Нейрохирургическое лечение двигательных расстройств при детских церебральных параличах
.pdf
дика позволяет регулировать уровень мышечного тонуса и не приводит к развитию гипотонии. Это особенно актуально в группе больных, осваивающих ходьбу.
Вопросы возникают при выборе тактики лечени |
я в промежуточной группе |
|
больных со спастическим тетрапарезом и локомоторным статусом, |
с оответствующим |
|
3-4 категории по GMFM. В этой категории больных |
хроническая |
электростимуляция |
спинного мозга может производить недостаточный клинический эффект. Деструктив-
ные операции в свою очередь |
могут ухудшить локомоторный статус больных из |
-за |
развития мышечной слабости. |
Поэтому в данной группе больных нужно индивид |
у- |
ально подходить к выбору возможной нейрохирургиче ской операции. Части больных из этой группы может быть показана имплантация Лиорезаловой помпы.
Больным со спастико-гиперкинетическими и гиперкинетическими формами ДЦП показано проведение Лиорезалового срининг-теста. При положительном его результате проводится имплантация помпы. В случае неэффе ктивности теста возможно проведение стереотаксических операций на подкорковых структурах головного мозга.
Также при выборе способа нейрохирургического лечения нужно учитывать социальный фактор. Все больные с имплантированными системами нуждаются в п е- риодическом осмотре для корректировки программы устройств. В случае с
нейростимулятором контрольные осмотры должны проводиться |
не реже |
1 |
раза в |
полгода. В случае с помпой процедура заправки повторяется в |
среднем |
1 |
раз в два |
месяца. В том случае, если больные по тем или иным причинам не имеют возмо ж- ности регулярно посещать специалиста, нейромодуляционные операции не показаны.
Алгоритм нейрохирургического лечения двигательных расстройств при ДЦП можно схематически представить следующим образом:
Двигательные расстройства
|
|
Спастический ге- |
|
Спастический |
|
Спастический |
|||
Гиперкинезы, |
|
|
|
||||||
вторичная |
|
мипарез |
|
тетрапарез |
|
парапарез |
|||
дистония |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 и 3 категория |
|
4 и 5 категория |
||
|
|
|
|
|
по GMFM |
|
по GMFM |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ITB |
|
ITB |
|
SCS |
|
Ризотомия, |
|
|
|
|
|
|
|
|
невротомия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
При отсутствии |
|
|
При отсутствии |
||
эффекта – сте- |
||
эффекта – ризо- |
||
реотаксическая |
||
томия, неврото- |
||
операция |
||
мия |
||
|
31
В том случае, если после проведения нейрохир ургического лечения и адекватной коррекции мышечного тонуса у больных сохраняются фиксированные контракт у- ры, в обязательном порядке показано проведение ортопедохирургического лечения. Оно позволит устранить имеющиеся фиксированные д еформации и восстановить нормальный объем движений в суставах, что необходимо для успешного реабилит а- ционного лечения. Важно, чтобы ортопедохирургические вмешательства выполнялись после нейрохирургических, так как в противном случае повышенный мышечный тонус будет приводит к рецидиву контрактур.
7. Результаты лечения.
Функциональные нейрохирургические операции при спастических и гиперкинетических формах ДЦП в большинстве случаев являются достаточно э ффективными.
Своевременно выполненная операция (в возрасте от 3 до 7 |
лет) позволяет избежать |
в дальнейшем развития грубых фи ксированных контрактур |
и деформаций опорно- |
двигательного аппарата. Это избавляет больных от необходимости проведения серии ортопедических операций на мышцах, сухожилиях и суставах.
Безусловно, ортопедохирургические операции являются важным звеном в л е- чении больных ДЦП. Однако применяться эти операции должны только после адекватной коррекции спастического и гиперкинетического синдрома. В противном случае ортопедические деформации будут формироваться вновь, так как не устранена причина их возникновения.
Наибольшее влияние на спастический синдром оказывают деструктивные операции, в первую очередь задняя селективная ризотомия. Эффективность этой опер а- ции достигает 80-90%, причем рецидивов спастического си ндрома, как правило, не наблюдается. Также высокое влияние на спастический синдром оказывает ITB в категории больных, положительно отвечающих на Лиорезаловый скрининг-тест. Клини-
ческий эффект в данном случае является дозозависимым: |
чем выше скорость интра- |
текальной инфузии тем ниже будет мышечный тонус, впл |
оть до гипотонии. Как |
правило, в течение первых 6 месяцев после имплантации помпы требуется пост е- пенно увеличивать скорость интратекальной инфузии, а в дальнейшем она стабилизируется на постоянных цифрах.
