Определение
субклассов иммуноглобулинов, особенно IgG
•IgG2 –субкласс содержит антитела против липополисахаридов инкапсулированных бактерий - Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumonia
•В этой связи ИД, связанные со снижением уровня IgG2 –субкласса (а также IgА) манифестируются в виде респираторных инфекций
Определение антител к бактериальным антигенам
•Определение антител к белковым и полисахаридным антигенам бактерий –важный диагностический метод ИД, так как ответ на эти антигены зависит не от уровня общих IgG, IgА или IgМ антител, а от уровня антител к конкретно эти возбудителям.
•Пример:
•развитие хронических синуситов и отитов зависит в основном от дефицита IgG3 антител к Moraxella cataralis
Оценка Т системы
•1 уровень
•Определение общего числа лимфоцитов
•Определение процентного числа и абсолютного количества зрелых Т клеток (CD3+) и двух основных субпопуляций –Т-хелперов (CD4+) и Т- цитотоксических (CD8+) клеток.
•Определение пролиферативного ответа Т клеток на основные митогены –фитогемагглютинин (ФГА)
Оценка Т системы
•2 уровень
•Оценка продукции цитокинов –IL-2,4,5,6, IFN-, TNF- .
•Oценка уровня экспрессии активационных молекул на поверхности Т клеток (CD25, HLA- DR)
•Оценка экспрессии молекул адгезии (CD11а,CD 18)
•Оценка пролиферативной способности клеток
Диагностика ПИД
•С помощью скрининг - тестов можно выявить следующие ПИД:
•Х –сцепленную агаммаглобулинемию
•Общую вариабельную иммунологическую недостаточность
•Гипер –IgM синдром
•Селективный дефицит IgA
•Тяжелый комбинированный иммунодефицит
•Синдром Вискотт –Олдрича
•Дефициты в системе комплемента
История открытия ПИН
•В 1952 году К.О. Брутон описал ИД у 4-х летнего ребенка, страдающего рецидивирующими бронхолегочными инфекциями, в крови –существенно сниженные уровни иммуноглобулинов – заболевание названо агаммаглобулинемия Брутона
Х –сцепленная агаммаглобулинемия (Брутон, 1952 г.)
•В сыворотке крови отсутствуют иммуноглобулины классов А, М, а количество Ig G резко снижено.
•Болезнь начинает проявляться после 6-12 месяцев жизни (заканчивается защитное действие материнского Ig G).
•Терапия – пожизненная заместительная (пассивная иммунотерапия) – инъекции препаратов иммуноглобулинов.
•Почему ее не достаточно?
Х – сцепленная агаммаглобулинемия (Брутон, 1952 г.)
•Встречается только у мальчиков.
•В костном мозге –нормальное количество пре-В клеток, но из-за дефекта гена цитоплазматической тирозинкиназы В клетки не созревают в достаточном количестве.
•Т.е. –дефект созревания пре-В клеток в костном мозге.
•В крови В лимфоциты отсутствуют или их число резко снижено. Лимфатические узлы очень мелкие, миндалины отсутствуют.
Общая вариабельная иммунологическая недостаточность
•Нарушена передача сигналов от Т – к В- клеткам.
•В возрасте от 10 до 30 лет развивается агаммаглобулинемия.
•В клетки являются незрелыми, так как не получают сигналов активации от Т –клеток.
•Природа нарушений до конца не изучена.
В- дефициты. Гипер –IgM синдром
•Не происходит переключения изотипа. Дефицит иммуноглобулинов классов G и А
всочетании с образованием большого количества IgM ( 200 мг/100 мл). Состояние осложняется аутоиммунными процессами, так как вырабатываются аутоантитела класса IgM к нейтрофилам, тромбоцитам и другим элементам крови, а также к тканевым антигенам.
