Патогенез и иммунотерапия первичных и вторичных

иммунодефицитных

состояний

Исторические наблюдения

•При морах, лихорадках – одни люди болели, другие - умирали

•Некоторые оставались устойчивыми к заболеваниям, были как будто

«не подвержены» болезням.

_______________________________________

Фагоцитарное звено, Т- и В –иммунный ответы.

Иммунодефицитные состояния (ИД). Определение.

Иммунодефицитные состояния –

состояния, характеризующиеся снижением функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущим к нарушению зашитых свойств организма

Типы ИД

•Первичные иммунодефицитные состояния - очень редки - 0.03% - 0.97% -т.е.менее 1%

•Вторичные иммунодефицитные состояния - подавляющее большинство

Первичная иммунолигическая недостаточность (ПИН) - определение

Врожденные нарушения иммунной системы, обусловленные генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы,

а именно:

•фагоцитарного звена

•гуморального звена иммунитета

•клеточного звена иммунитета

ПИН -тип наследования

•В одной только Х-хромосоме локализованы гены, ответственные за развитие 6 различных первичных иммунодефицитов.

Вопрос: кто чаще страдает первичными иммунодефицитами?

Девочки или мальчики?

Дефекты развития при первичной иммунологической недостаточности

Общие проявления первичных иммунодефицитных состояний

•Наличие рецидивирующих, хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани и, как правило, вызываемые оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, то есть низковирулентной флорой.

Первичные иммунодефицитные состояния:

•Всего идентифицировано более 70 вариантов врожденных дефектов иммунной системы (вероятно, их – больше, идет процесс совершенствования методов молекулярной диагностики)

Первичные иммунодефицитные состояния: эпидемиология

• Редкие заболевания. Частота в среднем составляет 1/25 000 – 1/10 000

Исключение составляет селективный иммунодефицит IgA, его распространенность составляет

1/500 – 1/700