Снижение мышечного тонуса приводит к увеличению объема пассивных дв и- жений. При этом увеличивается hamstring -угол, регрессирует перекрест нижних к о- нечностей и эквинусная установка стоп. Это в значительной степени об легчает проведение растяжек, упражнений и реабилитационных процедур. Правильная установка ног является необходимой предпосылкой для форм ирования навыков ходьбы. Помимо увеличения объема пассивных движений и регресса патологических поз, также увеличивается и объем активных движений. Однако основную роль в разв и- тии новых двигательных навыков играет реабилитационное лечение, а уменьшение патологического тонуса улучшает его результаты.
32
А |
Б |
Рисунок №21. Результат задней селективной ризотомии: А- до операции, Б – 1 неделя после операции. Отмечается регресс перекреста ног и эквинусной установки стоп.
Хроническая электростимуляция спинного мозга обладает несколько меньшим влиянием на патологический мышечный тонус, чем деструктивные операции. В гру п- пе больных с тетрапарезом ее эффект может быть недост аточен. Однако в группе больных с нижним спастическим парапарезом и умеренным повышением мышечного тонуса SCS является оптимальным методом лечения. Дозированное воздействие на
мышечный тонус позволяет устранить миогенные контрактуры без во |
зникновения |
|
мышечной слабости. |
|
|
Эффект SCS имеет тенденцию к накоплению. Если в течение первых |
6 мес я- |
|
цев для эффективного снижения мышечного тонуса может требоваться до 5 |
-6 сеан- |
|
сов стимуляции в сутки, то в дальнейшем эта цифра снижается. |
|
|
А
33
Б
Рисунок №22. Регресс эквинусной установки стоп и симптома тройного сгибания на фоне SCS: А-до операции, Б-3 месяца стимуляции
Приблизительно у 15-20% больных по прошествии 1,5 -2 лет после операции возможна полная отмена SCS без возникновения рецидива спастичности. В этом слу-
чае возможно удаление системы для нейростимуляции. Это коренным образом о |
т- |
личает SCS от ITB, где при прекращении подачи лиорезала сразу же наступает реци- |
|
див спастичности. |
|
Как уже указывалось выше, у больных с о спастическим тетрапарезом эффект |
|
SCS может быть недостаточен. Это может проявляться как непосредственно в ра |
н- |
нем послеоперационном периоде, так и в отдаленном периоде. В последнем случае эффект SCS может постепенно снижаться вплоть до полного прекращения ответа на стимуляцию, несмотря на многократную корректировку ее параметров. Причины эт о- го феномена пока неясны. В случае во зникновения подобной ситуации в течение полугода после операции принимается решение об альтернативных хирургических процедурах.
Таким образом, при спастических синдромах эффективность нейрохирургического лечения является довольно высокой. Стойкое снижение мышечного тонуса д о- стигается у 80-90% больных. Это особенно актуально, если учесть, что на долю сп а- стических синдромов приходится около 70% случаев ДЦП.
Результаты нейрохирургического лечения гиперкинетических форм ДЦП хуже. Следует отметить, что тяжелые гиперкинезы прак тически не поддаются лекарственному лечению и ботулинотерапии. По сути, единственным вариантом лечения тяжелого гиперкинетического синдрома является нейрохирургическое. На сегодняшний день основным методом нейрохирургического лечения гиперкинетических форм ДЦП считается ITB. В том случае если больные п оложительно отвечают на лиорезаловый скрининг-тест, эффективность этой методики может достигать 50-60%. Однако если при спастических формах ДЦП средняя скоро сть интратекальной инфузии лиорезала составляет 250-300 мкг\сут, при гиперкинетических формах требуется как минимум 500-600 мкг\сут, а в ряде случаев до 1200 мкг \сут. ITB не приводит к полному р е- грессу гиперкинетического синдрома, однако позволяет в значительной степени сн и- зить амплитуду гиперкинезов, облегчить уход за больным и улучшить условия ре а- билитационного лечения.
В том случае, если лиорезаловый скрининг-тест не приводит к уменьшению тяжести гиперкинезов, рекомендуется стереотаксическая операция на головном мо з-
34
ге. Эффективность стереотаксических операций (как деструкции, так и нейростимул я- ции) примерно одинакова и составляет около 50%. Для того, чтобы усилить эффект стереотаксической операции в ряде случаев проводится комбинированное вмеш а- тельство, сочетающее деструкцию и хроническую нейростимуляцию. В любом случае результаты стереотаксических операций при гиперкинетических формах ДЦП несколько хуже, чем результаты ITB.
