,5 ммоль/л та відсутності ефекту від застосування дієтотерапії - алопуринол (інгібітор ксантиноксидази) 0,2-0,3 г/добу в 2-3 прийоми протягом 2-3 тижнів, потім доза знижується. Тривалість загального курсу - до 6 міс. Застосування в педіатрії алопуринолу обмежено через можливі ускладнення (гепатит, епідермальний некроз, алопеція, лейко - і тромбоцитопенія, підвищення рівня ксантину в крові);

• нікотинамід 0,005-0,025 г 2-3 рази на добу по 1-2 міс. повторними курсами. Більш слабкий інгібітор активності ксантиноксидази, ніж алопуринол, але краще переноситься;

• колхіцин 0,5-2 мг/добу терміном від 18 міс. до декількох років - знижує транспорт пуринових основ і швидкість їх обміну;

• урикозуричні препарати: оротова кислота, цистон, етамід, антуран, кетазон, цистенал, фітолізин та ін.;

• для підтримки рН сечі в межах 6,2-6,6 – цитратні препарати (магурліт, блемарен), лужні розчини, розведений лимонний сік;

• мембранотропні засоби та антиоксиданти – ксидифон, вітаміни В6, А, Е.

Фосфатна ДМН:

• при вираженій екскреції фосфату кальцію – альмагель (для зниження всмоктування фосфору і кальцію в кишечнику);

• при наявності трипельфосфатів - антибактеріальна терапія і санація хронічної інфекції сечової системи.

Для усунення больового синдрому застосовуються спазмолітики та нестероїдні протизапальні препарати.

7. Фітопрепаратисправляють комплексну дію: діуретичну, протизапальну, спазмолітичну, антиоксидантну, нефропротекторну та ін.:

• при оксалатурії - березові бруньки, кукурудзяні рильця, квіти волошки, насіння льону;

• при уратурії - звіробій, ромашка, липа, бузина;

• при фосфатурії - брусниця, петрушка, звіробій, рута, мучниця, дика морква, лопух, аїр.

Комплексні фітопрепарати: канефрон Нгрудним дітям — по 10 крапель 3 раза на добу, дітям дошкільного віку — по 15 крапель 3 раза на добу; дітям шкільного віку — по 25 крапель 3 раза на добу протягом 2–4 тижнів;фітолізін – по 1 ч.л. у 100 мл теплої підсолодженої води 3 рази на добу після прийому їжі.

Курс лікування триває 1–2 місяці.

Можливі ускладнення: приєднання запалення (цистит, пієлонефрит), кровотеча, підвищення артеріального тиску (особливо у підлітків та дорослих), сечокам’яна хвороба, гостра ниркова недостатність, формування інтерстиціального процесу в нирках, хронічної ниркової недостатності

Для профілактикикристалурії рекомендується диспансерне спостереження за дітьми з родин, у яких є спадкова схильність до сечокам’яної хвороби, часто хворіючими дітьми, з хронічними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, дітьми, які протягом тривалого часу (місяці, роки) отримують будь-які препарати (глюкокортикоїди, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати, сечогінні, протисудомні, антигіпертензивні та інші). Періодично контролювати загальний аналіз сечі, за необхідності — проводити більш поглиблене обстеження: УЗД нирок, аналіз транспорту солей та ін.

З метою профілактики дисметаболічної нефропатії необхідно вживати достатню кількість рідини: у холодний період року — 40 мл/кг маси тіла на добу, влітку — до 60 мл/кг/добу (за відсутності артеріальної гіпертензії).

Діти з дисметаболічною нефропатією повинні знаходитися на диспансерному обліку у дитячого нефролога, контролювати загальний аналіз сечі 1 раз на місяць (за наявності інфекції сечовивідних шляхів 1 раз на 2 тижні), аналіз транспорту солей та УЗД нирок — 1 раз на 6 місяців, поглиблене обстеження в умовах стаціонару проходити 1 раз на рік. Обов’язковими є контроль за нирковими функціями з визначенням швидкості клубочкової фільтрації.

Санаторно-курортне лікування передбачає вживання мінеральних вод 3–5 мл/кг маси тіла (на один прийом не більше 200 мл):

• при гіперурикозурії: Свалява, Лужанська, Поляна Квасова, Єссентуки №4 та 17, Боржомі;

• при гіпероксалурії: Єссентуки №20, Смирновська, Нафтуся, Слов’янівська;

• при фосфатурії: Нарзан доломітний.

Прогнозсприятливий. У більшості випадків при відповідному режимі, дієті і медикаментозної терапії вдається домогтися стійкої нормалізації відповідних показників у сечі. У відсутність лікування або при його неефективності найбільш частішими наслідками ДМН є сечокам’яна хвороба і тубулоінтерстиційний нефрит.