8. Заключение.
ДЦП представляет тяжелую медицинскую и социально-экономическую проблему. Постепенный рост частоты этого заболевания в последние годы заставляет и с- кать новые подходы в профилактике и лечении ДЦП. Традиционно больным проводится медикаментозное и реабилитационное лечение.
Консервативная терапия состоит из применения ноотропных и |
миорелаксиру- |
ющих средств. Курсы ноотропной и сосудистой терапии включают пр |
епараты ГАМК, |
глицин, сосудорасширяющие агенты, нейротрофические препараты. Четкой положительной динамики состояния больных на этом фоне, как правило, не отмечается.
Из миорелаксирующих препаратов разрешени к использованию в детской неврологической практике лиорезал и толперизон для орального применения. В ряде случаев прием препаратов приводит к незначитель ному снижению мышечного тонуса. Однако, периодически возникающие побочные эффекты терапии (сонливость, тошнота, диспепсические расстройства) не позволяют проводить длительного лечения.
С целью снижения мышечного тонуса бо льным неоднократно проводятся курсы ЛФК и физиотерапии: массаж, электростимуляция мышц, грязелечение. Эти р е- флекторные методики приводят к временному снижению спастичности, что облегчает проведение сеансов реабилитационного лечения. Однако их клинический эффект при выраженной спастичности недостаточен ибыстро регрессирует.
Для профилактики развития фиксированных контрактур широко применяются растяжки и лечение положением. При этом конечности искус ственно придается нормальное физиологическое положение во всех суставах и далее фиксируется при помощи аппаратов или гипсовых лонгет. Спазм п риводящих мышц корректируется при помощи распорок, устанавливаемых между бедрами. Для поддержания но р- мального физиологического положения конечностей во время ходьбы используются ортезы и ортопедическая обувь. Следует отметить, что эффективность лечения п о- ложением для профилактики контрактур зависит от регулярных ежедневных занятий. В противном случае формирование фиксированных контрактур наступает уже в 5 -6 летнем возрасте. Помимо этого, леч ение связано со значительными финансовыми затратами на закупку фиксирующих аппаратов, которые в процессе роста ребенка требуется несколько раз менять. Использование ортоп едического оборудования позволяет отсрочить формирование фиксированных контрактур, однако оно связано со значительными экономическими затратами и, самое главное – оно не позволяет справиться с причиной развития контрактур – спастическим и гиперкинетическим
синдромом. |
|
|
С целью коррекции уже имеющихся и формирования новых двигательн |
ых |
|
навыков широко применяется кинезотерапия, |
представляющая комплекс физических |
|
упражнений на разных мышечных гр уппах. |
С целью повышения эффективнос ти ки- |
|
незотерапии используются специальные нагрузочные костюмы проприоцептивной коррекции (Адели, Гравитон). Однако высокий мышечный тонус и ограничение об ъ- ема движений существенно снижают эффективность физических упражнений. Кроме
35
того, подвывихи тазобедренных суставов, часто встречающиеся у детей с ДЦП, я в- ляются противопоказанием к проведению занятий в вертикальном положении. Частая встречаемость этой патологии у больных ДЦП связана со спазмом приводящих мышц, в результате чего головка бед ра вытягивается из суставной впадины и нарушается формирование тазобедренного сустава. Устранение спастичности приводящих мышц является необходимым условием профилактики и лечения подвывихов
тазобедренных суставов. |
|
Ортопедохирургическое лечение часто применяется у больных ДЦП для ко |
р- |
рекции фиксированных контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата. Однако ортопедические операции не устраняют причину этих нарушений – спастичность, поэтому контрактуры могут появляться вновь.
Ботулинотерапия является достаточно эффективной методикой коррекции патологического мышечного тонуса. Однако при тяжелом сп астическом и гиперкинетическом синдроме, вовлечении многих групп мышц, ботулинотерапия оказывается н е- достаточно эффективной. Своевременное выполнение функциональных нейрохирургических вмешательств у таких больных может позволить избежа ть формирования фиксированных контрактур и улучшить условия и результаты реабилитационного лечения.
Наиболее эффективным сроком проведения функциональных нейрохирургических вмешательств является возраст от 3 до 7 лет . Поэтому дети с тяжелым спастическим и гиперкинетическим синдромом, достигшие трехлетнего возраста, должны быть консультированы нейрохирургом. Окончательное решение о проведении операции должно приниматься на основании совместного обсуждения невролога, реа-
билитолога, ортопеда и нейрохирурга, и только в том случае, когда исчерпаны все возможные консервативные методики.
Функциональные нейрохирургические операции при ДЦП начали проводиться
в России относительно недавно. Однако зарубежный опыт показывает, насколько |
|
они эффективны. С середины 80 -х годов в странах Западной Европы и США пров е- |
|
дены десятки тысяч операций у больных с ДЦП, причем более половины из них с |
|
использованием имплантов – нейростимуляторов и помп. |
Уменьшение затрат на с о- |
циальное обеспечение инвалидов после функциональных |
операций значительно пе- |
рекрывает стоимость имплантируемых систем. |
|
На сегодняшний день в России необходимо широкое внедрение |
функциональ- |
ных нейрохирургических операций при ДЦП. Но это зависит не только |
от соответ- |
ствующей квалификации нейрохирургов и обеспеченности оборудованием региональных центров. Значительную роль в становлении функциональных нейрохирургических методик играют специально обученные врачи -неврологи. Именно они должны осуществлять предварительный отбор больных для нейрохирургического лечения и осуществлять дальнейшую послеоперационную поддержку пациентов, включающую в себя программирование нейростимуляторов и заправку помп. Только тесное взаимодействие неврологов и нейрохирургов позволяет адекватно наращивать количество выполняемых функциональных операций.
Список литературы
36
1)Рамаданов А.П., Копьев О.В., Морфологические изменения в мозге больных ДЦП, Вопросы нейрохирургии им Бурденко 1986, вып. 6, с 38-42
2)Шабалов В.А., Декопов А.В., Трошина Е.М., Предварительные результаты лечения спастических форм ДЦП методом хронической эпидуральной нейростимуляции поясничного утолщения спинного мозга, Вопросы нейрохирургии им. Бурденеко 2006, №3, 10-13
3)Albright A, Continuous intrathecal baclofen infusion for spasticity of cerebral origin, JAMA 1993, 270: 2475-2477.
4)Aziz K., Vickar D., Province-based study of neurologic disability of children weighing 500 through 1249 grams at birth in relation toneonatal cerebral ultrasound findings., Pediatrics 1995 Jun;95(6):837-844
5) |
Spasticity – a topical survey, Birkmayer W edited, Vienna, 1971 |
6) |
Cook A, Weinstein S, Chronic dorsal column stimulation in multiple sclerosis. Pre- |
|
liminary report, N Y State J Med 1973, Dec 15, 73(24): 2868-72 |
7) |
Dario A, The infection risk of intrathecal drug infusion pumps after multiple |
|
refill procedures, Neuromodulation 2005, V 8,Num 1, p 36-40. |
8) |
Dimitrijevic M, Spinal cord stimulation for the control of spasticity in patients |
|
with chronic spinal cord injury, Cet. Nerv. Syst. Trauma 1986, 3: 129-144 |
9)Fazano V, Broggi G, Surgical treatment of spasticity in cerebral palsy, Childs Brain 1978, 4: 289-305.
10)Foerster O, On the indications and result of exision of posterior spinal nerve roots in men, Surg. Gynecol. Obstet. – 1913, V. 16, P. 463-475.
11)Gilmartin R, Bruce D, Storrs BB, Abbott R, Krach L, Ward J, Bloom K, Intrathecal
baclofen for management of spastic cerebral palsy: multicenter trial, J Child Neurol. 2000 Feb; 15(2):71-77.
12)Peacock W, Functional outcomes following selective posterior rhyzotomy in children with cerebral palsy, J Neurosurgery, 1991, 74:380-385.
13)Peter J, Arens L, Selective posterior rhyzotomy for the managment of cerebral palsy spasticity. A 10 year expiriense, S. Afr. Med J 1993, 83: 745-747.
14)Philippe Decq, Masahiro Shin, Surgery in the Peripheral Nerves for Lower Limb Spasticity, Operative Techniques in Neurosurgery 2004 Volume 7, Issue 3, Pages 136-146
15)Sherington C, Decerebrait rigidity and reflex coordination of movements, J Phys. 1898, 22:319-327
16)Siegfried J, Treatment of spasticity by dorsal cord stimulation, Int. Rehabil. Med., 1980; 2:31-34.
37